OBSERVATION XI
Diagnostic et résumé
Bronchite chronique avec expectoration abondante sans bacilles de Koch (examens répétés). Dilatation des bronches (signes cavitaires à la base droite). Maladie amyloïde. Oblitération artérielle terminale du membre supérieur gauche avec contracture ischémique des doigts. Réaction de Wassermann négative.
AUTOPSIE. Sclérose pulmonaire avec bronchectasies des lobes inférieurs prédominantes à droite. Absence de lésions tuberculeuses. Gros reins blancs. Grosse rate.
EXAMEN HISTOLOGIQUE. Sclérose bronchique et pulmonaire d’origine peut-être syphilitique. Néphrite amyloïde.
Observation clinique
M. D... Antoine, 49 ans, entre à l'hôpital en janvier 1926 pour point de côté, dyspnée et toux avec expectoration.
Pas d’antécédents héréditaires ou collatéraux à noter. Le malade est marié, il n'a pas d'enfants. I] nie éthylisme et syphilis. Il aurait eu de nombreuses maladies dans l’enfance. Il ne fit pas de service militaire en raison d’une surdité. Mobilisé au début de la guerre, il fut réformé en 1916, pour toux et abondante expectoration avec rémis-
sions estivales et aggravations hivernales. Au cours d’une
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de ces poussées en 1924, le malade présenta de l’albuminurie avec œdème et depuis cette époque il suit un régime déchloruré sans vin ni viande.
Quinze jours avant son entrée à l'hôpital, le malade présente une aggravation de ses phénomènes pulmonaires: augmentation de la toux et de l’expectoration, apparition de dyspnée, de points de côté en même temps que d'un gros œdème des membres inférieurs.
À l’entrée, malade pâle, sans fièvre, présentant une altération sérieuse de l'état général avec amaigrissement et anémie, et en outre des œdèmes très étendus.
L'’oppression modérée au repos est vive à l'effort.
L'expectoration est abondante, purulente, rappelant celle de la dilatation des bronches.
Examen pulmonaire. Sur toute l'étendue des deux poumons, on trouve en avant et en arrière des ronchus et des sibilances et également des râles sous-crépitants. Ces signes sont d'autant plus accentués qu'on se rapproche davantage des bases.
Au cœur : bruits normaux et bien frappés. Tension artérielle : 8/4.
Système nerveux : réflexes rotuliens et achilléens normaux. Pupilles réagissant aux deux modes.
Abdomen normal. Foie et rate augmentés de volume.
Urines : pas de sucre; albuminurie massive.
En outre le malade se plaint d'une diarrhée chronique remontant à plusieurs mois.
Examen des crachats : pas de bacilles de Koch.
Pendant plusieurs mois. l'état reste stationnaire. L'expectoration est toujours abondante, non fétide, sans bacilles de Koch. Etat général médiocre Disque massif d’albumine. Àu cœur, arythmie complète.
30 avril. Pas de bacilles de Koch dans l’expectoration. Le malade qui n’a pas de fièvre se cachectise progressivement. L'œdème est considérable et atteint les membres
7: É x à supérieurs. Les urines sont rares, très albumineuses.
6 mai. Pas de bacilles de Koch dans les crachats.
Examen radioscopique : sommets clairs: sinus costodiaphragmatique droit complètement soudé.
Aspect trabéculé de la plus grande étendue des deux champs pulmonaires et plus prononcé à droite.
26 mai (Doteur Roubier). L'examen pulmonaire montre aujourd'hui des signes prédominants à la base droite où il y a de la submatité et des râles humides très nombreux, confluents, gargouillés par endroits. Dans la moitié supérieure des deux poumons la respiration est assez pure avec quelques sibilances seulement. Expectoration franchement purulente. Pouls régulier. Cœur normal. Pas de gros foie ni de grosse rate.
28 mai. Examen d'urines :
Albunine remet cas Fr. 0 A ee ET ET 10 gr. & Chloruress errant Oreroo ue
SUCER ER Se: Néant.
31 mai. Réation de Wassermann dans le sang : négative.
Dosage de l’urée sanguine : 0 gr. 27 %.
En juin, persistance des œdèmes, urines peu abondantes. L'administration de théobromine améliore la diurèse. Examen des crachats : pas de bacilles de Koch après homogénéisation.
9 juillet. Expectoration purée de pois, non fétide. Pas de fièvre. Gros disque d’albumine. Les signes d’auscultation sont les mêmes. Examen des crachats : pas de bacilles de Koch.
En août. L'œdème a presque disparu et ne persiste qu'aux chevilles et à la face postérieure des cuisses. L'expectoration est toujours aussi abondante, sans fétidité. L'’albuminurie est au même taux (3 gr. %).
A l'examen des poumons, râles humides très confluents aux deux bases, surtout à droite; pas de souffle. Râles de
bronchite banale aux deux sommets. Nouvel examen de
entre
crachats (homogénéisation) : pas de bacilles de Koch. On commence un traitement par les injections d’un Auto-Vaccin préparé avec l'expectoration du malade.
9 septembre. L'œdème réapparaît, la diarrhée persiste. L'oligurie est importante (500 cc.). Le traitement par l’Auto-Vaccin n'a pas amené d'amélioration.
Le 6 octobre 1926. (Docteur Roubier). Le malade a ressenti brusquement il y a trois jours une douleur dans le membre supérieur gauche. On a constaté hier de la rétraction des doigts qui étaient à moitié fléchis dans la paume de la main, le pouce étant recouvert par les autres doigts, attitude rappelant un peu la tétanie. Aujourd'hui on a la même attitude et le redressement des doigts est très douloureux. Le membre supérieur, depuis le coude, est froid; la peau, surtout au niveau des doigts, a une coloration cyanique; l'insensibilité à la piqûre est complète. Les mouvements spontanés de l'avant-bras et des doigts sont impossibles. Il s’agit certainement d'une oblitération artérielle siégeant selon toute vraisemblance au niveau de l’artère humérale. On perçoit les battements de l'artère axillaire. À noter par ailleurs que l’haleine est fétide et que l'œdème des membres persiste.
8 octobre. Le malade succombe.
Adhérences pleurales généralisées des deux côtés, plus serrées aux bases.
Poumon DROIT (1.100 gr.). On note tout d’abord l’épaississement de la plèvre viscérale qui a un aspect blanchâtre et présente par endroits, à la base, trois à quatre millimètres d'épaisseur. Sur la coupe tout le lobe inférieur est transformé en un tissu dense, fibreux avec de nombreuses dilatations bronchiques dessinant les unes des cavités ar-
rondies à paroi lisse, les autres des cavités allongées ou
serpigineuses. La muqueuse bronchique est congestionnée, rougeâtre. Cet aspect est uniforme pour tout le lobe inférieur; toutefois les bronchectasies prédominent vers la partie supérieure, et à l'extrême base on ne constate qu’un tissu très scléreux.
Le lobe supérieur crépite bien et on n'y voit aucune altération importante; toutefois en un point on trouve une zone indurée qui à la coupe est formée de tissu blanc très dense cicatriciel. Nulle part on ne voit de lésions tuberculeuses.
POUMON GAUCHE (900 gr.). Lésions identiques à celles du poumon opposé; mais moins étendues en hauteur : ce n'est guère que le quart inférieur qui est transformé en un tissu dense et scléreux avec de nombreuses bronchectasies arrondies ou allongées, donnant un aspect aréolaire. La moitié supérieure du lobe inférieur et tout le lobe supérieur sont indemnes. Pas de lésions tuberculeuses.
CŒUR (400 gr.). Aucune lésion. Valvules saines. Le cœur droit n’est pas dilaté. Trou de Botal fermé. Aorte souple sans athérome notable.
Fo (1.500 gr.) un peu pâle sans altération appréciable.
RATE (400 gr.) grosse, dure, ferme.
RENS. (Le droit 300 gr., le gauche 350 gr.). Volumineux, de coloration blanc jaunâtre. La capsule n’est pas adhérente. Aspect de gros reins blancs avec de petites arborisations vasculaires à la surface (néphrite aiguë ou amyÿlose ?).
INTESTIN GRÊLE et cœcum normaux.
CERVEAU, CERVELET, BULBE : rien d'anormal.
Arières du membre supérieur gauche : l'artère humérale est normale. À l'origine de l'artère radiale, la paroi vascu-
laire est épaissie. avec un petit caillot adhérent.
ie
Examens histologiques
1° Poumon (lobes inférieurs droit et gauche). Les fragments de poumon offrent tous des lésions de sclérose assez intense avec çà et là, irrégulièrement répartis, des îlots de cellules inflammatoires et des néo-formations alvéolaires à épithélium cubique. En plusieurs points, on reconnaît des parois de bronches très altérées avec quelques capillaires nombreux et dilatés et des îlots lymphoïdes; on note, en outre, une disparition à peu près complète des fibres musculaires étouffées par des travées de sclérose. Il est probable que cette sclérose bronchique et pulmonaire est d’origine spécifique.
2° Rein. Il s’agit d'une néphrite intense avec dégénérescence amyloïde de presque tous les glomérules, dilatation des capillaires et présence autour des glomérules de quelques cellules inflammatoires.
3° Artère radiale. Sur le fragment examiné l’'endartère apparaît saine et on note seulement un certain degré d'épaississement de la tunique externe et du tissu conjonctif avoi-
sinant.
REFLEXIONS
Pendant longtemps le malade n’a présenté que des signes de bronchite diffuse simple. C’est seulement au cours des derniers mois de la maladie que sont apparus, aux deux bases et principalement à droite, des râles humides confluents et gargouillés, sans souffle.
Ceux-ci firent porter le diagnostic de dilatation des bronches, d'autant plus que l’expectoration était très abondante, purée de pois, sans aucune fétidité :
et ne contenait pas de bacilles de Koch malgré des examens répétés avec homogénéisation.
L'évolution fut chronique — une dizaine d’années environ — jusqu'à l'apparition d’œdèmes et d’albuminurie massive, traduisant l'existence d’une néphrite amyloïde. Une thrombose artérielle du mem-
bre supérieur gauche vint précipiter l'issue fatale.
L'examen anatomique montre tout d’abord l’absence de toute lésion tuberculeuse, les sommets sont absolument indemnes: et ensuite l'existence d’une sclérose dense avec très nombreuses bronchectasies ampullaires, intéressant la totalité du lobe inférieur
droit, et la moitié inférieure du lobe inférieur gau-
che.
Du point de vue étiologique, on ne trouve rien de précis. Le malade a nié la syphilis, et la réaction de Wassermann était négative. On ne trouve pas davantage d’antécédents tuberculeux. En dehors des lésions pulmonaires, on n’a pas trouvé d’altérations viscérales pouvant être attribuées à la syphilis ou à la tuberculose.
Quant à la thrombose artérielle terminale du membre supérieur gauche, elle est certainement de nature infectieuse, le point de départ de l'infection se trouvant dans les cavités bronchectasiques.
En somme le problème étiologique demeure en-
ter.
Ne
OBSERVATION XII (déjà publiée par MM. C. Roubier et Bosonnet, Lyon Médical, 8 janvier 1928).
Diagnostic et résumé
I. Syphilis ancienne. Hémoptysies répétées. Bronchite chronique. Dilatation des bronches de la base gauche; à forme fruste, mise en évidence par l'épreuve du lipiodol, sans signes cavitaires à ce niveau. Absence de bacilles de Koch dans les crachats. Amélioration par le traitement spécifique.
Il. Apparition de signes cavitaires à la base gauche à une période avancée; fétidité de l’haleine et de l’expectoration. Tuberculose pulmonaire terminale.
AUTOPSIE. Dilatation bronchiques du lobe inférieur gauche. Caverne tuberculeuse du sommet gauche. Lésions tuberculeuses récentes du poumon droit.
EXAMEN HISTOLOGIQUE du lobe inférieur gauche : dilatations bronchiques.
Observation clinique
Mile C... Louise, 40 ans, sans profession, est envoyée dans le Service, le 20 mars 1924, comme tuberculeuse. La première partie de l'observation clinique a été publiée dans la thèse de Gauthier (obs. VI, p. 92), avec la radiographie après lipiodol.
Pas d’hérédité pathologique. La malade paraît avoir eu une bonne santé jusqu'en 1913, époque à laquelle elle fut soignée à l'Antiquaille pendant trois mois, au moyen d’injections intraveineuses. Guérie à sa sortie, elle fait en 1918 un nouveau séjour de cinq mois à l'hôpital Saint-Pothin
pour grippe. Depuis, la malade continue à tousser et à
s'affaiblir. Elle aurait eu une hémoptysie en mars 1919: une autre en 1920. En 1922 elle entre dans une maison de santé au Point-du-Jour où elle reste jusqu'en février 1924. À ce moment, on l'envoie au Perron, d'où on l’expédie dans le Service.
En somme de 1918 à 1924, la malade n'a cessé de tousser, de cracher, et de s’affaiblir. Elle aurait perdu une vingtaine de kilos en six ans.
À l'entrée. — Etat général médiocre. Température 37°9. Toux fréquente, accompagnée d’une expectoration mucopurulente abondante. Anorexie. Pas de diarrhée.
L'examen révèle une légère submatité au sommet gauche. À la base gauche on entend de nombreux râles humides à grosses bulles, plus rares à la partie moyenne. Le poumon droit paraît indemne.
Au cœur rythme normal, pas de souffle.
La palpation abdominale est négative.
La recherche de bacilles de Koch dans les crachats est négative.
24 mars. On constate des signes d’auscultation prédominants à la base gauche en arrière. À ce niveau on trouve de nombreux râles sous-crépitants, mais pas de matité, pas de souffle. Au sommet le murmure est un peu rude, mais l'oreille ne perçoit aucun râle. En avant : respiration emphysémateuse. Le thorax est bombé et il existe une forte saillie de la région sterno-costale gauche; pas de scoliose.
25 mars. Examen radioscopique. Côtes très obliques espacées. Le champ pulmonaire gauche est un peu plus gris que le droit, sur toute la hauteur: à noter, la présence de trois taches opaques à la base du poumon gauche; le diaphragme est peu mobile de ce côté, mais le sinus costodiaphragmatique est libre.
5 avril. On fait une injection intratrachéale de lipiodol par voie transglottique, sous le contrôle du miroir laryn-
gien. La radiographie pratiquée aussitôt après l'injection,
montre du côté gauche, des dilatations bronchiques nettes sous forme de taches isolées, dont quelques-unes sont localisées à l'extrême base du poumon gauche; l’une de ces taches sombres présente un niveau supérieur horizontal (image hydro-aérique). À la suite de l'injection la malade a présenté une poussée fébrile à 39°. L'examen clinique donne les mêmes résultats qu'antérieurement.
L'expectoration est purulente, abondante, sans fétidité.
10 avril. Pas de bacilles de Koch dans les crachats après homogénéisation.
14 avril. Réaction de Bordet-Wassermann négative.
2 mai. On a commencé un traitement spécifique par une série d’injections intra-musculaires de biodure de Hg.
Les signes physiques sont peu modifiés ; il semble pourtant que les râles soient moins nombreux.
16 mai. L'état général n’est pas sensiblement amélioré; la fièvre atteint 38° le soir. L'’expectoration a les mêmes caractères qu'auparavant. Les râles fins sont toujours perçus à la base gauche, mais ils sont moins nombreux.
7 juin. La malade se déclare améliorée. Mais les signes physiques sont les mêmes, la fièvre persiste et l'expectoration demeure abondante.
5 juillet. On fait une deuxième série d’injections de biiodure.
À la suite du traitement on assiste à une amélioration très sensible. Les râles humides de la base gauche sont à peine perceptibles. La malade tousse beaucoup moins, mais l’expectoration reste abondante, purulente.
26 juillet. L'amélioration est très nette. La malade a pris du poids, sa toux et son expectoration ont diminué. À l’auscultation, on entend toujours quelques râles humides à la base gauhe, en arrière comme en avant, mais très peu nombreux.
Au niveau des doigts et des seins est apparue une dermatose qualifiée de mycosique par M. le Professeur Nicolas. Un traitement par l'alcool iodé n’amenant pas d’amé-
lioration, la malade passe dans le Service de Dermatologie.
Deuxième séjour. Le 11 septembre 1926, après un séjour de deux ans à la Clinique de M. le Professeur Nicolas, la malade revient dans le Service. Elle aurait eu en mai 1926 une hémoptysie.
L'état est le même, l'expectoration est toujours abondante et purulente sans fétidité.
Les signes physiques sont les mêmes : râles humides nombreux à la base gauche, sans souffle.
Ultérieurement, en décembre 1926, on constate quelques râles au sommet gauche en avant et en arrière.
La radioscopie a montré le sommet gauche légèrement grisaillé.
En octobre et en décembre 1926. les crachats ne contiennent pas de bacilles de Koch, mais des pneumocoques à l’état pur. On traite la malade par les injections d’un Auto-Vaccin.
Janvier 1927. La malade présente au niveau du lobe inférieur du poumon droit. un foyer pneumonique, avec souffle tubaire intense et nombreux râles fins, s’accompagnant de fièvre et de point de côté. La radioscopie montre à ce niveau une ombre opaque homogène n'atteignant pas le diaphragme.
À gauche, les signes sont les mêmes à la base, mais on entend au sommet quelques râles humides faisant penser à de la bacillose surajoutée. Il n’y a pas de bacilles de Koch dans les crachats.
Février 1927. Le foyer pneumonique du poumon droit a disparu; il s’est bien agi d'une pneumonie banale intercurrente.
À partir de février, la malade présente une fièvre continue entre 38° et 39°: elle s’affaiblit progressivement. L'’expectoration est très abondante, purée de pois et nettement fétide. Il n’y a toujours pas de bacilles de Koch dans les crachats. Un nouveau traitement par les injections d'un
Auto-Vaccin n'amène aucune amélioration.
Avril. On entend nettement à la base gauche en avant et dans la partie inférieure de l'aisselle, des signes cavitaires, avec souffle expiratoire intense et râles gargouillés. L'expectoration et l’haleine sont très fétides. L'état général est très touché; fièvre continuelle, hippocratisme digital. Les crachats ne contiennent pas de bacilles de Koch.
5 mai. On constate que les signes cavitaires de la base gauche remontent bien plus haut que précédemment, on les perçoit jusque dans le deuxième espace en avant.
L'examen des crachats pratiqué le 10 mai, révèle, pour la première fois, la présence de bacilles de Koch.
6 juin. La malade meurt de cachexie progressive. Pendant les derniers jours. elle a présenté de la cyanose et de la tachycardie. L'’expectoration a persisté abondante jus-
qu'à la fin mais la fétidité n'existait plus.
Autopsie
À gauche : adhérences pleurales sur toute la hauteur.
À droite : pas d'adhérences, un peu de liquide à la base.
POUMON GAUCHE. Sur la surface de section, on remarque dans le lobe inférieur, des dilatations bronchiques absolument typiques : ce sont des cavités, les unes allongées ou vaguement fusiformes, les autres arrondies. dont la paroi très lisse a une coloration rougeñtre; elles contiennent un peu de pus non fétide. Ces grandes dilatations occupent surtout la partie moyenne et la base du lobe inférieur, la partie supérieure de ce lobe a un aspect vermoulu et on y remarque un grand nombre de petites cavités qui sont certainement des bronchectasies minuscules. Le lobe inférieur ne crépite pas, il est un peu densifié dans son ensemble.
Le lobe supérieur présente des lésions d'aspect tout différent; ce sont des lésions fibro-caséeuses banales avec de nombreuses granulations et une caverne du volume d’une noix à l'extrême sommet.
PoUMON DROIT. Lésions tuberculeuses banales et récentes de tout le lobe supérieur avec plusieurs cavernules. À la pointe du lobe inférieur, nombreux tubercules récents et confluents; ceux-ci se retrouvent aussi dans la languette antérieure. La base est indemne; on n'y voit pas de bronchectasie, malgré des coupes multiples.
CŒUR petit; rien d’anormal; aorte souple.
FOIE un peu congestionné sans autres lésions.
RATE petite, dure.
REINS petits. aspect absolument normal.
CAPSULES SURRÉNALES normales.
Examen histologique d’un fragment du lobe inférieur du poumon gauche (Laboratoire d’ Anatomie pathologique de la Faculté).
« Le fragment comporte deux parties, constituées l’une par un parenchyme pulmonaire atteint de congestion et d'œdème, l’autre par une zone fibreuse riche en capillaires et renfermant en certains endroits un semis de cellules inflammatoires au voisinage desquelles on rencontre des néo-formations cubiques tapissant des cavités de dilatations bronchiques. Il existe également une ou deux cellules géantes, mais en aucun endroit on ne rencontre de cellules épithélioïdes, ni de caséum. En somme il s'agit indis-
cutablement d’un processus de dilatations bronchiques ».
REFLEXIONS
Déjà publiée en partie dans la thèse de Gauthier, cette observation fit ensuite l’objet d’une communication de MM. Roubier et Bosonnet à la Société de Médecine de Lyon le 15 juin 1927 et fut publiée dans le Lyon-Médical du 8 janvier 1928.
Pendant la plus longue partie de son affection, la malade a présenté un syndrome de bronchite chronique, mais en raison de son aspect amaigri et de l'existence à la base gauche d’un foyer de râles muqueux assez fixe, on l'avait à diverses reprises considérée comme tuberculeuse, d’autant qu’elle affrmait avoir eu plusieurs hémoptysies. Toutefois la localisation des signes anormaux à la base gauche éveilla l'attention, d'autant plus que l'examen radioscopique montrait les sommets normaux. On pratiqua alors un examen lipiodo-radiologique qui permit de constater l’existence à la base gauche de grosses taches isolées dont l’une avec un niveau liquide horizontal et permit de porter le diagnostic de dilatation des bronches.
__ À une période plus avancée, l'affection réalisa le tableau classique de la bronchectasie : expectoration abondante, fétide, purée de pois, signes cavitaires
à la base gauche, hippocratisme digital, etc...
L'évolution s’échelonna sur une période de six ans environ et se fit par poussées répétées avec périodes d’accalmie. Elle aboutit enfin à la mort par tuberculose pulmonaire ; à la période ultime (deux derniers mois) apparaît une fièvre continue avec fléchissement rapide de l'état général, extension des signes d’auscultation au sommet gauche, et apparition des bacilles de Koch dans l’expectoration alors que
tous les examens antérieurs étaient restés négatifs.
L'examen anatomique montre que les bronchec-
tasies sont localisées exclusivement au lobe inférieur
oise
gauche ; les lésions tuberculeuses ulcéro-caséeuses sont trouvées au niveau du lobe supérieur gauche et dans une grande étendue du poumon droit.
Du point de vue étiologique la coexistence sur le même poumon de lésions tuberculeuses au sommet, et de bronchectasies à la base peut faire supposer que la tuberculose est à l’origine de ces bronchectasies. MM. Roubier et Bosonnet ont admis leur origine syphilitique, se conformant en cela à l’opinion bien classique de l’Ecole Lyonnaise, et ont pensé que la tuberculose était manifestement secondaire et terminale.
Or, ces conclusions, reprises et reproduites par Gibert dans sa thèse, sont par lui très discutées. On ne peut conclure à son avis ni à la syphilis ni à la tuberculose secondaire, et pour lui cette observation pose le problème des tuberculoses abacillaires qui pourraient être dues aux formes filtrantes du bacille….
Les arguments sur lesquels se base Gibert ne nous ont pas paru absolument irréfutables. Loin de nous l’idée de nier le rôle possible de l'infection tuberculeuse dans la production de certaines bronchectasies chez l’adulte, et plusieurs des observations contenues dans cette thèse apportent des arguments à cette conception.
Mais chez la malade dont on vient de lire l’observation, il nous semble que la syphilis doit intervenir. Notre malade est, en effet, une ancienne syphilitique traitée jadis par des injections intraveineuses. Sans doute, chez elle, la réaction de Was-
sermann était négative, mais il faut surtout retenir
ce fait que le traitement spécifique, institué dès que le diagnostic fut établi grâce au lipiodol, a, en 1924, considérablement amélioré la malade ; celle-ci, à son départ du service, quelques mois plus tard, ne présentait plus que des signes d’auscultation discrets à la base gauche, en même temps que la toux et l’expectoration s'étaient amendées et que l’état subfébrile avait disparu. Ce traitement spécifique ne peut d’ailleurs avoir une efficacité que dans les périodes initiales de l’affection ; à une période
avancée, les lésions sont irrémédiables.
