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Il est également difficile de mettre en cause la tuberculose: on n'a constaté de lésions bacillaires ni à l’autopsie, ni sur les préparations histologiques. Quant aux examens de crachats, ils sont toujours restés négatifs, et l’inoculation elle-même, pratiquée à la période terminale de l'affection, a été négative.

OBSERVATION XXII (déjà publiée par Ch. Roubier et Foix.

Lyon Médical, 16 Juillet 1933)

Diagnostic et résumé

1 Hémoptysies à répétition. Bronchite diffuse avec emphysème ; lésion bacillaire probable de la région juxtahilaire gauche décelable par la radioscopie. Absence de bacilles de Koch dans les crachats ; inoculation négative.

II. Pneumothorax artificiel gauche institué à titre hémostatique.

III. Syndrome de suppuration pulmonaire non tuberculeuse et hémopioïque du lobe inférieur gauche ; bronchectasies ou néoplasme pulmonaire ? Réaction de Wassermann négative. Néphrite aiguë terminale.

AUTOPSIE. Sclérose dense du lobe inférieur gauche avec bronchectasies ampullaires très nombreuses et foyer récent de gangrène pulmonaire au centre du lobz. Œdème du poumon droit sans autres lésions. Gros reins blancs.

Observation clinique

I. M... François, chaudronnier, est envoyé à l'Hôtel- Dieu le 25 Janvier 1932, en vue de son admission dans un

sanatorium.

Antécédents héréditaires sans intérêt. Le malade, marié et père de famille, nie la syphilis et avoue un éthylisme modéré. Il déclare n'avoir jamais eu de maladies, à part quelques bronchites les hivers. Il y a six mois apparurent des hémoptysies, d’abord légères, mais tenaces ; un examen de crachats fut négatif. Le malade voulut continuzr son travail, mais bien vite les hémoptysies réapparurent, accompagnées de poussées fébriles vespérales à 39°5 ou 40°.

À l'examen, malade de belle apparence, au teint coloré, non amaigri. Aux poumons, bronchite diffuse avec emphysème sans signes spéciaux aux sommets. Rien au cœur, tension 12/8, pas d'albumine. Réflexes rotuliens un peu vifs ; pupilles normales réagissant bien à la lumière.

L'examen radioscopique, puis radiographique (28 Janvier) montre d'asez nombreuses taches dans la région juxtahilaire gauche et peut-être une imag= annulaire dans la région hilaire inférieure ; le côté droit est normal.

Deux examens de crachats sont négatifs ; l'inoculation est pratiquée le 2 Février (Réponse reçue le 18 Avril : inoculation négative).

Le 15 Février, depuis quelques jours, état fébrile, continuel, avec grands clochers vespéraux à 39°-40°. A l'arc cultation, bronchite diffuse intense prédominante à gauch=. Un nouvel examen de crachats est négatif. Dans les jours qui suivent, le malade présente des hémoptysies incsssantes qui persistent pendant une vingtaine de jours, malgré un traitement émétinien.

Le 17 Mars, les hémoptycies ont disparu, ls malad= amélioré peut partir au sanatorium de Saint-Hilairs-du-Tocvet.

IL. Le jour de l'entrée au Sanatorium (22 Mare 1932\ ]malade préserte des crachats hémeptoïques. La radiographie pratiquée c2 jour révèle un imag> d= cond=nsation non homogène du lobe cupérieur gauche avec

accentuation des ombres au niveau de la scissuce, dont les

limites sont très marquées ; le lobe inférieur est parsemé de quelques fines taches et marbrures d'apparence banale. En somme, c’est l'aspect ordinaire des lésions tuberculeuses juxta-scissurales gauches.

Le 23 Mars, une hémoptysie importante se déclenche et un pneumothorax gauche hémostatique est institué d’urgence. L'hémoptysie est maîtrisée par le pneumothorax ; la courbe thermique, qui dépassait 40° au moment de son institution, descend à 37°8 en l'espace de huit jours : mais cette défervescence est temporaire et le 1°’ avril, la courbe reprend une allure ondulante à grandes oscillations (aux environs de 37° le matin et 39° le soir) qu'elle ne quittera plus jusqu'au départ du malade, le 29 Juillet.

Un épanchement séro-fibrineux se produit dans la cavité du pneumothorax au mois de mai (analyse bactériologique du liquide négative).

Cinq analyses bactériologiques des expectorations sont également négatives.

Au début de Juillet, se produisent à nouveau des hémoptysies importantes, représentant environ un litre de sang ; la courbe thermique affecte toujours le type ondulant à grandes oscillations ; l’état général décline progressiveinent.

III. Le malade rentre à l'Hôtel-Dieu le 29 Juillet, très amaigri (il a perdu 10 kilogrammes depuis Mars), présentant une anémie intense avec teint pâle et décoloration des muqueuses. Cette anémie est due aux hémoptysies qui se répètent incessantes depuis plusieurs mois.

À l'examen pulmonaire : |° À droite, rien d’anormai. 2° À gauche, matité à la base, obscurité respiratoire sur toute la hauteur, pas de râles, léger souffle amphorique dans la région axillaire.

Courbe thermique aux environs de 38°. Fxpectoration abondante, purulente et hémoptoïque. Hippocratisme digital très accusé.

Un examen de crachats ne montre pas de bacilles de

Koch, ni de spirochètes de Castellani.

La réaction de Wassermann est négative.

Un examen radiographique montre une opacité très dense de toute la moitié inférieure du champ pulmonaire gauche, limitée en haut par un contour assez nettement arrondi.

En Septembre. persistance d’une expectoration abordante, purulente et franchement hémoptoïque sans aucune fétidité.

Courbe thermique oscillante, avec parfois grands accès fébriles à 40°, accompagnés de frissons et de sueurs abondantes.

Le pneumothorax est régulièrement entretenu (une insuffiation toutes les trois semaines). On injecte 100 centimètres cubes à peine et la pression devient rapidement très positive ; la poche est très petite.

En Octobre, les hémoptysies se répètent abondantes, non influencées par les différents médicaments (chlorocalcion, adrénaline, calcional) ; la fièvre est toujours oscillante (37°5 le matin, 39° le soir).

Un nouvel examen de crachats est négatif.

En Novembre, la courbe thermique présente un caractère ondulant assez net, avec des périodes de grandes oscillations séparées par des périodes d’apyrexie relative aux environs de 38°.

L'’expectoration est toujours purulente, mais moins franchement hémoptoïque. Un examen cytologique des crachats n'a pas montré de cellules néoplasiques.

À l'examen pulmonaire, à gauche, matité franche des deux tiers inférieurs, obscurité du murmure, quelques râles à la base, pas de souffle, pas de succussion hippocratique : à droite, sonorité et murmures normaux.

Un nouvel examen radiographique montre une opacité très dense des deux tiers inférieurs du champ pulmonaire gauche, limitée en haut par une ligne de niveau horizontale; au-dessus de celle-ci, se trouve la poche gazeuse du pneumothorax artificiel, toujours entretenu.

MT

L'épreuve du lipiodol n’a pas donné de résultat : les bronches sont invisibles, sans doute parce que l'opacité parenchymateuse est trop dense.

Examen bronchoscopique du Dr Mounier (12 Novembre). À droite, bronches sensiblement normales ; à gauche, la bronche souche est rétrécie, à un centimètre environ après son origine, par un tissu assez induré dont la muqueuse saigne un peu par endroits ; en un point l'aspect est presque celui d'une tumeur bourgeonnante. Cette sténose bronchique d’origine extrinsèque permet de conclure vraissmblablement à un néoplasme.

En Décembre, malade très abattu, anémie extrême, muqueuses exsangues, esueurs profuses, fièvre à grandes oscillations ; expectoration purulente abondante, mais peu hémoptoïque.

À gauche, signes cliniques et radiologiques sans changement appréciable ; à droite, intégrité persistante du poumon.

En Janvier 1933, fièvre toujours oscillante avec grands accès fébriles pseudo-paludéens, expectoration très abondante et uniquement purulente ; tout crachat hémoptoïque a complètement disparu depuis un mois.

Examen des crachats : présence de pneumocoques, streptocoques et pneumobacilles ; pas de bacilles de Koch.

En Février, apparition d'œdème des jambes et de la face et d’une légère ascite ; gros disque d'albumine dans les urines.

Le 7 Mars, état cachectique, fièvre à 38°5, anasarque, ascite volumineuse, diarrhée continuelle, urines rares et albumineuses. Urée du sang : 0,54 0/00.

Les 8 et 9 Mars, petites vomiques répétées de pus fétide.

Décès le 13 Mars.

Autopsie

À l'ouverture du thorax : 1° à gauche , pyopneumotorax partiel supérieur avec 300 centimètres cubes environ de pus mêlé de grumeaux ; à la base, adhérences extrêmement serrées avec épaississement des feuillets pleuraux ; 2° à droite, pas de liquide ni d’adhérences.

Une fois le POUMON GAUCHE extrait, ce qui ne va pas sans difficultés, on reconnaît que le lobe supérieur est très atélectasié, sans autres lésions et que le lobe inférieur est transformé en sa totalité en un bloc très dense. Sur la coupe, il existe une sclérose dense massive de tout ce lobe, au milieu de laquelle on voit de nombreuses cavités pleines de pus épais, les unes arrondies, les autres allongées où à contours serpigineux, à parois lisses très congestionnées et même ecchymotiques par endroits ; ces cavités sont certainement des bronchectasies. Celles-ci sont particulièrement nombreuses et confluentes dans la région susdiaphragmatique, où le tissu pulmonaire présente un aspect aréolaire tout à fait typique.

Vers la partie moyenne du lobe, il existe une grande cavité à parois irrégulières et déchiquetées et remplie d’une bouillie gangréneuse fétide. A la partie supérieure du lobe, il y a quelques cavités bronchectasiques du volume d'une noisette, à parois lisses et régulières dans un tissu fibreux anthracosique. En somme, sclérose pulmonaire dense du lobe inférieur gauche avec bronchestasies nombreuses et confluentes, et foyer gangréneux secondaire ; pas de tubercules.

POUMON DROIT emphysémateux ; sur la coupe, gros œdème, pas d’autres lésions, pas de tuberculose. Cœur normal. Aorte tout à fait saine sans athérome appréciable. Foie gras et muscade. Rate grosse et diffluente. Reins gros,

pâles (aspect de gros reins blancs).

Examen histologique

« Sur les nombreux fragments de poumon gauche examinés, il s’agit effectivement de dilatations bronchiques, celles-ci en présentent la structure habituelle avec une paroi très angiomateuse revêtue d'un épithélium cubique. Quelques-unes de ces bronchectasies sont en voie de suppuration ; l’une d'elles communique directement avec un canal bronchique reconnaissable aux nodules cartilagineux qui se trouvent dans sa paroi ; ce canal bronchique est lui-même très inflammatoire. Autour de ces dilatations bronchiques, on voit une sclérose pulmonaire très intense au milieu de laquelle se trouvent de nombreuses néoformations à épithélium cubique. Enfin, au milieu du tissu scléreux, on voit quelques nodules épithéloïdes avec cellules géantes ».

REFLEXIONS

Cette observation a déjà été publiée par MM. Ch. Roubier et Foix, et leur avait suggéré les réflexions suivantes.

Cliniquement 1l s’est agi d’une forme hémoptoïque de la dilatation des bronches. Pendant toute la durée de l’affection ce sont en effet les hémoptysies qui ont dominé la scène clinique. Discrètes au début, elles deviennent bientôt plus abondantes et s’accompagnent de fièvre. Par la suite elles sont incessantes, presque continuelles, constituées tantôt par du sang pur, tantôt par du sang intimement mélangé aux crachats purulents; elles ne s'arrêtent guère que deux mois avant la mort. Quant au pneumothorax artificiel qui

fut institué à titre hémostatique, il a été entretenu jusqu’à la fin à titre surtout moral, car, à part l’amélioration passagère du début, il n’a exercé par la suite aucune action bien manifeste sur les hémoptysies.

On ne note pas de fétidité de l’expectoration, sauf à la période ultime; d’autre part de nombreux examens bactériologiques des crachats ont {ous été négatifs, l'inoculation elle-même a été négative.

Le polymorphisme clinique et radiologique de la dilatation des bronches est mis en lumière de façon tout à fait nette dans cette observation. Les premières radiographies montrent des images de condensation non homogène de la région hilaire gauche; on pouvait tout à fait penser à des lésions tuberculeuses kanales. Mais par la suite les lésions progressent, et aux aspects radiologiques du début fait suite une image de condensation massive et homogène de tout le lobe inférieur gauche. À ce moment en raison des signes cliniques et radiologiques de densification de la moitié inférieure du poumon gauche, en raison des hémoptysies continuelles ayant abouti à un état d’anémie extrême, en raison aussi de la marche rapide de l'affection, on était autorisé à s'orienter vers le diagnostic de néoplasme primitif du poumon, diagnostic qu'un examen bronchoscopique parut confirmer.

Quant à l’épreuve du lipiodol, elle ne donna aucun résultat précis; l’opacité pulmonaire était trop dense pour permettre de bien voir le dessin des bronches injectées.

L’évolution de la maladie a été relativement rapi-

de, puisque sa durée totale, depuis les premiers signes fonctionnels jusqu’à la terminaison fatale, n’a guère excédé dix-huit mois. Cette évolution a été régulièrement progressive, sans rémissions importantes; sans ces périodes d’accalmie qu’il est habituel de constater dans la dilatation des bronches.

L'examen anatomique montre la présence de bronchectasies ampullaires tout à fait typiques dans tout le lobe inférieur gauche, et de plus au centre du lobe une cavité gangréneuse à parois déchiquetées et irrégulières, de formation certainement récente. Le poumon droit est absolument sain, et nulle part on ne trouve de lésions tuberculeuses.

Quant à l’étiologie de cette sclérose pulmonaire bronchectasiante, elle reste incertaine. La tuberculose ne semble pas être en cause, tous les examens de crachats, y compris l’inoculation, ayant été négatifs. La cavité gangréneuse, trouvée à l’autopsie au centre du lobe malade, est manifestement secondaire et non à l’origine des bronchectasies; d’ailleurs la fétidité de l’expectoration n’est apparue qu'à la période toute terminale de la maladie.

Quant à la syphilis, elle est cliniquement indémontrable ; la réaction de Wassermann était négative, et à l’autopsie on n’a trouvé en dehors des lésions pulmonaires, aucune altération viscérale dont le trépo-

nème puisse être rendu responsable.