OBSERVATION XXVI

Diagnostic et résumé

Dilatations des bronches localisées au poumon droit. Signes cavitaires perceptibles sur toute l’étendue de ce poumon, expectoration abondante et fétide sans bacilles de Koch. Intégrité du poumon gauche. Dilatation du cœur droit, cyanose, anasarque, souffle systolique tricuspidien. Mort rapide.

AUTOPSIE. Sclérose dense de la totalité du poumon droit avec nombreuses bronchectasies disséminées, plus volumineuses dans le lobe supérieur. Dilatation et hypertrophie du cœur droit. Symphyse péricardique.

EXAMEN HISTOLOGIQUE confirmatif.

Observation clinique

M. M... Jules, 43 ans, est envoyé à l'hôpital, le 15 mars 1934, pour tuberculose pulmonaire.

‘ Rien à signaler dans les antécédents héréditaires. Aucun antécédent tuberculeux familial. La femme du malade est morte d’hémorragie gastrique: elle n’a jamais eu d'enfant.

Le malade nie la syphilis.

En 1916, il est évacué du front pour « bronchite et emphysème » et pensionné à 30 %. Il rentre alors chez lui et de 1916 à 1929 peut faire un petit travail peu pénible (ouvrier en soierie). Une vingtaine d'examens de crachats ont été pratiqués par l'autorité militaire ; fous ont été négatifs.

En 1929, le taux de sa pension est porté à 100 % pour tuberculose pulmonaire (malgré l'absence de bacilles de Koch). Depuis cette époque, le malade présente une expectoration abondante et sa température régulièrement prise, dépasse rarement 38°.

Depuis deux mois une nouvelle aggravation se produit : élévation de la température, augmentation de l’expectoration, amaigrissement de || kilogs. Il entre alors à l'hôpital amaigri, asthénique, très dyspnéique, légèrement cyanosé avec une température oscillant entre 38° et 39° et une toux continuelle.

L'expectoration épaisse, purulente, est très abondante (plus d'un crachoir par jour) et un peu fétide.

À l’examen pulmonaire :

1° À droite : submatité de tout le poumon surtout nette à la base ; augmentation des vibrations au sommet. À l’auscultation, nombreux râles sous-crépitants sur toute la hauteur. avec des signes cavitaires nettement perceptibles au sommet et à la partie moyenne (souffle, râles gargouillés après la toux, éclat de la toux).

En avant : submatité sous la clavicule ; respiration emphysémateuse avec nombreux râles sous-crépitants à timbre cavernuleux.

2° À gauche : signes de bronchite chronique et d'emphysème, avec quelques râles sous-crépitants à la base, mais sans signes cavitaires.

Au cœur, le pouls est rapide à 110, irrégulier. Pas de souffle. Le foie déborde les fausses côtes de trois travers de doigt. Pas d'’ascite. Léger œdème des chevilles. Réflexes normaux.

Ni sucre, ni albumine dans les urines.

17 mars 1934 (Docteur Roubier). En somme la longue histoire de la maladie qui date de la guerre avec évolution par poussées successives ; l’expectoration abondante, purée de pois, avec légère fétidité; l'absence continuelle de bacilles de Koch dans les crachats, malgré des examens extrêmement nombreux, tout cela doit faire penser à la dilatation des bronches.

Les signes cliniques sont localisés au côté droit; de ce côté, pas de rétraction nette, submatité en arrière sur toute

la hauteur. À l’auscultation on entend au sommet en ar-

rière des signes cavitaires : souffle, éclat de la toux, râles caverneux. Un peu plus bas dans la région de la pointe de l’omoplate il existe également des signes cavitaires comme s’il y avait deux foyers distincts. En avant les signes cavitaires sont localisés à la région sous-mamelonnaire.

Du côté gauche : quelques sibilances seulement. Le cœur est attiré vers la droite. Le maximum des battements, et des signes d’'auscultation se trouve dans la région médio-sternale.

Le pouls est rapide avec quelques irrégularités.

En outre, signes discrets de défaillance cardiaque ; foie un peu gros, œdème transitoire des chevilles disparaissant par le repos au lit.

Hippocratisme digital très prononcé.

Réaction de Wassermann dans le sang : négative.

Examen de crachats : pas de bacilles de Koch; présence de pneumocoques et d’anaérobies.

On fait préparer un auto-vaccin.

20 mars 1934. La radioscopie puis la radiographie ont montré une opacité dense de la plus grande étendue du champ pulmonaire droit ; c'est seulement à la partie supérieure de celui-ci qu'on voit une zone plus claire. D'autre part, existe une déviation manifeste de la trachée et une légère attraction du cœur vers la droite.

On commence le traitement par les injections de l’autovaccin.

27 mars 1934. Etat fébrile continu ; apparition d’un œdème non douloureux de la jambe droite ; expectoration de moyenne abondance un peu sanieuse. Mêmes signes pulmonaires à droite.

Au cœur : tachycardie avec léger souffle systolique dans la région xyphoïdienne.

6 avril. Les œdèmes augmentent et intéressent maintenant le membre supérieur droit. Turgescence des veines du cou. Pas de cyanose nette. Cœur rapide, régulier.

12 avril. Le traitement par l’auto-vaccin est bien sup-

porté. L’expectoration semble être un peu moins abondante, la température est à 38°. L’auscultation pulmonaire révèle, toujours à droite, en arrière surtout, des signes cavitaires ou pseudo-cavitaires sur toute la hauteur (souffle expiratoire, râles gargouillés).

Persistance de l’œdème des jambes et de l’ascite. Au cœur, souffle systolique dans la région xyphoïdienne.

19 avril. Le traitement par l’auto-vaccin est terminé. Le malade se dit amélioré et crache beaucoup moins, la fétidité paraît avoir diminuée ; la courbe thermique se maintient au-dessus de 38°.

24 avril. L'état pulmonaire du malade serait plutôt améhoré ; l'expectoration est moins abondante. Mais l’œdème des jambes a augmenté. Le souffle tricuspidien est très net.

30 avril. Le malade meurt assez brusquement.

Autopsie

À l'ouverture du thorax : à droite, adhérences très serrées sur toute la hauteur ; à gauche, pas de liquide, pas d’adhérences.

Poumon droit. Très densifié sur toute son étendue, et entouré d'une plèvre très dure, fibreuse, épaissie (son épaisseur atteint près de 5 mm. par endroits, notamment au niveau du lobe supérieur).

Sur la coupe, sclérose dense de la totalité de ce poumon avec de très nombreuses bronchectasies disséminées sous forme de cavités multiples, arrondies ou serpigineuses, à parois lisses et rougeâtres. Dans le lobe supérieur ces cavités bronchectasiques sont assez volumineuses, quelquesunes sont remplies d’une bouillie puriforme très fétide.

Dans le lobe inférieur, elles sont plus petites, ne dépassent guère le volume d'une noisette ; par endroits, elles sont extrêmement confluentes, surtout dans la région parahilaire. Dans la région sus-diaphragmatique, il y a une cavité bronchectasique assez volumineuse autour de la-

quelle le parenchyme pulmonaire semble moins induré qu'ailleurs. En d'autres endroits, les bronchectasies manquent et on voit seulement une sclérose pulmonaire très dense et anthracosique. Nulle part on ne trouve de lésions tuberculeuses.

Poumon gauche. Absolument normal sur toute son étendue. Aucune lésion de tuberculose ancienne ou récente.

Cœur. Symphyse péricardique généralisée difficilement clivable, sans épaississement des feuillets péricardiques.

Le cœur est gros, l'hypertrophie est prédominante sur le ventricule droit (dont l’épaisseur est égale aux 2/3 de celle du ventricule gauche). L'orifice tricuspidien est dilaté et admet près de quatre doigts ; l’orifice mitral est également dilaté (trois doigts). Trou de Botal fermé.

Valvules sigmoïdes et mitrale normales.

Aorte normale, souple, sans athérome notable, sans autres lésions.

Foie et reins un peu congestionnés.

Rate un peu grosse.

Capsules surrénales normales.

Examen histologique

« Les différents fragments de poumon examinés présentent effectivement des dilatations des. bronches multiples. On voit, en effet, la paroi de celles-ci constituée par l’épithélium cylindrique habituel reposant sur une coque conjonctive très richement vascularisée. Dans l'intervalle des dilatations bronchiques on ne retrouve pas de trace du parenchyme pulmonaire normal. Il existe une sclérose intense diffuse, à l’intérieur de celle-ci on voit des néoformations alvéolaires d’épithélium cubique nombreuses, des cellules inflammatoires également nombreuses qui se groupent en certains points pour constituer de véritables nodules du type lymphoïde constitués de lymphocytes et de plasmocytes.

I s’agit donc bien de dilatations bronchiques multiples. Le fragment de myocarde examiné présente un myocard= normal; le péricarde est épaissi, constitué d’un tissu con-

jonctif dense sans signes inflammatoires actuels.

REFLEXIONS

Dans ce cas encore il s’agit d’une dilatation des bronches à forme de « fibrothorax droit total ». Il existe en effet une déviation à droite du cœur et de la trachée, une intégrité absolue du poumon opposé, et à la radioscopie, une opacité complète du champ pulmonaire droit, alors que le gauche a sa clarté normale. Cliniquement il existe des signes pseudo-cavitaires au sommet et à la partie moyenne du poumon droit.

Le début apparent de la maladie remonterait à la guerre et l’évolution s’est faite par poussées successives, chacune amenant une aggravation dans l’état du malade. Entre elles 1l peut mener une existence à peu près normale, et a dû s’aliter seulement lors de la dernière poussée qui s’est produite deux mois avant la mort. Celle-ci a été causée par l’asystolie du cœur droit. |

L'’expectoration abondante, caractéristique ne fut jamais hémoptoïque; lors du dernier séjour à l’hôpital, elle fut légèrement fétide. Un grand nombre d'examens ou inoculations de crachats, échelonnés sur plusieurs années. ne parvinrent jamais à faire découvrir de bacilles de Koch.

D'ailleurs l’autopsie ne permit de déceler aucune

lésion tuberculeuse. Elle confirme le diagnostic de fibrothorax bronchectasique qui avait été porté cliniquement. Ces dilatations bronchiques sont disséminées, sous forme de cavités plus ou moins confluentes, sur toute l’étendue du poumon droit, mais il convient de noter leur prédominance au sommet ainsi que dans la région para-hilaire. À noter également l’intégrité complète du poumon opposé.

L’étiologie est, une fois de plus, impossible à préciser : on ne trouve aucun argument en faveur de la tuberculose, bien au contraire; quant à la syphilis, elle est indémontrable cliniquement : le malade l’a niée, il n’en présente aucun stigmate, la réaction de Wassermann dans le sang est négative. Enfin, le malade n’a pas été « gazé », 1l fut d’ailleurs évacué à une époque où les gaz de combats n'avaient pas encore fait leur apparition sur le front français.

Le problème étiologique reste donc entier.