C. — FORMES DE FIBROTHORAX TOTAL

Depuis les publications de Vincenti, élève de Jaquerod (de Leyzin), le terme de « fibrothorax » est actuellement couramment employé dans la littérature médicale. Il désigne sous ce terme toute affection pleuropulmonaire chronique unilatérale, s’accompagnant d’un déplacement en masse total ou partiel vers le côté malade des organes contenus dans le médiastin, ceux-ci étant d’une part attirés par la fibrose rétractile qui se constitue dans le côté malade ; et d'autre part, propulsés par le poumon opposé emphysémateux.

Dans beaucoup de dilatations bronchiques localisées à la base, il existe une rétraction thoracique légère et un déplacement des organes médiastinaux, mais celui-ci reste peu prononcé. Au contraire, dans les cas que nous voulons envisager et que notre Maïtre, le docteur Roubier, vient d’étudier dans un travail récent (Journal de Médecine de Lyon, 5 avril 1934), il se produit consécutivement aux bronchectasies une sclérose atrophique de tout un poumon, alors que le poumon opposé est indemne ou sim-

plement emphysémateux (emphysème vicariant).

Le « fibrothorax » peut intéresser soit le côté gauche, soit le côté droit ; lorsqu'il est total, il se caractérise par la triade symptomatique suivante

a) Signes de sclérose dense pleuro-pulmonaire étendue à tout un hémithorax avec signes cavitaires ou pseudo-cavitaires.

b) Signes d’emphysème vicariant du poumon opposé.

c) Attraction du cœur et du médiastin, déviation de la trachée vers le côté malade. Le déplacement du cœur est particulièrement facile à apprécier dans les fibrothorax droits, car il réalise alors une « dextrocardie ».

Le fibrothorax fut primitivement décrit dans la tuberculose pulmonaire et considéré comme un processus de guérison et de cicatrisation des lésions. Mais il s’observe assez fréquemment dans la dilatation des bronches lorsque cette affection s'accompagne de sclérore atrophique du poumon correspondant. Par suite de cette atrophie, le cœur est attiré du côté malade en même temps que l’emphysème compensateur du poumon opposé le repousse dans le même sens.

Les observations que nous avons pu recueillir dans la littérature médicale et nos chservations personnelles, montrent que ce syndrome du fibrothorax total est le plus souvent réalisé par une variété anatomo-clinique bien particulière de la dilatation des bronches.

Tout d’abord l’observation princeps d’Abercrombie (1824) qui a servi à cet auteur pour décrire la dextrocardie par attraction a été longtemps considérée comme répondant à un cas de sclérose pulmonaire

avec cavernes tuberculeuses, mais à la lecture du pro tocole d’autopsie, il semble bien s’agir de dilatations bronchiques : « Le poumon droit est transformé en une masse charnue, brune, comparable à la substance de la rate :; à l’intérieur, on trouve une suite de peti!s abcès communiquant librement entre eux et avec l1 trachée artère » ; de plus on découvrait quatre abcès dans la substance cérébrale ; or, il s’agit là d’une complication surtout observée dans la dilatation des bronches.

D’autres observations sont plus typiques : dans celle de Grasset (Clinique Médicale, 1891, citée par Alaux dans sa thèse), il s’agit d’une femme de 54 ans atteinte de bronchite chronique et dextrocardie, à l’autopsie de laquelle on trouva le poumon droit atteint de sclérose diffuse avec dilatation générale de toutes les bronches sans tubercules ; le poumon gauche était seulement très emphysémateux.

Lépine rapporte à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris (16 mai 1890) une observation dont voici le

a, Cd resume

Femme de 40 ans, ayant eu deux fausses-couches et présentant depuis 9 ans un affaissement du nez (nez en lorgnette de Fournier). Il y a cinq ans, affection pulmonaire grave qualifiée de pleurésie droite ; depuis ce moment, toux, expectoration abondante, hémoptysies, amaigrissement. Depuis six mois, aggravation, dyspnée, œdèmes, albuminurie. Aux poumons, à droite, rétraction, matité, souffle et gargouillement au sommet ; à gauche, souffle tubaire à la partie moyenne. Cœur complètement à droite de la ligne médiane. Expectoration abondante sans bacilles de Koch ; un peu de fièvre. Décès rapide.

À l’autopsie : cœur dévié à droite, ayant gardé son obliquité naturelle. Poumon droit de petit volume, réuni à la paroi par des adhérences très dures et très épaisses ; au sommet, deux cavités à parois lisses communiquant avec les bronches (dilatations bronchiques) ; à la périphérie du poumon, grandes travées fibreuses entourant les bronches dilatées. Poumon gauche volumineux avec un foyer de

pneumonie à la partie moyenne.

Garnier (Presse Médicale, 12 juillet 1899) publie un

cas bien analogue :

Homme de 54 ans, présentant depuis l’âge de 20 ans, à la suite d'une fluxion de poitrine, une expectoration très abondante. Depuis cinq jours, dyspnée intense, point de côté gauche. Thorax voussuré à gauche, rétracté à droite. Aux poumons, à droite, matité, souffle et bronchopneumonie sans râles ; à gauche, matité dans l’aisselle avec souffle moins intense et râles fins. Pointe du cœur sous le mamelon droit (dextrocardie peut-être congénitale ?). Décès rapide.

Autopsie. Dextrocardie complète avec pointe tournée vers la gauche. Poumon droit atrophié, sclérosé, entouré d’une plèvre très épaissie et adhérente ; sur la coupe, dans un tissu fortement fibreux, quelques ouvertures béantes appartenant aux grosses bronches. Poumon gauche hypertrophié, emphysémateux, avec un foyer de pneumonie du

lobe inférieur.

Nous citerons encore l'observation de Barjon et

Gaté (Lyon Médical, 2 juillet 1911) :

Femme de 54 ans, très amaigrie, dont l'affection pulmonaire remonterait à cinq semaines seulement ; expecto-

ration abondante, purulente et fétide: Aux poumons, à

gauche, râles de bronchite ; à droite, matité, signes cavitaires (souffle, râles nombreux, éclat de la toux) plus prononcés au sommet, râles jusqu'à la base. Dextrocardie complète : pointe du cœur et maximum des bruits au niveau du mamelon droit. Fièvre entre 38° et 39°. Pas de bacilles de Koch dans les crachats. À la radioscopie, opacité du poumon droit, clarté normale à gauche ; attraction du cœur et du médiastin vers la droite. Décès assez rapide.

Autopsie. Dextrocardie complète avec conservation de l'orientation habituelle du cœur. Adhérences pleurales lâches à gauche, très serrées à droite, surtout au sommet. Poumon droit petit, rétracté, rempli de cavités sous-pleurales à parois lisses, à chacune desquelles aboutit un tuyau bronchique dilaté, le tout rempli de pus. Poumon gauche volumineux, sans cavités, mais avec plusieurs îlots de bronchopneumonie.

Examens histologiques : Lésions anciennes de sclérose pulmonaire avec dilatation des bronches, lésions intenses de bronchopneumonie récente.

Beaucoup d’autres observations analogues pourralent être rapportées concernant des cas, soit de bronchectasies pures, soit de bronchectasies associées à des lésions tuberculeuses du même poumon ou du poumon opposé : telles sont par exemple les observations de Moutard-Martin : Ectopie cardiaque pathologique consécutive à une pleurésie tuberculeuse (Soc. Méd. des Hôp. Paris, 15 janvier 1897) ; de Gintrac (/ournal de Médecine de Bordeaux, 1843) :; quelques cas des thèses de Remoussenard (thèse Paris 1900), de Alaux (thèse Lyon 1901).

Plus récemment, Cayon, Marty et Aimé présentent à la Société médicale des Hôpitaux de Paris un cas

de dilatation des bronches avec sinistrocardie et dé-

viation de la trachée, et intégrité à la radioscopie du poumon opposé : il s’agit dans ce cas de fibrothorax total gauche.

Il en est de même dans l'observation rapportée par MM. Garin, Chapuy et Edel (Lyon Médical, 18 septembre 1932) : bronchectasie unilatérale avec image radiographique de tuberculose pulmonaire. Ceite malade avait été présentée à la Société nationale de Médecine le 20 mars 1929, par MM. Gaté et Rousset. Les auteurs insistaient alors sur l’aggravation récente de l’état général et sur une inoculation au cobaye positive ; ils considéraient qu'il s'agissait d’un cas de tuberculisation secondaire d’une bronchectasie ancienne, d'étiologie syphilitique, la malade, ancienne prostituée, ayant été traitée en 1905 à l'hôpital des Chazeaux pour des accidents syphilitiques secondaires. Or la malade revint mourir en 1932 dans le service du docteur Garin

L'aspect radiologique est celui d’une tuberculose unilatérale avec lésions s'étendant jusqu’au sommet. Il n'y a pas de B. K. dans les crachats.

À l'autopsie : refoulement du cœur à gauche. Le poumon gauche est atrophié, rétracté, avec de nombreuses cavités bronchectasiques sur toute la hauteur. Le poumon droit est seulement emphysémateux et congestionné, sans lésions. Il n'y a pas la moindre trace de tuberculose pulmonaire, même à un examen minutieux.

L'examen histologique confirme le diagnostic de bron-

chectasies et ne montre aucune lésion tuberculeuse.

Donc, comme nous le disions plus haut, le fibrothorax total peut siéger soit à gauche, soit à droite.

Dia

1° Fibrothorax gauche, avec sinistrocardie par attraction.

Nous en avons deux cas dans notre statistique personnelle : Obs. II - XXV. Chez le malade de l’observation Il, il existe une rétraction notable de l’hémithorax gauche avec diminution de l’ampliation respiratoire : la sonorité est diminuée et l’auscultation fait entendre des signes cavitaires à la base (souffle, râles humides). Le cœur est très dévié vers la gauche et la pointe est perceptible à trois travers de doigts en dehors de la ligne mamelonnaire. L’autopsie permit de découvrir une sclérose atrophique totale du poumon gauche (qui pèse seulement 150 gr.). Celui-ci renferme sur toute son étendue de nombreuses cavités kystiques, angiomateuses, qui sont des dilatations bronchiques et qui donnent en certains points au parenchyme pulmonaire un aspect aréolaire tout à fait typique. Il n’y a aucune lésion tuberculeuse. Le poumon droit est volumineux, présentant seulement des lésions de la pneumonie grise terminale.

L'observation XXV est aussi caractéristique. La rétraction thoracique, les signes de sclérose pulmonaire avec signes cavitaires au sommet en arrière, l’intégrité du poumon opposé, la déviation cardiaque, l’image radiologique montrant une opacité complète du champ pulmonaire et la déviation trachéale signent l'existence du fibrothorax dont nous retrouvons à l’autopsie le syndrome anatomique.

2° Fibrothorax droit avec dextrocardie par attraction.

La majorité des observations que nous avons résumées au début de ce paragraphe concernent des cas de fibrothorax droit avec dextrocardie complète par atraction. Nous avons dans notre statistique trois cas de cette variété de fibrothorax (observation VIII XXII et XXVD.

Chez ces trois malades, et plus particulièrement chez la seconde et le troisième, qui furent plus longuement suivis, on constatait la triade symptomatique caractéristique du syndrome

a) Sclérose pleuro-pulmonaire droite étendue, avec signes cavitaires ayant leur maximum dans la région sous-claviculaire (obs. VIII) ou à la partie moyenne du poumon droit (obs. XXII).

b) Emphysème vicariant du poumon gauche sans autres lésions.

c) Dextrocardie complète par attraction, le maximum des bruits s’entendant à droite du sternum.

À la radioscopie, on observe dans les cas de ce genre une image assez caractéristique constituée par une opacité dense totale du champ pulmonaire droit, contrastant avec une clarté normale ou exagérée du champ pulmonaire gauche. Le cœur qui a quitté l’hémithorax gauche est invisible, son ombre se perdant dans l’opacité du poumon droit. À la partie supérieure de celui-ci apparaît une zone claire oblique en bas et en dehors correspondant à la trachée déviée.

À ce syndrome clinique et radiologique, correspond un syndrome anatomique très spécial, et qu'on retrouve au complet à la lecture des protocoles d’autopsie de nos trois observations (comme aussi des ob-

servations antérieures) :

a) Le poumon droit est adhérent, difficile à extraire ; il apparaît petit, rétracté, carnifié, envahi par la sclérose atrophique. Les bronchectasies sont généralisées sous forme de cavités à parois lisses, remplies de pus ; ces cavités plus volumineuses au sommet, sont plus nombreuses au niveau du lobe inférieur, réalisant souvent l'aspect aréolaire ou en nid d’abeilles (éponge à grosses alvéoles purulentes).

b) Le poumon gauche contraste par son volume ; il est très emphysémateux, distendu au maximum, mais ne présente aucune lésion ou seulement des foyers de pneumonie ou de broncho-pneumonie récente (obs. XXII).

c) Le cœur, qui conserve son orientation normale, est situé tout entier dans l’hémithorax droit ; le péricarde qui n’est pas symphysé, est en général adhérent à la plèvre médiastine droite.

L'évolution de cette forme anatomo-clinique spéciale de la dilatation des bronches ne semble pas a priori devoir être particulièrement sévère. Si, en effet, le poumon droit est atteint dans sa totalité, 1l existe par contre une hypertrophie compensatrice très accusée du poumon gauche. Mais la dextrocardie peut entraîner, lorsqu'elle est complète, des troubles cardiaques assez prononcés, par suite de la plicature des vaisseaux de la base qu’elle entraîne (douleurs précordiales, dyspnée, poussées de cyanose, asystolie), lesquels peuvent hâter la terminaison fatale.

Il serait intéressant de discuter les rapports exacts de la sclérose pulmonaire atrophique et des bronchectasies, et de se demander quelle est celle de ces deux

lésions qui est la première en date ? Le mécanisme du déplacement cardio-médiastinal est également intéressant à considérer. Ce mécanisme est certainement assez complexe, mais il semble qu'il faille faire intervenir non pas la symphyse pleurale, lésion banale et d’ailleurs inconstante en pareil cas, mais la sclérose atrophique diffuse du poumon consécutive aux bronchectasies ; le cœur se porte à droite pour combler le vide créé par l’atrophie du poumon droit. Il faut tenir également compte de la force de propulsion créée par le poumon opposé hypertrophié, emphysémateux.

Quoiqu'il en soit, en présence du syndrome clinique de « fibrothorax total » gauche ou droit, c’est à la dilatation des bronches qu'il convient de penser tout d’abord, car les bronchectasies ne paraissent jamais manquer aux autopsies, qu'il s'agisse de bronchectasies pures ou de bronchectasies associées à des lésions tuberculeuses à divers stades.

II. — Formes cliniques suivant des modifications des symptômes :

Formes symptomatiques

Dans ce chapitre, nous décrirons les formes cliniques de la dilatation des bronches suivant les modifications des symptômes habituels de cette affection, soit qu'il y ait

A) Réduction de la symptomatologie classique

formes latentes :

formes frustes et larvées.

B) Exagération de certains symptômes

formes hémoptoïques ; formes gangréneuses ;

formes cyanotiques.