B) FORMES FRUSTES ET LARVÉES

La dilatation des bronches peut se présenter parfois au clinicien « avec une apparence déroutante et qui dévie fortement du type classique (Ameuille) ». Ces formes larvées sur lesquelles Ameuille attirait l’attention, il y a quelques années, sont peut-être aujourd’hui bien mieux connues au fur et à mesure que l'épreuve du lipiodo-diagnostic se perfectionne, En 1925, Gauthier a consacré sa thèse à l'étude de ces formes larvées, sous l'inspiration de notre Maître le Docteur Roubier.

Nous parlerons plus loin, à propos des formes hémoptoïques, de ces formes strictement sèches qu'ont bien décrites Bezançon, Weill, Azoulay et Bernard, et que Azoulay a bien étudiées dans sa thèse.

Nous pouvons alors décrire avec Ameuille

a) Une forme pseudo-tuberculeuse ;

b) Une forme pseudo-cancéreuse ;

c) Une forme pseudo-bronchitique chronique.

Dans le chapitre précédent, à propos des formes apicales de la dilatation des bronches, nous avons déjà parlé des formes pseudo-tuberculeuses. KElles simulent à s’y méprendre une bacillose pulmonaire des. sommets, tel le malade de notre observation XX VI envoyé à Hauteville et considéré comme un tuberculeux jusqu'au jour où l'épreuve du lipiodol apporta la clé du diagnostic.

Nous ne ferons que signaler la forme pseudo-cancéreuse décrite par Ameuille à propos de l’observation (Ameuille et Hebert) d’une malade opérée cinq ans

(er

auparavant d’un néoplasme du sein, qui présentait des hémoptysies répétées avec un état général relativement bon et chez laquelle on avait, en raison des antécédents, pensé à une métastase pulmonaire, alors que l'épreuve du lipiodol montre de belles dilatations bronchiques.

[Il nous reste donc seulement à étudier, dans ce paragraphe, la forme pseudo-bronchitique : |

Le tableau clinique est celui de la bronchite chronique avec emphysème : il s’agit d’un vieux tousseur qui « connaît sa bronchite », mais qui consulte parce que sa dyspnée s’aggrave, devient permanente. exaspérée par le moindre effort avec parfois des accès de « pseudo-asthme ». La toux, elle aussi, est devenue continuelle, plus importante le matin où elle ramène une expectoration muco-purulente.

L'examen clinique de ce malade révèle des symptômes d’emphysème plus ou moins prononcé. Le thorax est globuleux, parfois asymétrique. sans modlification notable de la sonorité. L’auscultation fait entendre, sur toute la hauteur, une diminution du murmure vésiculaire. avec une expiration prolongée, rude parfois ; des râles sonores (ronchus et sibilances), des râles humides à grosses bulles disséminés sur toute l’étendue des deux poumons ; en outre, aux bases, parfois quelques râles sous-crépitants fins, de calibre moins gros qu'à la partie moyenne et au sommet.

Les examens radioscopique et radiographique ne montreront que rarement des images caractéristiques ce que l’on constate, c’est un voile des sommets avec

des travées obscures, convergentes vers le hile, et une.

exagération des ombres hilaires. Le diaphragme est abaissé, les espaces intercostaux sont élargis.

L'examen bactériologique des crachats ne montre pas de bacilles de Koch, l’inoculation au cobaye reste négative.

L'évolution se fait par poussées successives jusqu'à l'installation définitive du syndrome. L'augmentation de la dyspnée, les crises de cyanose traduisent la gêne de la petite circulation ; bientôt vont apparaître les signes de la dilatation du cœur droit (souffle systolique tricuspidien, albuminurie, anasarque) à laquelle va succomber le malade.

Plusieurs de nos observations répondent tout à fait à ce tableau clinique.

Le malade de l’observation [, ancien syphilitique avec accidents laryngés spécifiques, se présente avec le syndrome de bronchite chronique et emphysème ; sur toute la hauteur on entend de nombreuses sibilances et des râles muqueux ; en outre, au sommet droit, on perçoit de nombreux râles humides sans souffle. On ne trouve pas de bacilles de Koch dans l’expectoration. La radioscopie ne donne pas de renseignements précis. Le malade succombe bientôt à l’asystolie droite. On pouvait penser, en face de ce tableau, à une tuberculose fibreuse, mais le malade avouait avoir eu la syphilis. L’autopsie permit de découvrir des bronchectasies multiples prédominantes au niveau des lobes inférieurs et du côté droit.

L'observation VII concerne un vieux tousseur traité, évacué des armées et réformé pour : bronchite sus-

pecte, sclérose des sommets, tuberculose fibreuse avec

emphysème, etc. Comme chez le malade précédent, on ne trouve pas de bacilles de Koch dans les crachats, et l’auscultation ne montre que des signes de bronchite diffuse intense avec des râles humides assez confluents aux deux bases. Ce malade mourut, lui aussi, avec tous les symptômes de l’asystolie droite. L'autopsie montra qu'il s’agissait de dilatations bronchiques prédominantes au niveau des lobes inférieurs et dans les régions juxta-hilaires.

Chez la malade de l'observation XII, les signes sthétacoustiques sont également très frustes, cela du moins à la période initiale de la maladie. .Cette malade se présente comme une emphysémateuse avec thorax globuleux, inspiration humée, expiration prolongée ; en outre, à la base gauche, on trouve un foyer de râles humides. L'examen radioscopique simple ne montre que quelques petites taches à la base gauche et le diagnostic put être fait grâce à l'épreuve du lipiodol ; celle-ci ayant été pratiquée en raison des antécédents syphilitiques de la malade. À une période avancée de la maladie, apparurent des signes pseudocavitaires à la base gauche, et l’autopsie vint confirmer le diagnostic de dilatation des bronches du lobe inférieur gauche.

Le malade de l’observation XVIII est atteint d’une bronchite chronique remontant à l’âge de 18 ans. On constate chez lui, à l'examen radioscopique, une image hydroaérique très nette dans la région susdiaphragmatique droite. Il s’agit d’un pyopneumothorax diaphragmatique droit, complication d’une dilatation des bronches du lobe inférieur droit décou-

verte à l’autopsie et n’ayant pas donné de sympitomatologie bien caractéristique.

Le malade de l'observation XIX présente une bronchite chronique datant de la guerre avec poussées subaiguëes asthmatiformes. On constate chez lui des signes de bronchite diffuse avec emphysème et quelques râles muqueux aux deux bases. L'examen radicscopique ne montre aucune image caractéristique. Le malade meurt en asystolie droite et l’autopsie montre l'existence de deux foyers de bronchectasies aréolaires, l’un au niveau du lobe inférieur gauche, l’autre dans la région sus-scissurale droite.

Le jeune malade de l'observation XXX se présente surtout comme un asthmatique avec des crises dyspnéiques subintrantes ; chez lui, l’auscultation révèle des signes de bronchite diffuse (ronchus et sibilances), mais il existe en outre des râles humides très confluents aux bases, surtout à gauche.

L'examen radioscopique montre un aspect trabeculé diffus des deux champs pulmonaires. Les crachats ne contiennent pas de bacilles de Koch. L'examen lipiodo-radiologique fait découvrir de belles dilatations bronchiques en doigt de gant du lobe inférieur gauche, que la symptomatologie classique permettait à peine de soupçonner.

Ces quelques exemples suffisent à démontrer que dans ces formes larvées, le diagnostic de dilatation des bronches présente de réelles difficultés. Certes, tous les emphysémateux, tous les bronchitiques an-

ciens ne sont pas des dilatés bronchiques, mais c’est

un diagnostic qu'il faudra savoir envisager chez certains d’entre eux.

L'étude des antécédents permettra alors de découvrir une syphilis ancienne ou des accidents nettement spécifiques, notion très importante. La localisation des signes d’auscultation aux bases, leur fixité au méme point (Ameuille) mériteront de retenir l’attention.

Un signe d’une valeur diagnostique importante sur lequel insistent tous les auteurs c’est : l’absence toujours constatée de bacilles de Koch (avec inoculation négative) dans une expectoration tuberculoïde, franchement purulente.

L'examen radiologique donnera peu de renseignements, il montrera en général l'intégrité des champs pulmonaires ou seulement une image d’emphysème ; Ameuille, cependant, a décrit des images en rosette sous-claviculaires qui seraient caractéristiques des dilatations bronchiques.

En sorte que l’état anatomique des bronches que l’examen clinique ne permet pas de reconnañre, ne pourra être étudié qu'en injectant à leur intérieur du lipiodol, opaque aux rayons X. Cette épreuve du l:piodo-diagnostic revêt donc ici une importance extrême. Seule, elle permet dans ces formes frustes ‘et larvées d'arriver au diagnostic exact de dilatation des bronches. Cette méthode féconde en résultat a pu permettre de découvrir beaucoup de dilatations brenchiques qui prenaient le masque d’affections brenchopulmonaires les plus banales. C’est avec juste raison qu'on a pu écrire que, « depuis Laënnec, cette épreuve

constitue sans aucun doute le plus grand preg'ès qui

OT

eût été réalisé dans l'étude de cette affection » (Michel

Léon-Kindberg).

C) FORMES HÉMOPTOIQUES

L’hémoptysie est un symptôme qui a été signalé de tous temps au cours de l’évolution de la dilatation des bronches; il suffit pour s’en convaincre de relire l'observation de Laënnec concernant la maîtresse de piano. Cette malade présentait depuis l’âge de 16 ans « des hémoptysies fréquentes renouvelées par les causes les plus légères ».

L'étude des hémoptysies bronchectasiques a donné lieu à de nombreux travaux ou thèses dont nous ne ferons que citer les principaux : Gombault (Thèse de Paris, 1858), Dallidet (Thèse de Paris. 1881), Dejean (Thèse de Paris, 1886), Hanot et Gilbert (Archives de physiologie, 1884), Houdinet (Thèse de Paris, 1896). Parmi les observations de dilatation des bronches accompagnées d’hémoptysies abondantes, nous pouvons citer celles de : Maingault (Société anatomique de Paris, 1853), Bensaude (Société Anatomique, 1894), Devic et Bertier (Lyon Médical, 1904), Bouchut et Dujol (Revue de Médecine, août 1912).

Enfin, parmi les travaux plus récents, nous pouvons mentionner ceux de : Bezançon et de Jong, de Jong et Hutinel (Journal Médical Français, janvier 1924), Bezançon et Azoulay (Paris Médical, 17 janvier 1925), Bezançon, Azoulay, Weill et Bernard (Presse Médicale, 20 février 1924), et la thèse d’Azoulay (Paris, 1924). Ces derniers auteurs ont plus

spécialement décrit les formes hémoptoïques de la dilatation des bronches.

Les caractères de l’hémoptysie bronchectasique sont très spéciaux. Il s’agit d’une hémorragie survenant généralement sans prodromes, soit au cours d’une poussée bronchitique, soit en pleine santé apparente, parfois après un effort ; elle est alors annoncée par une légère angoisse et une sensation de chaleur laryngée. Elle est constituée par du sang rouge, rutilant, sans spume même, en somme par du sang pur et non mêlé à des crachats, cela du moins dans la forme sèche de la maladie. A la période de déclin, le sang devient plus foncé, noirâtre, en raison de sa stagnation dans la cavité bronchectasique.

La quantité de sang expectoré peut varier de quelques filets sanglants à plusieurs crachoirs. Elle est généralement de 100 à 200 grammes par jour. L’hémoptysie est rarement unique ; en général elle se reproduit pendant un laps de temps variant de 15 jours à un mois. Elle peut survenir tous les ans, tous les six mois, tous les trois mois même, et parfois de plus en plus fréquemment.

Un fait intéressant à noter, c’est l’inefficacité de la thérapeutique anti-hémorragique dirigée contre elle.

Les signes généraux qui accompagnent l’hémoptysie sont le plus souvent minimes ; quelquefois, il existe un très léger mouvement fébrile ; par contre, les signes physiques subissent fréquemment une exagération transitoire et on peut noter l'apparition d’un syndrome cavitaire à ce moment. Ces signes vont s'atténuer avec le déclin de l’hémoptysie pour disparaître

complètement et laisser la place aux signes de sclérose banale.

Le pronostic de ces hémoptysies est en général bénin ; toutefois, plusieurs cas mortels ont été signalés. Devic et Bertier en ont réuni quelques-uns dans leur étude (Lyon Médical, 1904) : ce sont deux cas rapportés par Barth dans sa thèse ; une observation de Pilliet (Bulletin de la Société Anatomique de Paris, 1889) (hémoptysie mortelle dans une bronchectasie ampullaire des sommets ; un cas de Millian (Bulletin de la Société Anatomique de Paris, 1897), concernant une femme de 71 ans atteinte de dilatation des bronches et morte des suites d’une hémoptysie foudroyante. De ces quatre cas où l’hémoptysie fut rapidement mortelle, il faut rapprocher deux autres cas où elle ne le fut pas immédiatement, mais entraîna la mort au bout de peu de temps : celui de Maingault (Bulletin de la Société Anatomique de Paris, 1853), concernant un enfant de douze ans qui, pendant dix jours, présenta des hémoptysies subintrantes, et celui de Bensaude (Bulletin de la Société Anatomique de Paris, 1894), concernant une matelassière de 58 ans qui présentait une bronchectasie à structure angiomateuse du sommet droit.

Devic et Bertier rapportent eux-mêmes l’observation d’un malade, qui mourut en quelques jours à la suite d’hémoptysies abondantes, et chez qui l’autopsie ft découvrir une cavité bronchectasique du volume d'une grosse mandarine à la partie inférieurs du lobe supérieur gauche, en même temps qu’une tuberculose granulique bilatérale. Bouchut et Dujol signalent eux

aussi un cas d’hémoptysie abondante et rapidement mortelle chez un malade qui présentait une cavité bronchectasique à localisation apicale droite.

Il est à remarquer que dans la plupart des chservations où l’hémoptysie a été extrêmement abondante, il s'agissait non pas de dilatations bronchiques multiples et disséminées, mais en général d’une cavité volumineuse et unique, et le plus souvent à localisation apicale. De plus, l’hémoptysie mortelle a été ordinairement précédée dans son apparition par des crachats de sang assez peu abondants, mais répétés.

Quant au mécanisme intime de l’hémorragie, :il trouve facilement son explication dans la riche vascularisation de la paroi des cavités bronchectasiques. Déjerine et Sottas ont montré (Bulletin de la Société Anatomique de Paris, 1891) que la paroi de toute bronche ectasiée contient un très grand nombre de vaisseaux flexueux, dilatés, présentant souvent des ectasies ampullaires ; le diamètre des capillaires arrive à atteindre 150 microns. Dans l'observation de Bensaude, il s'agissait d’un véritable tissu caverneux qui n'était pas même recouvert d'épithélium. « On comprend que ces vaisseaux si exposés puissent être rompus sous une cause minime, et que l’hémorragie sera d'autant plus abondante que cette rupture s’étendra à un plus grand nombre de capillaires, autrement dit qu’elle se produira dans une cavité de plus grandes dimensions » (Devic et Bertier). Ces derniers auteurs font, avec Tripier, jouer un rôle important à l’inondation par le sang du parenchyme pulmonaire

sain dans le mécanisme de la mort causée par une

bronchorragie abondante, inondation venant diminuer considérablement le champ de l’hématose.

Ces hémoptysies peuvent constituer pendant longtemps le seul symptôme apparent de la maladie qui ne détermine alors ni expectoration, ni fièvre, ni aucun autre trouble fonctionnel. Il s’agit là d’une forme clinique bien spéciale étudiée par Bezançon, Weill, Azoulay et Bernard, puis par Azoulay dans sa thèse sous le nom de « forme sèche hémoptoïque » de la dilatation des bronches. Cette forme a été signalée depuis en Allemagne par Reinberg, sous le nom de bronchectasie sèche, en Angleterre par Scott Pinchin et H.-V. Morlock, et par G. Wall et Clifford Hogle (British Medical Journal, 8 avril 1933), qui en rapportent 20 cas ; en Belgique, par Toussaint et Derscheid sous le nom de « bronchectasie sèche, non infectée, strictement anatomique ou saignante ». Mais il s’agit là, malgré tout, de faits exceptionnels.

Cette variété clinique rappelle singulièrement la forme hémoptoïque à étapes éloignées de la tuberculose fibreuse, ce qui nous amène à dire quelques mots du diagnostic et de ses difficultés dans certains cas.

Au moment des poussées hémoptoïques, la constatation de bacilles de Koch dans les crachats permettra d'établir un diagnostic précis. Mais comme cet examen reste en général négatif, seule l'épreuve du lipiodol donnera une certitude, car tous les signes différentiels qu’on a pu donner ne présentent rien de pathognomonique. Faudrait-il, dans beaucoup de cas de

ce genre, incriminer la dilatation des bronches plutôt

que la tuberculose ? Il serait prématuré de l’affirmer. Et cependant, Bezançon et de Jong écrivent : « En présence de ces hémoptysies survenant sans fièvre, ni poussée — forme hémoptoïque à étapes éloignées sans évolution intercurrente appréciable de lésions pulmonaires de Bezançon (thèse de Billard) — on en arrive à se demander s’il s’agit vraiment de tuberculose » (locution citée).

Dans la grande majorité de nos observations, les hémoptysies ne sont pas signalées : celles-ci nous paraissent en somme assez inconsiantes dans la dilatation des bronches. Les malades des observations V, VI, XII, XVII, très longuement suivis, n’ont jamais eu d’hémoptysies, Il en est de même dans beaucoup d’autres observations : [, {E, IV, VII, VII, XI, XI, XIV, etc.

Des hémoptysies assez peu importantes sont signalées chez les malades des observations IX et X, plus abondantes et répétées chez ceux des observations XXVII et XX VII.

Dès les premières périodes de son affectation, la malade de l’observation XXVII eut des hémoptysies abondantes, survenant par poussées successives, résistant aux diverses thérapeutiques employées. Flles se répétèrent durant toute l’évolution de la bronchectasie pour devenir très persistantes à la fin, lorsqu'apparut la tuberculose pulmonaire terminale.

Le malade de l’observation XXVIIT présenta des hémoptysies abondantes et répétées et on constatait

chez lui : signes anormaux discrets au sommet droit ;

considéré comme tuberculeux, 1il fut dirigé sur Hauteville ; par la suite, les hémorragies se répéièrent et s’accompagnèrent de fétidité de l'expectoration. L'épreuve du lipiodol alors pratiquée chez lui permit de découvrir de belles dilatations bronchiques

en grappe de raisins au sommet droit.

Mais c’est surtout chez le malade de l'observation XXIIT qu'on peut parler véritablement de « forrie hémoptoïque ». Chez lui, les hémoïrasies ont été absolument continuelles depuis le début de la maladie jusqu’à la fin, et elles n'ont cessé que deux mois seulement avant la mort. Elles ont revêtu un caractère subintrant et pour enrayer l’une d'elles, particulièrement importante, on dut constituer un pneumothorax artificiel à titre hémostatique. Au reste, le malade fut considéré tout d’abord comme un tuberculeux et dirigé lui aussi sur un sanatorium. Les crachements de sang se sont reproduits incessammeni, malgré le collapsus pulmonaire, lequel n’a été d’ailleurs que tout à fait partiel. À son retour du san:torium, le malade présente à nouveau des hémorragies répétées constituées tantôt par du sang pur tantôt par du sang intimement mélangé aux crachats purulents. Flles aboutissent finalement à un état d’anémie extrêmement marquée, avec pâleur du teint ei décoloration

des muqueuses qui sent complètement exsangues.

Nous retrouvons donc dans cette observation la plupart des caractères que nous avons décrits plus haut aux hémoptysies bronchectasiques, mais il ne s’agit

pas d’une forme sèche hémoptcïque, le malade ayant

présenté en même temps que les hémoptysies une expectoration purulente plus ou moins abondante. Nous n'avons d’ailleurs dans notre statistique peisonnelle aucune observation de la « forme sèche ». Nous en avons rappelé plus haut les principaux caractères. Azoulay en rapporte plusieurs observations dans sa thèse; au reste pendant une partie de son évolution la dilatation des bronches de la maîtresse de piano (observation II de Laënnec) a revêtu cet aspect clinique de la « forme sèche hémoptoïque » de Bezançon pour ne présenter que plus tard le tableau clini-

que classique de la maladie.

D) FORMES GANGRÉNEUSES

L'abondance et la fétidité des crachats constituent des symptômes classiques de la dilatation des bronches signalés par tous les auteurs. Mais si leur abondance s’observe très souvent (bronchorrée matutinale, expectoration muco-purulente que le repos divise en ses trois couches classiques), la fétidité, par contre, est inconstante; c’est ainsi qu'elle manque dans la majorité de nos observations : Il, V, VII, VII, X,

XIV, XVII, XIX,XXII, XXII, XXIX, XXX, etc.

= D'autres fois, cette fétidité n’est que passagère, procédant par poussées, puis disparaissant pendant la plus grande partie de l’évolution de l'affection.

Dans l'observation VI la fétidité est transitoire, elle est signalée à un moment donné. pour disparaître

ensuite complètement.

ee

Dans les observations XI et XII une fétidité très légère de l’haleine (XI) et de l’expectoration (XII) est signalée à une période avancée de la maladie.

Chez le malade de l’observation XXVIIT l’expectoration est nettement fétide, dès le retour du sanatorium, où le sujet considéré comme tuberculeux avait été envoyé: elle le restera jusqu’à la mort. C’est même cette fétidité de l’expectoration qui, jointe à son abondance, permit de penser à une dilatation des bronches, et fit pratiquer un exaren lipiodoradiologique.

Mais dans quelques cas la fétidité est très pronon-

ée et peut faire porter le diagnostic de gangrène pulmonaire primitive (observation X XIV).

La malade de l'observation XIII se présente à nous avec une fétidité très nette de l’haleine et de l’expectoration, avec en outre de la fièvre et un état général très déficient. L'examen clinique montre des signes de bronchite diffuse avec de nombreux râles humides, mais sans signes cavitaires. On se demande s’il ne s'agirait pas d'une gangrène pulmonaire. L'’examen radioscopique montre une image annulaire au milieu du champ pulmonaire droit. La malade mourut d’asystolie droite et l’autopsie fit découvrir des bronchectasies multiples : l’une de grandes dimensions au milieu du poumon droit, et plusieurs autres moins volumineuses aux deux sommets.

De même l'observation XXVII peut être, au moins dans les premières périodes de la maladie, classée parmi les formes gangréneuses; en effet, l’expectoration est fétide et abondante, en même temps que

l'on constate à l’auscultation des signes cavitaires dans la région mamelonnaire droite. Le début apparent de l'affection peu après un traumatisme du thorax, et l'allure clinique de la maladie firent tout d’abord porter le diagnostic de gangrène pulmonaire post-traumatique du poumon droit. En réalité les signes de gangrène se calmèrent, l’expectoration fétide disparut au bout de quelque temps. et la suite de l'évolution, la longue durée de l’affection, l’image lipiodolée prouvèrent qu’il s’agissait bien de dilatation des bronches probablement d'origine syphilitique, avec manifestation gangréneuse initiale. Par la suite, dans une deuxième phase de la maladie, les hémoptysies dominèrent la scène, la fétidité des crachats disparut; enfin survint la tuberculose pulmonaire terminale.

Dans ces observations où la fétidité de l’expectoration est très nette, il peut s'agir soit de gangrène pulmonaire vraie, soit simplement de fermentations microbiennes dans les cavités bronchectasiques.

Il s’agit souvent, en effet, de poussées de jétidité tout à fait passagères et relativement bénignes (gangrène superficielle des extrémités bronchiques, décrite par Lasègue et Briquet, bronchite fétide simple, gansrène curable). Dans ces cas, la putridité serait, pour certains auteurs — E. Sergent. Loœwis — fonction de ja forme anatomique de la dilatation ; pour que la féüdité, puis la putridité, dues aux anaérobies, puissent se développer, il faudrait que le pus séjourne, stagne et fermente (Sergent) dans une sorte de vase clos. au drainage insuffisant, et que réalisent seules les gros-

= DfR

ses dilatations sacciformes ou ampullaires. Le rôle des infections spirochétiennes a d’autre part été bien mis en évidence par F. Bezançon et Etchegoin.

Mais il ne faut pas oublier que la gangrène pulmonaire proprement dite peut se greffer sur des dilatations bronchiques (bronchectasies abcédées), et c’est là un mode de terminaison de cette affection que nous envisagerons plus loin (exemple, observations XVI, XXIV). Le pronostic, à l'inverse de celui des processus de simples fermentations et de gangrène curable, est très grave, la mort étant la terminaison habituelle.

Enfin, pour Michel-Léon Kindberg, la fétidité ne serait, dans beaucoup de cas, qu'un réveil du processus putride qui a présidé au développement de l’ectasie, celle-ci n'étant en quelque sorte que l’aspect chronique de celui-là. Il faudrait donc « plus justement parler de rechutes que de complications intercurrentes ». Ce pourrait être le cas de notre observation XXVII par exemple.

Au reste, il existe sans doute toutes les formes de passage entre l’abcès bronchectasiant d’Ashner et Lilienthal, la bronchectasie abcédée de Sergent, l’abcès bronchectasique. la bronchectasie aiguë, infectée et infectante de Toussaint et Derscheid, et, entre toutes ces affections se posent des problèmes diagnos-

tiques parfois impossibles à résoudre.

E) FORMES CYANOTIQUES

Enfin on peut se demander s’il existe des dilatations des bronches non compliquées d'insuffisance

cardiaque, et dans lesquelles la cyanose est le symptôme prédominant.

De telles formes cyanotiques existeraient suivant M. le Professeur Paviot qui en a rapporté des observations dans la thèse de Mauguières. Le même auteur a insisté dans deux mémoires récents (/ournal de Médecine de Lyon, 1930 et 1934) sur la valeur de la cyanose dans le diagnostic de pneumopathie syphilitique. Enfin, en collaboration avec MM. Barral et Guichard, il a rapporté une observation dans laquelle existent des lésions de syphilis pulmonaire, et en particulier des dilatations bronchiques, et d’importantes lésions d’artérite pulmonaire. Ces faits de cyanose intense avec polyglobulie érythrémique, lorsqu'ils s’accompagnent de sclérose oblitérante de l’artère pulmonaire, sont à rapprocher du syndrome d’Ayerza décrit par les auteurs argentins Escudero, Arrilaga. Cette cyanose peut d’ailleurs se rencontrer non seulement dans la dilatation bronchique, mais dans n’im. porte quelle lésion pulmonaire syphilitique. Elle « n’est en proportion ni de l’étendue de la lésion pulmonaire, ni du degré de l’artérite pulmonaire » (Paviot).

Il est utile toutefois de signaler ces formes cyanotiques de la dilatation bronchique, ne serait-ce qu’au point de vue étiologique; ce symptôme fera rechercher la syphilis par tous les moyens possibles, surtout s’il est hors de proportion avec la dyspnée et s’il s’y joint une certaine hyperglobulie érythrémique.

Malgré tout, ces formes cyanotiques pures de la di-

RENOIT 18

latation des bronches sont rares; nous n’en avons, pour notre part, aucun cas dans notre statistique.

À côté de ces cas bien spéciaux, on peut observer des formes caractérisées par la précocité d’apparition et l'intensité de la cyanose, permanente et généralisée à tout le corps, et dont la cause devrait être recherchée dans le retentissement précoce de l’affection broncho-pulmonaire sur le cœur droit (Bard et Humbert, Revue de Méd. 1904). Cette forme clinique répondait au point de vue anatomique à des bronchectasies bilatérales et étendues à un grand territoire pulmonaire.

Le malade de l'observation XVII rentre quelque peu dans cette catégorie. Pendant la durée de son séjour à l'hôpital, il présentait une cyanose intense et généralisée et l’autopsie montra l’existence de bronchectasies kystiques généralisées à la presque totalité des deux poumons, quoique particulièrement confluentes au niveau des lobes inférieurs.

Peu à peu, dans les cas de ce genre, la symptomatologie se complète par l’apparition des œdèmes et de tous les signes de l’asystolie droite à laquelle le malade ne tardera pas à succomber. Nous revien-

. drons sur ce point dans le chapitre suivant.

IT, — Formes cliniques suivant i’évolution :

Formes évolutives

Durée de la maladie

Classiquement, la dilatation des bronches est une affection de longue durée, avec conservation d’un bon état général pendant longtemps. Cette opinion se retrouve chez tous les auteurs : Claisse écrit « l’évolution peut rester stationnaire de longues années »; Bezançon, Sergent, Ramond, Hutinel indiquent qu'elles échelonnent sur plusieurs années: deux, trois, quatre..., dix ans.

Il est d’ailleurs difficile de fixer la durée, même approximative, de la maladie, car le début est le plus souvent imprécis. Quand il est net, il faut se demander si l’accident initial correspond bien au début réel de l'affection, et s’il ne s’agit pas seulement d’un début apparent succédant à une phase initiale latente plus ou moins longue.

Bezançon et son élève Azoulay dans sa thèse, insistent sur ce fait que le début considéré comme réel ne serait le plus souvent qu’un début apparent, surtout dans les formes sèches qui remonteraient à une date impossible à préciser. Pour eux, la dilatation bron-

Gr

chique est la première en date : la bronchite, la toux, l’expectoration ne sont que des complications. En quelques heures, à l’occasion d’une grippe par exemple, peut s'installer (début apparent) un syndrome cavitaire avec expectoration abondante, chez des individus jusque là bien portants ou considérés comme tels, mais porteurs en réalité depuis longtemps d’ectasies bronchiques.

Azoulay apporte dans sa thèse plusieurs observations en faveur de cette opinion.

En général les malades font remonter le début de leur affection à trois, quatre, six, huit et même dix ans, sans plus de précision. Dans quelques cas cependant le début est plus précis, lorsque par exemple il y a eu une pleurésie initiale (obs. VIII, XXI), et 1il est alors facile de déterminer la durée toiale de la maladie depuis l’accident du début jusqu’à la terminaison fatale. Par exemple : dans l’observation VIII il s’est écoulé six ans, et dans l’observation XXII, huit ans, depuis la pleurésie initiale jusqu’à la mort.

À côté de ces formes très chroniques, prolongées, il est des formes à évolution relativement rapide,

quelques mois, un an environ.