I. Moelle. — 10 segment lombo-sacré
Lésions minimes, se réduisant en une dégénérescence localisée, triangulaire et marginale, située immédiatement en avant et en dehors de la corne postérieure.
29 segment dorsal :
Atrophie globale de la moelle, les cordons antéro-latéraux contrastent par leur pauvreté myélinique, avec l’intégrité rigoureuse des cordons postérieurs. Cette dégénérescence antéro-latérale est surtout marginale, débutant au contact des racines postérieures, elle suit là méninge jusqu’au sillon médian antérieur. Il ne s’agit pas d’une dégénérescence massive, il persiste de nombreuses fibres dans le territoire intéressé; enfin, la limite profonde de la dégénérescence est peu nette, et les lésions atteignent sans discussion le faisceau pyramidal croisé, et même le faisceau spino-thalamique.
Les deux faisceaux pyramidaux directs sont indemnes.
39 segment cervical :
Acpect analogue au segment précédent. La dégénérescence est
ne
plus intense. Le faisceua pyramidal direct est partiellement atteint . par la sclérose.
IT. Bulbe. — 10 segment inférieur :
La dégénérescence spino-cérébelleuse se poursuit régulièrement : toute la région comprise entre les pyramides bulbaires et la substance de Rolando est très pauvre en myéline, ainsi que la substance réticulaire. Les cordons postérieurs de Gall et de Burdach et les
pyramides bulbaires, sont normalement myélinisés. 29 segment supérieur :
Le faisceau hétérogène, qui correspond en partie au faisceau ?
spino-cérébelleux de Gowers, est seul dégénéré. Tout le reste est indemne.
39 Cervelet :
Paraît normal, mais les préparations cytologiques au carbonate
d'argent révèlent la disparition presque totale des cellules de Pur-: kinje. |
Au point de vue clinique, nous nous trouvons ici en présence d’un important syndrome pyramidal, nous ne pouvons mettre en évidence aucun syndrome cérébelleux, aussi nous sommes obligé de porter le diagnostic de paraplégie spasmodique familiale.
Mais au point de vue anatomo-pathologique, nous sommes en présence de lésions frappant uniquement Îles voies cérébelleuses, c’est à peine si nous notons une sclérose partielle du faisceau pyramidal direct au niveau de la moelle cervicale, et une sclérose légère des faisceaux pyramidaux au niveau de la moelle dorsale. Les voies cérébelleuses sont atteintes à la fois au niveau de la moelle et au niveau du cervelet. Au niveau de la moelle, il s’agit d’une dégénérescence très accentuée des contingents spino-cérébelleux; celle-ci atteint le bulbe inférieur et s’épuise assez rapidement pour le faisceau cérébelleux direct de Flechsig dans le corps restiforme; seule la dégénérescence du faisceau de Gowers se prolonge
Labarthe,
