CHAPITRE V

SUR LE CARACTERE HEREDITAIRE DES MALADIES FAMILIALES SPINO-CEREBELLEUSES.

Comme nous ne pouvons jamais trouver de cause extérieure dans l’apparition de ces maladies et comme nous en retrouvons souvent dans une même famille, nous disons que ce sont des maladies familiales et héréditaires; elles répondent en effet aux trois conditions que l’on admet, depuis Charcot, et depuis Pauly et Bonne, pour qu’une maladie soit dite familiale : atteinte de nombreux sujets d’une même famille. de la même génération et dans les générations successives, identité de forme et d’évolution dans cette même famille, et enfin apparition sans aucune influence extérieure.

Ces maladies se transmettent soit d’une manière directe, passant directement des ascendants aux descendants, pendant une ou plusieurs générations, pouvant frapper toutes les générations ou en épargner certaines; elles peuvent aussi se transmettre indirectement, frappant alors les collatéraux seulement.

Quelques auteurs et en particulier Bateson, Crouzon, ont cherché si les lois Mendelliennes pouvaient s'appliquer à ces maladies familiales. Mendel, complétant les recherches de Galton et de Naudin, a montré que le croisement de deux variétés d’une même race ne diffère que par la présence ou l’absence d’un caractère bien défini : fleurs rouges ou fleurs blanches chez les pois par exemple. L’un de ces caractères est plus fréquent que l’autre et est dit alors dominant, tandis que l’autre est nommé récessif. C’est ainsi que chez les pois,

la couleur rouge est dominante tandis que la couleur blanche est récessive.

Dans le croisement des animaux, les caractères normaux et anormaux se produisent suivant des règles analogues. Il devrait en être de même pour les maladies familiales spinocérébelleuses. Pour Bateson, l'établissement d’un schéma des paralysies héréditaires et des maladies mentales héréditaires est impossible. Crouzon poussa un peu plus loin ces recherches et admit que les maladies qui nous intéressent se transmettaient suivant un caractère différent : l’hérédo-ataxie cérébelleuse et la paraplégie spasmodique familiale se transmettent suivant un caractère dominant, tandis que dans la Maladie de Friedreich, l’hérédité directe est rare et la transmission présente uh caractère récessif. Nous pourrions alors avoir un signe distinctif entre ces trois affections. Nous allons donc étudier quelques observations pour voir les caractères de cette hérédité.

Voici d’abord quelques cas de paraplégie spasmodique familiale.

Dans l'observation de Strümpell (1893), portant sur 3 générations, nous trouvons six cas de paraplégie Spasmodique se transmettant directement et suivant le caractère dominant Ana U

Dans l’observation XXVIII de la thèse de Lorrain, nous trouvons deux cas de paraplégie spasmodique à chacune des trois générations (f. 2).

L’hérédité se présente aussi directe et continue dans les cas d’Hoffman et de Voss mais il manque le détail des membres de chaque génération.

Enfin Voici la famille G... observée par Van Gehuchten en 1920; nous y voyons trois malades dans la première génération et cinq dans le deuxième génération. Quant à Ja troisième, les membres étaient trop jeunes pour être atteints de l'affection de leurs parents. La paraplégie, en effet, débutait dans cette famille entre 30 et 35 ans (fig. 3).

k Nous pouvons donc déjà constater que 1àa paraplégie

Fic. 3.