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Spasmodique familiale se transmet directement et d’une façon continue, présentant généralement un caractère dominant et apparaissant au même âge chez tous les membres de la famille.

Au sujet de l’hérédo-ataxie cérébelleuse, nous avons la très belle observation de Sanger-Brown, qui est devenue classique dans les livres sur l’hérédité; nous trouvons 24 sujets d’atteints sur 53 membres (f. 4). La proportion de malades augmente avec les générations successives, c’est ainsi qu’à la deuxième, nous avons 3 malades sur 9 membres, puis 7 malades sur 16 à la troisième, 10 malades sur 24 à la quatrième. Quant à la cinquième génération, nous n’avons que trois membres et ils sont tous atteints. Une autre chose est intéressante à noter dans cette observation, c’est l’âge du début de l'affection : d’abord 46 ans pour la première génération, puis 38 à 40 ans pour la deuxième, un peu plus bas pour la troisième, tandis que pour la quatrième l’âge se répartit entre 14 et 45 208, pour se réduire à la cinquième entre 6 et 13 ans. La loi de l’homochronie ne s'applique donc PAS ici.

Dans une famille citée par Lenoble et composée de 17 membres, nous trouvons 5 Cas d’hérédo-ataxie cérébelleuse.

Une autre famille a été étudiée en 1925 par Juarros (fig. 5). Dix membres répartis en trois générations étaient atteints de symptômes Purement cérébelleux. L’aïeul fut marié deux

enfants sur quatre, la seconde deux sur huit touchés par la maladie. La génération suivante n’a été étudiée que dans les 2 enfants du premier lit. L’aîné eut deux enfants sur six qui présentèrent de légers troubles Cérébelleux, le second, 4 sur6, ceux-ci très gravement atteints. Nous trouvons ici, Comme dans la famille de Sanger-Brown, un Caractère de dominance a$$sezZ marqué. Il en est de même pour la famille Po... citée par Crouzon.

Enfin nous pouvons citer ici la famille de Mme em. dont nous avons rapporté l’observation d’Achard, Bertrand

et Escalier dans le chapitre IV (fig. 5). L’affection présente aussi un caractère dominant.

Ainsi, nous voyons en résumé que l’hérédo-ataxie cérébelleuse se transmet très souvent directement et qu’elle se présente le plus souvent avec un caractère dominant. L’âge de l’apparition n’a pas une grande importance et peut varier beaucoup dans la même famille.

Nous allons enfin examiner les familles où nous trouvons la maladie de Friedreich. Nous trouvons très souvent des maladies de Friedreich à l’état isolé dans les familles et à cause de cela des auteurs déclarent aussitôt que cette affection présente un caractère récessif. Maïs si nous compulsions chaque cas d’hérédo-ataxie et de paraplégie spasmodique, nous trouverions aussi beaucoup de cas solitaires. On peut penser que la maladie de Friedreich est moins fréquente dans chaque famille à cause de l’âge d'apparition de la maladie, cette affection débutant vers 10 ans, les sujets qui en sont frappés n’ont pas pu avoir encore d'enfants. Maïs si la maladie de Friedreich débute plus tard, comme dans les cas cités par Bonnus, les sujets ont le temps d’avoir des enfants avant de tomber malades.

Dans la famille Blatner rapportée par Rutimayer (1883) (£. 7), nous trouvons 9 cas de maladie de Friedreich sur 43 personnes; la maladie présente ici une hérédité directe mais discontinue, sautant deux générations. Le caractère semble légèrement dominant.

La famille Marchis rapportée par Musso en 1886 (f. 8) présente 7 sujets atteints de Maladie de Friedreich sur 16 membres et non sur 24 membres comme certains auteurs l'écrivent, il y a sept enfants mort-nés et ceux-ci ne peuvent compter dans la statistique. La maladie saute ici une génération et présente plutôt un caractère dominant.

La famille Vittieli citée par Vizioli (1885) (fig. 9) comprend 9 cas de maladie de Friedreich sur 24 membres. Un des malades a, sur cinq enfants, deux malades.

Dans la famille citée par Gowers (1880) (fig. 10), 5 membres sont atteints sur 9.

Fi. 6. Frc-07:

Fic. 8. F1G. 9.

Fic. 10. Fic. 11 6 pans, (Le me frsrohetrss pret, Frc. 12.