CHAPITRE VI

Les lésions anatomîques que i'on observe dans les maladies organiques du système nerveux se présentent sous deux formes différentes. Les unes, systématisées, sont liées à la dégénérescence d'un système différencié anatomiquement et physiologiquement; les autres, diffuses, envahissent, dans un ou plusieurs territoires donnés, les éléments nerveux indistinctement. Comme exemple des lésions du premier groupe, on peut citer le tabès ataxique, ou sclérose des cordons postérieurs de la moelle, qui correspond à la dégénérescence primitive du système sensitif; la sclérose latérale amyolrophique, qui est au le moteur ce que le tabès est au système f ; la paralysie infantile, l'atrophie muscu-

laire progressive dont la caractéristique anatomique est la dégénération systématique des cellules motrices de la moelle épinière. Comme types des lésions diffuses, nous signalerons la sclérose en plaques, les myélites transverses, la plupart des myélites aiguës, etc.

Uon pourrait supposer a pnori que l'hérédité morbide a une influence prépondérante dans les maladies dont les altérations anatomiques se limitent à un système distinct. L'embryologie ne nous montre-t-elle pas qu'à la dilTérenciation anatomique et physiologique des divers appareils dans les centres nerveux, correspondent des différences dans le développement de ces appareils? Nous savons, par exemple, actuellement que le système moteur n'est point contemporain dans son développement du système sensitif ; et que dans ce dernier, les diverses parties elles-mêmes dont les attributions physiologiques sont différentes, n'apparaissent point en même temps (Flechsig). Il semble donc rationnel d'admettre que tel système pourra présenter un état de faiblesse congénitale, une anomalie quelconque de développement, soit transmisé héréditairement, soit acquise sous Finfluence de

certaines conditions pendant le développement embryologique, qui le prédispose à une dégénérescence ultérieure. Ces considérations embryologiques ont trouvé leurs applications en particulier à propos du labes; et les remarquables travaux de Flechsig sur le développement des cordons postérieurs n'ont pas peu contribué à étayer la théorie héréditaire de cette maladie. En ce qui concerne la plupart des autres lésions systématiques, il faut convenir que les renseignements précis nous manquent pour trancher la question sur ce point particulier; mais il est parfaitement rationnel d'admettre dans bien des cas, ainsi que nous le verrons, étant donnée la diversité des causes incriminées, un état de prédisposition, une vulnérabilité spéciale à l'appareil lésé.

Mais si les lésions cérébro-spinales systématiques offrent un intérêt tout spécial, en permettant de pénétrer, pour ainsi dire, plus intimement le mécanisme des dégénérescences héréditaires, l'influence de l'hérédité ne s'exerce pas exclusivement sur elles : les localisations morbides des lésions diffuses sont encore si fréquemment déterminées par la prédisposition

névropathique, qu'il n'y a pas lieu d'établir une distinction à ce point de vue.

On ne saurait faire rentrer dans la famille névropathique toute une catégorie d'affections cérébrales, dans lesquelles le tissu nerveux est lésé, pour ainsi dire, indirectement en conséquence d'altérations vasculaires, méningées ou osseuses, des tumeurs du voisinage, etc. L'hémiplégie cérébrale des adultes, par hémorragie ou ramollissement, appartient soit au groupe arthritique, lorsqu'elle est la conséquence de l'athérome artériel, soit aux maladies infectieuses susceptibles d'engendrer des altérations vasculaires ou de donner naissance à des embolies des artères cérébrales *. Il semble bien qu'il en soit de même pour un certain nombre de paralysies cérébrales de l'enfance et en particulier pour l'hémiplégie spasmodique infantile. Les lésions variées qui ont été décrites dans cette affection, encéphalites, méningites, pouvant aboutir à la porencéphalie, à l'atrophie cérébrale, paraissent, dans bien des cas, être le fruit d'une

i. Dieulafoy, Du rôle de V hérédité dans la production de Vhémorragie cérébrale (Gaz. hebd. de méd. et de chir., 1876^ p. 595),

FÉRÉ. — Famille névropat. 7

maladie iafectieuse survenue dans les premiers temps de la vie, ou même pendant la vie intrautérine *. On doit distinguer avec soin, sous peine de confusion, ces affections congénitales des maladies héréditaires à proprement parler. Si rhérédité nerveuse a été signalée dans quelques cas ', elle paraît ne jouer ici qu'un rôle tout à fait accessoire. La même remarque s'applique à la maladie décrite par Little sous le nom de rigidité spastique congénitale des membres '. Il s'agit là d'un arrêt de développement du faisceau pyramidal qui reconnaît pour cause soit la naissance avant terme, soit un accouchement difficile; et la prédisposition nerveuse a'est nullement nécessaire.

Tout autre est Timportance du terrain héréditaire, dans la paralysie générale par exemple, dont la lésion fondamentale consiste dans une

i. Jendrassik et P. Marie, Contribution à Vétude de VMmUh irophie cérébrale par sclérose /o6aeVe(Archiv. dephysiol., 1885). — Richardière, Étude sur les scléroses encéphaliques primi^ tives de l'enfance (Th. Paris, 1885).

2. Gaudard, Contribution à Vétude de Vhémiplégie cérébrale infantile (Th. Genève, 1885).

3. Liltle, On the influence ob^anormal partwntion, dif/icult labours, prématuré births and asphyxia neonalorum on the mental and physical conditions of the child (Transactions of the London obstétrical Society, vol. II, 1862).

HÉRÉDITÉ DES MALADIES ORGANIQUES iU

dégénérescence primitive des éléments nobles de Técorce cérébrale. Nous nous sommes suffisamment étendus, à propos des vésanies, sur les !

liens de parenté de cette affection avec les différentes névropathies. Contrairement à ce qui a lieu pour un grand nombre des encéphalites de l'enfance, le rôle de Tinfection, si tant est qu*elle ait une action quelconque, passe ici au second plan.

ISataxie locomotrice compte parmi les maladies systématiques, dont les liens pathologiques ont été le mieux étudiés. On sait qu'elle offre de nombreux rapports avec les psychoses. Rokitansky, Baillarger, Westphal, Foville, Magnan, etc., ont montré ses combinaisons fréquentes avec la paralysie générale, avec laquelle elle semble se confondre. Mais, en dehors de sa combinaison avec la paralysie générale, on a signalé depuis longtemps des troubles mentaux coïncidant avec le tabès ataxique (Horn, Romberg, Hasse, Steinthal, Hoffmann, Tûrck, Joffe, Eisenmans, Leyden,Topinard, Eulenbourg, etc.). Benedikt avait noté des symptômes de dépression psychique accompagnant l'ataxie ; mais Tigges * sur-