Tigges, Veber mit Tabès dorsalis complicirie Psychose

tout a insisté sur l'état mélancolique qui peut s'unir au tabès, sans présenter de caractères spéciaux, et ne se montrant qu'à titre de combinaison. Rey parait être le premier auteur qui, en France, se soit préoccupé de ces faits * dans lesquels il a été aussi frappé de l'état mélancolique, qui peut aller jusqu'à la mélancolie anxieuse, et s'accompagne de délire de persécution fondé sur des hallucinations sensorielles diverses '. Rougier ' admet que la vésanie des diabétiques est en rapport direct avec les lésions anatomiques : le délire du tabès serait un délire de persécution uni à un état lypémaniaque, apparaissant en général avec les troubles céphalites du tabès et disparaissant avec eux, caractérisé par des sensations anormales, dont l'intermittence explique la discontinuité du délire. La

(Allgem. Zeitschr. f. Psych., Bd XXVUI, 3 H., 1871). — Obersteiner, Ueber die in Verlaufe der Tabès dorsuulis auftretenden psychischen Slôrungen {Wiener med. Woch., 1815,n**» 19 el 30). — Moeli, Ueber psychische Storungen in Verlauf der Tabès dorsualis (Charité Annalen, Bd VI, p. 377).

1. Ph. Rey, Considérations cliniques sur quelques cas d'ataxie locomotrice dans Valiénation mentale (Ann. méd.-psych., 1875, 4« série, t. XIV).

2. Gruet, Études cliniques sur les troubles intellectuels dans Vataxie locomotrice (Thèse Paris, 1882).

3. Rougier, Essai sur la lypémanie et le délire de persécution chez les tabétiqties (Thèse Lyon, 1882).

lecture de ces observations ne nous laisse pas convaincu du rapport qui existe entre révolution anatomique et la vésanie; pour nous, les troubles sensoriels n'influent que sur la forme du délire, ils ne la créent point. Quand, à Tautopsie d'un aliéné qui s'est plaint d'avoir dans le ventre un ennemi qui le torturait, on trouve un cancer d'estomac, on ne dit point qu'il s'agit d'une folie cancéreuse, mais que le sujet est à la fois cancéreux et vésanique. Les malades qui nous occupent sont tabétiques et aliénés ; ils sont atteints de deux affections combinées, mais non subordonnées l'une à l'autre : il n'y a point de lypémanie tabétique, il y a des tabétiques qui sont lypémaniaques. L'hérédité rend compte de ces combinaisons possibles. D'ailleurs ce qui montre bien que la mélancolie des ataxiques ne peut être attribuée à l'évolution de leurs affections cérébro-spinales, c'est que, quelquefois, les troubles psychiques se sont montrés avant les phénomènes tabétiques *. Les lésions histologiques de l'écorce cérébrale qui ont été signalées ne sauraient être rendues responsables de tous les

1 . Ch. Féré, La famille ném^opatkique (1. c, obs. XLl, p. 35, et un, p. 36).

H4 LA FAMILLE NÉVROPATHIQUB

troubles mentaux que peuvent présenter les ataxiques. D'ailleurs elles ont été observées précisément chez les tabétiques indemnes d^accidents de ce genre *.

Ce n'est pas seulement par ses combinaisons avec les psychoses que Tataxie trahit sa parenté névropathique, on la trouve fréquemment alliée à elle par Thérédité. Trousseau, heureusement guidé par cette idée fausse que le tabès était une névrose, avait déjà remarqué que cette maladie se trouve souvent associée dans la même famille avec Tidiotie, Tépilepsie, l'aliénation, le suicide, les accidents. nerveux, bizarres, etc. *. Charcot a soutenu cette idée que l'hérédité nerveuse est la cause primordiale de l'ataxie locomotrice, que les autres causes, syphilis, excès de tous genres, traumatisme, etc., ne jouent que le rôle de causes déterminantes.

Ballet et Landouzy ^ ont confirmé cette opinion par une importante statistique. C'est d'ailleurs

1. Nageotle, Tabès et paralysie générale (Thèse Paris, 1893).

2. Trousseau, Clinique médicale de VHôtel-Dieu de Paris (4" édit., 1873, p. 136, 610).

3. L. Landouzy et G. Ballet, Du rôle de Vhérédité nerveuse dans la genèse de Vataxie locomotrice (Ann. médic.-psychoL, t. XT, 1884, p. 26). — Plichon, Le tabès est-il d'origine syphilitique? Th. 1892.

non seulement Thérédité nerveuse que Ton rencontre chez les tabé tiques, mais aussi l'hérédité arthritique. Les connexions de l'ataxie locomotrice avec le diabète constitutionnel méritent surtout d'être signalées ; nous verrons plus loin que la coexistence du diabète et du tabès dans une même famille ou chez le même individu est loin d'être rare.

L'hérédité directe et l'hérédité similaire ne se rencontrent que très exceptionnellement dans l'ataxie locomotrice ordinaire. Il en est tout autrement dans l'affection décrite par Friedreich sous le nom d'ataxie héréditaire^ qui présente des points de contact nombreux avec le tabès vulgaire, et par les troubles moteurs qui la caractérisent et, en partie au moins, par ses localisations anatomiques. Il s'agit là d'une maladie familiale au premier chef ^ Un seul exemple suffirait à établir ce caractère; témoin celui de la famille Vitielli, rapporté par Vizioli *, dans laquelle on trouve huit enfants atteints de la maladie de Friedreich, dont un fils donna

1. Ch. Féré, Ataxle héréditaire^ maladie de Friedreich. Scié' rose diffuse de la moelle et du bulbe (Progrès médical, 1882).

2. Vizioli, La malattia di Friedreich, atassia hereditaria (Giornale di Neuropathologia, 1885).

naissance à deux petits enfants également ataxiques. L'hérédité similaire est toutefois plus, souvent collatérale que directe; et chez les parents des malades, on peut observer des névropathies variées^ ainsi que Friedreich luimême Tavait indiqué *.

Parmi les amyotrophies primitives, les unes sont liées à la destruction des éléments nerveux trophiques des muscles, les autres à la lésion autonome du muscle lui-même (myopathies primitives). La paralysie infantile , qui fait partie du premier groupe, affecte incontestablement des liens de parenté avec les autres affections du système nerveux. Duchenne (de Boulogne) * cite un sujet dont le père fut atteint plus tard d'ataxie locomotrice. Les affections mentales, la paralysie générale, les névroses ont été rencontrées maintes fois chez les ascendants ou les collatéraux des malades ^ : Hammond a vu la

1. Friedreich, Veher Ataxie mit besonderer Berûcksichliffung der hereditâren Formen (Virchow's Archiv., Bd 48, p. 145, et Bd 70, p. 140).

2. Duchenne (de Boulogne), De Vélectrisation localisée, 3* éd., 1872, p. 416.

3. Gh. Féré, La famille névropathiqiie (1. c, p. 39). — Déjerine, Vhérédité dans les maladies du système nerveux (p. 202 et 203).

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paralysie infantile survenir chez deux enfants d'une même famile, et Meyer Ta vue se développer en même temps chez deux jumeaux. Les cas dans lesquels la maladie a été observée chez plusieurs enfants de la même famille ne sont pas absolument rares, et tendraient à la rapprocher des aflfections familiales. Toutefois ces faits sont peut-être susceptibles de recevoir une autre interprétation. On tend à admettre aujourd'hui que la cause efficiente de la paralysie infantile réside dans un principe infectieux (Strùmpell) encore inconnu, qui localiserait son action sur les éléments moteurs de la moelle épinière, opinion justifiée par les allures infectieuses que prend souvent la maladie à son début. On peut relever un certain nombre de faits, qui tendraient à prouver que la paralysie infantile peut sévir d'une façon épidémique (Medin), à certaines époques de Tannée (Wharton Sinkler). L'hérédité n'en aurait pas moins pour rôle de préparer le terrain au germe infectieux.

Quant aux autres types cliniques d^atrophie musculaire qui sont du domaine de la téphromyélite antérieure {paralysie spinale de VaduUe,

atrophie musculaire progressive de Duchenne)y

nous sommes beaucoup moins bien renseignés sur leurs connexions avec la famille nerveuse; on a cependant constaté, dans quelques cas, qu'elles pouvaient s'associer à des troubles mentaux *.

\l atrophie musculaire j)rogressive est quelquefois une maladie de famille *, elle peut être directement héréditaire (Strûmpell), et elle est souvent liée à rhérédité nerveuse ^ Osier a publié rhistoire d'une famille dont treize membres, 6 femelles et 7 mâles, étaient affectés *.

L'influence héréditaire se fait sentir d'une façon prépondérante dans les myopathies primitives, ihaladies d'évolution, liées aux névropathies, dont on a décrit, dans ces dernières années, un grand nombre de variétés (type de Erb, type Landouzy-Déjerine, etc.). Tantôt, et le plus souvent, c'est l'hérédité directe ou collatérale que l'on rencontre; tantôt les vésanies,

1. Mabille, Lypémanie consécutive à une atrophie musculaire progressive (Ann. méd.-psychol., 6" série, t. U, 1879, p. 248). — Ch. Féré, La famille névropathique, p. 38.

2. F. Zimmerlin, Ueber herediture (familiare) progressive Muskelatrophie (Zeit. f. Klin. med., Bd VII, H. 1, p. 15).

3. Ch. Grandou, Études cliniques sur les relations de Vatrophie musculaire progressive de l'adulle avec la paralysie infantile, Th. 1893.

4. W. Osier, On heredity in progressive muscular atrophy as illustrated in the FaiT famtly of Vermont (Arch. of. med., 1880, t. IV, p. 316).

les névroses, les affections convulsives existent chez les ascendants *. 11 en est de même de la paralysie pseicdo-hypertrophique, qui ne diffère point, au point de vue anatomique, des myopathies précédentes, et qui se montre souvent comme une affection de famille (Meryon, Gowers ^). Ces malades offrent d'ailleurs parfois, dans leur histoire, d'autres phénomènes nerveux : un malade, cité par Mahot ', avait eu plusieurs fois des attaques éclamptiques ; la mère d'un malade observé par Ord * avait été choréique, une sœur avait eu des convulsions, et un frère commençait à être pris de paralysie pseudo-hypertrophique. Plus souvent on a noté un affaiblissement intellectuel et même Timbécillité (Kesteven et Langdon Down) chez les sujets atteints de paralysie pseudo-hypertro-

1. Landouzy et Déjerine, De la myopathie atrophigue pro" gressive (Rev. de médecine, i885, p. 88). — Flandre, Contrih. à Vétude de la myopathie atrophigue progressive, myopathie héréditaire sans névropathie, Th. 1893, p. 31. — Cannac, De Vanalogie des différents types de myopathie essentielle^ Th. Montpellier, 1893, p. 31.

2. Gowers, Pseudo- hypertrophie muscular paralysis, London, 1879, p. 21.

3. Mahot, De la paralysie pseudo-hypèrtrophique {Thèse iSll^ p. 17).

4. W. Ord, Note of case of pseudo-hypertrophie parafysis (London, 1877, p. 2).

120 l'A. FAMttLE NEVROPATHIOUE

phique. Le père de trois malades observées par Dunlop * est mort aliéné.

La paralysie bulbaire progi^essive peut être héréditaire; Bernhardt, Hoffmann, Remak, Fazio en ont cité des exemples, et, dans une de ses dernières leçons, Charcot a signalé une forme infantile et familiale *. Elle se rencontre dans les familles avec d'autres névropathies '.

La sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot, compte parmi les affections systématiques de la moelle épinière, dont les lésions anatomiques et l'évolution clinique sont le mieux connues actuellement; mais Tétiologie de cette maladie est entourée d'obscurité. J'ai rapporté autrefois l'observation d'un malade qui comptait dans sa famille une fille et un cousin germain épileptiques *; mais dans la plupart des faits de ce genre, l'enquête au sujet de l'hérédité nerveuse est restée négative. Il faut reconnaître, d'autre part, que l'on n'a pas rencontré jusqu'ici d'étiologie satisfaisante : Charcot