PATHOGÉNIE

La pathogénie du neurinome intra-thoracique est encore imprécise, comme celle de la maladie de Recklingmausen elle-même. Celle-ci, maladie congénitale, héréditaire et familiale a été d’abord considérée comme une maladie infectieuse, et les neurofibromes, rapprochés des lépromes. D’autres auteurs, constatant l’existence de lésions de la thyroïde ou des surrénales ont émis l’idée d’une cause toxique. L’hypothèse la plus séduisante actuellement et qui paraît la plus vraisemblable est celle d’une malformation <ctodermique amenant des troubles d’évolution des différents organes issus du feuillet ectodermique. Cette théorie paraît d’autant plus vraisemblable

qu’elle rend compte à la fois des faits d’hérédité familiale et de l'influence des intoxications ou infections des géniteurs.

Il semble en effet que dans la pathogénie de cette malformation ectodermique il faille considérer deux ordres de facteurs. Ceux qui agissent sur le germe luimême et ceux qui agissent sur le produit de la çonception. Dans le premier cas il s’agit d’une tare histologique transmise héréditairement. Henri Vignes a exposé cette théorie : « On peut, dit-il, observer des cas, où c’est non pas l'organe, mais le tissu qui est lésé. Certaines affections frappent spécialement les tissus dérivés d’un feuillet embryonnaire. C’est ainsi que l’on peut observer l’hérédité d’une fragilité ectodermique se traduisant par une tare cutanée et une tare nerveuse. »

Dans le second cas, au contraire, la cause agit sur l'embryon lui-même, pour perturber son développement, C’est ainsi que semblent agir les intoxications (plomb, mercure, arsenic...) et les infections, en particulier les maladies infectieuses au cours de la grossesse, sans qu’auçune de ces maladies ne détermine de malformation spécifique. L’atteinte de l’ectoderme se traduit de la même façon, quel que soit le toxique en cause. Et les expériences de Charrin, montrent que ces malformations acquises à la suite d’une infection au cours du développement se transmettent à la descendance comme un caractère morbide fixé à la race : « Hérédité morbide, d’une part, infection anté. natale très précoce d’utre part », voilà selon les cas.

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les hypothèses étiologiques lès mieux justifiées jusqu’à ce jour. (Pierson, Thèse de Nancy, 1924).

En ce qui concerne plus particulièrement les formes intra-thoraciques, on ne relève aucune cause particulière. Les nerfs viscéraux sont touchés au même titre que les nerfs cutanés ou les nerfs crâniens. Ces neurinomes sont des productions essentiellement instables, qui évoluent par poussées plus ou moins espacées. Souvent c’est un traumatisme qui les révèle (observation XII) soit en provoquant un examen à l'écran qui permet de voir l’opacité arrondie révélatrice, soit en provoquant une poussée évolutive de la tumeur qui, jusque-là silencieuse et ignorée, cause brusquement des accidents qui amènent le sujet à consulter un médecin. PS Wore

Les deux sexes sont touchés avec une égale fréquence, et tous les âges sont représentés depuis ur an jusqu’à 75 ans.