ETUDE CLINIQUE

Nous avons vu que les neurinomes peuvent avoir dans le thorax une situation variable, Or ces tumeurs n’ont pas, à vrai dire, de symptomatologie propre. Bien au contraire une de leurs caractéristiques est le peu de signes cliniques révélés par un examen même minutieux, contrastant avec le volume parfois énorme de la masse décelée par la radiographie.

Tumeurs intra-thoraciques, elles se traduisent par les signes habituels des néoformations du thorax, signes d'emprunt, dépendant des organes contenus dans une cavité inextensible ou peu extensible, et qui se trouvent comprimés ou irrités par la masse qui se développe dans leur voisinage. Aussi aucun symptôme n'est vraiment pathognomonique d’un neurinome, et de plus la symptomatologie va varier suivant les organes lésés, suivant le siège de la tumeur.

Cependant nous avons vu déjà que la situation la plus fréquente des neurinomes était en arrière, tout près de la colonne vertébrale. Ce sont donc le plus souvent des tumeurs du médiastin postérieur, médiastin digestif et nerveux où se trouvent l’œsophage, flanqué des deux nerfs X, les récurrents, les phréni-

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ques, et le grand sympathique dorsal, qui bien qu’anatomiquement extra-médiastinal, n’en fait pas moins partie cliniquement, puisqu'il est souvent lésé au cours des tumeurs du médiastin. Plus en avant se trouvent la trachée et les bronches entourées de nom:breux ganglions lymphatiques, qui de par leur situation vont être touchées aussi bien dans les lésions du médiastin antérieur que du médiastin postérieur.

La présence de ces différents organes nous explique la symptomatologie que l’on rencontre d’ordinaire au cas de neurinomes intra-thoraciques, le syndrome du médiastin postérieur qui, de beaucoup le plus fréquent, peut être pris comme type de description.

Ce qui frappe tout d’abord c’est Ia lenteur d’évolu- ‘tion des neurinomes, et l’apparition très tardive des symptômes alors que la lésion existe déjà depuis longtemps. Certains même n’occasionnent aucun trouble et ne sont que des découvertes fortuites au cours d’un examen radiologique, pratiqué pour une raison quelconque.

Nous allons cependant essayer de dégager, des observations que nous avons pu recueillir, la sympto- * matologie qui paraît la plus fréquente.

D’ordinaire le premier symptôme en date, celui qui amène le malade à la consultation, est la douleur. Ce sont des douleurs légères le ‘plus souvent, insignifiantes même en comparaison de la grosseur de la tumeur intra-thoracique, ne prenant que rarement et très tardivement un caractère grave qui rende la vie

impossible au malade. Elles se présentent générale-

ment sous forme de tiraillements, d’élancements, ou de pesanteurs dans un hémithorax ou dans le dos. Quelquefois ce sont des douleurs en coup de poignard avee irradiation dans l’épaule ou dans le bras ; plus rarement elles affectent une forme névralgique, sous forme de névralgies intercostales.

Ces douleurs sont d’abord intermittentes, survénant à l’occasion d’un effort, d’une émotion, où même sans causes appréciables. Plus tard, à la période ultime, elles deviennent continuelles, mais n’arrivent que rarement à une intensité extrême.

L'élément douleur semble bien être le symptôme non seulement le plus précoce, mais aussi le plus constant. Sur les treize observations que nous rapportons, on le note 8 fois et presque toujours comme symptôme d’alarme. Il peut cependant faire défaut et dans 5 de nos cas, les douleurs manquaient totalement, où étaient si peu importantes qu’elles n’attiraient pas l'attention du malade. Ce peut d’ailleurs être un symptôme trompeur, susceptible d’égarer le diagnostic, car les douleurs peuvent s’irradier dans le ventre, parfois en ceinture, et lorsque ces irradiations existent seules, elles font souvent croire à une lésion abdominale — soit cholecystite (Brunschweiler, 1917), soit appendicite (Guleke, 1926). Elles peuvent même conduire à une intervention, comme dans le cas de Guleke, où l’on pratiqua une appendicectomie, et dans un autre cas de Borchardt en 1926 où une laparotomie fut faite et ne montra aucune lésion abdomrinale,

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D’autres fois on a pu observer des névralgies du trijumeau ou même une sciatique.

Parfois au contraire ce sera une douleur ascendante, dans les tumeurs haut placées bien entendu, et notre malade en est un exemple frappant avec ses. algies sus-claviculaires, cervicales, faciales et mêmeoculaires.

Aux douleurs s’ajoutent fréquemment des troubles respiratoires liés à la compression de la trachée où des grosses bronches. Cest le plus souvent une dyspnée légère, d’abord dyspnée d’effort, apparaissant à l’occasion d’une course, d’une ascension, ou d’un travail pénible. Dans l’une de nos observations, empruntée à Kienbock et concernant un homme jeune et robuste, la dyspnée d'effort fut le seul symptôme traduisant l’évolution d’un neurinome intra-thoracique,. dyspnée à cause de laquelle le sujet dut abandonner le sport. Plus tard la dyspnée devient continue avec en même temps un certain degré de gêne respiratoire avec tirage par obstruction des voies aériennes supérieures.

En plus on trouve fréquemment des phénomènes dirritation de l'appareil respiratoire, provoqués par la tumeur voisine, tendance aux bronchites, aux congestions pulmonaires. Souvent les phénomènes s’accompagnent de fièvre plus ou moins élevée, qui font étiqueter ces épisodes « grippe » dans nombre des cas. On note même souvent un certain degré de réaction pleurale, soit simple dépoli de la séreuse, se traduisant par des frottements. soit pleurésie exsudative

avec épanchement plus ou moins important. La pleurésie au cours des neurinomes intra-thoraciques. semble même un phénomène assez fréquent, puisque sur nos quinze observations nous le retrouvons trois fois (observations Il, VIH, XIV). Et comme elle peut s'accompagner de fièvre, de toux avec expectoration légère, mais sans hémoptysie, du moins d’après nos faits, d’amaigrissement assez marqué, on pense souvent à une tuberculose en dépit d'examens de crachats négatifs. ,

L’épanchement pleural semble cependant n’appazaitre qu'après un assez long temps d’évolution de la maladie.

L’æœsophage peut lui aussi être-comprimé par la tumeur, qui provoque un certain degré de sténose. La déglutition est entravée, les aliments ne passent plus, ce qui amène une dénutrition rapide et la mort par inanition si on n'intervient pas. Plus souvent l’œsophage est seulement déplacé latéralement par le développement du neurinome.

On peut enfin noter des troubles nerveux, et particulièrement cet ensemble si «pécial qu’est le syndrome de Claude Bernard Horner, qui frappa d’emblée chez notre malade son médecin habituel. Il est l'expression, on le sait, d’une compression du sympathique au niveau des 1% et 2 communicants dorsaux; d’autres fois, ce sera le récurrent qui sera en cause, avec sa paralysie récurrentielle bien connue. Elle existait aussi chez notre patiente, montrant déjà par ces simples données cliniques, que la tumeur était haut placée. .

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Les signes de compression vasculaire, cyanose, dilatations veineuses, œdème en pélerine, sont plus rares. Les gros troncs artério-veineux se trouvent en effet dans le médiastin antérieur ét ne pourront guère être comprimés par un neurinome qui, nous le répétons, siège surtout dans le médiastin postérieur. Ce n’est que dans les cas de neurinomes développés dans la partie moyenne du médiastin, autour du hile, aux dépens du X ou de ses ramifications, ou dans les cas de tumeur énorme remplissant tout un hémi-thorax

‘qu'on trouvera ces signes de compression vasculaire.

Notre malade en présentait quelques-uns d’ailleurs assez discrets.

On peut également trouver des signes cardiaques,

soit par compression, soit par irritation, sous forme

d’angor pectoris, comme dans l’une de nos observations (observation IV).

L'état général de ces sujets reste longtemps assez peu touché. On trouve cependant de règle un amaigrissement notable contrastant avéc une capacité de travail conservée — au moins en partie.

Il existe parfois un peu de fièvre, 38, 38°5, rarement plus, surveñant par poussées successives. Darñs l’un des cas que nous rapportons (observation IX) la malade eut cependant une température à 40 pendant quelques jours.

C’est seulement à la phase ultime que Pétat général décline rapidement pour aboutir à une véritable ca-

chexie, à moins qu’une infection intercurrente, le plus

souvent une broncho-pneumonie n’enlève le malade.

C'est donc en général pour des douleurs vagues dans le thorax, pour de la dyspnée, de la fièvre, voire même un épanchement pleural que les malades viennent consulter leur médecin. Or, l'examen clinique ne révèle le plus souvent que très peu de chose. Une matité en üne zone bien localisée, à une hauteur variable, fréquemment au sommet, matité franche, bien limitée, avec silence respiratoire à ce niveau, et c’est tout. On pense à une pleurésie enkystée, d’autant plus que, comme nous l’avons vu, il est fréquent de voir une pleurésie coexister avec un neurinome.

Plus tard, lorsque sont apparus des signes nets de compression médiastinale, la difficulté reste la même. On fait le diagnostic de tumeur du médiastin, mais la nature de cette tumeur échappe, d’autant plus qu’on ne pense pour ainsi dire jamais au neurinome. Pourtant un examen plus minutieux.aurait permis souvent de mettre en évidence quelques signes capables “d’aiguiller le diagnostic, soit de petites tumeurs cutanées disséminéés en des points quelconques de la surface du corps et en nombre variable, soit une ou plusieurs taches pigmentées qui orientent vers une maladie de Recklinghausen. Mais ce sont le plus souvent des signes discrets et qui peuvent même faire défaut comjlètement.

Un autre signe particulier, que nous retrouvons dans deux de nos observations, est l’hippocratisme des doigts. Cet épaississement des extrémités digitales semble bien lié à l’évolution même de la tumeur intrathoracique, puisque son ablation le fait disparaître (observation II).

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Beaucoup plus rarement les signes cutanés sont tels, comme chez notre malade, que le diagnostic de maladie de Recklinghausen s'impose. Mais même dans ce cas, il faut penser à rapprocher la tumeur intrathoracique des tumeurs cutanées, et à en faire deux localisations différentes d’une même maladie.

Il n’en reste pas moins que le diagnostic est très difficile sinon impossible par le seul examen clinique. ce qui explique d’ailleurs que l’existence des neurinomes intra-thoraciques soit si longtemps passée inaperçue. C’est en effet l'examen radiologique qui va fournir les renseignements les plus importants. Les signes radiologiques peuvent même être les seuls et les cas ne sont pas rares où c’est à l’occasion d’un examen fortuit aux rayors X que fut découverte une tumeur intra-thoracique dont aucun symptôme n’avait permis de soupconner l’existence. Tel ce Cas rapporté par Kienbock (observation XV) ou chez un homme en parfaite santé un examen à lécran pratiqué à l’occasion de son entrée dans un club sportif montra unie grosse tumeur du sommet gauche, parfaitement bien tolérée.

Les neurinomes intra-thoraciques présentent à l’écran un aspect et surtout un siège qui doivent immédiatement les faire Soupçonner. Ce sont en règle générale des tumeurs arrondies, bien limitées, à contours nets et unis, comme tracés au compas. Elles sont ho-

nogènes, présentant une opacité égale partout, sauf 5 quelques cas très rares où elles peuvent contenir de la chaux (Gœthe 1926, Ranzy 1931). Elles ne pré-

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sentent aucun battement et les mouvements respiratoires n’amènent aucun déplacement ou des déplacements minimes avec la paroi thoracique ou le diaphragme. Dans notre observation la tumeur se déplaçait légèrement avec ies mouvements respiratoires.

La taille de ces tumeurs est très variable, comme nous l’avons déjà vu. Elle va de la grosseur d’une amande à celle d’une orange, d’un poing, voire même d'une tête d’enfant. Certaines peuvent même devenir énormes et remplir tout un hémithorax.

L'examen radiologique permet surtout de préciser en plus des caractères mêmes de la tumeur, son siège. Ce siège, nous l’avons déjà dit, est presque propre aux neurinomes, et suffit parfois à es différencier des autres productions intra-thoraciques. Il importe donc de le préciser soigneusement en vue de face, et surtout “e profil. L’ombre opaque, apparaîtra ainsi, on peut dire toujours, tout à fait postérieure, tout près de la colonne vertébrale, soit à droite, soit à gauche, avec parfois même un prolongement vers le canal médullaire à travers les trous de conjugaison. La tumeur prend alors un aspect « en sablier », qui lorsqu'on peut le constater apporte un gros argument de plus en faveur d’un neurinome.

Le tissu pulmonaire avoisinant est intact ou peu touché et apparaît de transparence normale. Par contre, il n’est pas rare de trouver des modifications osseuses, non pas lésions vraies, mais troubles trophiques provenant de la compression exercée par la tueur. Ce peut être un élargissement des espaces inter-

coslaux, un aplatissement des vertèbres d’un côté,

: parfois mêmé une déviation de la colonne vertébrale. On trouve assez fréquemment aussi un élargissement des trous de conjugaison, dans les cas de « tumeur en sablier » à la fois intra-thoracique et rachidienne. (Observation X).