EVOLUTION ET FORMES CLINIQUES
Ce qui caractérise avant tout l’évolution de ces neurinomes, c'est sa lenteur extrême. Localisation spéciale de la maladie de Recklinghausen, ils sont donc comme elle d’origine congénitale. Sans doute on peut voir les premières manifestations de la neurofibromatose n’apparaître que vers la puberté, ou même plus tard, à l’occasion d’un traumatisme ou d’une maladie infectieuse, mais le plus souvent il existe dès l’enfance de petites tumeurs cutanées, ou des taches pigmentées, premiers symptômes, souvent méconnus ou ignorés d’une maladie dont le tableau va se compléter par la suite. On peut donc supposer, à défaut de documents que nous n’avons pu trouver, qu’il en est de même pour les tumeurs intra-thoraciques. D’ailleurs plusieurs cas ont été signalés chez de tous jeunes enfants, ce qui semble confirmer notre facon de voir. Or, il n’est pas rare de trouver des gens âgés — le plus vieux avait 75 ans — porteurs de neurinomes intrathoraciques et chez lesquels, par suite, la tumeur a dû évoluer avec une lenteur extrême. De même dans un cas rapporté par Kienkôck, un neurinome découvert fortuitement à Foccasion d’un examen radiologique
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ne commença à provoquer des troubles, d’ailleurs légers, que 4 ans plus tard.
Un autre caractère est l’évolution par poussées successives, séparées par des intervalles plus ou moins longs, pendant lesquels le volume de la tumeur ne change pas. C’est ce qui explique que ces neurinomes puissent rester longtemps absolument latents, et brusquement, à l’occasion d’un traumatisme, d’une infection, ou sans cause apparente, se manifester par une douleur brutale au réveil (observation IX) ou une crise de dyspnée. Les symptômes apparus rétrocèdent parfois, un peu, mais rarement complètement. L’état -du malade peut rester stationnaire, lui permettant de continuer ses occupations (observation XI) pendant un temps plus ou moins long. Puis une nouvelle poussée survient et la maladie s'aggrave brusquement. La dyspnée augmente, des crises de suffocation apparaissent, pouvant même emporter le malade. Les douleurs deviennent plus vives. Une sténose œsophagienne peut s'installer entraînant la mort par inanition si on n’intervient pas. Dans tous les cas l’évolution est fatale au bout d’un temps plus ou moins long dans un état de cachexie, parfois hâtée par une dégénérescence maligne de la tumeur (observation Il).
À ce point de vue il est intéressant de noter que les neurinomes ne dégénèrent que rarement. Quelques auteurs ont noté une transformation sarcomateuse qui pour eux serait liée à une dégénérescence du tissu conjonctif mêlé aux éléments nerveux. Mais si, comme nous l’admettons, les neurinomes ne renfer-
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ment de règle aucun élément conjonctif, il faut sans doute voir dans ces pseudo-sarcomes, des glio-blastomes dont on sait la malignité et la tendance envahissante. D’où le nom de gliosarcomes, sous lequel ils sont désignés souvent.
En somme, évolution très lente, se produisant par poussées successives et aboutissant à la mort au bout d’un temps plus ou moins long si on n'intervient pas, tels sont les caractères essentiels du développement des neurimones intra-thoraciques.
