DIAGNOSTIC
Les neurinomes intra-thoraciques sont sans doute assez rares, mais plus fréquents cependant qu’on ne croit. Le diagnostic en est possible, à condition d’y penser.
En face d’un malade présentant un syndrome de compression médiastinale, ou seulement une dyspnée dont on ne retrouve pas la cause, avec des douleurs vagues, une zone de matité suspendue, bien limitée, on devra songer au neurinome et rechercher les signes cutanées de la maladie de Recklinghausen qui manquent rarement. Une tache pigmentée, de petites tumeurs disséminées sur la peau suffisent à orienter vers une neurofibromatose.
Mais à vrai dire, le diagnostic est presque impossible à poser par la clinique seule, sans le secours ‘de Pexamen radiologique, car c’est lui qui va montrer des signes vraiment nets et caractéristiques.
Nous avons déjà dit les caractères radiologiques des neurinomes. On y pensera donc surtout en présence d’une tumeur de volume assez important, arrondie, à contours bien nets et à surface lisse, se détachant nettement du reste du parenchyme pulmonaire qui présente un aspeet normal. En leur faveur militent encore une unilatéralité stricte de la tumeur, et sur-
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teut son siège, pour ainsi dire toujours postérieur et rétro-pleural. Le volume de la masse est aussi important à considérer. Les neurinomes sont de règle des tumeurs volumineuses, quelquefois énormes, et 1 taille de l’opacité surprend d’autant plus, que le peu de signes cliniques, en particulier le peu de douleurs, se permettait pas de penser à une lésion aussi importante. Cette disproportion entre le volume de la tumeur et la pauvreté des symptômes qu’elle entraîne est un argument précieux en faveur du neurinome qu’on ne devra pas négliger.
L'examen à l’écran permet de poser avec certitude le diagnostic de tumeur du médiastin postérieur. Les caractères mêmes de la masse constatée et son siège font penser au neurinome. Mais il reste cependant à éliminer les autres productions tumorales du médiastin.
Les tumeurs malignes ont de règle un siège plus antérieur que les neurinomes, et la localisation seule
suffit à les reconnaître. En plus elles s’accompagnent de symptômes beaucoup plus nets, et sont d'évolution beaucoup plus rapide.
Le siège des neurinomes permet également. de les différencier des tumeurs ganglionaires du médiastin,
Iymphomes où Iymphosarcomes, qui développées aux dépens des ganglions siègent nécessairement au niveau du hile. La lymphogranulotamose généralisée peut aussi s'accompagner d’uné hypertrophie des ganglions hilaires avec syndrome de compression médiastinale, Mais dans ce cas on trouve des tumeurs ganglonnaires multiples, au cou, au creux de l’aisselle,
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dans l’aîne, et le diagnostic est aisé. Si au contraire l’adénopathie médiastinale existe seule, le problème est le même que pour les Iymphosarcomes, et le siège intevient pour faciliter le diagnostic, sans oublier laspect polyeyclique de ces tumeurs ganglionnaires qui s’opposera d'emblée à l’écran à la forme arrondie et c:roulaire de la tumeur nerveuse.
L'évolution permet d’ailleurs rapidement le plus souvent de différencier le neurinome et la lymphogranulomatose médiastinale.
Rares sont les goîtres plongeants, ou les goîtres d'une thyroïde accessoire, et en tout cas ce sont des tumeurs beaucoup plus antérieures que les neurinomes. De même pour les tumeurs du thymus que leur siège suffit à différencier. D'ailleurs toutes ces producions sont rarement aussi latérales que les tumeurs nerveuses. Elles sont bien plus souvent médianes, empiétant légèrement sur les deux hémithorax, alors que les neurinomes sont strictement unilatéraux.
Il est assez rare que le diagnostic se pose vraiment entre un neurofibrome et un anévrysme de la crosse de l'aorte. Le plus souvent celle-ci apparaît libre dans son ensemble et en vue latérale la tumeur se détache nettement de laorte plus antérieure. Le diagnostic peut être plus délicat avec un anévrysme de la portion descendante de l'aorte thoracique. Mais on trouve dans ce cas une ombre pulsatile, faisant corps avec l'aorte qu’elle continue, ombre non homogène, plus claire au centre, plus foncée à la périphérie en raison des dépôts calcaires qui se sont produits sur la paroi de la poche anévrysmale.
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Les kystes hydatiques sont plus difficiles à éliminer. Assez rares, ils siègent le plus souvent dans l’interlobe ou en plein parenchyme pulmonaire, mais on peut aussi en rencontrer dans le médiastin postérieur, donnant eux aussi une ombre arrondie, lisse et homogène, et l'examen à l’écran est impuissant à faire le diagnostic. Il faut avoir recours aux examens de laboratoire, réaction de Weinberg, numération globulaire, montrant une grosse éosinophilie en cas d’échinococcose.
Les tumeurs bénignes du médiastin, lipomes, fibromes, kystes dermoïdes sont rares et sont généralement situées en avant. Mais dans certains cas, en Pabsence de tout signe cutané de maladie de Recklinghausen, le diagnostic est impossible à faire, en dépit des examens les plus minutieux. Le plus souvent le neurinome est méconnu et pris soit pour un kyste dermoïde ou un fibrome; dans auelques cas cependant, l'erreur inverse a été commise, et l’opération seule a permis de rectifier le diagnostic. Tel ce cas de Poussep, en 1925, rapporté par Kienkock, où chez un homme de 24 ans, atteint de paraplégie, présentant dans le dos une masse de la grosseur d’une orange, l'opération montra une grosse tumeur intra-thoracique, avec expansion dans le canal rachidien à travers le trou de conjugaison. Le diagnostic porté était celui de neurinome, et cependant l’examen histologique montra qu’il s'agissait d’un lipome.
Dans certains cas donc, l’erreur est presque impossible à éviter, mais c’est assez rares, et gnéralement, un examen minutieux, clinique et surtout radiologi-