‹ La forme intra-thoracique de la maladie de RecklinghausenChapitre 27 sur 36 · AGO ET · texte numérisé non relu

AGO ET

Le diagnostic clinique entre ces tumeurs du médiastin postérieur extra-pulmonaires et les tumeurs intra-pulmoraires est très difficile : c’est avant tout la radiographie, et surtout la radiographie stéréoscopique qui permettra de le faire, ainsi que la forme régulière de la tumeur, son évolution lente et l'absence complète, de symptômes pulmonaires (hémoptysies, expectoration exagérée, dysp- 1 ée et signes stéthoscopiques).

OBSERVATION VIII Laure

Neurinome intra-thoracique et épanchement pleural, in

Revue de la Tuberculose, décembre 1930.

Il s’agit d’un homme de 40 ans, peu robuste mais ayant fait la guerre, qui a présenté en 1927 un gros testicule, rond, lisse, sans bosselure, pour lequel on porte, en labsence de toute syphilis, le diagnostic de tuberculose. Cependant, l’évolution est insolite. A la fin de l’été 1928, le testicule est devenu énorme, gros comme deux poings, et le malade se décide à se faire opérer. Le diagnostic de tuberculose paraissant certain, on ne fait pas d'examen histologique. Les suites opératoires sont normales et la convalescence rapide.

Au printemps 1929, le malade, qui est en très bon état général, se plaint de vagues douleurs dans le dos, au creux épigastrique, et dans la région hépatique. Cliniquement, on ne trouve rien qu’une matité anormale à la base äroite, en arrière. Le repos procure une courte amélioraton après laquelle les douleurs reparaissent plus vives et plus fréquentes. On fait à ce moment une première radio qui montre une opacité de la base droite à limite

Jo UT put:

supérieure très nette, et on porte le diagnostic de pleurésie enkystée de la base droite, de nature probablement tuberculeuse. Le malade est envoyé à la montagne, mais à son retour, les troubles ont encore augmenté. Une deuxième radio montre alors l’opacité de la base droite augmentée, mais à limite supérieure toujours très nette. Deux ponctions exploratrices sont pratiquées qui restent blanches.

A ce moment, s'installent des signes de compression médullaire : trépidation épileptoïde, exagération des réflexes patellaires, ébauche de Babinski à droite. Le diagnostic s'oriente alors vers une lésion vertébrale avec volumineux abcès; mais la radio ne montre aucune déformaton des vertèbres. De nouvelles ponctions restent toujours blanches. L’auscultation est muette. Cependant, le malade maigrit, présente de l’hippocratisme des doigts, une dyspnée légère avec température à 37°5 et 38°. Une nouvelle radio montre toujours la même opacité de la base droite, mais cette fois, la limite supérieure n’est plus aussi nette. On refait une ponction qui cette fois, ramène 10 cc. de liquide citrin, très fibrineux, où l’examen montre une mononucléose abondante, du sang, des cellules endothéliales mais pas de cellules néoplasiques.

Enfin, brusquement, un soir, apparaissent des phénomènes d’asphyxie, et la radio décèle une opacité complète et totale de l’hémithorax droit; le médiastin est refoulé et le cœur collé contre la paroi costale.

Devant l’urgence des phénomènes asphyxiques, on intérvient à la locale. À l’ouverture du thorax, s’écoule un litre de liquide citrin et une tumeur énorme apparaît dont on prélève un fragment.

Mort au bout de trois semaines.

L'examen histologique du fragment enlevé montre une tumeur d’origine nerveuse, neurogliomateuse, dérivée de

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