NATURE CHIMIQUE DU GALACTOSE

Le galactose, ainsi que le laisse soupçonner sa désinence, fait partie du groupe des oses où monosaccharides. Les oses ont pour caractère commun la propriété de posséder un groupe réducteur et plus de deux fonctions alcooliques. On les classe en pentose, hexoses, etc, suivant qu'ils contiennent 5, 6.., atomes de carbone. On les distingue également suivant la nature de leur groupe réducteur : les aldoses possèdent une fonction aldéhydique, et les cétoses une fonction cétonique. Le galactose est, comme le glucose, un aldohexose.

C’est Pasteur qui, en 1856, montra que le glucose mamelonné, aujourd’hui appelé galactose, était différent du sucre de fécule, ou glucose. Le galactose est très répandu dans la nature, sous forme de composés qui, par hydrolyse donnent du galactose. De tels

composés se trouvent dans certains aliments: le lait, la fève de St-Ignace, les gommes d'arbres fruitiers, l’'agar agar en contiennent de grandes quantités. Îl est préparé industriellement par hydrolyse du lactose. Un des procédés est complexe et aboutit à l’obtention d’un sirop que l’on traite par l'alcool, pour en extraire le galactose par cristallisation. L'autre, plus simple, isole le galactose du glucose par l'action de levure. La pureté des produits obtenus par ce dernier procédé n’est pas parfaite. Le galactose dit pur du commerce contient en réalité 5 à 10 % de glucose.

Le d-galactose est assez voisin du glucose, ainsi que le montrent leurs formules développées.

O O 74 74 E C IN LS pie: H H — C — OH H — C — OH HO — C—H HO — C— H | | HO — C—H H — C — OH | | H — C — OH H — C — OH | | (C ne HOH @ EE HOH d-galactose d-glucose

Comme lui, il est de saveur sucrée un peu fade. Il a un pouvoir rotatoire de + 80°5, vers la droite, tandis que celui du glucose est de + 52°%4. Il est très soluble dans l’eau, peu soluble dans l’alcool. Comme le

glucose, il peut subir la fermentation alcoolique, ainsi que l’avait montré Pasteur, puis Bourquelet. Mais sa fermentation ne peut avoir lieu que dans certaines conditions, et est beaucoup plus lente que celle du glucose.

Son identification dans un liquide biologique contenant d’autres hexoses est assez aîsée. Maïs son dosage est plus délicat. Les méthodes chimiques sont assez complexes et ne donnent pas toujours des résultats précis. On ne peut utiliser la polarimétrie, car les pouvoirs rotatoires du glucose et du galactose ne sont pas assez différents, et les substances contenues dans le plasma peuvent troubler les résultats.

Un autre procédé physique commence à être employé pour la séparation et le dosage des sucres, c’est la chromatographie sur papier, préconisée par CoNs- DEN et GORDON [225] en 1944. Klle repose sur le fait suivant: l'entraînement par un solvant des sucres d’une microgoutte du liquide à analyser a lieu à des vitesses différentes pour chacun d’eux. Les sucres se trouvent ainsi isolés les uns des autres sur le papier et peuvent être alors dosés par des microméthodes. Nous ne croyons pas qu'elle ait été utilisée pour la séparation du glucose et du galactose dans le sang: théoriquement, elle devrait donner d'excellents résultats.

L’artifice le plus couramment employé consiste à éliminer le glucose par fermentation à l’aide de levures. C’est ce procédé qui a été retenu pour l'étude de la galactosémie. Nous l’étudierons un peu plus complètement à propos de la technique de dosage.

La galactosémie provoquée ADMINISTRATION DU GALACTOSE

Il est important de faire ingérer au malade un produit pur. En effet, FoLIN et BERGLUND (cités par HARDING et GRANT) [111] ont montré que chez le sujet sain, pour la même dose de galactose, l'addition de glucose produisait une diminution de la galactosurie. WELTMANN (cité par FIESSINGER) [78] montre que cette différence est encore plus accusée chez les hépatiques. FIESSINGER fit des observations concordantes. HARDING et GRANT [111], donnant un mélange de 40 grammes de galactose et de 30 grammes de glucose, chez des sujets testés antérieurement, observèrent une nette diminution de la flèche de galactosémie. Avec le produit pur, elle était de Oo gr. 263 en moyenne, avec le mélange, elle s’abaissait à O gr. 100.

M. et Mme Cort ont dosé directement les sucres restant dans le tractus intestinal du rat. Ils cnt ainsi montré que la différence observée au niveau du sang, était düe à une différence d'absorption intestinale. Cependant, STENSTAM [231] a employé de petites quantités de glucose (5 à 10 gr.) mélangées à 50 gr. de galactose très pur; dans ces conditions, la galactosémie varie très peu chez le sujet sain. Sachant, d’après les constatations de WELTMANN, que les différences tendent à s’accroître chez le sujet malade, il paraît préférable d'employer un galactose réellement pur.

La dose généralement adoptée est de 40 grammes. C’est celle que BAUER avait choisie après quelques tàtonnements ; 1l estimait qu’elle correspondait à la dose maxima que le foie de l'individu sain pouvait métaboliser pendant l'épreuve. ALTHAUSEN a conservé cette dose parce que, pour lui, elle est supérieure à la capacité d'absorption intestinale durant le test. Ri- VOIRE à préféré employer Oo gr. 66 de galactose par kg. de poids corporel; une dose variable lui paraissait plus logique que la dose standard de 40 gr., dose qui, selon lui, peut donner des résultats aberrants [126]. Mais, longtemps avant lui, HARDING et GRANT [111] avaient renoncé aux doses proprotionnelles « qui paraissent plus scientifiques, mais donnent d’aussi larges variations que les doses fixes ». En considérant les résultats de STENSTAM chez le sujet sain, nous pensons que cette opinion est légitime. En effet, avec des doses de 40 gr. il obtient, chez le sujet de moins de Go kg. une galactosémie maxima (G. Mx.) moyenne de 60 cgr/litre, chez le sujet de 60 à 69 kg. une G. Mx. moyenne de 62,8 cer/litre, et chez le sujet pesant plus de 70 ke. une G. Mx. moyenne de 55 cer./litre.

La dilution la meilleure semble être de 10 % environ. En effet, pour Cort [49], l'absorption intestinale est indépendante de la concentration; pour VER- ZAR, une concentration supérieure à 13 Où 15 % pourrait jouer un rôle. [I parait donc prudent d’utiliser une dilution dans 300 ou 400 cc. d’eau. La dilution dans 400 cc. est la plus couramment employée. ALTHAUSEN aromatise avec du jus de citron. L’addi-

tion d’un correctif du goût est superflue, la saveur du galactose n'étant pas désagréable. De plus, le citron contenant de petites quantités de vitamines B apporte peut-être de légères modifications de labsorption.

Le malade doit être à jeun depuis douze heures; un jeûne plus long modifie la glycémie provoquée, la flèche est plus précoce (STAUB, GOLDBLATT). Il est possible qu'il en soit de même pour la galactosémie. HARDING et GRANT n’ont pas trouvé de variation de la galactosémie suivant le moment de la journée où était faite l'épreuve; il n’en serait pas de même pour l’hyperglycémie. Il est nécessaire que le malade reste au repos, en position allongée, durant toute l'épreuve. FIESSINGER et THIEBAUT [237] ont insisté sur ce fait à propos de la galactosurie. Répétant l'épreuve de BAUER chez un sujet sain alternativement debout, et couché, ils ont obtenu une élimination deux fois plus grande chez le sujet debout. Cette précaution est rarement signalée et explique peutêtre des variations dans les résultats. Aïnsi STENS- TAM, qui garde ses malades au repos complet, obtient des résultats moyens plus élevés que ceux des autres auteurs. Une dernière condition est requise, c’est l'absence de troubles digestifs importants. La diarrhée, si fréquente chez les basedowiens, peut être une cause de perturbations.

SR