OBSERVATION VIII

(Professeur Dieulafoy. — Manuel de pathologie interne, et Durandard, thèse de Paris» 1902.)

Depuis longtemps déjà la malade, âgée de soixante-huit ans, se plaignait d'éprouver de viojentes douleurs dans la jambe droite, ne pouvait poser le pied à terre et s'étendait difficilement sur son lit.

Elle se présente le 2 avril dans le service. Elle accyse de violentes douleurs dans la jambe droite, et, avant même qu'on Tait examinée, elle révèle elle-même la nature de la maladie et dit: «J'ai la jambe qui tombe de gangrène. » Et, en effet, dès que l'on soulève la couverture de la malade on voit les lésions manifestes d'une gangrène sèche limitée aux deux tiers inférieurs de la jamb^.

Quand la malade est découverte, le membre se présente avec un aspect caractéristique : les orteils sont brunâtres, ratatinés, rétractés j le dos du pied est livide, il existe audessus des malléoles une large plaque de sphacèle à contours irréguliers, haute de 5 à 6 centimètres en avant de la crête tibiale, plus étroite sur les faces " externe et interne' du membre. Au-dessous de la région sphacélée, la peau est brunâtre. Au-dessus, le tégument d'un rouge vif forme un relief bien marqué qui, sur certains points, est séparé par un sillon assez net de la zone mortifiée. Au-dessus de cette plaque de sphacèle les téguments des membres reprennent leur apparence naturelle ; le genou et la cuisse ont un aspect normal. Cette coloration blanche de la peau contraste très nettement

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avec la couleur brun jaunâtre du pied qui semble avoir été badigeonné à la teinture d'iode, et avec la couleur noire bordée de rouge de la plaque de sphacèle sus-malléolaire.

Au palper, les orteils, la face dorsale du pied, la moitié antérieure de la région plantaire sont fi*oids. La température ne redevient normale que dans la région sus-malléolaire. Les orteils sont durs, secs, sonores à la percussion» mais la peau de la face dorsale du pied est souple et mobile sur les plans sous-jacents . Au niveau de la voûte plantaire l'aspect est analogue .

L'examen des artères donne les résultats suivants : la pédieuse, les tibiales ne présentent aucun battement perceptible. 11 en est de même de la poplitée. Les battements très faibles reparaissent à quatre travers de doigt du condyle interne du tibia. On les retrouve, très diminués aussi, au niveau du triangle de Scarpa. La poplitée est perceptible sous la forme d'un cordon dur et irrégulier. On suit un cordon du même type, mais moins net, le long du trajet de la fémorale.

L'exploration de la sensibilité montre une anesthésie complète au-dessous des malléoles, un petit placard hyperes thésié au niveau de la malléole externe, une persistance certaine de la sensibilité au contact au niveau même de la plaque de sphacèle sus-malléolaire, une intégrité complète de la sensibilité dans le reste de l'étendue du membre.

Les mouvements des pieds et des orteils sont abolis.

Les mouvements de la jambe sur la cuisse sont conservés.

Les S}^mptômes douloureux sont très accentués. Le malade ressent dans le membre atteint des douleurs presque continue^ ; ces douleurs, mal localisées, sont^ dit-elle, des

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élancements douloureux. Parfois ces douleurs s'exaspèrent et arrachent des cris à la patiente ; mais c'est surtout la nuit qu'elles atteignent leur maximum ; elles sont alors d'une intensité extrême et empêchent presque complètement le sommeil.

L'histoire de la malade apprend que les accidents ont débuté brusquement. Les jambes étaient plus faibles depuis quelques années, mais son attention n'était guère attirée vers les membres inférieurs, et jamais il n'y avait eu de claudication intermittente, lorsque, il y a deux mois, après quelques douleurs abdominales très mal caractérisées et comparées par la malade à des coliques, brusquement se produisait une douleur vive au pied droit. Cette douleur a persisté depuis cette époque avec tous ses caractères . Huit jours se passent ; la douleur est toujours aussi vive ; mais le pied est froid, les orteils sont bleus. Quinze jours après, les orteils sont noirs et se dessèchent. Une semaine s'écoule. C'est le pied qui noircit. L'affection progresse toujours, la jambe est atteinte depuis une semaine. La maladie a donc évolué en moins de huit semaines, débutant par de la douleur, atteignant les orteils d'abord, puis remontant peu à peu. Au début, on a eu de la momification simple, tandis que les dernières lésions sont constituées par un placard de sphacèle certain.

11 s'agit donc d'une gangrène sèche. Quelle en est l'origine ? La malade n'est pas diabétique ; elle n'a subi aucune intoxication. Autrefois cuisinière, elle n'exerce plus aucun métier depuis vingt aûs. On ne rencontre chez elle aucune trace d'alcoolisme.

L'examen méthodique de la malade ne permet d'admettre.

aucune lésion extrinsèque de Tartère, aucune compression ayant pu amener Toblitération. Cette oblitération ne peut donc être due qu'à une embolie ou à une artérite. SU s a^nt d'une artérite oblitérante, quelle en est la nature ? Saj^it-il d'une gangrène sénile en relation avec un processus généralisé d'artérite chronique atteignant toutes les artères mais oblitérant la fémorale droite ? S'agit-il d'une artérite subaiguë, telle que celle que l'on rencontre dans la sypbilis ? L'examen du système cardio-vasculaire, l'examen des lésions cutanées quel présente notre malade, et la recherche des antécédents vont nous permettre de trouver quelques importantes indications étiologiques .

Les bruits du cœur sont sourds, lointains. A la pointe et à la base on ne trouve aucun souffle. Il n'y a pas de rétrécissement mitral, pas de bruit de g|ilop. Les battements de Taorte sont perceptibles au. fond du creux sus-sternal, mais il nj a aucun signe d'anévrisme.

L'auscultation de la malade ne permet de trouver aucun signe d'un athérome bien marqué de l'aorte. La malade n a pas de symptômes d'aortite, pas 4'a^ngine de poitrine.

L'examen des artères périphériques confirme aussi cette donnée. Malgré son aspect sénile, la malade a peu d' athérome au membre inférieur gauche ; les artères sont souples . Il en est de même au niveau du membre supérieur. Il n'existe pas d' athérome de la temporale. On ne trouve pas de cercle péri-cornéen. Iln'yapas de lésion rénale apparente. Il n'existe ni albuminurie, ni aucun signe de brightisine, si ce n'est depuis quelques années, de la poUakiurie diurue et nocturne.

On ne trouve aucun signe d'athérome cérébral.

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En résumé, si Ton ne peut affirmer que la malade ne présente aucune lésion athéromateuse de ses artères, on peut du moms établir que Fathérome chez elle est remarquablement atténuée, qu'il est plus faible que celui qu'on s'attendrait à trouver chez une femme dont Taspect est si nettement sénile.

L interrogatoire, qui n'apprenait rien au sujet de Fathérome, ne révèle rien sur la syphilis. A grand'peine la malade révèle F existence d'une « fièvre cérébrale » à dix-huit ans, d'une fièvre typhoïde à trente-huit ans. De syphilis, aucune histoire» et pourtant il semble qu'on en voit les stigmates sur les deux bras et sur Fabdomen de la malade. Celle-ci déclare n'avoir pas eu de chancre, pasde plaques muqueuse s ni buccales, ni vulvaires . Mariée elle a eu un enfant mort à F âge de trente mois, ]}VûiS une fausse couche de trois ou quatre mois, puis trois enfants qui sont actuellement bien portants. Au dire de la malade aucun de ces enfants ne présentait d'accidents cutanées, ni à sa naissance, ni dans les mois qui suivirent. La fausse couche ne donna pas de fœtus macéré.

Il reste donc ces taches pigmentées qui attirent tout d'abord rattenlion, mais si l'on en parle à la malade, elle répond aussitôt : tt Ce n'est rien, c'est ua eczéma que j'ai eu il y a cinq ou six ans. »

Ces taches sont au nombre de cinq : trois au niveau (^e 1 avant-bras gauche, une à droite, une dernière à Fabdomen. Leurs dimensions sont variables . Au poignet droit la lésion est large comme le paume de la main. A gauche, une première tache est large comme une pièce de 5o centimes, une deuxième comme une pièce de 5 francs, une

troisième a 3 centimètres de diamètre. Les contours de ces lésioi^s cutanées sont circulaires, parfois policycli^ues ; pourtant, à l'abdomen, la lésion se présente au-dessus du pubis sous forme d'une tache longue de 12 à i3 centimètres, large de 3 centimètres .

La coloration des lésions^si toute spéciale ; la bordure est franchement brune et pigmentée, large de 5 à 6 millimètres ; la portion centrale est irrégulièrement teinte ; brune par, places, pigmentée en d'autres points.

Au toucher la peau est parfaitement souple et nullement infiltrée ; en certains points, notanmient au centre de la tache abdominale, elle est amincie . Actuellement, il existe au niveau de ces taches une légère desquamation . A la paupière supérieure du côté gauche il existe une lésion en évolution ; il n'y a pas de pigmentation à ce niveau, mais les contours sont aussi cycliques, la coloration est un peu jambonnée et l'infiltration du derme est manifeste . On ne peut affirmer que cette lésion en évolution soit du même type que celles auxquelles ont succédé les taches pigmentaires que la malade présente au bras et à l'abdomen. Il est difficile de savoir comment elles ont débuté ; pourtant il est certain qu'elles n*ont commencé à apparaître qu'il y a six ans ; d'abord il s'est agi d'un petit bouton siégeant au poignet gauche, puis il y a eu une collerette formant un léger relief et s' élargissant peu à peu pendant que le centre se guérissait.

Au moment où se développèrent les accidents du côté gauche, la malade consulta un médecin qui prescrivit une tisane dépurative et donna un sirop dont on ne peut connaître la nature. La malade n'acheta pointées médicaments : les lésions gagnèrent encore puis s'éteignirent.

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Un an après ce fat le tour de Tabdomeii. La malade consulta, mais ne suivit pas encore la prescription de son médecin.

Quelle est la nature de ces lésions ? Leur état actuel permet d'affirmer qu'il s'agit aujourd'hui de cicatrices. Ontelles succédé à un eczéma séborrhéique, à une lésion cutanée croûteuse ? La localisation de la maladie, son évolution sont peu en faveur de cette hypothèse .

S agissait-il d'un lupus ? L'arrêt sans traitement, la diffusion, la localisation rendent peu probable cette solution.

Etaient-ce des syphilides ? C'est l'opinion qui paraît le mieux établie et le plus vraisemblable. Quoique la localisation à 1 abdomen soit rare, quoiqu'il soit peu fréquent que les jambes soient indemnes, on peut supposer qu'il s'agit de sypliilides tertiaires à bords cycliques, à infiltration dermique, k développement rapide. L'arrêt spontané est loin d'être opposé à cette hypothèse.

S'il s'agit de syphilis, à quand remonte le début de la maladie ? Il n'y a aucune histoire de chancre dans le passé de la malade. Pourtant à la partie moyenne de la jambe droite, la malade présente une cicatrice lisse, arrondie, déprimée, trace d'un furoncle, dit-elle.

Mais ce furoncle ne fut pas incisé. U guérit mais fut suivi d'une poussée ganglionnaire cervicale survenant deux mois après son évolution. Sans doute le chancre des membres, et surtout des membres inférieurs, est d'une extrême rareté, mais îl est impossible, en l'absence de tout autre enseignement, d affirmer que l'accident primitif n'ait pas eu lieu en ce point. En ce cas, le chancre, remontant à l'âge de quinze ans.

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€inquai|te-trois se seraient écoulés entre l'accident {primitif çt les manifestations artérielles.

Quoi qu'il en soit, on peut admettre, sinon atermer, que la malade est atteinte d'affection spécifique.

L'étude de son histoire a montré qu'on ne pouvait admettre comme origine de la lésion des membres ni une intoxication, ni une compression, ni une embolie, ni une artérite aiguë.

Il s^agit d'une artérite oblitérante.

Est-ce une artérite oblitérante comme celles que Ton voit dans la gangrène sénile ? Il n'y a pas eu de prodromes, il n'y a pas de signes d'athérome généralisé ; l'autre membre est sain quoique les battement^ de la pédieuse soient faibles.

S'agit-il d'une artérite syphilitique ? Sans doute, Fartérite des membres est rare ; mais elle a été observée. Sans doute la malade est loin de son accident primitif, mais on ne peut oublier qu'il y a cinq ans encore elle portait des syphilides cutanées. Enfin elle n'a jamais été traitée.

A son entrée salle Sainte-Jeanne, son état général était plutôt mauvais : la langue est sèche ; elle se plaint de tousser, et, en effet, elle a de l'emphysème avec bronchite chronique; la température est de 36°8.

Il y a un peu d'albumine dans les urines.

Dès son arrivée, la malade a été soumise aux injections de bi-iodure de mercure à la dose de 6 milligrammes.

Le premier jour elle a reçu 8 milligrammes.

5 avril. — Elle dit que sa céphalée nocturne est moins vive*

6 avril. — La syphilidé que la malade porte à la paupière gauche est moins apparente qu'au moment de son entrée.

7 avril. — On sent faiblement les battements de la^ fémo-

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raie dans le canal de Hunter. La malade déclaré spontanément qu'elle sent « comme si le sang passait dans sa jambe ». ' 8 ayril. — Les battements sont plus nets dans le canal de Hunter.

g avril, — On les sent en arrière du condyle.

t3 avril. — La plaque de sphacèle qui existe sur la face externe de la jambe est noire et dure, absolument insensible.

i4 avril. — L'état général de la malade a empiré : la céphalée nocturne a reparu ; la nuit est agitée; la malade empêche ses voisines de dormir. Le chloral et la morphine n'arrivent pas à la calmer. Les douleurs dans le membre malade sont très vives. La température oscille de 38 degrés à 89 degrés. La malade perd continuellement ses urines et ses matières fécales.

La syphilide de la paupière est maintenant d'aspect nettement cicatriciel et pigmentaire .

En présence de l'aggravation de l'état général on se décide k V amputation qui est pratiquée le jour même à 10 h* 1/2 du matin par M. Marion au tiers inférieur de la cuisse.

La malade succombe le i5 avril à 8, heures du matin.

Le traitement spécifique avait été suspendu le i3 avril.

Autopsie. — L'autopsie est pratiquée le 16 avril au matin.

La malade est obèse ; il y a une couche de graisse de 3 travers de doigt d'épaisseur sous Ja peau de l'abdomen. L'épiploon, le mésentère sont complètem'ent infiltrés de graisse.

Le petit bassin ne présente rien d'anormal. L'intestin semble plus court que d'ordinaire .

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Le foie pèse 1.480 grammes ; il est légèrement gras et par endroits tend à avoir 'la disposition nodulaire.

Les reins pèsent 100 grammes chaque. Ils se décortiquent admirablement bien. Ils sont assez congestionnés. La substance corticale est légèrement atrophiée et présente quelques petits infarctus sous-corticaui:. Les pyramides sont plus grêles que d'ordinaire.

Le pancréas est atrophié, perdu dans la graisse.

La rate est congestionnée ^ molle et pèse 90 grammes. A Ton verture du thorax, les poumons ne se rétractent pas; le droit est assez congestionné. Us sont emphysémateux tous les deux.

, A Touverture du péricarde on trouve un cœur plutôt petit, avec surcharge graisseuse abondante. 11 est flasque, etj à la coupe, le myocarde a nettement une teinte de feuille morte.

La mitrale est légèrement épaissie. On y remarque deux ou trois plaques gélatiniformes, de couleur jaune, et n* ayant pas, au total, la superficie d'une pièce de i franc.

L'aorte, au niveau de sa crosse, est augmentée de volume, mais très régulièrement calibrée, sauf au-dessus des sigmoïdes. Ces valvules sont minces et souples mais, à leur niveau, enamorit de chacune d'elles, existe une dilatation du volume d'une noisette. En examinant par transparence l'aorte à ce niveau, on voit qu'elle est amincie. En somme, il y a trois petits récessus nettement sus-sigmoïdiens. Sur le reste de la crosse, il y a trois ou quatre plaques de couleur jaune très pâle, n'atteignant pas le diamètre d'une pièce de 5o centimes.

Une remarque générale esta faire sur le système artériel de notre malade : elle a des artères petites.

Uexamen du ceryeau a étf lr&& kJaiorieuic . On est parvenu avec beaucoup- de peine à romprez la cftkftfeft cBftiiijeiine. Au niveau du frontal Tos est très épaissi; le marteau n'j mn^rnsm sani se briser. L'examen de Tendoerâne nous explique la difficulté de l'opération: à la face interne du frontal existe un grand nombre d'exostoses mamelonnées, atteignant presque le volimie d'une noisette, se continuant avec le reste de l'os qui est très épaissi, adhérentes à la dure-mère. Il n'y a pas de lésions de l'encéphale. Un peu d'adhérence au niveau des s jlviennes. Les hémisphères se décortiquent bien. •

L examen de la jambe amputée montra que la gangrène atteig^nait la plupart des muscles de la région postérieure sous iorme de vastes infarctus lardaoés d'un jaune cireux.

L'artère fémorale était saine. Les bronches de la poplitée, le tronc tibio-péronier, la tibiale postérieure, la péronière et la tibiale antérieure étaient oblitérées par places sous forme de segments de j/2 centimètre à 4 centimètres de longueur.

Amiîveau de ces segments, la paroi de l'artère est épaissie en virole, et la lumière ainsi diminuée est oblitérée à certains endroits pour un thrombus adhérent.

Dans l'intervalle des segments oblitérés, les lésions de Tartère sont nulles, minimes.

Ij examen microscopique pratiqué : i^ au niveau de la fémorale dans son passage à l'anneau des adducteurs ; a^ au niveau de la péronière, montra des lésions absolument différentes.

1' Au niveau de la fémorale nous avons de l'endartérite Celte endartérite est oblitérante, non pas par simple végétation de sa paroi, mais parce qu'il s'est formé à son niveau un caillot, qui, en s' organisant, a complètement envahi la

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lumière du vaisseau. La limitante élastique ii^terne et normale.

La tunique moyenne est légèrement épaissie, mais non infiltrée.

La tunique externe, normale, contient quelques petits vaisseaux nourriciers.

L'endartère, très épaissie et végétante par places, est adnérente au caillot dans lequel pénètrent les bourgeons vasculaires.

Dans l'intérieur du caillot, un tissu conjonctif de nouvelle formation, sillonné de très fins capillaires, englobe des masses fibrineuses et des blocs pigmentaires provenant de la désintégration du caillot oblitérant.

Eh somme, ces lésions sont celles d'une endartérite banale avec thrombus organisé, telle qu'on la rencontre dans les maladies infectieuses, fièvre typhoïde, érysipèle, etc.. etc..

2° Les lésions que l'on rencontre au niveau de la péronière sont plus spéciales à Tartérite syphilitique . Elles correspondent au type de « panartérite » que nous avons décrit au chapitre (( Anatomie Pathologique ».

Le périartère est très épaissi, très fibreux, sillonné de nombreux noyaux dont les uns appartiennent aux cellules du tissu conjonctif, les autres aux leucocytes.

Les couches de la tunique moyenne sont largement infiltrées par de nombreux îlots lymphocytaires qui dissocient la couche la plus externe.

La limitante élastique interne est à peine appréciable.

L'endartère, très épaissie dans tout son ensemble, atteint les dimensions de la couche moyenne. La végétation volumi*

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Tieuse deFendartère occupe prfesque la totalité de la lumière du vaisseau.

L'aspect de la lésion à lui seul ne suffirait pas à faire affirmer le caractère syphilitique de Tartérité, bien que les trois tuniques soient atteintes comme dans la plupart des cas d'artérite spécifique ; mais les caractères sus-indiqués joints 3 lasymptomatologie présentée par la malade lèvent toute hésitation : il s'agissait bien là d'une manifestation syphilitique «