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malades qui ne se ressemblaient guère entre eux. J’ai trié parmi eux des lépreux indiscutables. Mais il en est resté aussi qui ne présentaient, ni la griffe caractéristique, ni les maux perforants, ni les autres troubles trophiques accentués, ordinaires des lépreux. Par contre, les articulations des coudes, et surtout celles des épaules, sont déformées et peu mobiles ; aussi les malades ne parvenaient-ils pas à lever les bras horizontalement ; les membres thoraciques, ballants, tombaient le long du corps dans une attitude spéciale ; les mains, souvent plates, sont tournées en arrière et en dehors ; les déviations de la colonne vertébrale, que je rencontre aussi chez des lépreux tropho-nerveux, sont bien plus prononcées chez ces malades ; les orbiculaires des paupières ne sont pas atrophiés non plus, comme cela a lieu, en général, dans la lèpre nerveuse avancée; enfin le port de ces individus n’est point celui des lépreux.
Qu’on fasse donc de ces malades, que je récuse, autre chose que des lépreux, des syringomyéliques, si on le désire, je ne m’y oppose point ; mais de grâce, qu’on n’englobe pas, sous ce néologisme des lépreux véritables. Voilà ce que je réclame au nom de la science exacte et de la clinique. Et je suis tellement dans le vrai, que déjà des cliniciens et des observateurs de premier ordre, et dont le nombre grossit continuellement, me donnent de plus en plus raison. D’ailleurs la syringomyêlie n’est pas une entité morbide, mais tout simplement un syndrome. On a soutenu que les macules, la pigmentation et les tubercules sont constants dans la lèpre, et que leur absence autorisait à poser le diagnostic de syringomyêlie. En avançant cela, l’école de la Salpêtrière a dérogé à sa réputation méritée d’observatrice rigoureuse. Il arrive souvent dans la lèpre, dans celle de notre contrée, la Turquie et d’ailleurs, que toute manifestation cutanée fasse défaut à toutes les périodes de la maladie. Le Dr Marestang, qui plaida, bien qu’avec mollesse, pour l’indépendance de la syringomyêlie, avoue actuellement que la lèpre tropho-névrotique peut exister absolument sans la moindre manifestation cutanée. Que reste-t-il alors pour discerner les dits syringomyéliques d’avec les lépreux nerveux ? Absolument rien.
Le Dr Hansen, de Bergen, prétend que les malades de Morvan, dont la Semaine médicale a reproduit les dessins fournis par moi (en août 1892), n’ont pas les muscles de la main suffi-
samment atrophiés et les difformités absolument identiques à celles des lépreux ; comme si l’atrophie ou tout autre symptôme devait être mesuré et rencontré toujours au même degré, et que la mutilation de la main par la lèpre devait être toujours faite sur le même modèle et coulée dans le même moule. Si l’on exigeait ainsi que tous les malades d’une et même catégorie fussent servilement et constamment décalqués sur un modèle idéal, que deviendrait la maxime merveilleusement exacte: il n’y a point de maladies, il ny a que des malades ; maxime dont l’oubli égarerait le clinicien ?
Il est fréquent dans la lèpre mutilante, de nos climats surtout, que les muscles ne soient pas très réduits. Parfois mémo les régions thénar et hypothénar sont bien saillantes, ce que je suis porté à attribuer à un surcroît de tissu cellulaire, à une fausse hypertrophie, et d’autant plus que les doigts mutilés condamnent les mains à un repos forcé. Je ne pense donc pas que les objections du Dr Hansen portent juste. Elles ne sont pas frappées au coin de l’observation clinique.
Il est certain que faire accepter d’emblée une opinion qui renverse les idées régnantes, si vraie qu’elle soit, ce n’est pas chose aisée, et d’autant plus que les maladies nouvellement créées ont eu pour parrains des sommités universellement reconnues, et que leur soi-disant découverte a été accueillie avec un enthousiasme général. Cependant, le Pr Déjerine m’avait cédé volontiers, comme lépreux, tous les malades atteints du mal de Morvan que lui, dualiste, sépare des syringomyéliques ; il maintient toujours la syringomyélie qu’il regarde comme consécutive à l’envahissement de la moelle par un gliome. Nous avons déjà dit que le canal creusé dans la moelle, ou la syringomyélie, étymologiquement parlant, n’est pas toujours liée à la présence d’un gliome.
D’autre part, le Dr Poncet de Cluny m’a affirmé avoir rencontré, à l’autopsie, des gliomes qui n’avaient présenté aucun phénomène qui pût les faire soupçonner pendant la vie. Enfin le Dr Corre a observé un canal creusé dans la mœlle dans le béribéri (communication orale).
Les malades du Pr Potain, de Pitres, de Chauffard, de Debove, de Piaymond, de Besnier, de Quinquaud, étaient tous censés affectés de syringomyélie et non pas de panaris analgésique ; ils n’appartenaient pas au type Morvan. Et nous avons vu que tous ces malades étaient réellement lépreux :
ils furent reconnus, plus tard, comme tels par ces maîtres éminents.
On peut donc se résumer de la manière suivante : la lèpre autochtone existe toujours méconnue à Paris, en France, ainsi que je l’ai établi devant l’Académie et la Société de Dermatologie, en montrant les photographies, et en présentant les observations de lépreux évidents et vivants dans plusieurs départements, d’où ils ne sont jamais sortis, et lorsqu’ils n’ont jamais été en contact avec des éléphantiasiques.
La lèpre survit donc partout. Plus tard le Pr Bernheim, de Nancy, présenta de son côté à la Société de Médecine de cette ville une malade des environs d’Epinal, sans antécédents héréditaires, qui n’a jamais été en relations avec des lépreux, et néanmoins atteinte de la lèpre tuberculeuse. Le Dr Bernheim explique le développement de cette lèpre autochtone chez sa malade, par l’hérédité en retour, c’est-à-dire par Yatavisme; il signale à l’appui de son opinion la présence autrefois en Lorraine de plus de 60 léproseries.
On le voit donc, notre opinion sur la survivance de la lèpre s’affirma et se démontra de plus en plus. Depuis notre communication à l’Académie, de nouveaux faits observés ont continué à faire boule de neige. Et chose bien importante, — qui corrobore aussi l’opinion déjà émise par moi maintes fois — malgré les recherches les plus minutieuses on n’a pu constater un seul bacille chez cette lépreuse manifeste d’Epinal ( Mercredi médical du io janvier 189/4).
A côté de ces types parfaits, classiques, il y a des cas de lèpre modifiée par les croisements incessants, atténuée , larvée et fruste. Les malades du Dr Morvan sont empruntés aux uns et aux autres. Il est surprenant que notre distingué confrère, originaire de -la Bretagne, où il a toujours exercé, n’ait jamais songé à l’histoire de son pays, concernant la lèpre qui l’a ravagé, et qui y a laissé des souvenirs encore bien vivaces. Et pourtant, il rencontrait chaque jour, dans ces excursions, des ruines d’anciennes léproseries qui conservent toujours leurs noms. J’ai constaté le fait moi-même ; et je ne me lasse de répéter, pour convaincre les plus incrédules, qu’on a compté jusqu’à 23 léproseries rien que dans les Côtes-du-Nord, un des cinq départements qui constituaient l’Armorique. Ne devrait-on pas penser, a 'priori, qu’après cette masse de lépreux vivants en Bretagne pendant des siècles, et dont les descen-
dants portent encore le poids et les souvenirs de l’aversion populaire sous le nom de Kakous, il y devait encore exister des reliquats de cette affreuse maladie?
Enfin on a prétendu que les malades de Morvan et les syringomyéliques ne sauraient être des lépreux, puisqu’ils ne semaient pas leur maladie autour d’eux, qu’ils ne contaminaient personne ; tandis que la lèpre est une maladie contagieuse. On verra, dans le chapitre contagion , ce que vaut cet argument. Voici une observation très instructive.
Lèpre atténuée, fruste, anomale, sclérodermie. — Le Dr Albert Vidal de Grasse a bien voulu me communiquer l’observation suivante. Résumé : X..., âgée de 4i ans. Les doigts et les orteils se refroidissaient et devenaient blancs, pendant plusieurs mois ; plus tard elle perdit l’extrémité du petit doigt droit, sans suppuration, avec souffrance ; il y survint une tache foncée; tous les doigts devenaient violets d’une manière intermittente ; au bout d’un mois la phalangette tomba ; puis les extrémités devinrent blanches, ischémiques; ulcère sur l’olécrane à droite, stationnaire depuis un an ; ulcération de l’annulaire droit au niveau de l’articulation de la phalangine avec la phalangette, sans tendance à la cicatrisation ; à la face, éruption, datant de la chute de l’auriculaire, de petits boutons miliaires qui ne suppurent pas, avec sclérodermie, ouverture buccale rétrécie, difficulté d’ouvrir la bouche, raideur des joues et gonflement limité lorsqu’elle souffle ; chute de toutes les dents, sans carie; sclérodermie aux ouvertures des paupières et des narines ; amaigrissement, faiblesse générale; parfois frissons suivis de chaleur ; urines normales ; déglutition parfois difficile par constriction spasmodique et rejet du bol ; sensibilité non modifiée ; crevasses permanentes sur plusieurs doigts ; j’ai réexaminé la malade après les communications du Dr Zambaco à l’Académie ; elle est toujours dans le même état. Je suis porté à attribuer cette asphyxie, cette syncope des doigts avec tous les symptômes plus haut décrits à une lèpre modifiée. Cette demoiselle a toujours habité avec sa famille à Grasse, où je n’ai pas vu d’autre personne affectée de la même maladie. Août 1893.
Autres faits confirmatifs de la survivance de la lèpre en France. — Ainsi après notre communication persuasive à l’Académie sur la survivance de la lèpre en Bretagne et son existence actuelle tant à Paris que dans bien d’autres localités en France,
uti LA LÈPRE A TR A VERS LES SIÈCLES ET LES CONTRÉES
d’éminents confrères confirmèrent cette vérité en faisant connaître des observations personnelles et des rectifications de leurs diagnostics, tant à la docte compagnie qu’à d’autres sociétés savantes ou par des publications dans les journaux scientifiques. Parmi ces documents confirmatifs, je citerai les plus sensationnels.
Le Dr Pittres, professeur et doyen de la Faculté de Médecine de Bordeaux, un des plus brillants élèves de l’Ecole de la Salpêtrière, imbu des doctrines de son illustre maître Charcot, vint déclarer à l’Académie de Médecine, le 28 novembre 1892, avec toute sa probité scientifique, avoir fait à ses élèves une leçon sur un syringomyélique, soigné dans son service, qu’il avait présenté à ses élèves. « Mais après la communication de Zambaco, il a revu et étudié ce malade qu’il trouva être atteint de la vraie lèpre incontestable, avec constatation du bacille de Hansen. » Cette déclaration faite en ces termes, par un si éminent et compétent confrère, fut certainement un acte des plus importants, des plus solennels, prêtant un précieux appui à ma thèse, savoir que l’Ecole de la Salpêtrière se trompait absolument dans ses diagnostics, et que des lépreux indiscutables, comme le fameux Mares tant de fois présenté par le grand chef à ses leçons retentissantes, et figurant dans l’iconographie de la Salpêtrière, étaient considérés comme atteints de maladie de Morvan.
Le Pr Pittres, poursuivant toujours ses recherches, a bien voulu me fournir d’autres témoignages indubitables. Il m’a communiqué l’observation d’une Bordelaise atteinte de lèpre tubéreuse autochtone. Cette femme n’avait jamais quitté la France et ne fut jamais en rapport avec des lépreux. 11 ajouta qu’il a vu tant de ruines de léproseries dans le midi de la France et su tant de dénominations locales qui rappellent la lèpre qu’il doit, certes, y avoir de nombreux reliquats de la maladie, qu’il cherchera lui-même. Quant à la malade plus haut mentionnée, elle avait consulté le Pr Hardy, au début de l’affection, 8 ans avant Pittres. Hardy reconnut la lèpre qui évolua depuis. Malgré les conseils, son fiancé a voulu absolument l’épouser. Lorsque Pittres l’a vue, elle avait la face léonine. Ajoutons en passant que ce courageux mari n’a pas été contaminé par son épouse.
Le Dr Pittres m’a envoyé l’observation d’un autre lépreux bordelais. Il prouva aussi devant la Société de Médecine de
FAITS CONFIRMATIFS DE LA SURVIVANCE DE LA LÈPRE EN FRANCE ai5
Bordeaux, qu’un malade qualifié de léproïde n’était qu’un vrai lépreux. 11 s’inscrit donc, avec nous, en faux contre cette dénomination donnée par Leloir à quelques malades vus par le professeur de Lille.
Cette argutie de Leloir me rappelle une mémorable discussion entre Brouardel et Peter à l’Académie de Médecine, à laquelle j’assistai, à propos du choléra observé à Paris par Peter et que Brouardel s’obstinait à qualifier de cholériforme ; tandis que le vrai choléra sévissait dans un asile de vieillards, sis dans les environs, à Nanterre. La maladie passant la barrière devenait diarrhée cholériforme. Peter s’égosillait à la tribune en disant : je viens de voir de vrais cholériques dans mon service. Brouardel répondait : vos malades ne présentaient pas le bacille virgule, mais le coli ; ils ne sauraient avoir le choléra. La suite de l’épidémie généralisée à Paris donna raison à Peter. Il s’agissait du vrai choléra bien que sans virgule. Il en fut de même des lépreux des Alpes-Maritimes qui devinrent léproïdes après l’annexion à la France ; tandis qu’ils étaient lépreux et hospitalisés à San Rémo, tant qu’ils étaient au delà de la frontière, et sujets Sardes.
Le Pr Pittres a fait à la Société de Médecine et de Chirurgie de Bordeaux en décembre igo3, une autre communication dont voici le résumé : Il y a en France 5oo lépreux ; on en a constaté 3o à Bordeaux ; dans ces derniers 20 ans. Mais ce savant admet que bien d’autres lépreux ont échappé à l’attention des médecins. Chez un lépreux tubéreux et pigmentaire très avancé, revacciné sur les placards lépreux, l’exsudât des pustules jenneriennes contenait des bacilles de Hansen (On doit noter que dans les cas de ce genre le tégument entier en foisonne). Ce lépreux était en même temps tuberculeux de Koch. Le professeur de Bordeaux mentionna aussi avec détails un cas de lèpre autochtone que j’ai publié dans mon livre : Les lépreux ambulants de Constantinople . Voici, son raisonnement à propos de ce malade. Ce lépreux n’a pu le devenir que par contagion ; car, lors même qu’on ne peut remonter à la source, la lèpre ne peut provenir que d’un lépreux, comme la syphilis ne peut se contracter que par une contamination. Pittres n’admet donc pas la survivance de la lèpre en France. Cependant les lépreux ambulants de Bordeaux n’ont contagionné aucun Bordelais ét il admet la lèpre autochtone.
Peu après, le Dr Turquan publia les relevés des conseils de
révision de i836 à i845 et de 1887 à 1896. Il trouva i3 pour 100 et 21 pour 100 lépreux autochtones sur 190000 conscrits. Nous pensons que si l’on entreprenait de telles recherches actuellement, lors du recrutement en France, l’attention étant réveillée sur la lèpre et la plus grande facilité de la dépister étant donnée, on trouverait une bien plus grande proportion de lépreux, principalement dans certains départements, si l’on enregistrait surtout les cas frustes qui tous échappaient autrefois aux conseils de révision.
Le Dr Chauffard communiqua aussi à la Société Médicale des hôpitaux de Paris, le 4 novembre 1892, le fait suivant sous le titre d e Lèpre systématisée nerveuse , simulant la syringomyélie : «Thibierge et Marestang ont parlé de l’analogie symptomatique de la maladie de Morvan ; et tout récemment Zambaco, dans une remarquable communication à l’Académie de Médecine (23 août 1892) arrivait auxconclusions suivantes : la maladie de Morvan n’est pas autre chose que la lèpre mutilante qui, parfois, évolue en suivant son cycle ; mais qui, dans la plupart des cas, légère et atténuée, s’arrête à ses premières étapes et donne le change. La syringomyélie, telle qu’elle est constituée aujourd’hui, comprend les maladies dissemblables qui ont besoin d’être discernées, différenciées, triées. Plusieurs de ces malades syringomyéliques nous paraissent être atteints de la lèpre anesthésique de Danielssen plus ou moins atténuée dans certains cas. Voilà donc la question nettement posée pour trouver sa solution, au double contrôle de la clinique et de l’anatomie pathologique. »
Le Dr Chauffard présenta en même temps à la Société un malade lépreux reproduisant fidèlement bon nombre des symptômes de la syringomyélie de l’école de la Salpêtrière: X... âgé de 3i ans de l’infanterie de marine passa 2 ans à la Guyane française et 8 mois au Sénégal. La maladie débuta par la gêne des mouvements des doigts de la main gauche qui s’amaigrit. Six mois plus tard, la main droite est prise par l’atrophie des éminences thénar et hypothénar ; prolapsus léger des paupières, crises de douleurs dans les lombes. Il fut soigné dans les hôpitaux comme atteint de myélite. Au moment de la présentation du malade par Chauffard à la Société des médecins des hôpitaux de Paris, les deux mains étaient comme celles du singe ; atrophie des muscles des éminences thénar et hypothénar, des interosseux et des lombricaux (type
Aran-Duchenne), avant-bras et bras atrophiés, ainsi que les deltoïdes, les scapulaires, les trapèzes et les dentelés... ; peau du front lisse et peu mobile. Le malade pouvait à peine froncer les sourcils; prolapsus des paupières supérieures; buccinateurs et zygomatiques atteints ; à peine peut-il attirer en arrière ou en haut les commissures labiales ; protrusion de la langue faible ; il ne peut en élever la pointe ni la déplacer latéralement. Réactions faradiques très faibles ; sensibilité tactile conservée ; abolition des sensibilités à la température et à la douleur; ni panaris, ni maux perforants, ni troubles vasomoteurs. Nerf cubital hypertrophié au-dessus du coude comme une grosse plume d’oie. Chauffard compare l’état du malade à celui des individus atteints de la maladie amyotrophique Aran-Duchenne et de syringomyélie. Le bacille de Hansen n’a pas été constaté. Les preuves cliniques sont suffisantes , dit Chauffard, pour diagnostiquer la lèpre, et il conclut que « l’on doit penser à la possibilité de la lèpre et apprendre à lui faire sa place même dans la pathologie parisienne. La maladie de Morvan doit être démembrée entre la lèpre et la syringomyélie dont plusieurs cas, à celle-ci attribués, doivent ressortir à l’infection lépreuse ».
Le Pr Chauffard a mentionné un autre malade présentant une amyotrophie Aran-Duchenne très prononcée avec griffe des mains, sensibilité au contact conservée, celles à la température et à la douleur abolies ; nerfs cubitaux un peu hypertrophiés, sens musculaire aboli : Le malade n’a pas conscience de la position de ses mains, ni de ses doigts, dès que ses yeux sont fermés; il ne reconnaît ni le poids, ni la forme des objets alors; téguments des pieds épaissis, d’aspect blanc, luisant; maux perforants plantaires; anesthésie de l’odorat et diminution de l’activité gustative, disparition de la sudation des extrémités atteintes; pas d’anesthésie cutanée en plaques. Le Dr Chauffard considéra ce malade comme lépreux, et d’autant plus qu’il fut chauffeur pendant 10 ans à bord d’un transatlantique voyageant à Java, Bornéo et à Sumatra, où il a pu contracter l’infection lépreuse. « Ce malade apporte la preuve, dit-il, que la lèpre peut s’approprier à un assez haut degré les traits cliniques de la syringomyélie et en particulier la dissociation des sensibilités. » Babinski a fait remarquer à cette séance que la dissociation syringomyélique peut être réalisée par des altérations des nerfs périphériques dans les paralysies
alcooliques, traumatiques, et à la suite de refroidissement*
Charcot avait signalé la dissociation syringomyélique à la suite de traumatisme ayant porté sur la colonne vertébrale, à la partie inférieure delà région cervicale, par un lourd sac porté sur cette région. Ce malade présentait le syndrome de Brown-Séquard, une atrophie des muscles de la main, et des troubles oculaires indiquant des altérations de la moelle et du plexus brachial. Selon Babinski, il s’agirait d’une lésion des cornes postérieures, auxquelles aboutissent les fibres du brachial cutané interne. Babinski observa aussi chez quelques lépreux une dissociation imparfaite, ainsi que Jacoby ; tandis que le malade de Chauffard la présentait parfaite. Dans la lèpre anesthésique cette dissociation n’est pas sous la dépendance d’une névrite périphérique, mais de lésions spinales des cornes postérieures, Bosenbach et Looft ont émis la même opinion.
Le Dr Rendu prit aussi la parole à cette séance, pour dire que la lèpre et la maladie de Morvan ont d’étroites affinités, sinon même une identité de nature. Il a vu à Morlaix, un cas typique de lèpre tubéreuse anesthésique avec des troubles trophiques absolument identiques à ceux de la lèpre des pays chauds. Ce malade originaire des environs de Morlaix n’avait pas été marin ; il n’avait jamais quitté le Finistère. La maladie donc peut être considérée comme autochtone .
Netter: J’ai eu dans mon service nosocomial le second malade de M. Chauffard ; mais je n’ai pas pensé à la lèpre ; je me suis demandé s’il ne s’agissait pas de béribéri.
Le Dr Du Castel, médecin de l’hôpital Saint-Louis, présenta à la Société de dermatologie de Paris, au mois d’avril 1893, une Dieppoise qui n’avait jamais voyagé et n’eut jamais contact avec des lépreux. Cette femme portait sur le corps des macules érythémateuses peu dessinées, insensibles. La sensibilité au contact existait dans leurs intervalles. On ne put constater le bacille de Hansen, pas même dans la sérosité d’un vésicatoire appliqué dans ce but. J’étais présent à cette séance. Nos collègues n’ont posé aucun diagnostic et repoussèrent à l’unanimité le mien qui fut lèpre. Ils se sont basés sur l’origine de la malade et l’absence du bacille de Hansen. Je maintins le mien.
Le 12 décembre i8g5 notre bien regretté collègue Du Castel présenta derechef cette malade à la docte compagnie en
pleine efflorescence lépreuse indéniable : placards érythémateux surélevés dont plusieurs de deux francs d’étendue sur le tronc et très larges sur les membres, polycycliques, séparés par des intervalles de peau saine, avec induration ; face bouffie, rouge, comme vernie, camptodactylie de l’auriculaire gauche, atrophie des muscles thénar et hypothénar ; tous les doigts sont en griffe ; présence des bacilles de la lèpre à la biopsie des placards. « Mais d’où 'provient ce bacille ajoute le Dr Du Castel? Est-ce un cas de lèpre nostras? S’agit-il d’une inoculation de bacille né en France ? » Ce que nous retenons de ce fait c’est que les signes cliniques nous ont suffi pour diagnostiquer la lèpre, malgré l’absence du bacille et les dénégations basées sur cette absence, par tous nos éminents collègues de la Société de dermatologie ; et enfin l’origine autochtone de la maladie. Ce fait nous remplit de satisfaction.
Le Dr Milian, médecin des hôpitaux de Paris, publia dans la Revue des hôpitaux de janvier 1909, un article sur la survivance de la lèpre en France, dont voici un extrait : Il reçut à l’hôpital Saint-Louis une femme de Loupiac-Saint-Christophe (Cantal), qui avait des lépromes sur les cornées obstruant la vision, des macules anesthésiques et une atrophie musculaire type Aran-Duchenne des membres. Les bacilles de Hansen fourmillaient dans les lépromes oculaires, ainsi que dans les lésions cutanées. Originaire de Rillac, département du Cantal, cette femme n’est jamais sortie de son pays. Il s’agissait donc d’une lèpre autochtone . Sa mère, mendiante, n’avait jamais quitté son pays non plus. Elle mourut de lèpre mutilante à l’hospice de Tulle.
Plus tard le Dr Milian se rendit sur les lieux, fit des recherches avec le Dr Rouchy et trouva trois frères de cette malade indemnes de lèpre, mais présentant au cuir chevelu la pseudo-pelade de Brocq; le troisième frère absent est atteint de la même pelade, ainsi que leur sœur lépreuse. Cette affection du cuir chevelu a-t-elle quelque rapport avec la lèpre, se demande le Dr Milian? Dans cette excursion, le Dr Rouchy lui présenta un garçon de ferme né à Lherm près de Pléaux, qui avait les mains en griffe avec plusieurs doigts mutilés, offrant la dissociation syringomyélique de la sensibilité et tous les signes de la maladie décrite par Pierre Marie et Guillain, sous le nom de syringomyélie spasmodique (atrophie musculaire des épaules, thorax en bateau,
cyphose, signe de Babinski) et, en outre, des plaques leucodermicjues entourées d’une zone pigmentée avec dissociation de la sensibilité, comme on en observe dans la lèpre. La biopsie n’a pas montré le bacille de Hansen et le Dr Milian ajoute: «malgré l’absence du bacille, il s’agit indubitablement d’une syringomyélie lépreuse .y oilà donc que dans le Cantal on trouve la question posée et résolue aussi de la coexistence de la lèpre autochtone typique et de l’atypique à forme de syringomyélie. »
Le Dr Milian fait précéder l’exposé de cette enquête si concluante de quelques remarques sur la lèpre en France, que je transcris : « On se figure que la lèpre est une maladie d’un autre âge et qu’elle a disparu de la surface du globe; malheureusement on la rencontre partout. Il est aussi de croyance que la France fait exception à cette endémie lépreuse et qu’avec l’édit de Louis XIV, du 23 août i6g3, qui supprimait les léproseries en France, toute trace de la terrible maladie a disparu ; il n’en est rien. On retrouve dans notre pays la lèpre sous deux formes : la lèpre typique avec ses lèpromes fourmillant de bacilles et ses ulcérations, et la lèpre fruste. C’est surtout aux remarquables et captivants travaux du Dr Zambaco qu’on doit cette constatation. On lira avec le plus grand intérêt son chapitre : de la survivance de la léprose en France et dans l’Europe centrale dans son livre : Les lépreux ambulants de Constantinople . La partie la plus intéressante de l’œuvre de Zambaco est surtout celle qui a trait à la lèpre fruste. La croyance à la disparition de la lèpre en France, ancrée chez les médecins même les plus éminents, fait qu’on répudie le diagnostic de lèpre chez tout individu qui n’a pas quitté la France, alors même que l’affection a la plus grande similitude avec la lèpre classique; c’est là, d’après Zambaco, le point de départ de la création de toutes ces affections nouvelles: maladie de Morvan, syringomyélie, morphée, sclérodactylie, qu’on s’efforcait de distinguer de la lèpre par un diagnostic différentiel le plus souvent fantastique. Zambaco vint à Paris pour voir les malades ainsi étiquetés, en 1892, et il vit dans les hôpitaux plusieurs sujets considérés comme atteints de ces nouvelles maladies, il constata que la plupart d’entre eux étaient des lépreux vulgaires, et d’autres des lépreux atténués ou frustes.
« Un malade, Mares , dont le nom a passé à la postérité,
considéré comme atteint de la maladie de Morvan par le Pr Charcot qui le garda pendant 11 mois daus son service, par le Pr Hayein, par Broca, Gombault, Monod, dont l’observation est citée dans les Archives de Médecine, dans les journaux, dans les thèses, souvent avec photographies à l’appui, n’était qu’un lépreux évident. Ce Mares soumis à une consultation réunie, sur la prière de Zambaco, au musée de Saint-Louis et composée des Drs Hardy, Fournier, Vidal, Résilier, Quinquaud, Hallopeau, Tenneson, Du Castel, fut déclaré lépreux, sans la moindre hésitation. La lèpre avait évolué pendant les neuf années que ce malade avait passées méconnu dans les hôpitaux de Paris. C’était là une confirmation éclatante des idées de Zambaco. 11 est peut-être nécessaire d’apporter une certaine restriction aux idées de Zambaco. La lèpre peut réaliser des syndromes d’étiologie variée que d’autres maladies que la lèpre peuvent également réaliser. Cette étude doit être reprise en recherchant surtout le bacille de Hansen et la réaction de fixation d’Abrami.
« Lorsque Zambaco vint en France étudier la question de la léprose, il explora différentes régions et ne tarda pas à se convaincre que la lèpre autochtone, aussi bien sous forme avérée que sous forme fruste, existait en plusieurs contrées : en Bretagne, dans les Pyrénées, sur les bords de la Méditerranée... il se rendit aux divers Pardons de la Bretagne, ceux de Brumengol, de Saint-Jean-de-Doigt et de Sainte-Anne-d’Auray, où l’on compte, en moyenne, 200000 pèlerins par an. On y rencontre des mutilés et des miséreux sordidement sales, parmi lesquels Zambaco trouva des lépreux qui n’étaient jamais sortis de France. Il a vu, avec le Dr Prouff, collaborateur du Dr Morvan, des individus atteints de la maladie de Morvan, et il constata sur deux sujets la lèpre classique : la tubéreuse et l’ulcéreuse.
« Dans l’arrondissement de Dax, de Pau, à Argelés, H y a de véritables lépreux. Zambaco pense aussi que les cagots sont des lépreux frustes. A Toulouse, à Montpellier, il trouva aussi des lépreux. C’est donc à tort, écrit-il, que le Pr Chantemesse a dit, dans une de ses leçons à propos d’un malade, qu’étant de Toulouse et n’ayant jamais voyagé, il ne pouvait pas être lépreux, mais syringomyélique. D’ailleurs, la description du malade, donnée dans le Progrès médical du 27 avril 1895, met en toute évidence l’existence de la lèpre chez cet indi-
vidu. Tout le littoral ligurien, depuis Marseille jusqu’à Gênes, est infecté par la lèpre. Zambaco découvrit des lépreux à Nice, Ege. La Turbie, Roquebrune et même à la Condamine et à Monte-Carlo.
« Bernheim a présenté à la Société de Médecine de Nancy, un malade des environs d’Epinal qui n’a jamais été dans une localité lépreuse. C’était un cas de lèpre tubéreuse autochtone. »
On lit dans la Presse médicale du 16 mai 1908 : Un autre foyer de lèpre en France : MM. Marchoux et Bouret ont eu l’occasion d’étudier un foyer de lèpre dans les Alpes-Maritimes, à Saint-Dalmas-de-Valdeblore. « La disposition topographique du village ne permet pas l’existence de gîtes à larves de moustiques, disent-ils. De l’avis unanime d’ailleurs, ces insectes y sont inconnus. Dans les maisons, il n’a pas été possible de trouver des punaises. Il en résulte que, pour ce foyer de lèpre, on ne peut, contrairement à l’hypothèse émise par de nombreux auteurs, incriminer comme agent de transport du virus les punaises ou les moustiques. On n’y trouve que des puces et, au printemps et en été, déssimulies » (Société de pathologie exotique, i3 mai 1908).
Taine a dit quelque part : « J’apporte un caillou dans une ornière... des cailloux bien tassés finissent par faire une route ». Ces paroles s’appliquent à la survivance de la lèpre 6n France. J’ai jeté les premiers cailloux dans l’ornière, en dépit des prétendants qu’il n’y avait plus de lèpre dans l’Europe centrale depuis la fin du xvie siècle. Depuis mes recherches bien des cailloux nouveaux sont jetés dans cette vieille ornière par des distingués confrères chercheurs. Et la survivance de la lèpre en France n’est plus discutable.
C’est un fait définitivement acquis que les lépreux sont nombreux tant à Paris que dans plusieurs départements. Ces lépreux, circulant partout en liberté sans contaminer personne, ont gagné la lèpre dans des contrées lointaines où règne la maladie en foyers actifs; ou bien ce sont des lépreux autochtones qui n’ont jamais quitté la France et n’ont jamais eu de contact avec des lépreux. Ce qui prouve que la lèpre survit en France et probablement partout en Europe, comme reliquat du terrible fléau dévastateur du moyen âge. Bien que la cause soit entendue, abondance de biens ne nuit pas. Nous continuons à accumuler les preuves démonstratives du fait si important de la survivance de la lèpre et de la présence de
lépreux partout, bien qu’elle passât inaperçue et méconnue par les plus grands princes de la science qui qualifiaient tout autrement les manifestations lépreuses classiques ou bien atténuées et frustes qu’ils rencontraient.
Le D1’ Aubert, médecin distingué de Lyon, a aussi rencontré la lèpre chez des Lyonnais qui n’avaient jamais voyagé et ne furent jamais en relations avec des lépreux.
Ferdinand Fouqué, mon bien regretté ancien camarade et ami, docteur en médecine, qui occupa une si haute situation scientifique, ancien président de l’Institut de France et professeur au Collège de France, rencontra des lépreux en Auvergne, dans le canton de Saint-Cornin, arrondissement d’Aurillac.Se livrant à des recherches sur ma. prière, il a découvert une ancienne léproserie sur les lieux mêmes. L’emplacement est occupé aujourd’hui par l’hôpital de la commune de Sainte- Eulalie. Une autre léproserie existait dans la commune de Saint-Paul-des-Landes. Les lépreux étaient appelés mesels et les femmes meselles, au moyen âge.
Le Pr Grasset de Montpellier eut l’occasion de rencontrer la lèpre classique, autochtone chez des habitants de cette ville. Il en fit le sujet de ses leçons et inspira les thèses de quelques-uns de ses élèves. Il qualifie cette lèpre de nostras. Nous préférons la dénomination d’autochtone.
Dans une remarquable leçon, que les journaux ont reproduite, l’éminent professeur a soutenu aussi l’identité de la sclérodermie et de la sclérodactylie avec la lèpre. La thèse de son élève Apollonario est un éléquent plaidoyer en faveur de cette opinion. Nous en parlerons plus loin.
Le regretté de Gennes, médecin des hôpitaux de Paris, me transmit, le 23 novembre 1892, quelques observations de lépreux qu’il rencontra au Pardon de Sainte-Anne-La-Palue (baie de Douarnenez, Finistère), parmi lesquels un tubéreux léonin et plusieurs tropho-neurotiques ou anesthésiques avec atrophies musculaires, griffes, etc. Quelques-uns avaient de vastes ulcères.
Le 19 avril 1895, le Dr Gaston présenta à la Société de Dermatologie de Paris un malade ayant des troubles trophiques des extrémités avec syndrome syringomyélique. Il éloigna toute idée de lèpre de ce que le malade ne sortit jamais de France. « Il ne s’agirait donc pas d’une lèpre française, dont l’existence est très loin d’être prouvée, malgré les travaux de
Zambaco, a-t-il dit. » Et pourtant il s’agissait bel et bien d’un lépreux autochtone. Présent à la séance, il m’a été facile de démontrer la présence de la lèpre classique chez ce malade. Le Dr Ehlers de Copenhague, léprologue distingué, confirma mon diagnostic qui fut accepté par tous les membres présents, nos collègues (voir le Mercredi médical, 5 juin 1895). Il s’agissait d’un malade de 5i ans, laveur de carreaux, qui, depuis 2 ans, eut des troubles trophiques des extrémités, simulant des panaris, aux orteils, des maux perforants, atrophie musculaire, myosis, retard considérable de la sensibilité. Au moment de la présentation, il distingue difficilement le froid du chaud ; la dissociation syringomyélique a fait place à une hyperesthésie à la chaleur et à la douleur, marquée surtout aux extrémités. Cet homme, tuberculeux de Koch actuellement, a toujours été sujet aux engelures et sentait les extrémités refroidies. Le Dr Abadie admit aussi qu’il s’agissait de lèpre et ajouta : « Lèpre et syringomyélie sont la même chose ». J’ai pris la parole pour dire que c’était aller trop loin et que pour moi la syringomyélie 11’est qu’un syndrome commun à plusieurs états morbides, qu’elle ne constitue jamais une entité morbide, et que bien des lépreux sont à tort qualifiés de syringomyéliques. Le malade du Dr Gaston en est un exemple.
Ce fait nous conduit directement à parler de la syringomyélie des auteurs. Le Pr Charcot, créateur des entités morbides de Morvan et de syringomyélie, maladies nouvelles qui de suite furent accréditées tant en France qu’à l’étranger, à cause de la haute situation du parrain, s’exprima en ces termes devant le nombreux auditoire select qui suivait toujours les conférences cliniques de la Salpêtrière, le n décembre 1889: « J’ai l’intention de vous entretenir aujourd’hui d’un certain nombre d’états pathologiques dans lesquels le système nerveux joue un rôle important et qui ont, comme caractère commun, une altération profonde des extrémités supérieures, particulièrement des doigts de la main. La plupart de cesétats aboutissent par des mécanismes divers à des mutilations graves, parfois à la destruction complète du squelette des doigts. Parmi les affections capables d’entraîner de pareils désordres, je vous citerai tout d’abord la sclérodermie décrite par Alibert, Horteloup et plus tard par Rasmussen. C’est une maladie qui envahit tout le corps, l’enveloppe et l’enserre dans
une peau dure, trop étroite. Mais ce n’est pas de cette sclérodermie que je veux vous parler ; mais d’une variété à laquelle on donne le nom de sclérodermie dactylique. « En 1871, on présenta à la Société de Biologie un malade atteint de cette affection. Personne n’a songé alors à la sclérodermie. Aujourd’hui nous sommes mieux éclairés. Voilà une première maladie qui amène des mutilations des extrémités supérieures. A côté de la sclérodermie dactylique, je vous citerai une maladie dont nous ne voyons plus guère d'exemples aujourd'hui dans nos contrées , la lèpre qui, dans la variété mutilante de sa forme anesthésique, amène des déformations du genre de celles qui doivent nous occuper. Je pourrai encore mentionner la maladie de Raynaud. Une quatrième affection qui amène les mutilations, c’est la maladie de Morvan (Charcot s’efforça alors de distinguer la maladie de Morvan d’avec la syringomyélie; mais plus tard il les fusionna ensemble et fit deux variétés de la même entité morbide). Il y a, poursuit-il, des points de ressemblance entre les deux affections, mais aussi de grandes dissemblances et les lésions anatomiques ne sont pas les mêmes. Le professeur présenta alors à son nombreux auditoire un sclérodactylique dont tous les doigts des mains étaient atteints. Les phalanges étaient presque normales ; tandis que les phalangines formaient de petites colonnes coniques sur lesquelles la peau lisse et luisante était collée ; les phalangettes manquent et les ongles sont remplacés par un petit tubercule corné. Les phalangettes ont disparu par résorption, sans issue d’os. C’est là la règle ; mais il y a des exception avec élimination d'os. L’illustre professeur dit avoir vu un tel exemple. L’éruption bulleuse des doigts précède et parfois même les ulcérations; il y a en plus le masque spécial selérodermique. La bouche ne présente plus qu’une fente droite comme coupée à l’emporte-pièce dans un morceau de cuir; le nez est mince, la peau y adhère ; le front est sans rides et la peau comme trop étroite. Après avoir évolué quelque temps, la maladie s’arrête.
La lèpre anesthésique s’accompagne aussi parfois d’atrophie des extrémités supérieures et de mulilations des doigls. Duchenne avait remarqué dans la lèpre ces atrophies des mains débutant par les éminences thénars et hypothénars. Il avait signalé les tuméfactions fusiformes des nerfs, du cubital surtout, qui permettent de faire le diagnostic de la lèpre d’avec Zambaco. Anthologie. i5
3a6 LA LÈPRE A TRAVERS LES SIÈCLES ET LES CONTRÉES •
l’atrophie musculaire progressive. Ces atrophies ascendantes amènent des déformations analogues à celles de l’atrophie musculaire progressive, s’accompagnent d’anesthésie et d’analgésie. Ces malades portent sur le corps un certain nombre de taches dont les bords sont rouges et le centre décoloré; celui-ci est toujours anesthésique. On appelle ces taches des plaques lépreuses ou encore morphea, terme dont la synonymie avec lèpre est connue même des malades et dont il ne faut pas se servir devant eux. »
Qu’on nous permette d’ouvrir ici une parenthèse. 11 est évident que l’illustre Charcot ne connaissait point la lèpre. Il n’avait même jamais vu un lépreux. Autrement il n’aurait pas méconnu le classique et criant lépreux Marés qu’il garda et étudia pendant n mois dans son service nosocomial, l’exhibant toujours à son auditoire comme typique de la syringomyélie, maladie nouvelle qu’il avait créée.
Duchenne de Boulogne paraît avoir eu à examiner quelques lépreux anesthésiques; mais il ne connaissait pas, certes, à fond la maladie, car il a considéré comme atteints de son amyotrophie d’évidents lépreux. C’est ce qu’on continue encore à faire. Charcot donne comme signes pathognomoniques de la lèpre, pour faire sa différenciation avec la maladie de Morvan, les placards lépreux à bords rouges avec centre décoloré insensible. Mais il ignorait, ainsi que Duchenne, que ces plaques ou macules manquent chez la plupart des lépreux anesthésiques surtout à certains stades de la maladie; et alors comment discerner ces deux maladies? Puis, ni l’un ni l’autre, bien que, grands observateurs, n’ayant pas l’occasion d’étudier à fond la lèpre, n’ont pas l’air de se douter qu’il faut tenir compte aussi des cas anormaux, atténués , frustes, comme dans toutes les maladies, même les plus infectieuses et bacillaires. Toutes ces maladies se modifient surtout à travers les âges. Est-ce que le typhus, le choléra, la syphilis, la peste même, conservent en Europe leur virulence d’antan ? Les épidémies auxquelles nous assistons ne présentent point la violence de jadis, d’il y a 70 et même 4o ans. La peste resta, la dernière fois, confinée en Égypte et même à Alexandrie, respectant le Caire malgré les relations quotidiennes établies par six trains entre ces deux villes distantes de trois heures l’une de l’autre. Elle resta sporadique dans bien des pays et mérita la dénomination de Pestine, comme la fièvre typhoïde celle de typhoï-
dette dans sa forme légère. De même la lèpre, si terrible au moyen âge, a perdu progressivement de sa violence et se rencontre souvent, principalement dans l’Europe centrale, modifiée, atténuée et fruste. Elle est méconnue alors et devient maladie de Morvan, syringomyélie, souvent aussi maladie de Duehenne-Aran, morphée, sclérodactylie ; autant d’erreurs entretenues par les leçons et les publications des grands maîtres. «Charcot ajoute fort judicieusement en passant: Quant à la séquestration, et l’isolement, je n’y ai pas une foi très robuste. Je crois que la disparition de la lèpre et de la peste dépend de la grandeur et de la décadence des microbes ; leur violence s’épuise. La combinaison de la lèpre anesthésique avec la tubéreuse ne laisse aucun doute sur la non-identité de la sclérodermie et de la lèpre (Nous ne saisissons pas la valeur de cet argument, car cette combinaison est loin d’être constante. Z.). » « La confusion ne me paraît guère possible. » (Cependant un grand clinicien, Grasset, est d’un tout autre avis: il voit bien plus de ressemblances que de dissemblances entre ces deux maladies: la lèpre et la sclérodermie. Z.).
« La maladie de Morvan, poursuit Charcot, n’a pas une histoire bien longue. (On peut même dire qu’elle n’a pas fait long feu et qu’il s’est agi d’un enfant non viable.) Elle a été décrite par Morvan en i883. Il y a des cas frustes. Les symptômes de cette nouvelle maladie sont : la parésie des extrémités supérieures à l’inverse de la syringomyélie. (Charcot devint dualiste en 1889, tandis qu’avant, la maladie de Morvan et la syringomyélie constituaient pour lui une entité morbide à deux variétés.) Il n’y a pas de dissociation de la sensibilité, le tact est pris aussi ; il y a des panaris mutilants indolores ; mais les premiers qui paraissent peuvent être douloureux. De sorte que la persistance de la sensibilité à la douleur ne suffît pas pour écarter l’idée de la maladie de Morvan. (J’ajouterai qu’il en est de même de la lèpre. Z.); crevasses, mal perforant, gerçures, bulles, arthropathies, la plupart du temps mains froides et cyanosées. (Tous ces phénomènes se rencontrent dans la lèpre mutilante. Z.) ; dans la moitié des cas il y a cyphose ou scoliose (nous les avons parfois rencontrées dans la lèpre. Z.). La maladie est longue à évoluer. Un malade de Prouff, âgé de 55 ans et autopsié à l’hospice d’Ivry par Gombault, avait présenté son premier panaris à 12 ans; il succomba à une infection purulente déterminée par son dernier panaris ;
2a8 LA LÈPRE A TRAVERS LES SIÈCLES ET LES CONTRÉES
(en poursuivant toujours la comparaison, je dirai que la lèpre mutilante évolue de la meme manière lente absolument. Il est impossible à tout léprologue hétérochtone consommé de ne pas reconnaître la lèpre dans cette symptomatologie si précise exposée par Charcot. Z.)
« Gombault rencontra chez ce malade de Prouff des névrites périphériques, et à la moelle cervicale un foyer de myélite scléreuse diffuse qui occupait les parties centrales de la moelle et s’étendait aux cordons postérieurs. (Les mêmes lésions se rencontrent parfois chez des lépreux. Z.) Dans les syringomyélies, les parties centrales seules sont atteintes et dans toute l’étendue de la moelle. (D’identiques lésions ont été trouvées chez des lépreux. Nous en parlons en temps et lieu. Z.) Les sensations tactiles qui passent par les cordons postérieurs sont conservées, tandis que dans la maladie de Morvan les cordons postérieurs sont pris ; aussi l’anesthésie est-elle complète. (Cette assertion n’est pas rigoureusement exacte, ni pour la maladie censée de Morvan, ni pour la lèpre. Z.)
Enfin Charcot admet parfois la coïncidence de l’hystérie pour expliquer une anesthésie complète sensitive et sensorielle de tout le côté gauche, survenue sur un malade de Morvan (Semaine médicale , n décemblre 1889). Nous pensons que c’est là une superfétation absolument inutile. Le système nerveux est tellement perturbé dans la lèpre et dans la maladie de Morvan qui en est, qu’il est superflu de chercher ailleurs la cause de ces troubles nerveux. Du reste Charcot ajoute : « Le malade n’avait ni points hystérogènes, ni attaques; chez ce malade une main seule était prise. » (On voit cette localisation dans la lèpre, temporaire ou définitive, par arrêt de la maladie. Z.) Pour empêcher l’évolution de la maladie de Morvan, Charcot employait les pointes de feu, les bromures, les iodures et le seigle ergoté, tout comme moi contre la lèpre.
La conclusion à tirer de tout ce qui précède c’est que la maladie de Morvan est la lèpre, et que la syringomyélie n’est pas une entité morbide distincte, mais un syndrome que présentent maints états nerveux, et enfin que bien des lépreux de la forme tropho-nerveuse ont été pris pour des syringomyéliques de Charcot.
Le Pr Déjerine (communication orale) m’a concédé que la maladie de Morvan n’est que la lèpre ; mais pour lui la syrin-
gomyélie est une entité morbide distincte qu’il attribue à un gliome de la moelle épinière. J’ai répondu à cet éminent confrère que les symptômes qui constituent la syringomyélie se rencontrent souvent dans la lèpre nerveuse et dans d’autres états pathologiques sans gliome.
Le Pr Lépine, de Lyon, me donna l’observation, un dessin et un tronçon de la moelle épinière qui était creusée d’un canal aux régions cervicale et dorsale par un gliome occupant tout le cordon postérieur. Le malade n avait présenté le moindre symptôme de syringomyélie . Il communiqua ce fait si intéressant à la Société des sciences médicales de Lyon le 9 novembre 1892. 11 s’agissait d’un alcoolique qui, en état d’ivresse, se coucha sur l’herbe humide. 11 eut de l’anasarque, de l’ictère, des douleurs dans les extrémités, paraplégie, abolition des réflexes rotuliens, paralysie des extenseurs du membre supérieur gauche, puis du droit; mort de péritonite; autopsie; névrite segmentaire très accusée des nerfs des membres supérieurs et inférieurs ; gliome nettement limité à la région lombaire de la moelle, en arrière du corps épendymaire et sur ses côtés. Dans la région dorsale, le gliome avait refoulé les cornes postérieures en dehors. A la région cervicale inférieure, perte de substance dans la partie centrale du gliome; les troubles de la sensibilité étaient très peu accusés ; le malade n’avait ni atrophie musculaire, ni troubles trophiques.
Le Pr Garrieu, de Montpellier, nPa affirmé avoir observé un fait identique. Le Dr Corre, de Brest, ancien médecin de la marine, trouva une vraie syringomyélie à l’autopsie d’un individu atteint de béribéri sans syndrome syringomyélique.
Chez bien des lépreux présentant la variété tropho nerveuse, le tableau syringomyélique (griffe spéciale des mains, atrophie des muscles, dissociation de la sensibilité, etc.) est complet, et cependant dans ces cas la moelle n’est qu’exceptionnellement creusée d’un canal. Le Pr Sussa, de Lisbonne, constata dans la moelle d’un lépreux tropho-névrotique un canal rempli de bacilles de Hansen. Ce fait mérite d’être relaté ici brièvement. Le Dr Sussa, élève distingué de l’école de Salpêtrière, professeur à la Facuté de médecine de Lisbonne, enseignait avec conviction les doctrines de Charcot et critiquait sévèrement mes recherches sur la syringomyélie. Il inspira même la thèse inaugurale d’un de ses élèves, thèse qu’il eut l’amabilité de m’envoyer. Il y était clairement dit que je ne voyais pas
a3o LA LÈPRE A TRAVERS LES SIÈCLES ET LES CONTRÉES
clair dans la question et que la syringomyélie n’avait rien de commun avec la lèpre. Un malade couché pendant plusieurs mois dans son service nosocomial servait à démontrer que la syringomyélie ne saurait être confondue avec la lèpre. Mais le hasard a voulu que ce malade type de syringomyélie mourut et l’autopsie prouva que c’était un lépreux farci de bacilles de Hansen jusqu’ à son canal creusé dans la moelle épinière. Le P1' Sussa donna la preuve de sa probité scientifique en communiquant personnellement ce fait si intéressant au congrès de médecine international tenu à Rome, en faisant son mea maxima culpa. (Actes du Congrès de Rome, t. III, p. 349) •
Il y aura plus de joie dans le royaume des deux pour un pécheur converti que pour dix justes. Cette observation prouve qu’on ne doit pas juger les faits à la lumière des théories, mais au contraire, les théories à la clarté des faits.
Le Dr Loôft signala deux cas de lèpre anesthésique avec syringomyélie dans Virchow Ar ch., 1892.
La syringomyélie n’est donc pas une entité morbide indépendante, mais un syndrome que l’on rencontre dans la lèpre nerveuse, souvent méconnue en Europe et dans plusieurs autres maladies du système nerveux, du cerveau, de la moelle, amyotrophiques et bien dissemblables entre elles, quant à leur nature. Ce que nous devons noter, c’est que plusieurs malades censés être atteints de syringomyélie ne sont que des vulgaires lépreux méconnus. Et pour revenir à notre sujet, nous répéterons que chez^bien de ces lépreux on ne peut trouver le bacille de Hansen. Mais la symptomatologie est parfois si complète qu’on ne saurait douter qu’il s’agisse de lèpre. Sur des lépreux tropho-neurotiques, il arrive souvent que, quelques années après le début de la lèpre, apparaissent des lépromes ou des macules envahies par des bacilles de Hansen. Cela constitue alors la lèpre mixte avec le bacille spécifique.
De tout ce qui précède on doit conclure que dans les formes les plus accusées de lèpre mutilante et trophonerveuse ou de Danielssen — qui le premier nous en donna une parfaite description — le bacille est introuvable, et que les signes cliniques suffisent pour asseoir le diagnostic. Je ne me lasse pas de le répéter. Il en est de même des cas frustes ou larvés que l’on rencontre disséminés en Europe, et que nous avons trouvés même dans les foyers les plus actifs actuels de la
FAITS CONFIRMATIFS DE LA SURVIVANCE DE LA LÈPRE EN FRANCE a3i
lèpre. Nous y avons souvent vu la lèpre si légère, si atténuée, qu’elle aurait certes échappé aux plus éminents praticiens qui ne se sont pas occupés spécialement de la lèpre. Ainsi, ces individus ne présenlaient pour tout symptôme qu’une griffe de l’auriculaire avec légère atrophie des muscles hypothénars et insensibilité de ces régions, souvent avec dissociation syringomyélique. Cette expression si légère, topique, insidieuse peut durer des années ; puis un beau jour, la lèpre se met à évoluer progressivement en déroulant le tableau de plus en plus complet de la forme de Danielssen. Mais il peut arriver aussi que pendant des années, pendant toute une longue vie de 3o et même de 5o ans, les symptômes atténués ci-dessus décrits constituent toute la symptomatologie.
On comprend facilement que ces lépreux atténués échappent à des médecins distingués non léprologues.
Ce qui est très curieux, c’est que les lépreux des asiles, des léproseries, soient très forts en fait de diagnostic, et très habiles à reconnaître la lèpre lors même qu’elle est très atténuée et fruste. D’ailleurs, au moyen âge, lorsqu’il s’agissait de placer un lépreux dans une madeleine, les maîtres chirurgiens prenaient aussi l’avis des lépreux isolés. En Orient cette pratique continue toujours. Nous a\ons eu affaire à de tels cas légers, incomplets, larvés à Constantinople même. Les confrères s’obstinaient, pendant des années, à rejeter notre diagnostic de lèpre , et d’autant plus qu’imbus des idées à l’ordre du jour, ils réclamaient absolument la démonstration du bacille de Hansen ; or quelques-uns de ces malades sont demeurés dans le même état. Mais chez d’autres, au bout de quelques années la lèpre s’est mise à^évoluer de plus en plus, a revêtir son aspect classique, indéniable, avec macules, lépromes et bacilles aux biopsies ; et aux confrères alors de me donner raison pour mon diagnostic anticipé. Ce qui certes me procura une grande satisfaction.
Bref les tubercules, les macules, la pigmentation, les bacilles’de Hansen peuvent faire défaut dans la lèpre, temporairement ou définitivement, pour toujours, le syndrome syringomyélique peut seul exister, ça n'empêche qu’il s’agisse de lèpre.
Pour en finir nous répéterons que la syringomyélie n’est qu’un syndrome et que bien des syringomyéliques ne sont que des lépreux.
Arrivons maintenant à une partie des plus intéressantes de la lèpre, aux diverses paralèproses dans lesquelles le bacille spécifique manque toujours. Le Pr Fournier eut une heureuse élocution pour dénommer par le mot parasyphilis, des états syphilitiques privés des signes absolument classiques de la syphilis, et devant pourtant être placés sous la même enseigne, de par leur nature. Chez ces malades, la vérole n’est plus en activité et jamais à l’autopsie des malades morts ataxiques ou paralytiques généraux on n’a dans les centres nerveux rencontré le tréponème (Danlos, La parasyphilis, Presse médicale 16 décembre 1911). Cependant la science a marché et la réaction Wassermann élucide presque toujours la question actuellement. Je me suis empressé d’appliquer le même qualificatif de paraléprose à certains états pathologiques très voisins de la lèpre de par leur symptomatologie et leur nature ; et d’autant plus que dans les localités où la lèpre sévit dans toutes ses variétés, on rencontre par-ci par-là des cas atténués s’écartant de la description livresque, et des malades simulant la morphée de Saint-Louis, la sclérodactylie, la sclérodermie, les maux perforants des pieds et TAïnhum d’Europe. D’ailleurs, pour ce qui concerne la sclérodactylie, un praticien éminent, le Pr Grasset, m’a précédé dans cette conception. Dans une de ses remarquables leçons sur quelques cas de lèpre autochtone, il a dit qu’entre la lèpre et la sclérodactylie il voit bien plus d’ analogies que de différences.
La sclérodermie et la lèpre. — La dénomination sclérodermie est de Gintrac ; et tout d’abord on ne doit la confondre avec le sclérème des enfants. La sclérodermie s’accompagne ou non de lésions pigmentaires et de mutilations. Elle peut êtrè limitée aux doigts et constituer la sclérodactylie ou bien occuper de larges surfaces sur le corps sous forme de placards durs précédés de congestion, bordées plus tard de lisière bleue ou lilas (lilas ring) qui deviendra pigmentaire. C’est la morphée de E. Wilson et de Saint-Louis. Avec cette différence que Erasmius Wilson la rattachait à la lèpre. Les troubles vasomoteurs peuvent aboutir à la sclérose. Le centre des placards devient leucodermique ; il est hyperesthésique puis hypoesthésique et parfois anesthésique. Parfois la peau se rétracte, durcit et se colle aux parties sous-jacentes qu’elle étrangle. La sclérodactylie, après l’apparition de pemphigus
LA SCLÉRODERMIE ET LA LÈPRE
et d’ulcérations, amène la chute des phalanges ou leur résorption sans élimination d’os. 11 y a leucodermie ou mélanodermie étendue ou vitiligoïde. C’est une trophonévrose à allures lentes qui peut durer i5 et 20 ans. La sclérodermie mutilante des doigts évolue par une asphyxie locale, les panaris, bulles, ulcérations, gangrènes. Cette trophonévrose attaque rarement les membres inférieurs ; mais cela peut arriver.
Tenesson dit: « Nos devanciers opposaient la sclérodermie à la lèpre. Dans les pays où la lèpre est endémique, elle produit plusieurs formes de sclérodermie, la mutilante surtout. D’autre part on sait maintenant que la lèpre existe là où l’on ne se doutait pas. Il est donc possible que certaines sclérodermies indigènes soient lépreuses » ( Traité clinique du Dr Tenesson, médecin de Saint-Louis, i8g3).
Selon Bouttier l’aïnhum est une espèce de sclérodermie mutilante.
Lagrange, dans sa thèse de 1874, relate des observations de sclérodermiques qui sont manifestement lépreux. Ainsi chez la nommée Hirsch, née à Toul, il y a même insensibilité; ce qui s’est vu sur bien d’autres sclérodermiques. Par contre la sensibilité reste conservée pendant quelque temps et même définitivement chez des lépreux. Or la conservation de la sensibilité n’a aucune valeur ; ce n’est pas un critérium pour différencier la sclérodactylie d’avec la lèpre. Lagrange cite aussi l’observation prise parLépine dans le service duPrScée, à la Charité, et déjà communiquée, en 1873, à la Société de Biologie. Or chez ce malade, il y avait aussi des placards pigmentés et blancs, tant au tronc que sur les membres ; la sensibilité était aussi très diminuée. Lagrange ajoute : ce cas n’est pas des plus simples, et Lépine conclut à l’insuffisance de la désignation de sclérodermie, appliquée à des cas semblables.
La sclérodermique de Liouville, présentée à la Société de Biologie, le i3 décembre 1893, avait perdu des doigts ; ce qui fit dire à Lagrange que les ulcérations sont superficielles dans la sclérodermie, qu’il n’y a pas d’élimination d’os et que l’on ferait bien de faire rentrer ce cas dans la lèpre.
Voilà donc des signes communs à la sclérodermie et à la lèpre, et des malades bien embarrassants lorsqu’il s’agit de les classer. La pigmentation ou mélanodermie est fréquente dans plusieurs observations de sclérodermie. C’est là encore
a34 LA LÈPRE A TRA VERS LES SIÈCLES ET LES CONTRÉES
un symptôme très fréquent de la lèpre. Cette pigmentation existait chez la malade de Liouville et dans celle de Bal. 11 y a donc chez les sclérodermiques des auteurs, de l’hyperchromie et de l’achromie, comme dans la lèpre. On voit que la même symplomatologie se rencontre également dans les deux maladies.
Maintenant que nous savons que la lèpre classique et atténuée, modifiée, anomale, survit en Europe, l’identification de ces deux maladies, sclérodermie et lèpre, est légitime. Tous les auteurs qui ont comparé la sclérodermie à la lèpre et qui ont établi des différences fondamentales soi-disant, pour les distinguer l’une de l’autre, n’ont pris comme terme de comparaison que la lèpre tubéreuse. Ils en ignoraient les autres variétés nombreuses dont quelques-unes sont absolument similaires de la sclérodermie. Enfin il y en a qui cherchent le bacille de Hansen pour poser le diagnostic de lèpre. Or ce bacille est très souvent introuvable même dans les formes les plus classiques de la lèpre et d’autant plus dans les formes atténuées, anomales et frustes, nous ne nous lassons pas de le répéter.
Enfin le cheval de bataille, le grand argument décisif pour distinguer la sclérodermie de la lèpre était que depuis plus de deux siècles il n’y a plus de lèpre en Europe, et que les sclérodermiques, tous natifs de France, n’avaient jamais voyagé ; ils n’avaient jamais été en contact avec des lépreux; or, ils ne pouvaient pas avoir la lèpre ; ils étaient atteints de sclérodermie. Nous savons actuellement que ce raisonnement pèche par la base ; car la lèpre même classique survit partout en France et, atténuée, fruste, anomale, elle se rencontre dans tout l’Europe centrale. Enfin, chose bien curieuse et décisive, chez certains sclérodermiques, il y a même eu des poussées de tubercules ou de lépromes. De tels faits sont consignés dans la thèse de Lagrange.
Si des faits pareils se présentaient à l’avenir aux observateurs, il faudrait avoir recours à la biopsie et à la recherche du bacille de Hansen, tout en sachant que celui-ci manque souvent chez bien des lépreux classiques, principalement dans les formes anesthésique, maculeuse et mutilante et parfois, bien que rarement, dans la forme tubéreuse. Nous en avons cité des exemples dans le courant de ce travail.
Le Dr Bérillon, professeur à l’Institut psycho-physiologique
LA SCLÉRODERMIE ET LA LÈPRE
de Paris, rue Saint-André des Arts, originaire d’Auxerre, département de l’Yonne, a bien voulu me montrer une sclérodactylique lépreuse originaire de son pays natal. Déjà ayant réuni un certain nombre de faits de sclérodermie, il en fit, en 1886, une très intéressante communication au congrès de Nancy sous le titre de gangrène symétrique des extrémités. Il s’agissait surtout d’une malade qui présentait, d’après la note que notre honorable confrère a bien voulu nous remettre, des lésions ayant la plus grande analogie avec celles qui ont été décrites par Maurice Reynaud sous le nom d’asphyxie symétrique des membres. Mais, depuis cette époque ces lésions ont évolué, de nombreux symptômes se sont successivement ajoutés : panaris, onyxis, thermo-anesthésie, chute des doigts, résorption des phalanges, etc., qui modifièrent le diagnostic. On en fit de la maladie de Morvan et de la syringomyélie.
Après ma communication à l’Académie, en 1892, sur la survivance de la lèpre en France et principalement en Bretagne où le Dr Morvan a cru découvrir sa maladie nouvelle, inconnue jusqu’à lui et que le Pr Charcot a tant patronnée, le Dr Bérillon m’amontré cette malade qui était affectée tout simplement de lèpre quelque peu anomale. L’affection remontait à 10 ans. Cette femme a toujours habité le département de l’Yonne et, chose remarquable, dans la localité où elle réside son cas n’est pas isolé. D’autres malades y ont présenté ou présentent des mutilations analogues. Une de ces malades vivant encore, m’a dit le Dr Bérillon, a perdu des phalangettes de tous les doigts des deux mains. La constatation de ces faits est d’autant plus suggestive et significative que ces pays ont été ravagés, pendant plusieurs siècles par la lèpre ; ce dont témoignent encore les vestiges de nombreuses maladreries ou léproseries (Bérillon, Semaine médicale, 23 août i8g3, p. 4o3).
A la ville de Noyers, dans le département de l’Yonne, arrondissement de Tonnerre, avait existé une léproserie ou maladrière à laquelle, en 1266, Mille de Noyers octroya une boschie pour pêcher. La chapelle de cette léproserie fut détruite vers le milieu du xme siècle. La côte où elle était bâtie se nomme encore la maladrière.
Il est à remarquer que dans le département d’Yonne les lépreux n’ont jamais été frappés de mort civile, de l’incapacité de jouir et de disposer de leurs biens (De la capacité civile des lépreux, Molfard, Bulletin de la Société des sciences histori-
ques et naturelles de l’Yonne, année 1888, 42e volume). On trouve dans les Archives départementales les textes du ixe au xvifr siècle qui prouvent qu’ils pouvaient témoigner à la léproserie de Pontfraut. Une bulle du Pape Urbain III (n85), adressée à ses fils lépreux de cette léproserie, affligés par la visitation divine, les traite comme des religieux et non comme des parias ; elle les exempte des dîmes.
A la maladrerie de Saint-Siméon d’Auxerre, Laurault contracte avec sa femme communauté de biens devant notaire, en i5i3. G. Lebourtfait vendre ses biens, et Mathieu et Guiscard, de la léproserie d’Auxerre, concluent des échanges.
Je vais esquisser succinctement les principaux traits de la malade que m’a montrée le Dr Bérillon. Chaton, 29 ans, pas de règles depuis 10 ans (rien d’analogue dans la famille). Il y a 10 ans, elle subit au Mont-Dore un grand refroidissement. De temps en temps les doigts devenaient d’abord bleus pendant une heure, deux ou trois fois par semaine ; puis blancs comme de la cire ; ils étaient gelés de froid; ulcérations et crevasses aux doigts et aux dos des mains ; une ulcération de l’indicateur droit douloureuse, dure depuis plusieurs années ; l’ongle s’est déformé ; une ulcération suppurante intarissable de l’auriculaire gauche nécessita l’amputation pratiquée par Perrier. La cicatrisation ne fut obtenue que 4 mois après. Puis l’annulaire gauche fut pris; il se déforma sans ulcération, par résorption osseuse (1886). En 1890, l’auriculaire droit présenta une petite ulcération près de l’ongle; elle aboutit à l’élimination de l’os. Péan et Yerneuil consultés n’ont pu poser de diagnostic. En 1891, à la suite d’une longue ulcération, la phalangette du médius droit fut éliminée ; puis, ulcération de l’annulaire droit qui s’est ratatiné. Peu après, le médius et l’index gauches présentèrent en même temps de petites ulcérations près desongles. Puis les os furent résorbés. Bref seuls les deux pouces sont restés sains. Bouche, rétrécie comme contractée, à plis verticaux de la lèvre supérieure ; Chaton peut difficilement tirer la langue. Peau de la face, des mains et des avant-bras, tendue, pâle, anémique. Pied gauche : il y a 5 ans sensation de froid glacial, pendant 4 jours, sans douleur, avec engourdissement ; puis ulcération au petit orteil, qui dura 4 ans ; l’ongle tomba et les phalanges se sont résorbées ; pas d’élimination d’os. Un an après, le gros orteil gauche eut une ulcération sous l’ongle, près de la pulpe, qui
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s’étendit à la face plantaire ; les os se sont dénudés; puis le 2e orteil droit eut les mêmes accidents et sa 2e phalange fut éliminée. Peu après, mal perforant sous la tête du 5e métatarsien, douloureux, qui dura 4 ans. Plus tard, mal perforant sous le talon, qui dura 9 mois. En juillet 1892, sensation de grand froid au pied droit qui devint blanc jaunâtre. Aux deux genoux éruptions psoriasiformes depuis une dizaine d’années, et pigmentation qui descend jusqu’au milieu du tibia. Aux coudes mêmes lésions au niveau des olécranes ; sensibilité : autour des olécrânes une surface de plus de 2 centimètres et demi ne perçoit pas le frôlement du papier; surtout l’avant-bras droit, la sensibilité est retardée et diminuée ; tandis que. la sensibilité à la douleur est conservée là où le tact est aboli. A vaa-
che sensibilité très diminuée et retardée sur le bord cubital ou interne de l’avant-bras. Au bras, le premier attouchement n’est pas senti ; tandis que le second est perçu. Il y a donc retard dans la transmission. La piqûre à l’épingle n’est pas sentie de chaque côté aux parties postérieure et externe, tandis qu’antérieurement il n’y a qu’hypoesthésie. A la face la sensibilité est conservée. Le contact du froid est très pénible aux mains et aux pieds. Le sens thermique est conservé aux avant-bras partout, même là où le tact est aboli. A la partie antérieure et externe de la jambe droite la sensibilité thermique est abolie au tiers inférieur, ainsi qu’au dos du pied. Jambe gauche : le côté externe du tiers moyen ne sent ni le chaud ni le froid ; tout le côté droit du ventre est couvert d’une pigmentation foncée.
Cette observation doit être lue attentivement et méditée avec impartialité. Elle établit, selon nous, le trait d’union, la transition de la sclérodermie à la lèpre et en suggère l’identité. Tout au plus peut-on en conclure à une lèpre anomale, atténuée, reliquat de l’ancienne lèpre qui a ravagé Auxerre et les environs où les souvenirs et les noms de léproseries persistent toujours. Cette interprétation est d’autant plus légitime que d’autres habitants de la même localité ont également présenté des symptômes attribuables à la lèpre.
Cette observation ressemble à celles d’autres malades dits sclérodermiques ou sclérodactyliques et qui doivent également rentrer dans le casier de la léprose. Ce n’est pas sur des nuances plus au moins insignifiantes que l’on doit se baser pour distraire d’une entité morbide classique, quelques cas
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irréguliers, anormaux, atténués. Si l’on n’admet pas cette iden tité on s’expose à une confusion déplorable et à une classification nosographique arbitraire des cas qui s’éloignent quelque peu du type primitif, du type classique. Le fait est que les ressemblances entre ces malades dits sclérodermiques et certains lépreux, sont bien plus frappantes que les dissemblances, de sorte que celles-ci n’autorisent pas à en faire une maladie distincte.
Le Dr Bérillon a aussi bien voulu me remettre la note suivante concernant quelques mutilations suggestives chez certains de ses compatriotes : Mme Garnier, de Fontenouilles, ne conserve que deux phalanges à chaque main. Philippot, cafetier, est lépreux à figure léonine. X..., de Grandchamp, eut les orteils et les pieds détachés par des mutilations successives, lentes. Me Z..., d’Auxerre, eul les doigts, les orteils, les mains et les pieds détachés, lentement et successivement. Me Bidon eut nombre de panaris mutilants. Me X. est dans le même cas : bien des doigts se sont détachés à la suite de processus de panaris. A la maison de Nanterre, on voyait, il y a quelques années, plusieurs individus dont les mains étaient mutilées à la suite de panaris successifs.
Le Pr Raymond, successeur de Charcot, fit à la Salpêtrière une leçon sur la sclérodermie, avec exhibition d’une malade, à l’appui. Voici en peu de mots l’histoire du sujet et les réflexions de l’éminent et regretté professeur : « ...les doigts sont effilés et diminués de longueur, les phalangettes réduites au tiers ou au quart de leur longueur; il y en avait même de disparu. Ces déformations ressemblent à celles du rhumatisme chronique. Asphyxies alternatives amenant le sphacèle et l’élimination de phalanges, amyotrophies. Selon Raymond, la morphée est une variété de la sclérodermie. Il décrit les placards circonscrits par l’anneau lilas (lilac-ring des Anglais). Les doigts sont souvent fléchis; atrophie des éminences hypothénars; panaris successifs douloureux et parfois indolores avec mutilation; parfois aussi diminution de la sensibilité. Cette femme, dit le Pr Raymond, avait an grand nombre de symptômes de la forme larvée de la lèpre. Le Dr Jeanselme ne trouva cependant pas le bacille de Hansen dans les ulcérations des membres plus ou moins étendues dont quelques-unes cicatrisées; il y avait aussi des taches pigmentaires même sur le tronc, ainsi qu’elles sont représentées dans la Semaine
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médicale du 23 février 1898. Raymond s’empresse d’ajouter : le pus des panaris des lépreux même et des syringomyéliques ne renferme non plus que des microbes vulgaires de la suppuration et non celui de Hansen. Les panaris ont précédé, chez cette malade, les manifestations cutanées.
« Dans une observation de Mendel, aux panaris se superposaient des troubles sensitifs qui auraient pu faire poser le diagnostic de maladie de Morvan. Or par sa nature, la malade est une tropho-nerveuse. Dans ces derniers temps la question des rapports de la sclérodermie avec la lèpre, la syringomyélie et la maladie de Morvan a été agitée. Il serait prématuré de prendre parti dans le débat. »
Or, la symptomatologie de la malade présentée à cette leçon se juxtapose parfaitement à celle de certains lépreux et vraiment ce n’est qu’en se basant sur des plus et des moins que l’on poserait des diagnostics différentiels. Soustraire ces malades à la classe générale des léproses et ériger une entité morbide distincte, nous paraît forcer les raisonnements et créer des maladies à plaisir.
Je ne puis me priver, à ce propos, de la citation d’une phrase que je trouve dans une lettre que m’adressa le distingué léprologue de Lisbonne, le Dr Zeferino Falcao en 1896 : « Dans le musée de Saint-Louis de Paris, on voit des reproductions de lèpre par Baréta, qui ne sont que des spécimens de cette maladie autrement étiquetée. Le mal de Morvan, bien des syringomyélies et des cas de sclérodermie de Paris ne sont que des cas de lèpre. Voyez le n° 861 et le n°* 1193, sclérodermie mutilante des doigts du DrQuinquaud ; il est intitulé Morphée. J’ai eu l’occasion de voir la note écrite de la main de Charcot et remise à un lépreux classique du Brésil ; il avait diagnostiqué une syringomyélie. »
Peu de temps avant sa mort, le Pr Hardy m’a dit : la sclérodermie appartient à la classe des lèpres modifiées certainement.
D’autre part, le Dr Hillairet, médecin de l’hôpital Saint- Louis, s’exprima ainsi dans un article paru en 1878, dans le Progrès médical : On a cherché à rapprocher la sclérodermie de la lèpre ; c’est une erreur. La lèpre est caractérisée par ses tubercules, les ulcères blafards qui ne se trouvent pas dans la sclérodermie. Il est évident qu’Hillairet n’a observé la lèpre que dans un cercle très restreint. Il ignorait ses nom-
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breuses variétés et ses transfigurations. Il ne connaissait que la lèpre tubéreuse.
Herveon a dit aussi dans sa thèse (Paris, 1877) : la lèpre avec ses variétés ne peut être confondue avec la sclérodermie ; car la première est une maladie spéciale à certains climats, le plus souvent héréditaire, caractérisée par des douleurs violentes, les tubercules, l’anesthésie, des ulcérations fétides et la gangrène.
Goliez (Thèse, 1873) répéta que la lèpre n’a qu’une ressemblance éloignée avec la sclérodermie. « On y trouve des taches blanches (morphea alba) qui démangent et deviennent plus tard brunes et anesthésiques, ensuite paraissent des tubercules durs qui s’ulcèrent. » Pour Coliez la morphea alba n’est que la lèpre à l’inverse des médecins de l’hôpital Saint- Louis. Il est clair que ces médecins ignoraient complètement la lèpre; car tous font une confusion déplorable, tandis que notre synthèse heureuse unifie la pathogénie de tous ces états morbides qui ressortissent à la lèpre.
Enfin mon regretté ancien camarade et ami, le Pr Benjamin Bail, soutint aussi qu’on ne saurait confondre la lèpre avec la sclérodermie. « La lèpre présente des poussées successives... il y a des tubercules, une face léonine... »
Le Dr Baréty a vu des lépreux et des sclérodermiques et chercha aussi à les différencier en se basant sur l’intensité plus ou moins grande de tel ou tel symptôme. Ces deux maladies, dit-il, ont des symptômes communs et des signes différentiels. Les premiers sont les troubles nerveux, les altérations de la peau et des os; mais l’anesthésie est propre à la lèpre; elle succède à Thyperesthésie et peut même être concomitante; elle est étendue. Dans la sclérodermie, l’anesthésie est rare, limitée, peu accusée. Enfin la sensation du froid est spéciale à celle-ci. Dans toutes les deux, la peau est tendue, lisse, consistante; mais elle est mince dans la sclérodermie, blanche ou comme delà cire; dans la lèpre anesthésique elle peut être lisse; mais, en général, elle est épaisse, rugueuse. Dans la sclérodermie les ulcérations se produisent par crises aiguës et ne sont pas profondes; elles sont larges dans la lèpre. Les os s’atrophient dans les deux cas; mais dans la sclérodermie l’atrophie est moins accusée, et ce sont surtout les dernières phalanges qui sont atteintes et s’effilent. Dans la lèpre elles s’atrophient plus sur la largeur que sur la
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longueur. Dans toutes les deux il peut y avoir élimination des phalanges. La griffe ne se voit pas dans la sclérodermie, tout au plus la phalange unguéale se fléchit. Toutes ces distinctions du plus au moins sont tirées par les cheveux et troublent les meilleurs esprits. Bref, il résulte de toutes ces publications qu’aucun de ces auteurs n’a suffisamment connu la lèpre et qu’à peine quelques-uns ont vu un ou deux lépreux tubéreux, à lépromes et à face léonine.
En 1879, le Pr Grasset fut frappé, comme nous en 1875, par la grande ressemblance d’un malade sclérodermique avec certains lépreux qu’il eut le hasard d’observer; et, comparant ces deux maladies l’une à l’autre, il arriva à les identifier et à les fondre en une seule entité morbide.
De notre côté, nous avons eu l’occasion de suivre pendant plus de 6 ans une femme présentant tous les signes de la sclérodaclylie et de la sclérodermie faciale classique; j’avais posé le diagnostic de sclérodermie devant plusieurs confrères qui me faisaient l’honneur de suivre régulièrement ma policlinique où j’attirai une fois par semaine les nombreux lépreux ambulants de Constantinople, en inscrivant toujours sur mes registres d’observations les détails circonstanciés de l’évolution des diverses formes de la lèpre. En même temps, je faisais dessiner les malades les plus intéressants et je recueillais ainsi des matériaux, pour les publications successives sur cette maladie si commune en Orient et dont je m’occupais depuis des années déjà. C’était une Grecque dont l’observation fut insérée dans notre livre Les lépreux ambulants de Constantinople , avec sa reproduction en chromo-lithographie. Indigente, elle fut reçue sur ma recommandation et à plusieurs reprises, par notre regretté et distingué confrère et ami, le D1 Delacour, à l’hôpital français de Taxim, dont il était le médecin en chef et qui la suivait aussi avec intérêt. Quelle fut notre surprise à tous, lorsque cette malade sclérodactylique classique présenta, après plusieurs années, une éruption de lépromes discrets accompagnés de l’escorte ordinaire des poussées de la lèpre tubéreuse de plus en plus accentuée dont le tableau spécial se déroula sous nos yeux au point de ne laisser subsister à la fin aucun doute qu’il s’agissait bel et bien d’une lèpre indiscutable à marche insolite. Nous reviendrons plus tard sur cette bien curieuse observation si claire, si concluante, pour élucider la question Zambaco. Anthologie. 16
pathogénique de la lèpre dactylique plus ou moins fruste des sujets européens qui furent considérés par des médecins éminents (Charcot, B. Bail, Dumontpallier à la Société de biologie et par plusieurs autres) comme atteints d’une entité morbide nouvelle jusqu’alors inconnue. Car il y a eu un moment où l’on était emporté par le désir fiévreux de découvrir des nouvelles maladies, passées inaperçues jusqu’alors !
Néanmoins nous devons ajouter que dans les discussions qui eurent lieu au sein de la Société de Biologie, quelques membres avaient insisté sur la grande similitude qui existait entre la sclérodactylie et certains lépreux qu’ils ont eu l’occasion de voir. Ils avaient lu les travaux de quelques médecins de la marine, directeurs de léproseries dans les colonies, du Dr Brassac surtout qui fit de la sclérodactylie une variété de l’éléphantiase grecque sous le nom de lèpre dactylique. Mais les promoteurs de cette nouvelle entité morbide répondirent, comme toujours, qu’il s’agissait de sujets qui n’avaient jamais quitté la France, qui n’ont jamais été en relations avec des lépreux, et que d’ailleurs, la lèpre avait radicalement disparu de France depuis plusieurs siècles ; ce qui parut un argument irréfutable et coupa court à toute controverse. Or, c’est là une erreur insoutenable aujourd’hui. La survivance de la lèpre en France est un fait démontré, indiscutable.
De son côté le Dr Apolinario, ancien chef interne de la Faculté de Montpellier, incité par son éminent maître le Pr Grasset, rentré chez lui à Las Palmas (grande Canarie) où la lèpre sévit dans toute son activité, se livra à des recherches couronnées de succès. Il rencontra à la léproserie une malade A... présentant le tableau clinique de la sclérodactylie, qui, pourtant, était absolument lépreuse.
De retour en France, le Dr Apolinario eut la bonne chance de soigner à l’hôpital Saint-Éloi, sous les auspices du Pr Grasset, la malade dont le Pr B. Bail avait présenté l’observation à la Société de Biologie de Paris, comme un type de sclérodactylie. Nous consignons ici un résumé de cette observation si intéressante, si instructive, qui est un nouveau document favorable à la démonstration que nous poursuivons. Plus tard les hasards de la clinique lui ont offert un autre malade atteint d’une sclérodermie anormale qui se révéla avec tous les signes donnés comme caractéristiques de cette maladie ; Anna H. eut un frère mort de lèpre tubéreuse. Des engelures des mains
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furent le premier symptôme ; les doigts devinrent raides, les ongles bossués avec atrophie des muscles des deux mains; il y eut aussi des engelures des orteils, et de petites bulles de pemphigus au niveau des articulations digitales, suivies d’ul cérations et de cicatrices, avec induration, au bord interne des deux mains, et raideur ; plus tard petites ulcérations discrètes à l’avant-bras gauche, suivies de cicatrices. Puis, successivement, atrophie musculaire progressive, diminution de la sensibilité, s’étendant jusqu’au milieu de l’avantbras; engourdissement et grande sensibilité au froid. Peau des doigts rétractée, indurée ; auriculaire atrophié dans sa longueur et sa largeur; ses deux articulations sont immobilisées ; la peau dorsale est dure, luisante, on ne peut la pincer; l’atrophie des éminences thénar et hypothénar, des interosseux, des lombricaux, s’est de plus en plus accentuée ; mal perforant du pied droit. Enfin les phalanges de plusieurs doigts se sont amincies et raccourcies par résorption, la peau de la face devint par place sclérodermique ; on aurait dit que la peau se collait de plus en plus aux muscles et la malade éprouvait la sensation d’un fourreau resserrant. Au tact, on dirait toucher un morceau de bois. On ne parvenait pas à pincer la peau.
B. Bail avait donné une description parfaite de cette même malade, à la Société de Biologie. Insistons enfin sur les macules, les ulcérations de la peau et la diminution de la sensibilité, son abolition même aux doigts ; rides aux orifices, surtout autour de la bouche. Plus tard dè nombreuses macules ont paru sur le corps, puis des lépromes aux oreilles, les conjonctives, la langue et la lèpre revêtit ses expressions les plus classiques.
Et, chose très importante à signaler, qui concourt aussi à ratlacher l’Aïnhum à la lèpre — thèse que nous avons soutenue nous basant sur des faits cliniques — un doigt de ce sujet sclérodermo-lépreux s’est détaché absolument par le procédé d’une stricture à sa base, sous forme d’anneau de plus en plus resserré, comme dans l’Aïnhum.
Or chez A„. la maladie débuta et évolua d’abord comme la sclérodactylie ; puis, progressivement la lèpre s’affermit de plus en plus et devint incontestable. Plusieurs symptômes attribués à l’entité morbide dite sclérodermie ont continué à évoluer simultanément avec la lèpre devenue classique et
indéniable avec ses lépromes et tout son cortège. On ne doit pas oublier que A... eut un frère lépreux.
Grasset fit une leçon à ses élèves sur ce fait si intéressant. Cette malade fait pendant à l’observation de la lépreuse à face même marmoréenne que nous avons scrupuleusement suivie et que nous avons publiée dans tous ses details. Ce n est qu après 3 ans que Grasset rectifia son premier diagnostic de sclérodermie et déclara qu’il s agissait de lèpre tubéreuse. De notre côté notre malade C... nous induisit et nous maintint dans l’erreur pendant plusieurs années.
Ainsi, de même que dans la lèpre systématisée nerveuse ou tropho-nerveuse, les phénomènes du côté des doigts (griffe, atrophie musculaire, ulcérations, macules...), marquent le début de la sclérodermie et de même qu’au tableau de cette forme de la lèpre peuvent plus tard, plusieurs années après, s’ajouter les lépromes foisonnant de microbes et constituer alors la variété mixte, de même il est arrivé à des malades atteints de sclérodermie voir dans le courant de l’affection des lépromes survenir et compliquer la situation en imposant le diagnostic de lèpre à marche anomale, débutant parles phénomènes de la sclérodermie des auteurs.
On ne doit pas oublier que les multiples variétés de la lèpre sont dissemblables entre elles au point que les non-initiés hésitent à les classer dans le même casier nosologique. Ainsi la lèpre systématisée nerveuse pure de Danielssen diffère tellement de la lèpre tubéreuse que réellement on ne dirait pas qu’il s’agisse de la même affection. Des médecins éminents hésitent s’ils ne se sont pas occupés de la lèpre — à admet-
tre que bien des individus présentant le tableau de l’atrophie musculaire Aran-Duchenne, soient de véritables lépreux. Outre l’apparition de lépromes chez certains lépreux systématisés nerveux, l’existence dans les familles lépreuses tantôt de la lèpre tubéreuse et tantôt de la lèpre nerveuse, constitue une démonstration de l’unité morbide. Dans ces cas l’hérédité est homéomorphe ou hétéromorphe. On voit en effet un père lépreux phymatode engendrer des enfants ou de petits enfants atteints de la lèpre tropho-nerveuse et vice versa, ou bien avoir parmi ses enfants un tropho-nerveux et un tubéreux. En outre, certains léprologues considèrent la lèpre systématisée nerveuse comme la première étape de la lepre tubereuse et non pas comme une variété à part. La maladie, disent-ils,
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peut s’arrêter à ce premier stage ou bien évoluer de plus en plus et atteindre la période tubéreuse ou à lépromes.
On peut appliquer ces considérations à la sclérodactylie qui ne serait qu’une variété de lèpre restant le plus souvent à sa première période sans apparition de lépromes, principalement dans les contrées où la lèpre survit sporadique, atténuée, anomale, fruste, comme en France et dans toute l’Europe centrale. Or la sclérodactylie et certaines sclérodermies ne sont que des variétés de lèpre à tableau incomplet le plus souvent, c’est de la lèpre fruste. Parfois la sclérodermie aboutit à la lèpre tubéreuse.
Le Dr Taon de Nice, qui étudia bien attentivement la lèpre et publia de remarquables travaux, a dit aussi de son côté dans le Progrès médical du 19 novembre 1877 que telle est la ressemblance entre la lèpre et la sclérodermie que nous avons laissé échapper un fait de lèpre anesthésique le prenant pour un cas de sclérodermie vulgaire. Peu encore nous commettions la meme faute nous-même. Ajoutons pour terminer que si l’on ne rencontre pas d’habitude dans la sclérodactylie le bacille de Hansen, ce n’est point une raison pour exclure la lèpre. Car ce bacille manque dans l’immense majorité des cas de lèpre systématisée nerveuse ordinaire, sans lépromes, et dans la lèpre mutilante, les plus classiques, les plus indéniables. Les éminents médecins de Saint-Louis et de l’hôpital Pasteur, si intransigeants autrefois, finirent par accepter ce fait. En effet actuellement tous posent le diagnostic lèpre , se fondant sur les signes cliniques uniquement, sans rechercher même le bacille. Enfin certains lépreux, les sclérodactyliques surtout, présentent au début, pendant des années même, les signes de l’asphyxie de Renauld : mains violacées, gerçures, rhagades, modifications unguéales, frilosité.. ; puis la lèpre s’annonce avec tous ses attributs. La même chose a parfois lieu dans la lèpre classique.
Selon l’illustre Virchow la sclérodermie et la lèpre sont des tropho-névroses au même titre.
Le Dr Miguel Rueda soutint à Paris sa thèse inaugurale sur la lèpre qu’il observa en Colombie. Parmi ses observations de lépreux, il y en a qui présentaient les signes de la sclérodermie.
Ainsi la lèpre et la sclérodermie se touchent et se confondent même dans les monographies. L’impossibilité de les sé-
parer, de les discerner dans certains cas, établit manifestement la transition et leur identité. Théoriquement, dans les livres, la distinction paraît très aisée, mais pragmatiquement elle est impossible. C’est que les auteurs n’ont en vue que la lèpre tubéreuse et passent sous silence les autres variétés de la léprose qu’ils paraissent ignorer. Ainsi ils définissent la lèpre : « Une maladie chronique caractérisée par le développement de néoplasies qui occupent surtout les téguments et les nerfs, et renferment un microorganisme spécial, le bacille de Hansen » (traité de Médecine publié sous la direction de Charcot, Bouchard et Brissaud, article rédigé par Thibierge). Or, la lèpre n’est pas que cela. Elle est autre chose encore. Ainsi il n’y aurait pas de lèpre sans néoplasmes (lépromes), ni sans bacilles. Ce sont ces deux hérésies qui mènent fatalement à l’erreur. L’auteur ajoute plus loin « que la lèpre ne se développe pas chez les sujets nés et vivants en France, à l’exception de certaines localités des environs de Nice. Ce sont là des idées d’antan. Car, nous avons prouvé, et d’autres ont confirmé après nous, par de nombreux faits, que la lèpre autochtone existe dans bien des départements en France et qu’elle a toujours survécu. Le fait est unanimement admis aujourd’hui.
Cependant en excellent observateur, notre bien distingué ami, le Dr Thibierge, reconnaît que la persistance de la sensibilité, dont on voulait faire un signe distinctif entre la sclérodermie et la léprose, peut se rencontrer même dans cette dernière, et que d’autre part le Dr Morvan même a publié, sous la rubrique de panaris analgésique, des observations dont les sujets ne présentaient pas de modifications de la sensibilité, ni de la motilité, mais uniquement de la trophicité ; c’est là un argument précieux en faveur de l’identité de la sclérodermie, de la morphée des médecins de l hôpital Saint-Louis et de la lèpre. Enfin, nous l’avons vu, des parents, des frères de sclérodermiques sont lépreux. La léprose est leur maladie familiale qui se manifeste absolument identique ou à expression quelque peu différente.
Le Pr Grasset a constaté aussi que le frère d’une sclérodermique était un lépreux vulgaire. De mon côté j’ai rencontré la sclérodermie et la morphea alba chez des parents de lépreux incontestables.
Erasme Wilson ajoute aux formes tubéreuse et nerveuse
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de la lèpre, la morphée dont il fait quatre espèces : la blanche ou lardacée, l’atrophique blanche, la noire et l’alopécique.
Du reste dans bien des contrées de l’Amérique, on désigne la lèpre sous le nom de morphea. Or, les éminents médecins de l’hôpital Saint-Louis de Paris ont eu tort de donner ce nom de morphea à leur prétendue nouvelle maladie, car une confusion de termes conduit à une confusion d’idées; et toute confusion dans les mots entraîne à des erreurs de doctrine et de diagnostic dont pâtit la pathologie. Quant à nous, nous sommes heureux de cette dénomination qui confond la morphée avec la lèpre dont on ne saurait la distraire cliniquement. L’analogie, la ressemblance de la lèpre et de la sclérodermie avait frappé aussi plusieurs auteurs ; mais au lieu de les identifier, ils se sont employés à les différencier se fondant sur des signes distinctifs vraiment de nulle valeur.
A propos d’un malade sclérodermique, le Pr Hardy ( Gazette des Hôpitaux, 1877) conclut aussi comme suit : « Au point de vue clinique, la lèpre, la sclérodermie et l’asphyxie des extrémités ne constituent qu’une maladie. » Que l’on consulte le Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, article sclérodermie par Bail, ainsi que les discussions soulevées dans la Société de Biologie, à propos de ses communications (avant son arrivée au professorat) et l’on sera suffisamment éclairé. Encore une fois, tout léprologue consommé reste convaincu que ces derniers auteurs n’ont pas eu l’occasion d’observer toutes les formes de la lèpre et que, ne connaissant que la lèpre tubéreuse, ils s’efforcent de différencier la sclérodermie avec cette forme de la lèpre, l’éléphantiase léonine.
Lors de la discussion qui eut lieu au sein de la Société de Biologie, à propos de la communication du mémoire sur la sclérodactylie de B. Bail, le Dr Dumontpallier déclara que pour lui les sclérodermiques de Bail n’étaient que des lépreux. Nous en dirons autant de la morphea de l’école de Saint-Louis, affection dont des spécimens, reproduits par l’habile Baréta, figurent dans le musée de cet hôpital. Parmi ces fac-similé, il y en a qui ne s’écartent guère, comme aspect, de certains lépreux que j’ai reproduits par la chromolithographie dans mon ouvrage, Les lépreux ambulants de Constaîitinople.
Les savants médecins de l’hôpital Saint-Louis, Besnier, Vidal, Tenesson, etc., en ont fait une entité morbide nouvelle, sous la rubrique de morphée, se basant encore cette fois-ci
sur l’absence du bacille de Hansen, comme pour la sclérodactylie. Néanmoins, à ces observateurs sagaces n’échappa point l’analogie qui existait entre leurs malades et certaines formes de lèpre observées soit au Mexique, soit dans tous les Etats de l’Amérique latine, où l’on dénomme la lèpre tout bonnement morphea. Tout au moins, pour éviter toute confusion, ces éminents dermatologues devaient-ils décerner un autre nom à leur maladie nouvelle. Mais en excellents observateurs, ils n’en firent rien. Frappés par la similitude de leur nouvelle entité morbide avec la lèpre américaine, ils l’ont bien désignée sous le même vocable de morphea , tout en soutenant que ce n’était pas la lèpre, de ce que le bacille faisait défaut. Pour nous, il s’agit encore de lèpre sans bacille de Hansen, tout comme chez d’autres malades vraiment et incontestablement lépreux, dont le bacille, si tant est qu’il existe, échappe à nos moyens d’investigation.
Enfin de tout temps on publia dans les journaux et les écrits périodiques sous le nom de faits bizarres ou innommés des observations de malades qui ne rentraient dans aucun cadre nosologique connu. On n’a qu’à bien lire ces descriptions de malades non casés. 11 s’agit d’ulcérations larges, profondes, intarissables, de déformations des doigts, d’éruptions cutanées tenaces qu’on ne savait où classer. Or, ce sont tout simplement des lépreux parfois même classiques, le plus souvent anormaux, atténués. Mais la croyance générale que depuis le xvie siècle, il n’y avait plus de lèpre en Europe, empêchait même de songer à cette maladie.
Le Dr Darier, médecin de l’hôpital Saint-Louis de Paris, fit une communication à la conférence de Berlin de 1896, sur les taches érythro-pigmentées de la lèpre; ce travail parut aussi dans les Annales de Dermatologie . Les idées exprimées dans ce mémoire sont déduites d’observations cliniques sagaces et méritent l’attention des léprologues. Selon l’auteur, les macules constituent un des symptômes les plus fréquents, bien que non constants de la lèpre. En donnant leurs synonymies, il admet que ces léprides maculeuses dyschromiques ont été désignées aussi sous les noms de alphos, Leucé, Mêlas, morphée, dénominations dues au polymorphisme vraiment remarquable de ces efflorescences de grande diversité.
Le Dr Darier admet que tous ces vocables signifient lèpre. C’est là une opinion que nous avons toujours soutenue en
LA SCLÉRODERMIE ET LA LÈPRE
acceptant que les auteurs, les anciens surtout, se sont servis de ces mots pour désigner la vraie lèpre. On sait que ces taches sont érythémateuses, pigmentaires ou achromiques, parfois tout à fait blanches. Souvent ces colorations se succèdent sur place dans l’ordre plus haut énoncé. Le plus souvent les décolorations étant centrifuges, on remarque sur les mêmes placards simultanément ces colorations successives. Les taches pigmentaires ressemblent parfois, dit Darier, au pityriasis versicolore. C’est parfait de vérité.
Nous avons vu que Brassac avait vu la lèpre prendre l’aspect de vitiligo (lèpre vitiligienne) à la léproserie de la Desiderade. Ces macules sont parfois infiltrées, par suite d’exsudats néoplasiques et forment des lépromes en nappe. Le Dr Darier tout en admettant la nature lépreuse de ces placards leur consepwrèanmoins le nom de morphea alba ou nigra, c’est juste.
On est autorisé à croire, d’après ce qui précède, que le Dr Darier admet avec nous, que la prétendue morphée des médecins de l’hôpital Saint-Louis n’est qu’une variété de lèpre, et non une entité morbide nouvelle, comme le soutiennent ses éminents collègues. Ces placards sont le plus souvent anesthésiques. Cependant nous sommes heureux de trouver de la part de ce distingué dermatologue (le Dr Darier) la confirmation de ce que nous avons maintes fois répété dans nos discussions avec les médecins de l’hôpital Saint-Louis à savoir que l’anesthésie des placards lépreux achromiques n’est pas absolument constante. On ne peut donc arguer de la conservation de la sensibilité contre la nature lépreuse de ces placards, et distraire ainsi la morphée (entité morbide nouvelle de Saint-Louis), delà véritable lèpre des auteurs anciens, des léprologues contemporains du Mexique, du Brésil, de l’Amérique latine en général. Nous avons de notre côté observé cette morphée en Orient. Nous en avons même fait reproduire des spécimens, en chromolithographie, dans notre livre Les lépreux ambulants de Constantinople .
Le Dr Darier a remarqué, comme nous l’avons dit il y a longtemps, que ces placards de morphée , dont on voit des reproductions par l'habile Baréta au musée Saint-Louis, présentent parfois l’anesthésie totale et parfois la dissociation de la sensibilité ; le tact ou la douleur seule est abolie, les autres modes persistant. Enfin parfois il y a hypoesthésie, diminution de la sensibilité seulement.
a5o LA LÈPRE A TRAVERS LES SIÈCLES ET LES CONTRÉES
Ces placards peuvent être successivement hyperesthésiques, anesthésiques, et récupérer plus tard leur sensibilité normale. Le Dr Darier, en excellent observateur, signale toutes ces péripéties sur lesquelles nous avions insisté à plusieurs reprises, il y a déjà longtemps. Nous nous accordons aussi avec le Dr Darier pour l’escorte des phénomènes généraux (courba ture, fièvre, douleurs dans les membres, arthralgie) initiaux de l’apparition de ces morphées, puis leur disparition et leur réapparition avec les poussées successives de ces placards ou macules, qui aussi une fois survenues peuvent rester indélébiles.
Cependant le Dr Darier, après la description objective et subjective de ces macules, de ces placards de morphée qu’il dénomma aussi léprides maculeuses , n’aborde pas la question clinique pathogénique importante qui découle tout naturellement de ses observations si bien prises. 11 n’ose pas dire clairement et nettement que la morphée des médecins de Saint- Louis (Vidal, Besnier, Hallopeau, etc.) est tout simplement la lèpre parfois tant soit peu anomale, et que dans tous les cas on ne doit pas distraire de l’éléphantiase des Grecs cette variété de la lèpre, pour confectionner une entité morbide nouvelle comme on l’a fait pour la maladie de Morvan. Mais pour ceux qui savent lire entre les lignes, la chose est évidente.
Le travail de Darier est d’une importance capitale en outre pour la bactériologie de la lèpre. Ce distingué dermatologue et habile bactériologue en même temps, n’a pu constater le bacille de Hansen chez un individu atteint de la lèpre maculeuse, forme de morphée , malgré ses recherches persévérantes. Et il conclut que cette variété de la léprose peut exister sans bacilles (VIIIe observation de son mémoire). Le tableau clinique complet lui a suffi pour asseoir le diagnostic de lèpre. Il n’y a donc aucune raison pour nier la lèpre de ce que le bacille n’a pu être constaté. Quelle différence y a-t-il alors entre la prétendue morphée européenne et la morphée américaine? C’est bien toujours la lèpre, lors même que ce prétendu critérium (le bacille) fait absolument défaut.
D’ailleurs A. Hansen a publié en 1900 lui-même dans l’Iconographie internationale une observation de lèpre tubéreuse sans bacilles; ceux-ci n’ont fait leur apparition qu’une année après qu’il avait posé le diagnostic de lèpre, se fondant sur le tableau clinique criant. Néanmoins, dit-il, il n’a confirmé son
LA SCLÉRODERMIE ET LA LÈPRE
diagnostic que lorsqu’il a enfin trouvé son bacille. On ne pourrait s’attendre à moins de la part de l’inventeur du bacille spécifique de la lèpre. Ce qui importe de savoir c’est que la lèpre peut exister en l’absence du bacille. Le fait est indéniable ; le tableau clinique impose le diagnostic tout de même. Le bacille peut paraître plus tard ou non à tout jamais.
On est donc en droit de conclure que si la lèpre tubéreuse même peut exister sans bacille (Kaposi signala aussi le fait)* à plus forte raison la lèpre fruste ou atténuée peut se présenter sans bacilles, et que ceux qui nient le fait nient la réalité et sont plus royalistes que le roi, plus bacillolâtres que celui qui a découvert le bacille qui porte son nom (Hansen). Or, il n’y a aucune raison pour soutenir que la maladie de Morvan et la morphée de Saint-Louis ne rentrent pas dans le cadre de la lèpre par le seul fait qu’on ne peut constater le bacille spécifique. Il y a plus de 18 ans que nous avons émis cette opinion. Les idées semées finissent par germer. Il y a donc plus qu’une accointance intime entre la maladie de Morvan, la morphée, plusieurs cas de syringomyélie et la lèpre ; il y a identité absolue.
L’observation n° 2 du remarquable mémoire de Darier et celle de la Dieppoise que nous avons vue, lorsque le regretté Du Castel la présenta en 1892 à la Société de dermatologie de Paris, et qui donna lieu à une grande discussion rapportée par nous, dans tous ses détails, dans Les lépreux ambulants de Constantinople sont démonstratives. Cette dernière est tellement importante que nous demandons la permission d’en dire quelques mots ici.
Le cas était embarrassant et le diagnostic ne fut pas posé par les membres de la docte compagnie. Cette femme, née à Dieppe, portait des macules discrètes, principalement au cou et à la face avec insensiblilité, et poussées fréquentes de bulles. Elle n’avait jamais voyagé et n’a jamais été en contact avec des lépreux. Pour ces deux raisons et de ce que la biopsie ne fit pas constater le bacille de Hansen, elle ne pouvait avoir la lèpre, que j’avais diagnostiquée, m’ont objecté mes savants collègues de la Société de dermatologie. Aucun diagnostic ne fut posé. En quittant Paris, je priai mon ami le Dr Du Castel de la garder dans son service à Saint-Louis et de vouloir bien me tenir au courant, car tôt ou tard la lèpre allait évoluer et sera admise par tout le monde, lui avais-je dit. Je fus accusé
3 5a LA LÈPRE A TRAVERS LES SIÈCLES ET LES CONTRÉES
d’avoir la lèpre dans l’œil et de la voir 'partout. Or, en i8g5, la face de cette Dieppoise fut tellement lépreuse par l’apparition de placards érythémateux, granités à base indurée, l’anesthésie totale des extrémités, l’atrophie musculaire, les griffes des mains, la tuméfaction des nerfs cubitaux, que, représentée à la Société, elle fut reconnue comme lépreuse par tous les assistants qui m’ont ainsi rendu justice. Le bacille fut aussi constaté alors par la biopsie. Ma tropo tardi.
Ce fait est éloquent, démonstratif de la thèse que j’ai toujours soutenue, à savoir que la lèpre doit être diagnostiquée cliniquement, même en l’absence du bacille, ce qui est de plus en plus prouvé et admis. D’ailleurs n’en est-il pas de même pour la tuberculose de Koch, dite fermée ?
Le Dr Darier signala les lésions des vaisseaux dans la lèpre : infiltrats de la trame conjonctive, processus de sclérose, endartérite, dans la morphée scléreuse. Les lésions sont surtout périvasculaires et en manchons ; bacilles dans la grande majorité des cas. Ces manchons sont en nappe au niveau du plexus sous-papillaire, des glomérules sudoripares et des follicules pilosébacés. Les cellules qui composent les manchons sont conjonctives, les unes chorioplaxes, les autres géantes, mais rares. Dans les macules anciennes, il y a processus de sclérose. « Ce travail est à son apogée dans la morphée. »
11 est classique aujourd’hui de dire, poursuit Darier, que les taches de la lèpre maculeuse ne renferment pas de bacilles (Unna) ou bien en renferment un très petit nombre dans des conditions particulières : au moment de leur apparition ou bien au moment des poussées, et qu’ils disparaissent totalement dans les taches un peu anciennes. Ainsi A. von Bergmann dit textuellement dans Die lepra in Deutsche chirurgie von Billroth und Luecke, 1897, P- ^9- <( Selon Unna ( Histopathologie der Hautkrankheiten, i8g4), dans les macules de la lèpre ou neuroléprides il y a deux stades, un premier de germination sans bacilles, et un second où les bacilles arrivent par embolie dans les taches. La règle est aussi que plus tard ceux-ci finissent par disparaître. Darier, au contraire, a toujours trouvé les bacilles quel que fût l’âge des macules, excepté dans un cas sur neuf. Or, dit-il, le bacille est l’agent pathogène des léprides maculeuses, comme dans les lépromes. » Et lorsque ce bacille manque peut-on lui objecter?
Darier conclut que les macules lépreuses ont une structure
L'AIISHUM DES AUTEURS
histologique univoque et spéciale; qu’elles contiennent, dans la grande majorité des cas , des bacilles démontrables. Ces macules se rapprochent des lépromes en nappe, et leur évolution est commandée par les conditions de virulence de la graine et la résistance du terrain.
En définitive, Darier conserve la morphée dans le cadre de la léprose et admet que parfois dans cette expression de la lèpre le bacille peut manquer. C’est là ce que nous avons toujours soutenu et que l’on doit retenir.
L’Aïnhum des auteurs. — En 1867, les Drs Silva Lima et Wucherer de Bahia ont décrit sous le nom d’Aïnhum, une affection singulière des nègres africains transportés au Brésil , constituée par une stricture à la base du cinquième orteil , stricture qui en détermine à la longue l'amputation. Dans la langue des Nagos Aïnhum signifierait serrer. D’après ces auteurs ce serait une maladie locale sans retentissement sur l’organisme. Peu après, le Dr Leroy, de Méricourt, publia dans les Annales de la Marine un article sur cette nouvelle maladie spéciale aux nègres, ainsi que la Société pathologique de Londres. Puis le Dr Collas, médecin en chef de la marine à Pondichéry, constata P Aïnhum chez les Indous, et le rattacha à la lèpre, en faisant une variété de la forme dactylienne amputante. Le Dr Rochard, médecin aussi de la marine, admit cette opinion. Plus tard, Beauregard, Nielly, Guyot, Coni et Corre Fontan, Dupouy en ont signalé des cas à la Nouvelle-Calédonie, chez les Malgaches, les Arabes, les Indiens du Sénégal, et d’autres confrères chez les Cafres, à la Martinique, aux Indes françaises, à Bourbon, à l’Amérique du Nord et du Sud, au Dahomey. Puis Pineau, Duh'ring, Legroux s’en sont occupés en Europe, ainsi que Lancereaux qui en fit une trop ho -névrose autocopique, c’est-à-dire à amputation spontanée. Or d’après tous ces travaux F Aïnhum n’est pas une maladie exclusive des nègres. De plus l’Aïnhum n’est plus confiné au cinquième orteil, il peut détacher plusieurs doigts et la main. Vint après, une confusion regrettable avec les amputations congénitales, les ectromélies. Cependant Lannelongue et Reclus ont plus tard reconnu l’indépendance de l’Aïnhum. Nous ne voulons pas entrer dans les discussions qui ont eu lieu entre d’éminents confrères qui, selon nous, ont trop élargi le cercle de cette maladie, en y faisant entrer les cas les plus disparates, pourvu qu’il y ait eu amputation spontanée. Ce qui est certain
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et que nous voulons établir, ici, c’est que chez plusieurs lépreux les doigts et les orteils se détachent par une stricture de plus en plus serrée des appendices et que c’est là un modus faciendi de la lèpre mutilante, et que l’Aïnhum nostras n’est que la lèpre.
Le Pr de Brun, de la Faculté de Beyrouth, publia une leçon qu’il fit à ses élèves sur une Syrienne atteinte d'Aïnhum, entité morbide indépendante de la lèpre. Sans voir la malade, me basant sur la description méticuleuse donnée par notre distingué collègue de l’Académie, je déclarai qu’il ne s’agissait que de lèpre classique. Le Dr de Brun contesta, devant l’Académie, mon diagnostic posé à distance; ce qui m’obligea de me rendre à Beyrouth pour voir la malade de mes yeux et prouver que j’avais raison. En effet cette Syrienne était lépreuse incontestable, lorsque je l’ai vue. La lèpre avait évolué depuis la leçon faite par mon distingué contradicteur. Elle devint polysymptomatique à tel point que le Dr de Brun, qui a revu la malade avec moi, partagea cette fois-ci avec sa grande probité scientifique mon diagnostic. C’est que j’avais déjà rencontré maintes fois chez des lépreux incontestables l’amputation des doigts et des orteils par le mécanisme d’une stricture de plus en plus serrée qui détache l’appendice. Certains de mes malades présentaient en même temps d’autres signes de la lèpre qui facilitaient le diagnostic, mais quelques-uns n’offraient aucun autre symptôme de la maladie. Par rapprochement j’établis qu’il ne s’agissait que de lèpre dactylienne podique ou cheirique monosymptomatique. Enfin j’ai eu la bonne fortune de rencontrer cet état morbide chez une négresse du Soudan, vendue à Constantinople à un de nos grands pachas. D’autres lépreux de la race caucasique ont présenté aussi le détachement des doigts par un anneau rigide de plus en plus constricteur. Le même processus fut observé par Ehlers sur des lépreux d’Islande ; par Boinet sur ceux de la Cochinchine, tout comme le Dr Collas le rencontra sur ceux de Pondichéry, Corre chez une Malgache, Apilonario en Colombie et Poncet à Mexico.
Or, ce qui est certain c’est que la maladie décrite par Silva Lima n’est pas exclusive aux nègres et que ce procédé d’amputation spontanée est souvent accompagné d’autres signes évidents de la léprose, signes que ne paraissent pas avoir recherchés les confrères qui ont les premiers attiré l’attention
L'AINHUM DES AUTEURS
sur cette lésion. Mais il se peut aussi que les sujets ne présentent que cette amputation podique ou eheirique uniquement dans les cas atténués de léprose, sans aucun autre symptôme de la maladie, comme cela a lieu pour la lèpre atténuée, fruste, manifestée par un seul signe pathologique sans retentissement sur l’état général du sujet. On ne doit pas oublier qu’en pathologie tous les cas ne se présentent pas au grand complet; à côté des cas typiques existent des syndromes dissociés. Cette loi domine en médecine. Il y a des formes monosymptomatiques. Chez un malade que nous avons observé avec le Dr Lardy, chirurgien alors de l'hôpital français de Constantinople, le Dr Nicolle, directeur de l’établissement Pasteur de cette ville, constata le bacille de Hansen. Or la démonstration est complète.
Pour en finir nous dirons que l’Aïnhum, tel qu’il a été décrit se rencontre chez des lépreux et qu’il importe que des confrères de Bahia recherchent soigneusement les signes de la lèpre chez les nègres africains transportés à cette contrée, pour déterminer sûrement ce qui se passe chez eux. Il est donc inutile et abusif de créer une nouvelle entité morbide. Toujours est-il que, si l’on met de côté les amputations spontanées congénitales, l’Aïnhum est un mode d’évolution de la léprose même dans les localités lépreuses. Enfin nous avons eu la chance de constater à Constantinople chez une négresse atteinte de lèpre atténuée le soi-disant vrai Aïnhum(voir Les lépreux ambulants de Constantinople , Masson, pour plus de détails).
Plus récemment, le Dr Thiroux, médecin-major des troupes coloniales, communiqua à la Société d’hygiène et de médecine coloniales, « un cas d ’Aïnhum qui ré est que delà lèpre. Il constata même le bacille de Hansen » ( Bull ., t. Yl, p. 562, 1903). Ce fait bien démonstratif corrobore la thèse que nous soutenons.
Le Dr Kermorgant, médecin inspecteur général des colonies, dit dans son mémoire concernant la lèpre dans les possessions françaises : « L’Aïnhum, maladie voisine de la lèpre, s’il ne constitue pas une même entité morbide, se voit partout {Annal, d’hygiène et de médecine, 1902). Le Dr Léotard, dans une mission au Boudou (Soudan), y constata un grand nombre de sujets atteints d’Aïnhum, qu’il rattacha aussi à la lèpre. Le DrGeill, médecin militaire hollandais, étudia la lèpre à Java, il considère également l’Aïnhum comme une manifestation de
la léprose. Dans tous les cas l’Aïnhum, observé en France et en général dans l’Europe centrale, appartient à la lèpre atténuée, modifiée mais parfois aussi à la variété dite mutilante, la plus classique. Il en est donc comme de la maladie de Morvan, de la sclérodactylie, de la morphée et en grande partie de la syringomyélie des auteurs, qui toutes doivent rentrer dans la grande classe de la léprose. Quant à l’Aïnhum de Bahia i] est sujet aussi à caution et réclame l’intervention d’un léprologue expert sur les lieux mêmes pour trancher la question.
La lèpre en Bretagne et en Vendée au moyen âge. — Mon ancien camarade et collègue, le Pr Viaud-Grand-Marais, de Nantes, publia, sous la rubrique Les maisons rouges, un mémoire plein d’intérêt.
Cette dénomination (Ty Ru, en Breton) était appliquée à des maisons et des hameaux isolés destinés aux lépreux, distants de 2 à 3 kilomètres du bourg le plus voisin, souvent à la bifurcation d’une route.
Le mot Clanty (de clan, malade, et ty, maison) servait aussi à désigner la cabane du lépreux, placée le plus souvent au bord d’une voie ou à l’approche d’un pont ; d’où aussi le pont du malade ; tandis que les croix rouges étaient plantées aux lieux des tueries des Vendéens qui massacraient les bleus. La tradition jusqu’aujourd’hui attribue les maisons rouges aux lépreux; cette couleur indiquait aux passants d’avoir cure de l’asile des Kacous (lépreux) qui portaient aussi sur leur habit un morceau de drap rouge ; c’était là une prescription rigoureuse de la loi. Ces asiles, bien qu’habités aujourd’hui par des propriétaires souvent notables, conservent toujours leur ancienne dénomination. Ces maisons rouges sont nombreuses dans le département de la Loire-Inférieure, dans les environs de Nantes.
A l’île de Noirmoutier, du département de la Vendée, existait une léproserie appelée la Magdeleine, convertie aujourd’hui en hôpital que les vieilles gens de l’île appellent encore la maison rouge.
Le Dr Viaud s’est adressé aux agents voyers du département qui lui ont signalé 28 maisons rouges. Il y en a eu aussi dans le Morbihan, dans la commune d’Hennebont près de Lorient, et dans la commune de Vannes. Les ty ru sont aussi les maisons désignées encore sous ce vocable et mentionnées dans les dictionnaires des localités des départements de l’Ouest. Ce
