K. — RENAISSANCE DES ÉTUDES LÉPROLOGIQUES EN EUROPE

AU MILIEU DU XIXe SIÈCLE

Danielssen et Boeck ; — Rudolf Virchow ; — Armauer Hansen. C’est à ces hommes que l’on doit la plupart des progrès réalisés dans les domaines de la Clinique, de l’Anatomie pathologique, de l’Etiologie et de la Prophylaxie au cours du siècle dernier.

En 1839 D.-C. Danielssen commence ses mémorables recherches à l’hôpital Saint-George, de Bergen. Quelques années plus tard, C.-W. Boeck s’associait à ses travaux. Ces deux hommes, qui devaient tenir une si grande place dans l’histoire de la lèpre, résolurent de se partager la tâche. Tandis que Danielssen se livrait à des études cliniques et anatomiques, Boeck poursuivait une longue enquête sur la lèpre en Angleterre, en France, en Italie, en Grèce et en Allemagne (1840-1841). De leur collaboration persévérante et féconde est née un livre remarquable : Om Spedalskhed, Christiania, 1847, auquel R. Virchow a rendu justice. « La connaissance exacte, et je pourrais dire scientifique de la lèpre, a-t-il écrit, ne date réellement que du célèbre ouvrage de Danielssen et Boeck. » Un an plus tard, il était traduit en français (1).

Après avoir fait un exposé historique fort étendu de la lèpre, Danielssen et Boeck esquissent à grands traits les deux formes « tuberculeuse et anaisthétique » d’après leurs recherches poursuivies pendant sept années.

Leur description clinique, qui contient pour ainsi dire la quintessence de leurs observations, ne donne guère prise à la critique. Le tableau de la forme « anaisthétique » en particulier est à tous égards remarquable, originale et personnelle : éruptions bulleuses et taches achromiques, douleurs exquises de la névrite lépreuse et « anaisthésie » superficielle ou profonde, insuffisance de l’orbiculaire et asymétrie faciale, maux perforants et mutilation des extrémités... ils ont décrit tous ces désordres à la perfection et les ont reproduits très fidèlement.

L’anatomie pathologique, à cette époque, se réduit en grande partie à ce qu’on peut voir à l’œil nu ou au microscope sans l’emploi de colorants électifs des éléments histologiques. Avec des moyens d’investigation aussi rudimentaires, Danielssen et Boeck font cependant des constatations du plus haut intérêt. A l’époque où les deux maîtres norvégiens entreprennent leurs recherches, la structure des tubercules lépreux est à peu près inconnue. ITjatelin, les examinant au microscope, trouve leur constitution identique à celle du tissu conjonctif normal et il les attribue à l’hypertrophie des glandes cutanées.

(1) D.-C. Daïnielssen et Wiliiem Boeck, Traité de la Spedalskhed ou Eléphantiasis des Grecs, traduit du norvégien par L. A. Cosson (de Nogaret), 1 vol. in-8°, de xxi-535 pages, accompagné d’un Atlas in-fol., de 24 planches coloriées, dessinées par J.-L. Losting, Paris, J. -B. Baillière éditeur, 1848. — Toutes les indications données dans la suite se réfèrent à cette édition.

INTRODUCTION HISTORIQUE

Rayer remarque que la coloration bronzée de la peau ne résulte pas d’un dépôt de pigment dans l’épiderme, car le derme sectionné au niveau des tubercules est lui-même brunâtre ; en outre, il est dur, épais et compact, parsemé de petites cavités remplies d’un coagulum blanc, jaune ou incolore.

Sur des préparations microscopiques de tubercules jeunes provenant de sujets morts ou vivants, Danielssen et Boeck observent les particularités suivantes : ils ((sont formés,

Fig. 12. ■ — Carl Wilhelm Boeck, né à Kongsberg, 1808 ; mort à Christiania, 1875 (IIe Conf. Internat, de la lèpre, Bergen, 1909).

disent -ils, par une masse fondamentale, diaphane, luisante, d’un jaune-blanc, qui se fend dans bien des directions, et qui compose un réseau fibrillaire où l’on aperçoit de petits grains, difficiles à détacher par un lavage à l’eau... Si l’on examine la masse tuberculeuse dans une période plus avancée, c’est-à-dire quand la masse a acquis une consistance plus grande que précédemment, et que la couleur joue davantage le brun, on trouve la masse fondamentale jaune, diaphane, et les fentes, déjà indiquées, sont actuellement remplies

Jeanselme. — La Lèpre.

d'un nombre extraordinaire de cellules qui nagent sur tout le porte-objet. Elles sont un peu plus grandes que les globules, appelés globules d’inflammation ; elles sont oblongues, consistent en une membrane assez épaisse, transparente, unie à sa surface externe ; et renfermant un noyau qui remplit presque la cellule, toutefois de manière à laisser un petit espace entre lui et la paroi interne de la membrane ; cet espace ressemble à un anneau luisant, plus transparent que l’autre partie de la cellule. Le noyau est moins transparent, il a une couleur grise, assez sombre, et on y aperçoit plusieurs molécules de teinte brune très prononcée, au nombre en général de sept à huit (voir pi. XXIV) » (1).

Plus bas, ces mêmes auteurs disent : « Dans la masse déposée, il s’est formé une foule de cellules particulières ; et, dans le même temps, cette formation cellulaire, le tissu organique, où la production morbifique est déposée, ainsi que les organes spéciaux qui s’y trouvent, ont éprouvé une destruction complète, au point que les libres, les cellules, les nerfs, les vaisseaux sanguins, les glandes, tout s’est fondu en une seule masse qui compose la production pathologique, dont la matière constituante est actuellement la cellule mentionnée » (2). 11 sullit de se reporter aux planches de l’Atlas (3) pour se convaincre que Danielssen et Boeck ont entrevu l’élément caractéristique de la lèpre, qui sera décrit plus tard par Rudolf Virchow, sous le nom de « cellule spumeuse ».

Assurément, l’interprétation qu’ils ont donnée des lésions viscérales est en grande partie erronée ; mais leurs descriptions sont si précises et les planches qui les représentent les lésions sont si hdèles, qu’il n’est pas dillicile d’en reconnaître la nature. 11 n’est pas douteux que la plupart des altérations qu’ils ont observées dans le poumon, le foie, la rate, l’ovaire et les trompes, l’intestin, le mésentère et les ganglions qu’il contient, sont imputables à la tuberculose (4).

Bien qu’ils aient noté l’épaississement des filets nerveux qui rampent au voisinage des ulcères dans le tissu lardacé et infiltré d’œdème, Danielssen et Boeck n’ont pas compris l’importance de la névrite périphérique. Induits en erreur par les grosses lésions qu’ils ont observées au niveau de l’encéphale, de la moelle et de leurs enveloppes (5), ils admettent que l’anesthésie, les atrophies musculaires et les troubles trophiques de la lèpre relèvent d’altérations portant sur le système nerveux central.

Se basant sur leurs analyses chimiques du sang, Danielssen et Boeck considèrent la lèpre comme une maladie dyscrasique. L’albumine et la fibrine en excès contenues dans le liquide sanguin, en se déposant dans la trame de la peau et des muqueuses, dans les parenchymes, dans les méninges et les centres nerveux, y provoqueraient les multiples accidents qui caractérisent la lèpre.

Sa cause primordiale, c’est l’hérédité. Parmi les 213 s Saint-Georges de Bergen, 189 ont eu des lépreux dans leur famille. Pour interpréter ces chiffres, il faut savoir comment Danielssen et Boeck établissaient leurs arbres généalogiques. Ils ont pris soin de nous en instruire : « Ce qui doit surtout appeler l’attention, disent-ils, c’est le mode dont elle se propage en traversant les générations. On remarque là cette singularité que la maladie, non-seulement franchit quelques générations, mais aussi qu’elle se présente dans la deuxième et la quatrième génération avec une bien plus grande intensité que dans la première et la troisième... Assez souvent nous avons trouvé que la « spédalskhed » franchissait les deuxième et troisième générations et qu’elle ne se

(1) Danielssen et Boeck, loc. cit., pp. 229-231.

(2) Danielssen et Boeck, loc. cit., p. 237.

(3) PI. XXIII, fig. 5 et 6, coupes de la peau où les cellules remplies de masses brunes sont représentées ; Cf. la pl. XXIV où ces mêmes cellules sont grossies 300 fois, 400 fois, 800 fois. — A ce dernier grossissement, on voit très nettement dans leur protoplasma de 6 à 8 vésicules : ce sont, à n’en pas douter, les éléments dits plus tard : cellules spumeuses ou de Virchow.

(4) Voir les pl. III, VI, VII et IX.

(5) Voir pl. XXIII : Moelle, exsudation albumineuse épaisse et adhérente à la pie-mère. Elle s’étend jusque sur les racines.

pédalsques internés à l’hôpital

INTRODUCTION HISTORIQUE

rencontrait que dans la quatrième où elle se répandait dans toutes les directions, pour ainsi dire, avec une nouvelle énergie » (1). En somme, pour qu’un cas de spédalskhed soit réputé héréditaire, il sulïit qu’un ascendant ou collatéral, plus ou moins éloigné du malade, soit présentement ou ait été atteint de la lèpre. On conçoit combien devaient être fréquents les cas de prétendue lèpre héréditaire dans un pays où cette maladie était endémique.

24 fois seulement sur les 213 malades de l’hôpital Saint- Georges, la lèpre était « spontanée » ; les exemples qu’ils nous en donnent nous font bien comprendre la signification qu’ils attribuent à ce qualificatif. 11 s’agit de sujets nés en Europe, en France, en Hollande, en Allemagne, bref dans des contrées exemptes de lèpre, qui, après avoir résidé pendant un temps très long dans des régions telles que les Antilles, Surinam et la Norvège où la lèpre est endémique, reviennent dans leur pays d’origine où la lèpre se déclare plusieurs années après leur retour.

A l’époque où Danielssen et Boeck écrivaient leur Traité de la Spédalskhed régnait encore l’hypothèse de la spontanéité morbide et le temps n’était pas encore éloigné où Broussais et ses disciples avaient essayé d’anéantir la notion de spécificité. Sous l’empire de ces conceptions erronées, ces exemples, pourtant si démonstratifs, n’éveillent pas dans l’esprit des léprologues norvégiens l’idée de contagion qui se serait imposée à des médecins moins prévenus. «... la spédalskhed, disent-ils en manière de conclusion, fut souvent considérée comme une maladie contagieuse, mais parmi la foule de spédalsques que nous avons journellement fréquentés, il n’existe pas un seul exemple que le mal se soit étendu par contagion ;... c’est aussi, en vérité, un bonheur pour notre pays que la spédalskhed n’y soit pas contagieuse ; car, s’il en eût été autrement, elle aurait immolé un bien plus grand nombre de victimes. D’après nos observations, nous ne pouvons que nier la contagion de la spédalskhed » (2).

Enfin, ils font jouer encore un certain rôle dans la genèse de la lèpre au climat froid et brumeux, à l’habitat au fond de gorges profondes ( Fjorde ), à certains aliments tels que le poisson corrompu, les oiseaux de mer et, d’une manière générale, à une nourriture défectueuse, à l’oxygénation insuffisante du sang des paysans norvégiens qui vivent dans des huttes hermétiquement closes pendant le long hiver boréal (3).

Bien qu’ils nient la contagion, Danielssen et Boeck réclament avec force l’isolement des spédalsques, non point qu’ils redoutent la transmission de la lèpre de l’homme malade à l’homme sain, mais parce qu’ils ont la conviction que cette maladie se propage par hérédité. Interner le lépreux est l’unique moyen de s’opposer à ce qu’il engendre des enfants voués tôt ou tard au mal héréditaire (4).

Les léprologues norvégiens ne partageaient pas tous, tant s’en faut, les conceptions étiologiques de Danielssen et Boeck. 11 y avait de nombreux dissidents. La plupart invoquaient des causes multiples. Tel nie l’hérédité et la spécificité de la lèpre (Hjorth). Tel autre admet qu’elle est spécifique, miasmatique, mais non héréditaire (Holmsen). Tel autre enfin la considère comme une maladie spécifique imputable à la fois à l’hérédité et à la contagion (Lochmann). Quant à Bidenkap, il est partisan résolu de l’origine héréditaire, et s’il ne parvient pas à dépister un lépreux parmi les ascendants d’un malade, il admet que, par un genre de vie défectueux, ce sujet a pu acquérir l’aptitude à contracter la lèpre, aptitude désormais transmissible de génération en génération. Cette controverse stérile se poursuit jusqu’à la publication, en France, du livre de Drognat-Landré ayant pour titre : De la contagion, seule cause de la propagation de la lèpre (1869). Ce plaidoyer contre l’origine héréditaire de la lèpre oriente l’éiiologic dans une voie nouvelle.

(1) Page 336.

(2) Pages 340-341 .

(3) Page 344.

(4) Page 340.

Vers la même époque le qo

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Armauer Hansen commence ses recherches qui aboutiront à la découverte du^bacille de la lèpre. Entre temps, Rudolf Virchow avait repris et complété l’étude des cellules caractéristiques de la lèpre que Danielssen avait le premier décrites et représentées et il insistait sur le grand nombre des vacuoles contenues dans leur protoplasma, ce qui leur donne l’aspect d’infusoires (1). Dans ces cellules ou agrégats de cellules qu’il appelle des éléments bruns « braune Elemente », des mottes jaunes « gelbe

Schollen » (2), Hansen parvient à déceler, dès 1871 (3), sur des préparations fraîches et sans coloration, de petits bâtonnets rectilignes qui ne sont pas détruits par l’addition de potasse. 11 les considère comme les bacilles spécifiques de la lèpre. Sur des fragments de nodules immergés dans une solution d’acide osmique, ou sur des dissociations de tissu lépreux faites dans la même solution, ces mêmes bacilles prennent une coloration brune-noirâtre. L’emploi du carmin les met bien en évidence. L’interprétation donnée par Hansen fut tout d’abord contestée par Virchow qui considérait ces bâtonnets comme des cristaux d’acide gras. Leur nature microbienne ne fut définitivement établie que le jour où A. Neisser appliqua au bacille de la lèpre la technique employée par Weigert et R. Koch pour colorer le bacille de la tuberculose (4). À ces amas bacillaires, le bactériologiste allemand donna le nom de « globi » qui leur est resté. Malgré l’échec de toutes les tentatives d’inoculation et de culture du bacille de Hansen, son existence constante dans les productions lépreuses, son absence dans les manifestations d’autre nature n’ont pas tardé à rallier la plupart des léprologues à l’idée de contagion.

Vers la même époque, de véritables épidémies de lèpre s’abattent sur certaines îles du Pacifique, sur l’archipel hawaïen et la Nouvelle-Calédonie en particulier.

D’autre part, la décroissance de l’endémie lépreuse en Norvège à partir de l’année (1856), date à laquelle a été appliquée aux lépreux un nouveau statut légal qui diminue les sources de la contamination, mais ne s’oppose en aucune manière à la procréation, montre que

Fig. 13. — Gerhard Armauer Hansen, de Bergen, 1841-1912 (H. C. de Souza-Araujo, Leprosy , Rio de Janeiro, 1929).

(1) R. Virchow, Die krankhaften Geschwülste [trente leçons faites pendant le semestre d’hiver 1862-1863], Berlin, 1864-1865, t. II, pp. 515 et 530.

(2) Ces « brown and brownish yellow bodies » sont parfaitement décrits par O. B. Bull, et G. A. Hansen dans : The leprous diseases of the eye, Christiania, 1873, pp. 12-13 et représentés dans les planches XIII et XIV.

(3) G. Armauer Hansen et Carl Looft, Die Lepra vom klinischen and pathologisch-anatomischen Standpunkte. Bihliotheca Medica, Abtheilung D11, Heft 2, p. 15, voir pl. I, fig. 1, 1894.

(4) Hansen a exposé les phases successives de sa mémorable découverte (Cf. Hansen et Lie, IIe Conf. Internat., Bergen, 1909, t,. I p- 73). Au sujet du mode de coloration du bacille de la lèpre, ces auteurs disent textuellement : « Lorsque les méthodes de Weigert et de Koch pour colorer les bactéries furent connues, Hansen les appliqua à son bacille. Mais la coloration ne réussit pas avant qu'il reçût de Robert Koch... le conseil de laisser les préparations dans le bain colorant plus longtemps, jusqu'à vingt-quatre heures, et il avait obtenu des préparations bien colorées lorsque Neisser qui, à Bergen, avait assisté aux essais infructueux de Hansen, publia ses résultats personnels.

INTRODUCTION HISTORIQUE

1 hérédité n’est pas la cause, ou tout au moins ne joue pas le rôle principal, dans la propagation de la lèpre.

Toutes ces preuves convergentes, tant directes qu’indirectes, imposaient la notion que la contagion est le facteur étiologique primordial de la lèpre. La plupart des léprologues, Ernest Besnier, E. Vidal, Brocq. Leloir, Jeanselme en France, Arning, Neisser et Unna en Allemagne, Babès en Roumanie, Ehlers en Danemark, Lie en Norvège, se rallient à la doctrine de la contagion. Parmi les rares défenseurs de la théorie héréditaire

Fig. 13 bis. — Corps bruns ou brun jaunâtre, de forme et de dimensions très-variables, provenant de tubercules de la peau. — A. Hansen a trouvé les mêmes formations dans les manifestations lépreuses de la cornée, de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques

Extrait de : O. B. Bull et G. A. Hansen, The leprons. diseases of the eye. Christiana, 1873.

à cette époque, il faut signaler Zambaco-Pacha qui d’ailleurs n’attribue pas à l’hérédité un rôle exclusif. Seul, Jonathan LIutchinson soutient encore l’origine alimentaire de la lèpre qui s’observerait de préférence chez les peuples ichtyophages, se nourrissant de poisson cru.