II. — LÈPRE TUBERCULOÏDE DE LA PEAU
En 1898, Jadassohn a réuni sous ce nom toutes les formations lépreuses dont la structure rappelle le follicule tuberculeux (1),
(1) Jadassohn, Ueber tuberkuloid Veranderungen in der Haut bei nicht tuberôser Lepra, V Ie Congrès des dermatologisles allemands, Strasbourg, 1898, p. 508 et Ve Congrès intern. de Dermatologie, Berlin, 1904, p. 80.
En ces derniers temps, la question a été reprise par Klingmüller (1), Pautrier et Boez (2), Darier (3), H. P. Lie (4), P. R. Alonso et V. Castro Paullier (5), Iyobayashi (6), etc.
Les manifestations de la lèpre tuberculoïde peuvent siéger non seulement dans la peau, mais aussi dans un tissu ou un organe quelconque , en particulier dans les nerfs (Arning, Jadassoiin, Blaschko, Gluck, Shiota, etc.).
La plupart des sujets atteints de lèpre tuberculoïde appartiennent aux races de couleur.
Parmi les sept cas rapportés par Darier, on compte un Marocain, un Annamite et un Malgache ; le cas de Pautrier et Boez concerne aussi un indigène de Madagascar ; l’un des malades de Klingmüller était un Chinois. Rabello dit qu’au Brésil la lèpre tuberculoïde existe exclusivement chez les nègres. Noël estime que la tuberculoïde est commune parmi les noirs.
Si la lèpre tuberculoïde s’observe parfois dans les formes tubéreuse ou mixte, elle est plus commune dans la forme maculo-anesthésique.
Elle se présente sous deux aspects cliniques fort différents. Tantôt elle affecte la forme de taches, de disques, d’anneaux, de circulations, de placards qui ne diffèrent en rien des manifestations habituelles de la lèpre maculeuse. Tantôt elle rappelle de plus ou moins près le lupus plan ou les sarcoïdes de Boeck. Ces éléments lupoïdes, de consistance molle au toucher, se laissent plus ou moins facilement pénétrer par un stylet boutonné, mais en général on ne constate pas à la vitropression la translucidité de nuance sucre d’orge que donneraient des lupomes. Le mode de groupement de ces grains lupoïdes est infiniment variable. Ils peuvent être disposés en bordure autour de placards plus ou moins vastes, légèrement érythémateux et desquamants, quelque peu déprimés et atrophiques ; ils peuvent au contraire être isolés ou s’égrener au voisinage d’une plaque maîtresse.
Selon la remarque de Darier, l’évolution des foyers de la lèpre tuberculoïde est plus rapide que celle du lupus vulgaire. Après avoir persisté plus ou moins longtemps, ils se résorbent sans laisser de cicatrices ou bien la peau reste atrophiée. Mais jamais ils ne donnent lieu à des ulcérations.
Au niveau des formations tuberculoïdes, la sensibilité est en général modifiée, quoiqu’à un faible degré. Elle est presque toujours émoussée, cependant on a pu constater de l’hyperesthésie.
L’inhltrat de la lèpre tuberculoïde ne respecte pas toujours, comme dans le léprome,la
Fig. 41 . — Lèpre tuberculoïde (J. Darier, IIIe Conf. Internat, de la lèpre, Strasbourg, 1923).
Vaste placard ayant l’aspect du lupus tuberculeux plan.
(1) Klingmüller, Tuberkuloseânhliche Veranderungen der Haut bei Lepra, Lepra. 1900, vol. I, p. 30 et Ueber tuberkuloide Lepra, Archiv /. Dermat. u. Syph., t. 153, pp. 584-597, Berlin, 1927.
(2) Pautrier et Boez, Lèpre tuberculoïde probable chez un Malgache, Béunion dermatologique de Strasbourg, 11 mars 1923, p. 57 et Cas de lèpre tuberculoïde, IIIe Conférence Internat, de la Lèpre, Strasbourg (1923), Paris, 1924, pp. 182-190.
(3) Darier, Les Tuberculoïdes de la lèpre, IIIe Conf. Internat, de la lèpre, Strasbourg (1923), Paris, 1924, pp. 171-182
(4) H. P. Lie, IIIe Conf. internat, de la lèpre (1923), Paris, 1924, pp. 188-189.
(5) P. R. Alonso et V. Castro Paullier, Lepra tuberculoide, IIIe Congrès Sud-Américain de Dermatologie et de Syphilologie, Buenos-Aires, 1926.
(6) Kobayashi. Ueber die viscérale Lepra, Monographia Actornrn dermalologicoruni, Kyoto, oct. 1929.
ÉT UD E A NA TOM O- CL INIQ UE
mince zone du derme située immédiatement sous l’épiderme. Réduit parfois à quelques manchons cellulaires situés autour des filets nerveux, des fines artérioles et des capillaires, il peut, dans certains cas, occuper la peau dans toute sa hauteur et descendre jusque dans l’hypoderme. Sa limite est toujours abrupte, comme dans la sarcoïde de Boeck.
Dans cet infdtrat, on distingue plus ou moins nettement des follicules constitués à la périphérie par une zone de lyipphocytes et de plasmocytes, au centre par des cellules épithélioïdes et des cellules géantes typiques de Langhans. Quelques-unes de ces dernières sont dispersées dans l’infdtrat diffus. L’existence de cellules lépreuses vraies et de globi bacillaires n’a été constatée jusqu’ici que par Ixyrle dans une poussée aiguë de lèpre de forme insolite.
Les ramifications nerveuses de la peau sont particulièrement intéressées ; dans certains cas, les altérations paraissent même se cantonner exclusivement à leur niveau.
L’in filtrat engaîne les filets nerveux, envahit le périnèvre, dissocie même les fibres qui restent normales ou dégénèrent.
Souvent s’ébauche un commencement de nécrose ou une véritable nécrose de coagulation de l’infiltrat que Jadassohn désigne sous le nom de « forme extrêmement dure, nébuleuse, striée et à gros rubans » (1).
La recherche des bacilles dans les foyers tuberculoïdes est très laborieuse. Leur rareté peut être telle que, sur de nombreuses coupes provenant de biopsies faites sur sept sujets différents, Darier n’a pu trouver qu’un seul bacille ayant les caractères du bacille de Hansen.
Pour avoir quelque chance de le découvrir, l’examen doit porter sur les filets nerveux cutanés, sur les petits vaisseaux ou leur voisinage immédiat et tout particulièrement sur la bordure du foyer, autrement dit sur les altérations de date récente et non sur celles qui sont constituées par des cellules épithélioïdes et sont parvenues au stade ultime.
Les bacilles sont d’autant moins rares que le réseau élastique est mieux conservé ; inversement, ils sont à peu près introuvables dans les parties où les fibres élastiques sont détruites. Ce qui revient à dire, sous une autre forme, qu’ils existent de préférence dans les régions où le processus tuberculoïde est encore peu avancé.
Ces rares bacilles peuvent être entiers, mais souvent réduits à l’état de fragments ou de granulations de Much. Cependant Klingmüller a pu compter 23 bâtonnets ou débris acido-résistants sur une seule coupe transversale d’un foyer. 11 fait remarquer que les corpuscules colorés en rouge (granulations de Mucii) sont situés au voisinage de fragments de bacilles faciles à identifier, ce qui permet d’inférer que les granulations acidophiles sont des débris bacillaires. Leur disposition sous forme de strates semblent indiquer qu’ils sont le vestige des poussées bacillaires successives qui viennent se briser sur la bordure du foyer (2).
(1) Jadassoiin, Lepra, Ilandb. der pathog. Mikroorganismen , Jeua, 1913, t. V, p. 876 : iu einer aufïallend festen, wolkigen, streifigen und grobfâdigen Form.
(2) La coloration par le procédé de Gram modifié par Much n’a pas donné à Klingmüller des résultats satisfaisants, car des précipitations gênent la recherche des granulations de Mucii. Klingmüller conseille le mode de coloration suivant, qu’il s’agisse de frottis, de coupes fraîches ou incluses dans la paraffine. Couvrir la préparation de fuchsine phéniquée fraîchement préparée, deux heures environ, à la température de la chambre (18° par exemple) ; — rincer rapidement avec de l’eau du robinet ; — faire agir une solution aqueuse à 5 % d’acide sulfurique sur les coupes jusqu’à ce qu’elles prennent une nuance gris-rosé pâle ; — agiter les coupes dans l’alcool à 96° jusqu’à ce que 1 alcool ne se colore plus en rouge ; — puis tremper les coupes dans une solution de bleu de méthylène Loffler diluée ou dans une solution concentrée (mais quelques secondes seulement), de façon qu’elles aient un reflet bleu clair ; — alcool, xylol, huile de cèdre.
Si l’on décolore avec de l’alcool en solution chlorhydrique à 3 %, les coupes doivent passer plusieurs fois à l’eau et l’alcool, sinon les bacilles, sur la plupart des coupes, perdent en quelques jours leur coloration. Quand on décolore avec de l’acide sulfurique, les bacilles gardent une coloration rouge très sombre, tandis que la décoloration par l’alcool chlorhydrique les rend rouge clair. Par conséquent, lorsque les bacilles sont peu nombreux, il vaut mieux employer l’acide sulfurique. Dans ce cas, il est également préférable de laisser les coupes plus longtemps et même jusqu’à douze heures dans la fuchsine phéniquée.
On découvre plus facilement les bacilles dans les frottis. Dans les coupes, le mordançage est plus prononcé ; donc il ne faut pas laisser la couleur agir trop longtemps sur elles. Les meilleures préparations sont obtenues par l’action de la fuchsine phéniquée durant deux heures (Arcli. f. Derm. u. Sijph., t. 153, pp. 588-590).
Les tentatives d’inoculation au Cobaye, au Lapin et à divers autres animaux faites
par Frugoni, Bueler, Bruusgaard, Tebbutt, Shiota, Darier, Kedrowsky, Wade et
Fig. 42. — Lèpre tuberculoïde. Indigène originaire de Marrakech (Maroc).
(J. Darier, IIIe Conf. Internat, de la lèpre, Strasbourg, 1923).
Paralysie du membre supérieur gauche. — Vaste placard bien délimité couvrant une partie de l’avant-bras, le poignet et le dos de la main du même membre. — La lésion dermique donne l’impression du lupus tuberculeux plan.
Pineda ont été négatives. Deux fois, Jadassohn n’a obtenu aucun résultat. Dans un autre cas, le cobaye inoculé mourut 9 mois après, mais par oubli l’autopsie de l’animal ne fut pas faite. A la demande de Jadassohn, Gémy, d’Alger, qui avait alors le malade en observation, inocula un second cobaye qui devint tuberculeux. Toutefois Jadassohn ne
Fig. 43. — Lèpre tuberculoïde. Tirailleur annamite. Paralysie de la jambe droite (J. Darier, IIIe Conf. Internat, de la Lèpre, Strasbourg, 1923).
Nombreux placards dermiques, l’un d’eux couvre presque toute la jambe droite ; sa bordure résulte de la confluence de petites élevures planes et squameuses ; sur l’aire de la plaque, l’épiderme est lisse, lamelleux, craquelé, vaguement psoriasiforme ; le derme paraît atrophié ; les poils y font défaut, alors qu’ils existent sur la région correspondante de la jambe gauche. Anesthésie complète du placard.
se déclare pas convaincu et suppose que la contamination de l’animal relève d’une infection de cage. Pautrier et Boez ont inoculé deux cobayes. Vers le huitième jour, se développa au point d’inoculation un petit abcès sous-cutané dont le contenu purulent a montré sur frottis des bacilles acido-résistants, assez nombreux, de petite taille (1 à 2 y), droits
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQ UE
ou incurvés, libres ou inclus en amas denses et constituant de véritables « globies » à l’intérieur des cellules. Il s’était donc produit manifestement, disent Pautrier et Boez, une multiplication de bacilles acido-résistants, mais les lésions qui accompagnaient cette prolifération, au lieu de donner un chancre d’inoculation et de se généraliser, ne tardèrent pas à se résorber ; au vingtième jour, toute modification locale au point d’inoculation avait disparu ; au huitième mois, les cobayes étaient toujours indemnes. Le produit caséeux de l’abcès sous-cutané du cobaye n’a donné aucune culture sur divers milieux ensemencés (gélose ordinaire, milieu à l’œuf de Dorset et Petroff). Après avoir longuement envisagé les diverses hypothèses qui se présentent à l’esprit, les auteurs concluent
Fig. 44. — Lèpre tuberculoïde (J. Darier, IIIe Conf. Internat, de la Lèpre, Strasbourg, 1923).
Nombreux infiltrats cellulaires, à diverses hauteurs, qui ont partiellement une structure tuberculoïde. Le coips papillaire n’est pas indemne, comme c’est la règle dans les lépromes. Les infiltrats de formes lobulées ou anguleuses semblent suivre les ramifications vasculaires ; ils sont composés de cellules conjonctives et de lymphoïdes, et parsemés de cellules géantes de Langhans à noyaux marginés très nombreux.
que les bacilles qui se sont multipliés au point d inoculation chez le cobaye sont vraisemblablement des bacilles lépreux sous la réserve que d autres bacilles acido-résistants, plus ou moins voisins des bacilles de Hansen, seraient susceptibles de déterminer des lésions rappelant la lèpre. — Cette hypothèse me parait d autant plus justifiée que les bacilles étaient de taille minuscule, comme on l’a signalé dans la lèpre tuberculoïde, et qu ils étaient groupés en globi dans les protoplasma cellulaires. Quant à la multiplication bacillane, elle ne va pas à l’encontre de l’idée de lèpre ; la plupart des expérimentateurs ont noté en effet que le bacille de Hansen vit et prolifère un certain temps sur le tissu humain înséié dans la plaie d’inoculation. Cette greffe n’est que passagère ; 1 infection de 1 organisme ne se réalise pas. Or c’est bien ainsi qu’il faut interpréter, je crois, la production du petit abcès qui n’a pas tardé à se résorber.
En ces derniers temps, les cas de lèpre à forme sarcoïde se sont multipliés. Spillmann, Watrin et Weiss ont communiqué l’observation d’un homme ayant habité quelques mois à Madagascar au voisinage d’une léproserie et présentant sur le bras un placard rouge induré, normalement sensible au contact, mais complètement anesthésique à la piqûre et à la chaleur. A l’examen histologique, on constatait des formations à structure sarcoïde, mais on ne put démontrer la présence de bacilles, ni dans les tissus, ni dans le mucus nasal (1). Dracoulidès et Kelemenis ont publié un cas de lupoïdes en placards à nombreux éléments rouge-brunâtre. Le diagnostic de lèpre fut porté, mais des recherches patientes ne permirent pas de fournir la preuve bacillaire (2). Tout récemment, P. Vigne, A. Fournier et Vidal ont fait connaître un cas tout à fait comparable aux précédents : séjour pro-
Fig. 45. — ■ Lèpre tuberculoïde (J. Dakier, ibid.).
Formations folliculaires typiques, composées d’un amas de cellules épithélioïdes, avec une ou plusieurs cellules géantes entourées d’une bordure de lymphocytes. — Sur de très nombreuses coupes des deux biopsies, il n’a été trouvé qu’un seul bacille acide-résistant.
longé en pays léprogène, placards surélevés rouge-brun, anesthésiques ou hypoesthésiques, structure histologique de la sarcoïde typique. Mais des bacilles de Hansen assez nombreux existaient dans les coupes, ce qui permit de porter avec certitude le diagnostic de lépromes à forme de sarcoïde en nappe (3).
En Argentine, Pedro L. Balina et Teodoro Gandia ont publié un cas de lèpre tuberculoïde. Balina fait remarquer que c’est le quatrième cas qu’il présente. Dans aucun d’eux,
(1) Spillmann, Watrin et Weiss, Bull, de la Soc. franç. de Derrnat. et de Syph., Réunion dermatologique de Nancy, 3 mai 1923.
(2) Dracoulidès et Kelemenis, Ann. franç. de Derinat., mars 1931.
(3 P. Vigne, A. Fournier et Vidal, Bull, de la Soc. franç. de Derinat., Réunion dermatologie, de Lyon, mars 1932, p. 346.
ÉTUDE ANATOMO CLINIQUE
ne furent trouvés de bacilles, et le pronostic fut bénin (1). A cette occasion, Puente déclare qu’il a observé deux cas de cette forme bénigne.
J. Tisseuil est revenu récemment sur cette question (2).
La cause de la réaction tuberculoïde reste inconnue. Jadassohn l’attribue à l’allergie des tissus ; s’inspirant des recherches expérimentales de Lewandoavsky sur l’infection tuberculeuse, il suppose que la réaction tuberculoïde dans la lèpre se produirait quand l’agent pathogène est peu à peu autolysé par les anticorps. Elle traduirait un état d’immunisation de l’organisme. Klingmüller croit que la structure tuberculoïde est due aux toxines libérées par la mort des bacilles.
La lèpre tuberculoïde n’est pas une forme à proprement parler, mais un stade dans l’évolution du processus lépreux. D’après Klingmüller, elle serait relativement fréquente à la période initiale ou tout au moins dans les premières années de l’infection. La structure tuberculoïde s’observe dans la forme maculeuse, plus souvent dans la nerveuse, exceptionnellement dans la tubéreuse.
J. Tisseuil a insisté sur la fréquence de la lèpre tuberculoïde primitive à l’île Maré, voisine de la Nouvelle-Calédonie : 16,3 pour cent des 1.532 indigènes lépreux qu’il a examinés portaient des éléments d’aspect tuberculoïdes situés pour la plupart en bordure de taches érythémato-pigmentaires ; 8 fois il a constaté l’agencement folliculaire et la présence de cellules de Langhans. Il n’a pas trouvé de bacilles sur les coupes (3).
Le même auteur a publié un cas de lèpre nodulaire à évolution tuberculoïde secondaire. Une première biopsie pratiquée sur un léprome montra un grand nombre de bacilles acidorésistants. Puis la lèpre entra en une période d’accalmie qui fut suivie d’une poussée de taches érythémateuses légèrement saillantes. Une seconde biopsie faite sur l’une d’entre elles permit de constater l’existence de nombreuses cellules de Langhans et l’absence de bacilles (4).
La nature lépreuse des foyers de structure tuberculoïde a été contestée. Neisser considérait le Cas de Jadassohn-Gémy, qui donna lieu peut-être à une inoculation positive, comme une combinaison de la lèpre et de la tuberculose.
H. -P. Lie a obtenu plusieurs fois des cultures du bacille de Koch en partant de lépromes cutanés et de ganglions lépreux, et il fait remarquer que la tuberculose n’est pas rare chez les lépreux (5).
Kobayashi se croit en droit d’affirmer que les altérations tuberculoïdes observées dans la lèpre relèvent, non pas du bacille de Hansen, mais du bacille de Koch. Dans les organes internes, lésions tuberculeuses et lépreuses sont souvent associées, les tuberculeuses plus circonscrites, les lépreuses plus diffuses. Les deux bacilles ne sont jamais en symbiose ; le bacille de Koch déloge le bacille de Hansen (6).
L’étiologie des tuberculoïdes appelle donc de nouvelles recherches (7).
(1) P. L. Balina et Teodoro Gandîa, Assoc. Argent, de Dermat., 10 juin 1931. - — Voir aussi P. L. Balina et G. Basombrio ; — G. Seminario et E. R. Cavina Alvarado, Travaux analysés dans les Ann. de Dermat. et de Syph., oct. 1930, pp. 1058-1059 ; — Joaquim Motta, Les sarcoïdes de la lèpre. Ann. de Dermat. et de Syph., nov. 1931, pp. 1 1 80- 1187, 23 janv. 1932, 3 fïg.
(2) Tisseuil, Contril). à l’étude des léproïdes, Léproïdes en aire. Bull, delà Société de Path. exotiq., 12 nov. 1931, pp. 763-765.
(3) J. Tisseuil. Soc. de path. exotiq., 8 oct. 1930, pp. 772-77.
(4) Ibid., janv. 1931, pp. 17-21.
(5) H. P. Lie, IIIe Conf. internat, de la lèpre (Strasbourg, 1923), Paris, 1924, p. 188.
(6) W. Kobayashi, Ueber die viscérale Lepra, Monographia actorum dermatologicorurn, n° 4, Kyoto, oct. 1929.
(7) Soetopo, Een geval van tuberculoide lepra. Geneeskundig Tijdschrift ooor Ned.-Indië, 4 juill. 1933, 4 photogr.
Jeanselme. — La Lèpre. -8
