ÉVOLUTION ULTÉRIEURE DES LÉPROMES

Arrivés à leur complet développement, les tubercules ne restent pas, en général, longtemps stationnaires. Leur évolution s’effectue suivant quatre modes différents :

a) Très exceptionnellement, ils subissent la transformation fibreuse. Ils se durcissent et se condensent en une petite nodosité qui persiste indéfiniment. A leur surface, la peau peut desquamer, se pigmenter ou devenir achromique.

4) La résorption est presque la règle dans nos climats. Lorsque le léprome est peu étendu et occupe la couche superficielle du derme, il peut disparaître sans laisser d’autre trace qu’une tache pigmentée éphémère ou durable.

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Lorsque le léprome est d’une certaine étendue et siège en plein derme, il cause une dislocation du réseau élastique de Ja peau, facilement constatable à l’examen histologique (PI. V TI, fig. 4), et laisse, après sa résorption totale, des stigmates indélébiles. Ce mode de terminaison est d’une grande fréquence. En voici quelques exemples.

A l’âge de 8 ans, les joues d’une enfant métisse des Antilles sont surchargées de gros tubercules arrondis, de couleur maigre de jambon, de consistance molle, élastique et gélatiniforme. Ils persistent en cet état pendant deux années (fig. 64), puis ils se résorbent. Un an après que le travail de régression s’est effectué, à la place des tubercules résorbés la peau est

Fig. 57. — Lèpre tubéreuse (Collection Jeanselme).

Nodules de tailles très diverses dont un certain nombre sont ulcérés et recouverts de croûtes verdâtres ou noirâtres. — Microtubercules conglomérés sur la région mentonnière. — Chute de la queue des sourcils ; conservation de la chevelure.

Fig. 58. — Lèpre tubéreuse (Collection Jeanselme).

Deux nodules géants : l’un situé sur la pommette, l’autre sur le nez dont il infiltre le lobule et les narines. — Eruption très fournie de microtubercules sur la tempe et la joue. — Contrairement à la règle, la paupière supérieure est doublée d’une nappe lépromateuse diffuse et a perdu toute mobilité. — Allongement du lobule de l’oreille. — Cf. fig. 59.

ridée superficiellement, flétrie et fripée comme du papier de soie qu’on aurait froissé. Une simple traction exercée de part et d’autre de ces aires d’apparence sénile, de manière à les tendre, suffit pour leur restituer leur aspect normal et juvénile. Cet état très caractéristique est parfaitement rendu sur la figure 65 (cf. fig. 64). Ces vestiges sont en somme assez discrets ; mais par leur dépigmentation (que rend mal la photographie), ils tranchent nettement sur le fond bronzé de la peau normale. Le bord libre du pavillon des oreilles qui a été distendu par une infiltration massive est maintenant aminci et relâché, comme un grain de raisin sec. Sur cette même enfant, des aires d’atrophie cutanée en tout semblables à celles de la face sont disséminées sur le versant dorsal des membres, notamment à la hauteur des coudes et des genoux. Ces îlots atrophiques coexistent et alternent avec des cicatrices proprement dites consécutives à la suppuration ou à l’ulcération de lépromes.

Sur un lépreux breton âgé de 31 ans, il m’a été possible de suivre toutes les phases du travail de régression. Parmi les tubercules lenticulaires, brun jaunâtres, translucides et

d’aspect sucre d’orge comme des nodules lupiques, un certain nombre d’entre eux étaient ponctués au centre d’une moucheture cicatricielle d’aspect opalin. Sur d’autres, le processus de résorption était plus avancé. A mesure que la portion centrale et décolorée gagnait du terrain, la zone périphérique du nodule s’amincissait. Enfin, les tubercules après leur entière résorption laissaient une aire souple, superficielle et légèrement déprimée.

Sur un canaque de la Nouvelle-Calédonie, après le retrait de gros tubercules saillants, la peau dans les points où elle avait été distendue était atrophiée, flasque à la façon d’une bourse vide. 11 était facile de repérer la place des anciens lépromes qui était indiquée par une tache pigmentaire ridée et déprimée en cupule. Cette tache était habituellement séparée

de la peau saine par un anneau presque entièrement achromique.

Naturellement l'étendue et la configuration des surfaces atrophiées est en rapport avec la forme et les dimensions des lépromes circonscrits ou diffus dont elles sont les séquelles.

Comme suite à la résorption de petits tubercules acnéiformes répandus sur la face, on observait sur un lépreux soumis à mon observation une multitude de petites dépressions ponctuées ou déchiquetées qui ressemblaient à première vue à des cicatrices de variole, mais il suffisait de tendre la peau pour faire disparaître ces pseudo-cicatrices. En certains points où l’éruption avait été confluente, la peau de cet homme âgé seulement de trente-deux ans était ridée et flétrie comme celle d’un vieillard.

J’ai pu suivre l’affaissement graduel d’une nappe dilfuse qui occupait le bas du visage. Lorsque le travail de résorption fut parachevé, le pourtour de la bouche était sillonné de rides rayonnantes qui empiétaient sur le bord des lèvres, froncées comme une bourse, et rappelaient les rhagades de l’hérédo-syphilis. Mais ce n’était là qu’une apparence ; au fond des rides, il n’y avait pas de stries cicatricielles.

Line atrophie cutanée d’aspect sénile couvrant tout un segment de membre peut relever de deux mécanismes distincts, d’un trouble trophique de la peau ou de la résorption d’une nappe lépromateuse. Dans le premier cas, l’atrophie siège aux extrémités, elle est habituellement symétrique, il est difficile de lui fixer une limite précise, car la transition de la partie modifiée à la peau normale est insensible. Dans le second cas, l’aire atrophique occupe un siège quelconque, elle est délimitée par un bord net et l’interrogatoire apprend qu’elle a succédé à un infiltrat lépreux de même configuration et de même étendue.

Sur le siège et sur le tronc, un feston formé d’une série d’îlots atrophiques peut être le vestige d’une ligne capricieuse de petits tubercules qui encadraient un large placard érythémateux.

Aux coudes et aux genoux, les surfaces gaufrées, atrophiques et souvent dépigmentées, que laisse la résorption de tubercules doivent être soigneusement distinguées des cicatrices minces, souples, lisses et brillantes qui succèdent à la fonte purulente de lépromes, à des éruptions bulleuses ou à des brûlures accidentelles.

Les nodules profonds, hypodermiques, laissent après leur disparition des lacunes

Fig. 59. — Lèpre nodulaire (Collection Jeanselme).

Tubercules de tailles très diverses couvrant la face ; — infiltrats lépromateux doublant la voûte palatine ; — lésions ulcéreuses du voile. — Cf. fig. 58.

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sous-cutanées dans lesquelles le doigt peut invaginer la peau sus-jacente intacte ou seulement pigmentée. La résorption de vastes nappes sous-cutanées produit un véritable effondrement de la peau qui n’est plus doublée de son pannieule adipeux normal.

y) La suppuration des lépromes est rare dans nos climats. Presque toujours elle reste à l’état d’ébauche et n’aboutit pour ainsi dire jamais à la destruction totale des lépromes. Au décours d’une poussée, un certain nombre d’éléments se coiffent de minces croutelles brunes. Celles-ci enlevées, le tubercule dont la surface est à peine érodée et a pris une teinte opaline laisse suinter un liquide très concrescible. Mais cette érosion est éphémère et l’épidermisation ne se fait pas attendre. Si le travail d’ulcération est plus accusé, les tubercules se recouvrent d’une croûte noirâtre ou verdâtre, épaisse, inégale et rocheuse. Au-dessous d’elle le sommet de l’élément est creusé d’une cavité cratériforme à fond grisâtre qui sécrète un

Fig. 60. — Lèpre nodulaire (Collection Jeanselme). Fig. 61. — Pavillon de l’oreille (Collection Jeanselme).

Pavillon de l’oreille surchargé de gros tubercules ; — volume Cicatrices consécutives à des tubercules' lépreux. — Cf. fig. GO.

excessif et déformation du lobule ; — destruction d’une portion de l’hélix par la fonte d’un tubercule ulcéré. — Cf. fig. 61.

liquide séro-purulent, homogène, toujours filant et visqueux, de sorte que la surcharge croûteuse est très rapidement reconstituée. Depuis son début jusqu’à sa terminaison, l’évolution est constamment froide et torpide. Après cicatrisation du tubercule, la place qu’il occupait est ponctuée d’une petite dépression irrégulière et achromique.

Dans les contrées où la lèpre est endémique, la fonte purulente est la règle. Elle peut gagner progressivement de la surface vers la profondeur ou bien elle peut occuper d’emblée le centre de l’élément, quand il siège dans la profondeur du chorion ou dans l’hypoderme et la petite collection s’évacue au dehors par un ou plusieurs pertuis, à la manière d’une gomme. Graduellement tout le tubercule est détruit. Tantôt la cicatrice est unie, mince et souple, à peine déprimée, et tranche par sa blancheur sur la peau voisinea normalement pigmentée, c’est ce qu’on observe notamment aux coudes et aux genoux ; tantôt elle est irrégulière et chéloïdienne, à la face, par exemple, où des brides rétractiles peuvent dévier les traits et rétrécir les orifices naturels.

Entre un tubercule lépreux hypodermique qui suppure et une gomme syphilitique ou tuberculeuse en voie de ramollissement l’analogie est grande. A la suite de poussées fébriles répétées pendant plusieurs mois, Hudelo et Pierrot ont vu apparaître sur le dos du nez d’une jeune fille une véritable gomme hansénienne, dure d’abord, ramollie ensuite, dont le liquide séro-purulent obtenu par ponction contenait le bacille de Ilansen à l’exclu-

sion de tout autre microbe (1). En 1927, à la suite d’une violente poussée fébrile et d’une éruption de tubercules, pour la plupart surmontés d’une croûte, j’ai observé (obs. 81), sur la face palmaire de tous les doigts de la main gauche un infiltrat lépromateux profond, divisé en capitons par les plis inter-phalangiens. Chacun de ces capitons était bombé, rose, rénitent, et constituait une véritable gomme crue. Un seul, celui qui doublait la seconde phalange du médius était ramolli et fluctuant. La ponction retira de cette collection environ un centimètre d’un pus grisâtre, homogène, opaque, extrêmement visqueux, s’étirant comme du baume de Canada. Pressé entre deux lames, ce pus s’étalait ; mais aussitôt qu’on les séparait, le pus reprenait la forme de gouttes à peu près hémisphériques ; il était donc

Fig. 62-63. — Lèpre tubéreuse (Collection Jeanselme).

Sur une happe lépromateuse diffuse qui engaine les doigts, les mains et les avant-bras se détachent des nodules circonscrits. — Cicatrices achromiques minces et plissées au niveau des coudes. — Ebauche de griffe cubitale aux deux mains.

élastique comme du caoutchouc. A l’examen bactériologique de ce pus, on ne découvrit que des bacilles de Hansen, de forme courte, en petit nombre, des granules acido-résistants et un seul « globus ». L’inoculation de ce pus à un cobaye fut négative.

Dans un autre cas (obs. 65), le pus d’un tubercule ramolli à la façon d’une gomme et spontanément évacué contenait aussi des bacilles de Hansen.

Parmi les causes qui rendent la suppuration fréquente dans les contrées ou la lèpre est endémique, il faut compter l’incurie et la malpropreté, sources certaines d’infections secondaires. Ce mode de terminaison s’observe de préférence au niveau des extrémités et sur les parties saillantes du corps qui sont soumises à de petits traumatismes, à des frottements et à de multiples souillures (doigts et orteils, mains et pieds, coudes et genoux).

Contrairement à la suppuration causée par le bacille de Hansen, celle qui relève des pyogènes vulgaires s’accompagne de phénomènes inflammatoires plus ou moins accusés,

(1) Hudelo et Pierrot, Gomme du dos du nez à bacille de Hansen au cours d’une lèpre tuberculeuse. Bull, de la Soc. franç. de Dermat. et de Syph., 10 juillet 1924, p. 355.

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de douleur, de rougeur érysipélatoïde, de retentissement ganglionnaire immédiat et douloureux et de réaction fébrile. Ces suppurations secondaires favorisent la mobilisation du bacille de Hansen. Sur un lépreux, à la suite d’un panaris d’un doigt compliqué de lymphangite et d’adénite, j’ai constaté à l’incision de la collection axillaire des bacilles acido-résistants isolés ou en amas au milieu d’innombrables streptocoques.

r}) Lorsque les tubercules ont été éliminés par la suppuration, si l’altération de la santé générale ou le mauvais état des tissus ne permet pas au travail de réparation de s’effectuer,

Fi^. 64. ■ — Gros tubercules conglomérés sur les joues. Chéloïde du lobule de l’oreille gauche démontrée par l’examen histologique ; le percement des oreilles paraît avoir été la porte d’entrée de l’infection hansénienne. . — Cf. fig. 65 même malade (Collection Jeanselme).

Fig. 65- — La résorption spontanée de gros tubercules conglomérés sur les joues a détruit le réseau élastique de la peau qui présente de fins plis parallèles. Cf. fig. 64, même malade (Collection Jeanselme).

des ulcérations persistent indéfiniment. Elles s’observent donc surtout au stade u tiine c c la maladie et se cantonnent de préférence sur les jambes et les pieds quand les m î tials lépromateux sont noyés dans la pachydermie éléphantiasique. Ce sont en généra es pertes de substance taillées à pic, à bords calleux, qui peuvent être phagedemques, s eten re en surface ou en profondeur, faire le tour d’une jambe par exemple, ou dénuder les os e ouvrir les articulations. Ces ulcères déterminent souvent des douleurs vives, a exaspérations vespérales. Ils peuvent se compliquer d’inflammations lymphangi tiques ou ganglionnaires.

Fig. 66. — Lépromes en nappe, en partie ulcérés, déformant les doigts. Périonyxis lépreuse. (Moulage de l’hôpital St-Louis, n° 1217, obs. in Bull, de la Soc. de Derrnat. et de Syph., 1894, p. 134.

(Voir les figures 155, 156, 157, 158 et 159, même malade).

Les doigts de la main droite, élargis en forme de massue ou de battant de cloche se développent en éventail en se portant sur le bord cubital. A la main gauche, les doigts gonflés « en rave » ébauchent l’attitude de la griffe rétractile. Le point culminant de chaque doigt correspond à l’interligne phalango-phalanginien et est couronné d’un ulcère qui est tapissé d’un bourbillon jaune foncé.

5. — EXAMEN MACROSCOPIQUE , HISTOLOGIQUE ET BACTÉRIOLOGIQUE D'UN LÉPROME CUTANÉ OU HYPODERMIQUE A SES DIFFÉRENTS STADES

a) Examen mascroscopique

Parvenu à son complet développement, le tubercule lépreux est formé d’un tissu anémique, sec, lisse à la section et d’un jaune cireux translucide.

L’abondance des bacilles est telle que sur une coupe colorée au Ziehl, on voit à l’œil nu le nodule se détacher en rose vif.

b) Examen microscopique

Comme il a été dit plus haut (p. 306), le passage de la tache infiltrée au tubercule proprement dit est insensible.

Dans le léprome en voie de formation, l’infiltrat cellulaire dessine des manchons

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autour des vaisseaux du chorion qui peuvent être rétrécis ou oblitérés par la prolifération de l’endothélium. 11 constitue aussi des amas dans le riche réseau vasculaire qui entoure les glandes. Il n’est pas rare qu’un blet nerveux cutané soit l’amorce d’un léprome.

Ces traînées ou îlots peuvent descendre dans l’hypoderme où ils se substituent aux cellules adipeuses. Ils sont toujours franchement délimités, de sorte que la transition est brusque entre les zones d’infiltration et les travées conjonctives normales qui les encadrent (PJ. V, fig. 3 et 4 ; — Pl. VI, fig. 1). Plus tard les cordons ou îlots fusionnent en une masse homogène qui occupe toute la hauteur du derme (PJ. VI, fig. 3).

Parmi les lymphocytes, les plasmocytes, les fibroblastes, les cellules épithélioïdes qui existent en plus ou moins grand nombre dans les in filtrats dermiques, se trouvent des éléments caractéristiques, les cellules lépreuses, dont les vacuoles donnent à la préparation l’aspect d’une écumoire (Pl. V, fig. 1 et 4 ; — Pl. VI, fig. 4 ; — Pl. VII, fig. 1) et quelques cellules géantes à noyaux multiples, dispersés au hasard dans le protoplasma (Pl VI fig. 4).

Partout où l’infiltrat s’est substitué au tissu normal, la trame élastique du derme est disloquée, morcelée ou même totalement détruite (Pl. VII, fig. 4).

En général l’épiderme n’est pas modifié ou ne présente que des lésions insignifiantes. Quand le léprome est lichénifié, la couche cornée peut être légèrement hyperkératosique

Tl. VI, fig. 3).

PL V, f

PL VI, fig.

1 et 2

, de

Pl. VI,

Les papilles sont élargies, surbaissées en coupole sorte que la limite dermo-épidermique est faiblement sinueuse (PL V, fig fig. 1 ; — PL VII, fig. 4).

Presque toujours l’infiltrat respecte une mince bande de derme située immédiatement au-dessous de l’épiderme (PL, V, fig. 1 et 2 ; — PL VI, fig. 1 et 3).

On observe dans les cellules malpighiennes de petits amas bacillaires qui paraissent contenus dans une vésicule située au voisinage du noyau (PL VII, fig. 2, a), Ces bacilles semblent apportés par des capillaires qui rampent à la limite supérieure du derme, immédiatement au-dessous de la couche basale de l’épiderme, car on peut observer, sur cette même préparation, des bacilles acido-résistants dans la paroi et dans la lumière de ces petits vaisseaux. Ces bacilles intra-épidermiques finissent par être éliminés par la mue épithéliale.

Dans la zone sous-épidermique respectée par l’infiltrat, les bacilles sont rares ou en

Ils paraissent provenir des ca-

lg-

petits amas dispersés (PL V, fig. 2 ; — PL 4 II, Ii< pillaires de la couche supérieure du derme.

Par contre, ils pullulent en quantité prodigieuse dans les foyers d’infiltration où ils forment des amas et globi. Les uns, arrondis, sont intra-cellulaires et logent notamment dans les vacuoles des grandes cellules lépreuses ; les autres, de forme allongée, sont libres et se moulent sur les espaces et vaisseaux lymphatiques qu’ils injectent (PL V, fig. 2; - PL VI, fig. 2 ; — PL VII, fig. 2, c).

La lumière des capillaires sanguins peut être comblée par des caillots emboliques ou thrombosiques formés de bacilles. Leurs parois sont infiltrées de globi libres ou inclus dans des cellules endothéliales transformées en macrophages. De nombreux bacilles solitaires ou en petits amas peuvent être libres dans le courant sanguin entre les hématies (PL VII, fig. 2, b).

Dans les follicules pileux, les bacilles peuvent exister, solitaires ou en amas, dans le protoplasma ou à la périphérie des cellules de la gaîne épithéliale externe du poil et aussi dans sa gaîne interne (Pl. VII, fig. 3). Manifestement, les bacilles suivent le poil dans sa marche ascensionnelle et sont éliminés lors de sa chute. Dans une glande sudoripare

on voit à l’intérieur d’une cellule

dont la structure ne paraît pas altérée (PL 4 1 1, fig. 2, b) épithéliale quelques bacilles acido-résistants granuleux couchés au voisinage du noyau. Des sphérules colorées en rouge pâle, tirant sur le violet, sont incorporées à quatre cellules épi-

Jeanselme. — La Lèpre. 29

théliales d’apparence normale. Une sphérule de même couleur existe dans la lumière du canal sécréteur. D’après Jadassohn et ses élèves (Tschlenoff et Wersiloff), ces boules acidorésistantes peuvent se voir dans des maladies autres que la lèpre et même à l’état normal. On a beaucoup discuté sur leur origine et leur nature.

Les filets nerveux des foyers infiltrés peuvent contenir des bacilles acido-résistants plus ou moins nombreux. Les cellules de la gaine lamelleuse et du tissu intra-fasciculaire sont d’abord envahies ; puis cette gaine s’épaissit, et enfin le nerf dégénère : d’où, peut-être, l’anesthésie. Les bacilles peuvent entourer les corpuscules de Pacini et de Meissner et s’insinuer dans leur enveloppe.

Après résorption d’un tubercule, la peau est souvent, ai-je dit, atrophiée, déprimée, plissée et hyperpigmentée. L’examen histologique rend compte de ces altérations morphologiques (PI. VII, fig. 4).

L’atrophie du corps muqueux de Malpighi est très prononcée. Il ne subsiste que deux ou trois assises de cellules dont on ne peut pas distinguer les filaments d’union. La couche cornée est en hyperkératose et la couche granuleuse a disparu. La couche basale de l’épiderme n’ofïre plus la disposition en palissade des cellules qui la constituent normalement.

L’épiderme et la couche papillaire du derme, devenus trop lâches pour la surface qu’ils recouvrent, forment de nombreux plis parallèles.

Dans l’étage supérieur du chorion, existent de nombreuses cellules ramifiées, chargées de pigment (chromatophores).

Dans le derme proprement dit, on observe un léger œdème, une dilatation des fentes lymphatiques et des traînées de lymphocytes et de fibroblastes entourant les vaisseaux et les glandes, ce sont les vestiges de l’infiltrat lépromateux imparfaitement résorbé. Le réseau élastique a totalement disparu. Partout où l’infiltrat se substitue au tissu normal, les fibres élastiques disparaissent. Des îlots de cellules adipeuses se substituent au derme dans sa couche profonde.

Dans les espaces lymphatiques et les infiltrats, on peut voir des débris bacillaires ou des bacilles granuleux groupés en amas, mais ne constituant pas des globi. Quand le travail de résorption est moins avancé, de petits îlots d’infiltrat contiennent encore quelques cellules géantes.

En cas de fonte purulente d’un nodule lépreux, sa partie centrale subit la dégénérescence hyaline et se mortifie. Plus tard, le séquestre qui contient des bacilles granuleux en quantité innombrables est éliminé. Cette nécrose peut être favorisée par une infection secondaire, mais celle-ci n’existe pas nécessairement, car le pus peut ne contenir que des bacilles de la lèpre.

Sous le nom de léprome calleux et verruqueux ( schwielige uncl warzige Leprome, Babes a décrit une variété de nodule, qui est contenue dans une enveloppe conjonctive et atteint l’épiderme. La couche épineuse est envahie par des bacilles et très épaissie.

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