CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES
D’une fréquence extrême, dans les formes tubéreuses ou mixtes, les localisations de la lèpre situées sur les premières voies aériennes et digestives sont rares au contraire dans les types maculo-anesthésique et anesthésique pur.
En 1897, j’ai fait avec G. Laurens, l’examen systématique du nez, de la bouche, de la gorge et du larynx de 26 lépreux en traitement à l’hôpital St-Louis ; 16 d’entre eux présentaient, dans ces régions, des lésions cliniques et bactériologiques imputables à la lèpre. Elles existaient donc dans la proportion de 60 pour 100 (1). Mais il s’agissait surtout de lèpre tubéreuse ou mixte : dans deux cas de lèpre nerveuse, la pituitaire était saine. En commentant ces résultats, nous insistions suir leur importance, tant au point de vue de l’étiologie, que du diagnostic et de la prophylaxie, et nous formulions la conclusion que cet examen clinique et bactériologique doit être pratiqué dans tous les cas de lèpre douteux ou confirmés.
Sur 282 malades que j’ai observés en Indo-Chine, au point de vue purement objectif, 57 présentaient des lésions nasales très apparentes, ce qui laisse supposer qu’un examen approfondi eût donné une proportion beaucoup plus forte.
Vers le même temps, G. Sticker, de Giessen, examinait dans l’Inde anglaise et en Egypte les fosses nasales de 153 lépreux. Tous, sauf 13, portaient des lésions anatomiques évidentes du nez. Sur 9 des 13 sujets dont la muqueuse paraissait indemne, la sécrétion nasale était bacillifère ; 4 seulement avaient donc un revêtement muqueux normal, tant au point de vue objectif qu’au point de vue bactériologique. C’est sur ces constatations que Sticker édifiait sa théorie relative à l’origine nasale de la lèpre (Voir Etiologie).
Parmi les 153 lépreux examinés, 58 étaient atteints de lèpre nodulaire, 68 de lèpre nerveuse, 27 de lèpre mixte. La recherche des bacilles de Hansen fut négative seulement dans 2 des 58 cas de lèpre nodulaire, sur 1 seul des 27 cas de lèpre mixte. Par contre, les bacilles faisaient défaut dans 23 des 68 cas de lèpre nerveuse. Au total sur 153 sujets examinés, 128 fois le mucus nasal fut trouvé bacillifère (2
Peu après, Léopold Gluck, de rence Internationale de la lèpre (3)
Sarajevo, dans une communication faite à la Ire Conféa fourni une importante statistique basée sur un total
(1) E. Jeansei.me et G. Laurens, Des localisations de la lèpre sur le nez, la gorge et le larynx. Bull, de la Soc. méd. des Hâpit. de Paris, 23 juillet 1897, et Ire Conf. Internat, de la lèpre, Berlin (oct. 1897), T. 1er, IIe partie, pp. 18-48
(2) G. Sticker, Münch, medicin. Woch, 1897 et ITeConf. Internai . de la Lèpre, Berlin (oct. 1897), T. Ier, ire partie, pp. 99-100 .
(3) L. Gluck, Die Lepra der oberen Athmungs-und Verdauungswege. Lepra-Conferenz, Berlin, oct. 1897, T. Ier, Iere part.., pp. 18-93.
de 264 cas de lèpre de toutes formes, les uns personnels (37 cas), les autres de provenances diverses (Eiciimüller : 122 cas ; Leloir : 68 cas : Paulson : 37 cas). Les résultats qu’il a
obtenus sont consignés dans le tableau suivant
Forme de la Maladie
Nombre
Nez
Lèvre et M
uq. bucc.
Langue
Palais et
Gosier
Lary
Nomb
re
Nombre
Nombre
Nombre
Nombre
Lèpre tubéreuse. . .
soit
39 soit
34 soit
61 soit
soit
Lèpre mixte .
Lèpre nerveuse. . . .
Total .
Les localisations nasales peuvent se montrer à une période quelconque de l'évolution morbide. Il est toutefois exceptionnel qu’elles devancent tous autres symptômes, remarque qui va à l’encontre de la théorie beaucoup trop absolue de Sticker sur la porte d’entrée nasale de la lèpre. A un stade avancé de l’infection, les manifestations lépreuses de la lèpre, dans ses formes nodulaires et mixtes sont à peu près constantes sur le nez, fréquentes sur la langue, la gorge et le larynx.
Les poussées sur les muqueuses coïncident en général avec les recrudescences de l’infection et l’éclosion de tubercules cutanés.
Les infections secondaires favorisent la suppuration des tubercules. Par elles s’expliquent, en partie, les ravages causés par la fonte purulente des infiltrats lépromateux situés sur les muqueuses. Leur destruction met à nu la cloison des fosses nasales qui se perfore, mutile le voile du palais, la luette, l’épiglotte, le vestibule du larynx, les cordes vocales et cause de graves troubles fonctionnels.
a ) Lèpre nasale
Un enchifrènement persistant, une accumulation de croûtes obstruant les narines, quelques petites épistaxis, tels sont les symptômes, en somme assez peu caractéristiques, du coryza hansénien.
Parmi les signes de la lèpre nasale, celui qui prime tous les autres, au point de vue sémiologique, c’est Y épistaxis. Bien qu’elle soit peu abondante, elle peut, par sa persistance et sa répétition, avoir l’importance d’un signe révélateur, au même titre que l’hémoptysie dite prémonitoire de la tuberculose.
L’examen bactériologique des sécrétions nasales fournit, dès le début de la rhinite, des données d’une haute signification. En effet, le muco-pus, comme le sang des épistaxis, contient souvent d’innombrables bacilles agglutinés en boules épineuses. Ce signe assure donc le diagnostic dès les premières phases de l’évolution morbide.
Le coryza subit des exacerbations qui coïncident avec les efïlorescenes tégumentaires. 11 s’atténue ou disparaît quand la lèpre tend à devenir anesthésique. Pourtant Babes affirme que les lésions nasales, fréquentes au début de la lèpre nerveuse, sont constantes à un stade avancé et capables d’entraîner même de grands délabrements. Ce qu’il y a de certain, c’est que le pourcentage des examens bactériologiques positifs, dans la lèpre ner-
ÉT U DE A NA T0M0-CL1N1Q UE
un
veuse, s’est considérablement accru depuis que le mode de prélèvement des sécrétions nasales a été perfectionné.
Les progrès du catarrhe nasal modifient peu à peu la configuration du nez. La région dorsale s’épaissit dans la portion comprise entre l’extrémité inférieure des os propres et le lobule qui devient gros et rond.
Plus tard, la charpente cartilagineuse cède ; le nez se busqué et il est possible dele dévier en tous sens comme le nez d’un boxeur. Le lobule s’affaisse et arrive presqu’au contact de la lèvre supérieure. Par suite de ce retrait, la sous-cloison tend à disparaître les orifices des narines normalement allongés dans le sens antéro-postérieur chez le blanc s’arrondissent comme chez le noir. Les ailes du nez devenues trop longues sont épatées ; puis, sur leur bord libre en son milieu se dessine une échancrure en forme d’accent circonflexe d’où part sillon vertical qui monte progressivement sur leur face externe, de sorte que chaque aile est divisée en 2 saillies quand la plicature est complète. A ce stade ultime l’extrémité nasale effondrée n’est plus représentée que par cinq mamelons, l’un majeur, le lobule et, de part et d’autre, deux petites saillies jumelées vestiges des ailes du nez (PL I et PL II, lig. 1).
Puis, la clé de voûte de l’édi lice nasal, représentée par la cloison cartilagineuse, s’effondre. Lin coup de hache sépare le lobule du nez des os propres. Peu à peu, l’extrémité libre bascule et s’invagine au-dessous de la portion osseuse. Ainsi se réalise une déformation identique à celle que l’on désigne communément dans la syphilis sous le nom de nez en lorgnette (fig. 67). Ici, les parois osseuses sont d’ailleurs respectées beaucoup plus longtemps que dans la localisation vénérienne.
L’examen rhinoscopique rend compte des troubles fonctionnels et des altérations causées par la rhinite lépreuse. A la phase de début, immédiatement au-dessus du vestibule dont la peau est presque toujours intacte, la muqueuse de la cloison est rouge, turgescente, sillonnée de capillaires flexueux et distendus. Cet infiltrât atteint son maximum au niveau de la partie inférieure et antérieure de la cloison. En ce point, la muqueuse est souvent recouverte de croûtelles brunâtres, vestiges d’une hémorrhagie récente, ou d’érosions plus ou moins étendues tapissées de muco-pus. Le plus léger attouchement sur cette zone hémorrhagipare peut provoquer un écoulement sanguin.
A une période plus avancée, la cloison se laisse facilement déprimer par le stylet et la perforât on est imminente. Celle-ci se produit insensiblement, souvent à l’insu du malade, quand elle ne modifie pas la voix et ne lui donne pas le timbre de crécelle. Comme elle est bas située, il suffit de relever l’aile du nez pour la reconnaître. Elle est toujours très régulière, arrondie ou elliptique. Quand elle est récente, le pourtour de la perte de substance est épais, calleux et saigne facilement. Quand elle est ancienne, sa circonférence est tranchante, la muqueuse est amincie, pâle et cicatricielle, ou bien elle semble normale comme au niveau d’un orifice physiologique. Ces deux aspects différents peuvent s’observer sur la même perforation : une portion de pourtour étant déjà cicatrisée tandis que l’autre est encore à la période ulcéreuse.
Outre l’infiltrat de la partie inférieure du septum, on constate souvent sur d’autres régions de la pituitaire de véritables tubercules. Ceux-ci occupent la tête du cornet inférieur, la cloison, le plancher ou le vestibule des narines. Ils sont en nombre variable, aplatis, lenticulaires, fermes au contact du stylet et contrastant par leur coloration gris blanchâtre ou rosé avec le fond rouge de la muqueuse. Ordinairement isolés les uns des autres, ils peuvent devenir confluents et former une nappe continue, opaline et mamelonnée. Ces infiltrats circonscrits ou diffus peuvent s’ulcérer ou se résorber : ils laissent alors sur la muqueuse un certain degré d’atrophie.
Fig. 67. — • Noz d’un lépreux atteint do rhinite chronique (Collection Jeanselmf.).
Fléchissement de l’arète nasale par suite de la destruction de la cloison cartilagineuse des fosses nasales ; déformation dite « en coup de hache ».
Alors même que la muqueuse nasale est profondément altérée, l’olfaction persiste presque toujours sans modifications notables.
Il n’en est pas de même de la sensibilité générale. Ici, comme au niveau du tégument externe, l’anesthésie s’observe dans deux circonstances différentes. Elle peut être superposée aux tubercules ou être indépendante de toute manifestation éruptive. Souvent la muqueuse de la cloison, dans toute sa hauteur (et par conséquent dans des points qui ne sont nullement altérés), est tout à fait insensible. Pareille constatation peut être faite quelquefois au niveau des cornets inférieurs et des autres portions de la pituitaire accessibles à l’exploration. Comme l’anesthésie cutanée, celle de la pituitaire porte à peu près exclusivement sur les sensibilités douloureuse et thermique, et l’on peut cautériser des régions étendues de la cloison sans que le lépreux en ait conscience.
Nous avons plusieurs fois remarqué que le réflexe lacrymal, et l’épiphora qui en est la conséquence, étaient supprimés quand nous cherchions à exciter des zones anesthésiées.
En général, la peau du vestibule des narines a conservé toute sa sensibilité. Elle est ordinairement dépourvue de ses vibrisses.
J’ai eu, plusieurs fois, l’occasion de pratiquer l’examen d’un léprome nasal, excisé au moment d’une poussée: sur la figure 2 de la PL X 1 1 1 le derme muqueux est remplacé par un tissu contenant une telle quantité de bacil es que la préparation colorée au Ziehl garde une nuance rose vif après l’action des acides. Les amas bacillaires forment à certains éléments une coque complète. On retrouve des vestiges cellulaires dans les globi dépourvus de vacuoles et pauvres en glée, signe de formation récente. Au point où le foyer affleure l’épithélium, celui-ci est infiltré de petits paquets de bacilles. Quelques-uns de ceux-ci sont inclus dans les cellules malpighiennes, et il est possible que par l’ascension graduelle des assises épithéliales, certains d’entre eux puissent être libérés sans qu’il existe aucune solution de continuité du revêtement épithélial. On remarquera sur la surface libre une coulée de mucus dans laquelle sont enrobés de nombreux bacilles dispersés ou groupés en amas. Cette coulée provient d’un point de la muqueuse situé plus haut. Sur la figure 1 est représenté ce foyer bacillaire qui a rompu le mur épithélial et se déverse au dehors.
L’examen bactériologique des sécrétions nasales [voir sa technique au Diagnostic, p. 533] fournit des données qui intéressent à la fois l’étiologie, la sémiotique et la prophylaxie. Lors des poussées éruptives, dans le muco-pus de la rhinite lépreuse comme dans le sang des épistaxis, on peut trouver presque à coup sûr le bacille de Hansen. Il constitue des boules épineuses libres ou incluses dans les protoplasma cellulaires. Cette disposition doit être retenue, car cette intrication permet d’affirmer, sans qu’il soit nécessaire de recourir à l’inoculation expérimentale, qu’il s’agit bien du bacille de la lèpre et non pas du bacille de la tuberculose.
Pendant les intervalles qui séparent les recrudescences cutanées, on peut aussi recourir à ce mode d’investigation avec chance de succès, car des bacilles lépreux peuvent persister fort longtemps dans les fosses nasales, alors que l’éruption de la muqueuse est depuis longtemps éteinte.
La recherche du bacille de Hansen est souvent négative dans la lèpre nerveuse. Cependant nous avons pu l’isoler des sécrétions nasales de lépreux exempts de tous tubercules cutanés et atteints de la forme maculo-anesthésique. Le pourcentage des examens positifs s’est grandement amélioré, comme je l’ai déjà dit, depuis que la technique des prélèvements s’est perfectionnée.
Après la description que je viens de faire, il me semble inutile d’entrer dans de longs développements à propos du diagnostic.
La syphilis nasale, qui détruit de préférence le squelette osseux, perfore assez fréquemment aussi le cartilage de la cloison, et entraîne dans ce cas des déformations analogues à cell es qu on observe dans la lèpre. Mais quand bien même on en serait réduit au seul
ÉTUDE AN AT 0 MO CLINIQUE
examen objectif des fosses nasales pour porterie diagnostic, celui-ci ne resterait pas hésitant, car les tubercules disséminés sur la pituitaire et l’anesthésie de la muqueuse de la cloison sont des signes qui appartiennent en propre à la lèpre.
Quant au lupus du nez, il diffère notablement de la lèpre nasale. Le tissu néoplasique infiltre les parties molles, ce qui augmente leur consistance et leur permet de faire l’office d’un squelette tégumentaire, capable de suppléer le squelette cartilagineux, quand celui-ci est détruit. Plus tard, quand le lupus se sclérose, l’induration devient encore plus considérable. Ainsi s’explique l’absence du nez en lorgnette dans la tuberculose nasale. Lentement, mais d’une façon continue, le tissu lupique se rétracte, les ailes et le lobule du nez sont rongés par des ulcérations ou disparaissent par résorption insensible. Ainsi se trouve réalisée la déformation dite « en bec de perroquet ». Le processus ne s’arrête pas là ; poursuivant sans répit son œuvre, il peut détruire toute l’extrémité libre de la pyramide nasale jusqu’à la limite inférieure des os propres, laissant un large orifice béant, triangulaire ou cordiforme, mutilation qui est inconnue dans la lèpre.
En pays exotique, la gangosa, le pian tertiaire, certaines blastomycoses pourraient être confondues avec la lèpre.
b) Localisations bucco=pharyngées
Les lèvres peuvent être infiltrées et déformées par des lépromes circonscrits ou diffus. Ceux qui siègent sur leur versant externe et sont exposés à l’air, s’ils sont ulcérés, se recouvrent de croûtes irrégulières , ceux qui sont tournés vers le vestibule de la bouche et baignés par la salive offrent une surface dénudée, grisâtre et opaline ; ils sont souvent pris pour des plaques muqueuses syphilitiques, surtout s’ils siègent au niveau des commissures. Les cicatrices consécutives à la fonte de gros tubercules peuvent, comme celles du lupus, amener l’atrésie de l’orifice buccal.
Les gencives sont tuméfiées et souvent érodées ; plus tard, elles se rétractent. L’haleine exhale une odeur fétide ou fade.
La face dorsale de la langue peut être parsemée de nodules aplatis, dépapillés dont la surface paraît avoir été cautérisée avec du nitrate d’argent (PI. 1 1, fig. 1). Outre ces tubercul es qui intéressent seulement la muqueuse, tout l’organe peut être bourré de nodules profonds, semblables à des gommes.
Quelquefois, les nodules du dos de la langue sont nombreux et confluents et la lésion mérite le nom de glossite lépreuse. De gros tubercules saillants de nuance opaline, de consistance élastique et chondroïde, se fusionnent en une nappe mamelonnée. Dans ce cas, la langue est très amplifiée. Un sillon médian très profond parcourt la face dorsale dans toute sa longueur et, de chaque côté de cette scissure, des tubercules plus ou moins indépendants les uns des autres, atteignant parfois un centimètre de hauteur, sont alignés en bordure Les deux branches du V lingual, infiltrées par des lépromes, font un relief considérable. Des sillons multiples, longitudinaux et transversaux peuvent diviser le dos de la langue en compartiments bourrés de tubercules (voir les fig. 68 et 69) rappelant un pavage irrégulier. Dans la suite, la langue peut devenir rigide, scléreuse et se rétracter.
En coïncidence avec les poussées aiguës tégumentaires, on voit assez souvent, sur la voûte palatine, des nappes d’infiltrations très superficielles, à peine érodées, d’un gris opalin, cerclées d’un liseré rouge un peu surélevé. Elles correspondent évidemment aux taches érythémateuses du tégument externe dont elles ne diffèrent que par leur siège sur une muqueuse. Elles sont, par rapport aux macules de la lèpre, ce que sont les plaques muqueuses par rapport aux éruptions cutanées de la période secondaire de la syphilis.
La muqueuse des joues, la voûte palatine, le voile peuvent être parsemés de nodules aplatis du volume et de la forme d’une lentille ou d’un haricot. La portion membraneuse du voile est parfois envahie en totalité par une nappe d’infiltration diffuse ; elle perd alors sa mobilité et offre la consistance d’une plaque de cartilage.
La luette est souvent hypertrophiée, infdtrée dans son ensemble et bosselée de tubercules qui fait sai llie à sa surface. Elle est rigide, souvent fixée en position vicieuse par des adhérences qui l’unissent à la face inférieure du voile du palais. En ce cas, son extrémité libre se porte en avant. 11 n’est pas rare qu’elle soit entièrement détruite.
Les rétractions des piliers peuvent imprimer au voile des attitudes vicieuses. Attiré
en avant par les piliers antérieurs, il pend presque verticalement ; l’occlusion du naso-pharynx est imparfaite et la régurgitation des aliments par le nez est possible. Attiré en arrière par la symphyse des piliers postérieurs et de la paroi pharyngée, il devient presque horizontal et l’orifice naso-pharyngien est rétréci, d’où la fréquence de la voix nasonnée chez les lépreux. Si les quatre piliers sont raccourcis dans la même proportion, le voile prend la fo rme d’une voûte d’arête, dont la luette déviée en avant représente la clé pendante. Si la rétraction des piliers est unilatérale, la déformation du voile est asymétrique. Le palais peut être ravagé irrégulièrement par des ulcérations ou des cicatrices. Mais je n’ai jamais observé, comme dans la syphilis, la perforation du voile ou de la voûte osseuse.
Souvent, dans la lèpre, comme dans la tuberculose, la voûte palatine, quoique entièrement saine, est d’une pâleur remarquable. Cette anémie s’observe pareillement sur toute l’étendue des muqueuses buccale et pharyngo-laryngée.
La pharyngite chronique est habituelle dans la lèpre. Par la rhinoscopie postérieure, on constate que le revêtement muqueux est rouge, couvert de traînées visqueuses. Puis, il s’épaissit, devient végétant, se fissure et sécrète un pus sanguinolent. Des stries saillantes et verticales de granulations rouges alternent avec des sillons au fond desquels la muqueuse est blanchâtre et atrophiée. L’ensemble est d’aspect sec et vernissé. L’insuffisance nasale, qui oblige les malades à respirer à peu près exclusivement par la bouche, est probablement la cause principale de cette altération de la gorge.
Les organes lymphoïdes sont très souvent hypertrophiés. L’amygdale de Luschka est volumineuse, baignée de muco-pus. Les bourrelets tubaires sont rouges et infiltrés. Les amygdales palatines et l’amygdale linguale sont aussi intéressées dans bon nombre de cas.
Des tubercules peuvent se cantonner sur les piliers antérieurs et dans les excavations amygdaliennes. Ils se couvrent d’un exsudât diphtéroïde ou revêtent tout à fait, quand ils sont groupés, l'aspect d’un nid de plaques muqueuses.
L’état de la gorge explique les très légers troubles de V audition qu’on observe dans le
Fig. 68. — - Langue lépreuse (Collection Jeanselme).
Gros tubercules constituant deux bourrelets saillants et parallèles situés de part et d’autre du sillon médian.
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cours de la lèpre. Ils sont causés par l’obstruction tubaire. La membrane du tympan est un peu épaissie et rosée. Le manche du marteau est attiré en dedans. La membrane de Shrapnell est congestionnée et le triangle lumineux est amoindri ou absent. Quelques bourdonnements d’oreille, une diminution ordinairement peu marquée de l’acuité auditive, sont les seuls troubles fonctionnels dont se plaignent les malades.
Sur les manifestations lépreuses de la muqueuse bucco-pharyngée on peut constater des troubles plus ou moins nets de la sensibilité. D’une manière générale, les infiltrats lépromateux sont dépourvus de toute sensibilité douloureuse et thermique. Us peuvent être cautérisés profondément au fer rouge sans que le mal accuse aucune douleur. Les excitations les plus diverses sur les points qu’ils occupent ne sont suivies d’aucun réflexe.
Malgré des altérations aussi prononcées, le goût est presque toujours conservé. Le sel, le sucre, le sulfate de quinine sont immédiatement reconnus. Pourtant l’un de nos malades se plaignait de la fadeur des aliments, à l’exception des mets sucrés.
L’examen microscopique de tubercules siégeant sur la muqueuse buccale permet de constater la chute de leur revêtement épithélial et la mise à nu des lépromes. Les amas de bacilles qui bourrent les nodules sont libérés et se mélangent à la salive.
La glossite lépreuse a pour point de départ le derme muqueux, Les bacilles convoyés par des cellules migratrices peuvent envahir la couche épithéliale et tomber dans le liquide buccal. Plus tard, l’infiltration pénètre fort avant dans la charpente musculaire. La sclérose qui lui succède atteint, dans certains cas, des proportions considérables.
Le derme de la partie postérieure du pharynx peut être transformé en un véritable léprome diffus qui dissocie les fibres musculaires, détruit les glandes et envoie de petites colonies microbiennes entre les cellules épithéliales (Gluck). Les vaisseaux sanguins peuvent être oblitérés par des thromboses bacillaires.
L’hypertrophie des amygdales d’origine lépreuse n’est pas rare.
c) Lèpre laryngée
Un des premiers signes de la lèpre est souvent l’altération de la voix. D’abord légèrement enrouée, elle devient rauque, nasonnée, dissonante et faible ; l’aphonie peut être absolue. La respiration est embarrassée surtout la nuit ou après un effort. Le tirage et l’inspiration sifflante ont été observés. A l’occasion de la marche, d’un refroidissement, surviennent des accès de suffocation qui peuvent nécessiter la trachéotomie.
L’examen laryngoscopique rend compte de ces troubles (fig. 69). L’épiglotte est le siège initial des lésions. D’abord apparaissent des taches, des papules, de la rougeur diffuse accompagnée d’un peu de gonflement. Puis l’opercule épaissi devient globuleux, rigide et immobile ; enfin il s’ulcère ou subit des rétractions qui le déforment, l’enroulent et le rabattent sur l’ouverture du larynx. Le raccourcissement des replis ary-épiglottiques, distendus par une infiltration pseudo-œdémateuse analogue au faux œdème de la glotte des tuberculeux, contribue à le maintenir dans cette position vicieuse.
Les fausses cordes vocales sont aussi infiltrées, mais les rubans vocaux sont presque toujours intacts.
La muqueuse sous-glottique, et même celle de la trachée, peuvent être parsemées d’ulcérations ou de cicatrices rayonnées qui occupent surtout la paroi postérieure du canal aérien (1).
(1 ) Storch, Virchow’s Arch., Bd CXLVIII. p. 104.
La muqueuse du larynx, comme celles du pharynx et du voile du palais, est d’une pâleur remarquable.
J'ai vu, sur des coupes, l’épiglotte transformée en une infiltration lépromateuse farcie d’amas bacillaires plus volumineux qu’en aucun autre organe, sauf peut-être la pituitaire et la langue. Les mêmes lésions se retrouvaient dans les replis ary-épiglottiques. L’infiltration bacillaire ne se limite pas aux parties molles, mais gagne souvent le périchondre et même
le cartilage. Dans un cas personnel, presque toutes les capsules cartilagineuses étaient bacillifères. Entre le fibro-cartilage de l'épiglotte et le léprome de la muqueuse, étaient interposés de gros blocs vitreux vacuolisés, gardant une teinte rose intense après la décoloration. Dans ces blocs, on ne distinguait que quelques bacilles et granulations. C’était probablement des globi deshabités, presque entièrement constitués par de la glée et développés dans des cellules, car en un point de leur contour on voyait parfois un noyau aplati. Les mêmes boules amorphes se retrouvaient dans le repli ary-épiglottique, où elles pénétraient jusque dans les faisceaux musculaires.
Les troubles fonctionnels de l’appareil vocal ne résultent pas toujours d’un obstacle matériel qui s’oppose à la fermeture de la fente glottique (dépôt de tubercules sur la muqueuse laryngée ; lésions destructives des cordes vocales ; pachydermie inter-aryténoïdienne). Ils peuvent être la conséquence d’une insuffisance de la glotte dont les rubans vocaux laissent entre eux un espace en boutonnière pendant l’émission des sons. Cette inertie des cordes vocales nous paraît être commandée par la névrite du récurrent. L’existence de celle-ci a été vérifiée histologiquement par Déjerine et Leloir dans un cas de lèpre.
Récemment Adherbal Tolosa a reconnu chez un lépreux, à l’examen laryngoscopique, un cas de névrite du nerf laryngé inférieur, localisation qui, on le sait, est commune dans le tabes (1).
Remarque importante, telle que nous venons de la faire, la description anatomique des lésions observées sur les premières voies aérienne et digestive pourra paraître fort atténuée. Notre étude a, en effet, pour base l’examen de lépreux qui, depuis un temps plus ou moins long, séjournaient dans les climats tempérés où la maladie tend presque toujours à s’amender. Dans les régions où elle est encore en pleine activité, la lèpre cause des mutilations encore plus horribles que celles dont j’ai tracé le tableau (figure 69).
Le diagnostic de la laryngite lépreuse ne laisse pas d’être parfois difficile, car elle ne possède pas de caractères pathognomoniques différentiels. Rarement elle simule la syphilis ou le cancer du larynx. Par contre, entre les localisations laryngées de la tuberculose et de la
(1) Adherbai. 1 glosa, Névrites leprosas. Bohlin da Societade de Medicina e Cirurgia da Sao Petulo, vol. XIII, n° 11, janv. 1930, p. 493.
Fig. 69. — Lèpre laryngo-trachéale (Acn. IIreda. La lepra délia laringe. R. Academia di scienze... in Padova, 15 mars 1908, vol. XXIV).
A. Nodule de la langue ; - — B. de l’épiglotte ; — C. des cordes vocales — D. de la trachée.
lèpre le diagnostic est d’autant plus malaisé que ces deux infections coïncident assez souvent sur le même sujet. En général, les altérations de la lèpre laryngée sont plus luxuriantes, plus exubérantes, moins douloureuses que celles de la tuberculose. Toutefois, le plus souvent, la nature des lésions est reconnue, non par l’examen laryngoscopique, mais par la coexistence presque constante de manifestations hanséniennes sur la peau et les muqueuses accessibles à la vue.
C’est aussi par les caractères des lésions concomitantes de la peau, des muqueuses nasale et bucco-pharyngée qu’on peut différencier les localisations de la lèpre et de celles de la leishmaniose américaine.
d) Manifestations oculaires (1)
Tous les auteurs modernes signalent les localisations de la lèpre sur l’appareil visuel. Elles n’avaient pas échappé à l’observation des anciens et des chirurgiens du moyen âge (voir Historique).
Le pourcentage de celles-ci apparaît très variable suivant les statistiques. Lyder Borthen estime que le nombre des cas de lèpre oculaire, en Norvège, oscille entre 91,1 et 98,3 pour 100. Saem. Bjarnhjedinsson, de Reykjavik, arrive à peu près à la même proportion pour l’Islande. Par contre, d’après Boinet, observant à Hanoï, la lèpre ne s’accompagnerait de manifestations oculaires que dans 30 pour 100 des cas, tandis que, d’après mon enquête personnelle, la lèpre oculaire dans la péninsule indo-chinoise s’observerait sur la presque totalité des lépreux ; elle n’épargnerait qu’un petit nombre de malades atteints de la forme nerveuse pure. Par contre, Rogers et Muir n’évaluent qu’à 5 ou 10 pour 100 les altérations oculaires de la lèpre dans l’Inde anglaise.
Sur 239 lépreux qui se sont présentés, en deux ans, à la consultation ophtalmologique de la léproserie du Caucase septentrional, N. M. Pavloff (2) a constaté 49 cas d’aggravation portant sur l’appareil visuel. L’auteur, qui adopte la classification « dynamique » de W. N. Kousnetzoff (3), donne les pourcentages suivants de manifestations oculaires : lèpre secondaire maligne, 28 cas, 57 pour 100 ; — lèpre secondaire bénigne, 12 cas, 25 pour 100 ; — lèpre tertiaire au début, 9 cas, 18 pour 100. C’est à la période secondaire
(1) Consulter : Danielssen et Bœck. Traité de la Spedalskhed, Paris, 1848, avec atlas. — O. B. Bull et G. A. IIansen, The leprous diseases oj tlie eyes, avec six planches en couleur, Christiania, 1873. — Poncet, de Cluny, Sur les lésions oculaires de la lèpre, Bull, de l’Acad. de Méd., 10 janv. et 5 juin 1888 ; Progrès Médical, 1888. — Boinet, La lèpre à Ilanoï, Rev. de Méd., 1890. - — - Lyder Borthen, Affections lépreuses de l’œil. Compte rendu du Congr. Internat. d’Edimbourg, 1894. — Doutrelepont et Wolters, Contribution à la lèpre viscérale, Arch. /. Dermat. u. Syph., 1896, vol. XXXIV. — - C. Bases, Histologie de la lèpre, Berlin, 1898. — E. Jeanselme et V. Morax, Des manifestations oculaires de la lèpre, PL, Ann. d’Oculisliq., nov. 1898. ■ — - Trantas, Lèpre oculaire : lagophthalmos, kératite, iritis, choriorétinite, insensibilité de la cornée, Recueil d’Ophtalm., XXe année, n° 8, août 1898, p. 52. — Franke et Delbanco, Zur Kentniss der Anatomie der Augenlepra, v. Craef’s Arch. f. Ophth., 1900, vol. 50, p. 380. • — - Uhlenhuth et Westphal, Zentr. /. Rak. teriologie Parasitenk. u. Infeclionsk, 1901, vol 29, p. 232. — - Franke et Delbanco, Weitere Beitràge zur Kentniss der Anatomie des Augenlepra, v. Graef’s Arch. f. Ophth., 1904, vol. LIX, p. 496. — Meller. Ueber dié keratitis punctata leprosa, Klin. Mon. f. Augenheilk., 1905, vol. 43, p. 66. — Sauvineau et Morax. Un nouveau cas de kératite lépreuse (type hyperplasique) avec examen anatomique, Ann. d’Oculistiq., 1908, t. 140, p. 132. — Trantas. Kératite ponctuée lépreuse, Arch. d’Opht., 1912, vol. 32, p. 193. — Shikano, Anatomische Untersuchungen eincs leprôsen Auges, anal, in : Klin. Monat. /. Augenheilk, 1914, vol. 52, p. 567. ■ — Th. Axf.nfeld, Ueber keratitis punctata leprosa und ueber haematogene, Klin. Monat. ). Aug., 1915, vol. 54, p. 201. — - Gilbeèt, Art. : Lèpre, Traité d’ Ophtalmologie de v. Graefe et Saemisch, 1922, 2e édit., vol. V. — V. Morax, Quelques aspects particuliers de l’iritis lépreuse, Ann. d’Oculistiq., 1924, p. 811, 1 pi. en coul.
(2) N. M. Pavloff (Krasnodar), Sovietsky Vestnik Dermatologuii (Moscou), t. IX, n° 4, avril 1931, pp. 362-367.
(3) W. N. Kousnetzoff (Krasnodar), Sovietsky Vestnik Dermatologuii (Moscou), t. IX, n° 4, avril 1931, pp. 355-362.
qu’on observe le plus grand nombre d’aggravations de l'état oculaire, les malades souffrant d’iritis, d’irido-cyclite et de kératite chronique et récidivante.
Evidemment de tels écarts ne sont pas dus à des causes régionales, mais à la façon dont les statistiques sont établies. Si bon compte parmi les signes de la lèpre oculaire la simple injection de la conjonctive ou de l’épisclère qui est souvent le prélude de la kératite hansénienne, on acquiert la conviction que l’œil est intéressé, tôt ou tard, chez la grande majorité des lépreux. Sur les 126 sujets, provenant des contrées les plus diverses que j’ai pu suivre à Paris, j'ai noté 58 fois, soit dans la proportion de 42,3 pour 100, des lésions de l’œil en activité ou des stigmates évidents d’une atteinte antérieure (1). Cette proportion est certainement trop faible, car les malades dont les poussées éphémères n’ont pas laissé de traces ne figurent pas dans cette statistique.
Manifestations palpébrales et sourcilières. — Souvent la chute de la queue des sourcils est le premier signe qui attire l’attention du malade. Plus tard, les arcades sourcilières peuvent être complètement glabres. Cette alopécie reconnaît deux mécanismes différents : tantôt elle est la conséquence de l’infiltration lépromateuse in situ : tantôt, dans la forme nerveuse par exemple, elle est d’ordre général et trophique.
Les paupières peuvent être partiellement ou complètement dépourvues de cils, ce qui contribue, avec l’absence des sourcils, à rendre le regard étrange et dur. De petits tubercules sont parfois disséminés sur le bord libre des paupières. Ils peuvent simuler le chalazion dont ils diffèrent parleur chronicité, leur indolence, leur anesthésie à la douleur et à la température, enfin, l’absence de phénomènes réactionnels. En général, la partie moyenne des voiles palpébraux est respectée par l’éruption (2). L’orgeolet présente des réactions inflammatoires plus vives et son évolution est plus brève.
Manifestations conjonctivales. — L’un des premiers indices de la lèpre peut être une injection plus ou moins vive de la région bulbaire, à laquelle le malade n’attache aucune importance. La rougeur affecte d’abord la forme d’un triangle dont le sommet correspond à l’angle externe de l’œil et la base au limbe cornéen. La poussés est ordinairement transitoire, mais elle se répète. Puis l’injection gagne en étendue, passe au-dessus et au-dessous du limbe cornéen et dessine une seconde nappe triangulaire dans la région du grand angle de l’œil. En même temps que la lésion s’étale, elle s’in filtre et prend du corps, de sorte que la cornée peut se trouver entourée d’une sorte de chémosis. Graduellement, au cours des poussées successives, la rougeur perd de son intensité et prend une nuance uniformément rose, teinte hortensia ou saumon ou orangée qui persiste en partie pendant les périodes d’accalmie.
Les ophtalmologistes situent en général cette lésion dans la conjonctive. En fait, comme Hansen et Bull l’avaient parfaitement observé, la conjonctivite lépreuse est rare et secondaire à des lésions sclérales sous-jacentes. Sur les sujets que nous avons examinés, Morax et moi, nous avons vainement cherché des lésions conjonctivales primitives du processus lépreux. Constamment, elles ont pour point de départ le segment antérieur de la sclérotique compris entre l’insertion des muscles droits et la cornée ainsi que le tissu épiscléral correspondant. De tous les examens histologiques, il ressort que les altérations
initiales de l’œil lépreux siègent dans la sclérotique et î’épisclère. L’infiltration lépreuse de ces régions est beaucoup plus marqués que ne le faisait prévoir l’aspect objectif du globe oculaire. C’est spécialement au niveau de la pénétration des nerfs ciliaires antérieurs que l’infiltration lépreuse est le plus prononcée. Dans l’observation de Doutrelepont et Wolters, comme dans celle dont nous avons fait, avec Morax, l’étude histologique (voir notre sta-
(1) Dans deux cas, l’iritis était la seule localisation. Sa nature hansénienne étaient syphilitiques.
(2) Cependant cette règle soufîre des exceptions. Voir fig 58.
pouvait être contestée, car les sujets
ETUDE ANATOMO CLINIQUE
tistique ci-après, obs. 37 pp. 346 et suiv.), les altérations vasculaires étaient très accusées à ce niveau et l’on constatait de nombreux bacilles dans les cellules endothéliales ainsi que dans la tunique moyenne. Dans notre cas, on constatait l’intégrité relative des couches moyennes delà sclérotique. L’infdtration lépreuse était surtout manifeste dans l’épisclère et les couches superficielles de la sclérotique d’une part, et d’autre part dans les couches les plus profondes de cette membrane. Sauf au niveau du passage des vaisseaux, l’infiltration superficielle était séparée de l’infiltration profonde par le tissu conjonctif de la sclérotique qui ne renfermait que de rares cellules ou bacilles lépreux. C’est seulement dans le voisinage immédiat du limbe cornéen que l’on constatait un envahissement des couches superficielles de la conjonctive par le bacille de Hansen.
A cette forme diffuse s’oppose une forme en ordre dispersé. Sur le segment bulbaire injecté se détachent de petits nodules translucides de couleur jaune sale. Ces lépromes miliaires, constitués comme ceux des autres muqueuses, sont plus profondément situés qu’ils ne le paraissent, et ces prétendus nodules de la conjonctive sont, en général, des tubercules de l’épisclère qui soulèvent la conjonctive. Chez un de nos malades qui présentait assez fréquemment de petits tubercules péricornéens, nous avons fait l’excision de la muqueuse conjonctivale sus-jacente et l’examen histologique nous a montré l’absence de lésions lépreuses dans le tissu propre de la conjonctive. L’infiltration lépreuse ne commençait que dans les couches profondes du tissu cellulaire sous-muqueux, dans l’épisclère.
Ces altérations sclérotico-épisclérales sont sujettes à de fréquentes rechutes. Elles s’accompagnent rarement de douleurs vives et de phénomènes réactionnels intenses.
La photophobie, le larmoiement sont d’ordinaire réduits au minimum. Les sensations thermiques et douloureuses peuvent être émoussées ou même abolies.
L’intégrité de l’épithélium conjonctival rend compte de la rareté des bacilles de Hansen dans les larmes des lépreux porteurs de ces lésions (1 cas positif, sur 8 sujets que nous avons examinés) (1).
Les lésions du globe oculaire se cantonnent presque toujours sur le segment antérieur de l’œil ; elles n’affectent aucune prédilection marquée pour le limbe scléro-cornéen et la région ciliaire. Si, d’ailleurs, elles prédominent en tel ou tel point, elles ne se localisent pas systématiquement à l’une des membranes ; elles en dépassent ordinairement les limites. Elles peuvent disparaître sans laisser de traces, rester longtemps stationnaires ou se reproduire par poussées coïncidant ou non avec celles des téguments. Elles peuvent entraîner de graves désordres et compromettre la vision.
Manifestations cornéennes. — Elles offrent un intérêt tout particulier en raison de leur fréquence et des déductions qu’on en peut tirer au point de vue de la pathologie générale.
Tout d’abord, je signalerai les troubles de sensibilité dont la cornée peut être le siège chez des sujets atteints de lèpre. Dans un cas où les deux cornées présentaient, dans leur région centrale, de petites taies peu étendues, Morax et moi nous avons constaté une anesthésie complète des deux cornées dans toute leur étendue (Obs. 3 de ma statistique), alors que la sensibilité cutanée des paupières n’était aucunement émoussée.
On peut ramener à deux types la kératite hansénienne. Dans le premier, l’infiltrat lépreux a les caractères d’une tumeur. Il affecte la forme d’une sadlie circonscrite ou étendue à toute la cornée, la dépassant même quelquefois et donnant, de prime abord, l’idée d’une néoplasie. Ainsi, dans le fait de E. Meyer et Berger (2), l’examen microscopique avait, au début, fait conclure à un leuco-sarcome de la cornée. Ces néoformations
(1) Babes, il est vrai, a trouvé presque constamment des bacilles de la lèpre dans le cid-de-sac conjonctival, même au début, alors qu’ils faisaient encore défaut dans le mucus nasal.
(2) E. Meyer et Berger, Tumeur lépreuse de la cornée, Rev. générale d’Opht., janvier 1889, p. 1.
sont constituées par une accumulation de cellules lépreuses rondes ou fusiformes situées sous l’épithélium cornéen proliféré, mais non détruit. La plupart de ces éléments contiennent des bacilles de Hansen. En outre, le tissu est parcouru par de nombreux vaisseaux qui cheminent dans l’épithélium cornéen. On constate aussi quelques lacunes hémorrhagiques. Dans le fait de Chiarini et Fortunati, auquel cette description histologique est empruntée, la membrane de Bowmann avait disparu (1).
Le second type de kératite lépreuse, dont nous avons pu suivre l’évolution sur six de nos malades, rappelle beaucoup celui de la kératite interstitielle hérédo-syphilitique ou de la kératite interstitielle tuberculeuse. Dans une certaine étendue de la cornée, au voisinage du bord cornéen et très souvent dans un point correspondant à des lésions préexistantes de la sclérotique et du limbe, on voit se produire un trouble léger sans altération du reflet brillant de la cornée. A la loupe, on voit que ce trouble se résout en une série de petites opacités nodulaires plus ou moins confluentes, siégeant dans les différentes couches de la cornée, mais plus particulièrement dans les couches superficielles ou au contraire immédiatement au-devant de la membrane de Descemet. A ces opacités ponctiformes, on voit parfois s’ajouter des infiltrations étendues au voisinage immédiat du limbe. Ces infiltrations marginales ont un aspect assez semblable à celui du gerontoxon (LIansen et Bull, Philippson), mais ils en diffèrent par leur étendue moins considérable et par l’absence de la zone transparente qui existe toujours dans l’arc sénile entre ces opacités et le limbe. La kératite interstitielle limitée à un secteur de la cornée peut disparaître complètement. Il est rare toutefois qu’il ne persiste pas quelques petites opacités circonscrites. Lorsque toute la cornée a été atteinte, il ne faut plus compter sur un retour à la transparence parfaite de cette membrane et la vision est fort compromise. Des accidents glaucomateux ou l’envahissement des membranes profondes par le processus lépreux peuvent même entraîner la cécité. Chez deux de nos malades, la cornée opaciliée était en état de distension staphylomateuse par suite des phénomènes glaucomateux qui s’étaient développés consécutivement aux lésions profondes.
L’infiltration nodulaire de la cornée s’accompagne souvent d’une vascularisation interstitielle qui peut se développer à une période plus ou moins avancée de l’affection, mais qui peut aussi faire complètement défaut.
On voit parfois se produire de petites facettes à la surface de la cornée. Ce sont des érosions épithéliales qui précèdent ou accompagnent dans certains cas la kératite lépreuse
et 3)
Nous
avons
Voir, dans l’Atlas de Danielssen et Boeck, pi. XV III, les fig. 1, 2 observé ces facettes chez une de nos malades (Obs. 27 de ma statistique) dont la cornée était également le siège d’une infiltration nodulaire. Ces pertes de substance de la cornée n’ont pas de tendance extensive et il ne semble pas qu’elles gagnent en profondeur ou qu’elles deviennent le point de départ d’une infection secondaire. Elles se terminent habituellement par cicatrisation.
Les examens histologiques de la kératite hansénienne sont peu nombreux. Nous avons eu l’occasion, Morax et moi, d’en pratiquer un (Obs. 37 pp. 346 et suiv.). La cornée des deux globes oculaires présentait une opalescence diffuse, un peu plus marquée du côté droit que du côté gauche. A l’éclairage oblique et à l’aide de la loupe, cette opacité diffuse se montrait formée par un semis de petites infiltrations nodulaires entre lesquelles le tissu cornéen était légèrement opacifié. La malade mourut d’un érysipèle
(1) Chiarini et Fortunati, Un cas de lèpre mutilante avec lésions oculaires. Annali di Oltalmologia, Année XXIII,
(2) Les globes oculaires, enlevés vingt-quatre heures après la mort, ont été fixés dans le formol à 10 pour 100, durcis d'ans l’alcool et inclus dans la celloïdine. Les coupes colorées par l’hématoxyline ont été ensuite traitées par la fuchsine de Ziehl, différenciées par le chlorhydrate d’aniline à 2 pour 100 et l’alcool, deshydratées, lavées au xylol et montées dans le baume de Canada. D’autres ont été traitées par le carmin lithiné et la méthode de Gram.
ÉT U 1)E A NA TOMO-CL INIQ UE
Les altérations histologiques intéressant la cornée (voir les autres altérations histologiques du glohe oculaire de l’obs. 37 dans le tableau ci-après) ont été les suivantes : Dans les couches antérieures du parenchyme cornéen, il existe de petites infiltrations nodulaires correspondant aux opacités ponctiformes ou aux infiltrations plus diffuses observées à
Fig. 70. — Coupe de l’angle irido-cornéen et de la région ciliaire.
(Jeanselme et Morax. Ann ■ d’oculistique, novembre 1808).
Les foyers d’infiltration lépreuse qui, à ce faible grossissement, sur les coupes colorées par l’hématoxyline et la fuchsine phéniquée, se reconnaissaient à une coloration rouge traduisant la présence de nombreux bacilles colorés, ont été représentés par des taches noires. On voit que les amas bacillaires (IL) siègent surtout au niveau du limbe, de l’épisclère et du muscle ciliaire. 11 existe, en outre, une infiltration cellulaire diffuse où les bacilles lépreux sont moins abondants : sous la conjonctive, au voisinage du limbe, dans l’épaisseur de la sclérotique au niveau de la région ciliaire, dans le corps ciliaire et la base de l’iris.
C = cornée, I = iris, Cj = conjonctive, Ep = épisclère, Sel = sclérotique, MC = muscle ciliaire.
Vérick Y, Ocul. I.
l’examen clinique. Les nodules siègent immédiatement au-dessous de la membrane de Bowman qu’elles refoulent même légèrement (fig. 71 et 72), mais l’épithélium cornéen n’est nulle part altéré. Cette petite infiltration est constituée par des leucocytes dont quelques-uns renfermant des bacilles lépreux en plus ou moins grand nombre(fig. 72 et 73).
Tl*
Fig. 71. — Coupe antéro-postérieure de la cornée montrant les infiltrations nodulaires superficielles (n) (Jeansei.me et Morax. Ann. d’oculistique, novembre 1898).
E = épithélium ; LC = Lames de la cornée ; D = membrane de Descemet.
Zeiss. Obj. A. Ocul. III.
Sur l’un de ces nodules lépreux, les bacilles alors que les leucocytes de la tout.
cellules centrales contiennent de petits amas de périphérie n’en renferment que peu ou point du
En dehors de ces nodules superficiels situés entre la membrane de Bowman et les lames cornéennes, on en trouve quelques-uns plus profondément situés, mais, d une
manière générale, on peut dire que, dans ce cas, les altérations sont surtout superficielles.
On constate en plusieurs points des bacilles lépreux qui sont infiltrés entre deux lames eornéennes et qui paraissent libres entre elles, d’autres semblent occuper le protoplasma des cellules fixes de la cornée, mais rien ne permet d’affirmer que ces apparences soient des réalités.
A mesure que l’on se rapproche du limbe, l’infiltration cellulaire lépreuse tend à devenir plus confluente et plus épaisse. Au niveau du limbe lui-même, l'infiltration forme un coin qui sépare la couche épithéliale des lames de la cornée. Les bacilles lépreux et les cellules lépreuses bourrées de bacilles y sont en nombre considérable.
Cette zone d’envahissement du limbe cornéen se poursuit, d’une part, avec une infiltration épisclérale très marquée et, d’autre part, avec une infiltration sous-conjonctivale dans laquelle les foyers bacillaires sont beaucoup moins compactes.
Fig. 72. — ■ Infiltration nodulaire superficielle de la cornée. Fig. précédente vue à un fort grossissement. (Zeiss, Immersion 1 /12, O cul. III).
E, épithélium ; — B, membrane de Bowmann ; — L, lames de la cornée ; — Cl, cellules lépreuses bourrées de bacilles de Hansen.
Fig. 73. — Cellules lépreuses au niveau de la racine de l’iris; — cellules mono ou polynucléaires avec ou sans vacuoles et bourrées de bacilles de Hansen (E. Jeanselme et V. Morax, dm. d'Oculist., déc. 1898).
EN, endothélium. Même grossisemenl.
Dans le cas de Doutrelepont et Wolters, l’infiltration de la cornée est plus diffuse. Cette membrane a doublé d’épaisseur : les lames eornéennes sont séparées par des cellules de tonne et de dimensions variées, parmi lesquelles on reconnaît des leucocytes et des cellules lixes de la cornée. Les plus grandes cellules contiennent de très nombreux bacilles de Hansen isolés ou en amas, d’autres bacilles occupent les vaisseaux néoformés qui sillonnent le parenchyme cornéen infiltré. Le processus lépreux occupe toute l’épaisseur de la cornée, mais respecte l’épithélium et la membrane de Descemet.
Philippson (1) a constaté dans la cornée des infiltrations cellulaires discrètes qui siégeaient entre les lames eornéennes et la membrane de Bowman amincie ou même détruite. Les bacilles occupaient le protoplasma des cellules dont quelques-unes seulement présentaient des vacuoles. Dans les régions moyennes et postérieures de la cornée, il n’existait ni cellules lépreuses, ni bacilles libres.
(1) Piiilippson, Description histologique d’un œil lépreux. Beitràge zur Augenheilkunde, XI, 1893, p. 31.
ETUDE A NATO MO CLINIQUE
L’iris est très fréquemment intéressé par le processus lépreux, par des lésions et des symptômes très variables.
Celui-ci se manifeste
Manifestations iriennes. — Elles peuvent évoluer d’une façon plus ou moins rapide, avec l’ensemble des phénomènes réactionnels : photophobie, douleurs ciliaires, altération visuelle, injection périkératique et trouble de l’humeur aqueuse, que l’on a coutume d’observer dans le type clinique dénommé iritis séreuse. Rien, si ce n’est les commémoratifs, l’existence d’autres manifestations lépreuses, la présence de lésions sclérales ou cornéennes, ne permet de dilférencier cette iritis lépreuse d’une iritis syphilitique, blennorrhagique ou autre. Après l’évolution de cette iritis, i] peut subsister quelques synéchies postérieures.
Nous avons décrit, Morax et moi, dans notre mémoire de 1898, une forme de réaction irienne qui n’avait pas été signalée jusqu’alors. Dans ce type, la surface de l’iris, dont la couleur n’a subi aucune modification, apparaît mouchetée d’un semis de petits points grisâtres qui ne se voient nettement qu’à l’aide de la loupe. Ces petites taches, du volume d’une pointe d’aiguille, étaient réparties, dans les deux cas que nous avons observés, sur toute la surface de l’iris, mais elles devenaient beaucoup plus nombreuses au niveau de la zone sphinctérienne. Elles paraissaient faire une légère saillie à la surface de l’iris. Ces fines granulations rappelaient, mais en beaucoup plus petit, les granulations miliaires qu’on observe dans certaines formes d’iritis tuberculeuse. Elles étaient si semblables comme dimensions aux petites lésions nodulaires de la cornée que l’on pouvait se demander si l’on n’était pas le jouet d’une illusion et si cet aspect n’était pas dû à la projection des tubercules miliaires de la cornée sur la surface de l’iris. Mais, au moyen de la loupe et de l’éclairage oblique, on pouvait s’assurer facilement qu’il s’agissait bien en réalité de nodules iriens. D’ailleurs la topographie de ces lésions, leur confluence au voisinage du bord pupillaire prouvaient encore qu’il ne saurait y avoir de confusion. Cette éruption miliaire de l’iris ne s’accompagnait d’aucun phénomène réactionnel notable.
L’étude histologique de ces petites lésions, disions-nous, n’a pas encore été faite, mais il est probable qu’il s’agit de petits lépromes en miniature, analogues à ceux que nous avons vu se produire entre la membrane de Bowman et les lames de la cornée. Plus récemment, V. Morax a eu l’occasion d’observer ce même aspect sur des sujets lépreux, provenant pour la plupart de mon service, et il lui a été possible de pratiquer l’examen histologique d’un fragment de tissu irien excisé au cours d’une iridectomie. Voir le résumé de cette observation :
R..., 51 ans, lèpre caractérisée par des zones pigmentées et anesthésiques.
En décembre 1920, poussée d’iritis bilatérale ayant laissé la vision fort affaiblie. A l’examen fait, pour la première fois, le 21 août 1922, on constate du côté de V œil droit : un léger trouble cornéen avec petits nodules microscopiques dans les couches antérieures de la cornée. La pupille est rétrécie et en état de séclusion par suite de synéchies postérieures nombreuses. L’examen de la surface irienne avec le microscope cornéen donne l’aspect suivant. Le tissu irien est constellé de petites taches blanches qui paraissent arrondies, légèrement saillantes, et qui occupent principalement la zone sphinctérienne. — Les lésions iriennes de Vœil gauche diffèrent peu de celles de l’œil droit. On note les mêmes petites taches blanches microscopiques, disséminées à la surface de l’iris.
En raison de la séclusion irienne totale droite et du danger d’hypertension qu’aurait pu créer une nouvelle poussée d’iritis, nous avons pratiqué une iridectomie. Les adhérences de la pupille à la cristalloïde antérieure sont telles que l’on ne peut les rompre ; le tissu irien se déchire sous l’influence des tractions, mais l’on réussit néanmoins à obtenir un bon colobome dont la base mesure 3 millimètres de largeur. Le lambeau irien excisé fut fixé au formol, puis inclus dans la paraffine. Malheureusement, les tractions exercées sur l’iris ont
Jeanselme. — La Lèpre.
entraîné des modifications traumatiques sur la région sphinctérienne particulièrement intéressante pour le but que nous cherchions à atteindre.
Le tissu irien est infiltré d’une manière diffuse de lymphocytes et il n’est pas possible de retrouver, sur les nombreuses coupes examinées, des dispositions nodulaires superposables aux taches grises microscopiques de la surface irienne. Sur les coupes colorées par la fuchsine de Ziehl, on constate que les bacilles isolés, groupés en globi ou inclus dans les lymphocytes sont presque également répartis dans toute l’épaisseur du tissu irien. La seule
disposition particulière que nous ayons observée siégeait dans les couches les plus antérieures de l’iris ; elle consistait en lacunes circulaires ou cylindriques du diamètre d’un capillaire fortement dilaté et dans l’intérieur desquelles on trouvait des bacilles lépreux en nombre considérable sans aucun élément cellulaire. Pour les raisons que j’ai indiquées plus haut, il ne m’est pas possible d’affirmer que les nodules microscopiques de la surface irienne correspondent à ces colonies microbiennes enkystées.
Un autre aspect particulier des lésions lépreuses de l’iris correspond dans certains cas à une atrophie avec dépigmentation du tissu irien et apparaît à la suite d’une série de petites poussées d’iritis diffuse sans formations nodulaires. Ce qui frappait à l’examen direct, même à l’œil nu, dans l’un de nos cas, c’était l’existence d’une traînée blanche voisine du contour pupillaire et située dans la partie de ce contour comprise entre 6 heures et 9 heures à droite, 6 heures et 3 heures à gauche.
Dans certains cas, les lépromes, plus volumineux, peuvent être reconnus sans le secours de la loupe. Dans le cas d’Hmschberg (1), il existait des nodules lé- Fig. 74. — infiltration bacillaire de l’iris. preux iriens et l’auteur ajoute : « Le
caractère particulier de ce processus qui ressemblait beaucoup à la tuberculose, en moins grave toutefois, consistait en ce fait que les nodules disparaissaient assez rapidement, tandis que d’autres se reproduisaient (comme par embolie). » Peu à peu, et après des alternatives d’amélioration et de recrudescence, les lésions iriennes et cornéennes s’aggravèrent et, un an après le début, la vision était réduite à la perception lumineuse.
Enfin, on observe encore des lépromes plus volumineux encore qui se développent de préférence au niveau de l’insertion de l’iris. Sur l’un de nos malades (obs. 9 de ma statistique p. 344), on voyait deux saillies en forme de croissant, remplissant les angles iridocornéens, de couleur rosée et présentant un bord arrondi tourné du côté de la pupille.
(1) IIiRsciiBERr., Iridocyclite lépreuse. Centralblatt jür Augenheilkunde, XII, 1888, p. 23.
L’évolution de ces lépromes s’accompagnait de phénomènes d’irritation oculaire assez violents. Ces altérations rappelaient certaines gommes syphilitiques de la racine de l’iris et certaines lésions tuberculeuses de la même
région.
La forme d’iritis la plus fréquente paraît être celle qui s’accompagne d’exsudats pupillaires. Le champ de la pupille devient grisâtre et, bien qu’à l’éclairage oblique l’exsudât paraisse très peu opaque, il sullit à affaiblir considérablement la vision et à rendre impossible l’exploration du fond de l’œil. Ces lésions peuvent rester longtemps stationnaires ; dans certains cas, il se produit de temps à autre des poussées douloureuses ou bien encore des symptômes de glaucome. Les membranes oculaires dont la résistance est affaiblie par suite de l’infiltration lépreuse se laissent distendre et l’on voit alors se développer une buphtalmie accusée. Les troubles subjectifs, à part l’affaiblissement visuel, font souvent complètement défaut. Dans un de ces cas d’iritis exsudative, nous avons pu faire l’examen anatomique. Les altérations lépreuses étaient peu développées, mais il existait par contre, dans le champ pupillaire, une mince membrane constituée par des fibres conjonctives avec quelques cellules allongées contenant des granulations pigmentaires dans leur protoplasma. Des grains de pigment libres existaient d’ailleurs aussi entre les fibres conjonctives qui s’inséraient à la face postérieure du bord libre de l’iris.
Lésions lépreuses des membranes profondes, corps ciliaire, rétine et choroïde. —
L’envahissement du corps ciliaire paraît très fréquent, mais il est rare qu’on observe des signes de cyclite. Ce n’est en effet que par le dépôt de précipités sur la face postérieure de la cornée que l’on peut cliniquement affirmer que le corps ciliaire est lésé. Nous avons vu ces précipités se former dans un cas et affecter la forme d’un triangle à base inférieure et à sommet correspondant au centre de la pupille.
Cette disposition si caractéristique montrait bien qu’il s’agissait de précipités résultant de la cyclite et non de 1 infiltration nodulaire parenchymateuse de la cornée avec laquelle un examen superficiel aurait pu les faire confondre. Les phénomènes réactionnels étaient très peu marqués. Il n’existait, à part quelques synéchies iriennes, aucune autre manifestation oculaire de la lèpre.
Les quelques examens anatomiques qui ont été publiés prouvent que 1 infection lépreuse du corps ciliaire, de la choroïde et de la rétine dans leur partie périphérique correspondant au segment antérieur de la sclérotique, existe habituellement. En dehors de l’examen anatomique, il est rare que l’on puisse se rendre compte de 1 existence de ces lésions, car le plus fréquemment l’opacité cornéenne, les dépôts pupillaires rendent tout examen ophtalmoscopique impossible. Nous n’avons trouvé qu une seule observation où cet examen sur le vivant avait été possible, celle de Irantas qui a trait à une malade atteinte d’une forme systématisée nerveuse et qui présentait du lagophtal-
Fig.
74 bis. — Amas de bacilles de Hansen groupés dans l’iris et le corps ciliaire. Acn. Breda. Atti del Reale Istituto Veneto di Scienze... 1912-1913, t. LXXII, 2e part.
mos, de la kératite, de l’iritis et de la choriorétinite. « Il y a, dit cet auteur, une tache noire assez grande, un peu en dehors et en haut de la macula. C’est un produit choroïdien pigmentaire. En outre, on peut distinguer des points ronds, ayant à peine les dimensions d’une tête d’épingle (avec le grossissement que l’on obtient avec l’image droite) qui sont à côté des parois des petites veinules maculaires. Non loin, du côté temporal, il y a une altération du pigment du fond de l’œil... En plus, on voit aussi des taches jaunâtres (une ou deux) allongées vers l’ora serrata en haut et en bas. L’acuité visuelle de cet œil est presque normale » (1).
Hansen et Bull avaient déjà constaté que les altérations lépreuses des membranes profondes ne s’étendent guère au delà de Fora serrata. Dans l’observation de Doutrelepont et Wolters, il existait une infiltration lépreuse de la choroïde très marquée au niveau de la région antérieure ; elle correspondait aux lésions sclérales. Les bacilles, pour la plupart intra-cellulaires siégeaient dans les vaisseaux ou dans leur voisinage. Ils devenaient rares dans les régions postérieures. Dans le cas de Philippson, la choroïde renfermait également des cellules lépreuses, grandes et petites, dans sa portion antérieure. La rétine contenait dans cette même région des cellules lépreuses occupant la couche des cellules ganglionnaires et des granulations. Dans notre fait (obs. 37 du tableau récapitulatif ci-après), il n’existait que peu de lésions choroïdiennes, même dans les régions antérieures, et nous n’avons trouvé qu’un seul petit foyer rétinien péri-vasculaire. Dans ces trois cas, l’artère centrale de la rétine et le nerf optique ne présentaient aucune lésion lépreuse.
En outre, il a été signalé un assez grand nombre de lésions de rétinite (Marin Amat, Arboleda et Maurique, Kuriks, Rubert, Tiscornia) ou même de l’atrophie du nerf optique (les mêmes auteurs). Peut-être faut-il faire des réserves sur la nature de ces lésions qui peuvent être conditionnées par une infection syphilitique latente.
Sur les localisations lépreuses constatées au niveau du pôle postérieur de l’œil, voir l’analyse du mémoire de M. Uchida (pp. 352-353).
Pathogénie des lésions oculaires. — Poncet (de Cluny) (2), Babes (3), admettent que l’infection oculaire peut être d’origine exogène : autrement dit, l’œil pourrait être la porte d'entrée de la lèpre dans l’organisme.
Cette opinion est fort contestable. En effet, les affections lépreuses des yeux sont toujours consécutives à des manifestations cutanées ou nerveuses. De plus, lorsque la conjonctive est atteinte, elle l’est toujours secondairement à des lésions sous-jacentes. C’est là une remarque que Hansen et Bull avait déjà faite, que Philippson (4) a confirmée et que nous avons pu vérifier, Morax et moi, sur deux lépreux (obs. 10 et 37 du tableau synoptique ci-après). Le processus débute dans la région du limbe cornéen et surtout dans la partie épisclérale de cette région. De là, il se propage dans les couches sous-épithéliale ou profonde de la cornée, à la surface de la sclérotique, puis dans le corps ciliaire, l’iris, la choroïde et la rétine dans leur segment antérieur. Le siège des bacilles dans l’épisclère ou dans le limbe cornéen conduit à admettre l’origine endogène des affections oculaires. Il est fort probable que la dissémination des bacilles s’effectue par la voie vasculaire et par le mécanisme de l’embolie. Mais cette hypothèse fort plausible ne nous explique pas pourquoi l’embolie se cantonne habituellement dans les artères ciliaires antérieures et se produit si rarement dans l’artère centrale de a rétine et ses branches.
(1) Tkantas, Lèpre oculaire : lagophthalmos, kératile, iritis, choriorétinite, insensibilité de la cornée. Recueil d’Opht., XXe année, août 1898, p. 452
(2) Poncet (de Cluny), Sur les lésions oculaires dans la lèpre tuberculeuse. Bull, de l’Acad. de Méd., 10 janv. et 5 juin 1888.
(3) Babes, Histologie de la lèpre, Berlin, 1898, pp. 53-54.
(4) Philippson, Description histologique d’un oeil lépreux. Beitràge zur Augenheilkunde , XI, 1893, p. 31.
ÉTUDE AN ATOMO CLINIQUE
La dissémination du bacille de Hansen ne se fait pas uniquement par la voie sanguine ; ce qui le prouve, c’est la propagation du bacille lépreux à la cornée. On trouve en effet, dans les espaces interlamellaires des bacilles libres qui ont été certainement transportés par les cellules lymphatiques, car on constate leur présence en des points où il n’existe pas de vascularisation interstitielle de la cornée (1).
Manifestations neuro-paralytiques. — Dans la lèpre nerveuse pure et la forme maculoanesthésique, il n’est pas rare d’observer des phénomènes oculaires qui reconnaissent un tout autre mécanisme. Leur étude sera faite en détail plus loin quand je décrirai les amyotrophies (pp. 393 et 396) ; je me bornerai donc à dire, pour le moment, qu’ils procèdent d'une insuffisance des orbiculaires. Ces troubles purement mécaniques ou trophiques consistent en éversion des points lacrymaux et en ectropion à la paupière inférieure qui déterminent du larmoiement, de l’impossibilité d’amener et de maintenir en contact les bords libres des voiles palpébraux, de l’injection des conjonctives par le froid et les poussières, des ulcérations, phlyctènes et opacités cornéennes... désordres qui ne diffèrent en rien de ceux qui suivent toute lagophtalmie et qui peuvent entraîner la perte de l’œil.
La précocité de l’arc sénile chez les lépreux est probablement due à un trouble trophique. Peut-être en est-il de même de l’opacité du cristallin qui peut accompagner les manifestations bacillaires.
Tôt ou tard, les affections oculaires de la lèpre, quelle que soit leur cause, entraînent une diminution considérable de l’acuité visuelle, trop souvent même la cécité, car presque toujours les deux yeux sont atteints simultanément ou à intervalle plus ou moins rapproché.
Cependant Van Driel estime que la cécité d’origine lépreuse est rare à Sumatra. Ainsi, parmi les 500 lépreux hospitalisés «à l’asile Iloeta Salem, il n’a pas pu observer un seul aveugle. D’après cet auteur, des circonstances étrangères à la lèpre jouent un grand rôle dans la cécité qui afflige les lépreux. Woon, par contre, est d’avis que les lépreux de forme nodulaire, dans l’Afrique du Sud, deviennent presque tous aveugles par iridocvclite et atrophie du globe oculaire, s’ils vivent assez longtemps. Sheldon attribue la fréquence des affections de la cornée, à Robben-Island, à la violence du vent qui entraîne beaucoup de sable.
Il est rare qu’une seule localisation oculaire s’observe à l’état isolé. Presque toujours plusieurs lésions coexistent ou se succèdent. C’est, en général, l’épisclérite qui ouvre la marche ; puis la cornée s’opacifie, se vascularisé et s’accompagne d’irido-cyclite. Le ramollissement de la cornée peut aboutir au staphylome antérieur et même à sa perforation et à la hernie de l’iris.
Les syndromes oculaires de nature lépreuse, que j’ai relevés, à Paris, sur 53 lépreux provenant des contrées les plus diverses, sont mentionnés dans le tableau suivant.
(1) Lors de la publication de notre mémoire (1898), l’agent pathogène de la syphilis était encore inconnu. Etablissant un parallèle entre la kératite parenchymateuse de la lèpre dont la nature microbienne était démontrée et celle de l’hérédo-syphilis, nous admettions, avec Hutciiinson, que dans cette dernière la kératite est une manifestation directe du processus spécifique et non pas un trouble dystrophique comme on le croyait généralement alors. La découverte du tréponème a prouvé surabondamment le bien fondé de l’hypothèse émise par Hutciiinson et défendue par nous.
Tableau des syndromes oculaires
N° de l’Obs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
Forme clinique
Localisations oculaires
Brésil
mixte
Les troubles oculaires ont apparu pour la premier fois en 1893 : il s’agissait d’une ulcération centrale fort douloureuse de l’une des cornées. Après guérison, elle a laissé un leucome sans caractères particuliers. — En 1895, les deux yeux ont été atteints d’iritis subaiguë : un peu de trouble de la vision, photophobie légère, symptômes d’irritation atténuée qui ont persisté quatre à cinq mois, puis la vision s’est améliorée. — En août 1896, les premiers symptômes signalés se sont reproduits, mais ils ont eu une évolution plus rapide. — Le 18 juillet 1898, nous constatons l’absence presque complète de sourcils dans leur tiers externe : le malade a eu autrefois des nodules lépreux à ce niveau.
Les deux cornées présentent, dans leur région centrale, de petites taies peu étendues et n’offrant aucun caractère particulier. L’iris a conservé sa coloration normale, il ne reste que de très légères synéchies comme traces des inflammations antérieures. Les réactions pupillaires sont normales, sauf à gauche où les synéchies plus étendues limitent les mouvements pupillaires. Malgré les deux taies centrales, l’acuité visuelle est relativement bonne. On constate une anesthésie complète des deux cornées dans toute leur étendue, alors que la sensibilité cutanée des paupières n’est nullement émoussée.
Haïti
mixte
Injection des conjonctives et iritis double. — A la suite d’une poussée aiguë fébrile généralisée, accompagnée de douleurs rhumatoïdes et suivie d’amyotrophie des membres et de la face : insuffisance des orbiculaires, écart de 5 millimètres entre le bord libre des paupières supérieure et inférieure des deux côtés. Eversement des points lacrymaux, larmoiement. (Voirfig. 125).
Guyane franc.
mixte
Examen du 20 mai 1897 parle Dr Sauvineau : Absence totale des sourcils ; il ne reste que trois poils à droite et 1 à gauche. On note au niveau des régions palpébrales de petites cicatrices blanches, lisses, superficielles. Les cils sont très petits, grêles, décolorés, raréfiés par places.
— Les quatre paupières sont raccourcies, surtout les paupières supérieures et l’occlusion ne se fait plus qu’imparfaitement (fig. 124). Aux paupières supérieures, l’atrophie porte surtout sur le cartilage tarse et l’orbiculaire, en un mot sur la partie active de la paupière; par suite, son revêtement cutané est manifestement trop long et descend en formant un repli en tablier qui surplombe au devant et au-dessus du bord libre. En bas, l’atrophie porte sur tout l’ensemble des paupières qui sont diminuées à la fois d’épaisseur et de hauteur, de sorte que le bord libre a l’aspect tranchant. — Il existe un certain degré d’exophtalmie réductible. — L’œil gauche présente un léger degré de strabisme divergent qui ne semble pas de nature paralytique, car tous les mouvements oculaires s’exécutent normalement. — Pas d’altérations de l’appareil lacrymal. — La sensibilité des cornées et des conjonctives est normale. — On note une injection conjonctivale et périkératique plus accusée à gauche qu’à droite. — A droite, la cornée a sa transparence parfaite. L’iris de nuance bleue est sensiblement normal, sauf au niveau du petit cercle irien où la coloration est plus foncée. La pupille est déformée par des synéchies postérieures, dont les unes très marquées sont visibles à l’éclairage latéral ; les autres, très fines, occupent tout le pourtour de la pupille et ne sont visibles qu’à l’ophtalmoscope avec un faible éclairage et un fort grossissement. Après instillation de quelques gouttes d’atropine, on constate, sur la cristalloïde antérieure, de petits dépôts pigmentaires.
Il existe, en outre, de nombreux et fins flocons dans le corps vitré
ÉTUDE AN AT 0 MO CLINIQUE
N° de l’Obs.
G bis
Sexe
cf
cf
Pays d’origine de l'infection
Forme clinique
Guyane franc.
Inde Angl.
Inde Angl.
nerv.
mixte
mixte
Localisations oculaires
qui ne permettent d’éclairer le fond de l’œil qu’avec difficulté. Celui-ci paraît du reste normal. La tension intra-oculaire est légèrement diminuée et la vision est très abaissée. Le malade ne liL plus que les gros caractères de l’échelle de Wecker. - — A gauche, la cornée présente sur toute sa surface un aspect dépoli ; à la partie inférieure, il existe
un ulcère de 4 millimètres de longueur sur 1
de
dirigé obli¬
quement en bas et en dehors. Cet ulcère est peu profond, il est grisâtre et parcouru par des vaisseaux qui viennent de la conjonctive en formant un pinceau triangulaire, et pénètrent dans la cornée au niveau du limbe. Çà et là, dans la cornée, et notamment au centre, il existe des infdtrations plus ou moins épaisses qui l’opacifient. De plus, on remarque à la partie supérieure de la cornée une sorte de pannus dû à la présence de fins vaisseaux cornéens de nouvelle formation. L’iris entier a changé de couleur ; il est devenu grisâtre. La pupille est déformée, adhérente en totalité à la cristalloïde. Dans toute l’étendue de la pupille, la cristalloïde est recouverte d’un exsudât très peu épais. Plus profondément, il y a des lésions du corps vitré qui rendent le fond de l’œil absolument inéclairable. La tension oculaire de ce côté est très diminuée (T = — 2). Il s’agit, en somme, de lésions d’irido-choroïdite, plus accusées à gauche qu’à droite, et compliquées, à gauche, de troubles cornéens secondaires. Ces lésions ne présentent aucun caractère spécifique.
En 1897, le malade se présente à la Clinique du Dr Galezowski qui lui pratique une double iridectomie et l’incision des points lacrymaux.
Le 2 juin 1898, nous constatons du côté des paupières les mêmes altérations si exactement indiquées par notre confrère. - — A gauche, l’atrophie palpébrale semble avoir encore augmenté et l’occlusion est si défectueuse que l’on songe tout d’abord à une paralysie faciale périphérique. Mais il est facile de s’assurer que le trouble moteur ne porte que sur l’orbiculaire et qu’il s’agit bien d’une atrophie du tissu musculaire. A droite, l’inocclusion est beaucoup moins manifeste. — De ce côté, la cornée est transparente. L’iris présente un colobome opératoire au travers duquel on voit le cristallin légèrement trouble et ne permettant pas d’éclairer le fond de l’œil. La tension est diminuée (T = — 1). Les doigts sont comptés à 2 mètres. — A gauche, la cornée est uniformément trouble, sans perte de substance. A la partie supérieure, la transparence est suffisante pour permettre de reconnaître l’opacité du cristallin au travers de la brèche irienne. — Tension très abaissée (T = — 2). (Pas de (perception lumineuse. — La sensibilité des deux cornées est normale. — Des deux côtés, il existe un larmoiement très marqué malgré la perméabilité parfaite des voies lacrymales. Ce larmoiement paraît uniquement lié aux troubles fonctionnels et à l’atrophie des paupières. La conjonctive est légèrement injectée et sécrétante. Celte sécrétion ne contient pas de bacilles de Hansen.
La chute de la queue des sourcils est l’unique symptôme.
Légère injection des conjonctives bulbaires.
Les troubles visuels se sont développés il V a quinze ans et, depuis plus de douze ans, la vision de l’œil droit est presque complètement perdue. Les premiers troubles de l’œil gauche remontent à une dizaine d’années (1887). En 1888, le Prof. Panas pratiqua sur les deux yeux une iridectomie optique. La vision de l’œil gauche fut un peu améliorée, tandis qu’à droite il n’y eut aucune modification. Trois ans après, ce même œil droit fut opéré de la cataracte par le Dr Rochon- Duvigneaud, mais malgré le résultat parfait de l’intervention, il n’v eut aucune amélioration de la vision de cet œil. — Le 8 janvier 1898, on constate les lésions suivantes de l’appareil visuel. Les sourcils ont complètement disparu, il en est de même des cils. Au niveau de la paupière supérieure, et plus particulièrement dans la région du sourcil, on constate des cicatrices linéaires blanchâtres. — - L’œil droit porte les traces de deux iridectomies, l’une inférieure, petite, et
N° de l’Obs.
Sexe
Pays d'origine de l’infection
cf
Bretagne
Forme clinique Localisations oculaires
l’autre supérieure, plus étendue, faite pour l’extraction du cristallin. Les deux colobomes, ainsi que la pupille, sont obstrués par un exsudât grisâtre qui rend l’éclairage du fond de l’oeil impossible. 11 existe en outre, dans la région centrale delà cornée, une infiltration parenchymateuse. La tension oculaire est un peu faible. Il ne persiste qu’une minime perception lumineuse. — L’œil gauche porte une petite iridectomie optique inférieure qui permet encore la lecture. La cornée montre comme à droite de petites infiltrations nodulaires qui prédominent dans la zone pupillaire. La pupille présente des synéchies, mais l’iris ne paraît pas être le siège de lésions inflammatoires récentes. Le fond de l’œil ne présente pas de lésions. La tension oculaire est normale. — Il n’y a pas d’injection sclérale ou conjonctivale.
mixte Lésion oculaire datant de quelques mois. — A droite, le globe ocu¬
laire est indemne. — A gauche, il existe du larmoiement, de la photophobie, une injection périkératite légère, plus manifeste du côté temporal et inférieur. — La cornée, transparente dans sa plus grande étendue, présente dans le secteur inféro-externe et à la périphérie une infiltration parenchymateuse légère avec vascularisation interstitielle. — L’iris est un peu décoloré, la pupille irrégulière et contractée est le siège d’un léger exsudât. En outre, dans chacun des angles irido-cornéens et dans la région correspondante au trouble cornéen et à l’injection périkératique, on voit une masse en forme de fuseau, de coloration jaune grisâtre, remplissant l’espace compris entre la racine de l’iris et la face postérieure de la cornée et limitée, du côté interne, par un bord faiblement convexe. Ces tubercules lépreux rappellent certaines gommes syphilitiques ou tuberculeuses qui prennent naissance dans le corps ciliaire. — La tension oculaire est normale. L’acuité visuelle est très réduite. — Le fond d’œil ne peut pas être exploré. — - Quelques rares bacilles dans la sécrétion conjonctivale.
cf
St-Domingue
mixte
Les manifestations oculaires ont fait leur apparition en février 1897 sous la forme de petits nodules sous-conjonctivaux à début brusque et à évolution assez rapide. Ces nodules surviennent toujours sur la conjonctive bulbaire et non loin du limbe. En septembre 1897, leur apparition dans l’œil gauche a coïncidé avec une éruption généralisée de tubercules cutanés. — Le 10 mars 1898, l’examen oculaire nous montre l’intégrité des paupières. La sclérotique, à droite, au voisinage immédiat de la cornée et dans une étendue de 4 à 5 millimètres, présente une teinte orangée pâle sans injection conjonctivale manifeste. A gauche, il y a un peu de gêne oculaire depuis quelques jours. La sclérotique a le même aspect que du côté droit, mais on constate en plus 3 petits nodules sous-conjonctivaux qui apparaissent sous la forme de taches blanches légèrement saillantes et entourées d’une zone de congestion légère. Il est facile de s’assurer qu'il s’agit, non pas d’une lésion de la conjonctive, mais d’une lésion sclérale ou épisclérale. En effet., on plisse facilement la conjonctive au niveau de la tache et on ne constate aucun épaississement de cette muqueuse. Il n’y a pas de sensibilité à la pression au niveau du nodule épiscléral. 11 existe un très léger état de catarrhe conjonctival. Dans la sécrétion, on ne constate ni bacilles lépreux, ni autres microorganismes particuliers. — Depuis ce premier examen, le malade a eu, à différentes reprises, de petites poussées sclérales diffuses ou circonscrites semblables à celles que nous venons de décrire. La cautérisation ignée paraît être le traitement de choix, quand les nodules sont circonscrits.
Le 8 octobre 1898, le malade revient nous voir, parce qu’il s’est développé, à partir du 6 octobre, un nodule situé à trois millimètres de la cornée gauche. A première vue, il semble situé dans la conjonctive ; il n’en est rien cependant, ainsi que le prouve l’incision de la conjonctive qu’il recouvre. Il s’agit bien, au contraire, d’une infiltration de 2 millimètres de diamètre et d’un demi-millimètre d’épaisseur siégeant immédiatement au-dessous de la conjonctive, dans l’épisclère et dans les couches superficielles de la sclérotique. — L’examen
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
N° de l’Obs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
Forme clinique
Localisations oculaires
histologique de la conjonctive, coiffant le nodule épiscléral, nous a montré l’absence complète de bacilles lépreux dans cette muqueuse. Les seules lésions que nous ayons rencontrées consistent dans la présence de quelques leucocytes dans le tissu sous-conjonctival.
cf
Brésil
mixte
Premières manifestations en juillet 1893 : poussées maculeuses et nodulaires. — Les troubles oculaires ont débuté peu après par un affaiblissement progressif de la vision de l’œil gauche qui a entraîné la perte complète de la vue. En outre, des douleurs apparurent, un an après, dans cet œil et nécessitèrent l’énucléation pratiquée en mars 1895 par le Dr Chevallereau.
Il n’y a jamais eu de localisations palpébrales. L’œil droit paraît normal au premier examen. On constate cependant quatre infiltrations épisclérales à 4 ou 5 millimètres du limbe, caractérisées par des taches jaunâtres au niveau desquelles la conjonctive est à peine soulevée et qui sont entourées d’une légère zone d’injection épisclérale, ce qui pourrait faire penser à des pinguecula ; mais, outre les commémoratifs, la multiplicité de ces formations et leur siège en dehors du lieu d’élection ne permettaient pas la confusion. — La cornée, l’iris et le fond de l’œil sont absolument normaux. L’acuité visuelle est normale. — Le malade n’a jamais éprouvé aucun trouble dans l’œil droit.
Guyane franc.
mixte
Manifestations lépreuses dès l’âge de 7 ans. A plusieurs reprises, poussées maculeuses ou nodulaires de la face. • — Lors de notre premier examen, le 12 janvier 1898, — la malade est alors âgée de 14 ans, — il existe, depuis une douzaine de jours, des phénomènes d’irritation un peu plus marqués dans l’œil droit que dans le gauche. Ce dernier est le siège d’une injection périkératique uniforme et assez marquée. Dans la moitié supérieure de la cornée, on voit un semis de nodules miliaires et quelques petites infiltrations plus diffuses. La pupille, un peu paresseuse dans ses réactions, est légèrement contractée.
A l’aide de la loupe, on constate à la surface de l’iris quelques petites taches grisâtres analogues à celles qui seront signalées dans les observations 27 et 37. Mais ces granulations sont, dans ce cas, cantonnées à un secteur de l'iris. Il existe un peu de photophobie et de larmoiement. Il n’y a pas de phénomènes douloureux. Le fond de l’œil est normal. — L’œil droit ne présente qu’une très faible injection périkératique et une infiltration parenchymateuse nodulaire très discrète du bord supérieur de la cornée.
Cuba
mixte
Au cours d’une poussée de tubercules de la face : irido-choroïdite grave de l’œil droit avec exsudât dans la chambre antérieure se terminant par résolution. Comme séquelles : synéchies qui déforment l’iris malgré l’emploi de l’atropine.
cf
La Réunion
mixte
Tubercule soulevant la conjonctive bulbaire de l’œil gauche et iritis. Deux ou trois poussées oculaires bénignes antérieures. L’iritis s’est terminée par résolution ; pas d’irrégularité de la pupille. La cornée a conservé sa transparence.
Guyane franc .
mixte
Chute des sourcils. — Iritis de l’œil droit ayant nécessité l’iridectomie. — - Les deux cornées sont presque complètement opaques. Photophobie très accusée.
cf
Cuba ou Yigo (Esp.)
mixte
Les cornées présentent dans leur moitié supérieure un léger trouble qui se résout, à la loupe, en un semis de nodules miliaires plus ou moins confluents siégeant dans l’épaisseur des lames cornéennes. —
La pupille droite est contractée et l’on discerne quelques synéchies et quelques dépôts capsulaires. A un examen attentif, on constate à la surface de l’iris, surtout dans la région correspondant au sphincter de la pupille, un semis de points blancs de la dimension d’une pointe d’aiguille et faisant à peine saillie. — Sur l’iris gauche, existent deux points blanchâtres semblables à ceux de l’iris droit. — Tension intra-
N° de l’Obs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
Forme clinique
Localisations oculaires
oculaire normale des deux côtés. — Larmoiement bilatéral par suite de l’obstruction partielle des voies lacrymales en rapport avec les lésions lépreuses de la muqueuse nasale. — La sécrétion conjonctivale ne renferme pas de bacilles de Ilansen.
Nice
mixte
Ectasie du globe oculaire gauche qui porte autant sur la cornée que sur la sclérotique et qui détermine un écartement beaucoup plus accusé de la fente palpébrale. La cornée staphylomateuse présente une opacité diffuse et une surface un peu irrégulière. Elle a une teinte ardoisée qui, autant qu’on peut en juger, paraît résulter de l’accollement de l’iris à sa face postérieure (fig. 55). La région sclérale, au voisinage immédiat du staphylome, est un peu plus vascularisée et de teinte légèrement violacée. La tension oculaire est un peu supérieure à celle de l’œil droit. La sensibilité cornéenne est presque nulle et le réflexe palpébral ne se produit plus lorsqu’on touche la cornée. — Œil droit : très léger trouble de la moitié supérieure de la cornée qui se résout en un piqueté tout à fait caractéristique dû à une série de petits infiltrats nodulaires parenchymateux, assez régulièrement répartis. Ces petites infiltrations paraissent siéger dans les parties profondes de la cornée, au-devant de la membrane de Descemet. — A un examen superficiel l’iris paraît indemne. A la loupe, on discerne à sa surface, et surtout au niveau du sphincter, une série de petites saillies grisâtres, ponctiformes. Ces lésions iriennes, que nous considérons comme de petites granulations miliaires lépreuses, font un relief très faible au-dessus du tissu irien. — La perception lumineuse de l’œil
gauche est presque éteinte. L’œil droit est emmétrope : Y = §■ —
Nouvel examen, six mois plus tard, l’œil gauche est dans le même état ; quant à l’œil droit, la lésion cornéenne a progressé. Il existe trois zones d'infiltration parenchymateuse diffuse dans le segment inférieur de la cornée ; par contre, l’iris a repris son aspect normal. Les petites granulations miliaires ont disparu sans laisser de traces.
Algérie (Kabylie)
Estonie
maculo- Sourcils dégarnis dans leur tiers externe. — Insuffisance de l’orbi-
anesthésique culaire gauche. Flèche de 4 millimètres entre le bord libre des deux paupières. Eversion de la paupière inférieure ; épiphora. — Légère injection conjonctivale et léger trouble de la cornée.
Cils en partie disparus. — Ilots d’opacité sur les deux cornées. — Iritis de l’œil gauche : pupille agrandie, ovalaire à grand diamètre transversal.
cT
Constantinople
Indes Néerland.
mixte La queue des sourcils est dégarnie. — Les conjonctives bulbaires
sont doublées dans toute leur étendue d’une nappe lépromateuse uniforme de teinte gris sale parcourue de quelques arborisations vasculaires. De temps à autre, il survient des poussées subaiguës, qui ne sont jamais accompagnées de douleurs vives.
mixte Absence complète de cils et de sourcils. — Intégrité de la conjonc¬
tive bulbaire. — Coloration faiblement rosée de la sclérotique au voisinage du limbe cornéen, due à une injection épisclérale légère. — Opalescence diffuse des deux cornées, plus accusée dans leur partie supérieure. A l’éclairage oblique, on constate que cette opalescence est due à des infîltrats nodulaires entre lesquels le tissu cornéen est un peu opaque. Les infîltrats sont localisés dans les couches antérieures du parenchyme cornéen. La surface de la cornée est revêtue de son épithélium normal. — A travers le segment inférieur de la cornée droite, on peut examiner l’iris dont la surface ne présente aucune modification. Par contre, la pupille immobile à la lumière comme à la convergence est recouverte d’un léger voile grisâtre qui rend tout examen ophtalmoscopique impossible. A gauche, on peut éclairer faiblement le fond d’œil, mais il est impossible de distinguer les détails. — La vision est considérablement réduite. A droite : perception quantitative de la lumière conservée ; de l’œil gauche, les doigts peuvent être comptés à 0 m. 30. La projection est bonne dans
ÉTUDE ANATOMO CLINIQUE
N° de l’Obs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
Forme clinique
Localisations oculaires
les deux yeux. — Sensibilités conjonctivale et cornéenne, intégralement conservée. — Tension oculaire normale. — Mort par érysipèle généralisé.
Examen microscopique. — A un faible grossissement, on voit de prime-abord que le processus lépreux est circonscrit au segment antérieur du globe. 11 atteint plus spécialement la région du muscle ciliaire et la base de l’iris, la zone correspondante de l’épisclère et enfin les couches superficielles du parenchyme cornéen. L’iris contient en quelques points des cellules lépreuses, d’où l’on peut conclure qu’il y a eu là, à une époque antérieure, un processus plus actif.
a) Cornée. — Petits infîltrats nodulaires siégeant immédiatement au-dessous de la membrane de Bowmann qu’ils refoulent même légèrement (voir fig. 72), mais l’épithélium cornéen n’est nulle part altéré. Ces petites infiltrations sont constituées par des leucocytes dont quelques-uns renferment des bacilles lépreux en plus ou moins grand nombre... On constate en plusieurs points des bacilles de Hansen qui sont infiltrés entre deux lames cornéennes, et qui paraissent libres entre elles, d’autres semblent occuper le protoplasma des cellules fixes de la cornée. A mesure qu’on se rapproche du limbe, l’infiltration cellulaire lépreuse tend à devenir plus confluente et plus épaisse. Au niveau du limbe lui-même, l’infiltration forme un coin qui sépare la couche épithéliale des lames de la cornée. Les bacilles lépreux et les cellules lépreuses bourrées de bacilles y sont en nombre considérable.
Cette zone d’envahissement du limbe cornéen se continue d’une part avec une infiltration épisclérale très marquée, et d’autre part avec une infiltration sous-conjonctivale dans laquelle les foyers bacillaires sont beaucoup plus compacts. Il n’y a aucune solution de continuité dans l’épithélium conjonctival. L’infiltration épisclérale, qui va en augmentant d’arrière en avant, commence un peu en arrière de l’insertion tendineuse des muscles droits qui sont indemnes de toute altération. Le tissu propre de la sclérotique est presque normal, et c’est seulement au point de pénétration des vaisseaux ciliaires antérieurs que l’on trouve des foyers d’infiltration situés au pourtour des vaisseaux. Les bacilles et les cellules lépreuses bacillifères sont très nombreuses à ce niveau.
b) Région du muscle ciliaire. — Elle est certainement la partie du globe où les altérations sont le plus marquées. Les couches profondes de la sclérotique, le muscle ciliaire et la base de 1 iris sont complètement désorganisés par l’infiltration lépreuse diffuse. En arrière, l’infiltration s’arrête non loin de la limite postérieure du muscle ciliaire. On y voit des cellules lépreuses mono ou polvnucléées à tous les stades de la dégénérescence vacuolaire et bourrées de bacilles lépreux (voir fig. 73). Les fibres du muscle ciliaire dissociées par les cellules lépreuses paraissent elles-mêmes en certains points chargées de bacilles de Hansen.
c) Iris. — Dans la membrane irienne, les altérations sont relativement discrètes et, à part quelques cellules lépreuses isolées, situées dans les parties profondes du tissu irien et au voisinage de sa racine, on ne constate aucune lésion importante. — La pupille est occupée par une fine membrane, s’insérant au niveau de la région postérieure du bord libre de l’iris, non adhérente à la cristalloïde antérieure et formée par des fibres conjonctives enserrant quelques rares cellules chargées de pigment et des amas de granulations pigmentaires.
d) Lésions du segment postérieur des yeux. — Aucune altération manifeste dans la choroïde ou dans la rétine, à l’exception d’un unique petit foyer rétinien, le seul que nous ayons rencontré sur les très nombreuses coupes que nous avons examinées. Il s’agissait d’un petit nodule en connexion avec la paroi d’une des ramifications terminales de l’artère centrale de la rétine. On constatait des bacilles en petit nombre dans les cellules endothéliales du vaisseau et dans les quelques leucocytes qui l’entouraient. Le nerf optique ainsi que les nerfs ci-
I N° de l’Obs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
Forme cliniqu
e Localisalions oculaires 1
liaires que nous avons rencontrés sur les coupes ne présentaient au- il cune lésion lépreuse.
L’affaiblissement visuel avait été progressif ; il ne s’était accom- 1 pagné à aucun moment d’injection oculaire vive ou de phénomènes I douloureux
Cf
a visité de nombreux centres d’endémie lépreuse
mixte
Absence de cils et de sourcils. — Acuité visuelle diminuée à gauche I et photophobie. Kératite interstitielle double, plus marquée à gauche, K fond d’œil normal.
Guadeloupe
mixte
Chute de la queue des sourcils. — Léger degré d’insuffisance de | l’orhiculaire de l’œil droit. — Pas de conjonctivite, ni de kératite.
cf
Brésil
mixte
Sourcils dégarnis dans leurs deux tiers externes. — Légère injection 1 des conjonctives, surtout dans les parties exposées à l’air. Au-dessous 1 des conjonctives, nappe lépromateuse dilïuse de teinte jaune | sale. — Malgré de nombreuses poussées fébriles tégumentaires, les 1 cornées et les iris semblent respectés. J
Syrie
maculo-
anesthésique
Ancien trachome bilatéral ayant laissé des cicatrices sur la portion 1 tarsienne des conjonctives. Déviation au-dedans des cils. Ulcère [ cornéen aux deux yeux. — Iritis de l’œil droit : exsudât, pupillaire, 1 synéchie postérieure, opacité du cristallin. — Insuffisance des orbi- j culaires des paupières, plus accusé à droite qu’à gauche. — Diplopie J homonyme par insuffisance d’un, et peut-être, des deux muscles [ droits externes (1).
cf
Paraguay
mixte
La queue et la tête des sourcils ont disparu. 11 subsiste de chaque 1 côté une touffe de poils représentant le corps du sourcil. Chute totale I des cils. — Injection des conjonctives et cercles périkératiques. — 1 Œil droit : infiltration cornéenne presque totale avec iritis ancienne, 1 Vision de la main à 10 centimètres. — Œil gauche : infiltration cor- 1 néenne moins accusée, occupant la presque totalité de la cornée, I sauf la portion centrale. Iritis ancienne avec synéchies et opacité du 1 cristallin. Pas de tension. Vision = 1 /10e (2).
Égypte
maculo-
anesthésique
Troisième poussée oculaire. — Œil droit : petits foyers interstitiels | de la cornée. Iritis subaiguë. — Œil gauche : petits foyers interstitiels | et ulcération. Iritis subaiguë en régression (3). I
cf
Brésil
mixte
Poussées d’injection conjonctivale et de kératite légère sans iritis. 1
cf
Guyane franç.
De part et d’autre de la cornée des deux yeux, la sclérotique est 1 recouverte d’une nappe triangulaire faisant un léger relief et de 1 nuance uniforme rose jaunâtre ou saumonée. j
cf
Tonkin
mixte
Au cours d’une poussée tégumentaire suraiguë fébrile, accompagnée 1 de rhinite : injection des conjonctives, kératite et iritis. J
Rép. Argent.
mixte
Au cours d’une poussée d’éléments infiltrés de la peau, injection 1 de la conjonctive bulbaire gauche. 1
cf
Constantinople ou Algérie-Maroc
mixte
Œil gauche : très gros nodule scléral et épiscléral dans la partie j supérieure de la sclérotique, n’atteignant pas la cornée ; il est de j teinte rouge-foncé. La conjonctive est mobile ; à sa partie externe, 1 nodule blanchâtre soulevant la conjonctive du limbe cornéen et em- I piétant sur la cornée. La cornée est transparente, sans infiltration. 1
A la loupe : quelques précipités à la face postérieure. Légère desce- I metite. Iris normal, réflexes conservés. Fond d’œil normal. — Œil droit : Nodule inflammatoire scléral et épiscléral sur la portion fi
(1) Note de M. Coutela. J
(2) Note de M. Dupuy-Dutemps. j
(3) Note de M. Paul J. Petit, assistant de M. V. Morax. j
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
N° de l’Obs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
Forme clinique
Localisations oculaires
externe de la région ciliaire avec légère infdtration du limbe cornéen. La cornée est transparente sur le reste de son étendue. Iris normal apparemment ; pas de synéchies ; réflexes conservés. Fond d’œil normal. — En somme, les altérations sont localisées à l’épisclère et à la sclérotique. Quant aux iris, on n’y constate aucune lésion apparente. Acuité visuelle : OD = 1 /3, OG = 1 /2 (1).
Rép. Argent, ou Paraguay
mixte
Légère insuffisance des orbiculaires des paupières. - — Opacité cornéenne des deux yeux. — Œil gauche. Infdtration de toute la cornée avec vascularisation interstitielle. La cornée est légèrement stapliylomateuse. A travers la partie inférieure et interne restée suffisamment transparente, on peut apercevoir l’iris sans en distinguer les détails. — La chambre antérieure est très effacée à cause de la propulsion de l’iris. La pupille est complètement couverte par le leucome.
— La tension oculaire est élevée. Cet état glaucomateux, non douloureux actuellement, a dû contribuer à l’abolition totale de la vision. — Œil droit. Infiltration hansénienne de la majeure partie de la cornée avec léprome scléro-cornéen, situé à la partie inférieure et probablement plus récent. — A travers la zone inférieure de la cornée, seule restée transparente, on aperçoit l'iris qui n’offre pas de lésions manifestes dans ce secteur. — Tension oculaire normale.— Vision : ( ). G. = 0, il n’y a pas même de perception lumineuse ; O.D. = 1 /10e (2).
Maroc
mixte
Chute des cils et des sourcils. — Conjonctives de nuance saumon. — - Opacité des deux cornées sans vascularisation. — Œil gauche. Très légère infiltration de la cornée en forme de points et de réseaux à la partie inférieure seulement. — Le tissu irien ne présente aucune altération ni nodules, mais il y a des synéchies postérieures, indice d’un processus inflammatoire ancien et chronique. — - Rien au fond d’œil.
— - Œil droit , très légère infiltration ponctuée de la partie inférieure de la cornée. — Pas de nodules iriens. Synéchies postérieures et dépôts pigmentaires sur la cristalloïde antérieure. — Pas de réaction inflammatoire. — Rien au fond d’œil. — Vision : O.D. = 10 /10e ;
Castagnier, à 18 kil. de Nice
Chute des cils et des sourcils. — Aucune lésion oculaire appréciable, ce qui est d’autant plus digne de remarque que les poussées tégumentaires sont intenses et continues.
Haïti
Sur la partie externe du bord libre de la paupière supérieure gauche, nodule lépreux offrant l’aspect d’un orgeolet. Tout le bord de cette paupière est le siège d’un infiltrât lépromateux diffus simulant un gonflement œdémateux. — Œil gauche. Conjonctive bulbaire épaissie, sans tubercules. — Kératite interstitielle de forme diffuse, localisée au segment supérieur de la cornée, sans nodules intra-cornéens. — Iris normal. — Œil droit. Infiltration conjonctivo-sclérale, surtout marquée dans la portion externe. Teinte saumonée de la conjonctive. Deux tubercules sous-conjonctivaux, dont l’un empiète sur la portion externe du limbe, vers 3 heures (4).
Nouvelle-Calédonie
mixte
Absence presque complète de cils et de sourcils. — Ect.ropion de
La paupière inférieure droite dont la conjonctive a l’aspect d’un bourgeon charnu adhérent au tarse. — Milieux oculaires, pupilles, fonds d’œil, réflexes, acuité visuelle, normaux des deux côtés (5).
Sénégal, Soudan ou Madagascar
Œil droit. Infiltration récente de la partie inférieure de la cornée.
— Injection périkéra tique. Myosis. Pupille irrégulière. Réflexe lumi-
(1) Note de M. Dupu y-Dutemps.
(2) Note remise par le service do M. Dupuy-Dutemps.
(3) Note remise par le service de M. Dupuy-DuTEMPS.
(4) Note remise par le service de M. Dupuy-Dutemps.
(5) Note remise par le service de M. Dupuy-Dutemps.
N° de l’Obs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
?orme clinique
Localisations oculaires
neux aboli. — Acuité visuelle : 1 /10e. — Œil gauche. Scléro-kératite, iritis. Abolition du réflexe lumineux. — Acuité visuelle : 1 /10e (1).
Rép. Argentine
Infiltration interstitielle, sous forme de piqueté, occupant la totalité de la cornée gauche et la portion centrale de la cornée droite. —
Pas d’iritis apparente. Pas d’injection périkératique et pas de lésion du fond d’œil d’aucun côté. — Vision O.D. = 4 /10 ; O.G. = 1 /10 (2).
cf
Nouvelle-Calédonie
mixte
Taies des deux cornées au niveau desquelles on constate une légère hypoeslhésie. — Pas de troubles pupillaires. — L’acuité visuelle de chaque œil est réduite à un tiers (3).
Bessarabie
mixte
Injection des conjonctives bulbaires qui sont soulevées par une infiltration gélatiniforme, plus marquée du côté nasal, variant du jaune-chamois au rose-saumon. — Œil droit. Kératite interstitielle, trouble diffus de tout le quadrant supérieur avec vascularisation interstitielle et superficielle. — Œil gauche. Kératite interstitielle étendue à la presque totalité de la surface et de l’épaisseur de la cornée. Petits nodules intra-cornéens. — Des deux côtés, les iris sont indemnes de toute lésion. — Fond d’œil, normal à droite, inexplorable à gauche, du fait des lésions cornéennes. — A un examen ultérieur, on note que les pupilles sont un peu irrégulières, quelques synéchies témoignent de poussées d’iritis antérieure.
cf
Nouvelle-Calédonie
Quelques poussées d’injection des conjonctives bulbaires de courte durée. — Extérieurement, kératite, avec baisse de la vue, intéressant d’abord l’œil gauche, et un mois après, l’œil droit.
cf
La Réunion
mixte
Œil droit : intensivement fermé et larmoyant, car il y a de la photophobie. Douleurs périorbitaires. En soulevant la paupière supérieure, on constate l’existence de gros capillaires flexueux parcourant la conjonctive bulbaire épaissie, œdémateuse. — Cornée uniformément dépolie, à travers laquelle on voit avec la plus grande netteté cinq petits nodules grisâtres, arrondis, du volume d’une tête d’épingle, à point de départ irien et situés dans la chambre antérieure. — La pupille droite est extrêmement rétrécie et on constate l’existence des synéchies. — De l’œil droit, le malade ne peut pas lire l’en-tête d’un journal. — Œil gauche, à peu près normal actuellement, sauf que la conjonctive bulbaire est un peu injectée et de nuance jaune-sale. — Deux poussées oculaires antérieures : l’une à droite, il y a cinq ou six ans, elle dura deux mois ; l’autre à gauche, quelques années plus tard, et de même intensité que la première. — Un nouvel examen, fait l’année suivante, donne les résultats ci après : Œil droit. Occlusion pupillaire complète. Les nodules iriens persistent avec exsudât dans la partie inférieure de la chambre antérieure. — Œil gauche. L’infiltration cornéenne s’est étendue. Réaction irienne. Légère injection périkératique. La vision qui, il y a trois mois, était d’ 1 /3 est actuellement d’ 1 /20.
Espagne
mixte
Le malade n’aurait jamais eu d’injection vasculaire des conjonctives. ■ — Œil gauche. Milieux oculaires et fond d’œil normaux. — Œil droit. Petites zones d’hyperplasie sous-conjonctivale et périlimbique de VIII heures à X heures avec teinte saumonée de la conjonctive à ce niveau et léger empiètement sur le limbe cornéen. La conjonctive, à ce niveau, a conservé sa sensibilité intacte. Iris normal. Fond d’œil normal. — Vision des deux côtés = 1.
Algcrie-Maroc
mixte
Nodules du limbe scléro-cornéen des deux yeux. Vision : O.D. = 1 /3 ; O.G. = 1 /2.
Rien aux iris, ni aux fonds d’œil. — Deux ans plus tard, se produit une infiltration centrale légère des deux cornées sous la foi’me de
(1) Note remise par le service de M. Dupuy Dutemps.
(2) Note remise par le service de M. Dupuy-Dutemps.
(3) Note remise par le service de M. Dupuy-Dutemps.
ÉTUDE A NATO MO- CLINIQUE
N° de robs.
Sexe
Pays d’origine de l’infection
Forme clinique
Localisations oculaires
piqueté et de réseau. Les nodules du limbe scléro-cornéen n’ont pas sensiblement varié. Du fait des lésions cornéennes centrales, l’acuité visuelle est réduite à : 1 /3 pour l’œil droit, à 1 /4 pour l’œil gauche (1).
Nouvelle-Calédonie
mixte
Conjonctives bulbaires infiltrées et de nuance * hortensia ».
La Martinique
mixte
Nappes d’infiltration de nuance rose-sale soulevant les conjonctives bulbaires. ■ — Cercles périkératiques. Kératite interstitielle bilatérale. — Déformation très accusée de la pupille droite par des synéchies ; elle semble ne pas pouvoir se dilater. — Diminution considérable de l’acuité visuelle : seul le titre d’un journal peut être lu.
nodulaire
Kératite de l’œil droit. — Pas de lésions de l’iris ni du fond d’œil.
Guyane franc.
nodulaire
Manifestations oculaires lépreuses au cours d’une poussée de tubercules sur la peau.
Gabon ou Brésil
mixte
Vive injection des conjonctives bulbaires.
Rép. Arg.
nodulaire
Très graves désordres des milieux oculaires.
Tunisie
mixte
Coloration saumonée des conjonctives bulbaires. Trouble léger, uniforme, des deux cornées. — A un nouvel examen, fait deux ans plus tard : sorte de chémosis de nuance saumon encadrant la cornée gauche qui a perdu en partie sa transparence. Pupille gauche très dilatée, très irrégulière et immobilisée par des synéchies. Diminution considérable de l’acuité visuelle. — Lésions kérato-conjonctivales légères de l’œil droit.
Nouvelle-Calédonie
mixte
Perte de Y œil droit par kératite neuro-trophique, résultant de l’inocclusion des paupières ; elle fut accompagnée de douleurs atroces. — Pas de bacilles dans les larmes (Morax). — Œil gauche : Poussées répétées d’iritis.
Colombie
mixte
Masque inerte (faciès antonin) par diplégie faciale plus marquée à droite qu’à gauche. — Œil droit : inocclusion des paupières très accusée, épiphora, légère conjonctivite paralytique sans kératite ni iritis hanséniennes. ■ — Œil gauche : insuffisance des paupières moins accusée : leurs bords libres arrivent presque au contact, tandis que, du côté droit, la flèche qui les sépare est de 4 à 5 millimètres.
Portugal
nodulaire
Conjonctives de nuance saumon. — Pas de kératite, ni d’iritis.
(1) Note provenant du service de M. Dupuy-Dutemps.
Depuis la rédaction de ce chapitre, deux mémoires étendus de Mamoru Uchida ont paru.
Le premier est une étude statistique portant sur les sourcils et les cils de 834 lépreux. Les altérations des sourcils s’observent dans 60,50 % des cas et celles des cils dans 40,28 %. Elles sont presque toujours causées par l’infiltration lépreuse de ces régions. Dans la majorité des cas, les sourcils et les cils tombent en totalité et d’une façon symétrique. Mais, dans quelques cas, des poils petits et grêles persistent à la partie interne des sourcils et à la paupière supérieure. Uchida fait remarquer que les affections oculaires sont associées à la chute des cils et des sourcils (1).
(1) Mamoru Uciiida. A statistical observation of the brows and eyelashes of lepers and their relation to affections of the eyes. « La Lepro » Osaka, mars 1932, n° 1, p. 3.
Le second mémoire, plus important, contient la description histologiques de 80 yeux lépreux. Il ressort de ce travail que des localisations oculaires variées existent chez 86 pour 100 des malades et la cécité chez 10 pour 100 d’entre eux.
D’une façon générale, les coupes microscopiques montrent de graves lésions de la p rtie antérieure des globes oculaires. Mais, dans certains cas graves, la portion postérieure des yeux était aussi intéressée, en sorte que la rétine, le nerf optique et l’aire qui l’environ* e présentaient aussi de notables altérations. La méthode de traitement symptomatique préconisée par LÎchida est l’iridectomie (1).
Naguère encore, les recherches de Phii.ippson (1895), II. P. Lie (1899), Franke et Delbanco (1900), Babes (1901), Mitsuda (1905), Su gai et Masaki (1911), G y o t o k u (1926), concluaient à la rareté relative des localisations lépreuses sur le pôle postérieur de l’œil. Cependant, on pouvait citer quelques exceptions à cette règle. Ainsi, Franke et Delbanco, dans un cas de lèpre nodulaire, qui se présentait sous la forme clinique d’une papilli te, découvrirent quelques bacilles et, chez un sujet atteint de lèpre nerveuse, ils trouvèrent dans le nerf optique et les régions circonvoisines une inflammation intense, mais dépourvue de bacilles. En 1898, Doutrelepont et Wolters mirent en évidence sur un lépreux de forme nodulaire deux lésions oculaires indépendantes, contenant de nombreux bacilles, l’une rétinienne, l’autre occupant le nerf optique. Lie a signalé quelques bacilles dans la partie moyenne du nerf optique, mais sans phénomènes réactionnels, sur un lépreux du type nodulaire. Mitsuda, dans un cas de lèpre nerveuse, a vu un bacille au voisinage de la papille, au punctum cæcum. Shikano, en 1913, dans un cas qui avait l'aspect clinique d’un œdème papillaire, constata à l’examen histologique une papillite nodulaire ; quelques faisceaux de fibres nerveuses du nerf optique étaient dégénérés. Plus tard, Lie, Franke et Delbanco, Mitsuda et Shikano décelèrent des bacilles en petit nombre dans le nerf ciliaire pénétrant dans la paroi postérieure de l'œil d’un lépreux. Toutefois, il était rare que des localisations lépreuses fussent relevées dans la région voisine du nerf optique.
M. Uchida s’est tout spécialement appliqué à l’étude des lésions histologiques de la lèpre localisées sur la portion postérieure du globe oculaire. Il a fait, à ce point de vue, l’examen de 64 cas de lèpre oculaire provenant de 43 patients dont 34 étaient atteints de lèpre nodulaire, et 16 de lèpre nerveuse. Il n’a relevé des lésions sur le segment postérieur du globe oculaire que dans la lèpre nodulaire. Elles siégeaient sur les régions suivantes :
1° Partie postérieure de la rétine. — Comme l’avaient déjà établi des investigations antérieures, des localisations de la lèpre furent observées surtout au niveau de Yora serrata et des bacilles y furent fréquemment mis en évidence. Les infiltrations rétiniennes, à partir de ce niveau décroissent graduellement et, dans très peu de cas, elles atteignent l’équateur de l’œil. Toutefois, une localisation au niveau de la partie postérieure de la rétine fut notée sur les yeux de 9 patients, soit dans une proportion de 14,06 pour 100, des 64 yeux examinés. Les infiltrations furent souvent trouvées au voisinage des vaisseaux sanguins. La
présence de bacilles ne put être démontrée que dans un seul cas.
2° Nerfs optiques. — Leur lésion fut établie dans 6 yeux, soit dans une proportion de 9,30 pour 100, et dans un cas à un degré notable. Dans un cas léger d’infiltration, un seul bacille de la lèpre fut constaté, encore était-il douteux. Dans 4 des 6 cas, l’infiltration du nerf optique était associée à des localisations de la partie postérieure de la rétine.
3° Portions voisines du nerf optique. — L’infiltration de ces régions fut observée deux fois, c’est-à-dire dans la proportion de 3,1 pour 100. Dans ces deux cas, la présence de bacilles de la lèpre fut constatée.
(1) Mamoru Uchida, On a clinical and histological study of leprous eyes and their symptomatic treatment. — La Lepro, Osaka, juin 1931, n° 2 (p. 34).
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
4° Portion postérieure de la sclérotique. — Dans quelques cas, il existait en ce point une infiltration intense et une hypertrophie des nerfs ciliaires qui traversaient la paroi de la sclérotique. Les bacilles de la lèpre étaient nombreux dans les régions malades. Il faut noter qu’autour des vaisseaux sanguins perforant la sclérotique, il n’y avait pas de bacilles de la lèpre, tandis que ceux-ci furent constatés dans les nerfs ciliaires.
5° Portion postérieure de l’humeur vitrée. — Plusieurs cellules vacuolisées contenant quelques bacilles de la lèpre furent reconnues au voisinage de la papille.
6° Portion postérieure de la choroïde. — Les localisations de cette région étaient dues à l’extension de l’infiltration des parties antérieures. Dans un cas où les lésions étaient plus accusées, il y avait quelques bacilles dans les parois des vaisseaux sanguins au niveau de la partie postérieure de la choroïde. En un autre point de cette membrane, il existait une infiltration en forme de léprome contenant peut-être des cellules lépreuses.
D’après les recherches d’UcHiDA, chaque fois que des lésions furent découvertes dans les portions postérieures de la rétine et dans les nerfs optiques, il existait des localisations graves du segment antérieur de l’œil. Un seul cas faisait exception (1).
Je ferai remarquer que ces localisations sur le segment postérieur de l’œil ne s’accompagnaient point de manifestations cliniques, qu’elles n’étaient pas visibles à l’ophtalmoscope, qu’elles furent en somme des trouvailles histologiques. Quelque intéressantes que soient ces recherches, elles n’infirment pas la règle jusqu’ici admise, à savoir que les lésions oculaires les plus nombreuses et les plus graves, tant au point de vue matériel qu’au point de vue de la vision, siègent sur le segment antérieur de l’œil.
B. — LOCALISATION DE LA LÈPRE SUR LE SYSTÈME NERVEUX ET L’APPAREIL LOCOMOTEUR
