I. — LA NÉVRITE LÉPREUSE
Le bacille de Hansen se fixe et prolifère très souvent dans les troncs nerveux et dans leur territoire de distribution. Il y provoque des désordres nombreux et variés qui se traduisent par un riche faisceau de symptômes. En conséquence la névrite peut être considérée comme le signe majeur de la lèpre.
(1) Mamoru Uciiida, Histological studies on affections of the black partes of lepers eyes. La Lepre, Osaka, sept. 1931, n° 3, pp. 35-39, 8 fig. histologiques.
Jeanselme. — La Lèpre.
lo CARACTÈRES MORPHOLOGIQUES DE LA NÉVRITE TIANSÉNIENNE
Elle se traduit par des modifications de volume, de forme et de consistance, qui portent, soit sur un tronc nerveux, soit sur des filets grêles qui rampent sous la peau. Au contraire,
les névrites consécutives aux autres maladies infectieuses n’altèrent en rien l’aspect macroscopique des nerfs qu’elles intéressent. Toutefois cette règle souffre quelques exceptions. Ainsi, dans la névrite interstitielle hypertrophique, maladie rare qui évolue avec une extrême lenteur, tous les nerfs accessibles à la palpation, tels le médian à la face interne du bras, le cubital au-dessus de l’épitrochlée, les branches du sciatique au creux poplité sont manifestement de diamètre plus grand et de consistance plus dure qu’à l’état normal. Des nodosités ou des renflements fusiformes se succédant comme les grains d’un chapelet existent parfois sur les troncs nerveux atteints de névrite syphilitique (1). Mais, en somme, ces hypertrophies et déformations des troncs nerveux qui sont la règle dans la lèpre, sont d’une très grande rareté en dehors d’elle.
Le cubital, au-dessus du coude, est le nerf le plus souvent intéressé. Son exploration doit toujours être pratiquée avec le plus grand soin. L’avant-bras du patient, fléchi à 45° environ de façon à obtenir le complet relâchement musculaire et placé dans l’attitude de la supination, reposera sur le plan du lit ou sur la main gauche du médecin. Celui-ci, avec l’extrémité des quatre derniers doigts réunis de la main droite, explorera la portion du cubital contenue dans la gouttière olécranienne ainsi que le segment susjacent de ce nerf jusqu’à mi-hauteur du bras. Rarement le tronc nerveux est de diamètre uniforme. Sur son trajet, peuvent s’échelonner des renflements cylindroïdes ou fusiformes. Pour les reconnaître, l’extrémité des doigts exécutera des mouvements alternatifs de haut en bas et de bas en haut le long du trajet du nerf, sans exercer aucune pression, afin de ne pas affaiblir la sensibilité des pulpes digitales. En procédant^ de la sorte, les inégalités de volume deviennent plus évidentes.
Par ces modes d’exploration, il est possible d’apprécier non seulement l’état morphologique du tronc nerveux, mais aussi son degré d’hyperesthésie au point où on le comprime et l’intensité des irradiations douloureuses provoquées par cette compression, enfin, la conservation intégrale ou diminuée, ou même la perte du fourmillement propagé jusqu’au petit doigt qu’éprouve un sujet normal quand le cubital est froissé dans la gouttière olécranienne.
Fig. 75. — Nerfs cubitaux (H. W. Wade et .J. N. Rodriguez. A description of leprosy, Manille, 1927).
Le premier tronc nerveux, à gauche, porte un renflement fusiforme sur la continuité du nerf. - — Le second nerf est en état d’atrophie fibreuse (« Burntout » stage). — Les deux nerfs suivants montrent des abcès en formation.
(1) Ormerod, Enlargement of the médian nerf, Bril. med. Journ., 1881. - — Caradec, Névromes multiples avec troubles trophiques dans le cours de la syphilis. Gaz. des Hôpitaux de Paris. 1880.
ÉTUDE AN ATOMO CLINIQUE
Résultats de l'examen clinique des nerfs cubitaux portant sur 125 lépreux
N° de l’Obs.
Forme clinique
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
Mixte, avec prédominance des
Nerfs cubitaux de volume normal ; le droit est douloureux à la
troubles dysesthésiques et trophiques
pression.
Maculo-anesthésique.
Nerfs cubitaux volumineux et moniliformes. Au nerf droit est accolé un ganglion épitrochléen.
Mixte, en période de poussée.
Nerfs cubitaux volumineux et moniliformes dans les 6-8 centimètres situés au-dessus de la gouttière olécranienne. - — En outre, nombreux rameaux sous-cutanés atteints de névrite (voir tableau de la page 367)
Mixte en période de poussée.
Nerfs cubitaux gros et très noueux au niveau et au-dessus de la gouttière olécranienne.
Mixte.
Au premier examen (mars 1892) : gonflement limité au nerf cubital droit. — Second examen (février 1893), après une violente poussée évolutive caractérisée par de la rhinite, des localisations oculaires, une orchite aiguë bilatérale, des douleurs rhumatoïdes dans les membres et des amyotrophies consécutives des extrémités : nerfs cubitaux très tuméfiés et déformés. En outre, les deux sciatiques poplités internes sont intéressés (voir le tableau de la page 365). En 1896, alors qu’il n’y a pas eu de retours offensifs depuis 1893, il est noté que les deux nerfs cubitaux, surtout le droit, portent des renflements manifestes.
Maculo-anesthésique.
Les nerfs cubitaux ne peuvent pas être palpés en raison de l’obésité du malade.
6 bis
Maculo-anesthésique.
Les nerfs cubitaux paraissent normaux, mais leur palpation est rendue difficile par l’obésité de la malade.
Maculo-anesthésique
L’état des cubitaux n’est pas mentionné.
Mutilante en période de trêve depuis 16 ans.
Les nerfs cubitaux sont augmentés de volume.
Mixte.
Lors d’un examen fait en septembre 1896, je constate que le nerf cubital gauche, au bras, dans toute son étendue, est volumineux et présente un renflement fusiforme considérable à quelques centimètres au-dessus de la gouttière olécranienne. — Le nerf cubital droit est moins volumineux que le gauche ; il présente un renflement très net dans la gouttière cubitale. — La palpation des cubitaux n’est pas douloureuse, elle éveille par compression la sensation normale de fourmillement dans le petit doigt. Cependant le malade éprouve, dit-il, « aux changements de temps », de violentes décharges douloureuses qui partent des coudes, suivent le bord interne de l’avant-bras et viennent mourir dans le petit doigt. — A un examen antérieur fait par Long et Valency [Ann. de Derrnat., 1897, p. 606), il est spécifié que les nerfs cubitaux ne sont pas augmentés dans les gouttières épitrochléennes. En revanche, à cette époque, on sentait sur le trajet des nerfs médians, au-dessus du coude, des nodosités moniliformes.
Mixte en période d’évolution.
Nerfs cubitaux gros, fusiformes et très durs des deux côtés.
Mixte, en période de rémission.
Nerfs cubitaux peu volumineux. — Ganglion épitrochléen accolé au cubital gauche.
Maculo-anesthésique.
N. cubitaux volumineux, peut-être noueux, douloureux au point de pression et provoquant des irradiations pénibles dans les petits doigts.
N° de l’Obs.
Forme clinique
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
Maculo-anesthésique.
Les nerfs cubitaux sont volumineux et noueux.
Maculo-anesthésique.
Léger degré d’hypertrophie des nerfs cubitaux.
Mixte, au décours d’une poussée.
Nerfs cubitaux hypertrophiés et moniliformes. ■ — Nerfs médians droit et gauche inégaux et noueux (voir le tableau de la p. 365). — Névrite des plexus cervicaux superficiels (voir le tableau delà p. 367).
Maculo-anesthésique.
Les nerfs cubitaux sont peu volumineux, renflements moniliformes appréciables, mais très peu accusés.
Mixte.
Le nerf cubital droit, à 3 centimètres environ au-dessus de la gouttière cubitale, a le diamètre de l'index, de là il va en diminuant de volume jusqu’à l’aisselle où il a encore la taille du petit doigt ; il ne présente pas de nodosités distinctes. Lors d’une poussée de tubercules, il y a une année environ, le nerf cubital droit avait le volume du pouce. — Le nerf cubital gauche est moins amplifié que le droit. La colossale hypertrophie des nerfs cubitaux contraste avec le degré très faible d’anesthésie thermique et douloureuse, dans le territoire de ses nerfs, au niveau des mains et des doigts. — Névrite d’un rameau sous-cutané sur la face postérieure de l’avant-bras droit (voir tableau de la page 367).
Mixte.
Nerf cubital gauche du volume du petit doigt ; nerf cubital droit moins modifié : c’est de ce côté que l’amyotrophie et les troubles sensitifs sont le plus accusés.
Tubéreuse en pleine poussée.
Nerfs cubitaux du volume du petit doigt. — Rameau sous-cutané sur la face postérieure de l’un des poignets (voir le tableau de la p. 367).
Maculeuse en pleine poussée.
Nerfs cubitaux amplifiés et noueux.
Maculo-anesthésique.
Nerfs cubitaux volumineux, peut-être noueux.
Tubéreuse en poussée.
Des deux côtés et symétriquement, les nerfs cubitaux dans les 10 centimètres situés au-dessus de la gouttière olécranienne ont le volume du pouce ; ils sont très irréguliers et moniliformes. Le malade assure que les cubitaux peuvent devenir encore plus gros au cours de certaines poussées. Actuellement ils sont très douloureux, même spontanément. La souffrance est telle qu’elle prive le malade de sommeil. — Plusieurs branches des plexus cervicaux superficiels sont intéressées (voir le tableau de la p. 367).
Tubéreuse.
Les nerfs cubitaux sont amplifiés et portent un renflement un peu au-desssus de la gouttière olécranienne.
Maculo-anesthésique.
Le nerf cubital droit est augmenté de volume et moniliforme sur une hauteur de 6 à 8 centimètres à partir de la gouttière du cubital. Cette altération du tronc nerveux paraît en connexion avec une nappe érythémateuse située à la partie postéro-interne du bras dans son quart inférieur ; cette nappe est en voie de régression, mais on y constate encore un peu d’infiltration. Elle est insensible à la piqûre et peu sensible au froid et au chaud. — A un nouvel examen pratiqué cinq ans après, ce tronc nerveux est de forme et de consistance normales. Si l’on comprime les deux cubitaux, on remarque qu’à droite, c’est-à-dire du côté où le nerf a été lésé, les irradiations dans son territoire de distribution sont moins facilement provoquées que du côté gauche où le nerf paraît sain. En outre, la tache située sur la face postéro-interne du bras droit a disparu et la place qu’elle occupait n’est plus insensible. — Remarque très importante : il n’y a pas le plus léger signe d’insensibilité et d’atrophie musculaire au niveau des mains dont les mouvements s’exécutent normalement.
Maculo-tubéreuse.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté dans l’observation.
Tubéreuse
Nerfs cubitaux volumineux et durs des deux côtés, avec prédominance à gauche.
ETUDE ANATOMO-CLINIQUE
N° de l’Obs.
Forme clinique
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
Tubéreuse.
Les nerfs cubitaux sont amplifiés et surtout plus durs qu’à l’état normal. — Au devant du nerf droit, il y a un ganglion épitrochléen qu’on pourrait jmendre pour une nodosité du tronc nerveux.
Maculo-anesthésique.
Nerf cubital droit gros et fusiforme dans les 6 à 8 centimètres situés au-dessus de la gouttière olécranienne. L’irradiation consécutive à la pression du nerf est conservée. Le nerf cubital gauche ne paraît en rien modifié.
Nerveuse pure à panaris successifs
Nerf cubital droit volumineux présentant une nouure à quelques centimètres au-dessus de la gouttière olécranienne. Le cubital gauche paraît normal.
Maculo-anesthésique.
Nerfs cubitaux durs, amplifiés, de diamètre uniforme. Pas d’irradiations dans les petits doigts par le froissement des nerfs.
Maculeuse.
Examen en période d’activité (juin 1900 :) Gonflement et induration considérable des deux nerfs cubitaux. — Nouvel examen en période silencieuse (juin 1901) : les nerfs cubitaux paraissent de volume normal dans la gouttière olécranienne. Mais ils sont peut-être amplifiés à quelques centimètres au-dessus des coudes. Irradiations normales par la pression des troncs nerveux. — La branche susacromiale du plexus cervical supérieur a la taille d’une plume de poulet (voir le tableau de la page 367) .
Tubéreuse, en poussée.
Les cubitaux ne peuvent pas être palpés d’une façon satisfaisante en raison de l’épaisseur du pannicule adipeux.
Tubéreuse, en poussée.
Les deux nerfs cubitaux sont gros et durs, sans nodosités. La palpation produit des irradiations douloureuses.
Tubéreuse.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas signalé dans l’observation.
Tropbo-neuro tique.
Les nerfs cubitaux paraissent absolument normaux. Irradiation normale dans les auriculaires par la pression des troncs nerveux.
Tubéreuse.
Les deux nerfs cubitaux, le droit en particulier, sont volumineux, durs et présentent de nombeux renflements. — Branche mastoïdienne du plexus cervical superficiel intéressée des deux côtés (voir tableau de la page 367).
Anesthésique d’abord, tubéreuse ensuite.
Le nerf cubital gauche présente une nodosité un peu au-dessus de la gouttière olécranienne. Le droit paraît normal.
Achromo-hyperchromique.
Les nerfs cubitaux paraissent absolument normaux : ils ne sont pas douloureux à la pression.
Mixte
Les nerfs cubitaux n’offrent pas d’altérations appréciables.
Les nerfs cubitaux sont indurés, mais on ne sent aucun renflement sur leur trajet.
Mixte.
Nerfs cubitaux gros et durs.
Mixte
Nerfs cubitaux gros et fusiformes.
Maculo-anesthésique.
Nerfs cubitaux volumineux, de consistance dure, non moniliformes. Irradiations normales dans le territoire de distribution par la pression sur les troncs nerveux.
Tubéreuse.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Mixte,
Nerfs cubitaux gros et fusiformes.
Mixte.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Gonflement dur et régulier des deux nerfs cubitaux. — Les 11, 13 et 14 octobre 1902, on administre à la malade, 1 gramme d’iodure de potassium, en vue de rechercher la présence de bacilles de Hansen dans le mucus nasal. Dès le 11 au soir, état de fièvre et frisson, dans la nuit apparition d’une douleur assez vive dans la région épitrochléoolécranienne gauche, annonçant le début d’une névrite cubitale aiguë.
N° de l’Obs.
Forme clinique
Maculo-aneslhésique.
Nodulaire, en poussée.
Maculo-anesthésique.
Maculo-anesthésique.
Maculeuse : sensibilité parfa niveau des extrémités et des érythémateuses.
Tubéreuse.
Mixte.
Maculo-anesthésique.
Tubéreuse en activité.
Maculo-anesthésique.
Mixte.
Mixte en poussée.
Maculeuse.
Nerveuse pure.
Mixte en poussée.
Nerveuse pure.
Mixte, en poussée.
Mixte, en poussée subaiguë.
Mixte, en poussée.
Mixte, en poussée.
Mixte, en poussée.
Mixte, en poussée.
Mixte, en poussée
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
Nerfs cubitaux volumineux, durs et fusiformes, surtout à droite. De ce côté, une malaxation prolongée est nécessaire pour provoquer une irradiation dans le petit doigt.
Nerf cubital droit volumineux et fusiforme ; le gauche paraît normal.
Le nerf cubital droit présente, au-dessus de la gouttière, un renflement fusiforme et dur. La sensibilité de ce nerf à la pression est normale. Le nerf gauche ne paraît pas altéré.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Nerf cubital droit fusiforme à quelques centimètres au-dessus de la gouttière cubitale.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas mentionné.
Nerfs cubitaux hypertrophiés, moniliformes.
Les nerfs cubitaux ne paraissent pas modifiés dans leur forme et volume.
Les nerfs cubitaux, durs, volumineux, inégaux, ont presque toujours été indolents au cours des poussées.
Le nerf cubital gauche est volumineux, fusiforme, induré, mais non douloureux. — Hypertrophie du nerf sus-orbitaire droit au sortir du trou sus-orbitaire et de la branche auriculaire du plexus cervical superficiel du même côté (voiries tableaux des pp. 365 et 367).
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Nerfs cubitaux volumineux et noueux des deux côtés.
Les nerfs cubitaux ne sont pas explorables en raison de l’embonpoint de la malade.
Nerfs cubitaux volumineux. — Nerfs auriculaires des plexus cervicaux augmentés de volume (voir le tableau de la page 367).
Hypertrophie très appréciable des deux nerfs cubitaux dans les
gouttières cubitales. Leur palpation n’est nullement douloureuse.
En outre, masse dure faisant partie du sciatique poplité externe au point où il contourne la tête du péroné (voir tableau de la pace 365).
Pas d’hypertrophie des nerfs cubitaux.
Nerf cubital droit amplifié, induré, mais régulier. Nerf cubital gauche moins induré.
Hypertrophie très nette avec induration et état moniliforme des deux nerfs cubitaux. Pas d’hyperesthésie marquée à la pression des troncs nerveux.
En raison de l’obésité, la palpation des nerfs cubitaux n’est pas possible.
Les deux nerfs cubitaux sont très volumineux, durs, noueux hyperesthésiques. La sensation douloureuse existe au point de pression sans irradiations dans le territoire de distribution périphérique. — En outre, névrites des branches auriculaires droite et gauche des plexus cervicaux superficiels (voir tableau de la p. 367)
Epaississement accusé des nerfs cubitaux, plus marqué à droite où le nerf est moniliforme.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Nerf cubital droit très augmenté de volume et surtout très douloureux.
Nerf cubital gauche offrant ces mêmes caractères, mais atténués
ÉTUDE AN ATO MO CLINIQUE
N° de l’Obs.
Forme clinique
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
Mixte, en poussée
Nerfs cubitaux volumineux, de consistance accrue, moniliformes.
Maculo-anesthésique.
Le nerf cubital droit dans la gouttière olécrânienne est hypertrophié, de consistance plus ferme que la normale, mais non moniliforme.
Le nerf cubital gauche ne présente rien à relever. — - A un nouvel examen : les nerfs cubitaux sont durs, volumineux, irréguliers, sur une hauteur d’au moins 10 à 15 centimètres. Une forte pression exercée sur ces troncs nerveux ne produit qu’une vague irradiation dans leur territoire de distribution.
Les deux nerfs cubitaux sont énormes : le gauche du volume d’un petit doigt, le droit du volume d’un index, lis sont bourrés de nodules et de consistance très ferme. De plus, ils sont très hyperesthésiques ; la douleur n’existe qu’au point même de la compression et n’irradie pas à distance. Il faut remarquer que, malgré l’énorme volume des nerfs cubitaux, il n’existe pas le moindre trouble de sensibilité au niveau des mains et des doigts. Par contre, l’amyotrophie et l’attitude en griffe sont fort prononcées.
Nerveuse pure
Nerfs cubitaux paraissant tout à fait normaux.
Érythémato-maculeuse en activité
Ners cubitaux, du volume d’un crayon, durs, en quelques points irréguliers ; le droit est plus gros que le gauche.
Mixte
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Tubéreuse, en poussée
Nerfs très volumineux ; ils ne sont pas hyperesthésiés.
Mixte, en poussée
Cubitaux volumineux, un peu douloureux ; la névrite est constatable des deux côtés à la palpation depuis la gouttière épitrochléenne jusqu’à l’aisselle.
Mixte, en poussée
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Mixte, en poussée
Nerfs cubitaux très volumineux, surtout à droite, très durs et irréguliers. L’hypertrophie peut être suivie sur une hauteur de 15 à
20 centimètres.
Mixte, en poussée
Nerf cubital droit très volumineux, très dur, hyperesthésique à la pression.
Mixte
Pas d’altération des nerfs cubitaux. Mais névrite de la branche auriculaire et de la cervicale transverse du plexus cervical droit (voir le tableau de la page 367).
Maculeuse
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Mixte, en poussée
Nerfs cubitaux durs, volumineux, moniliformes, indolents.
Maculo-anesthésique.
En raison du développement müsculaire et de l’obésité de la ma-
lade, l’exploration des nerfs cubitaux n’est pas possible.
Les deux nerfs cubitaux sont augmentés de diamètre et offrent des
Mixte, en poussée
renflements ; leur consistance est plus ferme qu’à l’état normal. Une pression forte sur les troncs nerveux n’éveille pas de douleur locale et d’irradiations dans leur territoire. — Tuméfaction de l’un des sciatiques poplités externes, au point où il contourne le col du péroné (voir tableau de la p. 355).
Mixte, en poussée
Les deux nerfs cubitaux sont gros, durs, inégaux de diamètre. Ils sont indolents à la pression. On ne peut pas produire d’irradiations dans leur territoire de distribution. — A remarquer que cette névrite hypertrophique des nerfs cubitaux ne s’accompagne pas d amyotrophie des mains.
Mixte, en poussée
Les deux nerfs cubitaux sont très durs, irréguliers et triplés de volume. — Névrite de la branche auriculaire des plexus cervicaux droit et gauche (voir le tableau de la page 367).
Simulant l’éryth. induré de Bazin.
Les nerfs cubitaux n’offrent pas d’augmentation de volume.
N° de l’Obs.
F orme clinique
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
Mixte, en poussée
Nerfs cubitaux gros et noueux. — ■ Branche auriculaire du plexus cervical gauche atteinte de névrite (voir le tableau de la page 367).
Mixte, en poussée
Nerfs cubitaux plus fermes qu’à l’état normal, amplifiés et de diamètre inégal. — Des deux côtés du cou, la branche auriculaire du plexus cervical est atteinte de névrite (voir le Tableau de la p. 367).
Mixte, en poussée
A l'examen du 5 janvier 1927, au cours d’une poussée maculeuse :
Les deux nerfs cubitaux sont volumineux, indurés, moniliformes ; leur compression provoque de la douleur in situ et dans leur territoire de distribution périphérique. — A un nouvel examen, fait le 21 novembre 1927, alors que la poussée éruptive a presque entièrement disparu, le nerf cubital droit est assez volumineux, sa compression provoque une douleur modérée in situ et dans son territoire de distribution périphérique. Quant au nerf cubital gauche, il paraît normal comme volume et sensibilité. — A un troisième examen (6 mai 1931), alors que la face tend à devenir léontiasique : les deux nerfs cubitaux sont gros, de diamètre uniforme, durs et peuvent être suivis depuis la gouttière cubitale jusqu’à l’aisselle. — A un quatrième examen (9 janvier 1932), en période évolutive, les nerfs cubitaux sont trouvés gros, noueux sur une hauteur de 15 à 20 centimètres. - — Névrite de la branche auriculaire du plexus cervical superficiel gauche (voir le tableau de la page 367).
Fruste : îlots d’anesthésie et quelques taches légèrement achromiques
Les nerfs cubitaux et les branches des plexus cervicaux superficiels sont normaux.
Mixte, en évolution
Nerfs cubitaux, gros, durs, moniliformes. La pression sur les troncs nerveux produit, à gauche, l’irradiation normale périphérique, à droite une irradiation fort atténuée.
Mixte, en évolution
Nerfs cubitaux volumineux et moniliformes.
Mixte, en évolution
L’état des nerfs cubitaux n’est pas mentionné.
Maculo-anesthésique
Au premier examen (29 avril 1912) : nerf cubital gauche cylindroïde ayant le volume du petit doigt sur une hauteur d’une douzaine de centimètres. — A un nouvel examen (15 janvier 1913) et après quatre séries d’injections d’huile de Chaulmoogra, le nerf cubital est toujours aussi volumineux. Quand on comprime ce tronc nerveux, on constate l’irradiation normale dans son territoire d’expansion périphérique. — Névrite de la branche sous-maxillaire du plexus cervical superficiel droit (voir le tableau de la p. 367).
Nodulaire
L’état des nerfs cubitaux n’est pas signalé.
Maculo-tubéreuse.
Pas de gonflement appréciable des nerfs cubitaux.
Maculo-anesthésique.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté. — Névrite d’une branche du plexus cervical superficiel gauche et de ramifications sous-cutanées au niveau des membres supérieurs (voir le tableau de la page 367).
Mixte, en poussée
L’état des nerfs cubitaux n’est pas signalé.
Erythémato-tubéreuse
Les nerfs cubitaux sont noueux. — Cordelette noueuse sur la branche maxillaire du plexus cervical droit (voir le tableau de la p. 367).
Maculo-anesthésique.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas signalé.
Lèpre nerveuse ? ou syringomyélie ?
L’état des nerfs cubitaux n’est pas mentionné dans l’observation.
Nerveuse, peut-être consécutive à la forme nodulaire ?
Pas d’hypertrophie des nerfs cubitaux.
Mixte, en évolution
Nerfs cubitaux amplifiés.
Maculeuse
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
N° de l’Obs.
Forme clinique
Érythémato-achromique Mixte, en évolution Erythémato-achromique
Mixte, en forme ouverte
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
Pas d’altération des nerfs cubitaux.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas noté.
Nerf cubital droit légèrement hypertrophié, présentant un élargissement au niveau de la gouttière épitrochléenne. — Nerf cubital gauche augmenté de volume au niveau du tiers inférieur du bras. — • Névrite de la branche auriculaire du plexus cervical superficiel gauche (voir le tableau de la p. 367),
Nerfs cubitaux gros, durs, inégaux sur une grande hauteur, lésions plus accentuées à droite qu’à gauche. — • A un second examen, fait un an après le premier, vers la fin d’une poussée qui se traduit encore par de nombreux tubercules : les nerfs cubitaux sont certainement moins volumineux que lors du premier examen. Leur palpation n’est pas douloureuse.
Taches achromiques à sensibilité normale.
Premier examen (17 oct. 1927) : nerf cubitaux normaux. — examen (16 janv. 1928) : nerfs cubitaux gros, durs, inégaux.
Second
Maculo-anesthésique.
Hypertrophie du cubital gauche. — Hypertrophie du médian du même côté. — Hypertrophie cylindroïde des deux nerfs sus-orbitaires à partir de leur émergence. — Après une poussée éruptive dont on voit encore les vestiges, névrite d’un fdet nerveux émanant sans doute du brachial cutané interne gauche. — Névrite de plusieurs rameaux des plexus cervicaux superficiels (Pour la description de ces multiples névrites, voir les tableaux des pages 365 et 367).
Maculo-anesthésique
Mixte
Lors d’une poussée qui débuta par une infiltration blanche, molle, non œdémateuse de la face, s’étendant ensuite aux membres supérieurs, la malade éprouve des douleurs diffuses, pongitives, de F hyper esthésie très accusée à la pression sur le nerf cubital gauche, sur les nerfs sus- et sous-orbitaires ; puis éruption de taches très prurigineuses comparables aux éléments de l’urticaire. Après cette poussée : masque inerte (faciès antonin) et ébauche de griffe cubitale des deux mains. L’hyperesthésie du cubital gauche, des nerfs sus et susorbitaires a disparu après la poussée. Aucun de ces nerfs n’a été augmenté de volume.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas signalé.
Maculeuse
L’état des nerfs cubitaux n’est pas signalé.
Maculo-anesthésique.
L’état des nerfs cubitaux n’est pas signalé.
Maculo-anesthésique et mutilante.
Il n’est pas fait mention de l’état des nerfs cubitaux dans l’observation prise par Ernest Besnier et publiée par H. Leloir dans son T raité pratique et théorique de la lèpre (Paris, 1886, pp. 128- 131). — Quand j’examinai cette malade, 26 ans plus tard (1912), elle était en état de guérison apparente et je ne relevai aucune modification morphologique des nerfs cubitaux.
Tropho-neuro tique
Les nerfs cubitaux ont conservé leur volume, leur forme et leur consistance.
Maculo-tubéreuse. pure
Érythémato-maculeuse
Maculeuse
Nerfs cubitaux gros et durs, surtout le droit dont l’hypertrophie remonte jusqu’à mi-bras.
Les nerfs cubitaux, surtout le droit, sont volumineux, très durs et noueux. J1 faut exercer une pression forte sur le tronc nerveux pour produire une irradiation dans l’auriculaire.
Le cubital gauche a le volume du petit doigt ; il est moniliforme. Cette névrite paraît en connexion avec un placard insensible ayant l’aspect d’un eczéma sec, couvrant les deux derniers doigts et le bord cubital de la main gauche. — Névrite de la branche auriculaire du plexus cervical droit en connexion avec un vaste placard anesthésique
N° de l’Obs.
Forme clinique
Caractères morphologiques des nerfs cubitaux
rappelant l’eczéma sec et couvrant le pavillon de l’oreille, la région massétérine et le corps du maxillaire jusqu’au menton (voir le tableau de la p. 367).
Maculo-anesthésique
Tl semble que le nerf cubital gauche soit amplifié ; il est certainement induré.
Anesthésique et amyotrophique
Nerf cubital droit : très volumineux, très irrégulier et moniliforme, douloureux à la pression. — Nerf cubital gauche beaucoup moins volumineux, mais très dur. — Névrite de la branche postérieure du musculo-cutané et de la branche auriculaire des deux plexus cervicaux (voir le tableau de la p. 367). — L’examen d’un petit fragment du cubital gauche, excisé au Brésil, a montré des bacilles acido-résistants groupés à la façon des bacilles de Hansen ; ils étaient en petit nombre.
Nerveuse pure
Nerf cubital droit, très gros, très dur, très inégal. Nerf cubital gauche d’apparence normale. — Névrite d’un filet de la branche antérieure du brachial cutané interne, de la branche auriculaire du plexus cervical superficiel droit et du point de réflexion de la branche cervicale transverse du même côté (voir le tableau de la page 367).
Si l’on défalque de cette statistique, d’une part, les cas dans lesquels la palpation des cubitaux n’a pas donné des résultats concluants, en raison de l’obésité du sujet ou de la puissance de sa musculature (6 cas), d’autre part, ceux dont l’exploration de ces nerfs n’a pas été faite ou du moins n’a pas été consignée dans l’observation (23 cas), il reste 97 cas dont il est possible de faire état. Ils donnent lieu aux remarques suivantes :
1° L’altération macroscopique des cubitaux au niveau et au-dessus de la gouttière olécranienne est signalée 83 fois. C’est donc un signe dont la valeur sémiologique est très grande.
2° Dans les 14 cas où il faisait défaut, la lèpre revêtait le plus souvent la forme nerveuse pure ou tropho-neurotique (6 cas) ou la forme maculo-anesthésique (4 cas) ; mais parfois la forme nodulaire ou mixte (4 cas), surtout quand celle-ci était en période de trêve.
3° La névrite du cubital a pour siège d’élection la portion du tronc nerveux contenu dans la gouttière olécranienne et les derniers centimètres de son segment brachial.
4° Dans la majorité des cas, elle est bilatérale et sensiblement de même intensité des deux côtés (51 cas). Assez souvent, le nerf est plus altéré à droite (13 cas) qu’à gauche (3 cas), ou même la névrite n’existe que d’un seul côté. En ce cas elle siège plus fréquemment à droite (10 cas) qu’à gauche (6 cas). Cette prédominance du côté droit paraît liée au fonctionnement plus actif du membre supérieur droit, ce qui expose le nerf cubital correspondant à des heurts multiples et à des alternatives d’élongation et de raccourcissement au cours des mouvements de flexion et d’extension de l’avant-bras. Le maximum des lésions névritiques occupe, en elfet, le tronc nerveux au voisinage du coude (1).
5° Les principaux caractères de la névrite hansénienne du cubital sont : sa localisation à un segment plus ou moins étendu du tronc nerveux ; — l’augmentation de volume de ce seg-
(1) Un traumatisme violent, une luxation, une fracture du coude qui lèse le tronc du cubital, peut favoriser la localisation de la lèpre sur le nerf lésé ou réveiller les bacilles qui y sommeillaient à l’étatde vie latente. Gougerot et P. Blum viennent d’en publier un cas tout à fait typique (Bull, de la Soc. franc, de Dermat. et de Sypli., 9 juillet 1931, p. 1129). — Un jeune homme habitant la Guadeloupe depuis l’âge de six mois était atteint à 14 ans d’une lèpre presque silencieuse, représentée par 4 taches dont l’une achromique et les autres pigmentaires. A cette époque, il se fait une fracture du radius gauche. Dans les semaines qui suivent, se déchaîne une névrite cubitale gauche intense dont les principaux signes furent l’atrophie musculaire, la réaction de dégénérescence totale dans le territoire de distribution du cubital et les muscles innervés par lui à l’avant-bras et à la main, par l’ionisation de pilocarpine (Jeanseeme et Giraudeau) qui montra l’absence totale de sudation sur l’hypothénar. A 20 ans, la névrite était encore unilatérale.
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
ment; — l’inégalité de son diamètre ; — l’existence de nodosités faisant saillie à la périphérie du nerf ; — l’augmentation de consistance; — l’hyperesthésie provoquée par la palpation, soit au point de pression, soit dans le territoire de distribution périphérique du nerf.
a) En général, les signes objectifs de la névrite portent sur la portion du nerf contenu dans la gouttière olécranienne et les 6 à 8 derniers centimètres de son segment brachial. Mais ils peuvent parfois être constatés beaucoup plus haut, dans une étendue de 15 à 20 centimètres (obs. 92), jusqu’à mi-bras (obs. 120) et même jusque dans l’aisselle (obs. 78).
b) Le plus souvent, l’hypertrophie du tronc nerveux est fort appréciable. Son volume est comparé à celui d’une plume d’oie ou d’un crayon. On ne peut préciser davantage, le diamètre du cubital variant dans des proportions sensibles d’un sujet à l’autre à l’état normal. Parfois le nerf lésé égale la taille du petit doigt (obs. 9, 18, 73, 122), de l’index (obs. 17, 73), voire du pouce (obs. 17, 22) ; il peut être triplé de volume (obs. 88).
c ) Rarement le segment hypertrophié est cylindroïde (obs. 30, 33, 97). Presque toujours son diamètre est rendu inégal par la présence d’une nodosité située dans l’axe du nerf ou par des renflements fusiformes échelonnés sur son trajet. Certaines nodosités sont excentriques et semblent avoir pris naissance en un point de la périphérie du tronc nerveux. Peut-être siègent-elles au point de pénétration des lymphatiques et des vasci nervorum charriant des bacilles de Hansen. Si cette hypothèse est justifiée, la névrite hansénienne qui prend son origine au niveau des filets nerveux les plus ténus de la peau et qui monte progressivement jusqu’aux troncs nerveux serait renforcée à différentes haute irs par des apports successifs de bacilles créant des foyers adventices. Ces inoculations secondaires contribuent pour une forte part à la déformation du tronc nerveux.
d ) Le ganglion épitrochléen, souvent hypertrophié, peut se souder plus ou moins intimement à la périphérie du nerf et faire corps avec lui (obs. 2, 11, 27). En pareil cas, il peut être pris pour une nodosité excentrique appartenant au nerf lui-même. Si le sujet est un lépreux avéré, cette confusion ne lui portera pas préjudice ; mais si le diagnostic est incertain, s’il s’agit par exemple d’un cas de maladie de Morvan, on conçoit que la constatation d’une nouure que l’on présume à tort appartenir au cubital, puisse faire conclure, d’une façon erronée, à l’existence de la lèpre. Avec MiLiAN,j’ai envisagé autrefois plus en détail cette question délicate (1).
Guillermo A. Basombrio a publié un cas d’adhérence du ganglion épitrochléen au cubital chez un lépreux dont les manifestations cutanées avaient un aspect manifestement syphiloïde (2).
6° Le premier signe qui dénonce la névrite hansénienne est presque toujours une aire d’anesthésie qui couvre les deux derniers doigts (territoire du cubital). Or, des examens histobactériologiques, faits à ce niveau, ont montré dans la couche profonde du derme et le tissu cellulaire sous-jacent des régions insensibles et exemptes de taches, des lits de cellules lépreuses contenant des globi bacillaires en plus ou moins grand nombre. Tel est le point de départ habituel de la névrite ascendante. A celle-ci s’ajoutent, pour la renforcer, les apports de bacilles provenant de taches situées sur le territoire du cubital au niveau des doigts et de la main (Cf. l’obs. 122).
7° Habituellement la névrite qui débute aux extrémités distales et celle qui résulte d’apports bacillaires greffés à différentes hauteurs sur le tronc nerveux coexistent, mais cette association n’est pas constante. Il n’existe pas toujours, en effet, de corrélation entre l’existence ou l’intensité de l’anesthésie et de l’amyotrophie des mains et le degré de déformation du nerf cubital. Ainsi, il est noté dans l’observation 24, que le cubital droit est gros et moniliforme sur une hauteur de 6 à 8 centimètres, et cependant il n’y a pas le plus léger
(1) E. Jeanselme et Milian. Sur l’arlénopathie sus-épitrochléenne dans la syringomyélie type Morvan, et des causes d’erreur qu’elle entraîne dans le diagnostic de la lèpre. Bull, de la Soc. méd. des Hôpitaux de Paris, 6 mai 1898.
(2) Guillermo A. Basombrio, Asociaciôn Argentina di Dermatologia y Sifilografia, 13 septembre 1927. Du même auteur. Estudio de las adenopatlas en la lepra. La Seinana Médica, 7 mai 1931.
indice d’insensibilité et d’atrophie musculaire de la main correspondante. Il semble donc que la névrite ascendante ait fait défaut dans ce cas. Chez le sujet del’obs. 73, les deux nerfs cubitaux sont énormes, bourrés de nodules et de consistance très ferme, or, il n’existe pas le moindre trouble de sensibilité au niveau des mains et des doigts. Par contre, l’amyotrophie et l’attitude en griffe sont très prononcées, ce qui porte à penser que les filets moteurs ont été intéressés alors que les filets sensitifs sont demeurés indemnes.
8° Comme les manifestations cutanées, les nodules développés au dépens des nerfs sont soumis à des phases d’augment et de retrait. Leur configuration, recherchée à différentes périodes, est donc sujette à de notables variations. Je pourrais citer de ces modifications au cours de la lèpre d’assez nombreux exemples (obs. 5, 9, 31, 92, 111, 112). Ainsi, chez tel malade en période silencieuse, on constate un gonflement limité au cubital droit : un an après, à la suite d’une violente poussée fébrile accompagnée de multiples localisations lépreuses, les deux nerfs cubitaux sont très tuméfiés et déformés (obs. 5) ; chez tel autre, lors d’un premier examen, fait en période d’activité, le gonflement et l’induration des cubitaux est considérable, une année s’écoule et ces mêmes nerfs en période silencieuse semblent normaux dans la gouttière olécranienne, peut-être sont-ils amplifiés à quelques centimètres au-dessus du coude (obs. 31). Chez un troisième lépreux, à une première exploration faite au cours d’une poussée, les nerfs cubitaux sont volumineux, indurés, moniliformes. Environ dix mois plus tard, alors que la poussée éruptive touche à sa fin, le nerf droit est encore assez volumineux ; quant au nerf gauche, il peut être considéré comme normal. Lors d’un troisième examen, fait trois ans et demi environ après le second, à une époque où la face tend à devenir léontiasique, les deux nerfs sont hypertrophiés, de diamètre uniforme, de consistance dure et ces lésions s’étendent depuis la gouttière olécranienne jusqu’à l’aisselle. Sept mois plus tard, elles tendent à régresser (obs. 93).
9° L’induration du nerf est un signe qui n’a de valeur que si elle est très prononcée, ce qui est fréquent d’ailleurs (obs. 31, 65, 73, 80, 81, 88, 121, 124, 125), car chez l’homme sain, on observe des variations assez sensibles d’un sujet à l’autre. Quand un seul nerf est intéressé, on ne manquera pas de comparer sa consistance à celle du nerf resté normal. Quand des renflements ou des nouures s’échelonnent en grains de chapelet sur le tronc nerveux, on remarque que le maximum d’induration existe à leur niveau. Inégalité de diamètre et induration marchent presque toujours de pair, cependant le sujet de l’obs. 40 avait des nerfs de consistance accrue, mais non déformés.
10° En période de trêve, une pression modérée n’éveille aucune douleur au point sur lequel porte la compression. Une hyperesthésie prononcée à ce niveau dénote un certain état de névrite sublatente (obs. 1, 12, 70, 73, 124). En général l’hyperesthésie est associée à l'hypertrophie et à la déformation, mais il y a des exceptions. Par exemple, dans l’obs. 114, au cours d’une poussée, la malade accusait une sensibilité très vive au point comprimé et pourtant les nerfs avaient conservé leur configuration normale.
11° En période d’activité, une palpation même modérée peut provoquer des irradiations douloureuses, spontanées plus ou moins intenses dans le domaine d’expansion périphérique du nerf (obs. 12, 33). La palpation la plus légère du tronc nerveux est intolérable. La flexion de l’avant-bras sur le bras provoque une violente douleur par élongation du nerf. C’est en somme le signe de Lasègue recherché au membre supérieur comme H. Marneffe le fait remarquer (1). Une crise de névrite cubitale aiguë peut être déclanchée par l’administration d’iodure de potassium (obs. 47).
12° La diminution, et surtout l’absence de fourmillement dans l’auriculaire, que tout homme sain éprouve quand on froisse le cubital dans la gouttière olécranienne, est un signe de pronostic grave ; quand une malaxation énergique et prolongée faite à ce niveau
(1) II. Marneffe. Sur deux cas de névrite aiguë du cubital. Bull, de la Soc. de palh. exotiq., Paris, 14 nov 1928 pp. 735-737.
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
n’éveille plus la sensation de fourmillement (obs. 24, 30, 48, 72, 86, 87, 94, 121), on est en droit de conclure à la désorganisation complète et définitive du tronc nerveux.
Il est assez exceptionnel que la névrite intéresse d’autres troncs nerveux que le cubital. Cependant, j’ai pu en relever neuf cas qui sont consignés dans le tableau suivant :
N° de l’Obs.
Forme clinique
Siège et morphologie de la névrite portant sur d’autres troncs nerveux que le cubital
Mixte, au décours d’une poussée. Le malade étant couché sur le ventre pour pratiquer une palpation
soigneuse, on ne sent aucune tuméfaction et on n’éveille aucune douleur des nerfs sciatiques dans les gouttières rétro-trochantériennes ainsi que dans leur trajet crural. Mais, après avoir fléchi les jambes à angle droit sur les cuisses, de façon à rendre dépressibles les creux poplités, on constate que le sciatique poplité externe à partir du point de division du tronc du sciatique jusqu’au point où il contourne le col du péroné est très volumineux des deux côtés, il n’est pas moniliforme et sa pression est indolente.
Mixte. Plusieurs nodosités monilif ormes sur les deux médians au-dessus
des coudes.
Mixte, au décours d’une poussée.
Les deux nerfs médians le long du bord interne des biceps et audevant du pli du coude sont inégaux et noueux.
Maculo-anesthésique.
Mixte, en poussée.
Mixte, en poussée
Érythémato-tubércuse.
Maculo. -anesthésique.
Hypertrophie du nerf sus-orbitaire droit sur un centimètre de longueur à partir de son émergence du trou sus-orbitaire. Ce segment de nerf infiltré a environ 3 à 4 millimètres de diamètre, il est de consistance plus ferme que la normale et soulève la peau. Une pression exercée à son niveau provoque une légère douleur in situ, mais pas d’irradiations. Ce nerf sus-orbitaire hypertrophié est en connexion avec une vaste nappe érythémateuse un peu infiltrée qui couvre le pavillon de l’oreille droite, la tempe, la paupière supérieure et descend sur la joue du même côté ; à gauche, elle se prolonge sur le front, la racine du nez et la paupière supérieure de l’œil gauche. — Quand la tache s’anime, se traduit par une sensation d’ardeur et s’infiltre davantage, le nerf sus-orbitaire devient douloureux à la pression et la branche auriculaire du plexus cervical droit qui est également atteinte de névrite fait un relief appréciable. Lorsque la nappe érythémateuse pâlit, s’affaisse et devient indolore, le nerf sus-orbitaire, dont le volume reste stationnaire, n’est plus douloureux à la pression. — La branche auriculaire du plexus cervical superficiel du même côté qui est pareillement intéressée offre aussi des alternatives d’exacerbation et d’indolence parallèles à celles de la tache (voir tableau de la p. 367).
Tuméfaction de l’un des sciatiques poplités externes, au point où il contourne le col du péroné.
Tuméfaction de l’un des sciatiques poplités externes au point où il contourne la tête du péroné.
Nodosités incluses dans les deux nerfs médians.
Premier examen (27 avril 1904) : de part et d’autre de la ligne médiane du front, monte en divergeant légèrement une bande érythémateuse superposée au nerf sus-orbitaire correspondant. Au niveau de ces deux bandes, la sensibilité cutanée est pervertie ; elle est intacte dans la région qui les sépare. — Chaque nerf sus-orbitaire est représenté par une cordelette dure de diamètre à peu près uniforme, commençant à l’émergence du trou sus-orbitaire et se perdant à la partie supérieure du front. — En outre, plusieurs branches du plexus cervical du même côté sont intéressées. — Hypertrophie du médian et du cubital du côté gauche. — A un second examen pratiqué au décours d’une poussée éruptive dont on voit encore les vestiges, une branche sous-cutanée descendant au-devant de la masse épitrochléenne est hypertrophiée, moniliforme et soulève la peau. — Troisième examen (7 nov. 1910) ; la bande érythémateuse sus-orbitaire droite s’est
N° de l’Obs.
Forme clinique
Siège et morphologie de la névrite portant sur d’autres troncs nerveux que le cubital
Maculo-anesthésique en poussée
transformée en nappe Iépromateuse et a été traitée (nov. 1909) par la radiothérapie. Celle-ci a laissé une cicatrice parsemée de petits îlots d’ectasies capillaires. — Une névrite du facial droit (hansénienne ou radiothérapique ?), accompagnée de douleurs atroces, a entraîné la perte de l’œil du même côté par inocclusion des paupières et kératite neuro-trophique consécutive.
Hyperesthésie à la pression des deux nerfs sus-orbitaires et du cubital gauche sans augmentation de volume appréciable de ces troncs nerveux. — A la suite d’une poussée éruptive : masque inerte, occlusion incomplète des paupières, ce qui implique une névrite du facial, et ébauche de griffe cubitale plus accusée à gauche qu’à droite. — Disparition de l’hyperesthésie des nerfs après la poussée. — L’inocclusion des paupières diminue graduellement, mais persiste : elle n’entraîne qu’un peu de larmoiement ; elle ne s’accompagne ni de kératite neuro-paralytique, ni d’injection vasculaire accusée des conjonctives.
De ce tableau, on peut déduire les conclusions suivantes :
Fig. 76 et 77. — Hypertrophie de la branche auriculaire sur deux sujets (H. W. Wade et J. N. Rodriguez, A description oj leprosy... Manille, 1927).
La palpation permet de différencier la jugulaire externe, qui est réductible, de la branche auriculaire, qui est dure et ne peut pas être aplatie.
1° La participation à la névrite hansénienne des troncs nerveux autres que le cubital est exceptionnelle : sciatique poplité externe et médian, chacun trois fois ; — nerf sus-
ÉTUDE ANATOMO CLINIQUE
orbitaire et facial : chacun deux fois. — Les localisations de la névrite sur le radial, le sciatique poplité interne au creux poplité, sur le tibial postérieur en arrière de la malléole interne, qui ont été observées par certains auteurs, ne figurent pas dans ce tableau.
2° La connexion entre une bande ou une nappe érythémateuse et le nerf sus-orbitaire sous-jacent est manifeste dans les obs. 57 et 113.
3° Dans ces deux cas, la turgescence en l’affaissement des taches coïncide avec la recrudescence ou la sédation de la névrite sous-jacente.
4° Chez certains sujets, la névrite affecte simultanément ou successivement un nombre assez considérable de troncs nerveux ou de rameaux sous-cutanés. L’observation 113 est un exemple typique de cette aptitude des nerfs à cultiver le bacille de Hansen : la névrite portait sur le cubital et le médian gauches, sur les deux sus-orbitaires, sur le facial droit, sur plusieurs branches du plexus cervical superficiel et enfin sur un rameau sous-cutané provenant sans doute du brachial cutané interne.
5° Comme je l’ai déjà fait observer pour ce qui concerne le cubital, et comme j’aurai l’occasion d’y revenir lorsque je décrirai la névrite des rameaux sous-cutanés, la lésion des nerfs qui ne sont touchés qu’à titre exceptionnel se cantonne de préférence en des points de leur trajet qui sont tout particulièrement exposés à des tiraillements ou à des heurts multiples. La névrite des sous-orbitaires siège à leur émergence du crâne, celle du médian au voisinage du pli du coude, celle du sciatique poplité au point où il contourne le col du péroné.
Ap rès la névrite du cubital, vient par ordre de fréquence la névrite qui intéresse les filets nerveux sous-cutanés. Je la trouve mentionnée 30 fois dans ma statistique sur un total de 126 lépreux:
N° de l’Obs.
Siège et lésions des filets nerveux atteints de névrite.
Cordelettes moniliformes situées de part et d’autre du tendon d’Achille (musculo-cutané et saphène interne).
Épaississement de plusieurs fdets du plexus cervical superficiel des deux côtés et de rameaux sous-cutanés au niveau des avant-hras.
Sur le membre supérieur gauche, nombreux renflements de volume d’un grain de chenevis à celui du noyau de cerise échelonnés sur les branches du brachial cutané interne et du muculo-cutané. — Plusieurs filets nerveux sous-cutanés, situés au devant des bords externe et interne de P avant -bras au voisinage du poignet, sont transformés en baguettes moniliformes. • — Le cubital gauche, dans toute sa portion brachiale, est volumineux, il présente un épaississement fusiforme considérable à quelques centimètres au-dessus de la gouttière olécranienne. l e nerf cubital droit, moins amplifié que le droit, offre aussi un renflement très net au-dessus de la îrouttière. — Plusieurs nodosités moniliformes sur les médians au-dessus des coudes.
Sur la face antérieure de chaque avant-bras, au-dessous du pli du coude, 2 cordelettes verticales. La pression, sur l’externe, provoque des fourmillements dans l’index; la pression, sur l’interne, est suivie d’une irradiation dans les deux derniers doigts. — ■ Le plexus cervical superficiel, des deux côtés, est intéressé. Les rameaux atteints affectent la forme de cordelettes noueuses, très dures, qui soulèvent la peau ; à un examen superficiel, on pourrait les prendre pour des veines saillantes. A droite, on reconnaît les branches mastoïdienne, auriculaire et cervicale transverse ; à gauche, les branches auriculaire et mastoïdienne seulement — Les médians, droit et gauche, le long du bord interne du biceps et au-devant du pli du coude sont inégaux et noueux. — Les nerfs cubitaux, déjà amplifiés au niveau de la gouttière olécranienne, sont surtout hypertrophiés à lü centimètres plus haut et présentent, des deux côtés, deux à trois renflements.
Au membre inférieur gauche, le nerf musculo-cutané sur une longueur d’une dizaine de centimètres à partir du col du péroné, est très dur et acquiert la taille d’une grosse plume d’oie ; il ne présente aucun renflement. — Au membre inférieur droit, le musculo-cutané facilement constatable à la palpation est certainement augmenté de volume, mais dans des proportions beaucoup moindres qu’à gauche. — Le saphène interne, des deux côtés, est intéressé : à gauche, il est très amplifié ; à droite, il est surtout très dur et donne la sensation d’un fil de fer rampant sous la peau. — C’est à gauche que les altérations des filets nerveux sont le plus accentués ; or c’est aussi de ce côté que la zone d’anesthésie est la plus large. Une pression exercée sur le bord interne de la plante du pied gauche éveille une sensation de fourmillement et de tiraillement dans le gros orteil. En ce jnoint, la piqûre provoque dans le gros orteil une douleur semblable à une décharge électrique. — Les deux nerfs cubitaux sont augmentés de volume. Renflements moniliformes très nets, sur le gauche en particulier.
N° de l’Obs.
Siège et lésions des fdets nerveux atteints de névrite.
Sur la face postérieure de l’avant-bras droit, dans la partie qui avoisine le bord radial dans ses deux tiers supérieurs, court sous la peau une branche moniliforme à trajet vertical, du volume d’un porte-plume. C’est vraisemblablement une ramification du musculo-cutané. Lors d’une poussée antérieure, ce nerf a été beaucoup plus gros qu’il ne l’est actuellement. — • Le nerf cubital droit, à trois centimètres au-dessus de la gouttière olécranienne, a le diamètre de l’index. Il diminue régulièrement et insensiblement de volume jusqu'à l’aisselle où il a encore la taille du petit doigt. Lors d’une poussée antérieure, ce nerf avait acquis la grosseur du pouce. Le nerf cubital gauche est moins hypertrophié.
Filet nerveux sous-cutané courant sur la face postérieure du poignet, ayant le volume d’une plume. — Nerfs cubitaux atteignant Je diamètre du petit doigt.
Chacun des deux versants du cou est parcouru par une corde moniliforme de la grosseur d’une plume d’oie ayant son maximum de relief au-dessous du lobule de l’oreille. A partir de ce point, elle se porte en bas et en arrière pour se perdre à la racine du cou. La partie supérieure de la corde indurée correspond certainement à la branche auriculaire du plexus cervical superficiel. Elle est bien apparente lorsque la face se tourne du côté opposé. La pression à son niveau est douloureuse. Chaque fois que ce cordon s’enflamme, il est souligné par une ligne érythémateuse qui éveille l’idée d’une lymphangite ; mais, des irradiations douloureuses, spontanées ou provoquées, occupant le lobule de l’oreille et le bord convexe du pavillon, ainsi qu’une anesthésie à la piqûre de ces mêmes régions, prouvent bien qu’il s’agit d’une localisation sur un filet nerveux. La portion inférieure de la corde n’est pas facile à identifier. Son trajet correspond à la branche externe du spinal, peut-être à la branche acromiale du plexus cervical (?). — Les deux nerfs cubitaux, dans les dix derniers centimètres audessus de la gouttière du coude ont la grosseur du pouce. Ils sont très irréguliers et bosselés d’intumescences ; lors des poussées, ils sont encore plus volumineux et fort douloureux, même spontanément ; la souffrance est alors continue et prive le malade de sommeil.
La première manifestation de la lèpre, au dire du malade, a été un cordon vertical induré, situé sur le versant droit du cou, au-dessous de l’oreille. Il était peu douloureux, mais une pression légère sur son trajet était suivie de « frémissements», éprouvée par le malade, dans les régions auriculaire, temporo-pariétale et sus-claviculaire du côté correspondant. Le cordon induré commence sur le bord postérieur du sterno-mastoïdien vers sa partie moyenne ; il remonte verticalement et se perd en arrière du lobule de l’oreille. C’est une sorte de baguette rigide de la grosseur d’une plume de corbeau, offrant de petits renflements moniliformes. La peau joue aisément à la surface de ce cordon et sa sensibilité est intacte dans tous ses modes. La plus légère pression sur le trajet du nerf atteint éveille des fourmillements dans les régions signalées plus haut. Ce furent ces irradiations, provoquées par le simple froissement du col, qui attirèrent en premier lieu l’attention du malade et firent dépister la lèpre. — A un nouvel examen, fait cinq ans après le premier, je constate que le cordon ne s’est pas modifié, mais il peut être maintenant comprimé sans provoquer de fourmillements dans son territoire de distribution. — Trois taches érythémateuses, infiltrées et anesthésiques, avaient existé autrefois, la première à deux centimètres en avant du tragus droit, la seconde, sur le côté correspondant de la nuque à la lisière du cuir chevelu, la troisième sur la partie droite de la lèvre supérieure ; des deux dernières on ne constate aucun vestige et les troubles anesthésiques ont entièrement disparu à la place qu’elles occupaient. Quant à la première elle a laissé une teinte bistre peu appréciable et quelques très légers troubles anesthésiques. — Le nerf cubital droit est hypertrophié et moniliforme.
Premier examen : poussée luxuriante de taches érythémateuses pleines ou annulaires à sensibilité diversement altérée. Gonflement et induration considérable des deux nerfs cubitaux. Pas d’autres localisations névritiques. ■ — Un an plus tard, second examen : les nerfs cubitaux paraissent normaux dans les gouttières olécraniennes ; peut-être sont-ils quelque peu augmentés de diamètre à quelques centimètres au-dessus des coudes, le volume des muscles et l’épaisseur du pannicule adipeux sous-cutané ne permettent pas de l’affirmer. En tout cas, la névrite des nerfs cubitaux s’est très sensiblement amendée. — Mais on constate que la branche acromiale du plexus cervical superficiel gauche a maintenant le volume d’une plume de poulet ; son diamètre est uniforme, sa consistance est très dure, son indolence est absolue et la pression exercée à son niveau ne provoque pas d’irradiations. Or les plexus cervicaux superficiels avaient été soigneusement explorés au cours du premier examen. Il n’est donc pas douteux que la névrite de la branche acromiale a été postérieure à la violente poussée de taches érythémateuses.
Sur chacune des faces latérales du cou, on remarque une cordelette noueuse qui soulève la peau. La palpation donne la sensation d’un fd de fer portant des nœuds de distance en distance. Des deux côtés et d’une façon symétrique, c’est la branche mastoïdienne du plexus cervical qui est intéressée. La pression sur ces deux filets nerveux produit des irradiations dans leur territoire de distribution (régions mastoïdiennes et portions adjacentes des pavillons des oreilles). ■ — Les deux nerfs cubitaux, le droit en particulier, sont volumineux, durs et présentent de nombreux renflements.
Filet nerveux de la grosseur d’un fort fil de fer, naissant au-devant de la malléole externe droite, descendant sur le versant externe du pied et cessant d’être perceptible avant d’atteindre l’espace interdigital qui sépare le quatrième du cinquième orteil. Le sujet se plaint d’une douleur persistante occupant le versant
N° de l’Obs.
Siège et lésions des fdets nerveux atteints de névrite
externe du dos du pied et notamment la portion antérieure de son bord externe et le cinquième orteil. La malade est incapable d’en préciser le siège dans les tissus superficiels ou profonds. — Diminution considérable de la sensibilité thermique à la pulpe du cinquième orteil ; sensibilité normale sur la face dorsale de cet orteil et sur le reste du pied. — Pas d’anesthésie, ni de cordelette indurée au pied gauche. — Les nerfs cubitaux n’offrent pas d’hypertrophie appréciable.
Sur le versant droit du cou, on voit sous la peau tendue, quand la tête est tournée à gauche, une série de petites saillies sous-cutanées montant en série linéaire vers l’oreille. A la palpation, on reconnaît que ces nodosités sont reliées par un cordon situé sur le trajet de la branche auriculaire du plexus cervical. Par la compression de cette branche, on produit un léger fourmillement dans le lobule de l’oreille. — Névrite du nerf sus-orbitaire droit et vaste nappe érythémateuse couvrant une grande partie de la moitié correspondante de la face. Quand la tache s’anime, se traduit par une sensation d’ardeur et s’infiltre davantage, le nerf sus-orbitaire devient douloureux à la pression, et la branche auriculaire fait un relief plus appréciable. Quand la nappe érythémateuse pâlit, s’affaisse et est indolore, le nerf sus-orbitaire dont le volume n’est en rien modifié n’est plus douloureux à la pression ; quant à la branche auriculaire, ses nodosités deviennent moins apparentes et la gêne que le malade éprouvait dans les mouvements du cou est moins accusée. Ainsi donc, les fluctuations de la nappe érythémateuse et des nerfs sont parallèles. — Le nerf cubital gauche est gros, fusiforme, induré, mais non douloureux. Pas d’anesthésie, ni d’amyotrophie des muscles de la main. • — Nouvel examen fait trois ans après le premier. Le vaste placard érythémateux facial a complètement disparu ainsi que la sensation subjective qu’il causait. Il ne subsiste qu’un peu d’hyperesthésie à la chaleur, au niveau de la région temporale droite. Le nerf sus-orbitaire droit semble redevenu normal ; il est à pleine appréciable à la palpation et indolent à la pression. La branche auriculaire du plexus cervical droit est souple et sans nodosités. En revanche, la branche cervicale transverse du même côté est un peu infiltrée. Les deux nerfs cubitaux sont volumineux, surtout le gauche. Il n’existe pas le moindre indice d’anesthésie et d’amyotrophie aux mains.
De deux côtés et d’une façon symétrique, la branche auriculaire du plexus cervical est volumineuse et dure. Sa compression ne provoque pas d’irradiation dans le lobule de l’oreille. • — Les deux nerfs cubitaux sont hypertrophiés.
Sur chaque versant du cou, quand on fait tourner la tête du côté opposé, on voit un cordon saillant qui soulève la peau, le droit est plus apparent que le gauche. Ces deux filets nerveux donnent au doigt la sensation d’une corde dure, inégale et noueuse. La pression sur la branche droite produit un fourmillement dans la partie inférieure du pavillon et dans le lobule de l’oreille. La branche gauche est indolente. Il s’agit évidemment d’une névrite hypertrophique des branches auriculaires droite et gauche. Les autres branches du plexus paraissent indemnes. — Les deux nerfs cubitaux sont volumineux, durs et noueux. Ils sont hyperesthésiques : la douleur existe au point de pression et dans tout le territoire de distribution périphérique. Pas de troubles de sensibilité, ni d’amyotrophie appréciable aux mains.
De part et d’antre du cou, la branche auriculaire du plexus cervical est hypertrophiée, moniliforme et soulève la peau. Par le froissement de chacune de ces branches, on produit des irradiations dans le pavillon de l’oreille correspondante. — Nerfs cubitaux très volumineux des deux côtés, surtout à droite, très durs et irréguliers. L’hypertrophie peut être constatée sur une hauteur de quinze à vingt centimètres.
Sur le versant droit du cou, quand le menton est tourné à gauche, on remarque un léger soulèvement de la peau qui correspond à la réflexion de la branche cervicale transverse sur le bord postérieur du sternocléido-mastoïdien. Le segment altéré est très court, le reste de cette branche n’est pas sentie à la palpation. — Du même côté, la branche auriculaire qui monte parallèlement à la jugulaire externe soulève la peau. A la palpation, on sent un cordon régulier et cylindrique, de consistance accrue, ayant la grosseur d’une forte ficelle ; il peut être comprimé sans donner lieu à des irradiations. La même recherche, faite sur le plexus cervical gauche, est totalement négative. — Pas de modifications appréciables des autres nerfs : cubitaux, troncs des sciatiques à leur bifurcation dans le creux poplité, sciatiques poplités externes au niveau du col des péronés, etc.
La branche auriculaire du plexus cervical des deux côtés est augmentée de volume et moniliforme. Celle du côté droit est plus apparente que la gauche. Pas d’irradiations produites par la pression. — Les nerfs cubitaux sont très durs, irréguliers, triplés de volume.
Branche auriculaire du plexus cervical superficiel gauche transformée en corde dure et noueuse. — Nerfs cubitaux gros et bosselés de nodosités.
Des deux côtés du cou, la branche auriculaire du plexus superficiel est tuméfiée et noueuse. Elle se dessine nettement et soulève la peau lorsque la tête est tournée du côté opposé. Pas d’irradiation vers le lobule de l’oreille lorsque l’une ou l’autre de ces branches est comprimée. — Nerfs cubitaux amplifiés de volume, de consistance dure, de diamètre irrégulier.
La branche auriculaire du plexus cervical gauche est grosse et dure, douloureuse au point de pression, sans irradiations à distance. — Les nerfs cubitaux sont volumineux, durs et moniliformes.
Jeanselme. — La Lèpre.
N° de l’Obs.
Siège et lésions des filets nerveux atteints de névrite
Épaississement cylindroïde, de calibre régulier, de la branche mastoïdienne du plexus cervical superficiel droit en connexion avec une tache très faiblement pigmentée située sur la région mastoïdienne correspondante. Un second examen, pratiqué huit mois après, fait constater que cette branche est souple et non perceptible, sauf sur un tronçon de deux centimètres de longueur qui a le diamètre d’une plume d’oie. — Le nerf cubital gauche, sur une douzaine de centimètres, a le volume du petit doigt. Son diamètre est uniforme.
Depuis deux ans et demi environ, cordelettes noueuses sous-cutanées parcourant les membres supérieurs. Au bras gauche, corde moniliforme sur sa face interne, formée au dépens d’un filet nerveux sous-cutané. Au bras droit, cordon dur, moins noueux qu’au bras gauche, descendant le long de sa face interne et venant passer au pli du coude dans la gouttière conquise entre le brachial antérieur et la masse musculaire épitrochléenne. Ces filets nerveux altérés sont des ramifications du brachial cutané interne. — Sur la face latérale gauche du cou, cordelette du diamètre d’un gros fil de fer représentant une branche du plexus cervical superficiel.
Cordelette noueuse sur la branche maxillaire du plexus cervical superficiel droit. — Les deux nerfs médians contiennent des nodosités.
La branche auriculaire du plexus cervical gauche donne la sensation d’un fil de fer et porte un léger renflement. — Nerf cubital droit légèrement hypertrophié avec un renflement au niveau de la gouttière épitrochléenne. Nerf cubital gauche fusiforme au niveau du tiers inférieur du bras.
Deux bandes érythémateuses et symétriques, remontant en divergeant légèrement sur le front. Elles suivent le trajet des nerfs sus-orbitaires depuis leur émergence. Au niveau de ces bandes les sensibilités thermiques et douloureuses sont très altérées, elles sont intactes dans la portion de peau qui les sépare. Chacun des deux nerfs est représenté par une cordelette dure, de diamètre à peu près uniforme, commençant à la sortie du trou sus-orbitaire et se perdant à la partie supérieure du front. — Plusieurs rameaux des plexus cervicaux superficiels sont intéressés. — Après une poussée éruptive dont on voit encore les vestiges, est apparue suivant l’axe de la face dorsale de l’avant-bras gauche une corde volumineuse soulevant la peau, moniliforme à la partie supérieure où elle croise la masse épitrochléenne. Il s’agit probablement d’un filet nerveux émanant du brachial cutané interne ou du musculo-cutané. — Hypertrophie des nerfs médian et cubital gauches.
Hyperesthésie très accusée, sans modification de volume, des nerfs cubital gauche, sus et sous-orbitaires, au cours d’une poussée éruptive suivie d’amyotrophie de la face et des mains.
La branche auriculaire du plexus cervical superficiel droit a le volume d’un porte-plume sur un segment de cinq centimètres, commençant au point où cette branche croise le bord postérieur du sterno-mastoïdien. Elle est légèrement moniliforme et visible à distance. La pression à son niveau éveille des irradiations dans le territoire de distribution de ce nerf. Le froissement par l’arête du faux-col provoque des fourmillements dans le lobule de l’oreille. A remarquer que sur le pavillon de l’oreille correspondante, sur la région massétérine et sur le corps du maxillaire jusqu’au menton est étendue une vaste nappe rugueuse, couverte de squames et ressemblant à un placard d’eczéma sec. Mais cette nappe est insensible au chaud et au froid : il s’agit donc bien d’une localisation hansénienne. — Le cubital gauche est de la taille du petit doigt et moniliforme.
Au-dessous du pli du coude, sur la face antérieure de la masse musculaire épicondylienne, descend à peu près verticalement, sur une longueur de huit centimètres environ, un filet sous-cutané induré, noueux, de la taille d’une forte ficelle ; c’est sans doute la branche postérieure du musculo-cutané. — Des deux côtés, la branche auriculaire du plexus cervical est dure, du diamètre d’une ficelle. La pression à leur niveau ne produit pas de fourmillement dans le lobule de l’oreille. — Le nerf cubital droit est très volumineux, moniliforme, irrégulier et douloureux à la pression. Une petite excision de ce nerf, faite au Brésil, a décelé des acido-résistants ayant le mode de groupement des bacilles de la lèpre. Le nerf cubital gauche est beaucoup moins altéré mais très dur.
Sur la face palmaire de l’avant-hras droit, en dedans de l’axe du membre, descend verticalement, depuis le tiers supérieur jusqu’au voisinage du poignet, un filet nerveux sous-cutané, régulièrement calibré, ayant l’aspect d’une ficelle de deux à trois millimètres de diamètre, très dur, indolent, roulant sous le doigt, bien apparent quand la peau est tendue. Ce filet provient de la branche antérieure du brachial cutané interne. — Branche auriculaire du plexus cervical droit transformée en un cordon dur, régulier, indolent. En outre, du même côté, on aperçoit une petite nodosité située au point de réflexe ou de la branche cervicale transverse. — Nerf cubital droit très gros, très dur, très inégal ; une biopsie pratiquée sur ce nerf montre des bacilles de Hansen en petite quantité.
ÉTUDE ANATOMO CLINIQUE
De ce tableau, se dégagent les remarques suivantes :
1° La localisation, simultanée ou successive, de la névrite sur plusieurs rameaux sous-cutanés est très fréquente. Cette névrite coexiste presque toujours avec celle des cubitaux, parfois mais rarement avec celle du médian, du sciatique poplité externe, du sus-orbitaire, etc. Ainsi, on peut observer l’association de névrites portant à la fois sur un blet du musculo-cutané au membre supérieur, sur les deux pexus cervicaux superficiels, les médians et les cubitaux (obs. 15); — sur la branche auriculaire de l’un des plexus cervicaux, sur le sus-orbitaire droit et le cubital gauche (obs. 57). ; — sur les deux sus-orbitaires, plusieurs rameaux des plexus cervicaux, une branche du brachial cutané interne ou du musculo-cutané, le médian et le cubital gauche (obs. 113) (1).
Fig. 78-79. — Lèpre érythémato-maculeuse et atrophique. Névrite hypertrophique des branches du plexus cervical superficiel sur les deux laces du cou (Louste, Lévy-Franckel et Cadaud. Soc. franç. de Dermat. et de Syph., 15 janvier 1931).
2° Absentes au niveau du tronc, assez communes sur les membres, les névrites des rameaux superficiels sont très fréquentes au cou. La branche auriculaire du plexus cervical est leur lieu d’élection. Sur 20 cas où la névrite du plexus cervical est mentionnée, elle existait 18 fois, soit seule, soit associée à d’autres branches du plexus : la massétérine, la cervicale transverse, l’acromiale.
Aux membres supérieurs, les filets les plus souvent signalés appartiennent au brachial cutané interne (4 fois) et au musculo-cutané (3 fois). Aux membres inférieurs, les filets sous-cutanés atteints de névrite proviennent du musculo-cutané (3 fois) et du saphène interne (2 fois).
(1) Comme type de névrite multiple des troncs nerveux et des branches sous-cutanées, je signalerai le cas présenté à la Société française de Dermatologie et de Syphili graphie (séance du 15 janvier 1931) par Louste, Lévy-Franckei. et Gadaud : «... non seulement, disent cès auteurs, les nerfs cubitaux hypertrophiés en chapelet sont perceptibles, mais on sent avec la même facilité, aux creux poplités, les sciatiques poplités internes, et surtout au niveau de la région cervicale, les nerfs du plexus cervical superficiel, si gros et si déformés, qu’ils en imposent tout d’abord pour des cordons lymphangitiques » (p. 28).
3° La névrite superficielle occupe un segment plus ou moins long du filet nerveux. Tantôt, elle peut être comparée à une ficelle sur laquelle des nœuds seraient échelonnés en série linéaire, tantôt à un cordon cylindroïde dont le diamètre inégal serait celui d’un fil de fer, d’une plume d’oie ou même d’un porte-plume. La peau peut être soulevée soit par une cordelette continue, soit seulement par les nodosités qui jalonnent son trajet de distance en distance. Ces névrites deviennent plus apparentes quand la peau est tendue à leur surface ; ainsi, celles qui occupent l’un des versants du cou se dessinent beaucoup mieux quand le menton est tourné du côté opposé.
4° Des examens successifs, pratiqués à plusieurs mois ou plusieurs années d’intervalle, montrent que le volume, la forme et la consistance des filets sous-cutanés atteints de névrite peuvent varier dans des proportions considérables. Dans l’obs. 57, la branche auriculaire du plexus cervical droit est transformée en une cordelette noueuse ; trois mois après, je constate que cette branche est souple et sans nodosités. Dans l’obs. 97, est noté un épaississement cylindroïde, de calibre régulier, siégeant sur la branche auriculaire du plexus cervical droit. Huit mois plus tard, l’épaississement est réduit à un tronçon
Fig. 80. — Filets nerveux sous-cutanés de l’avant-bras, transformés en cordelettes saillantes (E. Jeanselme, Cours de Dermatologie exotique, Paris, 1904).
de deux centimètres de hauteur, le reste de cette branche nerveuse est souple et non perceptible.
5° Lors des poussées, certains filets amplifiés et douloureux au moindre attouchement peuvent être soulignées par un trait rouge (obs. 24). Cet aspect inflammatoire pourrait éveiller le soupçon d’une lymphangite, mais les irradiations douloureuses, presque constantes au cours de ces phases aiguës, permettent aisément de faire le diagnostic différentiel.
6° Il n’est pas rare qu’au voisinage du rameau atteint de névrite soit situé un placard érythémateux, pigmentaire ou achromique. En pareil cas, on ne peut écarter l’hypothèse que les bacilles ont émigré de la lésion tégumentaire pour venir coloniser dans le filet nerveux. Ces connexions sont particulièrement évidentes dans les observations : 24 (névrite de la branche auriculaire droite), 57 (névrite du nerf sus-orbitaire droit), 113 (névrite des deux nerfs sus-orbitaires), 122 (névrite de la branche auriculaire droite) (1).
La névrite d’un rameau sous-cutané peut être en rapport, non pas avec des taches, mais avec des aires d’anesthésie. Or les recherches de Petrini, de Sakuraine, ont mis en évidence des infiltrats bacillaires dans les parties profondes de ces régions insensibles. Celles -ci ont donc pu ensemencer les filets nerveux superficiels au même titre que les taches.
7° Les froissements, tiraillements, petits traumas, auxquels sont exposés certains rameaux nerveux dans une portion de leur trajet, favorisent la localisation de la névrite en
(1) Cf. Labernadie et Talec. Névrite hypertrophique de la branche antérieure du radial en connexion avec une tache hyperchromie jue de la face dorsale de l’index gauche présentant des troubles sensitifs. Soc. de Méd. et d’IIyg. Tropic., section de Pondichéry, 10 nov. 1932, Bull ■ de la Soc. de Méd. et d’Hyg. Tropic., janv.-févr. 1933.
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE 373
ce point. Ainsi s’expliquerait, d’après moi, la fréquence des lésions névritiques sur le plexus cervical superficiel et en particulier sur la branche auriculaire.
8° Les névrites superficielles multiples ont une valeur sémiologique de premier ordre. En cas de soupçon de lèpre, le cou et les membres doivent toujours être examinés et palpés soigneusement. Deux fois, parmi les sujets soumis à mon observation, les irradiations provoquées dans le lobule de l’oreille parle froissement de la branche auriculaire contre l’arête du col ont été le premier symptôme qui a éveillé l’attention du malade et l’a conduit à consulter le médecin.
2o CARACTÈRES HISTOLOGIQUES ET BACTÉRIOLOGIQUES DE LA NÉVRITE HAN S ÉN I EN NE
Dans les névrites consécutives aux maladies infectieuses, les altérations sont en général parenchymateuses et dégénératives. Toutefois la prolifération conjonctive des travées intertitielles n’est pas rare ; mais elle ne prend un grand développement que dans certaines formes de névrite chronique et particulièrement dans la névrite hypertrophique et familiale qui progresse avec une extrême lenteur. Dans le syndrome polynévritique décrit sous le nom de polyradiculite, de cellulo-radiculo-névrite, de forme périphérique de l’encéphalite, il existe des lésions de névrite interstitielle avec infiltrât cellulaire, une modification profonde de la gaine de Schwann avec destruction localisée de la myéline et intégrité relative du cylindre-axe. Le caractère primordial qui distingue toutes ces névrites interstitielles de la névrite lépreuse, c’est l’absence de foyers contenant le bacille spécifique.
Dans la forme tubéreuse, les troncs nerveux sont bourrés d’infiltrats lépreux qui peuvent être aussi riches en bacilles que les nodules de la peau et des muqueuses ; par contre, dans la forme maculo-anesthésique, les altérations des nerfs sont surtout dégénératives ; les foyers microbiens sont rares, les bacilles sont très clairsemés, et il est aussi difficile de les mettre en évidence que dans les macules.
Pour expliquer ce fait d’observation, Neisser supposait que, dans la lèpre neurotique, le pouvoir nocif de l’agent pathogène est accru, de sorte que les bacilles, en petit nombre dans cette forme, amènent la destruction anatomique et l’abolition fonctionnelle des fibres nerveuses bien plus sûrement que les masses bacillaires énormes qui farcissent les troncs nerveux dans la lèpre nodulaire.
A l’époque actuelle, la plupart des léprologues attribuent la rareté du bacille de Hansen dans les lésions de la forme maculo-anesthésique à la résistance du terrain modifié par l’allergie.
R. Virchow, le premier, affirma la constance de la névrite dans la lèpre et lui attribua les troubles sensitifs et les amyotrophies qui comptent parmi les signes majeurs de cette infection. Après lui, Arning, Arm. Hansen, Neisser, Babes ont poursuivi cette étude.
R. Virchow pensait que la névrite se localise d’emblée dans les troncs nerveux, et qu’il s’en suit une dégénérescence wallérienne ascendante et descendante. Mais W. Gerlach qui a examiné les nerfs sur une série de coupes faites à différentes hauteurs, démontra que
la névrite débute aux extrémités périphériques des nerfs et remonte graduellement vers leurs racines (1).
Dehio (de Dorpat) a confirmé et développé l'hypothèse de son élève W. Geplach. Une tache cutanée serait le phénomène initial ; tout d’abord, seules les divisions terminales sensitives qui siègent dans celle-ci sont détruites et causent l’anesthésie sans que le rameau sensitif qui en émane soit lésé. Dans la suite, ce rameau subit l’infiltration lépromateuse et celle-ci remonte jusque dans le tronc du nerf mixte lui-même. Dès lors, toutes les branches qui partent du segment nerveux infiltré ou qui y aboutissent, dégénèrent, bien qu’elles ne soient pas envahies par le processus lépromateux. Ainsi s’expliqueraient les amyo-
trophies et les îlots d’insensibilité qui ne correspondent pas à des taches (2).
L’hypothèse fort ingénieuse formulée par Gerlach et Dehio contient certainement une part de vérité. Elle rend compte de ce fait d’observation que, pour ainsi dire constamment, les extrémités frappées d’amyotrophie sont atteintes d’anesthésie, ce qui conduit à admettre que les altérations des fibres sensitives devancent celles des fibres motrices. On ne peut pas lui opposer les cas de lèpre nerveuse pure dans lesquels les localisations cutanées ont fait totalement défaut jusqu'à la mort, car les examens nécropsiques, ceux de Wade entre autres, ont démontré qu’il existait dans la peau ou d’autres organes des foyers lépreux qui avaient passé inaperçus pendant la vie. Mais la théorie de Gerlach et Dehio est trop exclusive.
Fig. 81. — Névrite lépreuse d’un nerf collatéral 11 f*ut faire une place importante, dans la
des doigts (E. Jeanselme, Cours de Derma- constitution de la névrite, aux inoculations échelontologie exotique, Pans 1904). nées sur le trajet des nerfs. Je crois inutile de revenir
JrÆ - S sur ce suiet que j’ai déjà abordé à plusieurs reprises
tronçons ou en boules colorées en noir par l’osmium. notamment p. 363, 5^, C.
Pour bien étudier les altérations de la névrite hansénienne à point de départ périphérique, il faut faire des dissociations et des coupes transversales et longitudinales.
Les petits (ilets nerveux qui rampent dans la peau des régions frappées d’anesthésie, celle des doigts par exemple, sont épaissis et indurés, ou bien ils semblent normaux à l’œil nu. Quel que soit leur aspect macroscopique, ils ont subi des modifications profondes. La sclérose intra-fasciculaire, qui est très prononcée, est parsemée d’énormes blocs de myéline et de cellules bacillifères rondes ou allongées. Entre les tubes nerveux réduits à l’état de vestige, ou à leur place, on voit de grands espaces fusiformes qui sont remplis de colonies bacillaires.
Il est dillicile de parvenir à bien dissocier les nerfs collatéraux des doigts, transformés en véritables cordons libreux. Çà et là, dans la sclérose, après l’action de l’acide osmique, on voit sur les fragments dissociés, des manchons de myéline réduits à l’état de tronçons colorés en noir intense. En pratiquant des coupes longitudinales sur les nerfs collatéraux des doigts (fig. 81), puis en les colorant par la méthode de Ziehl, j’ai constaté que le bacille de Hansen peut envahir la gaînede Schwann et y former des amas considérables. Sur une de ces coupes, on voit, suivant le trajet des fibres nerveux, des blocs arrondis ou des boyaux moniliformes colorés en rose ; ces masses bacillaires peuvent injecter les
(1) W. Gerlacii, Inaug-Dissert., Dorpat, 1890.
(2) Dehio (de Dorpat). Ueber die Lepra anaesthetica und den pathogenetischen Zusammenhang ihrer Krankheitserscheinuugen. /re Conf. Internat, de la Lèpre, Berlin, oct. 1897, t. II, 2e séance, pp. 85-92.
ETUDE A NA TOMO-CLIN 1QUR
gaînes de Schwann sur une grande longueur. Ce qui permet de préciser le siège exact de ces amas microbiens, c’est qu’ils se terminent à leurs deux extrémités dans un manchon de myéline coloré en noir ; des boules de même substance sont souvent enrobées dans les traînées bacillaires. Cette localisation des bacilles à l’intérieur de la gaine de Schwann a été signalée par plusieurs auteurs, notamment par Babes et par Marestang.
Sur un sujet indemne de toute manifestation lépreuse de la peau et des muqueuses, Sabrazès a fait l’examen d’un fragment du musculo-cutané qui était induré et soulevait la peau. Ce nerf était infiltré par une néoformation du tissu conjonctif qui s’était substituée aux faisceaux nerveux et il était possible d’observer tous les stades de la sclérose. Les bacilles étaient en grand nombre et même groupés en globi, ce qui mérite de retenir d’autant plus l’attention, puisqu’il s’agissait d’un cas de lèpre nerveuse pure.
Dans un cas de lèpre tropho-neurotique pure qui avait produit de multiples mutilations des extrémités, le pied gauche très atrophié, tordu et fixé au varus équin extrêmement prononcé, rendait la marche difficile et pénible. L’amputation de ce pied-bot lépreux fut faite alors que depuis douze ans la, lésion ne progressait plus et que le processus lépreux paraissait définitivement arrêté. L’examen histologique des nerfs, pratiqué dans mon service par A. Touraine, a porté sur une des branches du plantaire interne. Il a montré, comme lésion prédominante, une hypertrophie du tissu conjonctif périphérique et interstitiel
assez dense et pauvre en cellules. La sclérose interstitielle était représentée par de fines fibrilles qui dissociaient les tubes nerveux et renfermaient un assez grand nombre de cellules fixes de nature conjonctive. Les cylindres-axe paraissaient normaux. Il n’existait pas de fragmentation de la myéline qui, pour toute lésion, ne présentait que quelques étranglements ou renflements de loin en loin. Il est bon de noter que la sensibilité était vive, mais non exagérée au niveau des pieds. — La recherche du bacille de Hansen dans les nerfs a été négative (1).
La surface de section des troncs nerveux a perdu son aspect fasciculé habituel ; elle est grisâtre, homogène et translucide.
Il suffit d’examiner, à un faible grossissement, une coupe transversale d’un nerf cubital traité par l’acide osmique et coloré au picro-carmin, pour saisir les principaux caractères histologiques de la névrite tronculaire. Le fait capital, qui a été bien mis en évidence par Virchow, c’est que la sclérose prédomine dans le tissu conjonctif intra-fasciculaire. Sur le fond scléreux coloré en rose, se détachent les faisceaux nerveux entourés de leur gaine lamelleuse. Chacun d’eux est ponctué de petits cercles noirs en nombre variable, qui représentent les manchons de myéline épargnés par la sclérose. Celle-ci frappe, d’une façon très inégale, les différents faisceaux. Les uns sont à peine modifiés, tandis que d’autres sont transformés en blocs fibreux dans lesquels on distingue à peine quelques traces de myéline. Les septa épaissis du tissu intra-fasciculaire peuvent diviser le champ d’un faisceau en plusieurs secteurs dont les uns paraissent presque normaux, tandis que les autres sont profondément altérés. Grâce à cette disposition capricieuse de la sclérose, on peut observer sur une même coupe les différents stades de la névrite lépreuse (voir les fig. 82 à 87).
Si l’on recourt à un plus fort grossissement, on reconnaît que le tissu conjonctif extra fasciculaire n’est pas toujours indemne. Il peut être infiltré de petites cellules groupées sous forme de nodi infectieux, et les vaisseaux qui le parcourent sont lésés. Les gaines lamelleuses restent normales ou sont dissociées par de longues files de cellules fixes hypertrophiées.
Les cloisons du tissu intra-fasciculaire ont pris un développement considérable. Les vaisseaux qui les sillonnent ont leurs parois très épaissies. Çà et là, dans leur voisinageimmédiat, sont disséminés de petits foyers lépreux, probablement d’origine hématogène, au
(1) Jeanselme, Guillier et Mauclaire. La lèpre est-elle toujours incurable ? Soc. de Path. exoliq., 13 mars 1912.
centre desquels on peut voir de grosses cellules vacuolisées de Virchow. Dans les faisceaux nerveux encore peu intéressés par la sclérose, les expansions des sepla dessinent un réseau très régulier dont chaque maille loge une seule fibre nerveuse. A cette première période, les fibres sont donc espacées les unes des autres par l’épaississement des fibrilles conjonctives intra-fasciculaires, mais ils paraissent tout à fait sains et possèdent intacte leur gaine de myéline.
À un stade plus avancé, le faisceau nerveux est divisé par la sclérose en îlots distincts qui ressemblent aux pièce d’une mosaïque. Chacune de ces masses fibreuses enserre deux à six tubes nerveux sur lesquels on observe les diverses phases de la dégénération. Plus tard, les fascicules scléreux se soudent, et tout le contenu d'une gaine lamelleuse constitue un bloc uniforme. Mais les cylindres-axe comprimés par le tissu fibreux résistent fort longtemps et paraissent encore capables d’assurer la conductibilité nerveuse. Cette persistance des cylindres-axe, explique ce fait clinique, en apparence paradoxal, que certains lépreux
Fig. 82. - — Névrite lépreuse Fig. 83. — Névrite lépreuse du nerf cubital
(E. Jeanselme, Cours de Dermatologie exotique, 1904). (E. Jeanselme, Cours de Derrnat. exotique, Paris 1904).
Coupe transversale d un nerf cubital vu à un faible grossissement. Sclérose extra- et intra- fasciculaires. — Inégale répartition des
Inégale répartition des faisceaux dégénérés. faisceaux dégénérés. — Les ponctuations noires représentent les
tubes nerveux encore pourvus de leur gaine de myéline colorée par l’osmium.
dont le nerf cubital est très hypertrophié ne présentent que de très légers troubles dysesthésiques au niveau des doigts.
L’examen bactériologique des troncs nerveux doit être fait sur des coupes longitudinales et des coupes transversales. Rares dans la lèpre nerveuse pure, les bacilles sont souvent fort nombreux dans la lèpre mixte. Ils sont répandus dans tout le tissu de sclérose et forment des amas plus serrés au niveau des foyers d’infiltration. J’ai souvent constaté dans les nerfs de grosses cellules vacuolisées chargées de bacilles ; je ne puis donc pas me ranger à l’opinion de Kelly, d’après lequel les bacilles dans la névrite lépreuse seraient toujours extra-cellulaires. Paul (de Dorpat) a décrit dans les nerfs de véritables cellules géantes que je n’ai pas retrouvées dans mes préparations.
Les racines rachidiennes, même celles qui correspondent aux nerfs dégénérés, ne présentent que des altérations tout à fait minimes. Leurs dissociations n’offrent aucune dilficulté, car le tissu conjonctif interstitiel n’est pas sclérosé. La névrite des racines, en règle générale, est purement dégénérative et probablement subordonnée aux lésions des nerfs périphériques. Dans un nombre variable de tubes, le cylindre-axe est fragmenté en boules oli-
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
vaires disposées en grains de chapelet. Sur d’autres, la myéline fait complètement défaut sur un segment plus ou moins considérable, et l’on voit le cylindre-axe décrire des sinuosités dans l’intérieur de la gaine de Schwann. Quelques tubes ont des espaces inter-annulaires très courts, l’enveloppe de myéline est mince et peu colorée par l’acide osmique. Ce sont peut-être des fibres nerveuses en voie de régénération. Cependant Looft, Babes et Samgin ont constaté une sclérose très intense des racines postérieures (1).
En résumé, ce qui distingue la névrite lépreuse de celle qu’on observe dans le cours de la plupart des maladies bactériennes, c’est que l’agent microbien dont elle relève agit directement sur les nerfs, y produit des nodules infectieux et détermine des lésions à la fois interstitielles et parenchymateuses. — La névrite commence par les expansions périphériques des nerfs ; elle y est, sauf exception rare, plus prononcée que dans les gros troncs,
Névrite lépreuse du nerf cubital (E. Jeanselme, Cours de Dermat. exotique. Paris 1904).
Fig. 85.
Fig. 84. — Névrite lépreuse du nerf cubital (E. Jeanselme, Art. Lèpre. La Pratique dermatologique,
t. III. 1902).
Un faisceau nerveux entouré de sa gaine lamelleuse. Un des sec- Faisceau nerveux à un stade de sclérose très avancé,
teurs de ce faisceau est transformé en un bloc fibreux, parsemé de quelques rares tubes nerveux.
et sur ceux-ci les altérations sont beaucoup plus accusées que dans les racines spinales. Mais l’intensité des lésions n’est pas graduellement décroissante de la périphérie vers le centre, parce que de nombreux foyers lépreux s’échelonnent sur le trajet du nerf. — Le bacille est le plus souvent apporté par la voie sanguine, comme le prouvent l’épaississement des petits vaisseaux et les nodules miliaires qui les avoisinent. De là, le bacille peut gagner les tubes nerveux et proliférer à l’intérieur de la gaine de Schwann.
Pour compléter cette étude, consulter les planches VIII, fig. 1 à 4; IX, fig. 1 et 1 ; XIV, fig. 4.
Les nerfs viscéraux peuvent être aussi atteints de la névrite. La planche X, fig. 1, ci représente la coupe transversale d’un filet nerveux du testicule farci de bacilles acidoplnles groupés en amas. Son périnèvre est également le siège d’un infiltrât bacillaire très prononce. Sur la même planche (fig. 1, b ), la coupe longitudinale d’un filet spermatique montre de nombreuses tramées parallèles de bacilles acido-résistants ; toutefois, il n’est pas possible de préciser s’ils sont situés à l’intérieur des gaines de myéline ou en dehors d’elles. - — Sur la planche VIII, fig. 4, due à Sézary, un ganglion nerveux, vraisemblablement sympa-
(1) Looft (de Bergen), Virchow’ s Arch., 1892. — Samgin, Deutsche medicin. Wochen., 1898.
thique, est accolé à un nerf cubital. Les bacilles de Hansen sont abondants dans les cellules nerveuses, dans les espaces interstitiels et dans certaines cellules de l’infiltrat.
Askanasy a observé la névrite lépreuse d’une branche du nerf laryngé en rapport avec l’infdtration lépromateuse de l’épiglotte (1).
Ce ne sont pas seulement les fibres de la vie de relation qui sont dégénérées dans la névrite lépreuse ; ce sont aussi les fibres végétatives qui sont intimement unies aux premières dans les ramifications terminales des nerfs.
De ce mélange de fibres de diverses provenances, résulte l'association fréquente, aux troubles sensitifs, de modifications vaso-motrices, sécrétoires ou trophiques.
Les travaux de Volkmann, Kolliker, Onodi, Gaskell, Yoshio Matsui, ont établi que la chaîne sympathique ne se compose pas uniquement de cellules ganglionnaires et de libres sans myéline, mais aussi de fibres entourées de manchons de myéline appartenant «à d’autres groupes nerveux (système spinal et parasympathique). Ces fibres myéliniqucs pro-
Fig. 8G. — Névrite lépreuse (E. Jeanselme, Cours de Dermatologie erotique, Paris, 1904).
Fragment de la coupe précédente vu à un très fort grossissement.
Fig. 87. — Névrite du nerf cubital (E. .Teanselme, Cours de Dermatologie exotique, Paris, 1904).
Dégénération totale d’un faisceau nerveux dans lequel on voit au-dessous et à gauche du centre, un nodule infectieux.
viennent d’anastomoses sympathico-pneumogastriques et des rarni communicantes. On conçoit donc que, même dans Les centres sympathiques, des fibres avec ou sans myéline puissent être simultanément intéressées par le processus lépreux.
Masuichi Takino (2) a fait l’étude histo-bactériologique du sympathique et du ganglion plexiforme dans 11 cas de lèpre.
Les pièces (sympathique, ganglion plexiforme et peau) ont été fixées immédiatement après la mort ou dans les cinq à douze heures qui la suivirent dans du formol à 10 pour 100 et dans de l’alcool à 80 pour 100. Coloration des cylindres-axe et des cellules ganglionnaires par les méthodes de Bielschowsky et de Cajal. Coloration de la myéline par les méthodes de Kultsciiitzky et Ivamijo. Coloration du bacille par la méthode modifiée de Ziehl- Neelsen. Pour montrer la distribution des bacilles dans les cellules ganglionnaires, l’auteur a coloré des coupes à la fuchsine acide et au bleu de toluidine, etc.
Sur 10 cas de lèpre tubéreuse, M. Takino a trouvé 8 fois le bacille de la lèpre dans les
(1) Askanazy, Scluveiz. Rundschau, 1912, n° 28, p. 802 ; Kongr. der palhol. Gesellscli., Strasbourg, 1912.
(2) Masuichi Takino, Die Verânderung der vegetativen Nerven, bei der Lepra, « La lepro », Osaka, mars 1931, n° 1, pp. 1-30, 5 fig. histologiques.
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
ganglions sympathiques. Dans 5 cas, il a observé en outre des infiltrations cellulaires et des foyers de tissu de granulation.
Dans 1 cas de lèpre nerveuse, il existait une infiltration cellulaire, mais pas de bacilles.
D’une façon générale, les bacilles sont plus nombreux dans les ganglions cervicaux et sacrés que dans les ganglions thoraciques et abdominaux. Ils sont situés, tantôt entre les faisceaux nerveux, tantôt dans les cellules elles-mêmes. En général, le nombre des bacilles est plus grand dans les ganglions du nerf vague que dans les ganglions du sympathique.
De ses examens, l’auteur suppose que les bacilles sont amenés dans les centres végétatifs par les capillaires sanguins et les vaisseaux lymphatiques. Il pense que, dans certaines conditions, ces bacilles proviennent des nerfs périphériques et progressent le long des espaces lymphatiques ou même des éléments nerveux et pénètrent finalement dans les voies lymphatiques du tronc du sympathique. Quant aux bacilles qui s’observent dans le ganglion plexiforme, Takino fait remarquer qu’ils sont très nombreux dans les portions périphériques du vague, très rares au contraire dans le ganglion plexiforme, ce qui 1 amène a supposer que les bacilles s’acheminent par continuité du vague vers le ganglion plexiforme. Il admet en outre que les bacilles peuvent se propager dans certaines conditions le long des anastomoses qui unissent le sympathique et le vague.
En pénétrant dans les cellules ganglionnaires les bacilles provoquent la formation de vacuoles qui aboutissent à la dégénérescence et à la disparition des corpuscules de Nissl et des réseaux fibrillaires. Néanmoins, dans un cas de lèpre nerveuse, Takino a constate une certaine altération des ganglions sympathiques, en particulier des foyers d infiltration cellulaire, sans la présence de bacilles dans les ganglions.
Les gaines de myéline sont surtout altérées aux points où se sont déjà formés des globi. Ainsi, la dégénérescence des gaines de myéline serait en connexion intime avec la lormation des globi dans la lèpre tubéreuse ; toutefois, dans la lèpre nerveuse, on ne trouve jamais ni globi, ni bacilles. Pour expliquer cette anomalie, Takino suppose que les fibres nerveuses à myéline, qui parcourent une distance assez longue avant de se réunir au tronc du sympathique, sont lésées en un point quelconque de leur trajet par des globi bacillifères, d ou résulterait une dégénérescence wallérienne qui s’étendrait jusqu’au tronc du sympathique.
Après la disparition des éléments nerveux, le tissu conjonctif s’hypertrophie lentement et les bacilles ne sont plus visibles dans les foyers très anciens.
Les cellules de Schwann, même au voisinage immédiat des foyers de granulation subissent une dégénérescence et non une hypertrophie réactionnelle. Cette dégénérescence vacuolaire est due à la pénétration du bacille dans le noyau lui-même qui finit peu a peu par disparaître.
Les cellules capsulaires [kapselzellen] qui revêtent la face interne de 1 enveloppe ganglionnaire et qui sont considérées comme des cellules névrogliques modifiées ne contenaient pas de bacilles dans les cas étudiés. Cependant celles qui se trouvent au voisinage de vaeuo es
bacillifères dégénèrent
En général, les bacilles contenus dans les cellules ganglionnaires du pneumogastnque sont plus nombreux que ceux qui infiltrent les cellules sympathiques. Aussi 1 altération c es premières est-elle plus prononcée. Par contre, les gaines de myéline sont relativement >ien Conservées. En général, les cylindres-axe sont plus atteints que les gaines. Leur alteiation n’est pas diffuse. Takino admet que leur dégénérescence est secondaire à 1 atteinte gau glionnaire ; il en serait de même de la dégénérescence des gaines, ce qui. explique! ait eui conservation relativement longue. Lorsque les bacilles s’infiltrent aussi entre les • Cs nerveuses, les gaines de myéline sont dans ce cas fort dégénérées, plus que les in les axe, comme dans les nerfs de la peau et dans les ganglions sympathiques. La degenei es ^ cence des fibres nerveuses peut être primaire, par pénétration directe des baci es, par exemple entre les fibres nerveuses, mais aussi secondaire par dégénération des ce u es ganglionnaires chargées de bacilles.
Les modifications du réticulum fibrillaire des cellules des ganglions du vague dans la lcpre tubéreuse sont analogues à celles des corpuscules de Nissl là où existent des bacilles. C’est une dégénérescence en forme de rayon de miel. Le degré de l’altération est proportionnel à f envahissement bacillaire, donc tantôt circonscrit, tantôt diffus.
Tandis que la dégénérescence des différents éléments nerveux, dans la lèpre tubéreuse (cellules ganglionnaires, gaines myéliniques), est plus en rapport avec la pénétration des bacilles et leur multiplication qu’avec l’infiltration cellulaire, par contre, dans l’unique cas de lèpre nerveuse l’image histologique était bien différente. L’altération des éléments était produite par l'infiltration de cellules rondes et non par l’envahissement bacillaire.
Des formations tuberculoïdes ont été constatées dans les nerfs, notamment dans la forme nerveuse pure. Elles consistent en nécroses plus ou moins massives, dépôt de grains calcaires dans des cellules géantes et même ramollissements étendus donnant lieu à des abcès (voir fig. 75).
La première description remonte à Soltmann (1869). Arning attira l’attention sur cette forme de la lèpre en donnant l’interprétation exacte du cas de Cramer dans lequel il existait de nombreux abcès et foyers de nécroses dans le cubital et le médian. De semblables collections ont été signalées sur beaucoup de troncs et de fdets nerveux. Sur leur trajet, s’échelonnent des épaississements en forme de nodules ou de fuseaux et des conduits fistuleux.
D’après J. Lowe (Inde anglaise), qui a fait une étude particulière de ces abcès, sur un total de près de 1.000 cas de lèpre, 19 fois il a relevé des abcès des nerfs, 14 fois sur le cubital, 3 fois sur le brachial cutané interne à l’avant-bras, 1 fois sur le médian, 1 fois sur le radial. Tous ces abcès étaient situés sur l’avant-bras. Mais on a signalé des collections sur le sus-orbitaire, la branche auriculaire du plexus cervical, le péronier, le fémoro-cutané, le saphène interne et son accessoire, etc.
En général, les abcès des nerfs contiennent du pus caséeux, blanc, constitué par des leucocytes, des cellules lépreuses et quelques bacilles libres ou inclus dans les protoplasmas cellulaires. Tantôt les fistules procèdent manifestement d’une collection située dans le nerf qui est alors épaissi et déformé, tantôt et plus rarement, l’abcès paraît sans connexion avec le tronc nerveux. Le pus est ordinairement entouré d’une capsule fibreuse. Après l’incision de l’abcès, l’exploration au stylet permet de pénétrer à travers la gaine du nerf jusque dans son intérieur. Sur un malade, cinq petites collections étaient étagées sur le brachial cutané, la première était située à deux pouces au-dessous du coude et la dernière à la racine de la main. Quand un abcès se développe à l’intérieur de la gaine du nerf, celui-ci peut être très tuméfié et très dur, les douleurs s’exacerbent, l’anesthésie s’accroît et l’attitude des doigts en griffe s’exagère. Quand l’abcès se rompt dans les tissus voisins, la tumeur s’affaisse et l’on constate une grande sédation de la souffrance ainsi qu’une notable rémission des autres symptômes causés par la compression des fibres nerveuses.
Très souvent les abcès des nerfs sont la conséquence d’une « lepra-reaktion », ou, d’après J. Lowe, une suite de l’emploi de préparations iodées (1).
On conçoit que le diagnostic soit très difficile à porter quand la lèpre a pour unique symptôme un abcès comme dans un cas de Shiota et trois observations de Rogers et Muir. Des collections disposées en séries linéaires imposent tout d’abord l’idée de gommes tuberculeuses développées sur les lymphatiques. A la vérité, les douleurs anormalement vives, l’anesthésie objective, l’amyotrophie et les griffes sont peu en faveur de cette hypothèse ; mais le seul signe qui permette de rejeter le diagnostic de gomme tuberculeuse est la constatation du bacille de Hansen dans le pus de l’abcès ou mieux le résultat de son inoculation au cobaye, qui est constamment négatif, comme Shiota l’a démontré récemment. D’après cet auteur, la forme tuberculoïde ne serait point rare, tout au moins au Japon.
(1) Jamais je n’ai observé ces abcès, peut-être parce que je m’abstiens d’administrer de l’iode aux lépreux.
Jadassohn rattache à la lèpre tuberculoïde le cas de Frugoni que cet auteur tend à attribuer à une combinaison locale de la syphilis et de la lèpre ; les principaux caractères étaient : la formation d’une collection intra-nerveuse, l’existence de tissu tuberculoïde et le résultat négatif de l’inoculation au cobaye. Jadassohn range aussi dans la forme tuberculoïde un fait de Mazza que celui-ci avait diagnostiqué : sarcoïde bénigne de Boeck fl).