ÉTUDE ANALYTIQUE DES SYMPTOMES DE LA NÉVRITE LÉPREUSE
Ses manifestations, d’une très grande richesse, consistent en troubles sensitifs ; — en troubles trophiques de la peau, des muscles et des os des extrémités ; — en troubles vasomoteurs ; — - en troubles sécrétoires.
a) Troubles sensitifs
Parmi les modifications de la sensibilité qui méritent dans la description de la lèpre une place de premier plan, les unes sont superposées aux éléments éruptifs; elles ont déjà été décrites (voir p. 294 et pp. 309-310) ; les autres, sans connexion apparente avec des manifes-
Fig. 88 Sujet A. Fig. 89 Anesthésie à la piqûre.
Cf. fig. 90, 91, 92, 93 (même malade).
Anesthésie au chaud.
Cf. tig. 88, 89, 92, 93 (même malade).
tâtions cutanées, occupent un point quelconque de la surface tégumentaire, l’extrémité distale des membres en particulier. Il ne sera question ici que de ces dernières (1).
(1) E. Jeanselme, Des troubles sensitifs dans la lèpre. Bull, et Mérn. de la Société médicale des hôpitaux de Pans, 9 juill. 1897 et /re Conj. Internat, de la lèpre (Berlin, oct. 1897), t. III., p. 384. — La technique de l’exploration de la sensibilité a déjà été exposée (p. 295). L’état de la sensibilité cutanée ou profonde peut encore être recherché par le pinceau électrique promené à la surface de la peau sèche, par les effluves et étincelages de haute fréquence, par le passage du courant galvanique, par les vibrations d’un diapason, par la diathermie, etc.
Elles sont, en général, annoncées par des signes avant-coureurs qui n’ont aucun lien direct et nécessaire avec les troubles sensitifs, mais dénotent une perturbation profonde des fonc-
Fig. 92 Sujet A. Fig. 93
Anesthésie au froid.
Cf. fig. 88, 89, 90, 91 [même malade) .
Fig. 94 Sujet B. Fig. 95 Anesthésie tactile.
Cf. fig. 96, 97, 98, 99, 100, 101 [même malade).
tions vaso-motrices, sécrétoires ou trophiques : tels l’état cyanotique des extrémités, la chute générale des poils et la suppression des sueurs sur le territoire qui sera occupé ultérieurement par l’anesthésie. Cette suppression, en particulier, annonce souvent que l’anesthésie est proche.
•:rh ! de In sensibilité h chaleur.
finie de In sensibilité o 'un degrés mu ms
•Sensibilité légèrement
Fig. 96 Sujet B. Fig. 97
Anesthésie à la piqûre.
Cf. fig. 94, 95, 98, 99, 100, 101 [même malade).
Fig. 98 Sujet B. Fig. 99
Anesthésie à la chaleur.
Cf. fig. 94, 95, 96, 97, 100, 101 [même malade).
a) Souvent une phase hypéresthésique ouvre la scène.
J’ai déjà mentionné les douleurs d’une violence exceptionnelle qui peuvent accompagner la poussée initiale d’une névrite aiguë localisée et ses recrudescences. Nombre
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de lépreux sont tourmentés par de multiples sensations anormales, en particulier par des démangeaisons extrêmement vives, auxquelles le grattage n apporte aucun soulagement (1).
Sensation du froid avec retard .
du froid
moindre
Fig. 100 Sujet B. Fig. 101 Anesthésie an froid.
Cf. fig. 04, 95, 96, 97, 98, 99 ( même malade ).
Fig. 102 Sujet C. Fig. 103 Anesthésie tactile.
Cf. fig. 104, 105, 106, 107, 108, 109, 110, 111, 112, 113, 114, 115 ( même malade ).
D’autres se plaignent de fourmillements, de picotements, d’élancements douloureux, d’une sensation d’onglée accompagnée parfois de syncope locale (doigt mort, membre mort). Quelques-uns accusent des douleurs vagues péri-articulaires, à caractère rhumatoïde ou, au contraire, des douleurs fixes, profondes, dans la continuité des membres. Quelques-uns ont tout le corps, et principalement les membres, sillonné par des douleurs
Anesthésie à la piqûre.
Cf. fig. 102, 103, 106, 107, 108, 109, 110, 111, 112, 113, 114, 115 (même malade).
Anesthésie à la piqûre à une période plus tardive.
Cf. fig. 102, 103, 104, 105, 108, 109, 110, 111, 112, 113, 114, 115 (même malade).
transcurrentes qu’ils comparent à des coups de poignard, ou bien ils éprouvent la sensation d’un courant d’eau bouillante ou glacée qui circulerait sous la peau.
(1) C’est, pour Eiilers, un signe révélateur qu’il a observé 54 fois sur 114 lépreux islandais.
Jf.anselme.
Aux membres et à la face, les crises de douleurs névralgiques ne sont pas rares, dans le domaine du trijumeau, du cubital ou du sciatique. Pendant les paroxysmes, qui
Cf. fig. 102, 103, 101, 105, 106, 107, 110, 111, 112, 113, 114, 115 (même malade).
Fig. 110 Sujet C. Fig. 111
Anesthésie à la chaleur à une période plus tardive.
Cf. fig. 102, 103, 104, 105, 106, 107, 108, 109,
112, 113, 114, 115 ( même malade).
s’accompagnent souvent d’une tuméfaction plus prononcée des nerfs lésés, les douleurs sont telles que l’insomnie est complète.
Les régions innervées par les nerfs atteints de névrite ont une sensibilité exquise. Cette hyperesthésie qui se limite habituellement aux membres, mais peut s’étendre à
Fig. 112 Sujet C. Fig. 113 Anesthésie au froid.
Cf. fig. 102, 103, 104, 105, 106, 107, 108, 109, 110, 111, 114, 115 ( même malade).
Fig. 114 Sujet C. Fig. 115
Anesthésie au froid à une période plus tardive.
Cf. fig. 102, 103, 104, 105, 106, 107, 108, 109,
110, 111, 112, 113 (même malade).
toute l’enveloppe cutanée, est parfois si violente, que le moindre mouvement, le plus léger attouchement, arrache des cris au patient (1).
(1) Alors que l’anesthésie se sera établie d’une façon définitive, il subsistera souvent quelques plaques d’hyperesthésie occupant la paume des mains, la pulpe des doigts et la plante des pieds. En pareil cas, la gène des mouvements est telle qu’elle rend le travail et la marche presque impossibles.
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b) Après un temps plus ou moins long, ces diverses manifestations subjectives s’amendent ou disparaissent ; mais cet apaisement, qui peut faire espérer aux malades une gué-
Fig. 116 Sujet D. Fig. 117 Fig. 118 Sujet D. Fig. 119
Anesthésie tactile Anesthésie à la piqûre.
Cf. fig. 118, 119,120, 121, 122, 123 (même malade) . Cf. fig. 116, 117, 120, 121, 122, 123 (même malade).
rison prochaine, n’est que l’indice de la dégénération complète des nerfs envahis et le prélude de la période anesthésique (1).
L’ anesthésie lépreuse, dont la valeur sémiologique est si grande, offre des caractères qu’il faut bien connaître :
a) Répartition topographique. — Presque toujours symétrique, elle a pour siège habituel
Fig. 120 Sujet D. Fig. 121 Anesthésie à la chaleur.
Cf. fig. 116, 117, 118, 119, 122, 123 (même malade) .
Fig. 122 Sujet D. Fig. 123 Anesthésie au froid.
Cf. fig. 116, 117, 118, 119,120, 121 (même malade).
les membres. A la face et au tronc, sans être rare, elle est beaucoup moins fréquente. Elle ne prend pas la forme d’un masque couvrant le visage ou d’une veste à limite nette enveloppant le torse.
(1) A intervalles irréguliers, surviennent encore des recrudescences passagères d’hyperesthésie qui laissent à leur suite une aggravation de l’anesthésie. Pourtant, après ces retours offensifs, la sensibilité peut reparaître sur de vastes surfaces auparavant anesthésiées. Il existe des exemples incontestables de cette rétrocession, dont 1 interprétation fait défaut
En général, elle occupe les quatre membres; il est fréquent qu’elle soit plus ancienne et plus étendue aux extrémités inférieures. Comme on le sait, dans la syringomyélie, elle est souvent asymétrique et prédomine aux membres thoraciques ou même y siège exclusivement.
Pour acquérir sur le siège, l’étendue, l’intensité et la forme de l’anesthésie, des notions rapides mais suffisantes pour les besoins de la clinique, on procédera de la façon sommaire suivante. A l’aide d’un flocon d’ouate, d’un tube chaud et d’un tube froid, d’une aiguille, la sensibilité du membre sera explorée depuis son extrémité libre jusqu’à sa racine, suivant des lignes verticales situées sur chacune de ses faces. Cela fait, des circonférences perpen-
d’investigation.
(3) Siège initial de V anesthésie. — Elle débute au niveau de l’extrémité libre des membres et remonte graduellement vers leur racine. Jamais donc elle n’est circonscrite à une jambière, un brassard, un cuissard, une épaulette, comme cela s’observe dans la syringomyélie. Cependant, il n’est pas rare que la sensibilité persiste à la pulpe des doigts, au centre de la paume des mains et de la plante des pieds, alors que l’anesthésie enveloppe presque tout le reste du membre. Lorsque la perte de sensibilité est totale, le malade ne peut se livrer à des travaux délicats que sous le contrôle constant de ses yeux, et il est réduit à l’inaction quand il est plongé dans l’obscurité.
7) Forme de V aire anesthésique. — Primitivement rubanée (fig. 90, 91, 92, 93), elle tend à revêtir dans la suite une forme pseudo-segmentaire, mais jamais la forme segmentaire proprement dite qui correspond au territoire de distribution périphérique d’un segment médullaire. Ainsi, au membre supérieur, elle dessine d’abord une bande occupant le bord cubital de la main et la partie postéro-interne de l’avant-bras jusqu’au coude ; elle peut même parfois remonter jusqu’à l’aisselle. Assez rapidement, la bande s’élargit en gouttière et finitpar engaîner le membre jusqu’à une hauteur variable, poignet, coude ou épaule (fig. 100, 101).
Au membre inférieur, l’anesthésie frappe d’abord le gros orteil et le bord interne du pied, fréquemment aussi son bord externe ( fig. 112). Dans le même temps, une longue bande d’anesthésie commençant au bas de la jambe ou sur le pied s’élève graduellement sur le versant externe du membre et atteint le genou, le milieu de la cuisse et même la région trochantérienne où elle s’étale en raquette. Le creux axillaire, le pli inguinal sont ordinairement respectés. Laehr a signalé l’anesthésie du scrotum.
Même lorsque l’anesthésie pseudo-segmentaire est constituée, il est facile de retrouver la bande primitive où l’insensibilité de date plus ancienne est bien plus accusée (fig. 109, 114).
Presque jamais la ligne de démarcation entre les régions sensibles et insensibles n’est parfaitement circulaire et dans un plan perpendiculaire à l’axe du membre. Elle est ordinairement elliptique et coupe en écharpe les faces latérales ; ainsi, au membre supérieur, l’anesthésie remontant plus haut sur le le versant postéro-interne que sur le versant antéroexterne. L’inverse a lieu au membre inférieur. De plus, au niveau de cette ligne de démarcation qui est souvent mouvementée, échancrée et capricieuse, la sensibilité parfaite ne succède pas brusquement à l’anesthésie ; il existe toujours une manchette de transition de dix à quinze centimètres de hauteur entre les parties sensibles et insensibles.
d) Origine périphérique de la néorite liansénienne. — Elle est surabondamment démontrée, non seulement par les constatations histo-bactériologiques exposées plus haut, mais aussi par des preuves cliniques.
Tout d’abord, la névrite n’occupe pas le territoire de distribution périphérique d’un tronc nerveux, du cubital par exemple. Ainsi le ruban d’anesthésie situé sur le bord interne du membre supérieur intéresse, à la main, les rameaux du cubital ; à l’avant-bras, les filets du brachial cutané interne ; à la partie supérieure du bras, les branches de son
accessoire.
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Si la bande d’insensibilité du membre supérieur correspond plus ou moins exactement au début, par son siège, à une localisation radiculo-spinale (Jeanselme, Sterlin, v. Düring) sur la VIIIe paire cervicale et de la Ire dorsale, d’après le schéma de Starr, la lésion radiculo-spinale qui la commanderait n'a pas pu être constatée à V examen microscopique. Au reste, Laehr, qui ne conteste pas la topographie ci-dessus décrite, s’appuie sur les recherches de Thornburn, do Siierrington, de Starr, pour soutenir que, sauf exceptions, elle est différente de celle des anesthésies radiculaires et fait au contraire penser aux anesthésies des névrites périphériques.
e) L'intensité et l'étendue des troubles sensitif s et de V amyotrophie dans le territoire d'expansion périphérique d'un nerf ne sont pas proportionnelles au volume et à la déformation du tronc nerveux. — Sur un lépreux (obs. 17) dont le cubital droit, lors d’une poussée de tubercules, avait acquis la grosseur du pouce, et quelques mois après, était encore de la taille de l’index, je n’ai relevé qu’une étroite bande d’anesthésie occupant le dos du petit doigt, le bord interne de la main et remontant sur l’avant-bras jusqu’à mi-hauteur. De ce côté, existait une amyotrophie accompagnée d’une griffe cubitale, mais à l’état d’ébauche. Par contre, au membre supérieur gauche, dont le nerf cubital sans être aussi tuméfié qu’à droite était pourtant très volumineux, je n’ai pu dépister aux doigts, à la main ou à l’avant-bras, aucun indice de troubles sensitifs et la musculature de ce côté paraissait être en état d’intégrité parfaite.
Sur un autre sujet (obs. 18), il existe une discordance remarquable entre l’état du nerf cubital et les troubles sensitifs. A gauche, le cubital a le volume du petit doigt ; à droite, le nerf est moins modifié. Or, c’est de ce côté que l’amyotrophie et l’anesthésie sont le plus prononcées.
En réalité, les troubles sensitifs et l’amyotrophie résultent de localisations multiples et complexes. Car, à la névrite périphérique ascendante, presque toujours la première en date, s’adjoignent successivement sur le trajet des nerfs de nouveaux foyers lépreux développés autour d’embolies bacillaires. Si ces dernières existent seules, on conçoit que la sensibilité de la peau et le volume des muscles puissent ne pas être modiliés.
Ç) Extension en profondeur. — L’anesthésie des parties profondes du derme est en général moins prononcée que celle des couches superficielles. A mesure qu’elle progresse, ell e descend de plus en plus bas dans la peau. Ainsi, une légère piqûre portant sur les régions devenues insensibles en dernier lieu, sur la cuisse ou le bras, donnera bien une sensation de douleur, mais émoussée. La même piqûre, ne dépassant pas le corps papillaire, sera parfaitement indolente à l’avant-bras et à la jambe, tandis que dans les mêmes régions, la piqûre profonde sera encore douloureuse. A la main et au pied, c’est-à-dire dans les points les premiers occupés par l’anesthésie, la peau pourra être traversée de part en part sans que le malade éprouve autre chose qu’une sensation de contact.
Sur de vastes étendues, la peau est donc revêtue d'un manteau d’anesthésie et j’ai pu faire cheminer une aiguille horizontalement dans la couche superficielle du derme, sur plusieurs centimètres de longueur, sans que le malade accuse aucune douleur.
L’abolition du sens musculaire et articulaire est exceptionnelle. Toutefois, en signalant l’analgésie des régions profondes, parties molles et os, Laehr dit que la notion de position est souvent obscurcie clans les doigts et les orteils, surtout dans le territoire du cubital.
Sur un de mes malades (obs. 72), la sensibilité profonde est manifestement pervertie. A la main gauche, la distorsion de l’auriculaire n’est pas perçue ; sur l’annulaire, le médius et l’index, elle n’est que vaguement ressentie et les erreurs de topographie sont fréquentes ; la sensation de distorsion par exemple est localisée souvent à tort sur un autre doigt. La distor-
sur le pouce elle est normale. Lorsqu’on opère une forte flexion des phalanges des quatre
derniers doigts, le malade est renseigné exactement sur la position respective des phalanges, sans doute par la sensibilité musculaire. La même expérience faite sur les auriculaires, montre que la notion de position des phalanges est perdue pour ces deux doigts. En résumé, il semble que la sensibilité musculaire puisse survivre plus longtemps que celle des articulations.
Certaines modalités de la sensibilité cutanée peuvent subsister alors que toutes les autres sont éteintes. Ainsi, un sujet (obs. 72) qui a perdu même le tact, la notion de position respective de ses phalanges et de distorsion de ses doigts, peut distinguer parfaitement le papier dit « glacé » du papier ordinaire, l’état rugueux du papier buvard et dire sans hésitation, après avoir palpé deux feuilles de papier entre ses doigts, laquelle est la plus épaisse. Il semble que cette faculté d’analyse doive être attribuée à la conservation de la notion du relief et à la sensation de pression qui est Yultimum moriens de la sensibilité.
Par contre, une lépreuse, atteinte d’anesthésie plantaire (obs. 85), m’assure qu’elle est incapable de reconnaître la nature du sol sur lequel elle se trouve. Chez elle, la sensibilité cutanée, articulaire, peut-être même musculaire, était totalement perdue. Elle ne pouvait pas dire si tel segment du membre inférieur était en activité ou au repos, étendu ou fléchi.
Dans la lèpre, l’ataxie des mouvements n’existe pas, et s’il y a parfois un peu d’incertitude dans la station lorsque les yeux sont fermés, cela tient à l’amyotrophie des muscles extenseurs du pied comme dans le pseudo-tabes alcooliques; mais le signe de Romberg fait constamment défaut.
ri) Ordre de disparition des divers modes de sensibilité. — Presque toujours le tact persiste alors que les sensibilités thermique et douloureuse sont déjà perverties ou même éteintes. Cette dissociation de la sensibilité, cette précocité cle Ici thermo-analgésie explique le désaccord frappant qui existe entre les schémas des diverses sensibilités provenant d’un même sujet. Tandis que la topographie rubanée est encore évidente pour le tact, elle est déjà défigurée, ou elle a même complètement disparu pour les autres modalités de la sensibilité compromises les premières. Aussi, au point de vue du diagnostic, c’est l'anesthésie tactile qui fournit les renseignements les plus utiles, car seule elle a conservé sa configuration caractéristique à une époque avancée de la lèpre.
Comme l’anesthésie dans son ensemble progresse de l’extrémité libre vers la racine des membres, la dissociation plus ou moins parfaite de la sensibilité est encore constatable sur les bras et les cuisses, alors que déjà toutes les formes de la sensibilité sont abolies aux mains et aux pieds.
S) Retard des sensations thermique et douloureuse. — Si l’on applique et maintient pendant un certain temps un corps froid ou chaud sur des régions peu sensibles, il est fréquent que le sujet accuse une double sensation ; il reconnaît immédiatement le contact, puis après un retard de cinq à huit secondes, il perçoit une sensation thermique affaiblie. Cet asynchronisme thermo-tactile n’est que l’exagération d’un phénomène physiologique. Ce signe de la double sensation existe aussi dans la syringomyélie comme j’ai pu m’en assurer. On le constate dans les régions où la sensibilité tactile est encore peu altérée. C’est en quelque sorte le corollaire de cette loi : Plus une sensibilité est altérée , plus sa perception est lente à se produire. — L’asynchronisme peut aussi exister entre les sensations douloureuse et tactile.
i) Perversions sensitives. — L’application d’un corps froid peut donner une sensation de chaleur ; l’inverse s’observe aussi. Une piqûre d’aiguille peut être interprétée comme un simple contact ou comme une brûlure. Une sensation de température ou de douleur peut persister pendant un temps relativement fort long, de sorte que des excitations distinctes, mais rapprochées, donnent une sensation unique et continue.
É T U DE A NA TOMO-CL INIQ UE
y.) Erreurs sur le siège de V excitation. — Entre le point excité et le point où la sensation est faussement extériorisée, il existe parfois, quand la sensibilité est très compromise, un écart de dix à quinze centimètres.
Ces divers troubles paresthésiques, perversions et fausses localisations, indiquent que la sensibilité, déjà très amoindrie, va définitivement s’éteindre.
À) Variations passagères de détendue de V aire insensible. — L’anesthésie n’est pas enfermée dans des limites immuables. Elle comprend deux zones bien distinctes. L’une fixe qui correspond aux régions les premières et les plus profondément atteintes dans leur sensibilité, est le résultat de lésions très prononcées des nerfs ; l’autre mobile relève sans doute d’altérations légères n’ayant pas anéanti, mais seulement diminué la conductibilité des fibres nerveuses.
La zone mobile varie en étendue d’un jour à l’autre dans des proportions surprenantes. Après une longue étude de la sensibilité, qui a surmené le système nerveux du malade, ou bien après une séance de faradisation avec le pinceau électrique, la zone mobile se réduit au minimum. Mais l'effet des excitations multipliées, autrement dit de la sommation, ne persiste qu’un temps fort court.
Parfois la sensibilité se rétablit d’une façon plus ou moins durable sur de vastes territoires. L’examen microscopique a démontré, en effet, que les fibres nerveuses peuvent se réparer.
g) Des réponses contradictoires données par le sujet au cours d’un examen. — La reviviscence passagère de la sensibilité, sous l’influence d’excitations multipliées portant sur le même point, n’est pas la seule cause de ces contradictions. L’épreuve du sinapisme peut en donner une explication satisfaisante. Sur une jeune métisse (obs. 73), Yves Bureau et moi, nous appliquons, à la surface d’une tache achromique un « Rigollot » qui provoque une réaction, non pas homogène, mais lacunaire, constituée par de petites aires érythémateuses alternant avec des portions de peau qui n’ont pas réagi. Or, la sensibilité, éteinte sur ces dernières, est conservée sur les îlots qui ont subi la rubéfaction. Dans une aire d’anesthésie, il subsiste donc quelques points encore sensibles. Si la piqûre, au hasard de l’examen, porte sur l’un d’eux, le sujet accusera une douleur, tandis que des épreuves réitérées, faites à peu près au même point, avaient toutes donné un résultat opposé. Voici une autre expérience qui confirme la première (obs. 60). Un sinapisme est appliqué sur une tache achromique et sur la zone qui l’encadre. La tache dont la sensibilité est très obtuse reste pâle. Lhie piqûre faite sur la limite même de la rubéfaction est perçue ; mais si elle porte sur la portion achromique, à moins d’un millimètre de la zone rubéfiée, la sensation éprouvée par la malade est très atténuée. Dans une encoche du cadre réactionnel existe un îlot qui a réagi et ressemble à une macule rubéolique. Sur celle-ci la sensibilité à la piqûre est intacte. L’anesthésie, au niveau d'une aire insensible, n’est donc pas uniforme, mais parsemée de minuscules points restés sensibles.
b) Troubles moteurs
Pour peu qu’on les recherche avec soin, il est rare qu’ils fassent totalement défaut dans les formes en apparence exclusivement tégumentaires. Ils sont constants dans la lèpre nerveuse ou mixte.
D’une façon générale , la diminution de la force musculaire est proportionnelle au degré de V amyotrophie. A ma connaissance, il n’existe pas dans la lèpre de paralysie sans modification du volume et du relief des muscles.
A cet égard, l’observation suivante, qui m’a été communiquée par Sézary, olfre un certain intérêt. Il s’agit d’un lépreux, originaire de la Guadeloupe, âgé de 14 ans et demi lors du premier examen fait à l’hôpital Saint-Louis en juillet 1929.
A cette époque, de nombreuses taches achronnques et dépourvues de sensibilité thermique et douloureuse sont disséminées sur toute la surface cutanée. Le début apparent remonte à trois ans. Depuis une année environ, le relief de l’éminence hypoténar droite a disparu et l'on constate une névrite hypertrophique du cubital correspondant. En novembre 1929, le malade éprouve des fourmillements sur le trajet du nerf cubital gauche ainsi que dans sa zone de distribution et l’éminence hvpothénar du même côté s’atrophie. Quelques semaines après, se manifeste une recrudescence de la névrite cubitale droite et l’attitude en griffe de la main droite qui n’existait qu’à l’état d’ébauche s’accentue.
Fig. 124. — Insuffisance de l’orbiculaire droit des paupières.
(Collection Jeanselme).
Fig 125. — Hémitrophie faciale droite.
Insuffisance des orbiculaires des paupières. — Eversion des points lacrymaux et épiphora. (Collection Jeanselme).
Jusqu’ici, on ne relève rien d’insolite dans l’évolution de la maladie. Mais, vers le temps où la névrite cubitale droite rentre en activité (13 décembre 1929), apparaît du même côté les signes objectifs d’une paralysie radiale : main tombante et en pronation, impossibilité de relever le poignet. Cette impotence absolue n’a été précédée et n’est accompagnée d’aucun signe subjectif de névrite. Il est spécifié dans V observation quil n existait aucune amyotrophie des muscles innervés par le radial. Cette paralysie fut éphémère. Constatée le 13 décembre, elle a déjà rétrocédé en majeure partie le 23 du même mois, c’est-à-dire dix jours après son début. Le traitement avait consisté uniquement en quatre séances d’autohémothérapie. Le malade pouvait alors relever son poignet, mais il était incapable d’étendre les doigts. Trois semaines plus tard, les muscles innervés par le radial avaient entièrement récupéré leur force et leur adresse. Le sujet a pu être suivi jusqu’à la fin de 1932, c’est-à-dire pendant trois années, et jamais il ne fut possible de constater la moindre amyotrophie, la plus faible insuffisance motrice dans le territoire du nerf radial, alors que la névrite des nerfs cubitaux ne cessait de progresser.
L examen électrique pratiqué à deux reprises, trois et vingt-et-un jours après le début de la paralysie radiale n’a fourni aucune donnée intéressante. L’électrisation du tronc
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nerveux dans la gouttière de torsion indique une hypoexcitabilité faradique et galvanique ; l’électrisation des muscles extenseurs des doigts dénote une diminution de l’excitabilité faradique et une conservation de l’excitabilité galvanique dont la secousse est toutefois un peu lente.
En somme, la superficialité de la paralysie radiale, sa régression rapide et spontanée, l’absence de toute atrophie musculaire ou autre séquelle, alors que la névrite des cubitaux suivait sa marche inexorable, sont autant d’arguments qu’on peut laire valoir pour rejeter l’hypothèse d’une localisation bansénienne. En conséquence, nous inclinons à penser, — Sézary et moi — que la paralysie éphémère du nerf radial, dans le cas présent, ne saurait être imputée à la lèpre et qu’il s’agit peut-être, en l’espèce, d’un syndrome intercurrent mal défini, tel que la paralysie dite a frigore ou par compression, désignation que l’on emploie faute de pouvoir assigner à ce syndrome sa véritable cause.
En aucun cas, il n existe de la contracture des muscles atteints, mais ils peuvent être le siège de rétractions fibreuses.
Dans les masses musculaires en voie d’atrophie, il n’est pas rare d’observer des secousses fibrillaires. Laerh ne les a jamais observées dans les membres ; mais, par contre, il les a constatées fréquemment à la face.
Sièges des amyotrophits. La face et les extrémités sont les régions dont la musculature est le plus souvent atteinte.
a) Au visage, les muscles superficiels, ceux qui concourent à l’expression des sentiments, sont presque exclusivement intéressés.
Pour déceler, dès son début, l’insuffisance des muscles qui actionnent la mimique faciale, on engagera le patient à froncer et à rider le front, à élever les sourcils, à siffler, à esquisser le geste de rire ou de pleurer, à faire de larges inspirations, la bouche fermée, pour s’assurer que les muscles
dilatateurs des narines fonctionnent bien... ; enfin, et surtout, on lui commandera de fermer les yeux avec force et de s’opposer à l’écartement des paupières; si bon parvient à vaincre aisément leur résistance, c’est l’indice que l’insuffisance des orbiculaires est proche.
Le dysfonctionnement des muscles faciaux se réduit souvent, au début, à un trouble léger, passager ou durable, qui cause une certaine asymétrie et donne au sujet un aspect grimaçant. Le tableau de la pseudo-paralysie faciale unilatérale, portant sur les deux branches du nerf, n’est pas fréquent. La pseudo-diplégie complète est encore plus rare. En général, les deux côtés sont atteints, mais inégalement, l’impotence frappant tels muscles, respectant tels autres. En un mot, elle est asymétrique et parcellaire. A la fin, le masque inerte ne traduit plus les émotions ; le front ne peut plus être plissé, les joues amaigries se gonflent passivement à chaque expiration ; la prononciation, celle des labiales surtout, devient défectueuse ; la préhension des aliments est gênée ; la salive s’échappe de l’orifice buccal, parfois dévié ou élargi par une sorte de rictus en travers, qui n’est pas sans analogie avec celui des myopathiques.
L’insuffisance de l’orbiculaire des paupières, presque toujours bilatérale, mais d intensité habituellement différente des deux côtés, entraîne un certain degré de lagophtalmie et ses multiples conséquences. La fente palpébrale arrondie encadre l’œil, plus ou moins saillant, dont le regard est étrange. Malgré ses efforts, le malade 11e peut
Fi". 126. — Masque antonin.
(K. Jeanselmk. Notice sur la lèpre.
Acad ■ (le Méd., 4928).
Fig. 427. — Forme maculo-anesthésique avancée.' — - A noter I insuffisance des paupières supérieures et inférieures, Finertie des muscles des joues et de la mâchoire inférieure, l’attitude des mains aux poignets tombants « dropped wrist », qui rend la malade incapable de se servir de ses mains. (Photo communiquée par J. W. Pin Liras).
Fig. 128. — Lèpre maculo-anesthésique. Amyotrophie des extenseurs des mains se traduisant par l’aplatissement des avant-bras, la chute des poignets et l'attitude des doigts en griffes. — Œdème et circulation ralentie des mains. (Photo communiquée par J. W. Phillips, Colonies anglaises sud-africaines).
Fig. 129. Fig. 130.
Fig. 129-130. — Atrophie cutanée d’aspect sénile chez un sujet de 53 ans, atteint de lèpre maculoanesthésique. — Griffe cubitale au début. (Collection Jeanselme).
Fig. 131 et 132. — Griffe lépreuse.
Fig. 131. — ■ Extension exagérée de la première phalange des quatre derniers doigts et flexion des deux dernières. - Gouttière longitudinale entre les métacarpiens du pouce et de l’index résultant de la fonte de l'adducteur du pouce. — Ulcères trophiques punctiformes au niveau des articulations interphalangiennes du pouce, de l’index, du médius, de l’auriculaire et au niveau de l'articulation métacarpo-phalangienne de l’annulaire. (Collection Jeanselme.)
Cf. face palmaire : fig. 132.
Fig. 132. — Disparition des éminences thénar et hypothénar. — Le pouce est rentré dans le rang. — Ulcérations trophiques superficielles sur l’extrémité libre de l’index et de l’auriculaire. (Collection Jeanselme).
Cf. face dorsale : fig. 131.
Fig. 133-134. — Mains en griffes. — Fonte du court adducteur du pouce qui est sur le même plan transversal que les autres doigts. — Cf. fig. 135 et 136, même malade. (Collection Jeanselme).
Fig. 135-136. — Mains en griffes. Disparition des éminences thénars et liypotliénars ; — pouce sur le même plan transversal que les autres doigts ; - — creux palmaire transiormé en une surface plane ; — cf. fig. 133 et 134, même malade. (Collection Jeanselme).
amener ses paupières au contact et l'œil reste à découvert sur une hauteur de plusieurs millimètres. La paupière inférieure, en s’écartant du globe oculaire, élargit l’angle interne de l’œil et finit par s’éverser en ectropion. Les larmes coulent alors continuellement sur les joues. Plus tard, elles se tariront, et la conjonctive enflammée subira une sorte de cutani-
Fig. 137-138. — Griffes cubitales. Amyotrophie des éminences thénars et hvpothénars. — Laxité de la peau consécutive à la disparition des reliefs musculaires. (Collection Jeanselme).
sation. Le tarse disparaît ainsi que les cils, les caroncules et les points lacrymaux. Peut-être ces altérations, comme les phycténules que portent parfois la cornée, sont-elles d’origine trophique. Finalement des îlots d'opacité cornéenne entravent la vision. Parfois même, l’inocclusion de l’œil provoquera fonte purulente du globe oculaire.
Les muscles oculo-moteurs ne sont pas toujours indemnes ; s’ils sont pris individuellement, il en résulte de la diplopie et du strabisme ; s’ils sont intéressés simultanément, ce qui est rare, le malade est frappé d’ophtalmoplégie.
Fig. 139-140. — Mains en griffes. Gouttière consécutive à la fonte du court adducteur du pouce qui est sur le meme plan transversal que les autres doigts ; — peau flétrie et ridée. (Collection Jf.ansei.me) .
A. Hansen a vu la paralysie du masséter entraîner la chute de la mâchoire.
Ces troubles divers, joints aux altérations trophiques de la peau, modifient profondément la physionomie du lépreux. L’émaciation du visage, l’immobilité des traits, la pâleur cadavéreuse, la fixité du regard sans éclat, donne au masque antonin une expression bien différente de celle qui caractérise le faciès léonin.
ÉT U DE ANA TOMO-CLI NIQ UE
Fig. 141.- — - Grifl'e lépreuse. Disparition des reliefs musculaires; — petites ulcérations trophiques arrondies ou allongées en forme de crevasses ; — atrophie de l’auriculaire. Cf. fig. 142, même malade. (Collection Jeanselme) .
Y fÿk ImlÊtëè.i
Fig. 144. — Griffe lépreuse. Atrophie des muscles de la main ; — index et médius tronqués par des panaris ; — petils ulcères trophiques sur le dos des phalangettes, en majeure partie résorbées, de l’auriculaire et île l’annulaire. (Collection Jeanselme).
Fig. 142. — Griffe lépreuse. Cf. fig. 141, même malade (Collection Jeanselme) .
j/vpo
Fig. 143. — Griffe lépreuse. Augmentation de volume des doigts qui sont coiffés d’une gaine de sclérose hypertrophique dermo-hypodermique ; — plusieurs exulcérations trophiques. (Collection Jeanselme).
Fig. 145. — Main de Morvan acromégalique, réduite à la moitié de sa grandeur ; — - reliefs musculaires du talon de la main, conservés. (Communiquée par Phoüff, de Morlaix).
b) Aux membres , les troubles moteurs se cantonnent presque exclusivement à leurs extrémités libres. 11 est exceptionnel qu’ils remontent au delà des segments antibrachial et jambier. En général, les membres homonymes sont atteints à peu près simultanément,
Fig. 147. — Lèpre mixte à prédominance nerveuse. Griffes cubitales typiques ; — fonte totale des éminences thénars et hypothénars ; — les deux pouces sont sur le même plan transversal que les autres doigts : — le creux palmaire est transformé en une surface plane ; — la peau de la paume de la main droite est soulevée par les tendons fléchisseurs. (Collection Jeanselme).
mais pas toujours au même degré, parfois même la prédominance unilatérale est très accusée Il n’est pas rare que les quatre membres soient affectés au cours de l’évolution de la lèpre. Les troubles sensitifs cutanés précèdent ordinairement les troubles moteurs. ;v.
Une diminution de l’agilité de ses doigts, une maladresse relative à exécuter certains
ET U DE A NA TOMO-CLINIQ UE
Fig. 148. — Griffe lépreuse ; — amyotrophies ; — tendons fléchisseurs soulevant la face palmaire ; — résorption et subluxation des phalanges ; — petit ulcèrre tophique de l’annulaire; — altérations unguéales. - — Cf. fig. 149. (Collection Jea
Fig. 150. — Griffe lépreuse. I lispari lion du premier interosseux dorsale ; ■ — résorption partielle des phalangettes ; — troubles trophiques des ongles.
— Cf. fig. 151, même main.
(Collection Jea.xsei.me) .
Fig. 149. — Grilïe [lépreuse. Disparition du premier interosseux dorsal qui est remplacé par une gouttière ; — - nombreuses subluxations et résorptions plus ou moins prononcées des phalanges. — Cf. fig. 148. (Collection Jeansf.lme).j
jrj(r. 151. — Grilïe lépreuse. Disparition des éminences thénar et ! hypothénar ; —
brièveté des phalangettes partiellement résorbées ; — étranglement annulaire
correspondant à l’interligne phalangino-phalangettien ; — • altérations trophiques des onffles. — Cf. lig. 150, même main. (Colléelion Jeaxseeme).
Fig. 152.. — Mains en griffes. — Amyotrophie des éminences thénars et hypothénars. — Ulcérations superficielles de la l'ace palmaire de la main droite. — Atrophie cutanée. — Eruption maculo-tuberculeuse. (Collect. Jeanselme).
Fig. 153-154. — • Lèpre nerveuse. Mains copiant le rhumatisme déformant. (Collection Jeanselme).
Fig. 155. — Lèpre mutilante. Cf. fig. 156 à 162, Fig. 156. — Lèpre mutilante. (Collection Jeanselme).
même malade. (Collection Jeanselme).
ETUDE ANATOMO-CLINIQUE
Fig. 159. — Mains en coup de vent. Distorsion et mutilations multiples. (Collection Jeanselme). Jeanselme. — La Lèpre.
mouvements, est souvent le premier signe qui attire l’attention du lépreux sur ses mains. Il se peut que leur forme ne soit encore en rien modifiée. En pareil cas, pour dépister les
Fig. 160. — Lèpre mutilante. Disparition des reliefs musculaires ; • — - extension forcée des quatre derniers doigts sur les métacarpiens et des phalangines sur les phalanges (cf. (ig. 155, même malade ) ; — petits ulcères trophiques punctiformes sur la face palmaire de l'index, du médius et de l’annulaire. (Collection Jeansei.me).
Fig. 161-162. — Même malade au cours d’une poussée dermique. — Lépromes en nappe, en partie ulcérés. — Les doigts de la main droite affectent, la forme de massues ou de battant de cloche. — ■ Les doigts de la main gauche sont gonflés en raves et surmontés de tubercules idcérés à la hauteur des interlignes phalango-phalanginiens. (Moulage du Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° 1217). — Ohs. in Bull de la Soc. franc, de Dermat. et de Syph., 1894, p. 134).
premiers indices d’insuffisance motrice, il faudra procéder de la façon suivante. Tout d’abord on fera opposer le pouce à l’auriculaire. Sur une main normale, ces deux doigts s’affrontent pulpe contre pulpe ; sur un lépreux dont la puissance motrice des éminences
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tliénar et hypothénar est déjà diminuée, sans que leur relief soit modifié d’une manière sensible, ces deux doigts n’entrent en contact que par leurs extrémités libres et sur une très petite surface. Déplus, ils n’opposent qu’une très faible résistance, et il est facile de les désunir. Pour apprécier l’état dynamique du premier interosseux dorsal dont le relief paraît normal, on tentera de porter en abduction le pouce que le patient s’efforce de maintenir étroitement accolé à l’index. Si l’on y parvient aisément, c’est que le premier interosseux dorsal, adducteur du pouce, est insulïisant. Des mouvements alternatifs d’adduction et d’abduction des quatre derniers doigts renseigneront sur la valeur fonctionnelle des interosseux. On recherchera enfin, comment s’effectuent le redressement du poignet, l’adduction et l’abduction de la main, etc.
A la face palmaire, l’atrophie débute par les éminences thénar et hypothénar.
La paume, au lieu d’être excavée, figure une palette plane ou même légèrement convexe, soulevée par les cordes tendineuses des fléchisseurs et par les têtes des métacarpiens.
Le pouce ne fait plus saillie au-devant des autres doigts, il rentre dans le rang et se place sur le même plan qu’eux. En somme, c’est la main simienne , telle qu’on l’observe dans l’atrophie du type Aran-Duchenne. Graduellement V opposition du pouce au petit doigt,
s’effectue d’une façon de plus en plus imparfaite ; plus tard, elle n’existe plus qu’à l’état d’ébauche ou elle est même complètement abolie.
Le relief que fait le court adducteur du pouce à la face dorsale de la main disparaît et, plus tard, il est remplacé par une gouttière longitudinale profonde comprise entre les deux premiers métacarpiens (1). L’atrophie des autres muscles interosseux , quoique moins prononcée, est souvent appréciable. Elle a pour conséquence l'extension exagérée de la première phalange des doigts, d’où V excavation en bateau de la face dorsale de la main et l’imprécision ou la perte des mouvements d’adduction et d’abduction des doigts.
Fig. 164. — Lèpre nerveuse fruste. Attitude des orteils en griffes rétractiles. — Mal perforant sous la première articulation métatarso-phalangienne du gros orteil gauche. (Collection Jeanselme).
Fig. 163. — Pieds en griffes rétractiles (Collection Jeanselme).
(1) Les Annamites ne méconnaissent pas la valeur de ce signe : pour exprimer par un langage muet qu’un individu est lépreux, ils engagent hors de sa vue leur pouce droit dans le premier espace interosseux dorsal gauche et le dépriment fortement. Ce geste est absolument significatif.
- Pachydermie d’origine lépreuse ; — sillons profonds et parallèles sur la face dorsale des orteils. (Collection Jeanselme)
Les rapports respectifs des phalanges sont modifiés. Le type cubital , le pins ordinairement réalisé, imite la griffe rétractile d’un félin. La première phalange se redresse et les deux autres se fléchissent. C’est d’abord, l’auriculaire qui s’incurve en crochet, puis l’annulaire,
enfin les autres doigts, mais à un moindre degré. — Dans un autre type, moins commun, la première et la troisième phalange sont au contraire' légèrement fléchies, tandis que la seconde est en extension exagérée (fig. 153-154). — Enfin, mais le cas est rare, les trois phalanges dessinent une courbe concave en arrière qui se continue avec l’excavation dorsale de la main. Sur le même sujet, les attitudes vicieuses appartiennent toujours au même type.
La griffe peut s’associer à un transport en masse des quatre derniers doigts vers le bord cubital. La double déviation qui en résulte produit une imbrication et une distorsion très étrange des doigts (fig. 155 à 159). Cette attitude en coup de cent peut être exagérée par des poussées aiguës, de pseudo-rhumatisme lépreux (fig. 161 et 162) pendant lesquelles les doigts renflés en rave par des synovites et périsynovites sont, en général, peu douloureux (1).
A une période tardive, l’amyotrophie gagne V cwant -bras ; elle s’attaque alors de préférence aux extenseurs et le poignet ne peut plus être relevé (fig. 127 et 128). L’atteinte des autres muscles anti-brachiaux est rarement observée. La pronation, la suppination, la flexion et l’extension de l’avant-bras s’effectuent presque toujours normalement.
L’atrophie se manifeste objectivement par une gouttière longitudinale creusée sur chacune des faces de l’avant-bras. A titre exceptionnel, le deltoïde peut être intéressé.
Malgré des désordres aussi considérables, la main, surtout quand la sensibilité n’est pas trop altérée, peut encore rendre des services, car les articulations ne sont, en général, ni douloureuses, ni ankylosées. Aux mouvements supprimés s’en substituent d’autres restés possibles : ainsi V opposition est remplacé par une sorte de mouvement de pince. Ils suffisent
Fi
166. - — - Résorption partielle des deux derniers orteils. Voir la description de cette fig. p. 433, obs. 15.
(1) On attribue généralement l’attitude des mains en griffe à la rétraction progressive des portions charnues et tendineuses des muscles. A. Wolff ( Monatsch . /• prakt ■ Devinât., 1885, n° supplémentaire) soutient que cette attitude est la conséquence d’un processus localisé aux gaines tendineuses et très probablement d’origine bacillaire.
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aux lépreux pour écrire et se livrer à maints travaux délicats, tricoter et faire de la dentelle par exemple. Durant tout le moyen-âge, les ladres exerçaient dans beaucoup de contrées la profession de cordier qui exige un certain degré d’habileté manuelle. Mais l’anesthésie oblige les malades à garder constamment les yeux fixés sur leurs doigts. Dans l’obscurité, ils sont réduits à l’impuissance.
Aux membres inférieurs, les orteils sont, le plus souvent, redressés en griffes rétractiles (fîg. 163 et 164) et leur pulpe reste plus ou moins distante du sol. Quelquefois, les premières phalanges sont fléchies sur les métatarsiens et les deux autres en extension ; plus rarement encore, les orteils sont allongés et rectilignes (fig. 168). Ils peuvent être déviés en masse en dehors, écartés en éventail (fig. 167), tordus sur leur axe ou superposés les uns sur les autres dans le plus grand désordre. Les petits muscles de la région plantaire sont les premiers atteints, mais leur atrophie, causant peu de troubles fonctionnels, passe inaperçue. Au contraire, l’insuffisance du groupe antéro- externe de la jambe (jambier antérieure, extenseur commun et propre) attire toujours l’attention. Leur impotence se traduit d’abord par la chute du gros orteil, puis par la chute du pied et le steppage. L’attitude en varus équin (pointe du pied tombante et déviée en dedans, bord externe abaissé), l’impossibilité de relever le pied, qui oscille dans tous les sens quand on imprime des secousses à la jambe, sont aussi prononcées que dans le pseudo-tabes des névrites toxiques. L’anesthésie plantaire augmente encore l’incorrection de la marche ; pourtant celle-ci reste longtemps possible, surtout avec des bottines spéciales.
Au relief de la région antéro-externe de la jambe succède une gouttière longitudinale. L’amyotrophie qui affecte surtout le jambier antérieur, l’extenseur commun et l’extenseur propre du gros orteil, peut s’étendre aux péroniers latéraux et au triceps sural.
Plus tard, les rétractions tendineuses qui s’établissent et progressent lentement, peuvent immobiliser le pied en position anormale et réaliser un véritable pied-bot (fig. 175).
État des réflexes. — En 1902, Marcel Sée et moi, nous résumions ainsi l’étude que nous en avions faite. Chez 24 lépreux examinés par nous, les réflexes rotuliens n’étaient normaux que 4 fois ; dans 6 cas, ils étaient diminués ou abolis, dans 6 plus forts et plus prompts qu’à l’état normal, et dans 8 manifestement exagérés. 11 n’est pas rare d’observer des réflexes manifestement amplifiés, accompagnés d’une sensation de malaise irradiée dans tout le corps, au point que le malade redoute la recherche de ce symptôme. Parfois même, on observe une ébauche de trépidation qu’il faut néanmoins distinguer de la vraie trépidation épileptoïde : elle peut être très accusée dans le cours des poussées éruptives et fébriles. Ces phénomènes sont peut-être en rapport avec des altérations médullaires. Toutefois le réflexe plantaire de Babinski s’est toujours fait en flexion. — Les réflexes cutanés et muqueux sont souvent diminués ou supprimés dans les territoires nerveux correspondant aux paresthésies : tel, le réflexe conjonctival, le réflexe plantaire, le réflexe crérnastérien ; les réflexes abdominaux persistent chez tous ces malades. Le réflexe pharyngien est conservé ; les réflexes pupillaires sont normaux quand la recherche en est possible.
Une nouvelle étude des réflexes, portant sur 46 cas, m’a donné des résultats qui concordent avec les précédents :
17 fois, les réflexes tendineux étaient manifestement exagérés et s’accompagnaient, soit d’une ébauche de clonus de la. rotule, soit d’une faible trépidation épileptoïde par brusque redressement du pied. Mais les secousses, au nombre de 3 à 8, s’atténuaient rapidement. Dans un seul cas (obs. 50), le clonus de la rotule se poursuivait indéfiniment ; il était inépuisable.
Comme onpeut s’en rendre compte en consultant le tableau ci-dessous, cette exaltationdes réflexes tendineux, et souvent aussi des autres réflexes, s’observe dans toutes les formes de la lèpre qui sont en période active (éruption de macules ou de tubercules ; recrudescence des phénomènes douloureux ou dysesthésiques dénonçant une poussée actuelle de névrite, etc.),
On remarquera que les différents réflexes sont exaltés simultanément et à peu près au même degré, ce qui laisse supposer que leur exagération est sous la dépendance de la même cause. En période d’accalmie, les réflexes tendent à revenir à la normale.
N° de l’Obs.
Forme
État actuel
Réflexes tendineux
Autres réflexes
Remarques
Mixte à prédomi-
Recrudescence des
Réflexe rotulien exagéré à
Absence des réflexes eu-
Sujet sy-
nance nerveuse.
troubles dysesthési-
gauche avec légère ébauche
tanés plantaires. Hyper-
philitique.
ques.
de trépidation épileptoïde.
esthésie plantaire bilatérale.
Mixte à prédomi-
Douleurs lanci-
Réflexes rotuliens très
Réflexe cutané plantaire
Sujet sy-
nance nerveuse. Ac-
liantes dans les pieds.
exagérés ; — pas d’ébauche
aboli. Hyperesthésie plan-
philitique.
cès de douleurs f< en
de phénomène du pied.
taire, cependant le chatouil-
coups de poignard ».
lement n’est pas perçu.
Mixte.
En poussée érup-
Réflexes rotuliens très
Réflexe cutané plantaire
tive.
vifs ; — pas d’ébauche de phénomène du pied.
conservé.
Mixte.
En fin de poussée
Réflexes rotuliens vifs et
Réflexe cutané plantaire
maculeuse. L’attou-
forts.
très exagéré au chatouille-
chement des jambes et des pieds, des mains et des avantbras donne une sen-
ment.
sation de chatouillement très marquée.
Mixte.
Douleurs vagues,
Réflexes rotuliens nota-
Réflexe cutané plantaire
rhumatoïdes. Hype-
blement exagérés ; — pas
très notablement diminué.
resthésie des nerfs à
d’ébauche de phénomène
Sensibilité plantaire obtuse.
la pression.
du pied.
Maculeuse.
Violente poussée
Réflexes rotuliens très
maculeuse.
prompts, très exagérés. — Ebauche de trépidation bilatérale.
Mixte.
Passage à la forme
Réflexes rotuliens très
Réflexes cutanés plan-
nerveuse pure.
prompts et très violents. Le
taires abolis. Insensibilité
redressement du pied provoque 3 à 4 secousses (1).
de la plante des pieds.
Mixte.
Violente poussée
Réflexes rotuliens très
Réflexes cutanés plan-
de tubercules accom-
exagérés, tendance à la tré-
taires très forts au cha-
pagnée de fièvre.
pidation épileptoïde du
touillement de la plante des
Aucune atrophie appréciable des membres inférieurs.
pied.
pieds.
A un examen ulté-
Réflexe rotulien nul à
Réflexes cutanés plan-
rieur, atrophie consi-
droite, très faible à gauche.
taires très faibles. Chatouil-
dérable des mollets
lement faiblement perçu à
et des muscles des régions antéro-externes des jambes.
la plante des pieds.
Mixte, faciès léo-
Poussée de tuber-
Réflexes rotuliens ne pa-
Abolition totale du ré-
ni n.
cules.
raissant pas exagérés, mais
flexe cutané plantaire des
ébauche de trépidation par
deux côtés. Anesthésie tac-
redressement des pieds.
tile, thermique et douloureuse des pieds.
Mixte, faciès léo-
Poussée de tuber-
Réflexes rotuliens très
nin.
cules.
prompts, très vifs. Pas de clonus du pied.
(1) Il est bon de noter que le sujet prenait du Hoang Nan, recette chinoise qui contient de la brucine et de la strychnine.
ETUDE ANATOMO-CLINIQUE
N° de l’Obs.
Forme
État actuel
Réflexes tendineux
Autres réflexes
Remarques
Mixte.
Poussée de tuber-
Réflexes rotuliens exagé-
Mixte.
cules.
rés : chaque fois que l’on frappe le tendon, la malade éprouve une commotion qui irradie jusqu’au creux de l’estomac. Pas de clonus du pied.
Poussée de tuber-
Réflexes rotuliens ntani-
cules.
festement exagérés. La percussion du tendon produit un malaise indéfinissable.
Pas de clonus du pied.
Mixte.
Poussée de tuber-
R. rotul. très exagérés : un
Pas de réflexe de Ra-
Pas de sy
cules
simple choc provoque plu-
binski : orteils et fascia lata.
philis hérédi-
sieurs redressement du pied.
R. crémastérien droit :
taire ou ac-
R. achilléens exagérés.
épuisé rapid. ; à gauche, il
quise.
Clonus du pied manifeste.
ne peut être observé : cryptorchidie.
R. abdominaux des deux
côtés ; les supérieurs, sont normaux ; les inférieurs, diminués.
R. olécranien : exagéré à droite, normal à gauche.
R. radial : exagéré à droite, normal à gauche.
Réflexes pupillaires : ne peuvent pas être recherchés en raison des lésions iriennes.
Mixte.
Eruption macu-
R. rotul. et achilléens
leuse
vifs et forts, surtout après sommation. Pas de clonus du pied
Mac.-. ânes thésiq.
Prédominance des
R. rotul. fort à gauche et
R. cutané plantaire aboli
amyotrophies et au-
à droite, avec quelques sac-
des deux côtés
très troubles trophi-
cades. — Ebauche de cio-
Pas d’Oppenheim, de P.
ques. — Faciès an-
nus rotulien à gauche.
Marie, de Foin, etc.
tonin
Clonus inépuisable à droite
Pas de Strümpell
Réflexe radial, cubital,
R. achilléens abolis : hy-
tricipital, masséterin, exis-
potonie manifeste.
tant des deux côtés.
Poussée de tubercules.
Réflexes rotuliens vifs.
Mixte.
Eruption de ta-
R. rotuliens très vifs et
Réflexes cubito-prona-
cites achromiques. —
brusques des deux côtés,
teur, stylo-radial et tricipi-
Eruption bulleuse
mais ils ne sont pas poly-
tal : vifs, mais égaux des
insolite , accompagnée
cinétiques. — Ebauche de
deux côtés.
d’un prurit féroce.
clonus de la rotule (3 à 4
Réflexe de Rabinski : fie-
secousses des deux côtés).
xion des orteils.
La percussion des
Réflexes achilléens nor-
Réflexes crémastériens,
tendons et saillies
maux. — Pas de trépida-
normaux.
osseuses provoque
tion par redressement des
Réflexes abdominaux in-
une sensation très
pieds.
férieurs, moyens et supé-
pénible, ce qui est
rieurs, vifs.
presque la règle chez les sujets en poussée de lèpre.
Pupilles égales, de dimensions normales, réagissant bien à la lumière et à l’accommodation.
(1) E. Jeanselme et Horowitz. Un cas de lèpre tégumentaire anormale chez un malade paludéen et porteur de micro fdaires. Bull, de la Soc. franç. de Dermat. et de Syph., 12 juill. 1928, pp. 538-549.
taux
Dans ces 17 cas, les réflexes tendineux étaient manifestement éxagérés.
L’examen des 29 autres cas a donné les résultats suivants :
9 fois, la réflectivité était un peu plus forte qu’à l’état normal ;
5 fois, ils étaient très sensiblement dimunués ou totalement abolis , à la suite de poussées névritiques suivies d’amyotrophie, c’est ainsi que dans un cas d’atrophie bilatéral du triceps sural, les réflexes achilléens étaient abolis des deux côtés ;
15 fois, la réflectivité était égale à la normale.
Les recherches ont porté :
aux membres inférieurs , sur les réflexes rotuliens et achilléens, le clonus de la rotule, la trépidation épileptoïde par brusque redressement du pied, le réflexe plantaire de Babinski, le réflexe crémastérien ;
à Y abdomen, sur les réflexes inférieurs, moyens et supérieurs ; aux membres supérieurs, sur les réflexes stylo-radiaux, cubito-pronateurs et tricipi-
à la face, sur les réflexes massétérins ;
aux yeux, sur les réflexes à la lumière et l’accommodation, sur le réflexe cornéen.
[acp Antero-mlmie
Fig. 167. — Distorsion du pied ; — valgus ; — flexion des orteils qui divergent en éventail. (Collection Jeanselme).
degré
Modifications qualitatives et quantitatives de l’excitabilité des muscles en voie d’atrophie. — La forme, le volume et la persistance de la contraction idio-musculaire, la vitesse du cheminement des ondes qui se détachent de part et d’autre du point percuté et s’acheminent vers les insertions musculaires m’ont paru en relation avec le d’atrophie du muscle interrogé.
D’après Laehr, V excitabilité mécanique des muscles est diminuée ou nulle ; celle des nerfs pourrait être augmentée et, dans quelques cas, la compression du cubital au coude provoquerait des contractions violentes dans les muscles des doigts, d’ailleurs non atrophiés.
Il n’existe, à ma connaissance, aucun travail d’ensemble sur V état électrique des muscles dans la lèpre. Leur exploration décèle des modifications, quantitatives et qualificatives, qui semblent en rapport avec degré de l’atrophie ; elles consistent souvent en une réaction de dégénérescence plus ou moins typique et peuvent aller jusqu’à l’abolition totale de toute réaction.
xW'
168. — Lèpre maculo-anesthésique. Orteils anormalement rectilignes, sauf le cinquième. (Collection Jeanselme).
ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE
Avec Huet, j’ai entrepris l’exploration électrique des nerfs et des muscles sur quatre lépreux. Elle nous a montré : 1° que les nerfs gros et noueux et les muscles qui en dépendent, peuvent ne présenter qu’une diminution simple et peu accusée de leur excitabilité électrique ; — 2° que les muscles atrophiés donnent, en général, la réaction de dégénérescence. L’atrophie et la réaction de dégénérescence étaient cantonnées dans des territoires nerveux bien définis, répondant à toute une branche (nerf péronier) ou à un rameau (médian à la main) ; mais, dans ce territoire, les fibres nerveuses étaient atteintes à des degrés différents. Ces données cadrent mieux avec l’idée de névrite qu’avec celle des lésions des centres nerveux, mais ne peuvent guère aider à établir le diagnostic entre la lèpre et la syringomyélie (1).
Laehr, qui d’ailleurs n’a eu que peu l’occasion de faire l’examen électrique de lépreux, aboutit à une opinion analogue ; il a constaté la réaction de dégénérescence dans un cas et conclut qu’on peut observer tous les états intermédiaires entre la dégénérescence partielle ou totale.
Sur ma demande, G. Bourguignon a fait, en 1927, l’exploration électrique des muscles et des nerfs de plusieurs lépreux hospitalisés à la Clinique de l’hôpital Saint-Louis. A titre d’exemples, je donnerai les résultats obtenus sur deux sujets.
1er cas. - — Lèpre fruste, à forme nerveuse. Au repos, l’auriculaire droit dessine une griffe. Atrophie de l’éminence hypothénar. Hypoesthésie à la piqûre de la région hypothénar et du domaine du cubital à la face dorsale de la main. Anesthésie de toute l’étendue de l’auriculaire. Le nerf cubital droit est un peu douloureux au poignet ; il présente un renflement fusiforme continué par une série de petits nodules en chapelet. — Aucun trouble fonctionnel ou trophique n’existe au membre supérieur gauche, mais le nerf cubital est gros. Une tache pigmentaire, avec dissociation syringomyélique des diverses modalités de la sensibilité, occupe la région lombaire.
L’exploration électrique a porté sur les principaux muscles innervés par le nerf cubital à droite et à gauche et sur le biceps droit. Cet examen, pratiqué de la façon la plus complète, tant au point de vue des réactions qualitatives que de la recherche des chronaxies a donné les résultats suivants : dégénérescence partielle occupant le nerf cubital des deux côtés et du médian à droite. Les troubles cliniques sont actuellement moins étendus que les lésions réelles. - La chronaxie est profondément modifiée. Les chiffres normaux des muscles de la main étant 0,26 à 0,36, les résultats expérimentaux ont fourni des chiffres compris entre 0,32 et 5,6.
2e cas. - — Vaste nappe érythémateuse couvrant le pavillon de l’oreille droite et s étalant sur la portion correspondante du front ; à son niveau, une piqûre donne la sensation d’un simple contact. Le nerf sus-orbitaire droit, sous-jacent à la tache, est hypertrophié à son émergence du conduit osseux, sur un centimètre de hauteur ; ce nerf est légèrement douloureux à la pression. Le nerf cubital gauche est volumineux, fusiforme, induré, mais non douloureux à la compression. Le nerf cubital droit paraît normal. Aucune amyotrophie appréciable des membres supérieurs. Une branche du plexus cervical droit (br. auriculaire) est noueuse et hypertrophiée.
L’examen électrique a porté sur la branche hypertrophiée du plexus cervical droit, sur le nerf sus-orbitaire droit, sur les nerfs cubitaux et sur certains faisceaux musculaires des avant-bras.
(1) E. Jeanselme et Huet. Cas de lèpre avec névrites motrices et sensitives. Revue neurologique, fév. 1904, p. 188.
Nerfs moteurs
Côté droit
Côté gauche
Chronaxies
normales
Muscles
Rhéobase en mA
Chronaxie en 1/1000 de sec. t
Réactions
qualitatives
Rhéobase en mA
Chronaxie en 1/1000 de sec. a
Réactions
qualitatives
Cubital antérieur. Point
moteur .
normales
normales
Fléchisseur superficiel. —
Faisceau du 3e doigt.
Point moteur .
normales
Fléchisseur superficiel. - —
Faisceau du 4e doigt. Point moteur .
normales
Long fléchisseur du pouce Point moteur .
normales
normales ^
élect. n° 2
Nerfs sensitifs. — Branche du plexus cervical. — Nerf sus-orbitaire
Côté
droit
Côté gauche
Nerfs
Nature
et localisation
Chronaxies
et siège de l’excitation
Nature et localisation
Rhéobase
Chronaxie
Rhéobase
Chronaxie
normales
des réactions qualitatives
en mA
en 1/1000
des réactions
en mA
en 1/1000
de sec.
qualitatives
de sec.
Nerf cubital.
Seuil de fourmille-
Fourmillement
Face interne du
ment le long de la face
sur l’éminence et
bras sur le renfle-
interne de l’avant-
tout le long de la
ment près du coude.
bras jusqu’à l’éminen-
