TAIRE

l’arcade orbitaire et la

Electrode sur le

racine du nez.

renflement. Chronaxie sensitive.

Gougerot a observé un cas de réaction de dégénérescence incomplète.

Altérations histologiques des muscles en voie d’atrophie. — A. Hansen et Looft n’ont relevé que des modifications non spécifiques, telles que : multiplication des noyaux du périmysium interne et, consécutivement, fonte totale des fibres musculaires par lésion des nerfs. Wnukow attribue l’atrophie à l’étouffement des fibres par le tissu

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conjonctif néoformé. Il est digne de remarque que la contraction musculaire puisse être encore partiellement conservée, alors que les fibres n’existent plus qu’à l’état de vestige. Von Recklinghausen a décrit dans les muscles des stries blanches qui sont d’autres modifications également non spécifiques.

Wnukoav et Babes ont constaté fréquemment une dégénérescence hyaline et ultérieurement des cellules géantes en assez grande quantité.

D’après mes recherches, l’atrophie des fibres musculaires est consécutive à l’altération des fibres nerveuses. Elles subissent la dégénérescence hyaline ou graisseuse, se fragmentent et disparaissent. Sur le pied en varus équin très prononcé d’une de mes malades (obs. 113) qui fut amputé alors que le processus lépreux était depuis longtemps assoupi et peut-être complètement éteint, A. Touraine n’a relevé aucune altération notable de la portion charnue du fléchisseur commun. Un tendon de la plante du pied ne montra, à l’examen hitologique aucune lésion appréciable (1).

Saijo et Takino ont étudié l’état des terminaisons nerveuses dans les fibres musculaires (2). Ces terminaisons ne seraient pas atteintes d’une façon uniforme. Celles qui appartiennent à des fibres musculaires peu modifiées resteraient presque normales. Par contre, si le processus lépreux envahit le tissu musculaire, les fibres nerveuses et leurs terminaisons dans les muscles dégénèrent d’une façon plus ou moins intense ; cependant, quoique profondément altérées, les fibres nerveuses ne disparaissent pas totalement. La destruction des fibres musculaires n’est donc pas toujours consécutive à la névrite des branches qui les innervent. Le processus lépreux peut en effet envahir et détruire directement les fibres musculaires, — ce qui n’est pas rare au niveau des muscles de la langue et du larynx.

Looft et H. -P. Lie ne sont pas parvenus à mettre en évidence le bacille de Hansen dans les fibres musculaires. Babes, au contraire, a fait souvent cette constatation. Wnukow a signalé la présence de bacilles en abondance dans le tissu conjonctif entre les fibres atrophiées, mais non dans les cellules du sarcolemne. Fujinami en a trouvé dans des fibres musculaires réduites en granulations. Uhlenhulth et Westphal ont pu en déceler dans le myocarde.

Mais le bacille de Hansen s’observe surtout dans les muscles qui doublent intimement les muqueuses particulièrement exposées aux localisations de la lèpre. Leloir a donné la première description histologique et bactériologique de la glossite lépreuse. Cette étude a été complétée par Rikli, Bergengrün et Gerich, de la Sotta, Glück (de Sarajevo), Doutrelepont et Wolters, etc. Dans un cas de glossite hansénienne (fig. 68), dont j’ai fait autrefois l’examen, les bacilles pénétraient en grand nombre avec la sclérose entre les faisceaux et même jusque dans les fibres musculaires (3). Plusieurs fois, j’ai pu m’assurer qu’une nappe d’infiltration lépromateuse située sur la paroi postérieure du pharynx avait dissocié les fibres musculaires sous-jacentes (4). Sur la coupe d’un repli aryténo-épiglottique, j’ai pu suivre des globi bacillaires jusque dans l’épaisseur des faisceaux musculaires (5).

(1) Guillif.r, Jeanselme et Mauclaire, La lèpre est-elle toujours incurable ? Bull, de la Soc. de Path. exotiq. 13 mars 1912, p. 202.

(2) Y. Saijo et M. Takino. Acta Scholae med., Kyoto, xn, 55, 63, (1929).

(3) E. Jeanselme. Des localisations du bacille de la lèpre dans divers organes. Presse médicale, 8 déc. 1900, p. 377, 2® col*

(4) Ibid., p. 377, 2e col.

(5) Ibid., p. 378, lre col.

c) Troubles vaso=moteurs

Ils résultent, comme les troubles trophiques et sécrétoires, de l’altération des fibres provenant des systèmes sympathique et paro-sympathique ; intimement mélangées aux dernières ramifications nerveuses de la vie de relation, ces fibres nerveuses président aux modifications des circulations locales des tissus.

L’ataxie vaso-motrice dans un territoire cutané plus ou moins étendu est un phénomène commun dans les différents types cliniques de la lèpre. Elle s’observe de préférence dans les régions mal protégées contre les agents atmosphériques. Tel sujet par exemple (obs. 10) éprouve alternativement une sensation de froid ou de chaleur au niveau des oreilles qui sont tantôt décolorées et tantôt rouges. L’un des pavillons peut être constamment anémié, tandis que l’autre est de nuance normale. La stase sanguine se cantonne en général à la portion déclive des membres. Ses limites ne sont pas tranchées ; elle se dégrade insensiblement et sa nuance finit par se confondre avec celle de la peau normale. La tache anémique produite par la pression digitale s’efface très lentement, ce qui met en relief l’asthénie vaso-motrice. Lorsque l’acro-asphyxie existe symétriquement aux deux membres supérieurs, il suffit de faire lever l’une des deux mains, tandis que l’autre reste en position déclive, pour constater un contraste frappant dans leur coloration. La stase n’est pas toujours de nuance uniforme. Des îlots d’un rose franc ou des aires complètement exsangues [obs. 33] peuvent être entourés de nappes violacées. En général, on constate un refroidissement marqué au niveau des régions cyanotiques. Ce phénomène existe au maximum sur les territoires où la circulation paraît totalement suspendue. La stase finit par devenir permanente et ne disparaît plus lorsque le bras est en position horizontale. Peu à peu, il s’associe à la stase un certain degré d’inliltration. La face dorsale des mains fait relief, prend une consistance mollasse dans laquelle il n’est pas possible d’imprimer le godet de l’œdème, les doigts sont boudinés et leur flexion reste incomplète du fait de leur tuméfaction. Cet état est encore plus prononcé aux membres inférieurs ; les chevilles sont noyées dans l’infiltration diffuse qui envahit le cou-de-pied et le bas de la jambe. Peu à peu, la consistance des tissus s’accroît ; elle se transforme insensiblement en une induration pachydermique, lisse ou papillomateuse, qui remonte plus ou moins haut sur la jambe dont la forme devient cylindroïde. En raison de la pachydermie qui enserre le cou-de-pied dans une guêtre inextensible, le pied en décubitus dorsal reste à angle droit sur la jambe au lieu de décrire dans cette position un angle largement ouvert en haut.

J’ai recherché par diverses épreuves quel est l’état de la fonction vaso-motrice au cours de la lèpre. Pour apprécier comme il convient la valeur et la signification des résultats obtenus, il faut savoir que l’amplitude et l’intensité des phénomènes vaso-moteurs, chez un sujet normal, varient suivant les régions explorées (1). Au maximum à la face, ils sont encore très accusés au niveau du tronc ; sur les membres ils s’atténuent graduellement depuis leur racine jusqu’à leur extrémité libre, de sorte qu’il est souvent difficile de les mettre en évidence à la face dorsale des mains et des pieds. Des deux excitations faites sur un membre, à la même hauteur, celle qui porte sur la face interne donne lieu à la réaction la plus vive. Toutefois, comme les variations individuelles peuvent être considérables, il importe avant de tirer une conclusion d’une expérience, de faire au préalable une courte révision générale de la fonction vaso-motrice du sujet. De plus, il y a intérêt à localiser

(1) Mes élèves R. Giraudeau, Yves Bureau et A. Horowitz m’ont prêté le concours le plus actif pour mener à ien ces recherches.

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l’exploration, dans la mesure du possible, sur un territoire déterminé, de façon que les expériences soient comparables, par exemple la face antérieure de l’avant-bras au-dessus du poignet.

D’un grand nombre de recherches pratiquées sur dos lépreux, je crois pouvoir conclure que, dans les régions où les sensibilités thermique et doulouieuse sont abolies, fortement compromises ou perverties, la réaction vaso-motrice est faible ou nulle. Ainsi, elle fait généralement défaut sur l’extrémité libre des membres où l’anesthésie dissociée à type syringomyélique est le plus prononcée. Sur les segments sus-jacents où la sensibilité est moins altérée, la réaction vaso-motrice n’existe souvent qu’à l’état d’ébauche ; elle ne se montre normale que vers la racine du membre, c’est-à-dire au delà des limites de l’anesthésie. Mêmes constatations peuvent être faites, à la face et sur le tronc, soit au niveau d'aires insensibles sans altération objective de la peau, soit sur des taches ou placards achromiques ou hyperpigmentés sans modification appréciable de la consistance et de l’épaisseur du derme. En somme, la perte ou la diminution de la réaction vaso-motrice marche en général de pair avec l’abolition ou l’émoussement de la sensibilité objective, sans doute parce que le processus de la névrite atteint et désorganise à la fois indifféremment les libres nerveuses de la vie de relation (fibres sensitives) et les libres végétatives (libres vasomotrices, sécrétoires et trophiques) qui sont étroitement unies dans la peau.

De nombreux agents d’excitation mécaniques, physiques ou chimiques, peuvent être utilisés pour explorer la fonction vaso-motrice (rayure de la peau, petit choc cutané, eau très chaude, chaleur sèche, neige carbonique, pinceau électrique, effluves et étincellage de haute fréquence, courant faradique, sinapisation de la peau). Ces divers moyens ne donnent pas des résultats concordants. Les moyens purement mécaniques sont en général trop grossiers. Cependant, j’ai vu souvent la strie rouge provoquée sur la peau de sensibilité normale s’interrompre au niveau d’une aire insensible et reparaître immédiatement au-dessous d’elle. L’ionisation, par contre, est un procédé trop sensible ; lorsqu’elle porte sur une aire hypoesthésique, la rubéfaction de la peau s’observe presque toujours, sauf dans les cas où la sensibilité est profondément modifiée ou totalement éteinte.

La sinapisation me paraît être la méthode de choix. Si l’on applique sur une aire insensible une bande de « sinapisme Rigollot » en ayant soin que ses extrémités débordent

elle offre de nombreuses variantes : en général, le contraste entre 1 inertie du territoire atteint de thermo-analgésie et la réaction de la peau normale qui 1 encadre est d’autant plus grand que les troubles sensitifs sont plus accusés. En voici quelques exemples :

Une bande de sinapisme, appliquée verticalement sur le dos d’une jeune métisse [obs. 73], provoque sur la peau dont la sensibilité est normale une rubéfaction intense qui déborde largement l’emplâtre de part et d’autre. Mais, en son milieu, la bande traverse une tache achromique et insensible ; à ce niveau, la rubéfaction s’étrangle, elle s’atténue au point d être à peine animée et petits îlots punctifor pelait assez bien la fc

à la piqûre, mais leurs dimensions étaient trop minimes pour qu’il lut possible de conclure. Par contre, dans l’expérience suivante, le résultat a été décisif Sur une lépreuse

'' la

blanche [obs. 60], une bande de sinapisme recouvre, vers son milieu, "dure d’une tache faiblement achromique dont la sensibilité à la douleur et à la npérature est obtuse. En ce point, la peau insensible n ayant pas réagi, la bande de rubéfaction présente une échancrure. Dans celle-ci, on remarque un îlot ayant la taille et la configuration d’une macule de rougeole. Il est facile de s’assurer que la piqûre d une aiguille est parfaitement perçue au niveau de la tache érythémateuse et qu elle ne donne qu une

de race

bord u temp

sensation de contact sur la peau ambiante qui est demeurée pâle. Une exploration méthodique et réitérée, portant aussi bien sur la bordure érythémateuse que sur la macule rubéoliforme, démontre avec la plus grande évidence que les territoires qui ont réagi sont exactement superposables aux portions de peau dont la sensibilité est normale. Cette expérience a été faite encore deux autres fois au cours de trois ans et elle a toujours donné des résultats identiques. Lors du dernier examen, l'ilot rubéoliforme avait disparu.

Si l’on applique un sinapisme en forme de bracelet autour d’un membre présentant une anesthésie rubanée, on voit la rubéfaction, au niveau de la bande insensible, devenir moins intense, perdre son homogénéité, se réduire en mouchetures érythémateuses plus ou moins nombreuses disséminées, sur un fond qui n’a pas réagi et toujours les îlots rouges perçoivent la piqûre de l’aiguille, tandis que les parties intercalaires, restées pâles, offrent des troubles notables de la sensibilité douloureuse et thermique.

J'ai maintes fois répété cette expérience et je suis convaincu qu’elle explique, tout au moins en partie, les réponses contradictoires que font les malades au cours d’examens successifs. Quand un sujet, par exemple, après avoir affirmé à plusieurs reprises qu’il a parfaitement ressenti la douleur produite par une piqûre déclare à une dernière exploration que l’aiguille ne lui a donné qu’une sensation de contact, il n’y a pas lieu de suspecter d’une façon systématique sa bonne foi. L’hypothèse la plus plausible, c’est que l’exploration a porté, au cours des recherches, sur des points très rapprochés, mais différents, les uns dont la sensibilité est à peu près normale, les autres dont la thermo-analgésie est plus ou moins accusée.

La sensation de cuisson que procure le sinapisme, après une minute ou deux d’application, sur un sujet normal, ne se manifeste que tardivement et d’une façon très atténuée sur les aires anesthésiques des lépreux ; elle peut même faire totalement défaut dans les cas où la sensibilité est complètement abolie. Sur un sujet dont la tempe était recouverte d’une vaste nappe érythémateuse insensible, une rondelle de sinapisme n’éveillait in situ aucune cuisson, mais elle provoquait des irradiations à distance dans le territoire des branches ophtalmique et maxillaire supérieure du trijumeau [obs. 57].

La rubéfaction, sur les régions affectées de troubles sensitifs, peut être non pas abolie mais retardée. C’est après six à dix minutes qu’elle se montre, et souvent encore d’une façon imparfaite. Exceptionnellemeet, je l’ai vue ne se manifester que douze à qu’nze heures après l'application d’un sinapisme [obs. 114].

De même la persistance de la rubéfaction obtenue au niveau des régions hypoesthésiques ou paresthésiques peut être ou anormalement prolongée ou éphémère. Sur une malade [obs. 60], le cadre érythémateux provoqué autour d’une tache achromique persistait encore douze heures après l’application du sinapisme. Sur un autre sujet dont la sensibilité au chaud et au froid semblait à peu près normale à la face antérieure du bras, mais fortement altérée sur le reste de sa circonférence, une bande de sinapisme en forme de bracelet produisit une rubéfaction à peu près uniforme, mais trois-quarts d’heure après l’expérience, la rougeur ne subsistait qu’à la face antérieure du bras où la sensibilité était à peu près normale.

Les irritations de toutes sortes qui portent snr les zones de thermo-analgésie de la syringomyélie, sont constamment suivies d’une rubéfaction aussi franche que celle qu’on observe sur un sujet normal. La question sera traitée en détail au diagnostic.

G. Delamare et R. Jimenez Gaona ont recherché l’état des fonctions vaso-motrices de la peau sur 30 lépreux. Dans 2 cas seulement, les réflexes vaso-moteurs étaient abolis ; dans 4, des raies tracées sur la peau se traduisaient par des lignes rouges au front, à la nuque, sur le tronc et les membres supérieurs, par des lignes blanches sur les membres inférieurs ; dans les 24 autres cas, il y avait coexistence sur le même sujet de réactions nulles, de lignes rouges et de lignes blanches. L’absence de réaction s’observait habituellement sur la paroi abdominale, rarement sur les membres supérieurs et les cuisses.

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« La fréquence et l’importance des perturbations apportées par la lèpre au régime des réflexes vaso-moteurs de la peau n’est donc pas niable...» disent ces auteurs (1). Il est regrettable que l’état de la sensibilité des régions sur lesquelles a porté l’interrogation des fonctions vaso-motrices n’ait pas été mentionné.

En vue de savoir quel est l’état, fonctionnel des vaso-moteurs viscéraux dans la lèpre, Aubin et V. Labernadie ont recherché l’état du réflexe oculo- cardia que sur 100 lépreux de Pondichéry. Ils ont obtenu les chiffres suivants :