I. — Pourcentage des différentes réactions

Chez les lépreux

Chez les indigènes sains

Réactions normales

R. vagotoniques

R. sympa lliieotonique

Réactions normales

R. vagotoniques

R. sympathicotoniques

II. — Pourcentage des différentes réactions suivant les formes de la lèpre

Dans 28 cas de forme cutanée

Dans 33 cas de forme mixte

Dans 39 cas de forme nerveuse

Réactions normales .

Réactions vagotoniques .

Réactions sympathicotoniques .

Conclusions : Le réflexe oculo-cardiaque normal est beaucoup plus rare chez les lépreux que chez les indigènes sains de Pondichéry. Dans la forme mixte, les réactions sympathicotoniques sont plus nombreuses que dans la forme tégumentaire ; dans la forme nerveuse elles montent encore et atteignent 60 pour 100 tandis que chez les témoins elle n’est que de 30 pour 100.

Après un traitement d’au moins une année (plus de 100 injections de Chaulmoogra, le réflexe normal reprend à peu près le pourcentage des témoins : 47 pour 100 ; les réactions vagotoniques sont de 47 pour 100 et les sympathicotoniques descendent à 6 pour 100.

Cette inversion des chiffres après traitement prolongé est considérée par les auteurs comme un indice favorable, en tout cas comme un signe d’activité du traitement par le Chaulmoogra (2).

d) Troubles sécrétoires de la peau

Les glandes de la peau sont diversement affectées :

L’ excrétion de matière grasse en excès à la surface des taches et des tubercules a signalée (pp. 286 et 309). Cette hypersécrétion sébacée ne se limite pas aux éléments de la lèpre ; elle peut s’observer sur toute l’enveloppe cutanée. Au moyen Age et à la Renaissance,

(1) G. Delamare et R. Jimenez Gaona. Lignes rouges et lignes blanches, réactions nulles des lépreux. Bull, de la Soc. de Palli. exotiq., 9 mars 1932, pp. 200-204. — Les mêmes, Rev. Neurologiq., mai 1933.

(2) Aubin et V. Labernadie. Le réflexe oculo-cardiaque chez les lépreux. Bull, de la Soc. de Path. exot., 14 mai 1930, pp. 441-442.

déjà été

Fig.

1 68 bis. — Lèpre nerveuse. Taches achromiques l’ionisation de piïocarpine ne provoque pas

au niveau desquelles la sudation.

Fig. 1681er. — Les deux îlots, sur lesquels l’épreuve de l’ionisation de piïocarpine n’a pas fait sourdre des gouttelettes de sueurs, correspondent aux deux taches achromiques situées au centre de la figure 168 bis.

ÉT U DE A NA TOMO-CLINIQ UE

les chirurgiens-barbiers attachaient à ce signe une grande valeur sémiologique. D’après eux, si de l’eau projetée sur la face dorsale du tronc glissait sur les téguments, sans y adhérer, parce que la peau était couverte d’un enduit onctueux, ils considéraient ce signe comme une forte présomption en faveur de la lèpre.

Bien plus importants sont les troubles de F excrétion sudorale. Les sueurs, après avoir été extrêmement abondantes au début chez certains sujets, en dehors de toute poussée fébrile, peuvent se tarir à une période plus avancée.

Dans ma statistique métropolitaine portant sur 125 lépreux, la suppression des sueurs est relevée 6 fois : 1° Elle peut être généralisée à toute l’enveloppe cutanée [obs. 1], limitée

à un territoire étendu, la portion sous-ombilicale du corps par exemple [obs. 2], à des ré¬

gions circonscrites et symétriques, aux deux mains et aux deux pieds [obs. aux

mains seulement [obs. 15], ou aux pieds seulement [ obs. 19], enfin se cantonner à une région circonscrite et unilatérale, tel qu’un pied et le bas de la jambe [obs. 119] ; — 2° Toujours la thermo-analgésie sur les régions sèches est évidente ; — 3° Les limites des territoires privés de sueurs ne sont pas immuables, elles peuvent s’étendre ou régresser ; parfois même on observe le transfert de l’aire sèche d’une région à une autre fort éloignée de la première, ce qui établit que la suspension sudorale est due, non pas à la destruction des glandes, mais à leur inhibition fonctionnelle ; — 4° L'anhidrose coïncide avec de nombreux phénomènes trophiques et vaso-moteurs concomitants : modifications de l’épiderme et de la pigmentation cutanée, altération des ongles, alopécie des poils, cyanose et bouffissure des extrémités, résorption des phalanges, enfin et surtout maux perforants dont j’ai constaté l'existence dans la proportion énorme de 4 lois sur 6 [2, 15, 22 et 119] ; — 5° La suspension des sueurs s’observe indifféremment dans toutes les formes : mixtes [1, 15, 19, 22], maculo-anesthésique [2] ou tropho-neurotique pure [119] ; — 6° Elle peut devancer le début apparent de la lèpre d’une dizaine d’années [1 et 15] ; — 7° L’épiderme est profondément modifié dans les régions où la sueur fait défaut, il peut desquamer, prend l’aspect de Tichtyose, ou donner la sensation de râpe de la peau ansérine par la proéminence des follicules pilo-sébacés, etc.

Ces différentes particularités sont résumées dans le tableau suivant :

N" de l’Obs.

Forme

et sympt. actuels

Date

du début apparent de la lèpre

Date

de la suppression de sueurs

Description des troubles sudoraux

Troubles trophiq. et vaso-moteurs concomitants

F. mixte, actuell. poussée de tubercules.

En 1890 : érup.

de taches éryth.

ou pigmentaires.

Vers 1880 :

10 ans env. avant les signes initiaux de la lèpre.

Toute la peau est sèche et comme ichtyosiforme. Sur les membres supérieurs, saillie des follicules pilo-sébacés donnent la sensation de la peau ansérine.

Dix ans environ avant les premiers signes de la lèpre, îes sueurs se sont supprimées sur tout le corps. — Depuis trois mois, le malade remarque une certaine moiteur, principalement sur la moitié inférieure du corps :

face interne des cuisses, aines, parties génitales, tandis que le tronc et les aisselles sont restés arides.

Cette amélioration de la fonction sudorale a coïncidé avec une régression de l’anesjthésie.

Alopécie de tous les poils du corps, sauf les cheveux.

Ongles des orteils grisâtres, épaissis, stratifiés, striés en long et friables.

Etat ichtyosiforme avec nuance bistrée de tout le tégument (Le sujet est de race blanche).

Jeanselme. — La Lèpre.

N° de l’Obs.

Forme

et sympt. actuels

Date

du début apparent de la lèpre

Date

de la suppression des sueurs

Description des troubles sudoraux

Troubles trophiques et vaso-moteurs concomitants

Poussée macu lo-pigmentaire.

Antérieurement, poussée bulbeuse

F. mixte.

Il y a deux ans par une éruption maculeuse.

Poussée érupive en 1886.

Le malade a remarqué, depuis quelque temps, que les sueurs se sont suppri mées sur toute la région sous-ombilicale. Par contre, diaphorèse profuse sur le tronc.

Tout tvcemment, cessation des sueurs à la région dorsale, mais sueurs très abondantes surl’extré mité céphalique

F. mixte, pous sée récente de tu hercules.

F. mixte, poussée tuberculeuse.

F. tropho-neurotique pure.

Quatre à cinq ans environ.

Treize ans environ.

Cinq ans.

Suppression des sueurs constatée en 1896.

Sept ans.

Desquamation ichtyosifor me très prononcée sur les membres inférieurs. Semelles cornées épaisses et strati fiées doublant la plante des pieds.

Suppression des sueurs localisée aux mains.

Alopécie totale des cils, presque totale des sourcils, des poils des aisselles, du pubis, des poils du corps ; barbe très clairsemée.

Altération profonde des ongles des orteils dont certains affectent la forme de

griffe.

Suppression brusque des sueurs aux mains depuis 7 ans

Suppression de la sueur aux mains et aux pieds remontant à une date indéterminée.

Le malade a remarqué que son pied droit et le bas de la jambe correspondante sont toujours complètement secs.

Sur cette région l’anesthésie est totale dans tous ses modes.

Sur le bord interne du pied la sensibilité n’est qu’émoussée ; le malade a remarqué qu’en ce point sa chaussette est humectée de sueurs.

Pareillement, tandis que la semelle interne du soidier gauche est uniformémentî noircie par la sueur, la semelle du soulier droit a gardé sa coloration de cuir clair, sauf au niveau du bord interne du pied.

Peau flétrie, ridée, sans élasticité.

Mal perforant ayant nécessité l’ablat. du petit orteil droit et de son métatarsien.

Deux maux perforants en activité, situés symétriquement sous la tête du métatarsien du 3e orteil des deux pieds.

Atrophie et résorption partielle de plusieurs phalanges des orteils et laxité anormale des articulations.

Mal perforant.

Résorption notable phalanges des orteils.

Doigts effilés en pointe, cette malformation s’observe en particulier sur les auriculaires.

Mal perforant du pied droit.

Mal perforant du pied droit

des

En somme, la diminution prononcée ou l’arrêt de la transpiration sur un territoire cutané plus ou moins considérable attire assez rarement l’attention du malade et du médecin. Mais, sur tout sujet lépreux, il est facile de mettre en évidence cette suspension des sueurs, au niveau des régions insensibles, par l’emploi des sudorifiques et de V ionisation de

ÉTUDE ANATOMO CLINIQUE

piloccirpine en particulier. Grâce à cette méthode, dont la technique et la valeur sémiologique seront exposées au diagnostic (p. 553), il est possible de distinguer l’une de l’autre, l’anesthésie de la syringomyélie, produite par une lésion du système nerveux central, de l’anesthésie lépreuse relevant d’une névrite périphérique. Tandis que dans la première de ces maladies, la sudation peut être provoquée par l’ionisation de pilocarpine sur les territoires atteints de thermo-analgésie, elle est au contraire profondément modifiée ou suspendue sur les aires lépreuses atteintes d’anesthésie (voir fig. 168 bis et 168 ter).

e) Troubles trophiques

Infiniment nombreux et variés, ils ne se rattachent qu’indirectement à la lèpre, par l’intermédiaire de la névrite hansénienne. J’ai dit que les taches érythémateuses dont l’origine bacillaire est démontrée aujourd’hui avaient été attribuées autrefois à une lésion de nature nerveuse permettant ou favorisant la pullulation secondaire du bacille de la lèpre, d’où le nom de neuro-lépnde embolisée qu’on donnait aux taches congestives pour indiquer leur mécanisme de formation. Il se pourrait fort bien que certaines modifications de la peau, communes chez les lépreux, et que l’on considère généralement aujourd’hui comme des troubles trophiques, expressions de la névrite, soient rattachées plus tard, quand nos moyens d’investigation seront moins imparfaits, à l’action directe du bacille. Rien n’est plus malaisé, à l’heure actuelle, que de préciser la nature d’une tache achromique ou hyperpigmentée qui n’a pas été précédée d’un stade congestif. Ainsi les données bien insuffisantes que nous possédons aujourd’hui seront certainement sujettes à révision et je ne doute pas que maintes altérations des tissus qui sont rangées actuellement parmi les troubles trophiques seront dans l’avenir distraites de ce chapitre.

Ceci dit, je vais décrire la plupart des altérations cutanées qui ne semblent pas pouvoir être imputées à l’action directe du bacille.

La raréfaction des sourcils, notamment dans leur tiers externe, est l’un des signes les plus précoces de la lèpre. La chute totale ou partielle des cils n’est pas rare. Dans certains types de lèpre, dans la forme trophoneurotique en particulier, on peut observer l’alopécie ou la raréfaction des poils de la peau, des aisselles, du pubis, de la barbe.

D’une façon générale, « la lèpre ne fait pas de chauves ». Tout au plus, observe-t-on parfois, à la suite des épisodes fébriles, une alopécie diffuse et temporaire.

Cependant, il existe des exceptions à cette règle. Chez une jeune fille d’une vingtaine d’années [obs. 38], les premières manifestations de la lèpre furent : une chute abondante, mais passagère, de la chevelure coïncidant avec une anémie et une lassitude profonde, la suppression des règles, des douleurs vagues et des fourmillements dans les membres, des troubles très prononcés de la sensibilité objective, des taches vitiligineuses généralisées à tout le tégument. Une jeune fille d’une quinzaine d’années (obs. 95), un an après le symptôme initial qui fut une large plaque d’insensibilité située au niveau de la cheville externe du pied droit, perdit en grande partie sa chevelure sans qu’on pût attribuer cette chute des cheveux à une maladie fébrile. Dans ces deux cas, l’alopécie fut temporaire, dans le suivant (obs. 37), elle fut définitive, ce qui tient peut-être à l’âge du sujet. C’était une femme de 53 ans dont la région antérieure du cuir chevelu jusqu’au sommet de la tête ainsi que les régions temporo-pariétales étaient complètement glabres. Le reste de la chevelure était peu fourni et en certains points il existait des îlots jDeladiformes. Il n’y avait aucun vestige des cils et des sourcils.

Le fait suivant [obs. 63], mérite d’être rapporté en détail à cause de sa rareté : un sujet de pure race blanche, originaire de Barcelone où il a toujours résidé s’aperçoit, vers 1 année 1916, que ses extrémités supérieures sont insensibles. Pierre Marie consulté porte

le diagnostic de : lèpre trophoneurotique. Six mois plus tard, le malade remarque de nombreux îlots arrondis d’alopécie disséminés dans sa chevelure et dans l’épaisse toison qui couvre le tronc et notamment son plan dorsal. P. Marie, de nouveau consulté, relève l’existence de nombreux signes qui n’existaient pas lors de son premier examen : thermo-analgésie occupant l'extrémité des quatre membres, grilles cubitales ; amyotrophie de la masse antéro-externe des jambes et steppage ; mal perforant plantaire ; troubles trophiques nombreux et variés de la peau et des ongles ; nerfs cubitaux hypertrophiés et moniliformes P. Marie confirme le diagnostic de « lèpre trophoneurotique » et m’adresse ce malade (8 juillet 1926), attirant mon attention sur la chute des cheveux et des poils.

L’alopécie a débuté dans la barbe, sur le versant droit du menton ; progressivement de très nombreuses plaques rondes se sont disséminées dans le reste de la barbe, elles ont envahi la moustache, les favoris et fait tomber par îlots les sourcils. Quant à la chevelure, réduite à une large couronne de cheveux encadrant une calvitie antérieure fronto-sincipitale, elle est ponctuée d’un nombre incomptable de mouchetures alopéciques dont la taille égale le diamètre d’une pièce de 0 fr. 20 à une pièce de 2 francs. Sur le tronc, on remarque un certain nombre de plaques alopéciques ayant de 3 à 5 centimètres de diamètre. Les poils des aisselles, du pubis et des cuisses sont conservés.

La sensibilité, dans tous ses modes, est parfaite sur les plaques déglabrées. Les poils de repousse qui se montrent sur L îlot du menton sont complètement achromiques.

La chute des cheveux et des poils n’a pas été accompagnée d’amaigrissement, de perte des forces, d’aucune altération de la santé générale, de céphalée, etc. Le sujet ne présente aucun signe de syphilis acquise ou même héréditaire et la réaction de Wassermann est négative, la syphilis paraît donc pouvoir être mise hors de cause. Quant à la lèpre, son existence ne peut être mise en doute : la répartition des amyotrophies aux quatre extrémités, l’état normal des réflexes rotuliens et achilléens, l’absence de cypho-scoliose, suffisent pour éliminer la syringomyélie. L’aspect objectif des aires glabres ne se distingue en rien de celui des plaques de la pelade commune. Le malade affirme que la chute des cheveux et des poils n’a été précédée d’aucune prurit ou autre sensation subjective et qu’il n’a constaté aucune rougeur circonscrite de la peau avant la dépilation. Tout bien pesé, sans pouvoir éliminer d’une façon certaine la possibilité d’un état peladoïde imputable à l’infection hansénienne, j’incline à penser qu’il s’agit, dans le cas en question, d’une pelade commune, associée fortuitement à la lèpre ou peut-être favorisée par le terrain organique du sujet qui a imprimé à la lèpre le type trophoneurotique. A l’appui du diagnostic de pelade, on peut encore faire valoir que les poils des aisselles, du pubis et des cuisses ne sont pas tombés. Cette alopécie partielle s’accorderait mal avec l’hypothèse d’une origine hansénienne.

J’ai revu ce malade quatre ans plus tard (26 déc. 1930). A cette époque, presque toutes les aires peladiques ou peladoïdes sont couvertes de poils drus et normaux depuis deux ou trois ans. Cependant, il en subsiste encore quelques-unes sur le plan dorsal qui est très velu. Sur l’une d’entre elles, il existe une thermo-analgésie à peu près absolue, mais celle-ci déborde sur la peau environnante normalement pourvue de poils ; il est donc possible qu’à ce niveau une plaque de pelade commune soit superposée à une nappe d’anesthésie hansénienne.

Depuis l’examen que j’ai fait, il y a quatre ans, s’est développée sur le versant droit du cou une plaque d’achromie de la largeur de la paume de la main inscrite dans un cadre d’hyperchromie, très prononcé en haut où il occupe les régions sous-auriculaire et sousmaxillaire. Cette nappe vitiligineuse est recouverte de poils adultes, mais sur la région achromique ils sont décolorés. Des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse, sont enchevêtrés avec ce vitiligo ; en général, l’anesthésie est plus accusée sur la zone hyperpigmentée que sur la zone achromique. En somme la dyschromie, loin d’éclairer le problème étiologique, l’a rendu plus obscur encore.

ÉTUDE ANATOMO CLINIQUE

Il est à peine besoin de dire que les considérations qui précèdent ne s’appliquent qu’aux alopécies qui ne sont pas précédées ou accompagnées de modifications apparentes de la peau. Quant à la chute des poils et des cheveux qui succède à des taches ou à des tubercules, occupant les sourcils, le bord libre des paupières, la barbe, les régions pileuses du corps et parfois même le cuir chevelu, elle semble due à l’action dépilante des toxines sécrétées par le bacille de Hansen. Par son mécanisme, cette alopécie serait comparable à celle qui est consécutive à l’érysipèle ou aux pyodermites des régions pileuses.

Outre les leucomélanodermies consécutives aux taches érythémateuses (p. 291), il existe dans la lèpre des dychromies pigmentaires qui paraissent n’avoir été précédées d’aucune rougeur de la peau. Le vitiligo peut donc être une des manifestations de la lèpre. En voici un cas typique [obs. 38]. Une jeune femme voit apparaître sur le dos de la main droite un îlot décoloré de la grandeur d’un pois. Quand il a pris un peu d’extension, il s’entoure d’une zone hyperpigmentée. Bientôt après, de nombreuses taches vitiligineuses se disséminent sur tout le tégument. Lors de mon examen, fait deux ans après le début des troubles dyschromiques, des placards de nuance chamois ne faisant aucun relief et ne desquamant pas, couvrent la face, notamment les paupières. La face antérieure du cou est bariolée d’aires achromiques et de couleur sépia. Sur les deux épaules, des nappes diffuses d’un jaune fauve sont ponctuées de mouchetures achromiques. Chaque aisselle est occupée par une aire d’un blanc éclatant bordée par un liseré de teinte sépia. Sur les régions dépigmentées, les poils sont devenus complètement blancs ; ils furent coupés et repoussèrent blonds, ce qui est leur nuance naturelle. De nombreux placards, les uns dépigmentés, les autres hyperpigmentés sont répandus sur toute l’étendue des membres supérieurs ; certaines taches sont à peine distinctes et ne deviennent visibles que si l’on prend du recul. La peau sur les régions occupées par ce vitiligo a conservé sa souplesse et son élasticité, elle ne desquame pas, elle n’est pas érythème et la seule modification que l’on constate est soit l’absence, soit l’abondance anormale du pigment. Des troubles sensitifs importants sont superposés à ce vitiligo ; ils occupent indifféremment les placards achromiques et hyperchromiques. Parmi les nombreuses manifestations contemporaines de ce vitiligo, je signalerai : une anémie profonde, une prostration considérable, la suppression des règles, des douleurs vagues et des fourmillements dans les membres, des troubles importants de la sensibilité objective, enfin une chute abondante, mais temporaire, des cheveux. Cette malade n’était pas syphilitique et je n’ai pas relevé sur elle de troubles endocriniens.

Une teinte grisâtre, terreuse, tirant sur le bistre, peut être répandue sur toute l’enveloppe cutanée. Parfois le tégument prend la nuance de l’ivoire jauni, ou bien se fonce au point qu’un homme de race blanche peut être pris pour un mulâtre.

Les altérations unguéales, si communes dans toutes les formes de la lèpre, sont en général plus accusées aux orteils. Sans lésion apparente de leur matrice, les ongles se modifient. Grisâtres et opaques, épaissis et stratifiés, ils sont secs, friables et cassants. Leur surface libre présente des stries longitudinales et souvent, dans leur largeur, plusieurs ressauts qui correspondent à des poussées évolutives ayant causé une altération passagère de la matrice de l’ongle. La lame unguéale peut être détachée de son lit et soulevée par une couche épithéliale imparfaitement kératinisée. Il n’est pas rare que l’ongle se transforme en une griffe conique, étroite et épaisse.

L’ongle est pour ainsi dire Vultimum moriens du doigt ou de l’orteil ; quand son squelette s’est totalement résorbé, le petit mamelon cutané qui le représente est couronné d’une minuscule plaquette cornée ou d’un petit massif rocheux très adhérent qui est le vestige de l’ongle.

Chez l’adolescent et même chez l’enfant, la peau est flasque, ridée, flétrie comme celle d’un vieillard. Elle donne, au toucher, une sensation de rudesse toute spéciale quand

la sécrétion sudorale est suspendue (1) ; elle semble, au contraire, revêtue d’un vernis onctueux quand la matière sébacée est en excès.

C’est toujours aux extrémités que la nutrition de la peau est le plus compromise. Les poignets et les mains sont violacés par la cyanose. Au-dessous de celle-ci, transparaît une teinte brun sale ou gris métallique, comme si la région avait été enduite d’onguent napolitain.

Une bouffissure molle, comme gélatineuse, dans laquelle le doigt ne s’imprime pas, donne aux extrémités un aspect potelé et une consistance ouatée très spéciale qui ressemble à celle du myxœdème [obs. 1, 2, 27, 30, 43, 84, 104]. Peut-être cette infiltration a-t-elle

pour cause un certain degré d’insuffisance thyroïdienne, surtout quand elle occupe la face.

Sur le dos des mains, on voit çà et là des excoriations traumatiques, des traces de brûlures anciennes ou récentes, des bulles ou de petits ulcères trophiques taillés à l’emporte-pièce ayant la même signification que le mal perforant.

Plusieurs fois, j’ai observé dans la lèpre, comme dans la tuberculose, la tumeur dorsale du poignet accompagnée ou non de ténosite crépitante. En l’absence d’examen histo-bactérioîogique, je range provisoirement cet état parmi les troubles trophiques.

Les membres inférieurs sont ordinairement emprisonnés dans une induration œdémateuse et p achy dermique, qui remonte plus ou moins haut sur la jambe. De même qu’aux mains, les téguments sont brunâtres, et, par places, ils ont une teinte grisâtre, à reflet métallique, comme s’ils avaient été estompés à mine de plomb.

Fig. 169. — Maux perforants multiples situés L’épiderme qui recouvre ces régions est diver¬

se les têtes des métatarsiens (Collection Jeanselme). sement altéré; il peut être lisse, luisant, vernissé comme s’il avait été recouvert d’une couche de collodion ; il peut s’exfolier en fines squamules, adhérentes dans les plis cutanés, de sorte que les membres inférieurs (obs. 15, 17, 40, 48, 58) semblent alors avoir été trempés dans un lait de chaux ( jambe de plâtrier), ou bien il est épais, stratifié, craquelé comme dans l’eczéma chronique hypertrophique vulgaire. Le derme est plan, vaguement mamelonné ou surmonté de gros lobules semblables à ceux de la pachydermie papillomateuse des membres variqueux. Cette hypertrophie des membres inférieurs ne relève pas uniquement de la névrite, elle est d’origine mixte car les tubercules lépreux qui sont noyés dans l’infiltration diffuse (2), et la lymphangite streptococcique qui prend naissance au niveau des solutions de continuité multiples disséminées sur les jambes des lépreux contribuent pour une part à accroître leur volume.

Les infections secondaires, associées aux troubles trophiques, jouent un grand rôle dans l’évolution de la lèpre. Les panaris fréquents dans la lèpre mutilante sont produits

(1) Guy de Chauliac connaissait bien cette « crespeure de la peau » et Ambroise Paré, dans une formule de certificat concluant à la séquestration d’un lépreux, dit qu’il a trouvé tout le « cuir crespy et inégal, comme celuy d’une oye maigre plumée ».

(2) Dans deux cas personnels, j’ai constaté entre les faisceaux du derme, des îlots de cellules rondes avec des mastzellen, des globi et du pigment ocre. Au pourtour des vaisseaux épaissis et infiltrés de bacilles, il existait des foyers anciens avec des cellules de Virchow bacillifères.

ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

par les microbes vulgaires de la suppuration qui ont facilement raison des tissus en état d’hyponutrition et d’ataxie vaso-motrice. U érysipèle et les autres formes de la streptococcie surviennent très fréquemment dans le cours de la lèpre et peuvent entraîner la mort.

Parmi les troubles trophiques, le mal perforant est l’un des plus communs, comme le démontre le tableau suivant qui est le résumé de ma statistique métropolitaine :

N° de l’Obs.

Forme

et

sympt. actuels

Date

du premier signe apparent de la lèpre

Siège et description clinique des maux perforants

Troubles trophiques concomitants

Mixte, en période active.

Epoque indéterminée, mais lointaine.

Depuis plus d’un an, durillon suivi d’une ulcération qui a fouillé en profondeur, dénudé le petit orteil droit et son métatarsien et nécessité leur ablation. — En outre, un mal perforant en activité, est situé symétriquement, sur la tête du métatarsien du troisième orteil de chaque pied.

Alopécie à peu près complète des cils et sourcils, des poils des aisselles, du pubis et du corps.

Peau atrophiée, sans élasticité, d’aspect sénile, hyperpigmentée.

Mains de consistance ouatée.

Desquamation ichtyosiforme très prononcée sur les membres.

Ongles ternes et cassants.

Atrophie et résorption partielle des phalanges. Laxité anormale de leurs articulations. Suppression des sueurs sur la région sous-ombilicale. Diaphorèse profuse sur le tronc.

6 bis

Mixte.

F. anesthésique pure.

Forme mixte en période d’activité.

Il y a quatre ans, érupt. de taches érythémateuses.

Quatre ans environ.

Lors du premier examen (25 mars 1892) : mal perforant sous le talon antérieur du pied gauche. Deux ulcérations plus petites, indolentes, taillées à l’emporte-pièce, l’une sur le dos du quatrième orteil gauche et une autre sur le dos du cinquième.

A l’examen fait le 25 avril 1893, après une violente offensive lépreuse : ulcération superficielle et arrondie, de la taille d’une pièce de un franc sur le versant externe du plateau tibial gauche ; c’est une ulcération de pression, le malade se couchant de préférence sur le côté gauche.

Le 16 mai 1893 : Gros mal perforant plantaire à la partie antérieure de la plante du pied gauche sur la ligne médiane.

Le 21 août 1896 : Mal perforant sous l’articulation métatarso-phalangienne du gros orteil gauche. Il en existe un autre sur le dos du petit orteil gauche.

Le malade fait remarquer que c’est toujours par une bulbe que débute le mal perforant.

Deux maux perforants en activité ; l’un sous le gros orteil droit, l’autre à la racine du cinquième. — Deux autres maux perforants recouverts chacun d’un disque corné, et situés sous le gros orteil et le petit orteil du pied gauche, disposés symétriquement par rapport aux maux perforants du pied droit.

Mal perforant à la face plantaire du gros orteil gauche, dans le sillon digitoplantaire.

Le 21 août 1896 : la peau des pieds est lisse, luisante, mais nullement sclérodermique.

Ongles très altérés aux orteils, certains font même défaut.

Pied gauche, épais, raccourci, triangulaire, effondrement de la voûte plantaire.

Œdème blanc et pachydermie couvrant le dos des pieds, les chevilles et les jambes, remontant jusqu’à la tubérosité antérieure des tibias.

Toute la surface tégumen taire de la malade, qui est de pure race blanche, a pris la nuance de celle d’une mulâtre.

La peau du dos des mains est lisse ; à la face palmaire les plis cutanés ont disparu.

Les ongles des doigts sont fins et luisants.

La peau des jambes et des pieds est lisse et irrégulièrement pigmentée.

Les ongles des orteils sont amincis et cassants.

N° de l’Obs.

Forme

et

sympt. actuels

Forme mixte au décours d’une poussée.

Mixte.

Mixte,

en évolution,

Maculo-

anesthésique.

Tropho-

neurotique.

Date

du premier signe apparent de la lèpre

Dix ans environ.

Début remontant à une époque indéterminée.

Treize ans.

Sept ans.

Vingt - cinq ans.

Mixte, à prédominance trophoneurotique.

Faciès autonin.

Dix-sept

ans.

Siège et description clinique des maux perforants

Troubles trophiques concomitants

Mal perforant occupant le bord interne du pied droit, au niveau de l’interligne métatarso-phalangien, durant depuis au moins quatre mois.

Apparition spontanée d’une bulle sur le talon antérieur du pied droit au niveau de gros orteil. Au-dessous de la bulbe se creusa une ulcération qui dura au moins trois mois. La cicatrice, à peine appréciable, se reconnaît à sa nuance plus pâle et à l’effacement des crêtes papillaires. — Depuis trois ou quatre ans, Tunique signe de la maladie est un mal perforant situé sous le gros orteil gaucbe. Il subit des alternatives d’extension et de régression, mais il n’a pas atteint le squelette du pied. Dans les parties molles, il a creusé un trajet fistuleux qui est venu s’ouvrir sur le bord interne de l’ongle de manière à simuler un ongle incarné.

Le gros orteil gauche est très raccourci, en effet l’extrémité libre du deuxième orteil le dépasse de deux centimètres.

Mal perforant sur le talon antérieur du pied droit. Le gros orteil droit, qui a été en partie détruit par un mal perforant, est réduit à l’état de moignon. L’extrémité de chaque orteil, en contact avec le sol, est exulcérée.

Au-dessous du gros orteil droit, mal perforant en activité. Déviation singulière de la deuxième phalange qui forme un angle droit avec la première ; cet angle est ouvert en dehors et en arrière, car l’extrémité libre du gros orteil regarde directement en dehors. — Mal perforant sur le talon antérieur du pied gauche vers son milieu.

Il y a quatre ans, un mal perforant s’est formé à la plante du pied droit ; il a duré deux ans. — Puis un autre est apparu sous le pied gauche. — Actuellement, mal perforant un peu en avant du pli digito-palmaire du gros orteil gauche. La phalangette de cet orteil paraît hyperos losée, quant à la première phalange, elle paraît de volume normal. Le troisième orteil est en battant de cloche, la phalangette étant très hypertrophiée. Sur le talon antérieur du pied droit, durillon corné, vestige d’un mal perforant cicatrisé.

En octobre 1910, mal perforant sous le gros orteil droit qui, sur la radiographie est amplifié. Douleur et empâtement du pourtour de l’ulcération ; légère rougeur, par infection secondaire, à la partie interne de l’interligne métatarso-phalangien et le long du bord interne du pied. T = 38°. - — - En oct. 1911 : petit mal perforant en formation au-dessous de Tar-

Atrophie des deux derniers orteils de chaque pied, incomparablement plus pro¬

noncée a gauche.

Suppression des sueurs, localisée aux mains.

Altération très prononcée de la plupart des ongles.

Sur les jambes et les pieds, peau sèche, d’un gris terreux et pachydermie remontant jusqu’au voisinage des genoux.

Les ongles sont stratifiés, striés, détachés de leur lit.

Suppression des sueurs aux mains et aux pieds.

Les deux pieds sont engainés d’une gangue scléreuse.

Amputation des deux premiers orteils du pied gauche pour panaris.

Plusieurs phalanges des deux pieds sont en voie de résorption.

Contrairement à la règle, dans cette forme exclusivement nerveuse, troubles trophiques peu accusés.

Les sourcils sont conservés.

Parmi les nombreux troubles trophiques : panaris analgésiques.

ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

N° de l’Obs.

Forme

et

sympt. actuels

Mixte,

poussées

tubéreuses

subintrantes.

Mixte, eu poussée ; faciès léonin.

Mixte, en poussée.

Mixte, en poussée nodulaire

Forme mixte en poussée.

Mixte, en activité.

mixte, en poussée.

Mixte, en poussée.

Date

du premier signe apparent de la lèpre

Six ans.

Dix - huit ans : le premier signe a été un mal p erforant survenu en France, cinq ans après avoir quitté la Martinique.

Trois ans.

Douze ans.

Quatre ans.

Dix-sep t ans.

Dix ans.

Ti ■eize ans.

Siège et description clinique des maux perforants

ticulation phalango-phalanget tienne du pouce droit ; il constitua un clapier qu’il fallut inciser.

Il y a un an et demi, ulcération taillée à pic sur le bord externe du pied droit. Cicatrisation rapide. — Actuellement, ulcération analogue à la face palmaire du gros orteil droit.

Le mal perforant, qui a été l’accident initial apparent, siégeait sur le talon antérieur du pied droit, en arrière du gros orteil. Comme la cicatrisation était imparfaite, on appliqua un pilon prenant point d’appui sur le genou fléchi à angle droit.

Mal perforant sous le gros orteil gauche de la taille d’une pièce de 0 fr. 50.

Un mal perforant à la face interne de chacun des gros orteils, actuellement à peu près cicatrisé.

Sur le bord interne du pied gauche, audessous de la malléole : lésion ulcéreuse de 3 cent, de diamètre, à bords taillés à pic, n’entamant que la couche superficielle du derme, produite et entretenue par la chaussure. Cet ulcère trophique paraît être un mal perforant.

Sur la pulpe du gros orteil gauche, enchâssé dans l’épiderme kératosique, disque corné de 5 à 6 mm. de diamètre. Après l’avoir détaché, on constate un pertuis étroit et très peu profond ; c’est un mal perforant à l’état naissant.

Douze ans après le premier symptôme apparent, phlyctènes et durillons à la face inférieure desdeuxgros orteils, simultanément l’extrémité antérieure des pieds devient insensible. A la suite de la marche, adénites inguinales subaiguës et légères poussées fébriles durant vingt-quatre heures.

Quatorze ans après les premiers symptômes, au cours d’une poussée de tubercules compliquée de localisation oculaire, les maux perforants progressent : il y en a un sous le pied droit et trois sous le pied gauche. Leur bordure a la forme d’une fissure ou d’une étoile.

Mal perforant sous le gros orteil gauche à la suite d’une brûlure.

TI y a une dizaine d’années environ, au cours d’une poussée fébrile qui ne s’accompagna pas d’éruption, apparurent aux pieds des ulcérations semblables à celles qui existent actuellement.

Ces ulcérations sont des maux perforants typiques : 4 sous le talon antérieur pied gauche, 5 sous le talon antérieur du pied droit.

Troubles trophiques concomitants

Peu de manifestations trophiques.

Pied droit tassé et triangulaire par résorption des os du tarse ; diamètre antéro-postérieur [il us court que celui du pied gauche. Voûte plantaire surbaissée.

Les deux pieds et les orteils sont coiffés d’une gaine cornée.

Troul des trophiques de certains ongles.

Chute totale des cils et des sourcils.

Névralgie sciatique bilatérale.

Les jambes et les pieds sont œdémateux et pachydermiques.

N° de robs.

Forme

et

sympt. actuels

Mixte, poussée de tubercules en évolution.

Mixte, en poussée.

Mixte, en poussée.

Trophoneuro tique.

Mixte.

Tropho-

neurotique

pure.

Date

du premier signe apparent de la lèpre

T rente ans environ.

Deux ans.

Depuis plusieurs années, mal perforant qui a peutêtre été le premier accident apparent.

Epoque indéterminée, mais lointaine.

Six ans.

Siège et description clinique des maux perforants

Depuis trois mois, de temps à autre, aiguilles thermiques à 40°, cordons lymphangitiques sur les membres inférieurs et adénites inguinales aiguës. Dans l’intervalle de ces- poussées lymphangitiques, les ganglions de l’aine restent volumineux. Les maux perforants sont manifestement l’origine des accidents lymphangitiques.

Sur la plante du pied droit, deux maux perforants : l’un sous l’articulation métatarso-phalangienne du cinquième orteil ; l’autre à l’union de la première et de la seconde phalange du gros orteil. Ces deux ulcérations sont apparues, il y a deux ans et demi. Elles ont guéri, bien que le malade continuât à marcher, puis elles se sont rouvertes. — 11 y a eu un troisième mal perforant qui n’a laissé qu’une cicatrice peu apparente sous l’articulation métatarso-phalangienne du quatrième orteil.

Maux perforants plantaires.

Le premier symptôme apparent a été un mal perforant situé sur la pulpe du gros orteil gauche, à la hauteur de l’interligne interphalangien. Le mal perforant s’est cicatrisé à plusieurs reprises.

Depuis plusieurs années, mal perforant térébrant sous l’articulation métatarso-phalangienne du gros orteil gauche. Cette ulcération a nécessité l’amputation de ce doigt. Sur la cicatrice s’est formé un nouveau mal perforant atone et indolore.

Trois maux perforants : deux aux pied droit, sur le talon antérieur, l’un sous l’articulation métatarso-phalangienne du gros orteil, l’autre sous celle du troisième orteil ; un mal perforant sur le talon antérieur du pied gauche au niveau de l’articulation métatarso-phalangienne du troisième orteil. Alternative de cicatrisation et d’ulcération. — A la suite d’une violente poussée caractérisée par des tubercules et une polynévrite qui a obligé la malade à garder le lit pendant un mois, les maux perforants se sont passagèrement cicatrisés ; mais ils se sont rouverts dès que la malade a commencé à marcher.

— De ces maux perforants, les uns sont fissuraires, les autres arrondis ou ovalaires. La peau qui surplombe l’ulcération est décollée et surchargée d’un bourrelet corné qui est douloureux pendant la marche. Le fond de l’ulcération ne dépasse pas le derme. — Tous les modes de traitement ont échoué.

Mal perforant plantaire situé sur le bord externe du pied droit, à la hauteur de l’articulation métatarso-phalangienne du petit orteil.

Troubles trophiques concomitants

L’an dernier, panaris analgésique de Morvan à la racine du 4 e orteil gauche. Elimination d’un petit séquestre osseux.

Cicatrisation en un mois.

Pachydermie du pied gauche.

Etat pigmenté des deux jambes.

Suppression des sueurs constatée par le malade et vérifiée par l’ionisation de pilocarpine, sur la portion du pied droit où est situé le mal perforant.

ETUDE ANATOMO-CLINIQUE

Les principales conclusions qui se dégagent de ce tableau sont les suivantes :

1° ^a Séquence du mal perforant est très grande, puisqu’il est signalé dans près du cinquième des cas (24 fois sur une total de 125 lépreux). Si l’on remarque que ces malades il ont été suivis que pendant un laps de temps relativement court, il est légitime de supposeï qu un certain nombre d entre eux, indemnes de maux perforants dans le présent et le passé, pourront en être atteints dans l’avenir. Tenant compte de ce fait, on peut évaluer à 1 sur 3 le nombre des lépreux qui sont sujets à ce trouble trophique au cours de la maladie.

“° ^e 2ial Perf°rant s observe indifféremment dans tous les types de la lèpre. Comme la forme mixte ou complète est incomparablement la plus fréquente, c’est au cours de celle-ci qu on note le plus grand nombre de cas (19 sur 24), mais le pourcentage relatif

Fig. 170. — Maux perforants plantaires multiples, groupés sur les avant-pieds, au niveau des articulations métatarso-phalangiennes. (Collection Jeanselme).

Sur le pied droit, les taches noires situées au-dessus des maux perforants sont produites par de la teinture d’iode.

est aussi élevé, sinon plus considérable, dans les formes où les localisations nerveuses prédominent (4 cas dans la forme trophoneurotique, 1 cas dans la maculo-anesthésique).

3° C’est d’ordinaire un accident assez tardif. 11 survient en général de 4 à 10 ans après le symptôme initial. Mais l’échéance peut être beaucoup plus lointaine, être dilférée par exemple jusqu’à la 17e, la 25e ou même la 30e année ; elle peut être au contraire beaucoup plus précoce et ne pas excéder un an [obs. 16] ou deux [obs. 87]. Enfin dans deux cas, le mal perforant a été le premier signe constaté de l’infection.

4° Très souvent, le mal perforant est multiple, et l’on compte de 2 à 4, et même 5 ulcérations sur le même pied.

5° Le mal perforant de la lèpre offre cette particularité qu’il occupe à peu près exclusivement l’avant-pied, c’est-à-dire la région où la névrite est le plus prononcée. Dans ma statistique métropolitaine il n’y a pas un seul cas de localisation au talon ; mais j'en ai observé quelques cas en Extrême-Orient. Ce siège anormal doit faire rechercher l’existence d’une infection syphilitique concomitante delà lèpre. — L’ulcération siège habituellement à

la plante du pied, sur le talon antérieur, au niveau de l’articulation métatarso-phalangienne du gros orteil, parfois à la hauteur de l’interligne inter-phalangien. Assez fréquemment il est situé à la hase du cinquième ou du troisième orteil. 11 peut encore s’observer sur les bords de l’avant-pied, notamment sur le versant interne du gros orteil ou le versant externe du cinquième. — Certaines régions des membres inférieurs soumises à des pressions répétées peuvent donner naissance à des ulcérations trophiques ; parmi ces localisations insolites, on peut citer le pourtour du plateau tibial par exemple, le genou reposant sur un pilon, ou la rotule chez un lépreux qui se traînait sur les genoux.

6° Les maux perforants multiples, simultanés ou successifs, sont souvent répartis d’une façon symétrique sur les deux pieds.

Fig. 171. — Un mal perforant sur la face externe du gros orteil. (Collection Jeanselme). Une lésion ulcéreuse produite par la chaussure sur le bord interne du pied gauche.

7° Il n’est pas rare que la survenue du mal perforant coïncide avec une poussée évolutive. Parfois le malade incrimine une brûlure accidentelle ou le frottement d’une chaussure qui le blesse. Mais fort souvent la cause locale de l’ulcération échappe.

8° Le début par une bulle est assez fréquemment signalé; toutefois il est plus habituel que le mal perforant se manifeste d’abord par un disque corné ayant l’aspect d’un cor vulgaire.

9° Par sa morphologie, le mal perforant de la lèpre ne se distingue de celui de la syphilis ou du diabète que par l’étendue de la nappe de thermo-analgésie qui l’encadre de toutes parts et qui remonte plus ou moins haut sur la jambe. Habituellement l’ulcération, taillée à pic, alfecte la forme d’un cercle ou d’un oval ayant un à trois centimètres de diamètre. Le fond grisâtre et atone, en partie masqué par le derme décollé qui le surplombe, sécrète, non pas du pus, mais une sérosité à peine louche, parfois très abondante. Tel est le type le plus commun. Parfois l’ulcération trophique est fîssuraire ou en étoile ; elle peut être surmontée d’une surcharge cornée qui rend la marche très pénible. La forme térébrante alîouille les parties molles, dénude les os, donne lieu à une suppuration qui ne tarit qu’après l’élimination de séquestres. L’amputation d’un orteil ou même d’une partie de l’avant-pied est parfois nécessaire pour limiter la mutilation. Le processus destructif, mo-

ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

mentanément enrayé par l’intervention opératoire, peut reprendre dans la cicatrice sa marche envahissante.

10° Même dans sa forme bénigne, le mal perforant est tenace et résiste à toute thérapeutique. Seul le repos, en position horizontale, amène la cicatrisation de l’ulcère ; mais cette guérison est précaire, car aussitôt que le malade se lève et marche, l’ulcération tend à se reproduire. Du fait de ces rechutes incessantes, beaucoup de malades sont condamnés à garder le lit.

11° Le squelette du gros orteil, siège d’un mal perforant, peut être hyperostosé ou au contraire lort réduit de volume par résorption osseuse insensible. Certaines phalanges offrent une déviation anormale par suite d’une laxité articulaire insolite.

12° Le mal perforant se complique souvent d’infections secondaires d’origine streptococcique. L’ulcération qui était parfaitement indolente devient douloureuse ; ses bords se tuméfient et s’animent ; la sécrétion devient franchement purulente ; un cordon rouge de lymphangite sillonne la jambe et parfois même la cuisse, les ganglions inguinaux sont saillants et plus ou moins enflammés.

13° De nombreux troubles vaso-moteurs, sécrétoires ou trophiques sont souvent associés au mal perforant. Je signalerai, en particulier, l’état cyanotique des membres inférieurs, la suppression des sueurs, l’alopécie plus ou moins généralisée, respectant toutefois le cuir chevelu; l’atrophie de la peau qui perd son élasticité et prend l’aspect sénile, le « glossy skin », la pachydermie des membres inférieurs, la desquamation ichtyosiforme de la peau, les troubles pigmentaires, les altérations des ongles ; la résorption des phalanges et des os du tarse donnant lieu au pied tassé et triangulaire (p. 442), enfin les panaris analgésiques, si voisins du mal perforant par leur mécanisme pathogénique (p. 430).

Sur 97 indigènes lépreux examinés à Saigon, j’ai relevé des maux perforants chez 31,

soit dans près d’un tiers des cas, proportion sensiblement plus forte que celle des lépreux faisant partie de ma statistique métropolitaine, ce que j’attribue à ce que les indigènes marchent nu-pied et sont exposés à de multiples blessures ou excoriations qui se transforment facilement en maux perforants. Parmi les cas à siège insolite observés en lndo-Chine, je signalerai les suivants. Sur une femme atteinte de lèpre nerveuse qui était réduite à se traîner sur le sol parce que ses pieds étaient mutilés par des maux perforants, chacun des genoux portait une ulcération arrondie de nature trophique qui offrait tous les caractères du mal perforant. J’ai vu des ulcérations analogues au niveau des genoux sur un garçon de dix ans qui avait un mal perforant sous le talon antérieur du pied gauche.

La sclérose cutanée qui enserre les jambes peut être creusée d 'ulcères trophiques très analogues aux ulcères calleux d’origine variqueuse.

Au niveau des saillies articulaires des doigts, des poignets, des coudes, des cous-depied et même des genoux, la peau amincie et tendue sur les os peut craquer en quelque sorte, en donnant lieu à de grandes fentes sèches qui gagnent en profondeur.

Fig. 172. — Pied gauche tassé et raccourci par résorption du massif tarsien. (Collection Jeanselme) .

Maux plantaires perforants sur le talon antérieur des deux pieds.

Le panaris analgésique est un syndrome fréquent dans certaines formes de la lèpre.

bienne locale. Son origine est donc mixte. Les tissus, atteints d’anesthésie et en état d’hyponutrition, se défendent mal contre l’agression des pyogènes vulgaires qui prédominent, comme j'ai pu m’en assurer maintes fois — dans ces suppurations. Aussi ces panaris sontils rares chez les sujets qui observent une propreté corporelle méticuleuse, tandis qu’ils sont communs chez les manouvriers et les marins dont les extrémités sont exposées à des traumas et des infections multiples.

Le qualificatif d’ « anesthésique » pourrait faire croire que le panaris de cette nature est indolent : il n’en est rien. Il provoque au contraire de vives souffrances ; mais la sensibilité objective fait défaut, de sorte que le sujet qui est torturé par de violentes douleurs lancinantes peut supporter une incision presque sans en avoir conscience.

Les panaris analgésiques siègent indifféremment aux doigts et aux orteils. Parfois ils sont répartis avec symétrie, en ce sens que quand un doigt est intéressé, le doigt homologue de l’autre main ne tarde pas à être atteint. Chez certains lépreux, les panaris se succèdent en série, de sorte qu’en l’espace d’une dizaine d’années un nombre plus ou moins grand de doigts ou d’orteils sont mutilés. En général, la douleur cède dès que la collection s’évacue. Mais souvent la suppuration persiste pour ainsi dire indéfiniment. Dans ces cas, un stylet introduit dans l’orifice fistuleux démontre l’existence d’un os dénudé et l’écoulement purulent ne se tarit qu’après l’élimination spontanée ou provoquée du séquestre. La nécrose siège ordinairement sur la dernière phalange, mais elle peut porter sur l’une des deux autres ou même le métacarpien, alors que les phalanges sont respectées. Parfois l’inflammation nécrosante a pour point de départ le massif carpien ou tarsien. Le panaris analgésique est donc une lésion mutilante au premier chef.

J’ai noté l’existence de panaris analgésique sur 10 des 125 lépreux de ma statistique métropolitaine, je me bornerai à citer les deux cas suivants qui sont les plus caractéristiques :

N° de l’Obs.

Forme de la lèpre

Nombre de panaris

Siège et description clinique

Tr. trophiq. concomitants

Maculo-

anesthésique.

Quatre.

Il y a deux ans et demi, amputation pour panaris, dans la continuité de la lre phalange du deuxième orteil gauche.

Il y a deux ans, amputation pour panaris, dans la continuité de la lre phalange du gros orteil gauche. Elevure cornée sur l’extrémité libre de ces deux doigts.

Il y a un an et demi, amputation pour panaris, dans la continuité de la phalangine de l’index gauche.

Il y a un mois, amputation pour panaris, dans la continuité de la phalangine du médius gauche. Toutes ces interventions ont pu être faites sans anesthésie.

Résorption prononcée de nombreuses phalanges des doigts et des orteils.

Un mal perforant sous chaque pied. Gaine de sclérose emprisonnant les doigts et les orteils.

Trophoneuro tique et mutilante.

Dix.

1° Panaris, très douloureux, au 4e orteil droit, il y a 37 ans ;

2° Phlegmon situé sur le bord cubital de la main droite avec gonflement remontant jusqu’au coude, il y a vingt ans ;

3°, 4° et 5° Trois panaris successifs au pouce droit ;

6° Panaris au pouce gauche ;

7° et 8° Panaris aux index des deux mains ;

9° et 10° Panaris aux auriculaires des deux mains.

On remarquera la répartition tout à fait symétrique des panaris.

Le malade incisa lui-même le phlegmon, sans éprouver de grandes douleurs. Depuis lors, il ouvrit toutes les collections qui se formèrent dans la suite ; ces interventions furent presque indolentes.

Sur plusieurs doigts, l’incision a laissé une cicatrice enfoncée, infundihuliforme.

ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

La résorption lente et insensible des os qui constituent le squelette des extrémités est, avec l’élimination de séquestres nécrosés et la déformation en griffes des mains et des pieds, l’une des causes les plus communes de la lèpre mutilante .

Cette résorption spontanée amincit et raccourcit les phalanges, les métacarpiens et les métatarsiens jusqu’à réduire certains de ces os à de minces aiguilles qu’englobe un tissu fibreux adhérent. Les doigts et les orteils s’effilent et leurs articulations offrent parfois une laxité anormale. Dans quelques cas exceptionnels que je n’ai jamais observés, les petits os décalcifiés deviendraient flexibles (ostéomalacie lépreuse).

Fig. 173. — Lèpre mutilante.

Femme Malgache internée à la léproserie d’Ambohidratrimo.

Tantôt le travail de résorption porte à peu près uniformément sur les quatre extrémités. Tantôt il affecte une topographie très capricieuse, et s’acharne sur un ou deux doigts, ou même sur une seule phalange, tandis qu’il respecte les autres segments osseux du même doigt. Quand la première phalange disparaît en totalité, la phalangine entre en contact avec la tête du métacarpien. Graduellement, les doigts et les orteils ne sont plus représentés que par de petits appendices globuleux sans squelette, sessiles ou étranglés à leur base par un sillon aïnhumoïde, mais pourvus d’un vestige unguéal dont la persistance est remarquable. On le retrouve constamment, souvent transformé en crochet, à l’extrémité libre des doigts et des orteils en voie de résorption, ou même sur le métacarpien correspondant lorsque les phalanges ont disparu. Finalement, les mains et les pieds sont réduits à l’état de moignons informes que Danielssen et Boeck comparent à la patte d’un phoque groen-

landais. Ces mutilations permettent de reconnaître facilement, même de loin, les lépreux du type trophoneurotique arrivés à la période ultime.

Fig. 174-175. — Lèpre tropho-neurotique mutilante (Jeanselme, Mauclaire, et Guillier).

Chez un lépreux mort dans le service de Pierre Marie, à l’hospice de Bicêtre, le travail de résorption osseuse atteignait un degré à peine croyable. Les pieds, de taille fort réduite,

ÉT U DE A NA TOMO-CLINIQ UE

n’étaient pas plus grands que ceux d’un enfant de sept à huit ans (fig. 178). La voûte plantaire était comblée, la cambrure du pied très exagérée et le talon faisait une forte saillie en arrière. L’extrémité antérieure très massive de l’avant-pied était dépourvue de squelette. Elle portait deux à trois lobules sphériques, surmontés de plaquettes unguéales, et étranglés à leur base par un sillon aïnhumoïde.

Les mutilations des mains étaient encore plus prononcées (fig. 179). L’avant-bras décharné se terminait par un moignon légèrement renflé. Tout vestige des doigts avait disparu.

Les os des extrémités étaient très amincis, très poreux, et se laissaient diviser avec la plus grande facilité (1).

Le processus de résorption est fort commun dans toutes les formes de la lèpre. Le tableau suivant résume ses particularités principales :

N° de l’Obs.

Forme de la lèpre

Mixte.

Mixte.

Trop ho n euro tique pure.

Tropho-

neurotique

pure.

Siège et description de la résorption osseuse

Troubles trophiques concomitants

Les orteils des deux pieds ont tous une laxité anormale. L’ampleur des mouvements de latéralité est extrême. Les surfaces cartilagineuses ne semblent pas modifiées ; pas de crépitation articulaire. — Les phalanges sont très atrophiées, surtout la première des quatrièmes orteils droit et gauche. La première phalange des troisièmes orteils droit- et gauche est également fort réduite. Certains de ces orteils sont tordus en tire-bouchon sur leur axe.

Au pied droit : le quatrième orteil est moins long que son homologue du pied gauche, mais il possède encore ses trois phalanges. Quant au cinquième orteil, il est très atrophié, atténué à son extrémité libre qui est surmontée d’un rudiment d’ongle. Il semble que la phalangette ait totalement disparu par résorption.

Au pied gauche : mêmes altérations symétriquement disposées. Tandis que les trois premiers orteils sont normaux, les deux derniers sont réduits au point que l'extrémité libre du quatrième ne dépasse pas l’interligne phalango-phalanginien du troisième. L’extrémité du talon antérieur forme un bourrelet qui déborde les deux derniers orteils. Ceux-ci ne paraissent contenir, chacun, qu’un seul nodule osseux.

Les ongles ne sont plus représentés cpie de petites lamelles cornées extrêmement minces (lig. 166).

Les doigts des deux mains ont tendance à s’effiler en pointe, sur les deux auriculaires. Le derme qui les recouvre n’est, pas induré.

Au niveau de l’auriculaire gauche d’une main en griffe, la phalangette a totalement disparu par résorption. L’ongle, bien conservé, surmonte la phalangine. Cet ongle, qui était tombé, a repoussé lentement.

Pied droit réduit d’un cinquième environ si on le compare à son congénère. Le cinquième orteil est moitié plus petit que celui du côté opposé ; son extrémité libre atteint à peine la hauteur de l’interligne phalango-phalanginien du quatrième orteil. La première phalange est très grêle. 11 n’est pas possible de dire si la phalangine et la phalangette ne forment pas un unique segment osseux.

11 faut remarquer que la réduction de volume du cinquième orteil et du pied relève île deux causes : résorption osseuse et arrêt de développement. La première manifestation de la lèpre remonte à l’âge de 17 ans.

Alopécie presque généralisée.

Peau sénile.

Nombreuses altérations unguéales.

Maux perforants multiples dont l’un a nécessité l’amputation du petit orteil droit et de son métatarsien.

Les jambes sont recouvertes d’une peau ridée, flétrie, de nuance brun violacé ou gris métallique.

Mal perforant du pied droit

Œdème blanc de toute l’extrémité inférieure du pied droit.

Mal perforant sur le bord externe du pied droit.

Suppression des sueurs sur la plante du pied droit, sauf au niveau de son bord interne..

Quand la résorption osseuse porte exclusivement sur les premières phalanges des orteils, le tégument devenu trop lâche peut dessiner un sillon aïnhumoïde à la base de ceux-ci.

(1) E. Jeanselme, La lèpre. Leçons cliniques faites à l’hôpital Saint-Antoine (nov.-iléc., 1896). La Presse Médicale, Paris, oct., 1897.

Jeanselme. — La Lèpre.

J’en ai observé un exemple très remarquable en Indo-Chine sur un Annamite dont les deux mains et le pied droit étaient mutilés par un travail de résorption très avancée. A la

main onuche, les cinq doigts ont totale-

cicatricielle,

Fig. 176.

(Howard

— Lèpre Fox, New

anesthésique, mutilation du pied.

York medical .Journal, 15 avril 1911).

ment disparu. La peau, non est mobile sur la tête des métacarpiens. A la main droite, le squelette des doigts est moins réduit, quoique certaines phalanges ne soient plus représentées que par un nodule osseux. Le pied gauche semble normal ; mais le droit dont le massif métatarso-phalangien est raccourci paraît extrêmement trapu, de plus sa cambrure est exagérée et la voûte plantaire est effondrée ; c’est donc un type de pied bot équin lépreux (voir p. 442). Comme la première phalange de tous les orteils a disparu et que les second et troisième ne possèdent plus que la phalangette, un sillon circulaire plus ou moins profond se dessine à la base de chaque doigt qui tend à se pédiculiser. Se basant sur de vagues analogies objectives, Zamtîaco considérait l’arnhum comme une forme dégradée de la lèpre. Cette opinion est tout à fait injustifiée. Assurément, on peut voir des sillons aïnhumoïdes sur les doigts ou les orteils de lépreux avérés ; il en était ainsi sur un lépreux syrien observé par De Brun et dans le fait que je viens de rapporter concernant un lépreux annamite. Mais l’aïnhum, dont on ignore d’ailleurs la nature, est une affection qui ne paraît exister que chez les noirs. Une stricture se dessine à la base du petit orteil, elle l’étrangle et finit par l’abattre ; l’orteil homologue peut être pris et tomber à son tour. Cette affection, exclusivement locale, ne s’accompagne ni de troubles sensitifs, ni d’atrophie musculaire, ni d’aucun des autres signes de la lèpre. Au surplus, la stricture se cantonne presque exclusivement au petit orteil, rarement elle s’étend au quatrième et il est tout à fait exceptionnel qu’elle affecte les autres orteils. Quant aux sillons moïdes qu’on a décrits sur preux, on les

jj jm

aïnhudes lé-

177. — Pied tassé, raccourci, triangulaire, par résorption du massif tarsien. (Collection Jeanselme).

Orteils partiellement résorbés ou tronqués par élimination de séquestres osseux.

a observés sur des sujets de toutes les races, chez les blancs comme chez les hommes de couleur et ils affectent indifféremment les doigts et les orteils CL

(1) Zambaco Pacha. Des rapports qui existent entre la maladie de Morvan,.... l’Aïnhum... et la Léprose. Iie Conf. Internat, de la Lèpre, Berlin, oct. 1897, t. I, 3e partie, pp. 20-80.

(2) E. J eanselme Cours de Dermatologie exotique, Paris, 1904, p. 99.

ET U DE A NA TOMO CL INIQ UE

Les multiples désordres qui constituent la lèpre mutilante du squelette coexistent souvent sur le même sujet : Chez une jeune femme dont la lèpre avait passé du type maculeux au type trophoneurotique pur (obs. 118), les mains se déformèrent lentement et insensiblement par un mécanisme complexe : déviation des doigts, résorption, nécrose et élimination de phalanges. Quand ce travail de mutilation fut parachevé aux mains (1895), il s’attaqua aux pieds dont les orteils jusqu’alors avaient été peu touchés. En 1901, le processus de destruction était définitivement arrêté. Il avait causé les désordres suivants (fig. 174-175) :

Main droite : disparition des trois phalanges de l’auriculaire, des deux dernières de l’annulaire, du médius et de l’index.

Pouce intact. Le relief de l’éminence thénar est encore accusé ; le mouvement d’opposition de ce doigt s’effectue presque normalement.

Main gauche : des quatre derniers doigts, il ne subsiste plus que la première phalange de l’annulaire. La première du pouce est en partie résorbée ; quant à la seconde, elle est réduite

à l’état de nodule arrondi. Ce doigt est dépourvu d’ongle. L’extrémité de tous les moignons digitaux est tapissée de peau souple et de couleur normale. On remarque quelques petites cicatrices, vestiges des ulcérations par lesquelles se sont éliminées des esquilles osseuses.

Pied droit : à l’extrémité du premier métatarsien, il subsiste un prolongement lobulé dépourvu de squelette et surmonté d’une griffe unguéale. Le deuxième et le troisième orteils sont représentés par des mamelons dans lesquels on ne sent aucun nodule osseux. Les deux derniers orteils n’existent plus, même à l’état de vestiges. La peau, souple et de couleur normale, coiffe l’extrémité antérieure des moignons correspondants.

Fig. 179. — Lèpre mutilante. (Collection Ji anselme). Main réduite à l’état de moignon, vue de face et de profil.

Fig. 178. — Pied tassé, raccourci, triangulaire, par résorption du massif tarsien. (Collection Jeanselme).

Les orteils ne sont plus représentés que par quelques protubérances dépourvues de squelette.

Pied gauche : tordu et fixé en varus équin extrêmement prononcé ; il est en même temps très atrophié. Les trois premiers orteils sont de taille très réduite. De nombreux fragments d’os ont été éliminés par des plaies dont les cicatrices se voient sur le versant externe de la face dorsale du pied. C’est sur cette partie que porte le poids du corps dans la marche. Aussi existe-t-il en ce point des ulcérations. La marche étant difficile et pénible, la malade demande à être débarrassée de ce pied bot lépreux. L amputation de la jambe au quart inférieur fut pratiquée par Mauclaire. La réunion par première intention

se fit dans les délais normaux. Le moignon est satisfaisant et permet à la malade de marcher aisément avec un pied artificiel (1).

L’étude de ces lésions complexes a fait de grands progrès grâce à la radiographie, ainsi que le tableau suivant le démontre :

N° de

robs.

Forme de la lèpre

Mixte, en évolution vers la forme nerveuse.

Mutilations ostéo-arliculaires constatées à la radiographie

Mains droite. — Déviation singulière dite «en éventail» ou «en coup de vont» de tous les doigts qui sont portés en niasse vers le bord cubital à la suite de poussées articulaires pseudo-rhumatismales liées à l'infection lépreuse. — Subluxation des phalangines de l’index et de l’auriculaire. — Interlignes articulaires peu apparents : la phalangette du médius semble fusionnée avec la phalangine. — Disparition de la phalangette du petit doigt.

Main gauche. — En forme de griffe rétractile. — Subluxation des phalanges des 4e et 5e doigts sur leur métacarpien respectif. — Certaines phalanges paraissent soudées entre elles (voir fig. 155 à 162).

Tr. trophiques concomitants

Chute totale des cils et sourcils.

Mal perforant plantaire.

Nerveuse, caractérisée par des panaris analgésiques.

Subluxation en avant, presque à angle droit de la première phalange du Dix panaris du type pouce droit sur son métacarpien. — La face palmaire de la phalangette du Morvan, pouce a été en partie détruite par un panaris.

Mixte.

Main droite. ■ — - Pouce : décalcification partielle du métacarpien. — Index : disparition totale de la phalangette ; de la phalangine il ne subsiste qu’un petit cône osseux effilé, soudé à la première phalange. — Médius : disparition presque totale de la phalangette. Soudure osseuse des trois phalanges. — Annulaire : Lésions presque identiques ; mais l’ankylose phalango-phalanginienne ne paraît pas totale. — Auriculaire : disparition des deux phalanges distales. Effilement prononcé de la première phalange dont le condyle a disparu.

Les interlignes métacarpo-phalangiens de la main droite paraissent normaux.

Main gauche. — Pouce : atrophie de l’extrémité distale de la phalangette.

— Index : perte presque totale de la phalangette ; il n’en subsiste plus que la surface articulaire glénoïdienne. Les deux premières phalanges sont soudées.

— Médius : lésions analogues. — Annulaire : disparition totale de la phalangette. Luxation phalango-phalanginienne. Les surfaces articulaires semblent légèrement entamées. — Auriculaire : atrophie de la phalangette, de la phalangine et de l’extrémité distale de la première phalange.

Vacuolisation exagérée au niveau des épiphyses des deux mains, mais surtout à droite.

Pied droit. — Les Ire, IIe et Ve phalangettes ont disparu ; celles des IIIe et IVe orteils sont encore représentées par un petit nodule osseux. — Gros orteil : disparition de la première phalange ; dont l’extrémité, raréfiée, est atténuée en tronc de cône. — IIe orteil: la première phalange n’est représentée que par sa glène surmontée d’une pointe effilée. — Les IIIe, IVe et Ve orteils ont leur diaphyse très atrophiée.

Des métatarsiens, seul le premier est véritablement entamé : il a perdu en grande partie son condyle. On note quelques irrégularités des bords des diaphvses des métatarsiens. Les os du tarse présentent une légère exagération du réticulum.

Pied gauche. — Gros orteil : disparition totale de la phalangette. Première phalange représentée seulement par son extrémité proximale. Premier métatarsien séparé en deux fragments : la tête et la hase, la diaphyse ayant presque complètement fondu, ce qui en reste étant effilé en avant. — IIe orteil : la phalangette n’est représentée que par une mince plaquette transversale. La deuxième phalange paraît intacte. La première a perdu sa surface articulaire postérieure. Le second métatarsien s’atténue à son extrémité antérieure qui a perdu sa surface articulaire. — IIIe orteil : moins modifié que le second. Phalangette un peu atrophiée. Point osseux à la face interne de diaphyse du métatarsien. — IVe orteil : Atrophie accusée de la première et de

(1) Guillier, Jeanselme et Mauclaire. La lèpre est-elle toujours incurable ? Bull, de la Soc. de Pathol, exotiq., Paris, 13 mars 1912, pp. 196-204. — Cf. F. ILvrbitz, Norsk Mag. for Laegeoidenskalrn., oct. 1910.

ÉTUDE ANATOMO CLINIQUE

N° de Forme l’Obs. de la lèpre

Mutilations ostéo-articulaires constatées à la radiographie

Troubles trophiques, concomitants

la deuxième phalange. — Ve orteil : disparition de la phalangette. Atrophie prononcée de la deuxième. Décalcification marquée du métatarsien. Vacuolisation un peu exagérée des os du tarse.

Maculo- Ostéite nécrosante du gros orteil gauche à la suite d’un violent panaris anesthésique, portant sur la deuxième phalange.

Un second examen, fait une quinzaine de jours après le premier, montre que le travail de nécrose est plus avancé, mais mieux limité. — • A un troisième examen, pratiqué un mois après le second, la nécrose est bien localisée, elle n’a pas pris d’extension. — Douze jours après la troisième radiographie, on constate une reealcification assez marquée. — Deux ans et demi environ après la quatrième radiographie, une cinquième dénote que l’état de la nécrose est stationnaire. • — Sur le cinquième métatarsien du pied droit on remarque une fracture en rave de la diaphyse.

Peau ridée et sénile aux extrémités.

Mixte, Pied droit. — Tarse paraissant intact. — Disparition de la tête de tous les

faciès léonin, métatarsiens et des articulations métatarso-phalangiennes. — Atrophie prononcée et disparition partielle de toutes les phalanges. — La déformation du pied est telle que les phalanges viennent se projeter sur les diaphyses des métatarsiens. — Le pied droit est un bel exemple du pied «tassé» hansénien qui sera décrit plus loin (p. 442).

Pied gauche. — Lésions très minimes. Le tarse et le métatarse paraissent intacts ; il existe toutefois une encoche à la face externe de la tête du Ve métatarsien.

La première maniestation de la lèpre fut un mal perforant sur le talon antérieur du pied droit en arrière du gros orteil.

Mixte.

Pied droit : destruction partielle de la tête du premier métatarsien et déformation prononcée de la première phalange du gros orteil, la phalangette paraissant intacte. Les quatre derniers orteils sont normaux.

Pied gauche. — Rien à signaler au niveau du tarse, sauf une exostose située sur la face externe du cuboide. — Ankylosé tarso-métatarsienne entre la base des deux derniers métatarsiens d’une part, le cuboïde et le troisième cunéiforme d’autre part. — Quant aux métatarsiens, ils sont cylindro-coniques ; leur tête et la surface articulaire qui entre en contact avec la première phalange a disparu. Petites esquilles osseuses à l’emplacement des têtes des métatarsiens II et IIIe. - — Les orteils I et V sont peu modifiés ; par contre l’extrémité proximale des premières phalanges des orteils II, III et IV a disparu et leurs diaphyses offrent un efïilement caractéristique.

Mixte.

Pied gauche. — Processus de décalcification portant sur les métatarsiens dont la structure normale est remplacée par un état légèrement granuleux. — Diminution des interlignes articulaires des os constituant P avant-pied et les orteils ; tendance à l’anlcylose et, par place, ankylosé. — Métatarsiens déformés et effilés. Le premir offre la trace d’une fracture vraisemblablement spontanée avec prolifération ostéophytique tout autour de la région où a dû se produire la fracture. — Disparition de l’articulation métatarso-phalangienne du gros orteil par fusion. — Les phalanges sont fuselées, rétrécies, partiellement résorbées, surtout celle du gros orteil. Celle du cinquième a disparu et la tête du métatarsien correspondant est déchiquetée et en voie d’élimination. On ne retrouve que des vestiges minimes des plialangines et des phalangettes.

Pied droit. — Mêmes altérations, mais plus prononcées. — Le premier métatarsien est élargi : son extrémité phalangienne « en pointe de diamant » est érodée et prolifère ; sur la diaphyse, éléments osseux correspondant sans doute à une fracture spontanée en voie de réparation (fracture de même siège sur le premier métatarsien gauche. — Disparition plus ou moins complète de la tête des autres métatarsiens, la cinquième est en voie de résorption. — 11 ne subsiste qu’une portion de la première phalange des second, troisième et quatrième orteils ; les plialangines et les phalangettes ont disparu.

Nombreux panaris successifs accompagnés d’élimination de petits séquestres.

Quatre maux perforants sur le talon antérieur du pied gauche et cinq sur le talon antérieur du pied droit.

Contrairement à la règle, tous vestiges d’ongles ont disparu sur les orteils réduits à l’état de moignon.

maculo- Altérations prédominant sur la main droite : plusieurs phalanges, notamanesthésique ment la première de l’index, de l’annulaire et de l’auriculaire sont épaissies et présentent des îlots de décalcification. Plusieurs plialangines sont pareillement épaissies ; la plupart des phalangettes sont tronquées. — Sur cette jeune fille, âgée de 18 ans, les interlignes qui séparent les épiphyses des diaphyses des métacarpiens sont conservés.

Fig. 180 et 181. — La plupart des interlignes qui séparent les têtes des corps des métacarpiens et les épiphyses des diaphyses des premières phalanges sont visibles (sujet âgé de 18 ans).

Alain gauche, atrophie de l’extrémité distale des phalangettes.

Alain droite, disparition de l’extrémité distale des phalangettes aux quatre derniers doigts. — Plialangines et surtout phalanges trapues et épaisses, présentant des points de décalcification.

Fig. 182. — Main gauche. — Atrophie de l’extrémité distale du pouce.

Index : de la phalangette, il ne subsiste que la surface articulaire glénoïdienne. La 2e et la lre phalanges sont soudées. - — Même remarque pour le médius. — Annulaire : disparition de la phalangette. Luxation au niveau de l’articulation phalango-phalanginienne. — Auriculaire : Atrophie de la phalangette et de la phalangine ainsi que de l’extrémité distale de la phalange. — Vacuolisation exagérée au niveau des épiphyses, surtout à droite.

Fig. 183. ■ — Main droite. — Aspect très effilé de la phalangette du pouce. Un certain degré de décalcification du métacarpien. Pas de lésions articulaires..

Index : disparition totale de la phalangette ; de la 2e phalange, il ne subsiste qu’un petit cône osseux effilé soudé à la lre phalange. - — • Alédius : disparition presque totale de la phalangette et soudure des trois phalanges. — Annulaire : lésions presque identiques. Mais l’ankylose de a lre et de la 2e phalanges ne paraît pas complète. — Auriculaire : disparition totale des deux phalanges distales. Effilement prononcé de la lre phalange. Les articulations métacarpo-phalangiennes paraissent intactes.

Radiographies du Dr Belot, chef de service, et du Dr Lepennetier, assistant (Collection Jeanselme).

ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

En résumé, l’examen des diverses radiographies montre que les altérations les plus communes sont :

au pied : 1° la fonte de la tête des métatarsiens avec disparition de la surface articulaire métatarso-phalangienne ; 2° l’elïilement de la diaphyse à ce niveau ; 3° l’atrophie et rendement des diaphyses des premières phalanges avec disparition de la surface articulaire correspondant aux métatarsiens ; 4° l’effilement des phalangettes et leur atrophie progressive ; à la main : 1° le carpe et le métacarpe paraissent peu atteints ; 2° les lésions principales

Fig. 184. Fig. 185.

Fig, 184. — Pouce : de forme et de volume normal, mais en voie de décalcification. — Index : disparition de la phalangette et altérat ion de l’extrémité distale de la phalangine. — - Médius , d’apparence normale. — Annulaire, phalangette réduite à sa glène. — Auriculaire, phalangette réduite à l’état d’un nodule osseux ; phalangine en voie d’aptrophie.

Un certain degré de décalcification et de diminution des espaces phalango-phalanginiens et phalangino-phalangettiens.

Fig. 185. — Pas de lésions du carpe et du métacarpe. — Pouce : phalangette réduite à sa glène. — Index : phalangette dissimulée par la phalangine ou absente. — Médius : phalangette réduite à sa glène. - — Annulaire : phalangette normale. — Auriculaire : diminution de volume de la phalangine et de la phalangette. Cette dernière est fléchie et soudée à la phalangine.

Décalcification notable des épiphyses des phalangines et des phalangettes qui subsistent. Diminution des interlignes articulaires-phalangophalanginiens et surtout des interstices phalangino-phalangettiens.

(Collection Jeanselme).

sont : l’efïilement des phalanges, les ankylosés phalango-phalanginiennes ou au contraire la laxité anormale des jointures et les subluxations dues à la déformation des surfaces articulaires.

Il est à noter que, dans son ensemble, l’os a gardé en grande partie sa richesse en calcaire. La décalcification aux endroits très proches des fontes des extrémités se produit d’une façon très tranchée, l’os est comme amputé par un trait généralement net.

Dans la syringomyélie, outre les artropathies occupant les grandes articulations et l’altération des vertèbres concourant à produire la déformation du rachis, on peut observer une résorption des phalanges très analogue à celle de la lèpre. Mais la lésion prédominante est l’élimination de certains os produite par les panaris du type Morvan.

Fig. 186. — Fracture oblique portant sur le cinquième métatarsien. Fig. 187. — Fracture oblique portant sur la Léger chevauchement des fragments. (Collection Jeanselme). première phalange du gros orteil. Cal avec

productions ostéophytiques. — Soudure de la phalange avec la phalangette. (Collection Jeanselme].

Fig. 188. Fig. 189.

Fig. 188. — On remarque un certain degré de décalcification des métatarsiens dont la structure normale est remplacée par un état légèrement granuleux.

Diminution des interlignes articulaires des os de l’avant-pied et des phalanges. Tendance à l’ankylose et, par place, ankylosé.

Les métatarsiens sont effilés et déformés. Le premier présente le trait d’une fracture vraisemblablement spontanée avec prolifération ostéophy tique à son pourtour, disparition de l’articulation de la phalange avec le premier métatarsien.

Les phalanges sont fuselées, rétrécies, partiellement résorbées, surtout la première, la cinquième a disparu et la tête du métatarsien correspondant est déchiquetée et en voie d’élimination. On ne retrouve que des vestiges très légers des phalangines et phalangettes.

Fig. 189. — Mêmes lésions qu'à gauche, mais plus accentuées.

Le premier métatarsien est élargi. Son extrémité phalangienne en tète de diamant est érodée et prolifère. Sur le corps, éléments osseux consécutifs vraisemblablement à une fracture spontanée en voie de réparation. Disparition plus ou moins marquée de la tète des autres métatarsiens. Le cinquième est en voie de résorption.

Il ne reste qu’une portion des phalanges des J Ie, IIIe et IVe orteils. Les phalangines et les phalangettes ont disparu.

Radiographies du Dr Belot, chef de service, et du Dr Lepennetier, assistant (Collection Jeanselme).

Fi ig. 190 Fig. 191

Fig. 190. — Disparition totale de la phalangette du gros orteil. 11 ne subsiste qu’une moitié de la phalange.

Le 1er métatarsien est séparé en deux fragments : la tète et la partie postérieure, la diaphyse ayant presque complètement fondu et, ce qui reste, étant effilé en avant.

IIe orteil. — La phalangette n’est plus représentée que par un mince fragment osseux. La IIe phalange paraît intacte. La lre a perdu sa surface articulaire postérieure. Le 2e métatarsien a perdu aussi sa surface antérieure. Sa diaphyse n’existe plus que dans sa moitié postérieure et se termine en avant en pointe eflilée.

Le IIIe orteil et son métatarsien sont moins touchés. La phalangette est un peu atrophiée. Pointe osseuse à la lace interne de la diaphyse.

I\ e orteil et IVe métatarsien. ■ — Grosse atrophie de la lre phalange et de la IIe.

T/e orteil. — Disparition de la phalangette. Grosse atrophie de la 11e phalange. Décalcification marquée du Ve métatarsien.

Vacuolisation un peu exagérée du réticulum des os du tarse.

Fig. 191. — Les 5 phalangettes ont disparu. Celles du IIIe et du IVe orteils sont cependant encore représentées par un petit fragment osseux.

La lre phalange du pouce n’existe plus. Celle du IIe orteil n’a gardé que sa glène surmontée d’une pointe effilée. Celles des IIIe, IVe et Ve orteils ont leur diaphyse très atrophiée.

Des métatarsiens, le 1er a perdu une grande partie de son condyle. Quelques irrégularités des bords des diaphyses métacarpiennes

Fig. 192 Fig. 193

Fig. 192. - — Tarse intact. — Disparition de la tête de tous les métatarsiens et des articulations métatarso-phalangiennes : — atrophie notable de toutes les phalanges avec disparition partielle.

La déformation du pied est telle que les phalanges viennent se projeter sous les diaphyses métatarsiennes.

Fig. 193. - - Lésions très minimes : encoche sur la face externe du Ve métatarsien ; - — - des orteils, le IIe est peut-être touché, sa malformation pourrait être due simplement à sa position anormale.

La sclérodactylie , comme la lèpre mutilante, peut aboutir à l’élimination de séquestres nécrosés provenant pour la plupart des phalangettes. Mais la résorption insensible des phalanges, dans cette affection, n’atteint jamais un degré aussi prononcé que dans certaines formes de lèpre mutilante.

Les altérations osseuses se ne limitent pas toujours aux orteils, elle peut s’étendre au massif tarsien. J'ai déjà signalé un véritable pied hot hansênien (p. 435 et ffg. 175). Plus souvent, on observe une déformation caractéristique du pied que j’ai décrite sous le nom de pied tassé ou télescopé. J’en trouve quatre exemples sur les 125 cas de ma statistique métropolitaine (voir fig. 172, 176, 177 et 178) :

N° de l’Obs.

Forme de la lèpre

Siège et désordres ostéo-articulaires du tarse

Troubles trophiques concomitants

Pied gauche : Nombreuses altérations ostéo-articulaires du massif tarsien. — Le pied a subi une sorte de tassement dans le sens antéro-postérieur, il a été pour ainsi dire télescopé : notablement raccourci, il est par contre fort élargi. De plus son excavation plantaire est effondrée.

T-,. , , . . , . , . f pied droit = 20 cent.

Diamètre plantaire antero-posteneur f ^ gauc]ie jq »

Périmètre du pied passant, en baut par l’interligne tibio-tarsien et en bas

, T , , i f pied droit = 24 cent,

par le milieu de la voûte plantaire : . 1 ,

1 r t » gauche = 27 »

Pied droit : normal.

Peau lisse et luisante sur les deux pieds.

Un mal perforant au-dessous de l’articulation métatarsophalangienne du gros orteil gauche.

Autre mal perforant sur la face dorsale du cinquième orteil gauche.

Altérations mul-

tiples des ongles des deux pieds : certains mêmes font défaut.

A un premier examen fait en 1892, les proportions du tarse et du pied d’une façon générale sont normales des deux côtés.

A un second examen fait quatre ans plus tard, le pied gauche se montre raccourci, épaissi ; la voûte plantaire est comblée et la cambrure du cou-depied est exagérée. Léger valgus.

Mal perforant du pied droit située sur une cicatrice ancienne de coupure qui n’avait pas été ressentie. Ce mal perforant a détruit le gros orteil qui est réduit à l’état de moignon.

Altérations unguéales. Pachydermie, peau squameuse et sèche, d’un gris terreux sur les deux jambes, mais surtout à droite.

A partir du quart inférieur des deux jambes, un fdet nerveux transformé en corde noueuse descend verticalement et parallèlement au bord antérieur du tibia, en dehors de lui, passe au-devant du cou-depied et va se perdre sur le bord externe du pied.

Suspension des sueurs aux mains et aux pieds.

ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

N° de l’Obs.

Forme de la lèpre

Siège et désordres ostéo-articulaires du tarse

Troubles trophiques concomitants

Mixte

Pied droit : tassé dans le sens antéro-postérieur, il est plus court que son congénère. Sa voûte plantaire est moins excavée qu’à l’état normal. — Orteils redressés en griffe de félins ; certains sont déviés en divers sens. Quelquesuns sont en voie de résorption.

Mal perforant situé sur le talon antérieur du pied droit, en arrière du gros orteil.

Mixte

Déformation cuboïde des deux pieds dont la largeur semble exagérée par rapport à leur longueur.

Un mal perforant sous chaque gros orteil. — En outre, deux autres sous le pied gauche.

Abcès sur le versant externe de l’un des pieds.

En résumé, le pied tassé hansénien est le plus souvent unilatéral ; il a pour caractères principaux l’élargissement, le raccourcissement de l'avant-pied et l’effondrement de sa

Fig. 194 Fig. 195

Fig. 194. — Les Ve. IVe, IIIe, IIe orteils et métatarsiens ne présentent pas de lésions osseuses, non plus que les os du tarse. Mais on constate la destruction partielle de la tcte du Ier métatarsien et une grosse malformation de la ï re phalange du gros orteil, la phalangette paraissant intacte.

Fig. 195. — Rien à signaler au niveau du tarse, sauf une exostose à la face externe du cuboïde, mais il semble exister une ankvlose soudant le cuboïde, le troisième cunéiforme et le troisième métatarsien. — Disparition de la tête des métatarsiens et de la surface articulaire destinée à s'articuler avec les phalanges. — Efïilement de la diaphyse métatarsienne. — Petites esquilles osseuses à l’emplacement des tètes des métatarsiens (IIIe et IIe). — Les orteils I et V sont peu touchés, sauf la phalangette dont l’extrémité est en pointe effilée. Au contraire, II, III et IV, ont leur extrémité distale à peu près intacte, tandis que l’extrémité proximale des lres phalanges a disparu. — Efïilement très caractéristique des lres phalanges du IIe et IVe orteil.

(Radiographie du Dr Belot, chef de service, et du Dr Lepennetier, assistant. — Collection J e Anselme).

voûte plantaire. Il n’est pas sans analogie avec le pied tabétique. Dans sa pathogénie complexe, interviennent surtout la dislocation des articulations médio-tarsiennes et les fractures dites spontanées qui résultent de la décalcification des os du tarse. Il est présumable que les maux perforants dont la coexistence est constante jouent un certain rôle dans cette déformation.

Les fractures spontanées sont loin d’être rares. Elles portent sur les phalanges, sur les métatarsiens et même sur les os du massif tarsien, le calcanéum par exemple. Survenant à la suite de traumatismes insignifiants, elles se produisent à l’insu du malade, car elles peuvent être indolentes. La radiographie a décelé leur fréquence relative. Le cal osseux est souvent exubérant.

En somme, la lèpre mutilante des extrémités relève de causes multiples souvent associées : les unes sont peu fréquentes : telles la gangrène succédant à l’asphyxie locale des doigts, les bulles escharotiques, les gerçures qui sillonnent la peau indurée des mains et des pieds, gagnent vers la profondeur et peuvent aboutir à l’amputation de segments plus ou moins considérables des extrémités ; — les autres sont communes : par exemple, les cicatrices consécutives aux tubercules ou aux brûlures favorisées par l’anesthésie ; l’amyotrophie et la rétraction consécutive des tendons ; les maux perforants ; les abcès dits analgésiques du type Morvan ; la résorption osseuse, les fractures spontanées, etc. (1).

La moelle dans les os en voie de résorption est profondément modifiée. Les cellules adipeuses disparaissent et à la moelle jaunâtre se substitue un tissu jeune, brun rougeâtre, assez ferme, où fourmillent les bacilles. Bordoni-LÎffreduzzi (2) les a trouvés en telle quantité dans la moelle osseuse, qu’il a utilisé celle-ci pour tenter des cultures. Autour des nodules lépreux, on trouve des bacilles de Hansen, non seulement dans les cellules de la moelle, mais aussi dans les corpuscules osseux. Ce processus aboutit à l’ostéite raréfiante. Celle-ci a donc une double origine : l’une indirecte, la névrite ; l’autre, directe, la culture microbienne dans la moelle osseuse.

Si l’on pratique des examens histologiques d’un tronc nerveux à diverses hauteurs, on remarque que, d’une façon générale, la névrite est moins intense dans les segments supérieurs. Les racines rachidiennes sont peu altérées. Leur névrite est presque toujours purement parenchymateuse et probablement subordonnée aux lésions des nerfs périphériques. Dans certains tubes, le cylindre-axe se fragmente ; dans d’autres, il décrit des sinuosités dans sa gaine vide de myéline ; quelques fibres ont des segments inter-annulaires courts, une enveloppe de myéline mince ; ce sont probablement des tubes en voie de régénération. Cependant Looft, Babes, Samgin, ont constaté parfois une sclérose très intense des racines postérieures, mais est-elle de nature lépreuse ?

Quant aux lésions des centres nerveux, elles ne se traduisent par aucune expression clinique : ce sont à proprement parler des trouvailles histologiques (3).

Les ganglions spinaux postérieurs n’offrent le plus souvent aucune modification de volume. Quelques-uns pourtant peuvent être hypertrophiés, en particulier ceux qui cor-

(1) Consulter : Matiiias Hirsciifeld, de Riga, La lèpre osseuse. IIIe Conj. Internat, de la Lèpre (Strasbourg 1923), 1924, pp. 199-203, 15 fig.

(2) Bordoni-Uffreduzzi. Zeitschr. j. Hyg. 1888, III, p. 173.

(3) Travaux principaux sur les localisations de la lèpre sur les centres nerveux : Looft, Beitrag zur pathologischen Anatomie der Lepra anaesthetica, insbesondere des Rückenmarks. Virchows Archiv, Bd. CXXVIII, 1892. — C. Babes, Atlas der pathologischen Histologie des Nervensystems, IL Lief., 1894. — Même auteur : Die pathologische Anatomie und Histologie der Lepra. Leprakonferenz zu Berlin (okt. 1897), Bd IL- — Même auteur : Ueber die Histologie der Lepra mit besonderer Berücksichligung des Nervensystems, 1898. — Uiilenhutii und Westpiial, Histol. u. bakteriol. Untersuchungen über ein Fall von Lepra tuberoso-anaesthetica... Klin. Jahrb., 1901. — Colella e Stanziale. Ricerche istologiche

ÉTUDE AN ATOMO CLINIQUE

respondent aux racines dégénérées; Looft, Babes ont signalé la sclérose de leur capsule et la prolifération de leur tissu interstitiel. Sudakewitsch a le premier constaté, dans les ganglions spinaux, la présence de bacilles qui sont presque toujours contenus dans des vacuoles à l’intérieur des cellules nerveuses. Les recherches de Babes confirment les précédentes. Dans la plupart des cas de lèpre tégumentaire ou nerveuse examinés par cet histologiste, des bacilles de Hansen ont pu être décelés dans les ganglions spinaux et le ganglion de Casser. L’invasion microbienne était cantonnée de préférence dans les amas pigmentaires des cellules nerveuses qui disparaissent peu à peu pour faire place à des vacuoles remplies de bacilles.

Dans un cas resté unique, Chassiotis a vu les espaces lymphatiques de la substance grise injectés par des amas bacillaires qui ne pénétraient pas dans les cellules. Doutrelepont et Wolters ont constaté des amas bacillaires dans les vaisseaux de la pie-mère et autour de ceux-ci. Babes, neuf fois

sur vingt-deux autopsies, a trouvé dans la moelle des bacilles en nombre considérable. Presque toujours, ils étaient situés dans les cellules des cornes antérieures. La substance chromatique était morcelée ; le noyau avait perdu sa netteté de contour ; des granulations prenant la coloration nucléaire étaient entassés au voisinage du nucléole. Ces mêmes granulations pouvaient aussi s’observer dans les cellules dépourvues de bacilles. Ceux-ci occupaient de préférence l’amas pigmentaire de l’élément.

Progressivement les grains pigmentaires étaient remplacés par des vacuoles bacillifères qui envahissaient la cellule et le noyau disparaissait.

Par la méthode de Nissl, j’ai pu établir que les grandes cellules motrices sont diminuées de nombre et de volume. Des îlots de cellules présentent un certain degré de chromatolyse. Quelques-unes ont pris la forme sphéroïdale, leurs prolongements sont peu visibles et leur noyau est excentrique. Ces modifications sont peut-être consécutives à une poussée névritique ; mais il n’est

?ig. 196. — Corne antérieure de la moelle colorée par la méthode de Nissl. Ilots de grandes cellules motrices en voie de chromatolyse. (E. Jeanseime, La Presse Médicale, 8 déc. 1900).

is possible de l’affirmer, en présence des nom-

e bacterioscopiche sul sistema nervoso centrale e perifero nella lebra. Giorn. di neuropath., 1890, d’après une analyse contenue dans : Arch. f.Dermat. ». Syph., 1892, page 670. — Chassiotis, Ueber die bei der anaesthetischen Lepra im Rückenmarke vorkommenden Bazillen. Monatsh. f. prakt Demi., Bd. VI, p. 1039, 1887. — E. Jeanselme. Bref compte-rendu des lésions histologiques relevées dans les nerfs, les racines et la moelle de cinq lépreux. Leprakonferenz, okt. 1897, Berlin, II, p. 84. — E. Jeanselme et P. Marie, Sur les lésions des cordons postérieurs dans la moelle des lépreux. Revue neurologique, 1898. — Otto Marburg. Zur Pathologie der Spinalganglien. Arbeiten aus dem neurologischen Institule an der rieur ologischen Institule an der Wiener Universitàt.Xlll, 1902. — Sudakewitsch, Beitrâge zur pathologischen Anatomie der Wiener U niversitàt. VIII, 1902. — Sudakewitsch, Beitrâge zur pathologischen Anatomie der Lepra. Ziegler und Nauwerk Beitrâge zur pathologischen Anatomie und Physiologie. Bd, II, p. 188. — Samgin. Ein Fall von Lepra anaesthetica mit Sectionsbefund. Deulsch. medizin. Woch., 1898, p.475. — Oskar Woit, Das Ruckenmark, die peripheren Nerven und die Ilautflecken bei der Lepra maculo-anaesthetica. « Lepra », 1900. — IL P. Lie, Im Ruckenmark und den peripheren Nerven. Wien und Leipzig, 1904, nombreuses figures en noir et en couleur. — J. Jadassohn, Handbuch der pathogenen Mikroorganismen von W. Ivolle und A. von Wasserman, zweite Auflage, fünfter Bd, article Lepra. Voir notamment les pages 879 et 880. Consulter la bibliographie. — Samgin, « Lepra », Bd, V, 1905. — Uiilenhutii et Westphal, Centralblat f . Bakt, Bd XXIX, n° 6 et « Lepra », Bd II, 1901, p. 117.

breuses causes nocives, toxiques ou infectieuses, auxquelles est soumise la moelle des lépreux. Quoi qu’il en soit, des recherches réitérées ne m’ont pas permis de constater des bacilles dans ces cellules motrices altérées.

Fait important, c’est dans la forme tubéreuse que la présence de bacilles a été signalée dans les centres nerveux : cellules des ganglions spinaux et des cornes motrices,

cellules de Purkinje (Babes, Sudakewitsch, Colella et Stanziale, Kalindero, H. -P.

Lie, Stolberg, Uhlenhuth et Westphal, etc.). Dans la lèpre nerveuse au contraire, la plupart des recherches ont été négatives (Grancher, A. II ANSEN, HlLLIS, LeYDEN, Looft, Neisser, Woit, etc.). Les quelques examens considérés comme positifs par leurs auteurs, ceux de Babes par exemple, n’entraînent pas la conviction, parce qu’il n’est pas suffisamment établi que les cas où des bacilles ont été décrits appartenaient d’une façon certaine au type maculo-anesthésique. H. -P. Lie le conteste.

Banielssen et Boeck, en 1848, décrivent dans la lèpre anesthésique une sclérose et une atrophie de la moelle et de ses enveloppes qui peuvent atteindre un degré tel que 1 axe spinal est réduit au calibre d’un tuyau de plume. De plus, des plaques de méningite circonscrite peuvent exister aux régions cervicale, dorsale et lombaire, de préférence sur les cordons postérieurs.

Fig. 197. — Grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle en voie de dégénéralion (E. Jf.anselme. La Presse Médicale, 8 déc. .900).

Disparition des prolongements. — Tendance à la forme sphénoïdale. — - Chromatolyse périnueléaire. — Situation excentrique du noyau.

Fig. 198.

Fier.

Fig. 200.

(Obs. I) lre sacrée (E. Jeansei.me et P. Marie, Revue Neurologique, 1898).

Les parties dégénérées d sont marquées de points simples ; les parties saines S sont désignées par de petits cercles. { )n voit qu ici c est la zone d’entrée des racines qui est altérée, tandis que le bord du sillon postérieur et la zone rornucommissurale sont indemnes.

tig. 199. — (Obs. I) 2e lombaire (E. Jeanselme et P. Marie, l. c.)

Les parties dégénérées sont marquées de points simples ; les parties non pointillées sont normales ; en .S se Irouvent quelques rangées de fibres saines désignées par de petits cercles ; g cordon de Goll ; Triangle cornu-niarginal tb. Très légère dégénération intermédiaire entre les territoires altérés du cordon de Goll et du triangle cornu-marginal. Z zone d’entrée des racines restée indemne.

Fig. 200. - — (Obs. I) Région dorsale inférieure (E. Jeansf.lme et P. Marie, l. c.).

Les parties dégénérées sont marquées de points fins. En s, fibres restées normales désignées par de petits cercles, g cordon de Goll. z Partie restée saine.

Looft a observé deux fois l’atrophie des racines sensitives avec sclérose des ganglions spinaux et dégénération des cordons postérieurs de la moelle. Il pense que ces altérations

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reconnaissent le même mécanisme pcitho génique que le tabes , spécialement que le tabes ergotique de Tuczek : la lésion primordiale occuperait les racines postérieures et les ganglions.

J’ai communiqué, en 1897, à la Conférence de Berlin, les résultats que j’ai obtenus en examinant les moelles de cinq lépreux par la méthode de Weigert- Pal. J’émettais l’hypothèse que la dégénération des cordons postérieurs, dans les cas soumis à mon observation, était probablement endogène. Depuis, Pierre Marie et moi, nous avons repris cette étude et nous avons cru pouvoir formuler les conclusions suivantes :

Il existe, non pas dans tous les cas de lèpre, mais dans la majorité, une dégénération des fibres nerveuses dans les cordons postérieurs. Cette altération porte surtout sur les cordons de Goll, mais frappe aussi les cordons de Burdach et, dans deux cas sur cinq, elle atteignait dans ceux-ci certains territoires qui ne sont pas pris dans le tabes vulgaire au début. Ainsi, dans ces deux cas, à la région lombaire, nous avons noté une diminution très appréciable du nombre des fibres nerveuses dans tout le champ du cordon postérieur^ l’exception de la zone cornu-radiculaire.

Or, c’est précisément celle-ci qui dégénère exclusivement dans le tabes incipiens. Dans la région cervicale, nous avons relevé une altération des cordons de Goll et du triangle cornu-marginal ; or, ce triangle

est une des portions des cordons postérieurs qui sont le plus longtemps conservées dans le tabes vulgaire. De ces constatations il résulte donc que les lésions des cordons postérieurs

Fier. 201. — (Obs. I) Région lombaire (F.. Jeanselme et P. Marie, l. c.).

Dans le cordon postérieur, la zone d’entrée des racines est, ainsi qu’une très fine bande le long du sillon postérieur, le seul point qui ne soit pas atteint par la dégénération.

Fig. 202. • — - (Obs. I) Sixième cervicale (E. .Jeanselme et P. Marie, l. c.).

V, territoire dégénéré correspondant à la bandelette en virgule et au triangle cornu-marginal / qui sont atteints simultanément par la lésion et se fusionnent. — - z, zone d’entrée des racines restée saine. — bu, territoire dans le cordon de Burdach demeuré normal. — On remarquera que dans les deux moitiés du cordon postérieur les lésions ne sont pas absolument symétriques et que notamment en V le triangle cornu-marginal est moins altéré qu’en t.

Fig. 203. — (Obs. II) Cinquième cervicale (E. Jeanselme et P. Marie, l. c.)

V territoire dégénéré correspondant au faisceau en virgule. — t, triangle cornu-marginal dégénéré. — z, zone d’entrée des racines restée normale. — Une portion du territoire de Burdach est également respectée.

que nous avons observées dans ces deux cas de lèpre sont essentiellement différentes de celles du tabes. Cette dissemblance s’augmente encore si 1 on veut bien remarquer que

les lésions des racines postérieures, recherchées sur des coupes et des dissociations étaient très peu prononcées. Elles n’étaient même indéniables que dans deux ou trois des dernières racines sacrées. En tout cas, on ne constatait rien d’analogue à la dégénération si complète des racines postérieures dans le tabes.

De même, le réseau des libres nerveuses des colonnes de Clarke qui, dans le tabes, disparaît presque totalement, était bien visible dans nos deux cas. Il convient cependant de noter que, dans le tiers ou le quart postéro-interne des colonnes de Clarke, ce réticulum était beaucoup plus pâle que dans les régions externes. Il y a là quelque chose de spécial, qui ne saurait être comparé à la dégénération tabétique, car celle-ci atteint la masse de la colonne de Clarke et peut-être même tout particulièrement sa portion externe.

En somme, la topographie de la sclérose dans les deux cas dont nous avons fait une étude spéciale, est exactement l’inverse de celle qui appartient au tabes. Si donc on

Fig. 205.

Marie, l. c .)

/a, 1 riangle cornu marginal ; g. Cordon de Coll ; b. Très léger degré de dégénération intermédiaire entre le cordon de Goll et le triangle cornu-marginal ; — ,S'. Parties restées saines au voisinage du sillon postérieur et de la périphérie de la moelle. La zone d’entrée des racines est ici encore tout à fait indemne. Celle figure est fort analogue à celle du mémoire de Looft.

Fig. 205. — Région lombaire supérieure dans un cas de tabes où les lésions sont localisées dans les zones d'entrée des racines (E. Jeanselme et M. Marie, l. c.).

C’est exactement l’inverse de ce qui a lieu dans nos cas de lèpre.

admet que, dans celui-ci, le processus est pour une bonne part exogène, c’est-à-dire lié aux altérations des racines postérieures, on se trouve porté à penser que les dégénérations ci-dessus décrites ont une origine médullaire prédominante, autrement dit qu’elles sont endogènes.

Sans être aussi accusée que dans le tabes confirmé, la dégénération des fibres nerveuses des cordons postérieurs dans la lèpre est bien nette et la prolifération du tissu interstitiel bien marquée ; mais on ne constate pas les lésions intenses des vaisseaux qui sont si communes dans les moelles des tabétiques.

Samgin, dans un cas, a observé une dégénération des cordons de Goll consécutive à la dégénération des racines postérieures et des ganglions spinaux.

W oit a examiné cinq moelles de sujets atteints de lèpre maculo-anesthésique pure ; sur trois d’entre elles, il a trouvé une atrophie portant sur les cordons de Goll et de Bur dach, le plus souvent limitée à la région cervicale. Dans deux de ces cas, il existait un peu de dégénération des racines postérieures à leur entrée dans la moelle cervicale. Les modifications des ganglions spinaux étaient insignifiantes. Woit tend à considérer la dégénération décrite par lui comme une conséquence de l’âge et de l’état cachectique

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des patients. Cependant il croit que la névrite périphérique pourrait jouer un certain rôle dans la dégénération médullaire. Au surplus, Woit fait remarquer qu’elle ne présente rien qui appartienne en propre à la lèpre. Fr. Schultze et Strümpell, qui ont examiné ses préparations, sont du même avis.

Uhlenhuth et Westphal, dans un cas de lèpre mixte, ont constaté une légère dégénération des cordons de Go le au niveau de la moelle cervicale et de la partie supérieure de la moelle dorsale. Les racines postérieures, comme les antérieures, étaient normales. U y avait des bacilles de la lèpre dans les ganglions spinaux, les cellules ganglionnaires de la moelle et les cellules de Purkinje du cervelet. Les auteurs adoptent l’opinion pathogénique de Woit.

H. -P. Lie se déclare partisan de l’origine exogène, la dégénération progresserait des racines sensitives vers la moelle. D’après cet observateur, dans tous les cas de longue durée, lorsqu’il existe des troubles trophiques plus ou moins développés et une anesthésie étendue des extrémités, la sclérose des cordons postérieurs est constante.

La sclérose bilatérale des cordons latéraux, plus rare que celle des cordons postérieurs, a été signalée par Looft, E. Jeanselme et P. Marie, Woit. La dégénération des cordons de Turk a aussi été mentionnée. Hudelo a observé, dans un cas de lèpre mixte, une paralysie du sciatique poplité externe droit, un tremblement menu et rapide, du clonus de la rotule, le phénomène de Strümpell, un signe de Babinski intermittent du côté gauche. Il attribue ces manifestations à l’irritation du faisceau pyramidal. Ces signes sont susceptibles de s’amender en même temps que les autres manifestations de la poussée évolutive (1).

Etant donné la fréquence des altérations médullaires chez les lépreux, certains neurologistes se demandent s’il est rationnel d’imputer uniquement à la névrite les multiples troubles nerveux qu’on observe au cours de la lèpre. Nonne, partisan d’une théorie mixte, croit que la névrite seule ne saurait rendre compte de toutes les manifestations nerveuses de la lèpre : d’après lui, certaines d’entre elles, les troubles trophiques en particulier, ne pourraient pas être réalisées sans la participation de la moelle ; — - la fibrillation et la réaction de dégénérescence des muscles atrophiés, les grosses mutilations seraient sous la dépendance des lésions médullaires : — enfin, la topographie de certaines anesthésies doivent, dit-il, faire admettre une atteinte segmentaire de la substance grise postérieure de la moelle. Babes aboutit à des conclusions analogues.

Les altérations des méninges peuvent avoir pour cause des infections concomitantes, la tuberculose par exemple, ou une streptococcie consécutive aux lymphangites et érysipèles si fréquents dans la lèpre. Mais l’infection hansénienne elle-même peut, dans quelques cas exceptionnels, se localiser sur les méninges. Ainsi Doutrelepont et Wolters ont décelé des bacilles de la lèpre dans la pie-mère d’un sujet atteint de la forme tubéreuse ; Brutzer a pu en colorer dans la dure-mère au niveau de l’hypophyse et dans cet organe lui-même. De Beurmann, Vaucher et Guy Laroche ont publié le cas d’une méningite localisée au cours d’une poussée aiguë généralisée de lèpre. Les bacilles étaient nombreux dans l’exsudât. L’inoculation expérimentale fut négative, ce qui conduit à admettre que l’hypothèse de tuberculose associée à la lèpre doit être écartée dans ce cas. Le cas de méningite lépreuse publié par Touraine, Lépagnole et Raton (1818) est peut-être le premier cliniquement reconnu et vérifié par la ponction lombaire et les épreuves de laboratoire.

Chez un homme encore jeune dont la mort fut accompagnée d’accès délirants, mes collaborateurs et moi, nous avons constaté dans les frottis de la pulpe cérébrale et des méninges des globi très nets. Mais l’inoculation de matière encéphalique à un cobaye, la tuberculisa, et d’autre part, l’examen des différents organes permit d’affirmer que le sujet succomba à une granulie. L’hypothèse d’encéphalite hansénienne chez ce lépreux ne saurait donc ici être formulée qu’avec réserve.

fl) Cf. Jean Blin. Un cas de Lèpre mixte accompagnée de signes d’irritation pyramidale. Thèse deDocl., Paris, 1927. Jeanselme. — La Lèpre. 37

Chez un autre lépreux, le cortex cervical était revêtu d’une pie mère très injectée, mais il ne fut pas possible d’y déceler des globi bacillaires (1).

En 1902, avec Milian, j’ai fait l’examen histologique du liquide céphalo-rachidien de plusieurs lépreux ; nous n’avons jamais constaté d’éléments cellulaires en quantité anormale. En 1905, P. -Emile Weil et Tanon m’ont communiqué une note sur l’examen du liquide céphalo-rachidien de cinq lépreux (trois de forme nodulaire dont un en période floride et deux de forme nerveuse). Tant au point de vue cytologique (pas de leucocytes en excès) qu’au point de vue chimique (teneur en albumine et en sucre normale) et bactériologique (absence de microbes), ce liquide ne présentait aucun caractère pathologique (2). De même Bourret ne constata aucune modification du liquide céphalo-rachidien dans la lèpre.

Les recherches de Serra (1922) ont porté sur le liquide céphalo-rachidien de quatre lépreux atteints de formes diverses. La réaction de Nonne-Apelt et la teneur en éléments cytologiques semblaient normales. Il ne fut pas possible de mettre en évidence la présence de bacilles de Hansen dans le liquide examiné.

Molinelli et Vaccarezza (1930) ont pratiqué la ponction lombairesur 651épreuxanciens ou récents. L’examen cytologique, chimique et bactériologique dans tous les cas et dans toutes les formes de la lèpre a été constamment négatif. La tension du liquide était généralement normale. Toujours la réaction de Wassermann fut négative, même dans les 17 cas où elle était positive dans le sérum sanguin. La réaction de Lange fut constamment négative ; elle était légèrement anormale chez quatre sujets. En somme, concluent les auteurs, la ponction lombaire, dans la lèpre, ne peut rendre aucun service (3).

Le travail le plus complet sur le liquide cérébro-spinal dans la lèpre est assurément celui de T. Nojima (1931). L’examen a porté sur 31 lépreux dont 20 étaient atteints de la forme nodulaire et 11 de la forme nerveuse (4). L’auteur a recherché la pression, le poids spécifique, le p H du liquide, sa teneur en sucre, en protéine, en cellules, en bacilles de la lèpre ; enfin il a effectué la réaction colloïdale du liquide céphalo-rachidien. Les recherches de Nojima ne me paraissent pas à l’abri de la critique. Quoi qu’il en soit, voici ses conclusions :

1° La pression était de 55 à 104 millimètres en position latérale, de 210 à 390 en position assise. Le poids spécifique était de 1006 à 1010. Le pLI était compris entre 7,6 et 8,6. Ces données sont celles qu’on trouve chez un sujet sain.

2° La proportion du sucre était habituellement accrue dans tous les cas de lèpre, mais d’une façon plus sensible dans les formes graves.

3° La teneur en protéine était plus ou moins influencée, dans la forme noueuse, par les fluctuations de la maladie. La protéine dans la lèpre nerveuse n’excédait pas le taux physiologique.

4° Le nombre des éléments provenant du sang qui étaient contenus dans le liquide spinal augmentait légèrement dans les cas sérieux de lèpre noueuse. En aucun des 31 liquides examinés, il ne put être décelé des bacilles de la lèpre.

5° « La globrin reaction » fut positive chez 48 pour 100 des sujets. Tous étaient atteints de lèpre grave noueuse ou nerveuse associée à la syphilis.

6° La réaction de l’or fut positive 16 fois, soit dans la proportion de 57 pour 100 des cas ; elle existait chez les patients atteints de lèpre qui présentaient une réaction positive

(1) E. Jeanselme, M. Bloch, P. Blum et J. Hutinel, Remarques anatomo-pathologiques au sujet de deux autopsies de lépreux. Compte-rendu de la IIIe Conf. Internat, de la Lèpre, (Strasbourg 1923), Paris, 1924, pp. 222-225.

(2) E. Jeanselme, Examen du liquide céphalo-rachidien dans la lèpre. Congrès colonial (VIIe Sect.), Paris, juin

(3) Molinelli et Vaccarezza, Le liquide céphalo-rachidien dans la lèpre. La Sernana medica, Buenos-Aires, 30 janv. 1930, n° 5.

(4) T. Nojima, On the cerebrospinal fluid of Lepers. « La Lepro », Osaka, Japon, mars, 1931, pp. 31-32. Résumé, par l’auteur, d’un long article en japonais.

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de syphilis, ainsi que la « globrin reaction ». Cette réaction de l’or n’était pas particülièremen intensive dans la lèpre.

7° Dans deux cas de lèpre nerveuse où la réaction de Murata était positive dans le liquide céphalo-rachidien, elle fut négative dans le sérum. Les réactions de Sachs-Georgi et de Wassermann furent positives dans 19 pour 100 des cas dans le liquide spinal. Bien que ces réactions syphilitiques fussent positives dans le liquide céphalo-rachidien, elles furent trouvées le plus souvent négatives dans le sérum.

8° Un extrait alcoolique de nodules lépreux pouvait être utilisé comme antigène pour effectuer les réactions de la syphilis et de la lèpre avec le liquide céphalo-rachidien ; la réaction de précipitation fut positive dans 19 pour 100 des cas et la réaction de fixation dans 52 pour 100. Une émulsion de nodules lépreux ou de bacilles de la tuberculose put servir d’antigène pour effectuer les réactions lépreuses dans le liquide spinal (la réaction de fixation du complément fut positive dans 32 pour 100 des cas). Quand les réactions de la lèpre furent positives avec le liquide céphalo-rachidien, elles le furent également avec le sérum.

9° Les réactions, positives avec le liquide céphalo-rachidien, furent généralement plus faibles que celles effectuées avec le sérum, et la réaction fut beaucoup moins souvent positive dans le liquide spinal que dans le sérum. Il ne serait pas possible d’affirmer que des anticorps passent, à l’état normal du sérum dans le liquide spinal.

10° Il est très important de noter que, dans les réactions lépreuses du liquide spinal ou du sérum, un antigène obtenu par culture fut plus actif que celui provenant de nodules lépreux excisés. En partant de ces nodules, il fut possible de réaliser de nombreuses cultures du bacille de la lèpre.