VI. — TUBE DIGESTIF

A part les lésions bucco-pharyngées déjà décrites (p. 327), les localisations de la lèpre sur les voies digestives sont généralement rares. Le cas de léprome de l’œsophage publié par Goldschmidt (de Madère) est resté unique. Serra a observé, dans deux cas, sur la région pylorique de l’estomac des granulomes récents ou anciens ayant peut-être pour origine la greffe de bacilles provenant de sévères lésions des poumons. Mais ces localisations, tant pulmonaires que gastriques, étaient-elles de nature lépreuse ou tuberculeuse ? Kobayashi (2), dans 60 autopsies n’a jamais constaté d’altérations lépreuses et de bacilles de Hansen sur la muqueuse gastrique, mais seulement des lésions banales telles qu un état catarrhal ou des suffusions sanguines dans le tissu sous-muqueux.

Les localisations intestinales sont moins rares. Dans le cas de Doutrelepont et Wolters (3), le gros intestin jusqu’au voisinage de l’anus était fort enflammé et parsemé de

(1) Je regrette de ne pouvoir pas analyser les travaux importants des auteurs japonais contemporains : Sugai, Takesaki, Kobayashi, etc., dont la publication est postérieure à l’impression de ce chapitre.

(2) W. Kobayashi, Ueber die viscérale Lepra, Monographia actorum dermatologicorum, oct. 1929, n° 4, 1 vol.de 205 pages, 23 fig., Kyoto.

(3) Doutrelepont et Wolters, Beitrag zur visceralen Lepra. Arch. f. Dermat. u. Syph., 1896, Bd XXXIV , Hei’t 1, p. 55. — Les préparations microscopiques ont été présentées à la Ire Conf. Intern. de la Lèpre, Berlin, oct. 189/ .

nombreuses ulcérations principalement dans le côlon descendant et le rectum. A l’œil nu, les lésions rappelaient celles de la dysenterie. A l’examen microscopique, on constatait d’importantes pertes de substance de la muqueuse circonscrites par de vastes infdtrats descendant jusque dans la muscularis mucosôe. Au-dessous de celle-ci, existaient des foyers contenant des cellules vacuolisées et bourrées de bacilles de la lèpre. 11 y avait, en outre, des leucocytes, des cellules du tissu conjonctif proliféré et des globi libres. Des lésions analogues s’observaient dans les ganglions mésentériques. Les recherches de Doutrelepont et Wolters ont été confirmées par celles dePniLippsoN, d’ARNiNG, Schaffer, Babes, A. v. Reisner, Schwimmer, Joseph, Murata. Deux des trois cas d’ulcération intestinale observés par A. v. Reisner présentaient l’aspect macroscopique et les lésions histologiques caractéristiques de la tuberculose (caséification, cellules géantes de Langhans et bacilles de Koch) ; dans le troisième cas, la surface ulcéreuse était plane, on n’y constatait ni caséification, ni cellules géantes de Langhans, mais par contre de nombreux bacilles de la lèpre (1).

Dans trois cas de lèpre mixte, Babes pense avoir constaté des ulcérations lépreuses de l’intestin, associées ou non à des ulcérations tuberculeuses, et dans un autre cas où la muqueuse n’était pas ulcérée le même auteur aurait pareillement trouvé des groupes de bacilles infiltrés dans le derme muqueux. La description de Babes ne me paraît pas de nature à entraîner la conviction (2). L’observation de Joseph concerne un lépreux de forme mixte ayant dans le rectum à 4 ou 5 centimètres au-dessus de l’anus un rétrécissement qui pouvait encore admettre l’extrémité de l’index. L’origine de cette sténose ne pouvait pas être attribuée à la syphilis ou à la blennorrhagie (3).

H. -P. Lie est d’avis que les ulcérations intestinales ne sont pas de nature lépreuses ; elles seraient presque toujours tuberculeuses. Cette opinion me paraît trop absolue ; cependant je suis loin de méconnaître la part de la tuberculose dans la genèse de ces localisations. Déjà, en 1897, j’écrivais : « Je crois que, pour l’intestin, comme pour le poumon, c’est à l’inoculation qu’il faut avoir recours pour trancher le différend. Sans doute, si le résultat est positif, il n’indique qu’une chose : l’existence de la tuberculose. Un résultat négatif, par contre, acquiert une signification qu’on ne peut méconnaître, car il permet d’établir la réalité de la léprose intestinale, dégagée de toute connexion avec la tuberculose (4). »

Kobayashi, dans la plupart de ses nécropsies, au nombre de 60, n’a trouvé que de rares lésions de l’iléon et du cæcum. Elles offraient tous les caractères de la tuberculose intestinale et étaient accompagnées délocalisations de même nature dans les autres organes. Deux fois, il a observé des lésions nécrosantes assez semblables, au point de vue macroscopiques, à celles décrites par Doutrelepont et Wolters. Toutefois, il fut impossible d’y mettre en évidence des bacilles de la lèpre ou des altérations histologiques de cette origine.

Rogers et Muir pensent que, dans l’Inde Anglaise, les lésions intestinales relevées chez les sujets atteints d’infection hansénienne peuvent être tout à fait étrangères à la lèpre, avoir pour cause par exemple les parasites intestinaux si fréquents dans cette contrée.

L’existence de la dégénérescence amyloïde de l’intestin est contestée par certains léprologues.

Les ganglions du mésentère, quand l’intestin et les autres organes splanchniques sont atteints, peuvent s’hypertrophier, prendre même un développement monstrueux. C’est à cette masse proéminente, parfois accompagnée d’ascite, que Larrey a donné le nom de « carreau lépreux ». La nature de ces adénopathies a été fort discutée. D’après la statistique de Kobayashi, des altérations importantes des ganglions n’existent que si les organes

(1) v. Reisner, Monatshefte f. Dermatol., n° 5, 1896.

(2) Babes, Ire Conf. Internat, de la Lèpre, Berlin, oct. 1897, lre partie, p. 169 et suivantes.

(3) A l’avenir, en présence d’une sténose analogue, l’origine lymphogranulomateuse devrait être discutée.

(4) E. Jeanselme, La Conférence de Berlin et la prophylaxie de la lèpre. La Presse médicale, 21 déc. 1897. — J’insiste à nouveau sur l’utilité de l’inoculation expérimentale dans mon article sur les Localisations du bacille de la lèpre dans les divers organes, La Presse médicale, 15 déc. 1900, p. 390, 3e col.

ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

abdominaux sont atteints de tuberculose. Les bacilles de la lèpre dans ces ganglions sont d’une extrême rareté et ils siègent de préférence dans les sinus lymphatiques. Au total sur 60 autopsies de lépreux, cet auteur a noté : 9 fois la présence des bacilles de Hansen ; 3 fois sur 19 cas de lèpre nerveuse et 6 fois sur 38 cas de lèpre tubéreuse ; — ils faisaient défaut dans 3 cas de lèpre maculo-anesthésique ; en plus des lésions d’origine lépreuse, existaient assez souvent des lésions tuberculeuses et des bacilles de Koch.

Jusqu’à une période avancée, l’appareil digestif des lépreux fonctionne normalement. Mais lorsque la muqueuse s’ulcère, la dyspepsie et les troubles gastriques apparaissent. La diarrhée est un des signes terminaux les plus constants chez les tubéro-lépreux. D’abord intermittente, elle devient à la fin permanente et achève d’épuiser les moribonds. Souvent le ventre devient proéminent par suite de la tuméfaction du foie, de la rate et des glandes mésentériques. Chez les neuro-lépreux, on a signalé des accès de douleurs fulgurantes rappe lant les crises du tabes. Il y aurait lieu de rechercher si, dans ces cas, il n’existe pas de la névrite des expansions périphériques du vague. A la période ultime, certains lépreux sont torturés par une soif ardente. Une fois établie, elle persiste jusqu’à la mort (Danielssen)

vu. — POUMON

Comme la question des rapports de la lèpre et de la tuberculose se pose tout spécialement à l’occasion des lésions trouvées dans cet organe, c’est ici même qu’elle sera exposée dans son ensemble, mais il est entendu que la solution adoptée pour le poumon, devra être étendue aux autres viscères.

Naguère encore, la présence dans les parenchymes.de granulations circonscrites, blanchâtres, ramollies, de pertes de substances et de cavernes, la constatation de cellules épithélioïdes et géantes du type de Langhans, de bacilles isolés les uns des autres et en petite quantité, la caséification, faisaient admettre sans réserve la nature tuberculeuse de ces lésions. Par contre, l’absence de ramollissement et de dégénérescence caséeuse, l’existence de cellules écumeuses ou vacuolisées et de bacilles en masses compactes, groupés en globi intra- ou extra-cellulaires entraînaient le diagnostic certain de manifestations lépreuses.

tait avec elle.

Mais, depuis que les travaux de Jadassohn et de nombreux léprologues ont établi que, chez les sujets lépreux, des formations tuberculoïdes peuvent exister dans la peau et dans les nerfs, on s’est edmandé si des lésions de même structure ne pouvaient pas être observées dans les organes internes. Les recherches de Rikli, mais surtout les investigations approfondies de Schaffer portant sur le matériel d’autopsie d’AuxiNG, prouvent que des nodules blanc-jaunâtres disséminés dans la rate, le foie, les reins, les ganglions bronchiques ou mésentériques, que les proliférations polypoïdes dispersées sur le péritoine, que les ulcérations intestinales, que certaines pneumonies caséeuses, pauvres en bacilles, contenant des cellules épithélioïdes et géantes, qu’on rapportait autrefois indubitablement à la tuberculose, pouvaient coexister avec des lésions relevant certainement de la lèpre, par exemple la nécrose cotonneuse, filamenteuse, à gros grains ( wolkige , jadige und

grobkornige Nekrosen ) que Jadassohson considère comme pathognomonique de la lèpre (1). Cet auteur conclut que toutes ces lésions peuvent relever uniquement de la lèpre ; Schaffer qui adopte sa manière de voir pense toutefois que, pour exclure toute participation possible de la tuberculose, l’argument décisif est l’inoculation au cobaye.

A l’autopsie des lépreux, peuvent s’observer des périhépatites, des périsplénites, des pleurites, des méningites dont la nature a été discutée. De Beurmann, Vauciier et G. Laroche les décrivent sous le nom de «polysérite lépreuse» rejetant ainsi l’intervention de la tuberculose dans leur production (2).

En somme, l’opinion des léprologues sur les connexions de la lèpre et de la tuberculose s’est profondément modifiée depuis la démonstration de lésions lépreuses à structure tuberculoïde. En 1900, je croyais pouvoir écrire à ce sujet: Dans les localisations de la lèpre sur le poumon « il s’agit donc d’une sclérose lente dont l’aspect rappelle celui d’une bronchopneumonie tuberculeuse chronique avec cirrhose ; mais elle en diffère, — lorsque la tuberculose ne se combine pas avec elle, — par les caractères suivants : 1° l’absence de fonte caséeuse, tout au plus observe-t-on la dégénérescence hyaline ; 2° la présence de cellules de Virchow ; 3° l’abondance des bacilles et leur groupement en globi ; 4° le résultat négatif des inoculations qui doivent toujours être 1 entées » (3).

Les travaux contemporains jettent un doute sur la solidité de cette conclusion. Seule l’inoculation expérimentale est l'argument décisif qui exclut la participation de la tuberculose.

A la période ultime de la lèpre, la tuberculose pulmonaire est très commune. J’ai souvent trouvé à l’autopsie des lésions destructives des poumons et, dans ces cas, l’inoculation au cobaye m’a toujours donné un résultat positif. Beaucoup de léprologues ont fait la même constatation. H. -P. Lie, sur 3 cas de lésions pulmonaires chez des lépreux a pu établir l’association de la lèpre et de la tuberculose ; dans un cas seulement il a pu démontrer que la lèpre seule intervenait. Sugai, sur 29 autopsies, constate 18 fois l’association des deux infections dans le poumon. Kobayashi, sur 60 examens nécropsiques, relève 32 fois la tuberculose pulmonaire, dans 8 de ces cas seulement le bacille de Hansen coexistait avec le bacille de Koch. Sur 38 cas de lèpre tubereuse, il y avait 20 fois des lésions tuberculeuses, dans 19 cas de lèpre nerveuse 10 fois des bacilles de la tuberculose purent être décelés. Dans la plupart des cas, la plèvre était intéressée, parfois elle était si épaisse qu’elle ressemblait à du cuir. Sur la coupe des poumons, on distinguait des altérations tuberculeuses, rarement des cavernes. L’examen histologique montrait la prolifération du tissu conjonctif interstitiel et de l’infiltration cellulaire, souvent aussi de la caséification et des cellules géantes du type Langhans. Les bacilles de Koch étaient en quantité variable. Quant aux bacilles de Hansen, Kobayashi n’en trouva pas dans 3 cas de lèpre maculoanesthésique ; sur les 38 cas de lèpre tubéreuse il n’en décela que 13 fois et sur les 19 cas de lèpre nerveuse, il ne put les mettre en évidence que 4 fois. Ces bacilles de Hansen siègaient dans le tissu conjonctif interstitiel, dans les septa alvéolaires et dans les cellules épithéliales des alvéoles et seulement aussi en très petite quantité.

Cependant la lèpre pulmonaire exempte de toute association avec la tuberculose n’en existe pas moins. Tout d’abord, à l’autopsie de lépreux, dont les poumons étaient parfaitement normaux à l’examen macroscopique, Babes et Moscuna ont trouvé des bacilles de la lèpre. Ces constatations ont été vérifiées par celles de Rikli, Doutrelepont et Wolters, H. -P. Lie, Uhlenhuth et Westphal, Sugai, Wise.

(1) J. .Jadassohn. Art. « Lepra » in Handb. der pathogenen Mikroorganismen von W. Kolle und A. v. Wassermann, 5e édit., t. Y, 1913, pp. 882-883.

(2) De Beurmann, Vaucher et G. Laroche, « Lepra », Bd IX, 1.

(3) E. Jeanseme et M. Sée, Art. Lèpre de la Pratique dermatologique, Paris, 1902, t. III, p. 42.

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A. Bonome (1) a rapporté un cas dans lequel l’aspect à l’œil nu était celui d’une péribronchite tuberculeuse chronique accompagnée d’une cirrhose étendue du poumon. C’est le type le plus commun de la lèpre pulmonaire. La sclérose interstitielle contenait des nodules péri-bronchiques et broncho-pneumoniques qui tendaient à la dégénérescence hyaline. Les bacilles, libres ou intra-cellulaires, occupaient surtout les septa intertrabéculaires, spécialement dans la zone hyaline. 11 n’y avait ni caséification, ni ulcérations. Bien que le parenchyme fut parsemé çà et là de nodules bacillifères, durs, de la grosseur d’un pois à une noisette, l’inoculation négative prouva que la tuberculose n’était pas associée à l’infection lépreuse.

L’observation de Doutrelepont et Wolters (2) mérite une mention spéciale. Elle concerne un homme adulte atteint d’une lèpre tubéreuse pure et ne présentant aucun signe physique d’une affection pulmonaire. Trois jours après l’injection d’un milligramme de tuberculine, surviennent de la lièvre et de l’oppression. Dans de violents efforts de toux, le malade rejette une petite masse peletonnée et sanguinolente qui gagne le fond de l’eau. Ce crachat contient des bacilles de la lèpre reconnaissables à leur disposition en globi. Cette expectoration bacillifère se reproduit à deux autres reprises sans cause appréciable et s’accompagne chaque fois d’un mouvement fébrile. C’est probablement le premier cas où la lèpre pulmonaire fut reconnue sur le vivant. A l’autopsie, on trouve, indifféremment dans des lobes supérieurs ou inférieurs, des îlots lobulaires petits et nombreux, disséminés dans un tissu œdémateux. Chaque foyer, comprend un groupe d’alvéoles plus ou moins considérable et une bronchiole située au centre ou latéralement. L’épithélium pulmonaire est desquamé. Le tissu conjonctif périvasculaire et les septa alvéolaires sont épaissis et infiltrés de cellules bacillifères à vacuolisation caractéristique et de boules hyalines intra — et extra cellulaires gardant la coloration rouge de la fuchsine après l’action des acides. De nombreuses mastzellen sont réparties dans les foyers d’infiltration, en particulier au pourtour des vaisseaux. Au centre des foyers, on ne constatait ni destruction, ni caséification, ni cellules épithélioïdes ou géantes. Des amas typiques de bacilles de la lèpre, le plus souvent groupés en globi dans les cellules, occupaient les foyers d’infiltration, les septa alvéolaires et les alvéoles. Aucune de ces lésions ne rappelait la tuberculose.

Babes a signalé trois cas d’altérations lépreuses péribronchiques. Chez un lépreux, il existait une sclérose limitée à l’un des sommets. Le tissu interstitiel épaissi fournissait des travées fibreuses qui comprimaient et oblitéraient les alvéoles pulmonaires. Dans ce tissu fibreux, et principalement dans des cellules vacuolisées groupées au voisinage des vaisseaux, il y avait de nombreuses colonies bacillaires. L’inoculation au cobaye fut négative. Dans un autre cas, le poumon semblait intact, cependant Babes trouva des bacilles isolés ou en boules dans les cellules plates et allongées qui recouvraient les capillaires pulmonaires. Enfin, le même auteur signale encore une forme sclérosante avec bronchite et cavernes bronchitiques lépreuses putrides.

Sur un poumon qui ne paraissait pas touché par la lèpre, l’examen microscopique m’a montré de nombreuses boules bacillaires au centre desquelles on pouvait souvent distinguer le noyau d’une cellule. Ces colonies, qui n’avaient pas déterminé la formation de nodules infectieux, occupaient le tissu interstitiel et surtout les parois des alvéoles et des petites bronches. En plusieurs points, les capillaires pulmonaires contenaient des amas de bacilles. Cenx-ci n’avaient pas envahi les cavités alvéolaires (3).

Dans un cas publié par Eyckmans, le diagnostic de lèpre pulmonaire pure fut

(1) Bonome, Virch. Arch ., Bd. CXI, 1888.

(2) Doutrelepont et Wolters, Beitràge zur visceralen Lepra. Arch. fur Derinat. und Syph., Bd XXXIV, 1896.

(3) E. Jeanselme. Des localisations du bacille de la lèpre dans les différents organes. La Presse médicale , 15 déc. 1900, p. 390, 2e col.

Jeanselme. — La Lèpre.

porté pendant la vie comme dans le cas de Doutrelepont et Wolters. Le sujet, âgé de 44 ans, lépreux depuis sept ans, était atteint d’une forme tubéreuse très caractérisée avec nombreux nodules sur les muqueuses de la bouche, du pharynx et du nez. Il existait des signes de bronchopneumonie dans les deux poumons avec expectoration rougeâtre contenant des cellules de Virchow, de nombreux globi et des masses bacillaires disposées en traînées. La fièvre monta lentement pendant cinq jours, puis elle mit un temps égal à descendre. Les rayons X montrèrent une sclérose dilfuse des deux poumons avec une ombre prononcée au niveau de la région médiastine. Deux cobayes, furent inoculés avec des crachats ; l’un d’eux mourut au huitième d’un abcès formé au point d’inoculation ; l’autre eut aussi un abcès, qui guérit rapidement et il ne fut pas atteint de tuberculose. Trois mois après ce premier essai d’inoculation une troisième tentative fut faite: l’animal eut comme les deux premiers un abcès, mais il se cicatrisa et le cobaye survécut. Le patient montrait alors une régression de toutes les manifestations cutanées, son état général était bon, l’expectoration par moment jaunâtre était souvent striée de sang; il n’y avait ni fièvre, ni sueurs nocturnes (1).

Serra conclut de ses recherches qu’il existe une lèpre pulmonaire vraie caractérisée par des nodules constitués par des bronches et des alvéoles. Ces lésions s’accompagnent d’une péribronchite granulomateuse et d’une périvascularite. Cette broncho-alvéolite chronique s’accompagne d’une fièvre élevée et prend les allures d’une broncho-pneumonie aiguë. L’expectoration contient des bacilles. L’état du patient rappelle beaucoup celui du phtisique, assertion qui est en contradiction avec l’opinion de nombreux léprologues.

En effet, cette lèpre pulmonaire à type de péribronchite ou de noyaux broncho-pneumoniques disséminés dans les poumons, diffère profondément de la tuberculose par son expression clinique. Durant les périodes évolutives, elle se traduit par de la dyspnée, de la toux et de l’expectoration qui peut contenir des bacilles en quantité massive. Ce dernier caractère est évidemment en faveur d’une localisation pulmonaire de nature lépreuse, mais n’exclut pas catégoriquement l’hypothèse de lésion tuberculeuse puisque l’expectoration des phtisiques peut être très riche en bacilles de Koch. Une fièvre modérée accompagne chaque poussée, mais la température ne tarde pas à revenir à la normale en même temps que l’expectoration. L’état général se maintient satisfaisant : ainsi do ne, pas d’accélération du pouls, d’amaigrissement et de sueurs nocturnes. En général, les localisations pulmonaires de la lèpre céderaient beaucoup plus facilement à la thérapeutique que celles de la tuberculose (Rogers et Mitir). Quoi qu’il en soit de ces caractères différentiels, auxquels on peut adjoindre l’agglomération des bacilles en globi contenus dans des cellules vacuolisées ou extra-cellulaires, il n’existe qu’une preuve sans réplique que la lésion ressortit exclusivement qu’au bacille de Hansen, c’est le résultat négatif de l’inoculation des crachats au cobaye.

Cette preuve expérimentale, recherchée après la mort, a permis d’établir qu’il existe une pneumonie caséeuse d’origine lépreuse (Bares), que des cavernes peuvent être creusées dans les noyaux bronchopneumoniques de la lèpre pure (Fambri), que des nodules blanchâtres de la grosseur d’une tête d’épingle, de consistance ferme et disséminés dans les deux poumons peuvent relever de la lèpre seule bien que le tissu nécrosé puisse être circonscrit par des cellules géantes (Wise). Toutefois, il résulte des recherches récentes de G. Ninni et T. de Sanctis Monaldi que le procédé usuel d’inoculation expérimentale ne met pas toujours la tuberculose en évidence. L’inoculation par voie ganglionnaire , de produits lépreux, apparemment purs, peut révéler des formes atypiques de tuberculose

(1) Eyckmans, Bruxelles-Mêdical, t. V, 1925, j». 733.

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qui paraissent être lort communes dans la lèpre et qui passent inaperçues si l’on a recours à la voie sous-cutanée (1).

Les altérations de la plèvre seraient très communes dans la forme tubéreuse, d’après Sug ai, constantes même d’après v. Reisner. Un certain nombre d’inoculations ont prouvé qu elles peuvent reconnaître une origine exclusivement lépreuse.

La voie par laquelle le bacille de Hansen envahit le poumon est inconnu ; Marchoux pense qu’il peut être inoculé par les sécrétions bacillifères provenant des voies respiratoires supérieures. Mais d’autres facteurs interviennent pour favoriser la greffe du bacille, car dans un cas de lèpre tubéreuse observé par Brutzer, la trachée dans toute sa hauteur était tapissée par des masses bacillaires, et cependant les lésions bronchiques ou péribronchiques du parenchyme pulmonaire étaient exemptes de bacilles.