FORMES, VARIÉTÉS

Après un temps dont la durée est très variable, à la période d’invasion succède la période d’état. Suivant que le bacille se fixe de préférence dans la peau et les muqueuses ou dans les nerfs périphériques, l’expression et si dissemblable qu’il est nécessaire, pour la clarté de la description symptomatique, de reconnaître plusieurs formes cliniques. On distingue habituellement deux types principaux : la lèpre nodulaire ou tubéreuse {Y) ; la lèpre maculo- anesthésique ou nerveuse. Mais cette division est tout à fait schématique.

Les deux types se superposent souvent ; en sorte que la forme mixte ou complète est assurément la plus commune. De plus, l’existence d’un type nodulaire pur peut être contestée, car une éruption nodulaire s’accompagne pour ainsi dire toujours de quelques minimes lésions névritiques.

A vrai dire, tous les cas de lèpre sont mixtes ; mais on réserve habituellement cette désignation aux faits dans lesquels les symptômes cutanés et nerveux sont à peu près en égale proportion. D’autre part, il n’y a pas à proprement parler de forme cutanée et de forme nerveuse pure, mais seulement des types cliniques à prédominance des localisations tégumentaires ou nerveuses.

Sur les 126 cas dont se compose ma statistique métropolitaine, je compte 82 cas de lèpre nodulaire ou mixte et 44 cas de forme nerveuse dont 35 appartiennent à la variété maculo- anesthésique et 9 à la variété nerveuse sans manifestations cutanées. Ces chiffres expriment assez exactement les rapports respectifs qui existent communément entre les formes mixte et nerveuse. Cependant, ils sont variables suivant les contrées. Dans une province d’Annam, j’ai vu des îlots de population où la lèpre tubéreuse floride prédominait, tandis que dans les cantons voisins, la majeure partie des cas appartenaient à la forme mutilante nerveuse tropho neurotique.

Outre ces formes principales, il existe des variétés secondaires caractérisées par la prépondérance d’un symptôme. Telles sont les variétés achromique ou vitiligineuse, bulleuse ou pemphigoïde, trophoneurotique dont la lésion majeure peut être, soit le mal perforant, soit le panaris analgésique, soit une résorption osseuse des extrémités atteignant un degré extrême.

Plusieurs fois j’ai refait cette statistique, à intervalles plus ou moins longs, jamais je n’ai obtenu les mêmes chiffres, car la mutation des formes, leur substitution réciproque est pour ainsi dire la règle.

Il est impossible, par la considération des signes de début, de prévoir quel sera le type

(1) On emploie couramment comme synonyme l’expression de lèpre tuberculeuse : ce qualificatif peut introduire une confusion, le mot « tubercule » ayant deux sens différents, l’un morphologique et l’autre éthiologique. Il est donc préférable de ne pas employer, ce terme qui peut prêter à confusion avec la tuberculose pour désigner la forme nodulaire.

que la lèpre revêtira dans la suite. Un de mes malades [81] s’aperçoit, — il y a 30 ans, — que la peau d’une de ses malléoles est insensible ; à ce niveau, il ne constate aucune tache érythémateuse, pigmentaire ou achronique. Quinze ans se passent sans que le malade relève aucune manifestation nouvelle ; puis il remarque, sur le tronc et les membres un certain nombre d’aires insensibles au niveau desquelles la peau est d’apparence normale. Puis, pendant cinq années se succèdent des poussées de taches bistres. Après une période silencieuse qui se prolongea pendant plusieurs années, la lèpre prend le type tubéreux : infiltration progressive des taches fauves, nodules dermiques et hypodermiques seulement perceptibles à la palpation, ébauche de léontiasis, coryza lépreux, kératite parenchymateuse, iritis et synéchies. — Tout récemment, J. Gâté, P. J. Michel et J. Charpy ont publié le cas d’une femme atteinte de lèpre nodulaire en voie de généralisation qui avait débuté, deux ans auparavant, par des éléments bulleux discrets (1). Souvent, on assiste aune évolution inverse, l’infection se manifeste d’abord par des infiltrats cutanés qui accaparent l’attention, puis les poussées s’atténuent et s’espacent, la maladie entre en sommeil et n’est plus reconnaissable qu’aux mutilations qui remontent à la période d’activité ou à l’anesthésie persistante ; parfois même celle-ci ne peut être dépistée par les recherches les plus minutieuses si bien qu’on a considéré le passage de la forme nodulaire à la forme nerveuse comme un mode de guérison.

Lorsque la contamination a lieu entre parents et enfants, entre frères ou sœurs, en un mot entre individus de même sang, la lèpre, dans ces cas connexes, peut être aussi dissemblable quant à sa forme et à sa marche que celle qui est contractée entre époux ou entre étrangers vivant au foyer familial, en sorte qu’il n’est pas possible de dire si le comportement de la lèpre a pour facteur principal la graine ou le terrain. Lorsque l’on compare deux cas de lèpre, il faut tenir compte, dans la mesure du possible, de la différence d’âge existant entre les deux sujets, la lèpre étant souvent d’allure plus accélérée chez les adolescents que chez les adultes. En voici un exemple. Chez un ancien colonial, les premières manifestations de la lèpre apparaissent à 49 ans, et chez son fils à 12. Cet enfant ne peut avoir été contaminé que par son père, car il est né à Paris et n’a jamais quitté la région parisienne. Or, tandis que la lèpre paternelle évolue d’une façon chronique, celle du fils a pris une marche rapide, les poussées tégumentaires, presque subintrantes, s’accompagnent de localisations viscérales graves, de diarrhée incoercible et d’albuminurie massive qui ont entraîné l’issue fatale en quelques années.

Les exemples de lèpre familiale que j’ai pu suivre sont en nombre trop restreint pour que je puisse tirer de leur étude des conclusions fermes (1). La question mérite donc d’être reprise, mais il n’est pas facile de la résoudre, car les recherches, pour être probantes, doivent porter sur un grand nombre de cas, mais d’autre part elles doivent être effectuées autant que possible en dehors des foyers endémiques où il est toujours difficile de préciser la source de la contamination. Or, ces conditions s’excluent pour ainsi dire réciproquement.

Comme la tuberculose, comme la syphilis, la lèpre est une maladie à manifestations protéiformes et capricieuses. Elle progresse par poussées successives qui marquent les différentes étapes de son aggravation et qui sont séparées par des intervalles de repos plus ou moins long.

Depuis que ce chapitre a été rédigé, la Conférence réunie à Manille en janvier 1931, en vue d’uniformiser la dénomination des types de la lèpre a proposé d’employer les désignations suivantes. Je les reproduis d’après la traduction qu’en a faite, E. Burnet (3).

(1) J. Gâté, P. J. Michel et J. Ciiakpy, Réunion dermatologique de Lyon, 26 mars 1931, pp. 741-746. Bull, de la soc. fr. de Derrnat. et de Syph., mai 1931 , n° 5

(-2) Les confrontations que j’ai pu faire ne sont qu’au nombre de 6, savoir : père et fils, 1 cas ; — mère et fille, 1 cas ; — père et fille, 1 cas ; — 3 sœurs, 1 cas ; — 3 demi-sœurs, 1 cas (le père étant commun aux 3 enfants ; — frère et sœur, 1 cas.

(3) Et. Burnet, Rapp. sur la Conf. de Manille (janv. 1931), Revue d’ Hygiène, t. LIV, juin 1932, pp. 463-464.

ÉTUDE SYNTHÉTIQUE DE U ÉVOLUE ION LÉPREUSE

a) Types principaux

Nerveux (N) : Tous les cas avec évidence d’envahissement des nerfs, actuel ou antérieur, c’est-à-dire, altération de la sensibilité avec ou sans altérations de la pigmentation et de la circulation, troubles trophiques ou paralysies avec leurs suites : atrophies, contractures (1), ulcères, non accompagnés d’altérations nécrotiques de la peau.

Cutanés (C) : Tous les cas avec lésions léprotiques de la peau (2). Ces cas peuvent ou non manifester, à tout moment, des symptômes cliniques d’envahissement des nerfs.

b) Sous=types (indiquant le degré de gravité)

Nerveux- 1 ( N-l ) : Nerveux léger, cas avec une ou plusieurs aires limitées de troubles de sensibilité, avec ou sans altérations de la circulation ou de la pigmentation, des paralysies ou des trouves trophiques peu importants.

Nerveux-2 ( N -2 ) : Cas nerveux moyennement avancés : avec aires étendues ou nombreuses de troubles de la sensibilité, non confinés à quelque région unique du corps ; avec

paralysie — des signes évidents de troubles trophiques : dépigmentation marquée, atrophie 6 1

modérée et mutilations.

Nerveux-3 ( N-3 ) : Cas nerveux avancés : avec aires d’anesthésie plus ou moins étendues, et troubles moteurs et trophiques marqués ; paralysies, atrophies, contractures(l), ulcères trophiques et mutilations prononcés.

Cutané-1 ( C-l ) : Cutanés légers, avec une ou quelques macules léprotiques, ou des zones d’infiltration, ou des nodules petits et en petit nombre.

Cutané-2 ( C-2 ) : Cutanés moyennement avancés: avec nombreuses macules léprotiques, ou aires assez nombreuses et assez marquées d’infiltration, ou nodules ; souvent avec lésions de la muqueuse.

Cutané-3 ( C-3 ) : Cutanés avancés : lésions léprotiques, nombreuses ou très prononcées, à des stades divers de progression ou de régression, d’ordinaire avec lésions de la muqueuse.

Tous les types cutanés peuvent comporter des degrés variés d’envahissement nerveux, et ces cas doivent être rapportés avec une mention qui indique le degré de cet envahissement, par exemple : C-2, N-l.

Nerveux secondaire : Cas nerveux qui ont été cutanés antérieurement, mais d’où les lésions léprotiques actives ont disparu.

Le Ministre des Colonies, sur la proposition de la Commission consultative de la Lèpre recommande aux médecins qui auront à rédiger des rapports ou à dresser des statistiques concernant la lèpre, d’adopter la classification suivante :

a) lèpre cutanéo-muqueuse l lèpre nerveuse (

c) lèpre latente (ganglionnaire ou autres).

,N i. > constituant la lèpre mixte.

b) lepre nerveuse ( r

( ) Il n’y a pas de contractures dans la lèpre, mais des rétractions tendineuses.

(2) Lépro tique : terme appliqué « aux altérations qui présentent des signes cliniques ou microscopiques de processus inflammatoire, de nature typiquement granulomateuse, causées évidemment par la présence du Mycobacterium leprae. Dans ces lésions, le microbe est d’ordinaire mis en évidence par les méthodes courantes d’examen ».