IV. — INFECTIONS SECONDAIRES. — MALADIES INTERCURRENTES

Leur influence sur la marche de la lèpre

Le pus provenant de la fonte purulente des lépromes ou des suppurations chroniques entretenues par les ulcères trophiques est le plus souvent de nature mixte : à côté du bacille spécifique, on y constate des pyogènes vulgaires, le streptocoque en particulier. Le « panaris analgésique » est même une streptococcie pure, favorisée par la moindre résistance des tissus et par les multiples solutions de continuité ou brûlures dont sont atteints les doigts et orteils frappés d’anesthésie.

Des poussées de streptococcie aiguë, sous forme d 'érysipèle ou de lymphangite réticulaire, de phlegmon ou d 'abcès, sont fort communes au cours de la lèpre.

L’observation suivante de R. O. Stein me paraît être un exemple d érysipèle à répétition au cours de la lèpre. Chez une jeune fille de 20 ans, atteinte de forme anesthésique depuis l’âge de 6 ans, survient plusieurs fois par mois des phénomènes généraux violents : fièvre, céphalalgie, vomissements et diarrhée. Sur le membre inférieur gauche, en un territoire frappé d’anesthésie, apparaît une vaste rougeur de couleur brun livide, limitée par un contour en relief (bogig begrenzte) rappelant celui de l’érysipèle, mais faisant une saillie

(1) E. Burnet, Rapport sur la Conférence de Manille (janv. 1931). Rev. d’Hygiène, juin 1932, p. 4Gb.

Jeanselme. — La Lèpre.

moins accusée. Sur ce pseudo-érysipèle, se forment les jours suivants des ampoules de tailles diverses qui laissent des pertes de substance superficielles lentes à guérir. L’accès dure 3 à 4 jours environ. Pendant l’accès, on ne put pas déceler la présence du bacille de Hansen ni dans le sang, ni dans le contenu des bulles.

J’ai maintes fois observé un érysipèle ou une lymphangite réticulaire venant se greffer sur des localisations lépreuses. Au début, ces accidents streptococciques peuvent être pris pour une poussée hansénienne ; mais l’éruption ne se généralise pas, son extension purement régionale se fait de proche en proche et s’accompagne d’une corde lymphangitique et d’une adénite inflammatoires et douloureuses. L’examen des bulles qui surmontent la plaque érythémateuse solitaire ou le groupe de macules, montre l’existence de streptocoques, soit en culture pure dans la sérosité purulente, soit associés à des bacilles de H am en. Voici un exemple typique de streptococcie survenue au cours de la lèpre (obs. 89). Une jeune fille de 21 ans dont les membres inférieurs sont couverts de tubercules ulcérés éprouve une douleur vive et soudaine ; elle est secouée par des frissons et bientôt apparaît, sur la jambe gauche tuméfiée, un placard rouge parsemé de bulles. Dans leur contenu, on constate la présence de quelques amas de bacilles de Hansen, de rares staphylocoques et d’innombrables streptocoques en chaînettes presqu’en culture pure dont certains sont inclus dans des polynucléaires. De la nappe érythémato-bulleuse se détache une traînée lymphangitique qui aboutit à une adénite inguinale douloureuse. Deux jours après, aux phlyctènes ont succédé de minces eschares nummulaires et noirâtres qui ne tardent pas à se détacher ; la fièvre tombe et la cicatrisation s’effectue rapidement. Sur la peau sous-jacente à la nappe érythémato-bulleuse, il y avait eu auparavant des tubercules bas et obtus, c’est ce qui explique la présence d’amas bacillaires mélangés aux streptocoques. La poussée bulleuse a réalisé pour ainsi dire l’épreuve du vésicatoire.

Jamais je n’ai constaté de rémission, même passagère, à la suite de ces poussées de streptococcie aiguë, sauf dans un seul cas, c’était peut-être une pure coïncidence ; par contre, elles peuvent aggraver l’état du lépreux et même entraîner sa mort. J’ai déjà dit qu’une poussée streptococcique peut favoriser la dissémination des bacilles et la multiplication des foyers.

Pedro L. Balina a publié le cas d’une jeune fille atteinte de lèpre maculo-anesthé* sique dont l’état s’améliorait sous l’influence de l’éther chaulmoogrique donné en injections intra-musculaires et par la bouche. Sur ces entrefaites, survint une pneumonie qui se prolongea 14 jours et s’accompagna d’une température très élevée ainsi que d’un état fort sérieux. A la suite de ce processus aigu, l’évolution régressive se précipita ; quatre mois après cet épisode fébrile, les taches érythémato-hypochromiques et, ce qui n’est pas moins digne de remarque, l’anesthésie cutanée à la température et à la douleur avaient totalement disparu. Environ trois ans plus tard, la malade vint consulter P. Balina pour une éruption qui fut reconnue de nature lépreuse. L’auteur estime que la pneumonie a pu avoir sur la marche de la lèpre une influence favorable, mais transitoire.

A la longue, les suppurations intarissables des ulcères torpides causent la dégénérescence amyloïde des reins, du foie, de la rate et de l’intestin, alors même que la lèpre n’est pas associée à la tuberculose. D’après Bjarnhjedinsson, cette dégénérescence était fréquente autrefois sur les lépreux de l’hôpital de Reykjavik, lorsque leurs lépromes étaient insuffisamment traités ; mais, depuis que les vastes ulcérations lépreuses ne s’observent pour ainsi dire plus en Islande, il est tout à fait exceptionnel que l’on constate la dégénérescence amyloïde à l’autopsie.

Existe-t-il une action réciproque de la vaccine sur la lèpre et de la lèpre sur la vaccine? — - Auché et Carrière ont pratiqué la réinoculation vaccinale, en peau saine et

ÉTUDE SYNTHÉTIQUE DE U ÉVOLUTION LÉPREUSE

sur des nodules anesthésiques. De leurs expériences, ils concluent que la vaccination n’apporte aucune modification à la marche de la lèpre, et que celle-ci est sans influence sur la vaccine.

Hasseltine a vacciné, à Honolulu, 27 lépreux dont 16 atteints de lèpre nodulaire, 4 de lèpre anesthésique et 7 de lèpre mixte. Dans 8 cas, la vaccination ne réussit pas, dans 19 cas, elle fut positive. Chez 11 de ces derniers, survint dans les deux semaines suivantes une éruption aiguë d’éléments lépreux, tous ces cas appartenaient aux formes nodulaire et mixte. Dans les 8 autres cas, dont 4 du type anesthésique, la marche de la lèpre ne fut en rien modifiée. Dans les cas où la vaccination fut suivie d’une poussée éruptive, celle-ci fut identique à celles qui surviennent spontanément au cours de la lèpre. La température atteignit parfois 40° ; les éléments se résorbèrent complètement dans l’espace d’un mois (1). Ainsi donc, dit Hasseltine, l’éclosion de manifestations lépreuses ne trouble pas la marche de la vaccine et, d’autre part, la vaccination peut provoquer l’exacerbation d’une lèpre silencieuse.

Denney et Hopkins, à la léproserie de Carville (Louisiane), ont vacciné 118 lépreux et 105 individus non lépreux faisant partie du personnel de l’établissement. Chez les 105 non lépreux, l’inoculation vaccinale fut 74 fois positive et d’évolution normale. Chez les 118 lépreux, la vaccination fut suivie de succès 79 fois ; elle n’évolua pas d’une façon typique, grave dans la plupart des cas elle s’accompagna 11 fois de symptômes alarmants. En quelques jours, se développaient sur le bras tout entier des éléments qu’on ne pouvait pas distinguer des taches lépreuses. Dans le produit de raclage des éléments résultant de la vaccine, les bacilles de la lèpre furent constatés facilement. La poussée éruptive dura deux à trois semaines. Les nouveaux tubercules occupèrent d’abord les points où il y avait eu antérieurement des lépromes ; plus tard, il en apparut sur des régions cutanées qui jusqu’alors avaient été indemnes de localisations lépreuses. Dans les cas de forme maculo-anesthésique, se manifestait une névrite prononcée au bras inoculé, rarement aux deux ; trois fois le cubital et le sciatique furent intéressés. En général, la névrite rétrocédait dans les quatre premiers jours. Dans la lèpre mixte, les localisations des deux formes nodulaire et maculo-anesthésique se trouvèrent réalisées. La plupart des cas où l’inoculation fut positive présentèrent des réactions d’une violence extrême. Les auteurs ont relevé de la nécrose et des ulcérations au point d’inoculation, ils considèrent ces anomalies, non pas comme le résultat d’une infection secondaire mais comme la conséquence d’une lymphe vaccinale suractivée, car ils les ont constatées même chez des sujets servant de témoins. Les symptômes de la lèpre et de la vaccine, ajoutent-ils, sont exacerbés simultanément par la vaccination. L’abondance des bacilles contenus dans les éléments éruptifs doit faire rejeter l’hypothèse d’une protéino-réaction ou d’une action de choc. En aucun cas, il n’y eut d’aggravation de la lèpre; quelques sujets eurent une amélioration immédiate et l’on doit supposer la production de substances immunisantes pour expliquer la rétrocession rapide des manifestations.

En Islande, la variole fit, en 1707, d’énormes ravages parmi les familles lépreuses. Elle les décima, sacs les annéantir, de sorte qu’après un temps d’arrêt la lèpre reprit sa marche ascensionnelle. Déjà, vers la fin du xvme siècle, Fouquet, de Montpellier, mentionnait la rétrocession des signes de la lèpre chez un jeune métis des Antilles à la suite de la petite vérole. Hôegh (1881), Netto (1923) rapportent des cas analogues. En 1926, j’ai observé à la Clinique de l’hôpital Saint-Louis une petite épidémie de variole ; trois lépreux furent successivement atteints. Le premier était un paysan originaire de Bessarabie qui n’avait pas été vacciné dans son enfance et qui ne le fut pas lors de son entrée dans le service parce qu’il était alors en poussée de tubercules lépreux. La variole fut d’intensité moyenne ; elle

(1) La lymphe vaccinale venait d’Amérique et avait été envoyée à Honolulu dans de la glace.

n’eut pas d’effet appréciable sur la poussée qui était sur son déclin. Le second malade avait été vacciné 6 jours avant l'éclosion variolique, donc en période d’incubation ; il ne portait que quelques tubercules anciens qui 11e furent pas modifiés par la variole intercurrente. Quant au troisième lépreux, il était en période de trêve et la fièvre éruptive ne provoqua pas une recrudescence. Ces trois lépreux, suivis pendant six ans, ne paraissent avoir tiré aucun bénéfice de l’infection variolique.

J’ai plusieurs fois signalé l'association de la tuberculose avec la lèpre (voir notamment pp. 463-467). Elle est d’une extrême fréquence. Àrning et Schaffer, sur 17 autopsies, ont constaté 11 fois des altérations viscérales relevant à la fois du bacille de Hansen et du bacille de Koch ; dans la rate, dans le foie, ils ont vu s’intriquer les deux ordres de lésions. D’après Schaffer, le processus lépreux crée une prédisposition au développement de la tuberculose et active sa marche vers la caséification.

Fig. 214. Fig. 215.

Lèpre tégumentaire anormale et très prurigineuse chez un sujet porteur «le micro Pilaires de Bancroft. — (Jeanselme et Horowitz, Bull, (le la Soc. franç. de Dermat. et de Syyh.,

12 Juillet 1928).

Cf. fig. 216, même malade.

La syphilis coïncide souvent avec la lèpre. Ces deux infections ne semblent pas réagir l’une sur l’autre. Cependant je n’ai pas observé un seul cas de tabes sur un lépreux. Il serait intéressant de poursuivre une enquête en ce sens. L’existence de réactions sérologiques analogues dans la syphilis et la lèpre rend parfois malaisé le diagnostic différentiel de ces deux infections.

Avec Horowitz, j’ai rapporté un cas fort complexe de ièpre anormale et prurigineuse sur un malade paludéen, porteur de micro filaires et d’ankylostomes intestinaux (1). Certaines poussées fébriles suivies d’un exanthème é Paient bien de nature hansénienne, mais d’autres accès revêtant le type tierce ou sans caractères définis ne s’accompagnèrent pas d’accidents cutanés et l’examen hématologique montra de jeunes schizontes et de rares gamètes de Plasmodium vivax.

(1) Jeanselme et IIorowitz, Un cas de lèpre tégumentaire anormale et prurigineuse chez un malade paludéen et porteur de micro filaires. Bull, delà Soc. jranç. de Dermat. et de Sypli., 12 juillet 1928, pp. 538-549.

ÉTUDE SYNTHÉTIQUE DE L'ÉVOLUTION LÉPREUSE

bl /

D’autres examens décelèrent la présence de microfilaires de Bancroft dans le sang, dans le liquide de l’hydrocèle, et dans le testicule gauche qui était énorme. Enfin, les selles contenaient des larves de strongyloïdes stercoralis, des œufs de Irichocéphale et des œufs d ’ankylostome. On sait que ce dernier parasite peut être la cause de dermatoses érythématovésiculeuses qui ne sont pas sans analogies avec celle que présentait notre lépreux. Mais les recherches les plus minutieuses ne nous ont pas permis de reconnaître sa présence dans l’éruption prurigineuse constatée sur le malade.

Fig. 216. — Lèpre anormale et très prurigineuse chez un sujet porteur de microfilaires de Bancroft.

(Jeanselme et Horowitz, Bull, de la Soc. franç. de Dermat. et de Syph., 12 juillet 1928).

Cf. fig. 214 et 215, même malade.

D’autres maladies, fort nombreuses, telles le pian, le scorbut, le kala-azar, la pellagre, les mycoses, les dermatoses les plus diverses peuvent compliquer la lèpre.

Des affections cutanées, seule la Cale norvégienne mérite une mention spéciale. Elle a été décrite pour la première fois par Danielssen et Boeck (1) sur des lépreux. Mais elle n’est pas nécessairement liée à la maladie de Hansen, car elle a été observée en dehors de celle-ci en Allemagne par Bamberger, O. Simon, IIebra, Fuchs et Riehl, en France par L. Féréol, en Italie par Oro et Tan turri, en Amérique par IIessler, à Constantinople par Rigler. L’anesthésie des régions cutanées atteintes n’est pas nécessaire, puisque le prurit et le grattage peuvent être violents. Ce qui caractérise la gale norvégienne, ce sont les amas

(1) Danielssen et Boeck, Traité de la Spédalskhed, Paris, 1848, pp. 214-215 Voir les planches IV et XXI.

croûteux qu’elles forment sur les mains, les membres du côté de l’extension et la face. Leur épaisseur peut être considérable ; poreuses comme de la pierre ponce, elles sont parcourues par une infinité de galeries habitées par d’innombrables sarcoptes. Quand on les arrache, elles laissent à nu une surface suintante et papillomateuse sur laquelle on distingue des sarcoptes vivants sous la forme de points blancs. L’opinion la plus accréditée est que la gale norvégienne à pour origine un sarcopte d’origine animale, mais le fait a été contesté. Quoiqu’il en soit, cette singulière dermatose est à peu près éteinte.

Quant à la gale vulgaire, elle est fréquente chez les lépreux. On a accusé le sarcopte d’être un agent de transmission de la lèpre sans pouvoir en fournir la preuve.

Le zona n’est pas une complication rare de la lèpre ; récemment cinq cas en ont été rapportés à la Société française de Dermatologie. Personnellement, j’en ai observé deux cas. Le premier concerne un lépreux de forme mixte dont le zona ophtalmique laissa des opacités diffuses de la cornée et une diminution de l’acuité visuelle qui fut réduite à 1 /10e. Ce lépreux avait reçu une série de 6 injections de B. C. G. ; chacune d’elles avait été suivie d’un vaste abcès au point d’injection et d’une ulcération consécutive. La dernière injection avait été faite six mois environ avant le début du zona. Le second cas est celui d’une femme atteinte de lèpre mixte à prédominance nerveuse qui présenta un zona intercostal. Cette malade a toujours été traitée par des produits chaulmoogriques, en particulier par des injections d’hyrganol. Certaines médications semblent favoriser l’apparition du zona, les préparations arsénicales par exemple. Des 4 cas publiés par Labernadie, 2 furent observés en Guyane française, l’un était soigné par les éthers chaumoogriques, l’autre par des injections d’éparséno. Les deux derniers cas ont été recueillis dans l’Inde française à Pondichéry, tous deux reçurent des éthers chaulmoogriques non iodés. Le diagnostic différentiel entre le zona et une éruption de bulles d’origine neurotrophique n’est pas toujours facile, témoin ce cas de H. Marneffe : un noir atteint d’une lèpre mixte éprouve de vives douleurs à la face interne du membre supérieur gauche et constate la présence de trois vésicules sur l’éminence hypothénar du même côté. Le nerf cubital est triplé de volume. Les vésicules sont tendues, égales, rapprochées, du volume d’une grosse tête d’épingle et remplies d’un liquide louche. L’atténuation des phénomènes douloureux commence le quatrième jour et coïncide avec la dessiccation des vésicules. En raison du parallélisme étroit entre la crise douloureuse et le gonflement du nerf cubital d’une part, et la poussée de petites bulles d’autre part, l’auteur incline à penser qu’il s’agit dans ce cas d’un pemphigus leprosus d’origine trophoneurotique. Je ferai remarquer à l’appui de cette opinion que la description des vésicules constatées sur l’éminence hypothénar ne correspond nullement à celle des vésicules zostériennes. Enfin, en cas de doute, l’examen histologique d’une vésicule pourrait trancher la question : la dégénérescence ballonnisante existant dans le zona et non dans les vésicules d’origine trophique.

Les cancroïdes qui se greffent sur une base lépromateuse sont d’une exceptionnelle rareté. Blaschko (1) a pratiqué l’examen d’un épithélioma développé sur la lèvre inférieure d’un lépreux. A côté des cylindres épithéliaux, l’infiltrat lépromateux était représenté par des cellules plasmatiques et des mastzellen ; au voisinage immédiat de l’épithélioma, les bacilles ne se coloraient plus. W. H. Hoffmann a observé un épithélioma spino-cellulaire du creux de l’aisselle sur un lépreux de forme nodulaire ; il n’y avait pas de manifestations lépreuses visibles de la peau, mais entre les tramées épithéliales, il existait un infdtrat lépreux dépourvu de bacilles. Ainsi donc, un cancroïde peut se développer sur des éléments lépromateux comme sur un lupus de Willan, mais le cas est beaucoup plus rare. Quant au pourcentage du cancer chez les sujets atteints de lèpre, mais sans connexion

(1) Blaschko, Monatsheft f. prakt. Dermat., Bd 25, n° 2.

ÉTUDE SYNTHÉTIQUE DE DÉVOLUTION LÉPREUSE

avec une production lépreuse, certains admettent qu’il est le même que celui des individus indemnes de lèpre ; ainsi d’après Biehler (1), à Riga, la mortalité par cancer est la même à la léproserie est à l’hôpital municipal ; par contre, Munch et Sôegaard, (2), pensent que les lépreux offrent une immunité relative à l’égard du cancer. Enfin J. Puenta et Marcial L. Quïroga ont observé 4 cas de tumeurs malignes sur un total de 700 lépreux : 1er cas, épithélioma basocellulaire de la joue chez un vieillard atteint de lèpre nerveuse pure ; — 2e cas : épithélioma spinocellulaire ayant produit des destructions très étendues du nez chez un homme de 37 ans atteint de lèpre mixte ; — - 3e cas : cancer de la vésicule biliaire avec métastase dans le foie, les ganglions mésentériques et sus-claviculaires chez un homme de 60 ans ; — 4e cas ; Squirrhe de la mamelle à développement très lent chez une femme de 73 ans portant des taches lépreuses.

(1) R. Biehler, Die Krebssterblichkeit imter den Leprakranken des Riga’schen Stâdtischen Leprasoriums. Die Lepra, Bd 14, fasc. 3.

(2) Munch et Sôegaart, Krebssterblichkeit unter den Leprakranken. Berlin. Klin. Woch., nos 22, 51, 58, 1912.

PRONOSTIC

Il est des plus sombres, en général, si l’on considère la multiplicité et le pouvoir destructeur des lésions hanséniennes, les souffrances physiques et morales endurées par le patient, l’incapacité de travail souvent précoce (cécité, mutilations des mains et des pieds, etc.), à laquelle la lèpre réduit ses victimes, enfin le peu d’efficacité du traitement, lorsqu’il est entrepris à une période tardive. Mais, ceci dit, il convient d’apporter des atténuations à ce verdict trop sévère. L’évolution de la lèpre peut, en effet, s'arrêter spontanément ou être enrayée par la médication ; l’infection hansénienne comporte des degrés ; il y a des cas mitigés, et même latents à côté des cas moyens ou graves ; enfin les conditions individuelles appartenant à chaque lépreux doivent être prises en considération pour formuler à son égard un pronostic, sinon exact, du moins vraisemblable.

La lèpre peut=elle guérir ?

A la question ainsi posée, il est impossible de faire une réponse plausible ; car la lèpre est capable de retours offensifs après de longues années de trêve. Il en est de la lèpre comme de la tuberculose. Leurs victimes, après avoir présenté des manifestations plus ou moins sévères, peuvent rester exemptes de recrudescences jusqu’à leur mort, mais on ne saurait dire si le processus est réellement éteint. Hansen tenait pour guéris des lépreux nodulaires devenus anesthésiques : c’est être trop peu exigeant, alors qu’on voit si souvent, même après plusieurs années, survenir chez ces malades de nouvelles poussées. Mais si la lèpre ne désarme spontanément presque jamais, il est impossible d’affirmer qu’elle ne peut pas guérir. Danielssen a observé quelques cas de lèpre nodulaire dans lesquels tous les signes

de la maladie avaient disparu après ramollissement et ulcération des tubercules. La guérison se maintint vingt ans dans un cas, trente ans dans un autre. Kaurin (de Molde) n’a constaté que deux fois la guérison de la lèpre tubéreuse. Chez un homme, atteint de lésions mixtes, les infdtrations avaient disparu depuis plusieurs années, la santé était florissante et resta telle jusqu’à sa mort qui fut causée par une hémiplégie : le sujet avait alors quatre-vingt-quinze ans. L’autopsie montra l’absence de toute lésion nodulaire. L’autre observation concerne un enfant de cinq ans, fils de lépreux, qui eut une poussée très discrète de tubercules. Ceux-ci disparus, il ne se montra plus aucun accident et douze ans après la santé était parfaite. Babes et Kalindero ont pu suivre un cas semblable, chez l’enfant d’une lépreuse ayant lui-même présenté des nodules de la face. Ces nodules se cicatrisèrent ; cinq ans après, l’enfant semblait parfaitement sain et bien développé. K. Besnier m’avait confié, en 1901, la surveillance et le traitement d’un lépreux de race blanche, originaire de l’île Maurice. Ce malade avait eu pour tout symptôme, quinze ans auparavant, une éruption de taches « couleur chocolat » disséminée sur tout le corps et quelques placards anesthésiques. Le traitement consista en absorption d’huile de chaulmoogra, prise régulièrement et à doses élevées. Les taches disparurent et ne se reproduisirent pas. Lorsque j’examinai ce lépreux, en période de trêve depuis quinze ans, l’unique signe de lèpre que je relevai fut une anesthésie au froid très circonscrite occupant l’une des pommettes, le dos de la main et la face externe de la jambe gauche. L’aspect de la peau n’était nullement modifiée au niveau de ces placards d’anesthésie. L’examen bactériologique du mucus nasal fait à quatre reprises fut négatif.

R y a trente-deux ans, Alfredo de Magalhaes (de Lisbonne) me remit une note manuscrite fort intéressante dont j’extrais le passage suivant : « Au cours d’un voyage que je fis, il y a quelques années à Paças de Ferreira, localité voisine de Porto, je vis un vieillard de 62 ans qui portait les traces indubitables d’une lèpre ancienne : faciès glabre, cicatrices irrégulières consécutives à des tubercules ulcérés, paupières insuffisantes, élimination partielle des cartilages et des os du nez, disparition de la luette, mains en griffe... Mais il n’existait aucun signe d’activité de la maladie et la sensibilité qui avait été fort atteinte autrefois était complètement recouvrée. Or, chez cet homme, la maladie était en période de trêve depuis 40 ans. Voici comment débuta la maladie, d’après une dissertation inaugurale passée il y a quelques années devant l’école de médecine de Porto. Transpercé par une pluie d’orage, cet homme alors âgé de 15 ans, fut secoué par des frissons ; le lendemain il se sentait très faible, il était somnolent et en état de torpeur ( intcmguido ). Quelques jours après, son corps se couvrit de tubercules ( castanhoes = châtaignes) qui s’ulcérèrent. Cette période d’activité se poursuivit pendant sept années, c’est-à-dire jusqu’à l’âge de 22 ans. Depuis lors, la maladie est entrée en période silencieuse. Peu d’observations, dans la littérature léprologique, ont une tel caractère d’authenticité». Or ce malade vécut dans des conditions déploraliles. Il exerçait le dur métier de puisatier et fut soumis aux privations et à toutes les épreuves de la misère ; d’autre part, il appartenait à une famille décimée par la lèpre. Sa mère, deux de ses frères et peut-être un troisième, enfin un neveu ont succombé à cette maladie. De plus, Magalhaes ajoute que, dans cette partie du Portugal, la lèpre ayant le caractère ulcéreux présenté par ce malade suit une évolution rapide et toujours fatale.

A la suite d’un traitement prolongé d’huile de chaulmoogra en nature prise par la bouche, E. Gaucher crut être arrivé à éteindre la lèpre chez un malade et sa conviction était si profonde qu’il présenta ce malade comme guéri à l’une de ses leçons cliniques faites à l’hôpital Saint-Louis. Mais un retour offensif qui se produisit quelques années après démontra que la lèpre n’était qu’assoupie.

Des cas précédents où l’arrêt de l’évolution survient soit spontanément, soit à la suite d’une médication interne, on peut rapprocher quelques tentatives d’éradication faites sur un élément solitaire, tache ou léprome, considéré comme l’accident initial ou chancre

PRONOSTIC

lépreux. Dans le cas de Marcano et Würtz, l’extirpation d’une tache unique, érythémateuse anesthésique et infiltrée, siégeant sur la tempe droite d’un enfant de 4 ans, paraît avoir entravé la généralisation. 11 y avait, dans cette tache, des bacilles isolés et des altérations vasculaires. Les ganglions n’étaient pas tuméfiés. Aucune rechute ne se produisit dans la suite. Mais le temps d’observation (12 mois) fut trop court pour que l’on puisse tirer une conclusion de cette observation (1).

Les cas suivants sont plus démonstratifs. Zambaco rapporte qu’un enfant, fils de lépreux et porteur d’une éruption sur la face et l’un des avant-bras, fut traité d’une façon précoce par le thermo-cautère. Quinze ans après, l’éruption ne s’était pas reproduite et le développement de l’enfant s’était effectué normalement . — Goodhue et Hasseltine examinèrent à Hawaï, en octobre 1915, une enfant de 19 mois, fille d’un père et d’une mère atteints de lèpre anesthésique. Outre une leucodermie dont la signification reste douteuse, car dans cette contrée ce trouble pigmentaire est commun, l’observation signale sur l’avant-bras un nodule brun rougeâtre apparu deux semaines auparavant dans lequel il y avait, en nombre modéré, des bacilles acido-résistants groupés d’une façon typique. En février 1916, 4 mois après l’extirpation de ce léprome, la cicatrice ne contenait pas de bacilles. Au mois de mai de la même année, quelques acido-résistants furent constatés dans le tissu cicatriciel et l’enfant fut rendue à ses parents. Le 8 janvier 1924, cette tille âgée de 10 ans était en bon état de développement et de nutrition. Des examens soigneux ne révélaient aucun signe de la lèpre. La cicatrice de l’éradication et le mucus nasal ne contenaient pas de bacilles. Il faut noter que cette enfant était restée sans aucun traitement. — Sakurane croit avoir obtenu trois succès : dans un cas, une tache unique lut cautérisée avec de la lessive de potasse ; dans un second cas, plusieurs taches, et dans le troisième cas, une tache solitaire, avaient été extirpées. Les sujets, suivis pendant dix ans, n’eurent pas de rechutes. — Klingmüller estime qu’il a guéri un lépreux de forme maculoanesthésique par l’extirpation d’un groupe de taches, car, 21 ans après, aucune manifestation lépreuse ne s’était montrée. — Glingani a examiné une enfant de 12 mois, née d’une femme qui portait des nodules lépreux aux organes génitaux lors de l’accouchement effectué au forceps. Aux points de pression des cuillers, il existait de petits nodules riches en bacilles. Ils furent extirpés et, 25 ans après, l’enfant était devenue une femme vigoureuse n’offrant aucun signe d’infection lépreuse.

Tous ces faits, malgré l’intérêt qu’ils présentent, n’entraînent pas la conviction, parce qu’on sait, de connaissance certaine, que le bacille de Hansen, après avoir sommeillé pendant de longues années dans l’organisme (ganglions et voies lymphatiques, rate, moelle des os, etc.), peut de nouveau entrer en activité. Les faits dans lesquels l’autopsie du sujet, mort d’une complication ou d’une infection intercurrente, a pu être pratiquée, offrent évidemment une somme de probabilités encore plus grande, en faveur de 1 extinction de la lèpre. D’après un fait que j’ai pu suivre dans le service de Hallopeau, il me paraît démontré anatomiquement que le bacille de Hansen peut disparaître tout à fait de l’organisme, après y avoir exercé de nombreux ravages. Ce fait concerne un jeune métis de Haïti dont j’ai pu suivre, presque journellemnt, la marche de la lèpre pendant une période de cinq ans. Le sujet avait 13 ans lorsque la maladie débuta sous forme d’une poussée de taches érythémateuses : c’était en 1888. Il vient en France en 1890 et entre à 1 hôpital Saint-Louis où l’on constate par biopsie la présence du bacille de Hansen. En 1892, le malade ne présentait que des signes de lèpre nerveuse (taches achromiques, griffe cubitale droite avec gonflement du nerf, maux perforants, abolition des réflexes patellaires, anesthésie étendue). En février 1893, survint une poussée suraiguë (orchite hansémenne avec léprome en nappe du scrotum, polynévrites multiples, rhinite, conjonctivite et iritis).

(1) Marcano et Würtz, .Arch. internat, de Méd. Expér., 1895, p. 1.

Cette poussée laissa une aggravation notable des premiers troubles (gonflement de plusieurs nerfs, griffe cubitale gauche, insuffisance des muscles extenseurs des pieds avec steppage, asymétrie faciale par amyotrophie unilatérale, extension de l’anesthésie). A. cette poussée succéda une rémission remarquable : pendant 4 ans, aucun accident ne se manifesta. En 1897, le malade mourut d’une tuberculose rapide, vériliée par l’examen bactériologique et l’inoculation. U autopsie montra les poumons infiltrés de blocs caséeux et creusés de cavernes, mais l’examen microscopique prouva que ces lésions relevaient exclusivement du bacille de Koch. Elles n’existaient que dans les poumons. La plupart des organes furent examinés histologiquement et bacténolo giquement avec le plus grand soin : peau, muqueuses, ganglions, viscères, système nerveux central et périphérique ; des lésions de sclérose vasculaire et interstitielle furent constatées ; mais nulle part il ne se trouva ni bacilles de Hansen, ni cellules de Virchow. Les cobayes, inoculés avec les lésions pulmonaires, moururent de tuberculose (1). Si le malade n’avait pas succombé à la tuberculose intercurrente, tout porte à croire qu’il aurait bénéficié, s’il n’était pas radicalement guéri, d’une trêve illimitée.

Le fait suivant ne me paraît pas moins intéressant, bien que l’examen histobactériologique n’ait porté que sur un membre amputé. Il s’agit d’une jeune hile née au Brésil qui présente, à l'âge de 14 ans, une première poussée de taches érythémateuses et anesthésiques ; les éléments s’effacèrent, mais il subsista des aires insensibles. A 17 ans, la malade vient en France et entre dans le service de E. Besnier qui est témoin d’une poussée éruptive et confirme le diagnostic de lèpre maculo-anesthésique fait au Brésil. Des aquarelles que je possède et des moulages de Baretta qui sont déposés au Musée de l’hôpital Saint-Louis ne permettent pas d’élever des doutes sur la nature de l’exanthème (2).

L’éruption disparut pour ne plus se reproduire et la lèpre, qui avait été d’abord maculoanesthésique, devint tropho-neurotique pure. Quand les mutilations furent parachevées aux mains (1895), elles s’attaquèrent aux pieds ; en 1901, le processus de destruction était définitivement arrêté. Si je compare la description des lésions que j’avais relevées à cette date avec celle que je fis 10 ans plus tard, je ne trouve aucunes modifications appréciables ; le processus lépreux semblait définitivement éteint. La réaction de Wassermann (antigène syphilitique) et la réaction d’Eitner (antigène lépreux) faites l’une et l’autre par Joltrain ont été complètement négatives.

Le pied gauche, tordu et fixé en varus équin extrêmement prononcé et en même temps très atrophié, rendait la marche fort pénible. La malade consentit à une amputation qui fut faite par Mauclaire. La section porta sur le quart inférieur de la jambe ; bien que les tissus fussent profondément modifiés, ils avaient gardé toute leur souplesse et la réunion par première intention s’effectua dans les délais normaux.

L’examen histologique fut fait par A. Touraine. En divers points de la peau, on remarquait autour des artérioles un manchon de leucocytes presque uniquement formé de lymphocytes et dépourvu de cellules géantes ; ces amas étaient abondants dans les papilles dermiques. Il ne fut pas possible de mettre en évidence le bacille de Hansen sur les coupes.

La tunique moyenne de l’artère tibiale postérieure présentait un épaississement considérable dû à la multiplication de ses lames élastiques. La tunique interne de l’artère était normale. Il ne fut pas trouvé de bacilles dans ce vaisseau. Des lésions analogues de la tunique moyenne existaient dans les veines.

(1) E. Jeanselme, La Presse Médicale, 15 déc. 1900.

(2) Si j’insiste sur les caractères morphologiques des accidents cutanés, c’est qu’à cette époque (1878), la découverte du bacille de Hansen était contestée et que sa recherche, faute de moyens de coloration, ne pouvait être d’aucun secours pour le diagnostic. Voir l’observation in extenso dans le Catalogue descriptif et explicatif des pièces déposées dans le Musée de l’hôpital Saint-Louis de 1872 à 1886. — Leloir a reproduit ce cas dans son Traité pratique et théorique de la Lèpre, Paris, 1886, pp. 128-131.

PRONOSTIC

L’examen d’une branche du nerf plantaire interne montra une hypertrophie notable du tissu conjonctif périphérique et interstitiel des faisceaux nerveux. La recherche du bacille de Hansen dans les nerfs a été négative.

En résumé, l’évolution de ce cas de lèpre a été constamment suivie pendant 34 ans, d’abord par E. Besnier et ensuite par moi. Dans les 10 dernières années, le processus a paru complètement arrêté. Bien que la preuve bactériologique n’ait pas été faite dans ce cas, le diagnostic de la lèpre s’appuie sur des preuves si nombreuses et si concluantes qu’il ne peut être révoqué en doute (1).

Le cas de Sakurane peut être rapproché des précédents. Sur un vigoureux paysan japonais, la lèpre commence à 14 ans par une tache unique ; l’année suivante, ce malade entre à la clinique d’Osaka pour une poussée de tubercules presque généralisée. Jusqu’à l’âge de 20 ans, c’est-à-dire pendant 5 ans, il absorbe, chaque jour, sans interruption, de 1 gr. 5 à S grammes d’huile de chaulmoogra en nature par la bouche. Graduellement l’amélioration s’effectue et, au début de la 17e année, il ne subsistait plus qu’une aire anesthésique de la largeur de l’ongle sur le versant externe du coude droit et un épaississement à peine appréciable du nerf cubital du même côté ; depuis lors, l’aire anesthésique a disparu. Les biopsies successives ont donné les résultats suivants. La première eut lieu il y a 9 ans ; à cette époque le sujet, âgé de 15 ans, était en pleine poussée nodulaire, l’examen d’un tubercule montra une infiltration typique et la présence de nombreux bacilles de Hansen. Un second prélèvement, fait 4 ans plus tard, à 19 ans, fit constater une diminution considérable de l’infiltrat lépreux qui consistait surtout en « cellules écumeuses » vacuolisées. Les bacilles en quantité minime étaient réduits à l’état de granulations. Dans les examens qui ont été faits en dernier lieu, à l’âge de 24 ans, et qui ont porté sur différents points d’atrophie cutanée au niveau desquels de gros tubercules avaient existé autrefois, on trouve encore, dans la peau et l’hypoderme, des amas insignifiants de petites « cellules écumeuses ». Malgré une recherche réitérée, faite sur une série de préparations, l’auteur ne parvint pas à mettre en évidence un seul bacille. En résumé, le sujet resta 9 ans sous le contrôle de Sakurane et fut pendant les 7 dernières années exempt de lésions actives. Par conséquent, il me paraît exact de soutenir, dit-il, qu’il est bien guéri ( deslialb sclieint es mir gerechtfertigt zu sein anzunehmen dass er wohl geheilt ist) (2).

Korayashi, autopsiant des lépreux négatifs depuis deux ans, a trouvé des cas où le bacille faisait absolument défaut.

Malgré ces recherches bactériologiques, le problème de la curabilité de la lèpre, au sens rigoureux du terme, n’est pas définitivement résolu, car il est toujours possible de soutenir que quelques bacilles, retranchés dans un ganglion ou un autre organe ont échappé à l’examen postmortem le plus consciencieux. Au surplus, il semble que l’agent spécifique de la lèpre n’affecte pas toujours la forme bacillaire ; des recherches récentes tendent à prouver q’il peut prendre le type granulaire (Vaudremer et Sézary). Peut-être même le germe de la lèpre devient-il invisible à certains stades de son évolution ?

La libération sur parole accordée aux lépreux, après des examens consciencieux et multiples qui ont été constamment négatifs, n’est pas une garantie que le processus est éteint. Certains de ces malades ont des retours offensifs. D’après IJasseltine, à H awaï, sur 242 libérés sur parole, il y a eu 31 rechutes ; ces malades furent de nouveau internés, et 7 d’entre eux purent dans la suite être remis en liberté. A Culion (Philippines), où les lépreux négatifs doivent être encore examinés pendant deux ans avant d’être mis en liberté sur parole, Wade et Solis, sur 600 lépreux portés sur la liste des négatifs, trouvèrent par des

(1) Guillier, Jeanselme et Mauclaire, Bull, de la Soc. de Patli. exotiq., Paris, 1912.

(2) K. Sakurane, Die Heilung der Lepra, Festschrift zum Geburtstag, Osaka, 1930, pp. 69-71.

recherches de contrôle 152 cas positifs, soit 25,4 pour 100. Ils arrivent à cette conclusion que 5 pour 100 de tous les cas négatifs sont reconnus positifs, si l’on pratique un examen plus minutieux de la muqueuse nasale. Pineda (Culion) a trouvé, par la ponction ganglionnaire, 9 cas positifs sur 53 cas qui figuraient depuis 2 ans sur la liste des négatifs, mais qui jusqu’alors n’avaient été examinés que par les procédés usuels. Entre les années 1923 et 1926, 11 lépreux portés sur la liste des négatifs depuis 11 mois en moyenne, purent être autopsiés ; un seul cas fut reconnu négatif, dans les 10 autres des bacilles furent constatés dans les glandes inguinales et axillaires (5 fois), dans les nerfs cubitaux (7 fois), dans les testicules (3 fois sur 8 sujets du sexe masculin). Ces recherches prouvent que les organes profonds peuvent être encore bacillifères, alors que les bacilles ne sont plus démontrables dans les foyers de peau par les procédés usuels. Samson et Lara ont examiné régulièrement pendant 9 mois 685 cas de lèpre « bacilles-négatifs » ; de ceux-ci, 20 pour 100 furent trouvés positifs. Mitsuda pense même que tous les lépreux rendus négatifs sont destinés à redevenir positifs.

Pas plus pour la lèpre que pour la syphilis, il n’existe actuellement un critère qui permette d’affirmer que le processus lépreux est définitivement éteint, au sens rigoureux du terme. Aussi la Conférence de Manille (janvier 1931), propose-t-elle de rayer le mot « guérison » du vocabulaire de la lèpre et de le remplacer par le terme « arrêté ». Je me rallie sans réserve à cette manière de voir.

Dans la lèpre, comme dans la tuberculose, il n’existe pas que des formes graves ; il en est de bénignes, frustes, incomplètes ou partielles, monosymptomatiques et même latentes, ce qui est de nature à atténuer la rigueur de pronostic envisagé dans son ensemble.

Arning (1) rapporte qu’aux îles Hawaï la lèpre ne se manifeste sur certains malades, pendant nombre d’années, que par un ou deux symptômes appartenant surtout au groupe des lésions nerveuses : une analgésie, ou une amyotrophie, par exemple, localisée à un orbiculaire palpébral, à une éminence hypothénar, et restant telle pendant dix à vingt ans. J’ai fait la même remarque dans la presqu’île indo-chinoise ; le nombre des Annamites chez lesquels la lèpre se traduisait uniquement par une tache insensible et achromique, par une aire d’anesthésie sans modification objective de la peau, par un auriculaire en crochet était relativement considérable.

En Islande, à côté de lépreux manifestes, Ehlers (2) en a vu d’autres chez qui la lèpre se bornait à peu d’accidents : une anesthésie localisée, des troubles moteurs ou trophiques insignifiants, accompagnant soit une tache unique, soit une ulcération rebelle, soit des névralgies.

On a même signalé des formes purement latentes. Marchoux et ses collaborateurs, Le bœuf, Sorel, Javelly, Couvy ont établi que les ganglions lymphatiques, ceux des aînés en particulier, peuvent être bacillifères chez des sujets par ailleurs d’apparence tout à fait normale. Sur 32 cas, où ils ont pratiqué la ponction ganglionnaire chez des indigènes de la Côte d’ivoire, de la Nouvelle-Calédonie et des îles Loyalti, ils ont trouvé des bacilles de Hansen dans 4 cas, soit dans la proportion de 12,5 pour 100. Ils ont démontré, par des examens ultérieurs poursuivis pendant plusieurs années, que le processus pouvait demeurer silencieux. Serra a observé des cas dont l’évolution est un peu plus avancée et qu’on pourrait réunir sous le nom de forme sublatente. Les ganglions étaient toujours plus ou moins modifiés objectivement ; ils étaient le siège d’une induration appréciable qui s’accrut très lentement, mais c’était le signe unique de l’infection lépreuse ; dans tous ces cas, au

(1) Arning, Appendix to tlie report, etc., Honolulu, 1886.

(2) Ehlers, Bull, de la Soc. franç. de Derrnat. et de Syph., 1896. — Eichmüller, Th. Paris, 1896.

PRONOSTIC

nombre de 12, le suc ganglionnaire obtenu par la ponction contenait des bacilles. 11 est intéressant de noter que chez 4 de ces sujets, 3, 5, 15 mois et 7 ans après le dernier examen ganglionnaire, positif comme les autres, la lèpre s’est manifestée cliniquement. Tous ces malades vivaient en contact plus ou moins intime avec des lépreux. La présence de bacilles de Hansen dans les ganglions d’hommes en apparence tout à fait sains a été signalée ensuite par Nazaret, Gracias et Araujo dans les Indes Portugaises, par Grshebin et Pawlow en Russie et par Ernani Agricola.

Les conditions individuelles requises pour que la guérison clinique, ou tout au moins une amélioration notable puisse être légitimement espérée sont les suivantes : sujet jeune, vigoureux et sans tare ; — forme non compliquée ; — traitement précoce, intensif, poursuivi sans arrêt, continué encore longtemps après la cessation de tout signe d’activité ; — bonnes conditions d’hygiène ; alimentation généreuse. D’après E. Heiser, la lèpre est curable dans la proportion de 25 pour 100, si la maladie n’a pas une durée supérieure à 4 ou 5 ans, et si le sujet est encore jeune. Hooper estime que les chances de guérison sont grandes si la lèpre est encore au stade maculeux.

En ce qui concerne le pronostic particulier aux différentes périodes, l’opinion de Rogers et Muir est la suivante. Au premier stade, alors que le nombre des bacilles existant dans l’organisme est minime, la résistance naturelle de l’organisme jointe à un traitement actif peut, malgré l’absence d’immunité, surmonter la maladie. Au second stade, les bacilles se sont multipliés et le processus est encore en extension, le pronostic est moins favorable parce que la réaction est insuffisante pour amener l’immunité. Au troisième stade où le tableau clinique s’atténue et où l’immunité est parvenue à un haut degré, le pronostic redevient meilleur et les rechutes sont rares. Enfin, quand la lèpre nodulaire s’est transformée en lèpre nerveuse, il y a lieu de croire que la maladie ne s’aggravera plus.

Certaines manifestations, par leur siège même, comportent un pronostic particulièrement sévère, celles des voies aériennes, et tout spécialement celles du larynx. Toutefois, il n’est pas rare d’observer une amélioration surprenante des accidents de la sténose laryngée et en fait les cas de morts par asphyxie sont très rares.

L’adjonction au processus lépreux de complications : tuberculose, streptococcie, affections rénales, malaria, dysenterie et autres affections tropicales ne peuvent qu’assombrir le pronostic.

Les intoxications, Y alcoolisme en particulier, certains états physiologiques, comme la grossesse, doivent être mis au nombre des facteurs de gravité (voir sur le rôle néfaste de celle-ci p. 486).

La lèpre, après extinction apparente ou réelle du processus, laisse à sa suite des cicatrices disgracieuses et chéloïdiennes, des atrophies, des mutilations, trop souvent la cécité, d’où résulte une incapacité de travail totale ou partielle. Tous ces éléments doivent entrer en ligne de compte pour fixer le pronostic économique dans chaque cas particulier.

DIAGNOSTIC