ET LE LABORATOIRE

Innombrables sont les manifestations de la lèpre; mais, tandis que les unes sont pathognomoniques ou peu s’en faut, d’autres, les plus nombreuses, ne peuvent pas contribuer à éclairer le diagnostic à cause de leur banalité.

Une source d’infection est d’autant plus dangereuse que l’entourage l’ignore et ne prend, par conséquent, contre elle, aucune précaution. Aussi, quand on soupçonne chez un sujet l’existence d’une forme fruste, abortive, oligo- ou monosymptomatique, 1 examen minutieux de toute la surface tégumentaire sera effectué et, pour peu que l’on constate le moindre trouble dans la répartition du pigment, on recherchera avec soin l’état de la sensibilité au niveau de 1 îlot dyschromique. La lèpre peut même se traduire uniquement par des aires d’insensibilité sans que l’aspect objectif de la peau soit en rien modifié. La déviation d’un auriculaire en forme de crochet avec une légère atrophie de 1 éminence hypothénar correspondante, la disparition du relief musculaire du premier interosseux dorsal, l’insuffisance de l’un des orbiculaires des paupières ou une asymétrie laciale peut être le seul indice de la lèpre.

Dans la forme mixte qui constitue le type le plus courant de la lèpre, après une phase prémonitoire de troubles dysesthésiques mal définis, apparaissent une tache érythémateuse solitaire, un groupe de taches ou tout un exanthème. Cette poussée éruptive, qui peut s’accompagner de symptômes généraux ou être tellement insidieuse qu elle passe inaperçue, rappelle à s’y méprendre un grand nombre de syndromes cliniques. Elle ne s en distingue que par un caractère qui appartient en propre à la lèpre : la superposition aux éléments éruptifs d’une anesthésié dissociée , presque toujours en effet la thermo-analgésie précède la perte de la sensibilité tactile qui est V ultimum moriens . Mais ce signe diagnostic

d’une grande valeur peut faire défaut. Dans les premiers temps qui suivant leur éclosion, il n’est pas rare que les taches soient hyperesthésiques. Il est même des éléments qui ne s’accompagnent pas du moindre trouble sensitif à aucune période de leur évolution. On ne peut donc pas rejeter le diagnostic de lèpre en se fondant sur l’absence d’anesthésie au niveau des taches.

Sans revenir sur les caractères objectifs delà névrite lépreuse et sur l’exploration du nerf cubital au niveau de la gouttière rétro-olécrânienne, il me suffira de rappeler que le tronc de ce nerf est augmenté de volume, que son diamètre est inégal et sa consistance plus ferme qu’à l’état normal, que d’autres gros nerfs peuvent offrir les mêmes modifications ainsi que de nombreux filets sous-cutanés, en particulier les branches du plexus cervical superficiel. Tous ces signes devront être recherchés avec soin, car ils sont en quelque sorte pathognomoniques.

Moins typiques sont les conséquences de la polynévrite hansénienne, car les crises douloureuses liées à ses recrudescences, la topographie, la progression de la thermo-analgésie et des amyotrophies, enfin les troubles vaso-moteurs, sécrétoires et trophiques concomitants n’appartiennent pas en propre à la névrite lépreuse ; ils ne font qu’exprimer le processus de destruction des nerfs, ils n’en indiquent pas la cause. Cependant la multiplicité de ces symptômes, leur diversité, leur mode de groupement, s’ils n’imposent pas un diagnostic ferme, doivent tout au moins suggérer l’hypothèse d’une origine lépreuse. Parmi les autres altérations dont il faut tenir compte, je signalerai encore, la kératite et l’iritis, la nuance saumonée de la conjonctive bulbaire, la rhinite chronique, la perforation de la cloison cartilagineuse et la déformation caractéristique du nez, les localisations sur les muqueuses de la bouche, de la gorge et du larynx, les lésions du testicule et de l’épididyme.

Pour dépister la plus légère insuffisance des muscles de la main, alors que l’atrophie des muscles n’est pas encore appréciable, on recherchera si les mouvements des doigts s’exécutent correctement, en particulier l’opposition du pouce à l’auriculaire. Pour peu que les masses musculaires des éminences thénar avec ou hypothénar soient touchées, le pouce et l’auriculaire, au lieu de s’opposer pulpe contre pulpe, s’affrontent par leurs extrémités libres et il est facile de les séparer quand ils sont en contact.

Par des frictions, des bains chauds ou tout autre mode d’excitation cutanée, on s’efforcera de rendre apparentes des taches érythémateuses qui, sans cet artifice, resteraient invisibles.

L'hyperesthésie à la percussion des os est un signe de valeur signalé par Le Dantec, Labernadie, Marcel Léger, Maire et Pinto, etc. 11 est très précoce et parfois constatable au plus léger choc ; un petit coup sec donné avec la pulpe d’un doigt suffit pour le produire. Cette hyperesthésie siège sur les os longs, mais aussi sur la clavicule, la région du coude, les articulations de la main. Ce signe acquiert une réelle valeur quand l’os dont la sensibilité est exaltée est recouvert d’une peau totalement insensible. Chez une de mes malades (obs. 64), l’hyperesthésie osseuse des tibias était apparue dès le début de la maladie et avait été prise pour des douleurs ostéocopes de la syphilis. Chez cette femme, on pouvait pincer fortement entre deux doigts la peau sus-jacente au tibia, sans éveiller aucune douleur, mais la plus légère pression sur l’os arrachait des cris à la patiente.

Durant les périodes d’accalmie ou de trêve, il faut rechercher avec le plus grand soin tout un ensemble de signes discrets qu’on pourrait appeler les stigmates permanents de la lèpre , savoir :

a) L’anesthésie en îlots superposée à des taches dyschromiques ou même indépendante de toute modification objective de la peau ; l’anesthésie rubanée de l’extrémité des membres, symétrique et ascendante ;

DIAGNOSTIC

b) Les altérations morphologiques des troncs et fdets nerveux sous-cutanés, en particulier du nerf cubital et des branches du plexus cervical superficiel ;

c) L éclaircissement ou la chute des sourcils, totale ou limitée à leur extrémité externe ;

d) Les cicatrices que laissent au niveau des coudes et des genoux les tubercules après leur résorption ou les bulles de pemphigus lépreux : achromiques et encadrées de pigments, larges et arrondies, minces, lisses et unies comme une pelure d’oignon, elles sont pathognomoniques lorsqu’elles s’accompagnent de troubles sensitifs caractéristiques ;

e) Les petits lépromes hypodermiques perdus dans la profondeur du lobule de l’oreille flasque et ridé ;

/) La nuance saumonée des conjonctives, les cicatrices généralement bilatérales de la kératite hansénienne, les déformations des iris consécutives aux svnéchies ;

g) La rhinite chronique et les petites épistaxis à répétition ;

h) Les altérations de volume, de forme et de consistance des testicules et épididymes qui persistent indéfiniment à la suite des poussées d’orchi-épididymite lépreuse.

Lorsque la clinique est impuissante à se prononcer il faut demander au laboratoire de fournir la preuve bactériologique de la lèpre, tout en restant convaincu qu’il n est pas toujours en état de la donner et qu’un résultat constamment négatif ne permet pas d’exclure avec certitude le diagnostic de lèpre.

Quatre procédés de choix sont à notre disposition ; au besoin, on pourra les employer cumulativement. Ce sont :

1° L’examen du mucus nasal ou plus exactement de la pituitaire, car il ne suffit pas de dénuder par friction la muqueuse et de faire des frottis avec le liquide légèrement teinté de sang ainsi obtenu. La technique à laquelle je me suis arrêté, celle de la biopsie déguisée consiste en ceci : anesthésier la muqueuse avec un tampon d’ouate imbibé de cocaïne; — à l’aide d’une curette tranchante, abraser assez profondément la muqueuse qui tapisse la partie inférieure de la cloison, cela dans les deux fosses nasales ; — - écraser entre deux lames porte-objet le fragment excisé ; — colorer les frottis au Ziehl. Quand l’écrasement est facile, c’est généralement l’indice que le derme muqueux est infiltré d’une nappe lépromateuse.

Dès mes premières recherches (juillet 1897), j’étais parvenu, 8 fois sur 12, à démontrer la présence du bacille de la lèpre sur des frottis de mucus nasal. Le pourcentage obtenu s’élève à 80 pour 100 depuis que j’entame la pituitaire avec une curette tranchante (procédé de la biopsie déguisée).

Je n’ai pas constaté que l’administration d’iodure de potassium, conseillée par Leredde et Paetrier pour provoquer un coryza abondant, rende bacillifère le mucus nasal qui ne l’était pas auparavant.

Pour accroître le pourcentage des examens positifs des sécrétions nasales, J. Bejarano et E. Enterria conseillent, lorsque la recherche par le procédé d’ordinaire a échoué, de faire une injection intraveineuse de 0 cc. 2 à 0 ec. 5 d’une dilution à 1 pour 10 de thrichophytine. Chez une malade atteinte de lèpre anesthésique chez laquelle tous les essais pour mettre en évidence le bacille de Hansen dans la sécrétion nasale avaient échoué, ils ont pu par l’injection de thrichophytine prouver l’existence de formes granulaires acido-résistantes avec le groupement typique du bacille de la lèjore. Outre l’élimination massive de bacilles parla muqueuse nasale, la thrichophytine injectée dans la veine provoquerait des réactions focales (1).

2° La ponction des ganglions lymphatiques superficiels. Elle est peu douloureuse et l’anesthésie de la peau à la cocaïne n’est pas indispensable. On choisira de préférence

(1) J. Bejarano et E. Enterria, Actas Dertno-Sifiliograficas avril 1930, p. 546. — Des Mêmes, in José S. Covisa et ses collaborateurs, Modernos estudios sobre Dermatosifiliograficas, Madrid, 1932, p. 124.

une glande de l’aine plus volumineuse et plus saillante que les autres; mais les pléiades ganglionnaires de l’aisselle, de la région cervicale, le ganglion épitrochléen se prêtent également bien à cette recherche. Après désinfection de la peau à l'alcool et à la teinture d’iode, on lixe le ganglion choisi entre le pouce et l’index de la main gauche. Puis, on enfonce dans la glande, d’un coup sec, une aiguille d’un calibre assez fort pour qu’elle ne s’obture pas. Cette aiguille est montée sur une seringue contenant une solution de chlorure de sodium qu’on introduit lentement dans le ganglion. Cela fait, on le malaxe avec les doigts et l’on dilacère le parenchyme avec la pointe de l’aiguille. Puis on aspire le suc ganglionnaire que l’on étale sur des lames et que l’on colore.

La ponction des ganglions lymphatiques superficiels paraît être le procédé qui donne les pourcentages de bacilles de Hansen les plus élevés. Elle les met en évidence dans 75 pour 100 des cas d’après Takenaka et même dans 93 pour 100 d’après Takenashi. - — 11 ne faut pas oublier que le suc ganglionnaire peut renfermer des bacilles acido-résistants autres que celui de la lèpre, celui de la tuberculose en particulier. Il sera donc prudent, alors même que les bacilles sont nombreux et groupés d’une façon caractéristique, de recourir à l’inoculation, car les infections ganglionnaires mixtes sont loin d’être rares. Elles peuvent d’ailleurs s’observer dans le mucus nasal, mais elles y sont incomparablement moins fréquentes. L’inoculation intra-ganglionnaire paraît être le procédé de choix (Ninni et de Sanctis Monaldi).

3° La ponction testiculaire. — Kobayashi injecte 4 à 5 centimètres cubes de sérum physiologique dans la glande, aspire le liquide, fait des frottis, les colore et les examine. Sur 100 cas de diverses formes, il a obtenu 93 résultats positifs et 7 négatifs. Pais confirme les résultats de Kobayashi pour ce qui concerne les formes tubéreuse et mixte, mais non pour l’anesthésique.

4° La biopsie portant sur une tache érythémateuse, sur une aire dyschromique, ou sur une région, saine en apparence, mais dont la sensibilité est plus ou moins compromise. — Le fragment excisé comprendra toute l’épaisseur du derme et même la partie supérieure de l’bypoderme, car les lésions initiales de la névrite siègent souvent dans les couches profondes.

Dans les taches érythémateuses, les bacilles disposés en petits amas le long des vaisseaux risquent de passer inaperçus s’ils ne sont pas recherchés avec soin sur des coupes. Les excisions trop superficielles suivies de l’écrasement du petit fragment sur lame, les incisions et scarifications avec expression du suc de la tache, le procédé du vésicatoire, ne peuvent pas donner un résultat certain (1). A une période plus avancée de l’évolution, quand, aux macules érythémateuses ont succédé des nodules et des infiltrats dilfus, on peut procéder à ces prélèvements partiels et en faire des frottis, car les tissus lépreux sont alors farcis de globi bacillaires. Il faut savoir toutefois que la cicatrice régulière d’une biopsie intéressant toute l’épaisseur du derme et empiétant quelque peu sur l’hypoderme peut être moins apparente que la réparation exubérante et chéloïdienne consécutive à une ablation trop timide du corps papillaire.

Les procédés rapides de recherches bactériologiques qu’on peut utiliser dans les cas où il y a tout lieu de croire que les bacilles sont nombreux, varient à l’infini. Cdiaque léprologue a pour ainsi dire le sien. Alvarès (2) conseille de triturer le fragment de peau excisé dans un mortier contenant du sérum physiologique, puis de centrifuger à plusieurs reprises le liquide obtenu et de colorer au Ziehl. Cette méthode met toujours en

(1) Kalindero a constamment trouvé le bacille de Hansen dans le pus du vésicatoire appliqué sur la peau en apparence saine. Babes n’a pu mettre des bacilles en évidence par ce moyen qu’au niveau des nodules. Neisser croit que cette épreuve échoue le plus souvent dans la lèpre nerveuse. Petrini, Pitres et Sabrazès, Bodin ont montré combien cette méthode est infidèle. Toutefois de nouvelles recherches entreprises par Mérian, par Schrôpl ont donné des résultats positifs.

(2) L. J. Alvarès (Honolulu). 7re Conf. Internat, de la lèpre, Berlin, oct. 1897, A nevv method of bacteriological diagnosis of lepra, t. II, pp. 123-126.

DIAGNOSTIC

relief le bacille spécifique dans les tubercules, presque toujours dans les taches érythématopigmentaires (1). En revanche, dans les taches achromiques, dans certaines vieilles pigmentations, il est souvent impossible de le mettre en évidence.

Pour obtenir la confirmation immédiate du diagnostic, il suffit souvent de racler la peau au niveau d’un élément mfiltré, d’exprimer la surface cruentée et de faire des frottis avec le suc de tissu en évitant autant que possible son mélange avec le sang.

Greenbaum et Schamberg injectent un à deux centimètres cubes de sérum physiologique dans l’aire cutanée qui leur semble être le siège d’une localisation lépreuse et, après un léger massage, ils aspirent le liquide. Par ce procédé, Rosentul et Kruglak ont obtenu 100 pour 100 de résultats positifs dans la lèpre tubéreuse et 60 pour 100 dans la forme anesthésique.

Ehlers, Bourret et With ponctionnent un élément infiltré avec une pipette capillaire et aspirent le suc de tissu ; la présence d’hématies en grand nombre rend laborieuse la recherche des bacilles.

Marchoux et Bourret font l’examen d’une goutte de sang extrait d’un léprome. S’ils conjecturent que les bacilles sont en petit nombre, ils ont recours à un procédé qui rappelle celui d’ALVARÈs.

M. Sardjito et J. B. Sitanala (de Semarang, Java), précédés dans cette voie par Markianos, ont appliqué à la recherche du bacille de la lèpre le procédé dit de la v goutte épaisse » imité de la technique de Bost pour déceler le parasite de la malaria. Les bacilles acidorésistants se présentaient sous la forme de bâtonnets, de globi, de paquets de cigares, de granulations retenant la fuchsine. Des recherches comparatives furent effectuées sur 129 sujets vivants au contact de 33 lépreux ; 10 de ces sujets furent trouvés porteurs de bacilles, savoir : 6 dans le sang de la goutte épaisse seulement, 3 dans la sécrétion nasale seulement et 1 dans le sérum d’irritation provenant du lobule de l’oreille.

Aoki et Fukamachi prélèvent, avec une pince et des ciseaux, un fragment cutané de la taille d’un grain de millet ; ils en expriment le suc sur lames pour en faire des frottis. Ces auteurs assurent que ce procédé est préférable à l’examen du mucus nasal. Tandis que, dans 11 cas de lèpre grave, tous les examens des produits cutanés et de mucus nasal, sans exception aucune, étaient positifs, par contre dans 26 cas légers ils ont obtenu : 5 fois un résultat positif par examen de la peau et du mucus nasal, 20 fois par l’examen de la peau seule (le mucus nasal étant négatif) et 1 fois seulement par l’examen du mucus nasal. Ces résultats n’ont pas été confirmés par Figueira ; mais celui-ci ne faisait pas une biopsie cutanée, il se contentait de ponctionner un léprome et d’examiner le suc de tissu. Sur 46 cas examinés, les bacilles furent trouvés dans 28 pour 100 des cas par l’examen de la peau et de la muqueuse nasale, dans 21 pour 100 des cas dans la muqueuse nasale seule, dans 17 pour 100 seulement dans le suc des tissus cutanés, enfin dans 34 pour 100 des cas ces divers modes d’examen furent négatifs.

Uhlenhuth et Steffenhagen utilisent l’antiformine (eau de Javelle avec addition de lessive de soude) qui a la propriété de dissoudre le mucus, les bactéries et les débris cellulaires, mais qui n’attaque pas l’enveloppe cireuse des bacilles acido-résistants.

Sticker recommande de laisser digérer dans l’antiformine à divers degrés de concentration de menus fragments de lépromes, d’organes, des squames, des produits de raclage. Pour faciliter l’examen bactériologique de crachats particulièrement visqueux ou pour réaliser l’enrichissement du mucus nasal en bacilles, il conseille aussi l’antiformine, mais à la concentration de 5 à 10 pour 100, au-dessus de ce taux les bacilles acidophiles peuvent être détruits.

Jusqu’à présent, malgré les nombreuses réactions sérologiques proposées (réaction de

(1) Sur les opinions divergentes émises à ce sujet, je me suis suffisamment étendu en décrivant les macules.

fixation du complément de Wassermann ou d’EiTNER, réaction de précipitation de Sachs-Georgi, de Meinicke ou de Kahn, réaction de sédimentation des hématies formolées de mouton, réactions de Botelho et de Rubino), on ne possède pas encore un moyen de diagnostic infaillible qui décélérait tous les cas de lèpre et qui n’existerait que dans cette maladie.

La réaction cLEitner elle-même est infidèle lorsque le lépreux est en même temps atteint de syphilis. La positivité des réactions de Rubino et d’EiTNER, lorsqu’elle coïncide avec la négativité du Wassermann et les autres réactions des compléments serait, d’après Hombria (1), d'une grande utilité pour établir le diagnostic de la lèpre.

D’après Marcel Léger (2), la sérologie permettrait de reconnaître la coexistence de la syphilis et de la tuberculose avec la lèpre. La sérofloculation au péréthynol de Vernes donnerait un indice photométrique normal chez les lépreux non syphilitiques. Quant à la séroréaction à la résorcine son indice serait normal chez les lépreux non tuberculeux. Sur 5 lépreux examinés par Marcel Léger à Paris : le VERNES-péréthynol et le Vernesrésorcine indiquaient des degrés photométriques normaux. R. Trautmann (3) qui a obtenu des résultats différents à la léproserie de Manankavaly (Madagascar) soupçonne que ces divergences sont dues à la coexistence d’autres infections (syphilis et tuberculose). D. et M. Sanjurjo, à Asuncion (Paraguay), sur 36 sérums de lépreux ont constaté 24 fois la floculation au péréthynol, soit dans la proportion de 66,66 pour 100 (4). Marcel Léger estime que ces résultats sont justiciables de la même explication.

La recherche des bacilles dans le sang circulant est une méthode trop délicate pour constituer un procédé courant de diagnostic. C’est surtout lors des poussées fébriles qu’il convient de pratiquer cet examen. Il faut au préalable dissoudre les hématies par l’addition d’acide acétique ou citrique. Gouge rot fait couler 5 centimètres cubes de sangdans 150 centimètres cubes d’alcool à 33 pour 100, puis il centrifuge et colore le dépôt. Schmitter et Staübli ont employé des variantes. Muir mélange 1 centimètre cube de sang veineux, provenant d’un point exempt de bacilles, avec 10 centimètres cubes d’acide acétique à 2 pour 100, centrifuge et fait des frottis avec le dépôt.

Dans la forme nerveuse pure, en cas d’échec des procédés de choix indiqués plus haut, on pourra pratiquer soit le prélèvement d’un fragment d’un tronc nerveux, en particulier du cubital, soit l’excision d’un nerf sous-cutané hypertrophié et moniliforme ou même sain en apparence. Plusieurs fois la preuve bactériologique n’a pu être obtenue que par ce moyen. Pitres et Sabrazès (6), par la biopsie d’un filet nerveux épaissi du musculo-cutané ont pu rectifier un diagnostic ; le sujet considéré jusqu’alors comme un syringomyélique était, en fait, un lépreux.

Mais la biopsie d’un tronc ou d’un filet nerveux n’est pas toujours démonstrative. Pedro L. Balina, Guillermo Basombrio et Paulo Bosq ont eu recours cinq fois à l’excision d’un nerf. Or, 3 fois le résultat fut négatif, sans doute parce que la biopsie avait été trop timide, 1 fois l’examen histologique fut concluant, il existait des cellules écumeuses de Virchow, mais il ne fut pas possible de mettre des bacilles en évidence. Enfin dans 1 cas, le diagnostic histologique et bactériologique put être établi, mais les symptômes cliniques suffisaient pour entraîner la conviction, puisque le nerf cubital, fort augmenté de volume, était palpable dans toute son étendue (7).

(1) M. Hombria, Actas Dermo-Sifiliograficas, déc. 1932, pp. 193-200.

(2) Marcel Léger, Bull, de la Soc. de Path. Exotiq., nov. 1928. — Du même, La Lèpre et sa sérologie, Rev. Col. de Méd. et de Cliir., sept. 1930.

(3) R. Trautmann, Arch. de V Inst, prophylactiq., t. III, n° 4, 1931, p. 531.

(4) D. et M. Sanjurjo, Bull, de la Soc. de Path. Exotiq., 10 fév. 1932.

(5) Marcel Léger, Sérofloculation au péréthynol chez les lépreux, Bull, de la Soc. de Path. Exotiq., 10 fév. 1932.

(6) Pitres et Sabrazès, Bull, de V Acad, de Méd., 1892 et Arch. cliniq. de Bordeaux, 1893.

(7) P. L. Balina, G. Basombrio et P. Bosq, Bevista Argentina de Dermatologil., t. XVI, 1932.

DIAGNOSTIC

L’association si fréquente de la lèpre et de la tuberculose pourra être démontrée par l’inoculation expérimentale ; on sait en effet que l’infection lépreuse n’a pas pu, jusqu’à présent, être transmise avec certitude aux animaux. Cette méthode sera aussi applicable lorsqu’il s’agira de dilférencier la lèpre tuberculoïde d’une localisation de la tuberculose. Encore le résultat obtenu doit-il être interprété. D’assez nombreuses expériences ont établi que, s’il n’est pas possible de transmettre à l’animal la lèpre généralisée, une greffe locale peut être réalisée. Pour distinguer ce léprome éphémère d’une production de nature tuberculeuse, on s appuiera sur les caractères suivants : la période incubation qui précède la greffe lépreuse est en général beaucoup plus longue que celle qui suit l’insertion sous la peau d’un produit tuberculeux ; — les bacilles de Hansen

qui multiplient dans le foyer local sont conglomérés en amas ou en globi, tandis que les bacilles de Koch alors même qu’ils sont fort nombreux n’affectent pas ce mode de groupement ; — enfin la greffe lépreuse, après avoir persisté un temps variable, se résorbe sans infecter l’animal (1).

D’après C. Ninni et T. de Sanctis Monaldi, l’inoculation intr a- ganglionnaire est la méthode de choix pour établir si une lésion est de nature mixte, c’est-à-dire si elle contient

à la fois des bacilles de Hansen et des bacilles de Koch. Le dépôt du produit suspect dans un ganglion pourrait révéler l’existence de formes atypiques de tuberculose qui auraient échappé si l’on avait pratiqué l’injection sous-cutanée habituelle (2).

Les injections faites avec Y ancienne tuberculine de Koch (Ph. Abraham, Arning, Babes et Kalindero, la Commission de la lèpre dans l’inde anglaise, Brieger, Beck, Jadassohn etc.), avec divers produits microbiens extraits du bacille de Hansen ( lêprine de Babes, léprohne de Rost, de Marchoux et Pautrier, divers extraits préparés avec des produits lépreux par Scholtz et Klingmüller, Maragliano, Nicolle, Muir, etc.) ou avec un bacillus leproides [Nastin de Deycke), ont donné des résultats trop variables et trop peu caractéristiques pour que le diagnostic puisse en faire état.

En ces derniers temps plusieurs auteurs ont essayé de nouveau de déceler la lèpre non manifeste au moyen d’extraits préparés avec des lépromes.

Bargehr a confectionné un produit, « la lépromine », qu’il a inoculé à tous les pensionnaires de l’asile de Pelantoengan (Java) en suivant la technique de Pirouet. La réaction positive se montra du 2e au 6e jour en moyenne. Elle se manifestait chez les personnes qui avaient eu contact avec des lépreux : personnel-soignant, femmes en apparence saines de maris lépreux.

Kulesa a préparé une « léprine » en partant de cultures de lépromes excisés sur 9 sujets et sur 2 cadavres. Cinquante sujets furent inoculés (dont 24 atteints de lèpre anesthésique et 26 de lèpre tubéreuse). Des scarifications étaient humectées avec la culture ; après 10 à 15 minutes se formait une papulo-vésicule qui atteignait son maximum en 1 heure ; après 2 à 3 heures, elle commençait à décliner et disparaissait habituellement en 24 heures ; 90 pour 100 des cas environ présentèrent une réaction plus ou moins forte ; les 10 pour 100 négatifs étaient des cas en progression ou aggravation.

Tout récemment, P. Montanes a préparé une émulsion de bacilles de Hansen, en additionnant de la pulpe de léprome, de potasse caustique à 10 pour 100, pour effectuer l’homogénisation des bacilles. Le liquide obtenu, après digestion prolongée, est centrifugé. Le sédiment ne contient que des bacilles de Hansen et l’on n’y trouve pas trace de potasse.

(1) Toutefois l’inoculation d’un produit lépreux donne lieu parfois à la production d’un petit abcès local 1res précoce, témoin le cas de lèpre tuberculoïde de Pautrier et Boez. « Vers le huitième jour, s’est développé un petit abcès sous-cutané dont le contenu purulent a montré sur frottis des bacilles acido-résistants, libres ou inclus en amas denses et constituant de véritables globi à l’intérieur des cellules. »

(2) C. Ninni et T. de Sanctis Monaldi, Soc. de Biol., 27 juin 1931, t. CVII, p. 981.

Ce sédiment est étendu de sérum physiologique et, avec une aiguille très fine, on pratique une intradermoréaction de ce liquide. La réaction positive consiste en une zone d’infiltration de la taille d’une lentille, de nuance rouge et donnant la sensation d’un corps étranger. Cette réaction apparaît en général le 6e ou 8e jour ; elle persiste 15 à 20 jours et plus. Sur 119 lépreux, Montanes a obtenu 17 résultats positifs, soit un pourcentage de 13,91 pour 100.

L’auteur a constaté que dans 80 pour 100 des cas dans lesquels la maladie était en période silencieuse, — c’est-à-dire sans manifestation aucune depuis deux ans, — la réaction fut positive, et il estime que ces malades pouvaient être rendus à la vie sociale sans danger pour la population saine (1).

D. — DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

11 doit être envisagé à chacune des périodes de l’évolution.

a) Lèpre à la période d’invasion (2)

Les accès fébriles plus ou moins francs qui signalent parfois le début de l’infection ne sont nullement caractéristiques ; ils peuvent être attribués à une phlegmasie pulmonaire ou à la variole. Lorsque la fièvre alfecte une certaine périodicité, lorsqu’elle est tenace, récidivante et s’accompagne de signes de dénutrition, elle fait naître le soupçon de paludisme, mais la quinine, en cas de lèpre, est sans effet. Lhie fébricule irrégulière, à maxima vespéraux, des sueurs nocturnes, de l’amaigrissement font porter le diagnostic de germination tuberculeuse-, une anémie marquée chez un jeune sujet est souvent qualifiée à tort de chlorose. Les douleurs vagues qui occupent les masses musculaires, les arthralgies qui accompagnent la poussée initiale sont quelquefois rapportées à une atteinte de grippe ou de rhumatisme. Presque toujours, un examen soigneux ne tardera pas à faire rectifier le diagnostic erroné.

b) Lèpre à la période maculeuse

Les placards hyperémiques de la lèpre, lorsqu’ils sont diffus, peuvent simuler une lymphangite réticulaire ou un érysipèle, cela d’autant mieux que la bordure de l’érythème peut faire un certain relief et que la nappe rouge est plus ou moins hyperesthésique. Mais le début de l’exanthème lépreux est en général moins solennel et l’adénopathie régionale est indolente. Lorsque rien ne paraît justifier l’hypothèse de la lèpre, la rougeur peut être prise pour un érythème solaire, une brûlure et même la pellagre. Certains exanthèmes imitent plus ou moins fidèlement les diverses modalités de Y érythème polymorphe (papu-

(1) P. Montages, Vorlâufige Mitteilung über eine Intradermocutanreaktion zur Lepradiagnose. Archv f. Dermat. u Syph., Berlin, t. CLXVII, 1933, pp. 578-584.

(2) Cf. p. 501.

DIAGNOSTIC

leux, marginé, ortie, etc.). Un cas d’éruption urticarienne, survenue chez un Breton, fut considérée, pendant un certain temps, par Hallopeau (1) comme une manifestation hansénienne. Avec Hallopeau et Marcel Sée (2), j’ai observé un cas analogue; il s’agissait d’une sorte d’érythème ortié annulaire, avec pigmentation consécutive, simulant assez bien des taches lépreuses. Arning a signalé un fait analogue sous le nom d* erythema perstans pseudo-lépreux (3). Le purpura avant la suffusion sanguine, des exanthèmes médicamenteux ou toxiques, des streptococcies superficielles ér y mcito- squameuses, le pityriasis rosé et même la rougeole peuvent prêter à la confusion.

Les léprides maculeuses ne ressemblent guère à la roséole spécifique. Elles n’ont pas comme celle-ci un siège d’élection ; les éléments qui les constituent sont moins discrets ; de coloration plus vive, habituellement de nuance rose-franc ou violacée, ils attirent l’œil ; ils ont des contours plus arrêtés, font toujours un certain relief et, quand ils s’elîacent, l’épiderme qui les recouvre se fendille et se résout en squames minuscules ; il n’est pas rare qu’il subsiste pendant un certain temps un vestige pigmentaire à leur niveau. Ce sont là des caractères différentiels assez nets. Mais aucun n’égale en valeur diagnostique l’anesthésie dissociée. Des léprides non infiltrées, annulaires, circinées, policycliques, imitent parfaitement certaines syphilides secondaires ; en pareil cas, un signe unique, la dysesthésie ou l’anesthésie, permet de faire le diagnostic : encore faut-il penser à le rechercher, ce qui est rare, car en dehors des foyers d’endémie lépreuse, ces éruptions ne suggèrent au clinicien que l’idée de syphilis. Au surplus, ce caractère majeur, l’anesthésie, peut manquer ; dans ces cas exceptionnels, c’est l’examen bactériologique qui tranchera en dernier ressort.

Depuis longtemps, j’ai acquis la conviction que la lèpre peut se traduire par une leucomélanodermie, presque toujours cantonnée ou prédominante à la région cervicale, qui offre les plus grandes analogies avec celle de la syphilis. Avec PaulBlum et Edmond Terris j’ai repris cette étude (4) en me basant sur l’examen de 11 sujets. Ces placards dyschromiques paraissent être dans quelques cas le premier indice reconnu de la lèpre. Mais, en réalité, c’est un accident consécutif, une séquelle d’une éruption érythémateuse comme l’examen direct et l’interrogatoire nous ont permis souvent de nous en assurer. Ces léprides pigmentaires, sont beaucoup plus fréquentes et offrent leur maximum de netteté chez les sujets de couleur ; en Europe, elles s’observent de préférence sur les races de carnation brune. L’âge et le sexe du lépreux ne paraissent jouer aucun rôle dans leur production, contrairement à ce qui a lieu dans la syphilide pigmentaire. Les marbrures dyschromiques qui bariolent le cou sont en général plus évidentes dans la lépride pigmentaire. La netteté des limites qui séparent les aires décolorées du réseau de pigmentation normale ou, peut-être, hypercliromique qui les encadre est fort accusée. A part le trouble pigmentaire, il n’existe aucune autre modification objective à leur niveau, la surface cutanée ne desquame pas ; elle est unie et de niveau, ni déprimée, ni saillante. Dans quelques cas, on observe un état animé de la peau, vestige de l’éruption érythémateuse qui a engendré la dyschromie. Malgré sa ressemblance avec la syphilide pigmentaire du cou, la lépride dyschromique de même siège s’en distingue par son extension sur le tronc où elle peut dessiner de vastes placards et surtout par les troubles sensitifs qu’on relève à son niveau. Il semble que, contrairement à la règle, les modalités tactile et douloureuse dans la lépride pigmentaire soient plus intéressées que la modalité thermique ; mais de nouvelles recherches sont nécessaires pour fixer ce point de détail.

Les taches pigmentaires qui succèdent aux macules érythémateuses de la lèpre sont infailliblement prises pour des syphilides mouchetées, si l'on omet d’interroger la sensibilité cutanée.

(1) Hallopeau, Bull, de la Soc. franç. de Dermat. et de Syph., 1898.

(2) Hallopeau, Jeanselme et M. Sée, Bull, de la Soc. (ranç. de Dermat. et de Syph., 1901.

(3) Arning, Arch. für Dermat. und Syph., 1898.

(4) E. Jeanselme, P. Blum et E. Terris, Les dyschromies lépreuses. IIIe Conj. Internat, de la Lèpre, Strasbourg, 28-31 juillet 1923. Comptes-rendus, Paris, 1924, pp. 191-198.

11 est à peine besoin de signaler l’erreur qui consisterait à mettre sur le compte de la lèpre les éphélides, le lentigo , le chloasma , les pigmentations acldisoniennes , arsénicales, phtiriasiques, etc.

Le vitiligo, véritable ataxie pigmentaire qui s’accompagne souvent de la décoloration, de l’atrophie ou de la chute des poils naissant sur les plages achromiques, est un trouble trophique d'emblée, qui ne paraît pas précédé d’un stade érythémateux. Sur ce vitiligo

Fig. 217. — Pelade chez un lépreux ou lèpre peladoïde. (Collection Jeanselme)

Sujet atteint de griffes cubitales, d’amyotrophie des membres inférieurs et de steppage, de névrite hypertrophique des cubitaux. — Cf. fig. 218 et 219 même malade

vrai, sans aucune connexion avec la lèpre, les troubles sensitifs sont nuis ou tout au moins insignifiants, tandis qu’on les constate avec plus ou moins de netteté sur les placards vitiligineux de la lèpre auxquels les chirurgiens du moyen âge donnaient le nom de vitiligo gravior.

Chez les noirs, il est fréquent d’observer des îlots de peau qui sont dépigmentés ou subpigmentés. Très variables de nombre et de taille, ils peuvent être disséminés sur toute la surface tégumentaire ou réduits à quelques éléments. Ils ne paraissent pas précédés d’un stade érythémateux, ils ne s’accompagnent d’aucune autre modification de la peau, ils s’étendent et se multiplient ; jamais peut-être ils ne disparaissent complètement. Caractère différentiel capital, ils ne s’accompagnent pas de troubles sensitifs ni d’aucun signe pouvant être imputé à la lèpre. Il y aurait lieu, pour élucider le mécanisme de cette dyschromie dont la nature est inconnue, de pratiquer l’épreuve de l’ionisation de pilocarpine (voir sa technique p. 553), qui ne provoque pas la sécrétion sudorale quand les nerfs périphériques sont gravement atteints, dans les manifestations lépreuses, par exemple.

DIAGNOSTIC

Les expériences que j’ai entreprises avec mes collaborateurs sur V anhidro.se des lépreux ont suscité un certain nombre de recherches. Smith propose de recourir à la pilocarpine pour établir le diagnostic différentiel entre les taches dépigmentées non lépreuses très communes dans les races de couleurs et les taches achromiques qui sont des manifestations de cette infection. Pour effectuer ce test de l’anhidrose, il injecte dans la peau ou sous la peau quelques gouttes d’une solution de nitrate de pilocarpine. L’apparition de gouttes de sueurs en quantité approximativement normale sur les aires non modifiées et dépigmentées exclurait l’hypothèse de la lèpre (1).

Fig. 218. 3 Fig. 219.

Pelade chez un lépreux ou lèpre peladoïde (Collect. Jeauselme).

Cf. fig. 217, même malade.

Baelz et Nakaniski, pour rechercher l’anhidrose révélatrice de la lèpre, ont recours au procédé suivant. Ils frictionnent une partie du corps avec de la fuchsine ou de la poudre de violet de méthyle ; puis ils recouvrent la région d’ouate et injectent ensuite 0 gr. 01 à 0 gr. 02 de nitrate de pilocarpine sous la peau. Les aires cutanées saines transpirent abondamment et sont vivement colorées ; celles qui sont le siège de lésions lépreuses restent sèches et incolores.

Basa et Nicolas signalent que la surface de certaines taches sont privées de transpiration alors que la peau normale qui les entoure est humide.

Muir a remarqué que l’anhidrose peut devancer l’anesthésie ; il y a donc lieu de faire l’épreuve de la pilocarpine même quand la peau n’est pas insensible. Mais il est certain que la technique que nous avons préconisation, V ionisation de pilocarpine, est préférable à tous égards à l’injection. Celle-ci offre, en effet, des inconvénients et même des dangers. Elle provoque une crise de sueurs profuses, généralisée à toute la surface tégumentaire, ce qui rend malaisée l’appréciation des modifications locales de la sudation. Ce mode d’administration de l’alcoloïde s’accompagne d’une sialorrhée ; les vomissements, parfois incessants pendant des heures et surtout l’état lipothymique ne permettent pas de renouveler l’expérience aussi souvent qu’il serait nécessaire. L’ionisation, telle que nous l’avons réglée,

(1) Smith, West Africa Med. Journ., 1928, XI. — Le même, The African Republic of Liberia and the Relgian Congo, Cambridge, 1930, in-4°, pp. 329-330.

Giraudeau et moi, est exempte de tous ces accidents. Elle permet de n’introduire dans l’organisme qu’une quantité infime de pilocarpine et de limiter strictement son effet au territoire en expérience.

La morphée, que Zambaco considérait à tort comme une manifestation de la lèpre, est une plaque de sclérose cutanée circonscrite bordée d’un liseré de nuance lilas ( lilac-ring ) et souvent encadrée d’un halo pigmenté. Sauf au niveau du centre de la plaque qui peut être transformé en un véritable tissu de cicatrice, la sensibilité dans toutes ses formes est conservée. Je ne crois pas que la lèpre puisse réaliser de pareilles indurations ligneuses du derme, tout au moins quand la peau n’a pas été au préalable ulcérée. — Le diagnostic des atrophies maculeuses molles ou anétodermies est plus délicat.

L’évolution des éruptions pemphigoïdes de la lèpre, leur siège, le petit nombre des éléments suffiraient, à défaut de troubles sensitifs, à les différencier des divers pemphigus , du zona , des herpès , de la dermite récidivante de Duhring, des brûlures, enfin de toutes les affections vésiculo-bulleuses.

Line mention spéciale doit être faite de la pelade qui peut coïncider avec la lèpre. On trouvera, pp. 419-420, la description d’un cas de lèpre nerveuse compliquée de foyers de pelade dont le diagnostic ne laissa pas d’être assez laborieux (voir fig. 217-218 et 219).

c) Lèpre à la période d'infiltration

Les manifestations tégumentaires sont alors affichantes et criardes ; dans les régions où la lèpre est endémique, elle peut être reconnue à distance non seulement par les médecins, mais aussi par les passants qui en ont journellement des exemples sous les yeux, bar contre, dans les contrées où malades et médecins considèrent la lèpre comme éteinte et ne songent pas à son importation possible, elle est le plus souvent méconnue. Les infiltrats circonscrits ou en nappe de la lèpre copient, en effet, très fidèlement par leur teinte « chamois, cuivrée ou maigre de jambon », par leur forme nummulaire, par les anneaux et les circinations qu’ils dessinent sur le tégument, par leur consistance même, les syphilides figurées de la période secondaire tardive ou, quand ils sont ulcérés, les syphilides tertiaires tuberculo-ulcéreuses ou les gommes ; un nodule lépreux situé dans le derme profond ou l’hypoderme peut, en effet, s’évacuer au dehors à la façon d’une gomme syphilitique ramollie. Sans doute, pour éliminer la syphilis, il suffirait de rechercher s’il existe des troubles sensitifs sur les éléments syphiloïdes ou au niveau des extrémités, mais le médecin inexpérimenté néglige cet examen et porte avec conviction le diagnostic de syphilis. Un tubercule lépreux solitaire situé sur le gland ou la face interne du prépuce a été pris, plus d’une fois, pour un chancre syphilitique. Line infiltration diffuse du prépuce peut réaliser un véritable phimosis lépreux à peu près identique objectivement au phimosis syphilitique. Un nodule lépreux, dissimulé dans la fosse naviculaire, mais habituellement visible quand on écarte les lèvres du méat, peut donner lieu à un écoulement, Y urétrite hansénienne, qui est attribué à la blennorrhagie.

Les localisations de la lèpre sur les muqueuses prennent aussi le masque de la syphilis. La rhinite chronique hansénienne qui entraîne la destruction de la cloison cartilagineuse est invariablement prise pour une rhinite spécifique ; quant à l’effondrement du nez qui s’ensuit et sa déformation habituelle, ils imposent presque toujours le diagnostic de « nez en lorgnette » d 'origine syphilitique. On se souviendra que, dans la lèpre, la localisation nasale débute sur la muqueuse qui tapisse la portion cartilagineuse de la cloison, tandis que dans la syphilis la lésion initiale nécrose le squelette du nez avant d’atteindre le cartilage.

DIAGNOSTIC

Les nodules lépreux, en forme de pastilles, de la muqueuse bucco-pharyngée, et tout spécialement ceux qui sont disséminés sur le dos de la langue, ont leur surface abrasée et de teinte opaline, ce qui les fait prendre pour des plaques muqueuses hypertrophiques (voir PL II, fig. 1), cela d’autant mieux que l’anesthésie des accidents située sur les muqueuses fait souvent défaut et est difficile à constater. Les altérations de la voix, la dyspnée et le tirage, les déformations et mutilations de l’épiglotte et des cordes vocales, enfin l’in filtrat dilïus du vestibule du larynx sont mis presque toujours sur le compte d’une laryngite syphilitique ou tuberculeuse ou même d’un épithélioma.

De tous les viscères, le testicule est celui qui peut être le plus utilement exploré dans la lèpre. Très souvent intéressé au cours de l’évolution hansénienne, il offre avec V or chi- épididymite syphilitique et Y épididymite tuberculeuse des caractères différentiels et des analogies que j’ai signalés quand j’ai décrit le testicule lépreux (voir p. 480).

La lèpre peut être confondue avec les différents types de la tuberculose cutanée , en particulier avec le lupus vulgaire, le l. execlens , le l. hypertrophique , le l. pernio, les sarcoïdes cutanées de Boeck ou lupoïcles tubéreuses ou en placard, les sarcoïdes hypodermiques de Darier et Roussy, enfin l’érythème induré de Bazin. Mais il y a plus ; la forme dite tuberculoïde de la lèpre offre une telle analogie, non seulement d’apparence, mais aussi de structure, avec le lupus de Willan, que « la question se pose de savoir s’il s’agit d’une complication de la lèpre par de la tuberculose sous forme de lupus, ou si le bacille de la lèpre est capable à lui seul de faire naître des lésions tuberculoïdes.

« Malgré leur apparence lupoïde, ces taches et plaques se distinguent du lupus vulgaire par deux caractères cliniques importants : 1° elles sont hypoesthésiques ou anesthésiques à la température, au contact et à la piqûre, ce qui ne s’observe pas dans les tuberculoses cutanées et les syphilides ; 2° la translucidité de leurs éléments, quand on les soumet à la vitropression, est moindre que celles des lupomes. A ces deux particularités impressionnantes, on peut ajouter que l’évolution de ces taches, bien que chronique et insidieuse, est cependant moins lente que celle d’un lupus et qu’elle ne conduit ni à des ulcérations comme le lupus exedens, ni à l’atrophie scléreuse comme dans le lupus plan érythématoïde.

« La valeur de ces signes cliniques différentiels s’accroît du fait que l’inoculation au cobaye du tissu de ces plaques ne tuberculise pas l’animal (1) ». La biopsie ne peut apporter aucun éclaircissement. Jadassohn faisait déjà remarquer que, dans la lèpre non tubéreuse, on peut observer toute la gamme des lésions depuis l’infiltration périvasculaire avec ou sans cellules géantes, jusqu’au follicule tuberculoïde le plus parfait avec caséification centrale.

Des maladies autres que la syphilis et la tuberculose cutanée peuvent offrir une grande similitude d’aspect avec la lèpre, mais elles s’en distinguent par l’absence d’anesthésie, par

(1) J. Dariek, Les tuberculoïdes de la lèpre, IIIe Conf. internat, de la lèpre, 28-31 juillet 1923, Strasbourg ; Comptesrendus, Paris, 1924, pp. 171-182.

Fia-. 220. — Sarcoïdes de Boeck.

“ > m — Nodules, taches et cicatrices

d’apparence léproïdes. (Moulage du Musée de l’hôpital Saint- Louis n° 2327, d’après Hallopeau. Obs. in Bull- de la Soc franc, de Dermat. et de Syph., 1903.)

leur évolution et leur structure. Tels sont le my cosis fongoïde, cette lèpre nostras suivant l’expression de Bazin, la lymphodermie pernicieuse cle Kaposi simulant le lêonticisis (E. Besnier). Dans un cas de lymphomes symétriques de la face à type léproïde (1) existait symétriquement, sur le versant externe des deux sillons naso-géniens, un placard violacé ou couleur de cuivre, formé de nodules mollasses et translucides. Le lobule de l’oreille

Fig. 221 . — Leucémie cutanée circonscrite de forme pseudo-léontiasique. — Infiltration diffuse de la peau de la face qui est parcourue par des sillons nombreux et profonds. — Tuméfactions des lobules des oreilles et de la région sourcilière. — Hypertrophie considérable de la lèvre inférieure. — Ganglions petits et discrets aux aines et à la région cervicale, beaucoup plus volumineux au niveau des régions épitrochléennes. — Nombreuses tumeurs disséminées sur la peau. — Recherches réitérées et constamment négatives du bacille de Hansen dans le mucus nasal. — Diagnostic de leucémie établi par une biopsie. — (J. Bejarano et E. Enterria).

droite était surchargé d’une tumeur grosse comme une noisette, de couleur rouge brunâtre, de consistance molle et pâteuse, constituée par des nodules donnant à la surface un aspect grenu et bosselé. Le lobule de l’oreille gauche portait des lésions de même ordre, mais moins accentuées. L’apparition à la pointe de la langue d’une petite nodosité lenticulaire blanchâtre, indolore, ainsi que l’aspect clinique des lésions de la face firent penser à la possibilité de lépromes. Mais un raclage de la muqueuse nasale fut complètement négatif. Une biopsie de la tumeur située sur le lobule de l’oreille droite montra qu’il s’agissait d’une tumeur leucémique constituée par l’agglomération de lymphomes miliaires. L’observation de Rusch se rapproche de la précédente, mais le sujet présentait en outre des tumeurs sur les membres. Da— rier (2) a représenté des tumeurs lymphadéniques de la joue, du nez et du lobule de l’oreille qui rappellent des lépromes. La consistance mollasse des productions leucémiques est un bon caractère qui les distingue des lépromes.

Les nodules et les nappes d’infiltration pigmentés et violacés de la sarcomatose de Kaposi peuvent ressembler assez bien aux manifestations tégumentaires de la lèpre (3), mais leur consistance très ferme, l’absence de troubles sensitifs, l’évolution, la structure histologique des tumeurs ne permettent pas de commettre une erreur. L’adénopathie, lorsqu’elle existe, ce qui est assez rare, se compose de ganglions aussi durs que les tumeurs ellesmêmes.

A première vue, il semble que la maladie de Recklinghausen possède en commun avec la lèpre trois ordres de lésions : des taches pigmentées, des nodules brunâtres et des plaques en relief imitant parfois assez bien les tubercules et infiltrats lépreux, enfin, ce qui est rare, des hypertrophies limitées à certains segments des nerfs périphériques. Cette assimi-

(1) Jeanselme, Burnier et Rejsek, Lymphomes symétriques de la face à type léproïde. Bull, de la Soe. jranç. de Dermat. et de Syph., 14 déc. 1922, pp. 384-390, 5 figures.

(2) J. Darier, Précis de Dermatologie, 4e édit., Paris, 1928, p. 943.

(3) E. Jeanselme, L. Huet, Horowitz et A. Dupont. A propos d’un cas de sarcomatose de Kaposi,... Bull, de la Soc. jranç. de Dermat. et de Syph-, pp. 384-397, 7 fig.

DIAGNOSTIC

lation ne résiste pas à l’examen. Les taches et les nodules de la neurogliomatose ne sont pas insensibles. Les tumeurs dont le volume peut être considérable ne sont pas de consistance homogène ; certaines renferment des particules dures qui donnent la sensation de pépins dans la pulpe d’un grain de raisin sec. Quant aux névromes ils affectent les dispositions les plus variées. Ils peuvent être renflés, noueux, comme dans la névrite lépreuse, mais presque toujours ce sont des névromes plexiformes.

Malformation congénitale, la maladie de Recklinghausen ne rétrocède jamais, tandis que la lèpre est soumise à des alternatives de progrès et de régression.

Enfin, la lèpre nodulaire simule encore parfois d’assez près Y acné rosacée , Y acné hypertrophique, le sy cosis, le lichen, le psoriasis, Yichtyose et divers états éléphantiasiques. Quant à Y éléphantiasis vraie des Arabes dont l’origine, lilarienne ou streptococcique, est encore discutée, ses manifestations sont locales, circonscrites au scrotum ou à l’un des membres ; par le volume énorme des parties atteintes, par l’absence d’éléments éruptifs et de troubles sensitifs, par sa structure, l’éléphantiasis nostras ou exotique se différencie nettement de Y éléphantiasis hansénienne.

d) Lèpre nerveuse et mutilante

La forme maculo-anesthésique est d’un diagnostic relativement facile ; mais la forme nerveuse pure dans laquelle l’élément éruptif fait totalement défaut est souvent méconnue. Les troubles qu’elle engendre, en effet, n’ont pas eux-mêmes rien de caractéristique, ils n’indiquent qu’une certaine localisation sur le système nerveux. Ses symptômes rappellent ceux des névrites et des myélites les plus diverses, voire même des nécroses (1). Une amyotrophie parcellaire des petits muscles de la main ou l'insuffisance de l’un des orbiculaires des paupières, doit faire pratiquer immédiatement une recherche soigneuse de la sensibilité. Je ne fais que mentionner l’attitude en griffes rétractiles des extrémités dans le rhumatisme déformant et l’atrophie progressive du type Aran-Duchenne, maladies dans lesquelles la sensibilité objective demeure intacte.

En pays d’endémie hansénienne, un mal perforant, observé sur un natif, est presque toujours une manifestation de la lèpre, car on sait combien le tabes et la paralysie générale sont rares parmi les indigènes. Je rappelle que le mal perforant d’origine lépreuse siège presque toujours sur le talon antérieur du pied.

La sclérodactylie, parvenue à sa période d’état, emprisonne les doigts et la main dans un gantelet de peau inextensible et peut s’accompagner de nécrose ou de résorption des phalanges qui rappellent de très près les mutilations analogues de la lèpre. Mais, dans la sclérodactylie, la sensibilité est à peu près intacte, et l’induration du derme se montre à un degré qu’elle n’atteint jamais dans la lèpre. Au surplus, dans cette dernière, un examen attentif fait presque toujours découvrir d’autres signes de l’infection hansénienne.

(1) Sur une jeune fille de 20 ans, d’aspect grêle et infantile, née à la Réunion d’un père lépreux et d’une mère « très nerveuse », sujette elle-même à des crises convulsives depuis la première enfance, j eus la plus grande difficulté à rapporter les premiers accidents de la lèpre à leur véritable cause. Ils consistaient uniquement en une thermo-anesthésie occupant d’une part, la main et l’avant-bras gauche et, d’autre part, la jambe et la partie inférieure de la cuisse droite. Cette anesthésie, irrégulièrement répartie, était-elle un signe de pythiatisme hystérique ou de lèpre à son début ? j admis qu il s’agissait d’une manifestation hansénienne sur terrain hystérique et ce diagnostic fut confirmé dans la suite par 1 évolution clinique et l’examen bactériologique. Actuellement l’ionisation de pilocarpine de la région insensible lèverait immédiatement tous les doutes.

Jeanselme. — La Lèpre.

CARACTÈRES DIFFERENTIELS DE LA SCLEROD ACTYLIE ET DE LA LEPRE NERVEUSE MUTILANTE AVEC SCLEROSE DE LA PEAU DES EXTREMITES

Lèpre

Age et Sexe : indifférents.

Crises d’asphyxie locale discrètes et en général mal caractérisées, aboutissant rarement au sphacèle.

Sclérose à caractère diffus intéressant d’emblée tous les doigts sans élection.

Sclérodactyliè

Prédominance à l’Age moyen et chez la Femme.

Crises d’asphyxie locale précédant et accompagnant le processus de sclérose.

Fréquence de la gangrène sèche de l’extrémité des doigts.

Sclérose dermique d’abord parcellaire, atteignant successivement et non simultanément les doigts.

Les radiographies de la lèpre mutilante avec sclérose des extrémités et de celles de la sclérodactyliè sont tout à fait comparables. Cependant la résorption osseuse dans cette dernière n’atteint jamais un haut degré comme cela est commun dans la lèpre.

Thermo - analgésie des extrémités atteintes de sclérose.

Atrophie des petits muscles des extrémités.

Attitude habituelle des doigts en griffe rétractile.

Répartition des lésions aux quatre extrémités.

Faciès antonin : masque inerte par insuffisance des muscles de la mimique faciale, notamment insuffisance de l’orbiculaire des paupières et des lèvres, asymétrie faciale par insuffisance unilatérale des muscles de la face.

Lésions de névrites périphériques.

Lésions cutanées et viscérales hanséniennes.

Cause unique et connue : le bacille de Hansen.

Intégrité à peu près parfaite de la sensibilité.

Conservation des reliefs musculaires des éminences thénars et hypothénars.

Déviations des doigts non systématisées ; quand elles existent, elles sont individuelles et non collectives.

Circonscription des lésions aux extrémités supérieures.

Faciès sclérodermique : inertie causée par l’induration et la rétraction de la peau. Nez pincé ; lèvres minces et froncées, etc.

Aucune altération constatable du système nerveux central ou périphérique.

Lésions dermiques à point de départ vasculaire. — Parfois, lésions de sclérose musculaire circonscrite, indépendantes de la sclérose du derme. — Artério-sclérose, hypertension, sclérose cardio - aortique, néphrite chronique.

Cause inconnue ; peut-être la sclérodactylie est-elle un syndrome lié à la syphilis héréditaire ou même acquise, à la tuberculose, à certaines insuffisances des glandes endocrines (E. Jeanselme, Ménétrier, etc.).

DIAGNOSTIC

Cependant les deux tableaux cliniques offrent parfois une telle similitude que Zambaco pacha faisait entrer la sclérodermie dans le cadre de la lèpre nerveuse.

Il est bien dillicile, à mon avis, d’affirmer que l’observation suivante ressortit à l’une ou à l’autre alfection. Une femme de 42 ans, née à Constantine (Algérie), est sujette à des crises de gonflement et d’engourdissement des mains ; très souvent l’un des doigts est atteint de syncope locale et devient tout blanc. Dès le début, les doigts ont commencé à se coiffer de sclérose et à s’effiler. Au cours de la longue évolution qui se poursuit depuis dix-sept ans, on relève aux mains : 1° deux foyers de gangrène sèche portant, l’un sur l’extrémité du pouce droit, l’autre sur l’extrémité de l'index gauche ; 2° une ulcération trophique, arrondie et à l’emporte-pièce, située sur la face palmaire du médius gauche ; 3° une résorption osseuse modérée intéressant un grand nombre de phalangettes. Aux pieds, 1° nécrose du petit orteil gauche ayant nécessité son amputation ; 2° trois fistules : l’une, s’ouvrant un peu au-dessus du bord externe du pied droit, la seconde ayant pour point de départ le cinquième métatarsien, la troisième se dirigeant vers le calcanéum.

Depuis une dizaine d’années, la malade a remarqué, sur son épaule gauche, un large placard pigmenté qui n’aurait pas été précédé cl’érythème. A son niveau la sensibilité thermique est légèrement émoussée. En tout autre point des téguments, même aux mains et aux pieds mutilés, les sensibilités thermique et douloureuse sont parfaites.

Malgré l’absence de névrite hypertrophique des cubitaux, de cordelettes moniliformes rampant sous la peau des membres, d’induration et d’irrégularité de diamètre des branches du plexus cervical, de localisations hanséniennes nasales et oculaires... je suis conduit à porter le diagnostic de : lèpre fruste, mutilante, à type de maladie de Raynaud, et à éliminer la sclérodermie et la syringomvélie, type Morvan, dont l’absence de scoliose et de trépidation épileptoïde rend d’ailleurs l’existence bien improbable. Mais, en pareille occurrence, il n’v a qu’un signe indéniable de la lèpre, c’est le bacille de Hansen, et comme sa recherche réitérée, soit dans le mucus nasal, soit dans le liquide s’écoulant des fistules a toujours été négative, il me paraît prudent de ne pas être affirmatif.

Les sillons aïnhumoïdes de la lèpre peuvent amputer des doigts et des orteils Mais ces mutilations, qui s’observent dans tous les groupes ethniquest n’ont que de lointaines analogies avec Yaïnhum, maladie de la race noire, limitée aux orteils et de préférence au cinquième ou au quatrième.

La polynévrite béribérique, dans sa forme sèche, se traduit par des amyotrophies et des griffes des extrémités, par du steppage et de l’anesthésie. Mais à ces symptômes s’ajoutent des troubles cardio-vasculaires et respiratoires qui relèvent de la névrite du pneumogastrique et du phrénique.

Ces différents états morbides éliminés, il reste deux affections dont l’expression clinique rappelle à ce point le tableau clinique de la lèpre nerveuse que certains léprologues, tels Zambaco, ont essayé de les identifier avec elle.

Des erreurs commises par des neurologistes et des léprologues réputés montrent à quel point le diagnostic est malaisé dans certains cas. Thibierge (1), Chauffard (2) ont signalé des cas de lèpre nerveuse méconnue et rattachée indûment à la syringomyélie. Pitres et Sabrazès (3) ont mis en évidence le bacille de Hansen par la biopsie d’un filet épaissi du nerf musculo)cutané. Le cas de Du Castel attribué d’abord à la syringomyélie fut reconnu, deux ans plus tard, comme appartenant à la lèpre (4). A la première Confé-

(1) Thibierge, Bull, de la Soc. médic. des Hôpit. de Paris , 1891.

(2) Chauffard, Ibid., 1892.

(3) Pîtres et Sabrazès, Bull, de VAcad. de Méd , Paris, 1892, p. 736. — Noua. Iconographie de la Salpêtrière, Paris,

(4) Du Castel, Lèpre et simili-lèpre, Bull, de la Soc. franc, de Dermat. et de Sxjpli., Paris, 1 893, pp. 258 et 303.

rence internationale de la lèpre (1), à propos de la présentation de quelques cas douteux, s’engagea une mémorable discussion sur la nature de la syringomyélie et delà maladie de Morvan et sur leurs relations avec la lèpre nerveuse. Von Düring, Laehr, Remak, Dyer, Kalindero, E. Besnier, Jeanselme, Thibierge, L. Raynaud, Hallopeau, Scheube, Ehlers et Gluck prirent successivement la parole, mais ils formulèrent des opinions divergeantes.

Depuis lors, la question du diagnostic différentiel de la lèpre et de la syringomyélie n’a pas fait un progrès décisif malgré d’importants travaux, en particulier celui de Nonne (2) et celui de Laehr (3).

Rietti (4) a suivi l’évolution d’un cas pendant quinze ans (1909-1923) ; longtemps il eut les allures de la syringomyélie, puis la lèpre se démasqua et des nodules bacillifères apparurent. L’auteur discute cette observation et se demande si le malade n’était pas originellement atteint de syringomyélie et si l’infection lépreuse n’a pas été consécutive.

Les autopsies ne sont pas jusqu’ici parvenues à élucider la question. Souza-Martins (5), chez un sujet qui avait été considéré pendant deux ans comme un syringomyélique, trouva, dans la moelle cervicale, une cavité remplie d’une masse brune contenant des bacilles en quantité considérable. Mais Chantemesse, auquel les préparations furent soumises, ne parvint pas à se convaincre que les bacilles en question étaient effectivement ceux de la lèpre.

Pestana et Bettencourt (6) ont isolé des bacilles du contenu d’une cavité syringomyélique, située dans la moelle allongée et la partie supérieure de la moelle cervicale, mais ils n’ont pas pu démontrer leur présence sur des coupes de la sclérose gliomateuse.

Il paraît prudent de ne pas faire état de ces deux observations. Deux fois seulement des formations cavitaires furent constatées à l’ouverture de sujets incontestablement lépreux ; mais les bacilles, abondants dans les lésions de la peau et des muqueuses, ne purent pas être mis en évidence dans les cavités syringomyéliques.

Le premier de ces cas, publié par Gerber et Matzenauer (7), concerne une femme de 87 ans, née en Hongrie et résidant à Vienne depuis trente-six ans. Depuis quinze ans, elle souffrait de douleurs de la goutte. La cloison nasale était épaissie et portait quelques

(1) Iere Conf. Internat, de la Lèpre, Berlin, oct. 1897 ; De la place de la lèpre parmi les maladies infectieuses, ses rapports avec la syringomyélie, la maladie de Morvan et l’aïnhum, C.-R., t. II, pp. 135-145.

(2) M. Nonne, Der gegenwârtige Stand der Lehre von der Lepra anaestlietica, mit besonderer Rerücksichtigung der nervosen Erscheinungen derselben und ihrer Stellung zur Syringomyélie. Lepra, vol. 5, 1904, pp. 22-69, pl. en noir. — Cet auteur pense que beaucoup de symptômes de la lèpre nerveuse ne sauraient s’expliquer si l’on n’admet pas l’intervention de lésions de l’axe spinal. D’après lui, les troubles de la sensibilité relèvent en partie d’une atteinte périphérique locale, portant sur les extrémités nerveuses, sur les branches ou les troncs nerveux. Mais, dans bien des cas, il faut recourir à l’hypothèse d’une atteinte des territoires sensitifs spinaux. Babes aboutit également à des conclusions éclectiques.

(3) Laehr, Die nervosen Krankheitserscheinungen der Lepra, Berlin, 1899. — Cet auteur oppose les signes de la lèpre, affections des nerfs périphériques (on sait que pour lui la névrite explique presque toute la lèpre nerveuse) à ceux de la syringomyélie, affection médullaire. L’une débute simultanément, dans des territoires nerveux disséminés aux extrémités supérieures et inférieures ; l’autre dans des territoires cohérents, commandés par une lésion médullaire, et presque tous situés d’abord aux membres supérieurs. Les signes de névrite active (épaississement douloureux des nerfs, névralgies, etc.), ne s’observent que dans la lèpre. La dissociation complète de l’anesthésie, la prédominance des troubles moteurs sont en faveur de la syringomyélie. A celle-ci appartiennent bien plus souvent qu’à la lèpre, les signes spastiques, l’ataxie, les troubles oculo-pupillaires, les ostéo-arthropathies, la cyphoscoliose, etc. La fièvre est exceptionnelle en dehors des complications (abcès, cystite) et ne ressemble pas aux poussées de la lèpre.

(4) F. Rietti, Scritti Sc. med. celebr. prim. cent. Accad. Ferrara., 1923, p. 175.

(5) Souza-Martins, Semana medica, 1894. - — Rev. de Neurol., 1894.

(6) Pestana et Bettencourt, Zentralbl. f. Bakt., 1896, p. 698.

(7) O. P. Gerber et R. Matzenauer, Arb. neur. Instit., Vienne, 1902.

DIAGNOSTIC

tubercules ; le septum osseux était partiellement détruit ainsi que le vomer, la suppuration abondante et fétide contenait de nombreux bacilles de la lèpre. Des inliltrats lépreux existaient aussi sur la peau, notamment au sourcil gauche et au menton. On relevait en outre une atrophie des muscles des mains avec déviation des doigts en griffe, une amyotrophie des jambes très accusée, de l’anesthésie occupant les quatre membres, enfin la perte de l’extrémité de deux phalangettes. A l’autopsie de ce cas typique de lèpre mixte, de nombreux bacilles en globi ou en paquets de cigares furent trouvés dans les localisations cutanées mais non dans les nerfs (cubital, médian, radial, plexus brachial, phrénique et pneumogastrique). Une vaste cavité s’étendait de la deuxième cervicale à la deuxième dorsale. Gerber et Matzenaeer, qui n’ont observé aucune autre lésion médullaire, ne font jouer aucun rôle à la lèpre dans la formation de la cavité syringomyélique ; pour eux, l’association des deux maladies est absolument fortuite.

Le second cas de syringomyélie chez un sujet atteint de lèpre avérée est celui de Piatnizky et Schakhnovitsch (1). Le patient, âgé de 40 ans, eut à 20 ans des douleurs et une ulcération au gros orteil droit. Cinq ans après, sa face fut tuméfiée et des tubercules chargèrent les sourcils. A l’examen, on constate des ulcérations de la bouche et du pharynx et des localisations cutanées contenant des bacilles de la lèpre. Les nerfs sciatiques, tibiaux, péroniers, radiaux et médians sont épaissis. Les muscles des mains sont atrophiés. L’anesthésie occupe la moitié gauche de la poitrine et le bras correspondant. Aux jambes, la perte de la sensibilité est complète, principalement à droite où existe une anesthésie en forme de moignon d’amputation. A l’autopsie, on relève l’existence d’une cavité dans la moelle cervicale, de la dégénération des cordons de Goll et une anomalie d’une corne antérieure. L’examen microscopique montra des lésions de névrite dans les nerfs périphériques. La formation de la cavité médullaire est considérée par les auteurs comme une malformation congénitale de l’épendyme ou de la névroglie ( glia ) à cause de la configuration anormale de la corne antérieure. Ils ajoutent que, dans la question de savoir si les signes cliniques étaient l’expression de la lèpre ou de la syringomyélie, il est extraordinairement difficile de prendre parti.

Ainsi donc, la question reste entière. Il n’a pas été publié, jusqu’à ce jour, une seule observation de lèpre, bactériologiquement démontrée, dans laquelle, à l’autopsie, l’existence d’une cavité médullaire contenant des bacilles de Hansen dans ses parois a pu être établi.

Par un examen clinique soigneux, la forme typique de la syringomyélie peut être distinguée de la lèpre nerveuse ; mais le neurologiste, le léprologue le plus averti, est incapable de se prononcer catégoriquement en présence de certains syndromes qui peuvent appartenir à l’une et à l’autre affections.

Les caractères différentiels de la lèpre et de la syringomyélie sont indiqués dans les tableaux suivants :

LÈPRE SYRINGOMYELIE

a) Amyotrophies

Elles débutent toujours et se cantonnent souvent à l’extrémité des membres. Pas d’amyotrophie à type scapulo-huméral.

Les amyotrophies sont bilatérales et symétriques, bien qu’il n’existe pas toujours un synchronisme parfait entre les deux membres homologues.

Elles sont en général limitées aux membres supérieurs. Parfois elles intéressent la ceinture scapulaire, la musculature des extrémités libres restant intacte.

Les amyotrophies peuvent rester indéfiniment unilatérales.

(1) N. N. Piatnizky et R. A. Schakhnovitsch, Arcli. of. Neur., t. XX, 1928, p. 602.

Toujours l’impotence musculaire est proportionnelle à l’amyotrophie.

Fibrillation musculaire peu fréquente.

Parfois, il existe une parésie de groupes musculaires non encore atrophiés (Nonne). Fibrillation musculaire plus fréquente.

b) Attitudes

Griffes cubitales. Mains simiennes. Lésions analogues aux pieds. Presque toujours, localisations symétriques aux membres homologues.

c) Pbénomèi

Pas d’état spasmodique véritable, cependant, au cours des poussées de polynévrites, quand la percussion des tendons produit des irradiations douloureuses, les réflexes sont violents, ils se manifestent par plusieurs secousses successives de plus en plus faibles.

Mais, pas de trépidation épileptoïde.

Pas de signe de Babinski (1).

Déformation de type assez variable : en général griffe cubital, mains simiennes, mais on a signalé la main de prédicateur, etc. Elle peut ne porter que sur un seul membre.

spasmodiques

En général, tandis que l’amyotrophie existe à l’un ou aux deux membres supérieurs, on constate une paraplégie spasmodique, parfois même une quadriplégie.

Secousses polycynétiques et signe de Babinski.

d) Troubles trophiques ostéo-articulaires

Les arthropathies siègent sur les petites articulations des doigts et des orteils et sont toujours plus ou moins symétriques.

La cypho-scoliose a été signalée (Babonneix, Touraine et Widiez, Bejarano et Médina, Delamare), mais elle est très rare (2).

La résorption des phalanges et même du métacarpe et du métatarse peut atteindre un tel degré que les extrémités supérieures et inférieures sont réduites à des moignons.

Les fractures spontanées sont limitées aux phalanges, aux métacarpiens et aux métatarsiens, aux os du tarse, notamment au calcanéum et à l’astragale.

Les arthropathies intéressent les grandes jointures : le coude, l’épaule, la colonne vertébrale.

La cypho-scoliose est très fréquente.

Jamais la résorption osseuse n’atteint le degré qu’elle peut présenter dans la lèpre.

On a signalé quelques cas de cheiromégalie.

Les fractures spontanée peuvent s’observer sur les os longs.

(1) Sur un lépreux présenté par L. Hudelo, à la Société médicale des Hôpitaux de Paris, juin 1926, le signe de Babinski aurait existé. Mais, depuis lors, les phénomènes spasmodiques ont disparu.

(2) Dans un cas personnel, la courbure vertébrale était due à ce que l’amyotrophie portait uniquement sur l’un des membres supérieurs, ce qui est exceptionnel. Il n’existait pas d’artbropathie, mais une déviation du rachis semblable à celle qu’on observe après la désarticulation de l’épaule. La lèpre, dans ce cas, a été prouvée bactériologiquement.

DIAGNOSTIC

e) Troubles trophiques cutanés

Le glossy skin, la main succulente, l’acrocyanose, le vitiligo sont communs aux deux maladies (1).

Le mal perforant est fréquent. Il siège presque toujours sur le talon antérieur.

Les bulles peuvent être nombreuses et volumineuses ; elles laissent des cicatrices pigmentées ou d’un blanc de neige offrant l’anesthésie caractéristique.

Le mal perforant est rare.

Les bulles sont rares et petites ; elles ne laissent pas d’insensibilité cutanée ; les cicatrices consécutives sont souvent ché loïdiennes (Nonne).

f) Altération morphologique des nerfs

Poussées névritiques s’accompagnant de douleurs et de sensations très diverses.

Hyperesthésie des nerfs à la palpation, lors des poussées.

Hypertrophie, induration et inégalité de diamètre de certains gros troncs nerveux, des cubitaux en particulier.

Filets nerveux sous-cutanés transformés en cordelettes monilif ormes. Ces modifications s’observent souvent sur les branches du plexus cervical superficiel.

Pas de poussées névritiques.

Phénomènes subjectifs moins accusés.

Pas d’hvperesthésie des nerfs à la compression.

Pas de modification de la forme, du volume et de la consistance des troncs nerveux. Un ganglion épitrochléen accolé au cubital peut être pris pour une nouure du nerf (Jeanselme et Milian).

Pas d’altérations des rameaux nerveux sous-cutanés el des branches du plexus cervical superficiel.

g) Troubles de la sensibilité objective

Anesthésie dissociée : thermo-analgésie avec conservation prolongée de la sensibilité tactile (2).

L’insensibilité gagne graduellement de la surface libre vers la profondeur, de sorte qu’au début on peut faire cheminer une aiguille horizontalement dans le corps papillaire, tandis que si elle est introduite verticalement dans la peau, le sujet éprouve de la douleur aussitôt qu’elle pénètre dans le derme proprement dit.

A la période tardive, la sensibilité profonde des articulations, des ligaments, des tendons et des muscles peut être atteinte, si bien que le patient ne peut plus se rendre

Anesthésie dissociée : thermo-analgésie avec conservation prolongée de la sensibilité tactile (3).

D’après Nonne, la sensibilité profonde serait d’emblée intéressée au même degré que la sensibilité superficielle.

On aurait même constaté le signe de Romberg.

(1) D’après Nonne, le vitiligo prédomine aux extrémités dans la lèpre, au tronc dans la syringomyélie. J’ai montré la fréquence des dyschromies du cou chez les lépreux.

(2) D’après Schlesinger, la perte de la stéréognosie et de la sensation de pression, à l’état isolé, n’ont pas été observées jusqu’à présent dans la lèpre.

(3) D’après Sciilesinger, la perte de la stéréognosie et de la sensation de pression s’observent à l'état isolé dans la syringomyélie.

compte de la position d’un doigt, de sa flexion ou de son extension (Jeanselme). La diathermie permet aussi de se rendre compte que la sensation profonde de la température peut être éteinte (Jeanselme).

La configuration des zones insensibles est celle des polynévrites.

D’après mes recherches, la thermoanalgésie affecte la forme d’un ruban qui monte graduellement et d’une façon symétrique de l’extrémité libre des membres vers leur racine. Avec le temps ce ruban s’élargit peu à peu en gouttière, et finit par entourer tout un segment de membre.

La transition de la thermo-analgésie à la sensibilité normale s’effectue graduellement au niveau d’une « manchette de transition » haute de 10 à 15 centimètres.

Les troubles de la sensibilité objective siègent indifféremment aux extrémités supérieures ou inférieures. Ils sont plus discrets sur le tronc.

La configuration des zones insensibles est métamérique.

Souvent la thermo-analgésie fait défaut aux extrémités des membres ; elle dessine alors un moignon d’amputation ou couvre une notable surface du tronc : ainsi elle affecte souvent une forme vestimentaire, celle d’une casaque par exemple.

Les troubles sensitifs peuvent rester confinés indéfiniment à un seul côté.

La transition entre la thermo-analgésie et la sensibilité normale est habituellement assez brusque.

Les troubles de la sensibilité objective sont, en général, limités aux membres supérieurs et au tronc.

h) Atteinte des nerfs crâniens et du sympathique

Les VIIe et Ve paires sont assez souvent intéressées, elles affectent toujours le type périphérique.

Le tableau de la syringobulbie ne s’observe pas.

Pupilles égales, lorsqu’il n’existe pas d’adhérences iriennes.

Le signe d’ÂRGYLL-RoBERTsoN n’a pas été relevé.

Jamais de paralysies des réservoirs.

L’ionisation de pilocarpine ne provoque pas de sudation dans les régions où la sensibilité est très compromise.

Les VIIe et Ve paires crâniennes, quand elles sont paralysées, affectent toujours le type nucléaire.

La syringobulbie existe quand la cavité syringomyélique atteint le bulbe.

Anomalies pupillaires fréquentes.

Le signe d’ARGYLL-RoBERTsoN a été constaté.

La paralysie du rectum a été notée.

L’ionisation de pilocarpine provoque la sudation sur les territoires atteints d’une anesthésie même très accusée.

Ce dernier signe me paraît avoir une haute valeur séméiologique (1).

(1) E. Jeanselme, R. Giraudeau et Y. Bureau. — Festkrijt til overlaege, Dr. med. H. P. Lie, 18 déc. 1927 ; Medicinsk Revue, Bergen, oct.-nov. 1927. — E. Jeanselme, R. Giraudeau et Y. Bureau. Deuxième Congrès Yougloslave de Dermatologie, Belgrade, 1928. — E. Jeanselme, R. Giraudeau et Y. Bureau. Séance inaugurale de la Réunion dermatologique de Lyon. Bull, de la Soc. franç. de Dermat. et de Syph., janv. 1929. — R. Giraudeau. Arch. dermato-syphiligraphiq., t. I, jase. 2, Paris — E. Jeanselme et R. Giraudeau. Lèpre et Syringomyélie. Étude de la sécrétion sudorale dans ces deux maladies. Leur diagnostic différentiel par l’Ionisation de pilocarpine. Annales de Dermatologie et de Syphili graphie, février 1931, pp. 177-198, Paris.

DI A GNOSTIC

P our le mettre en évidence, il convient d’avoir recours à la technique suivante : 1° Incorporer à du stéarate de glycérine ou diadermine quelques gouttes d’une solution à 2 %

d’azotate de pilocarpine dans de l’eau distillée, ce qui constitue une crème ionisable, c’est-à-dire conductrice du courant. La résistance électrique de l’excipient étant absolue, le courant ne pourra passer que grâce aux ions pilocarpine introduits, tous les ions parasites étant évités. La crème s’applique directement sur la peau, et tient par adhérence sans nécessiter aucun moyen de contention. Elle se moule sur les irrégularités du tégument assurant une action électrique uniforme. Enfin, la quantité de pilocarpine utilisée dans chaque expérience est infime, ce qui exclut toute possibilité d’intoxication même en cas de répétition fréquente des applications. Pour se mettre l’abri des brûlures par contact direct de l’électrode et de la peau, la couche de crème doit avoir une épaisseur de 5 millimètres environ ; — 2° Relier au pôle positif l’électrode active qui doit être en charbon, ou constituée par une mince feuille d’or ou de platine (l’étain a l’inconvénient de s’altérer rapidement) ; mettre l’électrode indifférente en rapport avec le pôle négatif ; — 3° Faire passer la quantité totale de 50 milli-ampères-minute pour une surface d’environ 4 centimètres carrés, soit par exemple 10 milli-ampères pendant 5 minutes ; — 4° L’ionisation étant effectuée, nettoyer rapidement la peau à l’éther, ce qui permet de reconnaître l’activité des glandes sudoripares à l’apparition de gouttelettes de sueur visibles à la loupe ; — 5° Appliquer sur la surface ionisée une feuille de papier à cigarette maintenue en place à l’aide d’une lame de verre ou de celluloïde. Chaque gouttelette de sueur se détache sous forme d’une tache grise. Il sufiit d’agiter à l’air la feuille de papier de soie pour que la sueur s’évapore, tandis que la sécrétion sébacée laisse une trace huileuse et durable. — On peut aussi déceler la transpiration en saupoudrant la région ionisée avec une poudre colorante soluble, telle que le permanganate de potasse ou le bleu de méthylène.

Des nombreuses expériences que j’ai pratiquées avec mes collaborateurs, en recourant à cette technique, on peut déduire les conclusions suivantes :

« 1° Dans les territoires cutanés d’apparence normale où la sensibilité dans tous ses modes est intacte, la sécrétion sudorale s’effectue rapidement et régulièrement.

« 2° Dans les régions où la sensibilité est plus ou moins altérée, la sécrétion sudorale s’est montrée très variable. Dans une première série d’expériences, elle n’a pas pu être provoquée ou, tout au moins, s’est montrée très faible et irrégulière. Ce sont toutes les observations faites sur des lésions des nerfs périphériques, section nerveuses, inhibition locale d’un nerf par la cocaïne, névrites et en particulier névrite lépreuse.

« Dans une deuxième série d’expériences, malgré une insensibilité quelquefois totale de l’aire ionisée, la sudation a été normale. Il s’agissait toujours d’affections ayant pour siège les ganglions des racines postérieures, l’axe médullaire et le thalamus.

« Notre mode d’exploration de la sudation ne conduit, en définitive, qu’à un diagnostic différentiel entre une névrite et une altération située dans les ganglions des racines sensitives ou l’axe médullaire.

« Mais quand il s’agit d’un cas de lèpre nerveuse ou de syringomyélie, le diagnostic topographique équivaut à un diagnostic étiologique puisque, de ces deux affections, l’une occupe toujours les nerfs périphériques et l’autre les centres nerveux ».

Nos expériences ont porté sur 22 cas de lèpre et 21 cas de syringomyélie.

De cette longue analyse, il me paraît résulter qu’aucun argument valable ne permet d’identifier la syringomyélie et la lèpre nerveuse (1).

Avec Milian j’ai observé deux cas dans lesquels un ganglion épitrochléen accolé au nerf cubital simulait une nouure du tronc nerveux (2). Un cas semblable fut présenté à la Ire Conférence Internationale de Berlin (1897). Il donna lieu à des opinions contradic-

(1) Ramon Gonzalez Médina Actas Dermo-Sifiliograficas, avril 1932) a pu confirmer le diagnostic de syringomyélie par l’ionisation de pilocarpine. Il estime que ce mode d’exploration est appelé à rendre les plus grands services.

(2) Jeanselme et Milian, Soc. médic. des hôpit. de Paris, 27 mai 1898.

toires. Yon Düring se prononça pour la lèpre, Laehr et Remak pour la syringomyélie. Un certain nombre de membres de la Conférence avaient cru sentir des épaississements des nerfs cubitaux, du gauche en particulier ; ce tronc nerveux fut dénudé. Auprès du nerf il y avait deux ganglions du volume d’une lentille ; ils furent extirpés et leur examen bactériologique fait par Dehio (de Dorpat) fut négatif. Sticker ne trouva pas de bacilles dans le mucus nasal. Le tégument externe était parsemé de cicatrices saillantes et nodulaires ; Dehio fit l’examen bactériologique de l’une d’elles sans résultat. La conclusion fut qu’il s’agissait d’un cas de syringomyélie (1).

La maladie de Morvan (2) est-elle une forme clinique de la lèpre nerveuse ou de la syringomyélie ? Ainsi formulée, la question est mal posée et reste sans réponse. La maladie de Morvan n’est pas un syndrome univoque, les panaris qui la caractérisent peuvent être réalisés par la lèpre et par la syringomyélie. Néanmoins certains symptômes peuvent dénoncer leur origine névritique ou médullaire. Dans la lèpre mutilante , type Morvan, les panaris alfectent indifféremment les doigts et les orteils ; — l’anesthésie est d’abord rubanée et ne devient segmentaire que dans la suite ; — elle est distribuée aux quatre extrémités et respecte en partie la face et le tronc ; — - néanmoins la paralysie faciale est fréquente, mais d’origine périphérique ; — les nerfs cubitaux sont fusiformes et noueux ; — la cyphoscoliose est exceptionnelle ; — la trépidation épileptoïde n’existe qu’à l’état d’ébauche. Dans la syringomyélie , type Morvan, les paralysies restent très souvent cantonnées aux extrémités supérieures, parfois même à une seule main ; — l’anesthésie prend d’emblée la disposition segmentaire ou la forme vestimentaire; — la paralysie faciale est rare et d’origine centrale ; les nerfs cubitaux n’offrent pas de modifications morphologiques ; — la trépidation épileptoïde est commune ; — la cyphoscoliose très fréquente ; - — - enfin l’hypertrophie des extrémités supérieures, la cheiromégalie , quand elle existe, exclut le diagnostic de névrite hansénienne (3).

Il est bien peu de polynévrites périphériques susceptibles de simuler la lèpre.

Laehr signale pourtant une forme de névrite syphilitique qui pourrait donner le change. Il s’agit d’un complexus nerveux à marche chronique caractérisé par la tuméfaction noueuse de certains nerfs. Comme cet état s’accompagne d’éruption cutanée, on conçoit que l’erreur soit facile (4). Ces névrites surviennent à une période assez précoce de la syphilis secondaire. Leur marche, plus rapide que celle de la lèpre, ne s’accompagne guère de poussées fébriles ; les tuméfactions nerveuses sont moindres, les douleurs très vives, l’anesthésie inconstante. Quelquefois ces névrites réalisent un pseudo-tabès, auquel peuvent s’associer des lésions médullaires. Les mutilations sont exceptionnelles ; le traitement spécifique est toujours victorieux.

La névrite hypertrophique progressive et familiale, type Déjerine-Sottas, rappelle la lèpre par quelques-uns de ses symptômes (5). Cette maladie débute dans l’enfance ou à l’âge de la puberté ; souvent elle s’observe chez plusieurs membres de la même famille, ses principaux symptômes sont : une atrophie musculaire qui atteint d’abord les membres inférieurs, gagne plus tard les membres supérieurs et s’accompagne de déformation des

(1) Max Laehr, 7re Conf. Internat, de la Lèpre, t. III, pp. 325-531.

(2) Morvan, Parésie analgésique avec panaris des extrémités supérieures. Gaz. médic.-chir., 1883, pp. 580, 590 et 624.

(3) E. Jeanselme, Syndrome de Morvan, syringomyélie et lèpre. Bull, de la Soc. médic. des Hôpit. de Paris, juill. 1897. — Récemment l’acromégalie a été signalée dans la lèpre.

(4) Ainsi, Bruusgaard, Gaucher, Champenier, Ehrmann, Zambaco ont observé la névrite du cubital, Ormerod celle du médian, Ehrmann celle du crural et du péronier, Caradec celle du saphène et du sciatique, Perrero, Schmidt, Lea'den, Brauer, Sorrentino, Spillmann et Etienne, etc., ont étudié les polynévrites syphilitiques (voir Ménétrel, thèse de Paris, 1898). Bernard, Boix, Goi.dflam, Hoffmann, Eudlitz, etc., ont signalé la paralysie faciale syphilitique.

(5) Déjerine et Sottas, Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance. Mém. de la Soc. de Biol., 18 mars 1893. — Déjerine. Contrib. à l’étude de la névrite interstit. hypertrophique et progressive de l’enfance. Revue de Médecine, 1906. — - Déjerine et Thomas. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, 1906. — Jean Saucier, La névrite hypertrophique. — Etude d’ensemble. Thèse de Paris, 1927.

DIAGNOSTIC

extrémités (main simienne, pied-bot varus équin), de douleurs à type fulgurant, de retard de la transmission des sensations, de plaques d’anesthésie cutanée, d’induration et d’hypertrophie très marquées des troncs nerveux, superficiels ou profonds, accessibles à la palpation. A ces signes qu’on observe dans la lèpre s’en ajoutent d’autres qui sont étrangers à cette maladie : myosis, nystagmus, signe cI’Argyll-Robertson, c\ phoscoliose, etc.

La structure histologique de la schwannite qui caractérise la névrite hypertrophique autonome est tout à fait différente de celle de la névrite lépreuse, bien qu’au point de vue macroscopique ces deux états morbides offrent d’incontestables analogies. L’étiologie de cette maladie dont les exemples sont très rares est inconnue.

Certaines formes de la maladie de Bürger dans lesquelles s’associent des troubles sensitifs aux ulcérations trophiques et à la gangrène sèche imitent assez bien la lèpre nerveuse. Sur un israélite de la région de Riga, — région où la lèpre est endémique, comme on le sait, — - la similitude de l’aspect clinique entre les deux maladies était si parfaite que je ne pus trancher le diagnostic en faveur de la maladie de Bürger qu’après la dissection du paquet vasculo-nerveux du mollet et l’examen histobactériologique de l’artère et du nerf tibiaux postérieurs. Néanmoins, dans la plupart des cas, toute confusion entre ces deux états morbides est impossible (1).

c) Diagnostic de la lèpre dans la première enfance. — Ses difficultés

Au cours de son enquête dans les écoles des îles Hawaï, Arning avait déjà découvert un nombre relativement élevé d’enfants atteints de lèpre ignorée. La plupart de ces cas étaient des formes abortives se manifestant par des troubles trophiques qui, tantôt restaient longtemps stationnaires, tantôt disparaissaient en une région pour réapparaître en une autre.

Les écoles, en particulier les écoles enfantines, doivent être visitées minutieusement et périodiquement. En ces derniers temps, à l’instigation de Muir, des visites des écoliers de l’Inde britannique sont systématiquement effectuées par des auxiliaires indigènes. L’examen ne doit pas se limiter aux enfants : d’une statistique pleine d’enseignement établie par Muir, il ressort que 8 pour 100, des serviteurs de l’Ecole Tropicale de Calcutta sont atteints de lèpre ignorée.

Le diagnostic de la lèpre infantile accapare tout particulièrement l’attention des léprologues attachés aux grandes colonies lépreuses des îles Hawaï et des Philippines. Il me suffira de citer les travaux de L. Gomez, J. Avella Basa et C. Nicolas (2), de Rodriguez (3). de Henderson (4), de Cochrane (5), de Wade (6), de Lara (7), de Manalang (8), de Chiyuto (9).

(1) E. P. Snijders, d’Amsterdam, Sur la maladie de Winiwarter-Bürger dans les Indes Néerlandaises. Geneeskundig Tijdschrift voor Nederlandseh-Indië, Deel 73, 3 janv. 1933.

(2) L. Gomez, J. Avella Basa et C. Nicolas, Early lésions and the development and incidence of Leprosy in children of Leper, Phil. Journ. of Science, sept. 1922.

(3) J. Rodriguez, Studies on Early Leprosy in children of Lepers, Phil. Journ . of Science, oct. 1926. — Le même, ibid-, fév. 1932.

(4) John M. Henderson, A Review of our présent knowledge of the bacteriology and pathology of human Leprosy The Indian Medic .Gaz., fèv. 1930.

(5) Cochrane, Leprosy in the Far East, Worl Dominion Press, 1929.

(6) Wade, Proceedings Royal Society of Medicine, mai 1932.

(7) C. B. Lara, Transactions of the Open Meeting of the Leprosy Adoisory Board, Manille, 26-27 oct. 1932.

(8) C. Manalang, Transmission of Leprosy, Monthly Bull, of the Bureau of Health, Manille, déc. 1931. — Le même, ibid-, août 1932 ; — Le même, Etiology, Transmission and the Causes of Slow Progress in its Prévention, ibid., août 1932 ; — Le même, Significance of pathologie findings in biopsy materials from Lepra, ibid., déc. 1931.

(9) S. Chiyuto, Is the Histamine test valuable in the diagnosis of early leprotic macules ? ibid-, nov. 1932 ; — Le même, Significance of Leproline Reaction, ibid., juillet 1932.

Le dépistage de la lèpre infantile est d’autant plus malaisé qu’à cet âge, il est difficile d’explorer la sensibilité et de rechercher les modifications de la sécrétion sudorale (9).

Les moindres indices de troubles de la pigmentation doivent être relevés avec le plus grand soin et on s’appliquera à étudier leur sensibilité à l’insu de l’enfant.

Chiyuto (1) vient de publier une étude sur 40 enfants, tous issus de parents l’un et l’autre lépreux, sauf un dont le père seul était atteint de lèpre. L’âge de ces enfants était échelonné sur la période comprise entre 2 ans et demi et 20 ans. Ils avaient été admis à Welfarwille, par les soins du Bureau du Bien-Etre public [of Public Welfare], comme nonlépreux, à l’exception de 8 considérés comme « cliniquement suspects ».

Il résulte de ces 40 observations que les aires dépigmentées, d’aspect « brumeux » [hazy], sans bords nets, qui sont bien visibles à une distance appropriée, sous un angle et à une lumière favorables, sont (bien qu’elles soient regardées comme non dangereuses) l’une des premières manifestations léprotiques (2), comme le prouve la présence d’une infiltration périvasculaire de cellules rondes. Lorsque l’aire dépigmentée devient plus apparente, alors se montre la coloration rose-pâle (pale-pinkish) des sujets dits suspects et les modifications pathologiques s’acheminent vers la formation de tubercules. L’éruption papulovésiculeuse qui simule la « chair de poule » (goose flesh) est aussi de nature léprotique comme l’établit la réaction des tissus observée sur les biopsies. Elle a été observée dans 16 cas, soit dans la proportion de 40 pour 100. De ses examens, l’auteur arrive à conclure que les enfants porteurs de ces éruptions sont des lépreux confirmés, mais de type localisé et atténué.

Une seule fois, sur 40 cas, Chiyuto a décelé des granules acido-résistants suspects. Dans tous les autres cas, le Mycobacterium lepræ n’a pas pu être mis en évidence.

(1) Sulpicio Chiyuto, Early leprotic changes in children and their bearing on the transmision and évolution of the disease, Monthly Bulletin oj the Bureau oj Health, Manille, janv. 1933, pp. 5-48, 8 photogr.

(2) Ce néologisme introduit dans le langage des léprologues par la Conférence de Manille (1931) s’applique « aux altérations qui présentent des signes cliniques ou microscopiques de processus inflammatoire, de nature typiquement granulomateuse, causés évidemment par la présence du Mycobaterium leprae ».

XIY

PROPHYLAXIE (1

...Je conseille que lors qu’on les voudra séparer, on le face le plus doucement et amiablement qu’il sera possible, ayant mémoire qu’ils sont semblables à nous

Ambroise Paré (Œuvres complètes, 1585).