OBSERVATION INÉDITE PAR MM. LEREBOULLET ET BOULANGER-PILET
(Paris-Médical, 3 nov. 1923, pp. 357-359)
. 11 s’agit d’une fillette de onze ans et demi, tombée malade en septembre 1922, date à laquelle elle devient triste, perd l’appétit, se sent fatiguée. En janvier 1923 apparaissent des adénopathies sous-angulo-maxillaires et jugulaires grossissant assez rapidement pour déformer toute la région du cou ; bientôt d’autres adénopathies se montrent dans les régions axillaires et inguinales.
L'enfant toussant et crachant légèrement, le diagnostic de
tuberculose est porté, les examens de crachats sont pratiqués
- mais restent négatifs. Peu de temps après, la rate augmente &e volume. Au début de février se produisent une hémorragie géni-
tale, puis des épistaris, abondantes, répétées, des douleurs dans les jambes ; on prend la température qui s'élève à 38°, 39°, 3975. L'enfant entre aux Enfants-Malades le 7 mars.
Ce qui frappe tout d’abord, c’est une pâleur extrême de tous les téguments avec teinte jaunâtre, cireuse et décoloration «es muqueuses. La face légèrement amaigrie donne une impression de grande fatigue, l’enfant s’essouffle vite.
Contrastant avec l’amaigrissement du thorax, le ventre est gros, mais sans circulation collatérale, sans ascite. A la palpation on
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sent très facilement la rate considérablement hypertrophiée. Elle oceupe tout l’hypochondre gauche qu’elle soulève et déforme, descend dans la fosse iliaque gauche, jusqu’à 2 centimètres du pubis et s'étend au-delà de la ligne médiane dans la fosse iliaque droite.
Dans l’ensemble, la rate mesure 25 centimètres de hauteur ; elle est
ferme, de consistance uniforme, indolente. 5
Le foie, non abaissé, déborde largement les fausses côtes, po: sp atteindre lombilie ; il mesure 18 centimètres de hauteur sur Ja ligne mammaire ; il est dur, régulier.
Toutes les régions ganglionnaires superficielles sont le siège d’adénopathies (ganglions sous-angulo-maxillaires, sous-maxillaires, jugulaires, occipitaux, axillaires, inguinaux) ; les ganglions, de grosseur variable mais ne dépassant pas celle d’une grosse noisette, sont bien limités, mobiles, sans périadénite.
L'enfant se plaint de douleurs osseuses sourdes au niveau des jambes et du sternum.
La gorge est rouge, les amygdales volumineuses, la langue saburrale, mais à ce moment il n’y a ni gingivo-stomatite, ni saignement des gencives. :
Les épistaxis du début ont cessé, il n'existe aucune hémorragie viscérale ou cutanée. < é
L'examen du cœur ne révèle rien d’anormal ; la tension maxima (au Vaqurz) est de 5. L'enfant tousse un peu, mais l’auscultation fait entendre seulement quelques frottements à la base droite ; la cuti-réaction à la tubersuline est positive ; il n’y a pas de bacille de Kocx dans les crachats.
La température oscille, dans l’ensemble, entre 37°5 le matin et 39° le soir avec pouls à 110. Elle conservera cette allure jusqu’à la fin, avec cependant rémission légère dans les derniers jours.
l’examen des urines, pratiqué par M. Frossarp, donne les résultats suivants :
Volume : 875 grammes. —
Traces d’albumine.
Par litre Par 24 h.
Acide urique et bases puriques.... 1 gr. 47 1 gr. 28
Urée ss NT. Re CL CM D IE er 40
Acide urique seul................ 0 gr. 310 0 gr. 271 Rapport acide urique sur urée.... 1/10 »
L'examen du sang (8 mars) montre une grande diminution des 2 hématies à 1.976.000, avec 75 % d’hémoglobine. Les leucoci ytes a - atteignent 59.000 ; la formule leucocytaire est la suivante : De LC neutrophiles- AT nt NT ce 006 DANS es Le munir .coice.… (Ùd @
Moyens et grands mononueléaires...,....,..,. 1 % Comme formes anormales :
Myélocyies=nenirophiles,à...1.,.4:2,.... 4 Hlémiaties Enclébess 185. Li tr cou LR TN EU Le — \-Cellules indifférencées 1.7... T5 %
Ces ‘dernières cellules, éléments caractéristiques, pérmettent, ce taux, d'affirmer le diagnostic de leucémie aiguë.
Le temps de coagulation est de quinze minutes, le mode de coagulation et de rétraction du caillot est normal. Le temps de saignement est légèrement augmenté (douze minutes).
= La réaction de Borpst-WASSERMANN est négative.
” Le traitement radiothérapique est institué dès le diagnostic porté, maïs, malgré une amélioration de la formule hématologique, E. or ne constate aucune rémission des symptômes. La fatigue est
toujours extrême, l’anorexie absolue, la fièvre persiste tout en s'atténuant (37°5, 38°). La rate, en dépit des rayons, augmente de volume, devient douloureuse, des épistaxis réapparaissent, ct : un enduit pultacé se montre sur les amygdales. Le 22 mars un examen de sang donne les résultats suivants : Hématies : 2.860.000 avee 75 % d’hémoglobine, Leucocytes : 14.000, dont :
Polynucléaires neutrophiles .........,..,.,..., 12 % ÉD See nan as en 2 san ve Q VO
Moyens et grands mononucléaires............. 8 % ormes. der tranettiones Ale 0 veus + À JO Myéloeytes neutrophiles .:.................. 2% Myélocytes éosinophiles .................... 2 % Hématies-miclébes Le a eme rss. À # Cellules indifférenciées ...................... T2 %
ee
Le 30 mars l'état s'aggrave, des vomissements alimentaires apparaissent, les épistaxis deviennent de plus en plus abondantes, un enduit diphtéroïde “couvre les deux amygdales, les gencives sont fuligineuses, saignent facilement, la langue est rouge et sèche.
Le 31 mars le syndrome hémorragique s’accentue, les épistaxs sont. incessantes, des vomissements sanglants, du melaena se montrent. L'enfant a plusieurs syncopes dans la journée, s’affaiblit d’heure en heure et meurt dans la nuit. L'évolution aiguë, fébrile, a duré trois mois.
L’autopsie, pratiquée Je 2 avril, montre une rate énorme d’na poids de 1.840 grammes, couverte de placards de périsplénite, violacée, relativement ferme. À la coupe, le parenchyme est semé d’infarctus, les corpuscules de MAzpiGnr ne sont pas reconnaissables. L'examen histologique fait constater que les leucocytes inclas sont, dans l’immense majorité, du type mononucléé, sans que Von puisse préciser davantage leurs caractères, par suite de ja fixation des pièces. :
On trouve de très volumineux ganglions, assez bien isolés, non adhérents aux organes voisins, au niveau du mésentère, du médiastin, surtout au hile du foie. Leur structure est complètement bouleversée : toute trace de follicule ou de cordon folliculaire a disparu et l’on ne constate plus qu’une nappe uniforme de cellules mononucléées, volumineuses, à cytoplasme franchement basophile. Les éléments du tissu réticulé sont également très modifiés, volumineux, avec noyau clair et protoplasme basophile, Il y a donc une double réaction embrvonnaire portant sur les cellules
lymphoïdes et sur les cellules de la charpente conjonctive.
La moelle osseuse est rouge, presque dépourvue de tissu adipeux, ce que confirme l’examen histologique.
Le foie, pâle, friable, pèse 2.020 grammes. Le microscope décèle un envahissement des espaces de KïERNAN par des cellules monnucléées ayant les caractères des cellules indifférenciées et se prolongeant sous forme de rayons à l’intérieur des lobules entre les travées de ceilules hépatiques. ,
Le péritoine, les plèvres, le péricarde sont semés d’un piqueté hémorragique,
Au niveau du rein, dans le tissu interstitiel, surtout entre les
+4 tubes collecteurs, on trouve également une infiltration de nombreux éléments mononucléés. à
< Âjoutons .que des hémocultures faites sur différents milieux (en “particulier milieu à l'extrait globulaire de PerriT pour la eulture — des spirochètes) ont été négatives.
OBSERVATION II Leucémie aiguë chez un garçon de 3 ans
Observation recueillie dans le service de notre Maître M. LEREBOULLET Emile D.., âgé de trois ans, est entré au Pavillon Pasteur le 6 septembre 1930, pour manifestations hémorragiques cutanées. Né à terme avec 2 kilogr. ; nourri au sein. Première dent à 6 mois. À marché à 15 mois.
Mère asthmatique ; trois autres enfants bien portants. Quatre fausses couches avant la naissance de ces enfants. La réaction de Borper- WAssERMANN aurait été négative. Père bien portant. É Depuis le mois d'avril, après l'atteinte des oreillons, le malade n’a pas repris son poids normal. Sa santé est restée délicate. Teint jaune, perte d’appétit, surtout apparition d’épistaxis : quelques gouttes tous les jours ou tous les deux jours.
Le 17 août, brusqueraent l’enfant est tombé malade : extrêmement pâle, fièvre élevée à 40°, anorexie. Puis apparaissent des plaques noires sur les membres, sur le dos et sur l’abdomen ; plaques semblables à la tempe gauche et à la région sous-maxillaire du même côté. En même temps, piqueté rouge sur tout le corps. Toux. Selles normales. Urines troubles mais non colorées.
Depuis cette période, état lentement amélioré. Disparition des plaques eechymotiques et du piqueté rouge. Les hémorragies ont cessé après un traitement au chlorure de calcium et à l’hémostyl. La température a baissé progressivement. L’appétit est revenu.
ll y a deux jours, réapparition de ce piqueté rouge hémorragi-
que. L'enfant tette mal. Douleurs au niveau des jambes ; parfois
à caractère nocturne. Station debout douloureuse et gênée. | Examen à l'entrée : Température irrégulière, entre 37°5 et 385. | Pâleur cireuse des téguments et des conjonctives. Taches purpuriques disséminées sur tout le corps, avec plaques ecchymotiques. , | Poumons vormaux, Rate dure, volumineuse ; pôle inférieur nettement perceptible, débordant de trois travers de doigt les fausses côtes. à | | Foie légèrement hypertrophié. Cœur : très léger souffle systolique à la base. Urine : pas d’albumine, pas de sang. Ganglions inguinaux petits, durs, roulant sous le doigt. Pas de sang dans les selles.
L'examen du sang pratiqué le 7 donne les résultats suivants : Globules TON TE RE ee 0 ae IL O DDU
Globules blanes IR EE PI PE 2 FRE 40.000 Hémoglobine 200, ue re "500 0) Valeria RE NE SEE
MFÉloe TES RE in PT ee run Re ae Hémiatiés.. nuclédes 2 MR SE RO Celluies indifférenciées CR A ee 84 # ;
Très peu de plaquettes.
Le 19 septembre : Plusieurs vomissements noirâtres. Aggravation progressive.
Mort le 13 septembre. è
Autopsie : Tous les organes sont d’une pâleur cireuse, en particulier les poumons où 1l existe une légère congestion hypostatique des bases. Pas de foyers de bronchopneumonie. Pas d’épanchement pleural.
Cœur : Péricarde normal : pas de sérosité intrapéricardique. Péricarde viscéral semé de taches et de nappes hémorragiques, surtout au niveau des oreillettes et du sillon interventricularre antérieur,
Reins : piqueté purpurique sur toute leur surface extérieure ; ils pèsent chacun 59 gris. Parenchyme très pâle, quelques points hémorragiques.
Rate : 70 grs. ; de teinte cyanotique. Aucune lésion macroscopique. | à es k sa Foie : 970 grs. ; pâle ; pas de lésions visibles à l’œil nu.
Surrénaies : pâles : pas de lésions évidentes.
et de teinte cyanotique,
OBSERVATION III Sr,
s SRE Leucémie ciguë, Staphylococcie antérieure
Observation inédite par MM. P. LereBouLLET et Fr. SAINT-GIRONS
P... Girard, 4 ans, a eu une petite enfance normale. Rachitisme léger à 18 mois. Tempérament nerveux qui a nécessité à plusieurs reprises du gardénal. 11 n’v à pas d’anomalie notable dans
=. ses antécédents familiaux. Le père et la mère sont atteints de psoriasis. Un frère plus jeune de deux ans est mort peu après Ja naissance. Deux frères jumeaux âgés de 16 mois sont bien portants ; l’un d’eux a présenté cependant des hématémèses et: du melæna qui ont fait penser à une ulcération gastrique. 2 Depuis la fin d’août 1927, l’étai général de l’enfant est devenu moins bon, avec des alteriatives de diarrhée et de constipation, alors qu’il séjournait à Barbizon. Au début d'octobre, à son retour à Paris, apparaissent fièvre et diarrhée, en. deux épisodes successifs. A la fin d'octobre, plusieurs furoncles se manifestent, qui avortent d’abord, puis évolueront au niveau des fesses, des lèvres, des joues ; il n’existe aucun phénomène pulmonaire ni digestif, et un traitement approprié (opsolysine, physiosthénine, levure) amène une amélioration rapide.
Sur ces entrefaites, dans la nuit du 7 au 8 novembre, surviennent à la suite d’une indigestion, une série de convulsions d’ailure sévère, sans fièvre, intenses, subintrantes, se prolongeant près d’une heure. L'amélioration est rapide après bains, gardénal 6t borosodine.
Le 20 décembre, l’enfant part guéri pour Saint-Gervais,
Nombreux ganglions mésentériques un peu augmentés de volume, 7
om 62 — é = en
Le 28, la maladie débute par une angine avec létidité de l’haleine, adénopathie sous-maxillaire bilatérale et bronchite avec fièvre irrégulière. L'enfant revient à Paris-le 19 janvier 1928.
Quand nous le voyons, dès ce moment, nous sommes frappés par sa pâleur, une volumineuse adénopathie cervicale, sous-maxil- Jlaire et une adénopathie légère axillaire et inguinale. La rate, très augmentée de volume, atteint presque le niveau de Pombilie. Le foie déborde de trois travers de doigt le rebord costal. L/exa-
men du sang donne les résultats suivants :
Hématte ui me Sn 82950) 000
ÉUCOCNE CS We ae en Rae Pa a dar Gun DIN ee SUR ee ll 99.000 Polynucléaires neutrophiles .............. 7 % EVAIDROUNTES Me heurte me RCE SLR AC Cellules indifférenciéés 2... LITE ee 90
Anisocytose. Poïkilocytose.
Nous prescrivons des injections de Mésothorium B. La famille, à qui nous mavons pas caché la sévérité du pronostic, nous demande d’essayer une spécialité qu’on lui a vantée comme active dans les cas les plus désespérés et qui est composée d’hypochlorites, de chlorure de calcium, de chlorure de sodium, de lessive de soude et de phénol trichloré.
La rate diminue un peu, puis reste. stationnaire à partir du 28 janvier. Le 25 est apparu un petit furoncle de la lèvre supérieure, qui avorte, puis de la joue droite avec œdème marqué, enfin
de la joue gauche.
Pendant tout €e temps la température a varié de 38°5 à 39°. À partir du 30 janvier, elle monte à 40° et davantage. L’anorexie est presque absolue, et l’amaigrissement marqué, quoique masqué par de l’œdème au niveau de la face. La rate et le foie diminuent, puis les ganglions. Le 5 février, la température est de 41°1 dans l'après-midi, et l’enfant suecombe à 2 heures du mafin.
