‹ La Leucémie Aiguë Chez L'EnfantChapitre 21 sur 42 · RS · texte numérisé non relu

RS

L’affection qui l'amène a débuté dans les premiers jours de février par un état grippal avec fatigue intense, légère température à 37°8, puis purpura sur les membres. Traitée en ville avec du sérum antiméningococcique, de la Sue et du chlorure

de calcium.

Examen du 11 février : Enfant abattue, mais répondant bien aux questions. Visage très pâle, muqueuses des lèvres et conjonctives très décolorées. Membres semés de grosses taches ecchymotiques, nombreuses, violacées. Sur l'abdomen : taches purpuriques petites, arrondiés, disséminées, signe du lacet positif. Œdèmes mous aux pieds. Abdomen très tendu, météorisé. Cependant on peut y palper une érès grosse rate descendant jusque dans la fosse iliaque gauche, et dont les diamètres démesurés, par raiport à la ligne axillaire moyenne, sont de : 14 em. verticalement, 17 em. dans le sens horizontal. La rate est ferme. Foie très augmenté de volumé, ferme, mesurant 13 em. sur la ligne verticaie mammaire. Dans les aines, au cou: petits ganglions durs, indolents, sans périadénite, surtout CREOÈRÉE dans la région carotidienne droite. |

Poumons : bases mates ; matité remontant en arrière jusqu'à mi-hauteur du champ pulmonaire. A gauche : souffle inspiratoire assez aigre ; épanchements probables dans les deux plèvres. Dyspnée à type de polypnée : 56 respirations par minute.

Cœur : pas de souffles, pas de bruits surajoutés. Pouls : 120. - T. A. 7-11 au VAquEez. Cu

Appareil digestif : langue sèche, pas d’angine, pas de stomatite ; constipation.

Examen du 12 février : Face, membres : coloration livide. Vas-

tes ecchÿmoses apparues aux endroits des piqûres intramuseu-

laires ct intraveineuses. Œdèmes accentués aux pieds et aux mains. Toute ingestion de liquide est aussitôt suivie de vomissements faciles, sans effort, couleur mare de café semblant témoigner d’une gastrorragie,

Matité pulmonaire accrue. T. A. invariable.

Temps de saignement : 6 minutes et demie, Temps de coagula-

tion : 10 minutes.

ne

Dans le sang on trouve :

CODE TO MAS Ur Pine 1.344.000:

Globale l blancs 220 Me Din . 64.500

HOMOPIO PIRE EE UM Mie. RSS SZ

Valeur globulaire ..... Fe ARR Es Cellules primordiales ..:.................. 90 %

Rares myélocytes.

Lymphocytes normaux très rares.

Quelques hématies nucléées.

Hémoculture négative. Il a été inoeulé un eme. de sang à un cobaye.

Conclusion du laboratoire : Leucémie aiguë à cellules initiales (tendance myéloïde). | Mort le 12 février.

Ce. OBSERVATION VIIL

Sur un cas de leucémie aiguë atypique dans ses caractères cliniques et son évolution : leucémie et tuberculose

Par M. Quenxix (présenté à la Soc. Méd: des Hôpitaux, séance du 18 janvier 1924, par M. AUBERTIN)

Eugène A, 16 ans, présente des antécédents familiaux et personnels intéressants : sa mère est morte de méningite tubercu- Jleuse à 35 ans après avoir présenté à différentes reprises des . accidents tuberculeux de différents viscères (néphrite suspecte, pleurite, 2tc...). .

Fille d'un éthylique avéré, son frère est lui-même atteint d’une ostéoarthrite tubereulense du pied avee poumons suspects. Le frère de ce jeune malade, âgé de dix ans, tousse fréquemment et maigrit l'hiver, il a présenté un abcès froid costal. La maison où habite la famille est bien connue dans le quartier pour un nid à tuberculose. Le prédécesseur de son père y est décédé. de tuber-

culose pulmonaire.

Notre malade, dont le père est bien portant, présenta souvent, l’hiver, des ganglions scrofuleux du cou qui disparaissaient avec la belle saison ; il était d’un tempérament assez délicat, d'un. appétit capricieux présentant parfois des signes d’amaigrissement avec anorexie et asthénie passagères. Depuis l’âge de 14 ans, il aidait son père dans son métier de coiffeur sans donner de signes de défaillance, jusqu’à la Toussaint dernière. Ce jour-là, au cours d’une promenade, il se plaignit d’une fatigue anormale ; les jours suivants, il accomplit sa besogne avec peine, mais ne consulta le 8 novembre que parce que la veille il avait eu de la difficulté

à boutonner son col.

L’examen superficiel du malade appela immédiatement V’attention sur des masses ganglionnaires cervicales énormes des deux côtés, une voix nasonnée par suite d’une hypertrophie considérable des amygdales. .

Une palpation rapide dénotant une rate énorme orienta aussitôt - ce diagnostic vers la leucémie. Mais l’absence de fièvre, l’enchevétrement des autres symptômes cliniques ne permettaient pas de faire un diagnostic plus précis. Seul l’examen d’un frottis, fait extemporanément, révéla la présence de cellules mononueléées à noyau volumineux d’une teinte rouge violacée, à nucléoles très visibles, à protoplasma bleu peu abondant en croissant sans granulations et affirma le diagnostic de leucémie aiguë.

Examen clinique : Rate considérablement: hypertrophiée, dépassant l’ombilic en bas et le débordant nettement à droite. Elle est lisse, on sent les échancrures de son bord inférieur ; sa palpation est indolore. |

Toutes les chaînes ganglionnaires sont volumineuses. Au cou une torsade élastique est réunie aux ganglions du creux sus-claviculaire ; ceux des aisselles forment une masse de la grosseur da poing et débordant la cavité axillaire en avant. Bien que moins développés, les ganglions inguinaux sont très apparents, et les ganglions mésentériques palpables. Le foie déborde les fausses côtes. LES

Les os ne sont douloureux ni spontanément, ni à la pression.

À part une hypertrophe amygdalienne considérable, aucun

symptôme bueco-pharyngé. La déglutition est difficile par l’action mécanique apportée par les amygdales qui obstruent presque complètement l’isthme du gosier et ne permettant l’ingestion que des liquides. Elles sont rouges mais non ulcérées, lisses et tranchent nettement sur la pâleur de la cavité buccale.

Aucune hémorragie n’est signalée et ne le sera au cours de l'affection. Pouls à 90. Souffle anémique des vaisseaux du cou.

La respiration est un peu rapide : 20 à la minuté, Ni toux, ni douleur thoracique, ni aucun signe stéthoscopique pulmonaire,

V’anorexie est le seul symptôme digestif à enregistrer. L’asthénie est considérable associée à une certaine ,irritabilité. Le sommeil est plus difficile et agité. L’urine est peu abondante et présenie un important dépôt rouge brique d’acide urique.

Pas de fièvre : 37°2 à 16 heures.

Examen hématologique à

L’examen du sang est. pathognomonique. Au, premier coup d'œil : leucocytose considérable, présence de cellules primordiales - indifférenciées très nombreuses. L'analyse ti pratiquée le lende- ‘main, 9 novembre 1923.

Coagulation rapide en 5 minutes.

Temps de saignement normal.

Globules rouges : 2.150.000.

Normoblastes pour 200 globules blancs : 1.

Normoblastes polvchromatophiles pour 500 globules blancs : À.

Anisocytose très marquée.

Poïkilocytose banale.

Gobules blanes : 400.000.

Formule leucocytaire :

Cellules primordiales basophiles....:............. 98 % Mononuéléaires à profoplasme-clair....:.2, 4. 0 % Lymphocyte vrai ...... SNS AO 5.17 Polynentros rt PR N Eer MAR EE 1 % POlVDENT OS COIN 2 du mer ane dre SE 0% Myélogytes +... 2.4. tousse event 05

Un traitement interne à base d’arsenie est ordonné, complété

par des irradiations de la rate.

Dre

- L'état reste stationnaire du 9 au 28 novembre.

Le malade se promène plusieurs heures par jour sans fièvre apparente. | |

Brusquement le 28, rappelé auprès du malade, celui-ci présente un état grave qui s’est constitué en quelques heures aux dires de son entourage, Pris d’un frisson, il s’est alité dans l'après-midi, température : 38°4 ; respiration rapide :30 à la minute ; pouls, LR e

Le malade est inquiet mais ne présente aucun signe clinique différent de ceux qui furent notés au précédent examen. Pas d'œdème. Pas de signes pulmonaires. Ventre souple. Soif vive.

. x . ; à À i. c Urine très rare. Ganglions aussi volumineux. La rate paraît avoir

encore augmenté de voluine,

Le lerdemain matin 29 novembre, température : 39°8.

La nuit a été mauvaise. Dyspnée intense. Agitation sans délire. Le soir, température : 39°5, calme relatif, respiration toujours haletante, sans toux, urine rare, constipation complète.

Le 30 au matin, 39°9 ; le soir, 38°8. Pouls à 150. Respiration |

irès rapide, ventre légèrement ballonné, pas d’amygdalite, pas ‘

d’hémorragie, signes d'infection générale intense sans localisations. Examen hématologique : É Globules rouges : 1.840.000, | Normoblastes pour 100 globules blanes : 1.

Coagulation rapide en 5 minutes. Le saignement au lobule äe l'oreille s'arrête en quelques minutes.

Globules blanes : 800.000.

La formule leucocytaire est sensiblement la :même que le 9 novembre. Très nombreux noyaux de cellules primordiales en état de caryoiyse. Le malade meurt le 1° décembre au matin. L'autopsie n’a pas été pratiquée.

Cette leucémie aiguë a donc évolué en 3 ou 4 semaines, durée évolutive fréquemment observée. Mais elle a manifesté les carac-

tères atypiques suivants :

Augmentation de volume considérable d'emblée de tous les organes hématopoïétiques ; absence complète d’hémorragies, de lésions de stomatite ou d’angine ; absence de fièvre jusqu'aux trois

derniers jours, cette dernière prenant nettement le type inverse. La fièvre élevée à type inverse, la dyspnée intense sans signes pulmonaires, l'aspect clinique du malade rappelant le tableau de la granulie à sa phase ultime, jointe aux antécédents familiaux et personnels du malade, apportent une certaine présomption en faveur d’une relation entre ce cas de leucémie aiguë et la tuber- .culose.

OBSERVATIONS IX et X

Deux cas de leucémie aiguë chez l'enfant

Par MM. Less, Robert Cuémenr et H. BaRUk

(Soc. de Pédiatrie de Paris, 17 juin 1924)

Une fillette de deux ans et demi nous fut amenée parce qu’elle saignait du nez. Née à terme ; élevée au sein, elle a marché à 15 mois et ses parents, qui paraissent bien portants, ne nous signalent aucune maladie antérieure à l’affection actuelle.

Trois semaines avant son entrée l’enfant présenta de l’impétigo du cuir chevelu ; très fatiguée, abattue, somnolente, fébrile, on la soigna pour un embarras gastrique fébrile et on la mit au régime lacté. Elle eut 8 jours avant son entrée une épistaxis abondante qu’on eut beaucoup de mal à arrêter. Elle ne toussait pas,

ne vomissait pas, était un peu constipée.

Ce qui frappait à l'entrée chez cette enfant c’est une pâleur de cire, transparente, vraiment très particulière ; on avait l’impression d’une enfant saignée à blanc, et pourtant la mère affirmait qu'à part l’épistaxis dont nous avons parlé et celle pour laquelle on l’amène, il n’y a pas eu d’hémorragie d’aucune sorte. Par la narine Groite s’écoulait urme sérosité rosée, e’était plutôt un suintement qu'une hémorragie véritable. Sur cette peau si transparente se détachait un peu de purpura sur les lèvres ét quelque pétéchies au cou et sur le haut de la poitrine. Sur le cuir chevelu un certain nombre de croûtes épaisses, quelques-unes noirâtres ; en en soulevant une On provoque un suintement hémorragique qui se poursuivra une partie de la journée.

Abattue, les yeux cernés, la fillette avait l’air profondément fatiguée, indifférente à l’examen qui l’épuisait davantage. Frêle, les chairs molles, elle pesait 12 kgs 600. L'examen montrait une otite moyenne gauche avec écoulement séro-purulent léger ; des poumons normaux ; pas de Souffle anémique dans les “vaisseaux - du eou ; une tachvcardie avec légère arythmie sans signés de lésion orificielle du cœur ; une rate non palpable légèrement augmentée de volume à la percussion ; un foie de volume normal ; ni sucre, ni albumine, ni pigments, ni sels biliaires dans les urines. | : La température était à 38°2, le pouls petit, rapide, à 140, faible. L'examen du sang a donné : ; Temps de saignement : 19 minutes (gouttes très volumineuses). Temps de coagulation : 5 minutes. FR ; Caïllot wrétractile (dans un petit tube).

GR: 900.000 GG -B°::13.000 0: 30% Formule rouge : Anisocytose, Poïkilocytose.

Pas de tronbles de ecloration, pas d’hématies granuleuses. __ Hématies nneléées : Normoblastes 13 % leucocytes. Pas ce inégaloblastes. Pas de figures de karyokyÿnèse. Formule blanche :.

Formule blanche : ; Cellules indifférencices (macrolymphocytes) than 50 % .

Eléments ee Myélocyte 7 % DRE Eléments normaux { Grands mononucléaires ..., 10 % l 43 % -\ Moyens — ss. EX 3% Evmphogyies Lier. Force ronge?

| sain S ; a Nat O, Polynucléaires neulro .. 2 eo — éosinophiles. 1 % (e

Hémoculture négative (25 cmc. de sang dans 25 eme. de géloseascite).

Inoculations au cobaye, au lapin sous la peau et dans la moelle osseuse négatives. À

Au cours de son Me à à l'hôpital, qui fut de 9 jours, l’état de l’enfant alia en déclinant progressivement. Les narines se remirent à suinter de temps en temps, les lèvres et les gencives saïi-

gnèrent à plusieurs reprises : l’enfant avait la bouche empâtée

de fuliginosités, noirâtres, mais pas d’ulcérations ; le purpura

apparut sur les membres inférieurs quelques jours avant la mort.

La fièvre oscillait entre 38°4 et 39°4. Le pouls était petit, misé-

able, souvent incomptable, malgré sérum et toni-cardiaques, puis

la respiration-devint courte, superficielle et irrégulière, la diarrhée s'installa et Ja fillette s’éteignit doucement.

D’autres examens de sang donnèrent des résultats très analo- -

gues au premier, la leucocytose s’éleva un peu jusqu’à 15.000 leu-

cocytes.

La thérapeutique avait pourtant associé nos moyens actuels de lutte.

A la médication ferrugineuse, à la moelle osseuse, au sérum physiologique sous-cutané, aux installations glucosées intrarectales, aux toniques nervins et cardiaques on avait tenté d'ajouter l’hétérohémothérapie : tous les deux jours l’enfant reçut une injection de 20 cmc. de sang total pris extemporanément à la mère ou au père ; chaque injection laissait une large ecchymose très lente à s’effacer. + RNA

L'examen nécropsique permit seulement de constater deux faits positifs : la présence de suffusions hémorragiques sous-pleurales et sous-péricardiques avec petites hémorragies ‘pulmonaires d’wie part, et d'autre part l’existence de ganglions nombreux, caséeur ou calcifiés autour et le long des bronches, sams tubercule puimonaire. Par ailleurs, le cœur était dilaté, surtout dans sa portion droite, sans iésion valvulaire : le foie était un peu gros, pâle, cardio-graisseux ; la rate augmentée de volume, les reins pâles ;

les ganglions mésentériques n'étaient pas touchés ; surrénales et

ovaires normaux.

Un frottis de la moelle osseuse d’une côte montre une revivis-

cence embryonnaire remarquable — il y a exclusivement des mono-

nucléaires et proportion à peu près égale de cellules indifférenciées et de lymphocytes, avec 3 à 4 % de grands mononucléaires et un normoblaste par ei par là.

Les coupes de la rate montrent des amas folliculaires de leucocytes, un très grand nombre de cellules indifférenciées — et peu de globules rouges. Les corpuseules de MaLprGxr sont difficilement

isolables du reste du parenchyme. Les espaces lacunaires sont dilatés. I1 n’y a pas de tubercules, pas de cellules géantes, pas de bacilles de Kocx avee la coloration de ZrEHr. br

Le foie présente une dégénérescence graisseuse nette avec dilafation vasculaire marquée. Dans les capillaires dilatés on remarque un grand nombre de cellules indifférenciées.

Page 1