OBSERVATION XI

Leucémie aiguë à forme d’'hémogénie, mort brutale par complication cérébrale

Par MM. Jean HuTiNEL et René MarTiN

Le samedi 11 mai 1929, l’un de nous fut appelé pour voir l'enfant X. La veille il avait constaté que la nurse était atteinte de rubéole. La mère de l’enfant était un peu inquiète à l’idée que sa petite fille pourrait contracter cette maladie. L'état de l’enfant était très satisfaisant, pas de température, pas de toux, un seul signe attirait l'attention : c'était une ecchymose assez importante

au niveau de la paupière gauche.

A linterrogatoire, on apprend seulement que l’enfant avait été très turbuiente à la campagne et s'était « cognée » assez souvent. L'examen permettait de constater de fines taches purpuriques sur la poitrine, de multiples ecchymoses sur les jambes et un

“large hématome sur le flane droit. Par ailleurs, rien ; état général parfait, aucun signe d’anémie. , 1

A la palpation on trouvait une grosse rate, débordant les fausses côtes de trois travers de doigt.

Le lundi matin 13 mai, nous faisions portér l’enfant au laboratoire. Bruneau, où le Docteur RIREREAU a pratiqué un examen de sang qui a donné les résultats suivants :

Syndrome hémogénique : Temps de $aignement au lobule de l'oreille dépassant 20 minutes au bout desquelles on arrêta l’éconlernent.

Syndrome hémophilique : Temps de coagulation de 11 minutes - par le procédé d'ACHARE et Biner, et grosse diminution des hématoblastes tombés à 20.000 par millimètre cube.

Syndrome anémique : léger, 2.000.006 de globules rouges, 60 % d’hémoglobine.

Enfin et surtout :

Syndrome de leucémie aiguë : caractérisé par 510.000 globules

es RS AOSe ==

blancs, et surtout une formule sanguine absolument typique. Les lames de sang étaient couvertes de ces mononucléaires embryonnaires, à noyau vacuoiütre et protoplasma basophile que depuis les recherches de DoMiNiIcr et d'AUBERTIN on considère comme

l'élément fondamental de la leucémie aiguë,

Ajoutons qu’il n’y avait pas d’hématozoaiïires sur les gouttes épaisses, que le sang de la mère était normal au point de vue coagulation, et que le B.-W. de cette dernière était complètement

négatif. ;

Les urines de l’enfant étaient blanchâtres, puriformes, le dépôt était constitué par de critaux d'acide urique et durate de soude.

Le mardi 14 mai, notre maître, le Docteur PAGNIEz, appelé en consultation, ne pouvait que confirmer les craintes que nous avions formulées à la famille et s’opposait avec nous à'la radiothérapie et à la splénectomie qui en pareils cas ne donnent que des désastres. On prescrivit des injections de sang maternel et du chlorure de calcium. 3

L'état général de l’enfant continuait à être parfait le mardi “après-midi et le mercredi, quand le jeudi matin, appelé en hâte, nous constations que l’entfant était dans le coma. C’était un coma complet, avec pupilles ne réagissant pas à la lumière, pas d’hémiplégie, pas de réaction méningée, signe de BaBinskt bilatéral. Dans le courant de la matinée la respiration devient de plus en plus pénible, la température s'élève jusqu’à 42°, et la mort sutvient tout à coup À midi. À

“I s’agit done, en résumé, d’un cas de leucémie aiguë caractérisée uniquement au point de vue fonctionnel par un syndrome hémogénique. Les ecchymoses furent constatées par hasard. La grosse rate nous mit en éveil et nous fit demander un examen de sang qu permit d'affirmer le diagnostic. Une complication

cérébrale brutale a amené la mort en quelques heures chez cette :

enfant qui la veille paraissait encore en excellente santé.

Cette observation nous paraît digne de retenir l'attention à divers points de vue :

La latence de la maladie est ici un point tout à fait remarquable, Mises à part les ecchymoses et une rate volumineuse, rien

raie

par ailleurs n’attirait l’attention. L'état général était parfait, lappétit conservé et le thermomètre ne révélait pas le plus petit mouvement fébrile. Le diagnostic qui venait à l'esprit était celui de syndrome hémogénique et c’est uniquement l’examen du sang qui nous montra qu’en plus du syndrome sanguin propre à l’hémogénie, il existait un très grand nombre de mononucléaires embryonnaires qui permettaient d'affirmer Je diagnostic de leucéinie aigué. |

Au cours de la I. A. comme l'ont bien montré AUBERTIN et GRELLETY-BOSVIEL et comme notre observation en est une nouvelle preuve, le syndrome hémogénique de P.-E. Werz est fréquent mais à notre connaissance jamais il n'avait été observé à l’état isolé. Presque toujours il est associé, plus ou moins masqué par un syndrome infectieux qui, dans la L. A. domine le plus souvent le tableau clinique. Dans le cas que nous rapportons, rien de tel, la santé de cette fillette paraissait parfaite et si nous n’avions pas . été appelé par la famille pour la rubéole de la nurse, nous n’aurions été consulté que le jeudi 16 mai quelques heures avant ia mort.

Le dénouement de cette leucémie fut, en effet, aussi brusque et dramatique que V’évolution avait été lente. Le jeudi matin, 1 constate que l'enfant est dans le coma. Il s’agit d’un coma complet hyperthermique (42° au moment de la mort) ; Pexamen montre un signe de BABINSKT bilatéral. Si nous n’avions pas eu en main l’examen du sang qui donnait la signature de l’affection, tous les’ diagnostics de mort subite de l’enfant auraient pu être envisagés et sans doute, étant donné les taches purpuriques, on se serait arrêté à celui de purpura fulminans qui est, comme on le sait bien aujourd’hui, le plus souvent dû à une infection méningococcique. Le diagnostic de leucémie aiguë n'aurait certes pas été posé et ce n’est qu'à l’autopsie, si on avait pu la faire, que l'erreur aurait été rectifiée.

Devant la brusquerie des accidents survenant chez un enfant ayant la veille toutes les apparences de la santé, on comprend qu’une enquête médico-légale puisse parfois être demandée, C’est

ce qui se passa pour un €as rapporté par Duvorr et PHILIPPE

—È BE — : ES | où le médecin, ayant émis l’hypothèse d’une intoxication, prit le parquet de faire procéder à l’autopsie. La L: A. mérite donc de figurer parmi les causes susceptibles de déterminer la mort brutale chez l’enfant.

Un dernier point reste à discuter, quelle est la cause de ce coma subit, mortel en quelques heures ? En l’absence d’autopsie nous ne pouvons répondre avec certitude ; néanmoins dans les ‘cas de leucémies aiguës rapportés où la mort survient brutalement dans le coma, on trouva un foyer hémorragique au niveau du cerveau. BAUDOIN et PARTURIER rapportent dans leur mémoire les cas de FABrAN, de BüTTERrFIED, de SCHIASI et SANGUINETTI

où les accidents terminaux sont attribués à une hémorragie céré-

brale qui survient comme complication terminale.

Au cours des leucémies aiguës Duvorr et Puizippe font remarquer que dans cette maladie où il existe tout à la fois un état hémorragique et une tendance aux thromboses par encombrement leucocytaire, certaines hémorragies cérébrales peuvent résulter

d’une ruplure veineuse et non d’une rupture artérielle.

C’est ce que semblait confirmer l'étude anatomo-pathologique du cas qu'ils ont rapporté car les lésions cérébrales étaient üe deux ordres. D’une part, il y avait des dilatations veineuses avec thrombose du type leucémique et suffusions hématiques périvaseulaires ; d'autre part, on constatait des hémorragies à point de départ veineux situées en pleine substance blanche, de faible pouvoir dilacérant, d’où intégrité relative du cortex ainsi que des pOyaux gris centraux.

En kRabsence d’autopsie nous ne pouvons malheureusement prendre parti dans ce débat, néanmoins cette observation nous a paru digne d’être rapportée car elle montre que la leucémie aiguë peut évoluer sans syndrome infectieux, sous le masque de l’hémogénie et se révéler brutalement par une complication cérébrale qui entraîne la mort en quelques heures et pose le problème toujours

difficile à résoudre des morts brutales de l'enfant.

OBSERVATION XII | de

Leucémie aiguë à formes de purpura fulminans <

Par MM. J. Hazsé et P. GARNIER (Pédiatrie, août 1930)

L'enfant K.…, âgé de 3 ans, polonais, est amené à l'hôpital le 27 février 1930, le matin parce que sa mère a remarqué qu’il ne pouvait plus marcher ni parler depuis 24 heures.

Voici comment étaient survenus ces accidents :

Le 25 février au soir, l’enfant était en parfaite santé apparente. Il a joué et mangé comme à l'ordinaire ; à neuf heures du

-solr la mère le couche et ne remarque encore rien d’anormal, À minuit, l'enfant s’éveille et paraît très agité, il se plaint sans qu’on puisse comprendre .de quoi. Tout le reste de la nuit, l’enfant dort mal. crie beaucoup et reste agité.

Le lendemain matin, 26 février, quand elle veut lever l’enfant, la mère remarque quelques plaques noirâtres, au niveau des membres du front, et des petits points rouge vif au niveau du thorax.

L'enfant mis debout marche très mal, et peu après tombe à terre sans pouvoir se relever. I1 parle très difficilement. Un méde- -cin appelé prescrit des bains chauds, et l’état de l’enfant s’aggravant, la paralysie du côté droit devenant complète et l’enfant ne parlant plus du tout, la mère se décide à le conduire à l’hôpital le lendemain 27 février, soit 36 heures environ après le début ue la maladie.

A l'entrée, il s’agit d’un bel enfant du sexe masculin, fort ct bien constitué. On est frappé d'emblée par un symptôme, l’hémiplégie droite : la moitié droite du corps reste collée au lit lorsque l'enfant s’agite, et les membres soulevés retombent lourdement sur

le plan du lit. Les réflexes tendineux sont abolis du côté droit.

Le signe de Babinski est très nettement positif à droite. Une

paralysie faciale droite évidente complète cet ensemble de signes.

L’anarthrie est absolue.: l'enfant n’émet pas un son, ne pro-

ce ; — 86 — PES

nonce pas une syllabe. Cependant l'intelligence n’est pas atteinte;

l'enfant reconnaît sa mère et indique par ses gestes ou par des

signes de la tête qu'il comprend ce qu’on lui dit.

Du côté gauche, les mouvements sont vifs, violents même : l'enfant veut. se relever et n’y peut parvenir.

Les réflexes tendineux et cutanés sont normaux de ce côté.

Un second symptôme attire l'attention : l'enfant porte sur le corps des placards cechymotiques et une éruption pétéchiale.

Au niveau du thorax il existe une éruption purpurique pétéchiale, petites taches rouge vif de la dimension d’une tête d'épingle, ne s’effaçant pas à la pression, mon saillantes comme l’érustion des purpuras méningococciques. Aucun élément n’a tendance à s’acuminer, ni à suppurer.

En outre, on observe çà et là, disséminés sans aucune systématisation de vastes placards ecchymotiques de couleur brun noirâtre ou verdâtre, de contours irréguliers, ne semblant pas douloureux à la pression. Les plus étendus siègent au bras droit, à la face interne de la jambe gauche et au front. Ces placards sont assez épais pour donner la sensation d’une masse de sang enchâssée dans le derme.

La température est à 37°6, le pouls régulier, rapide, mais bien frappé. Fait qui mérite d’être rapporté, l’enfant ne présente aucun symptôme anémique: sa peau est colorée, ses lèvres sont roses. |

L'examen du cor et des poumons reste négatif. On ne trouve ni raideur de la nuque, ni KERNING ; l’examen de l’abdomen est également négatif, le foie et la rate paraissent normaux.

Les ganglions nulle part ne paraissent volumineux, l’examen de la bouche et de la gorge montre une langue saburrale, humide, mais le pharynx est normal, |

TN n’a pas d'écoulement nasal.

Le diagnostie d’hémorragie cérébrale étant vraisemblable, une ponction lombaire est pratiquée; le liquide est hypertendu, absolument clair et contient:

6 lymphocytes par mme; un taux d’albumine normal: 0 gr. 20.

Le taux du suere est normal. J

JI ny a pas de microbes.