CHAPITRE IV Anatomie pathologique

L’anatomie pathologique de la luxation congénitale de la hanche est complexe. Les lésions que l’on y rencontre sont de deux ordres. Les unes, primitives et essentielles, sont liées au développement incomplet du sujet. C'est en elles que l'on trouve, ainsi que nous le -Yerrons plus loin, la cause de la luxation. Elles sont seules observées au moment de la naissance. C’est alors qu'il faut les étudier pour les trouver à l'état de pureté.

Plus tard, au contraire, elles sont dénaturées et marquées par des modifications d'ordre purement mécanique. Ces dernières sont la conséquence du déplacement des surfaces articulaires. Elles tiennent aux Conditions nouvelles de l'équilibre, aux changements opérés dans la longueur, la direction, le rôle des muscles et des ligaments. Elles ressemblent naturellement beaucoup à celles que l'on observe à la suite des luxations traumatiques, pathologiques ou paralytiques.

Il y a intérét à envisager séparément ces deux sortes de faits. L'étude de la luxation chez le sujet à la naissance est extrèmement précieuse, car elle permet seule de discuter en Connaissance de cause de la nature de la difformité, C'est naturellement par elle que nous commencerons, Mais nous porterons ensuite toute notre attention et tous nos efforts sur la luxation altérée qui s’observe dès les premières années et s'aggrave de plus en plus d'ordinaire, car les modifications secondaires qu’elle présente alors ont, au point de vue symptomatologique et surtout thérapeutique, l'importance prépondérante.

$ 1. — La luxation congénitale au moment de la naissance.

La plupart des faits de ce genre qui ont été rapportés appartiennent

à des fœtus monstrueux, mais quelques-uns concernent des fœtus viables, morts accidentellement. Il n’y a pas, au point de vue de l’articulation, de différences fondamentales entre les uns et les autres, On - est donc en droit d'étudier la malformation à l’aide de ces diverses pièces Les Iuxations unilatérales sont les plus favorables, car elles permettent pour chaque point la comparaison avec le côté sain.

Formes extérieures. — [es différences visibles entre les deux côtés avant toute dissection portent sur la longueur, le volume, l'attitude et la mobilité du membre malformé.

Le membre malformé est plus court que le sain. Ce point est noté sur toutes les observations. Malheureusement il n'est pas d'ordinaire analysé complètement. Si l’on tient compte non seulement des descriptions des pièces des nouveau-nés, mais encore de ce que l'on observe plus tard, on constate que le raccourcissement est dû à deux facteurs : 1° le déboïîtement de la hanche ; 2° le développement incomplet des diverses pièces du squelette. C’est au niveau de l'os iliaque que sont les différences les plus grandes, mais elles portent aussi sur les os longs et particulièrement sur les fémurs. Dans un de nos cas le tibia du côté malformé était plus court que l’autre d’un centimètre, les fémurs étant égaux. Il est vrai que cette mensuration était faite sur l'enfant vivant et par conséquent à travers les parties molles, ce qui est une Cause d'erreur, mais comme elle a été reproduite à plusieurs reprises avec une concordance absolue, on peut en tenir compte. |

La gracilité du membre a été mentionnée, mais sans insistance, par quelques auteurs, entre autres par Gra witz (obs. VI) et Verneuil (Gaz. H6p.). M. Lannelongue en a montré toute l'importance. Il a constaté qu’elle s’étendait à tout le membre : « la fesse, dit-il, est plus « aplatie, moins charnue, le cylindre de la cuisse est plus régulier et « d'un diamètre moindre dans toute sa longueur; il y a deux centi- «-mètres et demi de circonférence de moins; au tiers inférieur la « jambe est également un peu plus petite » Enfin, étudiant à l’aide de la dissection et du microscope les divers muscles ou membres, il l'a analysée et interprétée comme nous l'avons vu à propos de la pathogénie.

L'attitude est variable. La cuisse est en tlexion (Lockwood), en

flexion et adduction (Bar et Lamotte), en abduction et rotation externe (Grawitz, Cautru, Lannelongue). Aucun auteur n'a signalé d'autre déformation apparente telle que la saillie du trochanter. : ;

Les mouvements sont altérés. Ainsi la plupart des observations témoignent que l’abduction est légèrement limitée. Celle de M.Lannelongue montre au contraire l'extension poussée plus loin qu’à l'état normal.

Luxations complète et incomplète. Sens de la luxation. — La luxation chez le nouveau-né est quelquefois complète, le plus souvent elle ne l’est pas, et l'on y observe les premières phases du déplacement, l’empiètement de la tête hors du cotyle insuffisant. Ces faits sont des plus instructifs, non seulement en ce qu'ils éclairent sur la primordialité de la malformation, mais encore en ce qu'ils montrent que dès le début la diversité des formes est extrême. -

Caillard-Billionnière, imbu de la doctrine de Dupuytren (v. page 16), avait écrit que la luxation était d'abord en bas et en arrière (conséquence de l'attitude du fœtus en flexion) et attribue à des causes toutes mécaniques (station et marche) l'ascension consécutive de la tête fémorale dans la fosse iliaque externe. L'an dernier, à Leipzig, puis dans un article du Centralblatt, le professeur K 61liker à soutenu une opinion absolument inverse. Pour lui, la luxation est primitivement sus-cotyloïdienne et se transforme secondairement. Il en tire cette conclusion que les efforts du chirurgien doivent se concentrer sur le maintien de l'attitude primitive, beaucoup plus favorable surtout au point de vue de la formation d'une néarthrose. Ces deux opinions ne concordent pas avec les faits. Comme l’a dit le ‘professeur Lannelongue, ces luxations se font « en tous sens ». Il suffit pour s’en convaincre de comparer les diverses observations concernant les nouveau-nés ou enfants tout jeunes observés avant les premiers essais de marche. ;

Les observations du professeur Lannelongue, de Phelps et la deuxième de Lockwood montrent la tête fémorale quittant le cotyle par Sa partie antéro-interne. Celles de M. Sébileau et de Grawitz (VIT) sont des subluxations en haut. Celle de Mauclaire est une luxation directement sus-Cotyloïdienne. Celles de Cruveilhier,

Pfender(XIV),Baret Lamotte, Cautru, Grawitz(I, IV, V, VID, montrent une direction en haut et en arrière, Dans l'observation II de Grawitz, les têtes fémorales sont directement en arrière des cotyles. Celle de Ruge présente une facctte articulaire nouvelle au-

dessous du cotyle ancien. Enfin, dans quelques cas bilatéraux, on trouve un sens différent pour les deux fémurs. Chaussier a vu une luxation iliaque coïncider avec une sous-pubienne; J. Guérin une luxation en haut avec une en haut et en avant; Grawitz (obs. I) une luxation en haut et en avant coexister avec une luxation en haut et en arrière du côté opposé. Bref, l'examen de ces quelques cas montre déjà qu'il n'y a aucune règle fixe dans l’établissement de la luxation, qu'elle peut primitivement affecter des sens variables. Le plus ordinairement elle est postéro-supérieure. Elle est quelquefois supérieure, plus rarement antéro-supérieure. Ces types existent dès le début. Ils s’accentuent et se transforment plus ou moins par la suite.

Dissection. Étude des parties constituantes de l'articulation. — Leur caractère commun est d’être incomplètement développées.

SQUELETTE. — L'os iliaque dans son ensemble est plus grêle que celui du côté opposé et ses proportions sont modifiées. Ainsi sa longueur n’est pas sensiblement différente de l’état normal. Sa hauteur au contraire est moindre. La fosse iliaque externe est étroite. Le trou obturateur est plus large et moins haut, comme si la branche horizontale du pubis et la branche ischio-pubienne avaient été étirées en dedans. Il y a, entre le bord interne du trou obturateur et la symphyse pubienne, un espace plus large et moins haut que d'ordinaire. La distance comprise entre l’épine sciatique et l’'éminence ilio-pectinée est très notablement amoindrie. Il résulte de tout cela que l’axe de l'excavation pelvienne est notablement plus court. L'os est plus mince dans toute son étendue et particulièrement au niveau de la fosse iliaque. Mais c’est surtout le cotyle qui est modifié.

A l’état normal, c’est, on le sait, une demi-sphère creuse. Ici, c’est une simple dépression en tout semblable comme forme, suivant la comparaison classique, à une cavité glénoïde de l'omoplate. Elle se présente sous divers aspects. D'ordinaire elle conserve son fibrocartilage, son cartilage d’encroûtement et son arrière-fond. Seulement elle est trop petite pour recevoir la tête qui la déborde largement. Sa

out

circonférence est d'un rayon plus court. Sa hauteur surtout est diminuée. Elle est de 5 millimètres sur la pièce de M. Lannelongue où le côté opposé (pourtant imparfait quant à sa forme) en mesurait 9, c'est-à-dire presque le double. Le sourcil cotyloïdien est dans son ensemble peu proéminent. Il est surtout affaissé au point où la tête repose sur lui. Ce contact détermine la formation d’une dépression peu profonde, que l’on trouve dans tous les cas de subluxation. Elle est constituée (Parise) : 1 par le bourrelet fibreux aplati et étalé; 20 par une surface cartilagineuse séparée du cotyle primitif par une arête plus où moins anguleuse, plus lisse à sa partie moyenne, sur laquelle glisse le ligament rond. Cette nouvelle cavité a la forme d’un croissant juxtaposé au cotyle ancien qui, ainsi modifié, devient ovalaire. Il y a donc un segment du sourcil plus effacé que les autres. Ce n'est pas là, à notre avis, un phénomène secondaire à la compression de la tête fémorale, mais bien la condition originelle qui règle le sens du déplacement.

Sur les pièces où la luxation est complète, ce croissant juxtaposé n'existe pas et la cavité cotyloïde conserve sa forme à peu près circulaire. Ses autres caractères restent les mêmes. Le développement seul est incomplet. | ù

Dans les faits que nous avons envisagés Jusqu'ici, tous les éléments constitutifs étaient représentés. Dans d’autres cas, quelquesuns peuvent manquer. Le bourrelet fibro-cartilagineux fait défaut quelquefois. Dans les cas de Lockwood et de Cautru, il ny avait même ni bord, ni sourcil cartilagineux. Le contour de la cavité, réduite alors à l’arrière-fond, était seulement indiqué par les insertions capsulaires.

Généralement il n’en est pas ainsi et le revêtement cartilagineux existe, plus épais même qu'à l'état normal. Le cotyle en est comblé On a, dit Lorenz, l’impression qu'il s'agit plutôt d’un excès de formation de tissu que d'un retard de développement.

Le cartilage en Y est toujours conservé, fait fondamental qui ruine la théorie de Dollinger. 11 est même plutôt élargi (Grawitz, Sainton). Étudié au microscope, il montre un trouble dans l’ossifi=' cation, étudié et décrit par Grawitz. La hauteur du cartilage sérié est trois ou quatre fois moindre qu'à l'état normal, les cellules sont moins nombreuses, parfois elles présentent les caractères de la dégé-

nération granulo-graisseuse. L’infiltration calcaire a peu de tendance à se faire. Ces lésions ne sont pourtant pas constantes, il s’en faut. Ainsi dans l'examen hisiopeique de la pièce de M. le professeur Lannelongue, M. Achard n’a noté aucune différence à ce point de vue d’un côté à l’autre.

Dans aucun cas il n’y a de néarthrose, même rudimentaire, et l'os iliaque ne présente jamais de cavité nouvelle. Sauf le cas de subluxation dont nous avons vu la disposition, la capsule reste interposée entre les deux pièces du squelette. Tout au plus la surface d'appui de la tête apparaît-elle un peu plus lisse, ce qu’elle doit à sa couverture fibro-synoviale,

Du côté du fémur les déformations sont moindres que du côté de l'os iliaque, mais elles existent aussi. Les plus apparentes sont celles de la tête qui est souvent aplatie du côté où elle appuie. Ce fait est signalé dans bon nombre d'observations. La tête est quelquefois plus modifiée encore. Dans l'observation I de Grawitz, elle avait la forme d'un pain de sucre. Dans celle de M. Lannelongue elle était en rave. Dans celle de Sébileau, elle ressemblait à un gland en érection. Son volume est toujours disproportionné à celui de la cavité : c’est la cause du déplacement. Lorsqu’en effet, il y a concordance entre les deux parties également peu développées comme dans l'observation de Grawitz, la luxation ne se produit pas. Mais pour n'être pas aussi atrophiée que le cotyle, la tête n’a pas néanmoins ses dimensions normales. Sur les deux pièces de nouveau-nés, luxations unilatérales, où Sainton les a soigneusement mesurées et comparées avec le côté sain, il y avait une différence notable. Dix millimètres de diamètre au lieu de 13 pour l’un des sujets, 9 au lieu de 11 pour l’autre.

Le col qui, à la naissance, commence à se dessiner, n'existe pas encore. La tête est directement appliquée à angle droit contre la diaphyse. Son orientation est d'ordinaire à peu près normale, mais il peut n’en être pas ainsi. Dans le cas de Mauclaire, elle présentait déjà un degré notable d’antéversion, c'est-à-dire qu'elle regardait en avant et très peu en dedans. Il résulte de l’absence complète du col, que la distance comprise entre la face externe du grand tro chanter et le pôle de la tête est notablement raccourcie.

La diaphyse peut être moins longue, mais la différence est médiocre.

en ÉD

Son caractère le plus particulier et le plus fréquent est son aplatissement transversal, tel que les faces externe et interne sont seules conservées dans leur intégrité, sa face antérieure devenant un ‘bord arrondi et mousse. M. Regnault a insisté sur ce point.

Dans quelques cas rares la malformation est poussée beaucoup plus loin encore. Nous avons personnellement étudié deux cas où manquaient la tête et le col du fémur. Le premier est au musée Dupuytren. 11 s’agit d’un enfant chez lequel la face interne du grand trochanter était directement soudée au cotyle. La diaphyse atrophiée aussi présentait d'ailleurs une torsion curieuse de 180° telle que la face postérieure des condyles regardait en avant. L'autre pièce nous a été aimablement confiée par M. Varnier qui nous a permis de la disséquer. C’était un bassin d'adulte très asymétrique ayant causé une dystocie mortelle. Ici l'articulation était mobile mais très rudimentaire, une simple amphiarthrose. Le cotyle, situé à sa place normale, était représenté par une saillie irrégulière un peu . plus grosse qu'une pièce de deux francs. La tête et le col manquaient. À la face interne du grand trochanter, dont la forme était normale, mais qui était petit, se trouvait une saillie arrondie du volume d’une fêve. L'os iliaque et le fémur étaient réunis l’un à l’autre par des fibres fortes, dures, serrées, longues de 2 centim. environ, qui constituaient un ligament plus épais que le pouce.L'’affection‘était bien congénitale, comme le prouvaient l’histoire de la malade, qui avait toujours boité, et l'inspection de ses téguments où n'existait aucune cicatrice. De telles malformations sont exceptionnelles. Elles échappent naturellement à toute intervention.

LicamenTs. — Le ligament rond est toujours conservé (Krônlein). Son insertion iliaque est normale, l'attache fémorale paraît excentrique à cause de l’aplatissement de la tête. Dans l'observation seule de P. Broca, il est signalé comme un peu dilacéré et usé. Généralement il est plat mais solide. Sa longueur a très notablement augmenté.

La capsule et ses insertions normales. Elle est étalée ét élargie dans le sens de la luxation. Cette déformation, la seule qu’elle présente, n'est pas suffisante pour empêcher la réintégration de la tête. Elle est plus mince au point où elle est déprimée (Lannelongue).

SYNOVIALE, — La synoviale peut être rouge et vascularisée

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(Malgaigne). Mais ses lésions doivent être exceptionnelles, car la plupart des auteurs n’en parlent pas. Chez les trois fœtus de Parise « elle était remplie par de la synovie qui s’est écoulée en plus grande abondance que dans les cas ordinaires ». Dans la plupart des observations, il n'est fait mention de rien de semblable; Grawitz note même (obs. I, IT) qu'il n’a pas trouvé de liquide du tout.

Musczes. — L'appareil musculaire n'a été longtemps l’objet d'aucune étude approfondie. J. Guérin avait émis une théorie reconnue erronée. Verneuil avait mentionné dans un cas, que les muscles qui environnaient l'articulation étaient plus courts et moins développés que du côté apposé. Pfender avait cité un cas d’atrophie du grand fessier. C’est au professeur L'’annelongue que l'on doit une connaissance complète de ce sujet. Les muscles sont plus grèles que ceux du côté opposé. Leur volume et leur consistance sont moindres. Examinés au microscope, ils ne présentent aucune lésion de leurs éléments constitutifs, musculaire et conjonctif.

Ce qui les distingue absolument de la plupart des atrophies musculaires, entre autres de celle de la paralysie infantile, ils ne sont atteints par aucune dégénérescence. La particularité qu'ils présentent est une diminution extrêmement importante dans le nombre : 1° des faisceaux musculaires ; 2° des fibrilles qui composent ces faisceaux. « C’est une atrophie vraie, par défaut de formation et non par dégénérescence. Atrophie du même ordre que celle du cotyle et de l'os iliaque. » Fait important, cet état ne se rencontre pas seulement dans les muscles péri-articulaires ; il s’étend à tous les muscles du membre, à ceux de la jambe et du pied comme aux pelvi-trochantériens et aux muscles de la cuisse.

ARTÈRES. — Les artères présentent des altérations analogues. Guérin avait noté que leur calibre représente les deux tiers et quelquefois le tiers de celui des artères correspondantes du côté sain. Nous avons répété, sur deux sujets atteints de luxations unilatérales, ces mensurations que l'on n’avait pas reprises à notre connaissance. Dans un cas l'iliaque primitive mesurant 12 millimètres de circonférence et les iliaques externe et interne 9 millim.,5 du côté sain, les mensurations correspondantes de l’autre côté donnaient 11 millim. pour l’iliaque primitive, 7 millim.,5 pour l’hypogastrique, 7 millim. pour l’iliaque externe.

Dans le deuxième cas, nous avons trouvé : côté sain, iliaque primitive 10 millim. 5, iliaque externe 9 millim. 5, illaque interne 8 millim. ; côté luxé, iliaque primitive 9 millim. 5, iliaque externe 8 millim., iliaque interne 7 millim. Guérin a donné de ces faits une interprétation acceptée par Pravaz. Il les attribuait aux flexuosités que subissent ces vaisseaux en raison du raccourcissement de leur trajet. Tous deux Supposaient que, réciproquement, cette diminution decalibre devait gêner le développement régulier de l'articulation et du membre. Comme l’on n’observe pas dans les luxations traumatiques ou pathologiques cette diminution de calibre, nous éprouvions déjà une répugnance à admettre cette théorie. Nos dissections nous ayant montré qu'elle s’étend à l'iliaque primitive qui ne pourrait être que peu influencée par le raccourcissement et à l'iliaque interne qui ne saurait en aucune façon en subir le Contre-Coup, nous pensons que cette hypothèse est absolument inexacte et n'hésitons pas à considérer qu’il s’agit encore ici d’un retard de développement analogue à celui des os et des muscles. C’est pourquoi nous plaçons cette altération au rang des lésions primitives.

Malformations concomitantes. — Nous avons vu déjà que la lésion n’est pas bornée au cotyle, ni même à l'articulation, que le membre tout entier est incomplètement développé, au triple point de vue de son squelette, de ses muscles et de ses artères. Cet état se montre quelquefois en d’autres points de l'organisme et l’on observe alors concurremment avec la luxation, tantôt des malformations considérables incompatibles avec l'existence, tantôt des malformations importantes mais ne compromettant pas la vie, tantôt de toutes petites malformations pouvant passer facilement inaperçues, mais très intéressantes en ce qu'elles montrent l'étendue du vice de développement. Assez souvent le bassin est atteint et l’on conçoit l'importance de ce fait au point de vue obstétrical. La déformation la plus importante est le non développement de l’aileron sacré et par conséquent le bassin oblique ovalaire. D’autres fois le COCCYX manque, parfois c’est le sacrum. La symphyse pubienne enfin peut exceptionnellement faire défaut. Nous aurons à y revenir. :

C'est du côté des membres que sont les malformations les plus fréquentes, qu'elles présentent les plus grandes variétés.

Le pied bot coïncide assez souvent avec la luxation congénitale (Cruveilhier, Grawitz (1, IE, V, VID), Houel, Bar et Lamotte, Cautru, Mauclaire). Sa forme ordinaire est le varus équin, mais d’autres variétés s'observent. Lockwood a vu un talus varus.

La déformation est d'ordinaire bilatérale, parfois elle est unilatérale et elle peut être du côté opposé à celui de la luxation.

Dans quelques cas, il y a mains botes en même temps que pieds bots (Cruveilhier).

D'autres luxations congénitales peuvent coexister : luxation du radius (Guérin, Lockwood,Cautru), de l'avant-bras (Chaussier, Guérin), des genoux (Chaussier, Guérin), de l'épaule (Guérin, Cautru), des pieds (Chaussier), des trois derniers doigts (Chaussier), des clavicules (Guérin).

Dans tous ces cas il y a arrêt de développement des os. Aïnsi dans celui de Cautru, l'omoplate était très rudimentaire. Non seulement la cavité glénoïde était extrêmement petite en comparaison de la tête humérale, mais encore la fosse sous-épineuse manquait presque complètement. Si cet arrêt va plus loin, certaines pièces du squelette font complètement défaut. Le garçon de notre observation n'avait pas de rotules, la fille de l'observation n'avait que quatre orteils et métatarsiens. Cette même absence est notée par Lockwood, obs. IT.

D'autres fois il y a réunion de deux doigts ou même de deux membres (fœtus symèle de Guérin).

Du côté du rachis, il n’est pas rare d'observer dès la naissance une lordose plus ou moins considérable dans le cas de luxation double. La scoliose elle-même est notée dans les observations I, LIT et VI de Grawitz et dans l'observation I de Lockwood. Nous l'avons maintes fois rencontrée chez des enfants tout jeunes. Ces faits ont une réelle importance. Ils montrent que les déviations de l’épine, s elles sont liées souvent à des conditions mécaniques et statiques, relèvent cependant d'une cause plus générale, le développement et l'ossification, comme l’a d'ailleurs toujours enseigné le professeur Lannelongue pour les scolioses en général. Ils s’accordent complètement aussi avec l'étude de M. Kirmisson au Congrès de Rome, sur les rapports de la luxation congénitale avec la scoliose.

Le thorax est rarement le siège de malformations étendues. Le sternum peut cependant n'avoir subi qu'un développement incomplet. Sur la fillette de notre observation il était court, dépourvu de son appendice xiphoïde et présentait à sa partie inférieure une fissure verticale, résultant de ce que l'union s'était mal faite entre ses parties latérales.

Ces fissures se rencontrent aussi au niveau de l'abdomen. Grawitz a noté à plusieurs reprises des éventrations étendues de l’appendice xiphoïde à la vessie, avec hernie du foie et de l'intestin. Trois fois il a vu coexister une atrophie de la vessie avec diastase pubienne. Tout cela est heureusement exceptionnel. Les petites hernies inguinale et ombilicale sont plus communes. Ainsi sur l’une de ses opérées de luxation congénitale, M. Broca avait fait trois ans auparavant une cure radicale pour hernie de l'ovaire. :

Du côté des viscères se montrent parfois des malformations importantes. Cruveilhier et Grawitz (VID) ont vu des cloaques et imperforations de l'anus ; Veit des reins en fer-à-cheval., Une observation que nous avons constamment faite chez les jeunes garçons, est le retard du développement des testicules qui sont toujours plus petits que ceux des enfants du même âge. Parfois aussi il y a ectopie (Grawitz) ou absence complète des organes génitaux (fœtus agénosomes de T. Guérin). Il nous a paru à nos autopsies de filles que les ovaires et l'utérus étaient aussi d'un volume moindre que ne l’eût comporté leur âge, mais c'était chez elles d’une observation plus difficile étant donnée la lenteur du développement de ces organes. Si l’on se rappelle cependant que la malformation du cotyle et de l'os iliaque est la condition primordiale de la luxation,. et si l'on songe à l'étroite connexion qui existe entre le développement du bassin et celui des organes génitaux (parallélisme que rappelle encore la rapide augmentation du pelvis au moment de la puberté), n'est-il pas permis de se demander si ce fait n’a pas quelque importance et ne mérite pas des recherches nouvelles ? Ne pourrait-on Pas, par exemple, chercher là une explication de la prédominance de la malformation dans le sexe féminin ?

Les fissures branchiales et la non-réunion des bourgeons de la face coïncident rarement avec la luxation congénitale. Je ne connais dans ce genre que l'observation que M. L'annelo ngue a communiquée au

Congrès de Bordeaux et qui concerne un enfant atteint de gueule de loup.

Système nerveux. — On a vu des luxations congénitales chez des fœtus acéphales ou des encéphales. Celle du fémur en particulier a été observée chez des fœtus atteints de microcéphalie (Lockwood), d'hydrocéphalie (Veit). Souvent enfin l’on observe que les sujets qui en sont atteints présentent un crâne d’un volume et d’une forme suspects sans que le rachitisme puisse être, chez eux, toujours incriminé.

Du côté de la moelle, on a souvent noté le spina-bifida. Il est mentionné dans quatre des observations de Grawitz, dans celles de Ruge, de Veit, de M. Kirmisson, de Mauclaire,etc. La fissure est généralement située bas. Le sacrum et les dernières lombaires sont les parties du rachis les plus souvent atteintes. Dans tous les cas publiés jusqu'ici, la lésion médullaire coïncidait avec une malforma-: tion des vertèbres. Cela tenait très probablement à ce qu'on ne disséquait guère les centres nerveux que lorsque l'attention y était attirée par la lésion du squelette. Il est extrêmement vraisemblable que si l’on examine systématiquement ces organes dans toutes les autopsies que l’on aura l’occasion de faire, on trouvera plus souvent des lésions isolées de la moelle. Ainsi dans celle de Baudet (obs. }) il existait un gros renflement du canal épendymaire contenant du liquide à une tension relativement élevée. La colonne était bien constituée. Dans quelques cas, l'examen a été fait et est resté purement négatif. Rien ne s'oppose à croire qu'il s'était alors agi de lésions transitoires de l'axe cérébro-spinal. En tout cas, les lésions que l’on rencontre ici sont du cadre des malformations et des hydropisies. Jamais elles n'ont le caractère de la poliomyélite antérieure. Et cela suflirait à séparer les luxations congénitales des luxations paralytiques.

$ 2. — Anatomie pathologique chez les sujets qui marchent,

A la malformation étudiée dans les pages précédentes se joignent diverses modifications mécaniques que nous décrirons seules ici en nous efforçant de revenir le moins possible sur ce qui a été dit déjà.

Squelette. — Os 111aQUuE. — L'os iliaque, outre les déformations que D. 6

nous avons vues, présente la disposition suivante: la face externe n’a plus la courbe régulière qu’on lui connaît, mais se décompose nettement en deux plans.

Un plan antérieur, représenté de face dansla fig. 1, etun plan externe.

FIG. 1 (d’après nature).

Ils se coupent à angle droit, l'intersection correspondant 4 la ligne de Nélaton-Roser.

La cavité cotyloïde est tout entière située sur le plan antérieur, tout entière au-devant de la ligne de Nélaton qui, à l'état normal, passe par son centre. Elle a donc perdu son orientation normale. Au lieu de regarder en dehors, en bas et en avant, elle regarde presque directement en bas et en avant. Les conséquences de ce fait sautent aux yeux, 1° Tous les procédés de réduction orthopédique dans lesquels on n’aura pas mis le membre en rotation interne seront forcément stériles, car ce n’est que dans cette attitude que le pôle de la-tête viendra au contact du cotyle. Dans la position moyenne du

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membre inférieur, la face postérieure de la tête a seule ce contact

Dans la rotation externe, si souvent employée, la tête est d'autant plus écartée du cotyle que la rotation est elle-même plus accusée. La face postérieure du col touche seule l'os iliaque au niveau du bord postérieur du cotyle. C’est là un fait fondamental et dont chacun peut se rendre compte en maniant quelques minutes un os iliaque de luxation congénitale et un fémur. Parise semble l'avoir vu chez un de ses nouveau-nés, puisqu'il dit formellement que la réduction n'était possible qu'avec la rotation interne. Mais cette notion semblaït s'être perdue; en tout cas, on n’y attachait plus d'importance. C'est Lorenz qui l'a remise en lumière. Une autre conséquence en doit être tirée: dans la réduction sanglante, c’est en arrière qu'il faut creuser, qu'il faut élargir la cavité rudimentaire, si l’on veut reconstituer un cotyle normal avec l'orientation qui lui est nécessaire.

Ainsi placé, le cotyle peut être rudimentaire au point d'échapper à l'examen. Il semble qu'il n’y en ait aucune trace, mais le plus souvent c'est là une illusion. Tantôt la capsule s’est soudée à lui, sur sa circonférence ou sur toute sa surface; tantôt il est comblé par des exostoses développées sur ses parois qui, non seulement effacent toute dépression, mais encore le remplacent par une saillie anormale.

Chez d’autres sujets, au contraire, il reste paradoxalement intact. Sur une pièce présentée par Fournier à la Société anatomique et concernant un garçon de 16 ans, il conservait sa forme, sa profondeur et son cartilage. M. Kirmisson a observé deux faits semblables, dont l’un au cours d’une réduction sanglante; il en était ainsi pour la malade de l'observation de M. Broca. Il est d'autres exemples, mais il faut savoir se méfier de cette impression lorsque l’on fait la cure opératoire. La première fois qu'il fit l'opération de Hoffa,. M. A. Broca crut trouver un cotyle bien conformé. Sans l'évider, il obtint une réduction parfaite en apparence et s’accompagnant du claquement caractéristique. Or, l’enfant ayant succombé, il reconnut à l'autopsie qu'il y avait seulement contact et non emboîtement de la tête fémorale. Le cotyle était profond, mais il était étroit et triangulaire et seule l'extrémité de la tête y pénétrait. L'accolement eût-il persisté par la suite et résisté à la station ou à la marche? C'est possible, mais bien peu probable.

D'ordinaire les dispositions du cotyle sont comprises entre ces deux types. Il est atrophié mais on le trouvetoujours. Sa forme est souvent triangulaire et la disposition du triangle est à peu près constante. Le bord postérieur, très épais, est sensiblement parallèle à la partie verticale de la grande échancrure sciatique. Le bord supérieur prolonge ou à peu près la branche ischio-pubienne. La base, beaucoup moins saillante, correspond à la partie supéro-externe du trou obturateur. Le sommet est au-dessous et un peu en dehors de l’épine iliaque antéro-inférieure. L'on a voulu faire de cette forme du cotyle un signe anatomique pathognomonique de la congénitalité du déplacement. Mais elle se rencontre aussi dans un grand nombre de luxations traumatiques anciennes. On l’a attribuée à diverses causes : pour les uns, c'est la pression de la tête fémorale contre ke rebord de la cavité qui détermine la déformation (Cruveilhier), mais cela n’est guère admissible, car l’on trouverait dans ce cas une circonférence régulière avec un seul segment aplati. Or si la base du triangle correspond à l'échancrure ischio-pubienne et a peu subi de modifications, tout le reste dela circonférence est altéré et réduit à deux bords semblables. Or com-ment, dans cette hypothèse, les choses seseraient-elles passées de même du côté où est la tête et du côté opposé? Lorenz inerimine la traction des ligaments par leurs insertions cotyloïdiennes. Maïs avec cette théorie la déformation devrait varier beaueoup suivant le sens dela luxation et ce n’est pas ce qu'on observe. Ne s’agirait-il pas tout simplement d'un trouble a vacuo dans l'ossification ? Ce qui nous le ferait croire c'est que nous avons trouvé cette forme du cotyle sur une pièce du musée Lannelongue, due à l’autopsie d’un homme qui avait été très longtemps auparavant désarticulé de la hanche. Le cotyle — plat, antérieur, rétréci, triangulaire — est rempli de franges graisseuses très développées au niveau de l'insertion du ligament rond. Il est tapissé généralement par une couche de cartilage beaucoup plus épaisse qu’à l'état normal. Son bourrelet fibro-cartilagineux manque, est peu développé ou est intact. C'est un fait très variable et sans importance.

Ce qui est capital au contraire c’est l'épaisseur de l'os iliaque à ce niveau. [ci, les auteurs ne sont pas d'accord. MM. Kirmisson et Sainton disent que l'os est en ce point d'une minceur extrême et qu'il faut le perforer systématiquement si l'on veut offrir à la tête

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fémorale un appui suffisant. Lorenz soutient au contraire que l’épaisseur est augmentée. L'examen des pièces explique ces divergences. Si l’on considère le cotyle sur un os sec, on trouve, en effet, que la cavité peu profonde est fermée par un fond mince, mincecomme/l’arrièrefond d'un cotyle normal et ce n’est autre chose, Il serait absolument impossible de la creuser en ce point pour lui permettre d'emboîter la tête sans pénétrer dans le pelvis. Mais cette dépression ne représente que la partie interne du cotyle. Toute sa moitié externe, qui devrait être en arrière de la ligne de Nélaton, est comblée par du tissu osseux et c’est elle qu'il faut évider, comme nous l'avons vu. C’est donc de cette partie postéro-supérieure du cotyle qu'il faut connaître les dimensions. Nous l'avons mesurée au compas sur les diverses -pièces que nous avons eues en mains et avons trouvé en moyenne 3 centim. pour le bord postérieur, 3 centim. 5 et jusqu’à 4 centim. pour l'angle postéro-supérieur. C’est donc une épaisseur un peu moindre que celle de l'os normal à ce niveau, mais c’est assez pour pouvoir creuser un cavité emboîtant complètement la tête du fémur, surtout si l’on tient compte des parties qui le doublent à l’état frais.

Les autres modifications de l'os iliaque, en dehors de sa gracilité, sur laquelle nous ne revenons pas, sont les suivantes : l’aile iliaque est rejetée en dedans, ce que Sédillot et Cruveilhier expliquent par la pression exercée par la tête fémorale pendant la marche. Ce mécanisme n’est pas vraisemblable, car si la pression se transmettait aussi directement d’une pièce du squelette à l’autre, l’irritation qui en résulterait déterminerait l'usure de la capsule et la formation d’une néarthrose, qui ne s'organise que rarement. Tout porte à croire, comme nous le verrons en clinique, que la tête fémorale ne vient pas au contact de l'os iliaque et qu’elle lui transmet sa pression à distance par ses muscles et ligaments. Beaucoup plus probable est l'opinion de Vrolik, qui attribue le renversement de l'aile iliaque à la traction exercée par le muscle iliaque non contrebalancé par les fessiers, devenus inactifs du fait de la luxation.

L'ischion est au contraire rejeté et courbé en dehors, ce qui s’explique pas une cause de même ordre, traction par les muscles et ligaments, surtout cocci-crural et ischio-sus-trochantérien.

Le bord antérieur, enfin, présente de notables modifications. L'espace compris entre les épines iliaques est notablement allongé et moins