‹ La maladie de DarierChapitre 18 sur 41 · OBSERVATION XVIII · texte numérisé non relu

OBSERVATION XVIII

Cas de verrues familiales héréditaires avec dyskératoses systématisées disséminées et à répétitions. Type psorospermose folliculaire végétante (Ann. Demi. etSyphil., 1902. p. 1014), par MM. Emery, Gastou et Nicoulau.

X..., cinquante ans, ménagère. Depuis l'âge de dix ans, elle présente, sur la face dorsale des mains, des doigts et de l’extrémité inférieure des avant-bras, une éruption papuleuse confluente dont les éléments se touchent. Sur les avant-bras, l'éruption est plus disci été , les éléments sont séparés les uns des autres

par des intervalles plus ou moins grands de peau saine.

Le volume de chaque papule, en particulier, varie de celui d'une lentille à celui d’un petit pois ; de couleur rose-grisâtre, elles sont légèrement bombées et leur surface a une apparence chagrinée. D’après les dires de la malade, cette affection occupant les extrémités des membres supérieurs serait familiale, plusieurs membres féminins de sa famille (sa mère, sa tante, une de ses sœurs) en ayant été atteints.

La malade n'a qu'un seul enfant, une fille, âgée actuellement de trente ans, qui n’a jamais eu de lésions analogues. La malade présente, en outre, par places, dans la paume des mains, des petits foyers desquamatifs kératosiques qui semblent être en rapport avec des glandes sudoripares.

A part cette affection, datant de l’enfance et restée

toujours dans le même état, sans rétrocéder ni s’étendre (et qui, d’ailleurs, ne l’a jamais incommodée), la malade aurait présenté presque tous les ans, à des époques variables et sous l’influence des causes occasionnelles les plus diverses, des poussées d’éruptions papuleuses, plus ou moins généralisées, qui auraient été tout à fait semblables à l’éruption qu’elle présente actuellement sur le reste du corps et sur la description de laquelle nous reviendrons tout à l’heure.

Les poussées duraient, en moyenne, deux mois et guérissaient spontanément. Son état général a toujours été très bon et ne se ressentait nullement de ces éruptions.

La dernière poussée étant plus étendue que d’habitude et durant depuis quatre mois sans manifester aucune tendance vers la guérison spontanée, la malade s’en est inquiétée et s’est décidée à venir consulter à l’hôpital Saint-Louis.

Actuellement, elle présente, en dehors de l’éruption qui occupe le dos des mains et que nous avons déjà décrite, une autre éruption non prurigineuse, de nature ou du moins d’aspect différent, occupant une grande partie de la surface du corps. Mais cette éruption présente, dans ses localisations, des points d’élection remarquables ; ainsi, très peu répandue sur les membres, où elle est réduite à quelques éléments disséminés çà et là, elle atteint son maximum de développement ou, du moins, de confluence sur certains endroits du tronc, sur le cou et le cuir chevelu.

Dans le cuir chevelu, les éléments sont tellement confluents qu’ils se touchent ; ils dépassent en b or-

dure les limites de la zone chevelue de un à demicentimètre, en empiétant sur le front, sur les tempes (éléments pré-auriculaires) et jusque dans la région parotidienne, sur la région rétro-auriculaire. Sur le cou, les éléments demeurent confluents, formant de vrais placards qui suivent, vers la partie antérieure, la direction des sterno-cléido-mastoïdiens.

Sur le tronc, les éléments sontrépandus un peu partout, mais leur confluence augmente notablement au niveau de la région sternale, dans la région des gouttières vertébrales et surtout au niveau des grands plis : régions axillaires, inguinales et sous-mammaires.

La lésion élémentaire de cette éruption est du type papuleux, mais les éléments ne sont pas strictement uniformes. En général, les papules sont petites, planes ou légèrement bombées, de la dimension d’un grain demil àceluid’unelentille, à contours réguliers et très nettement dessinés; les papules sont surmontées d’une croûtelle d’un brun sale, noirâtre ou grisâtre. Cette croûtelle est sèche, pas trop dure au toucher, et on peut l’arracher sans beaucoup de difficulté avec l’ongle; après l’avoir enlevée, on observe à sa place, surtout si on regarde à la loupe, une légère dépression dans laquelle elle se trouvait logée.

Dans les régions riches en glandes sébacées et en follicules pileux (région sternale, cuir chevelu, front, région rétro-auriculaire, etc.), les papules sont périfolliculaires, car elles sont centrées par un poil. Dans les régions rétro-auriculaires, surtout au niveau des sillons, les éléments sont plus volumineux et présentent au milieu une petite dépression, une véritable ombilication. Par une légère expression, on peut faire

sortir une petite quantité d’une matière de consistance demi-molle, gris-blanchâtre et un peu grasse. Dans le cuir chevelu, il existe une couche assez épaisse de squames grosses, comme dans le pityriasis séborrhéique, qui couvre et masque par endroits les papules. L’examen microscopique de ces squames nous a montré la flore habituelle des parasites qui habitent les squames du pityriasis, c’est-à-dire le petit staphylocoque et la spore de Malassez.

Tels sont les aspects principaux sous lesquels se présente la lésion élémentaire, la papule, dans les régions où les éléments sont isolés.

En d’autres points, plusieurs papules voisines se touchent par leurs bords confluents et il en résulte de petites plaques, à forme et à bords irréguliers, de couleur brun-grisâtre, et à la surface desquelles on observe une série de saillies qui représentent le relief de chaque papule dont la confluence a constitué le placard.

Dans la bouche, on n’observe pas d’éruption. La langue présente l’aspect typique de langue fissurée, dite « langue scrotale )) ; sur les bords, on voit quelques proéminences qui paraissent être des papilles hypertrophiées. Nous ne croyons pas pouvoir les rattacher à l’éruption de la peau.

L’état général de la malade est très bon. Elle n’est atteinte d’aucune affection organique du côté des viscères. Les urines sont normales.

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