‹ La maladie de DarierChapitre 20 sur 41 · OBSERVATION XX · texte numérisé non relu

OBSERVATION XX

Schwabe (cas de Jacobi). Ein Fall von Dariers’cher Krankheit. Ein Beitrag zur Stellung clieser Dermatose. Inaugural Dissertation. Fribourg, 1902, janvier.

Domestique homme, âgé de trente ans. Mère morte à quarante-deux ans d’une maladie inconnue ; aurait présenté même maladie de peau. Une sœur en bonne santé. Pendant l’enfance, éruption sur la face et la poitrine. A quinze ans, la maladie s’accentue au niveau du sternum. Pendant son service militaire, il fut opéré pour des adénites, et l’affection se développa sur la poitrine, autour du nez et des oreilles. Il a été soigné à plusieurs reprises à la clinique de b ribourg. Homme

robuste, présentant une absence congénitale de la partie inférieure du grand pectoral. Hypertrichose coccygienne. La peau de la face est épaissie, ridée, lui-' santé et couverte d’élevures papuleuses de la dimension d’un grain de millet, de couleur brune, excavées au centre, croûteuses. Ces croûtes sont plus ou moins adhérentes. Les plus petits éléments ressemblent à des comédons. Quelques-unes s’enflamment comme des pustules d’acné. Sur le front, le nez, les oreilles, les éléments deviennent cohérents, secs, squameux et gras. Sur le cuir chevelu, mêmes amas au bord du cuir chevelu. Ces éléments sont disséminés.

Efflorescences clairsemées sur le cou, plus nombreuses vers les clavicules et le sternum. Sensation de râpe. • Nombreuses lésions au niveau de la mamelle droite, sur le mont de Vénus, dans la région inguinale ; poils et cheveux normaux. Lésions extrêmement développées, confluentes, suintantes, mais non végétantes sur la face interne des cuisses, dans le sillon cruroscrotal, au périnée. Les lésions, peu développées dans le dos, modérées dans l’aisselle gauche, nulles dans l’aisselle droite, sont prononcées à la face externe des avant-bras. Sur la main, altérations semblables à des verrues planes. Hyperkératose et ponctuation des paumes. Ongles fendillés, dentelés, épaissis. Muqueuses normales. Membres inférieurs à peu près sains. Les ongles des orteils sont comme ceux des mains. Examen microscopique très soigné, décrivant exactement les lésions connues (fissuration, etc...). 11 signale, en particulier, une notable hypertrophie de la couche granuleuse : corps ronds et grains, avec de la kérato-hyaline. Il considère les

grains comme des cellules épithéliales dégénérées aussi bien que les corps ronds. Quant aux formations falciformes intercellulaires, il les considère comme des masses de kérato-hyaline. Bien qu'il ne puisse être question ici de psorospermies, Schwabe n’exclut pas la nature parasitaire. Les traitements n’ont donné aucun résultat sérieux, C’est ce malade qui fut présenté par Lesser à la Société de Dermatologie de 1903.

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