‹ La maladie de DarierChapitre 21 sur 41 · OBSERVATION XXI · texte numérisé non relu

OBSERVATION XXI

Fabry. (D’après la thèse de Geissler.)

Homme de soixante-sept ans. Père mort âgé ; mère morte phtisique ; trois sœurs décédées d’aflections inconnues. Pendant l’enfance, rougeole, etc. Début de la maladie actuelle avant trente ans. Malade petit, au teint fortement coloré; chevelure abondante; bon état général. Lésions très abondantes sur le tronc, distribuées à peu près symétriquement, étendues également aux zones avoisinantes des extrémités supérieures et inférieures ; sur la lace et le cuir chevelu, élevures plus ou moins petites, plus ou moins grosses, plus ou moins clairsemées à côté d’un grand nombre de comédons ; élevures isolées sur la muqueuse buccale et sur la langue. Muqueuses de la gorge et du nez normales ; là où les efflorescences sont isolées, elles apparaissent comme de petites saillies nodulaires. Sur le tronc, particulièrement sur la ligne médiane et dans l’espace inter-scapulaire, les éléments se réunissent en une surface

ininterrompue. Les ongles sont normaux. Sur quelques nodules, on arrive à arracher un bouchon corné; adénites multiples légères, prurit violent et tenace. Fabry y a joint un examen histologique détaillé où nous relevons seulement cette indication : que la fissuration peut manquer et n’être qu’une altération artificielle. Fabry dit aussi que l’affection n’a aucun rapport avec l’orifice des sudoripares ou des gaines pilaires.

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