CHAPITRE X

Diagnostic différentiel.

Dans la première partie de ce chapitre, nous résumerons et discuterons rapidement un certain nombre d’observations qui ont été publiées comme appartenant à la maladie de Darier ; dans la seconde, nous indiquerons les grandes lignes du diagnostic différentiel.

1° Eliminations. — Les cas de Schwimmer, de Krœsing, de Jahrisch et de Doctor ont déjà été éliminés par Geissler.

Observation de Schwimmer (in Geissler).

Sa malade était une femme de quarante ans, atteinte, depuis plusieurs mois, de lésions généralisées, occupant principalement les fesses, les organes génitaux et les aines, les aisselles, le ventre et le dos, le front,

les coudes et les oreilles. Elles consistaient en petits nodules, gros comme un grain de millet, fortement saillants, rarement agglomérés, disposés en traînées ou en groupes, très fortement colorés en brun, en sépia, en lilas. 11 y avait peu de croûtes. Les lésions étaient quelquefois verruqueuses. Elles étaient très prononcées sous le pavillon de l’oreille et à l’orifice du conduit auditif externe, très prononcées aussi dans les aisselles. Au niveau des coudes et des genoux, les nodules se réunissaient en groupes. La peau des mains et des doigts était verruqueuse. Sur les paumes et sur les plantes, la peau était un peu épaissie et brune. Entre les éléments éruptifs, pigmentation très prononcée. Sur la face, lésions autour du nez, associées à des comédons. La malade de Schwimmer mourut au bout de quelques mois, ayant présenté des accidents qui dépendaient probablement d'un cancer du tube digestif. Hügel, en se basant sur les détails de l’observation, et principalement sur l’examen de la figure publiée par Schwimmer, n’hésite pas à y voir un cas typique d’acanthosis nigricans. Il s’appuie, en outre, sur l’intensité des phénomènes pigmentaires, etc,

Observation de Jahrisch (in Geissler).

Relative à un cordonnier de trente-un ans, chez lequel, dans l’espace de trois semaines, se développèrent des callus assez importants pour empêcher le travail. La maladie s’étendit en moins de quatre semaines, sous forme de taches rouges ou brunes,

pouvant se disposer en traînées. Ces taches portaient des squames assez peu adhérentes. Il notait, en outre quelques vésicules, des excroissances condylomateuses à l’anus. Les ongles étaient absolument sains. Le cuir chevelu était normal. On se demande s’il ne s’agissait pas simplement de syphilis.- En tous cas, nous ne pouvons que nous ranger à l’avis de Geissler, quand il l’élimine. D’ailleurs, l’examen histologique donne des résultats sensiblement différents de ceux qu’on observe dans des cas authentiques.

Observation de Kroesing (in Geissler).

• Le malade de Kroesing était un syphilitique de vingt-cinq ans, en pleine période secondaire, qui présentait, sur le milieu de la face externe de la cuisse droite, un certain nombre de placards prurigineux formés par l’agglomération de saillies sèches et raides. Il n’y avait aucune autre lésion. Douze ans auparavant, le malade aurait eu une poussée semblable guérie spontanément. Les saillies cornées ne dépassaient pas le niveau de la peau. Au microscope, pas d’altération de fissuration. Dans l’ensemble, et sauf renseignements ultérieurs sur le malade, il n’est pas possible de considérer ce cas comme démonstratif.

Observation de Doctor

Ueber das Verhaltniss der Dariers’chen Krankheit zu Ichthyosis (Archiv fur Dermatologie u. Syphilis, B. XLVI. 1898, p. 323).

Le premier malade était une femme de trentetrois ans, malade depuis l'enfance et atteinte de tuberculose pulmonaire. Pityriasis du cuir chevelu; les lésions cutanées occupaient le sillon naso-labial, les aisselles, le nombril, b abdomen, les coudes, le genou, le pourtour de b anus. Elles étaient distribuées en forme d'épaississement corné linéaire; dans baisselle, on constatait l'existence de petits nodules isolés, un peu squameux. Les muqueuses étaient saines, ainsi que les ongles. Il y avait de la lichénification secondaire.' Quant au résultat de l’examen histologique, il différait très sensiblement de tous les autres (absence de corps ronds, etc.). Cette distribution linéaire des éléments, l'absence de lésion des ongles, etc., nous permettent, comme à Geissler, d’éliminer ce premier cas de Doctor.

Le second n'est pas plus caractéristique. Il s'agit d'une fille de dix-sept ans dont les lésions sont congénitales, et qui, d'une manière générale, semblent appartenir bien plutôt à une variété de nævus ichthyosique.

Il existe toute une série de cas italiens. Nous ne connaissons pas celui de de Amicis, mais nous savons qu’il a été éliminé par plusieurs auteurs.

Melle a considéré comme appartenant à la soidisant psorospermose la maladie d’une jeune femme atteinte, pendant sa grossesse, d’une infection vésico- bulleuse qui disparut au bout de cinq mois. Evidemment, il ne s’agit pas ici de maladie de Darier.

Marianelli dit en avoir observé trois cas. A en juger d’après l’analyse parue dans le Monatshefte, rien n’est moins certain. En effet, l’un des malades a guéri définitivement par une pommade à la résorcine ; dans d’autres, la symétrie exacte des lésions, l’hyperesthésie pendant la menstruation, etc., sont autant de phénomènes bien inaccoutumés. Mais, malheureusement, nous n’avons pas pu consulter le texte original de Marianelli.

Il existe enfin une observation de Campana qui est également sujette à la critique.

Il s’agissait d’un enfant de douze ans dont la maladie avait débuté peu de temps après la naissance. Elle consistait en petites papules cornées noirâtres, lenticulaires ou miliaires, isolées ou agglomérées, recouvertes d’une carapace cornée adhérente occupant la partie postérieure du cou. Du reste, Campana luimême, tout en rapprochant le fait de ceux de Darier, ne les confondait nullement.

2° Diagnostic différentiel . — Les éliminations qui précèdent mettent d’abord en relief la facilité des erreurs de diagnostic pour l’observateur qui n’a point rencontré de cas types. Elles montrent

aussi qu’il faut être très prudent si l’on éprouve le moindre doute, c’est-à dire si les symptômes principaux manquent. L’altération des ongles, l’existence et la forme des croûtes, les localisations habituelles, seront les points de repère les plus sûrs. Enfin, l’examen histologique des papules, ou tout simplement des croûtes dissociées dans le picro- carmin, donneront des éléments de certitude très suffisants.

La maladie avec laquelle on peut le plus facilement confondre la dermatose de Darier est l’acanthosis nigricans. La confusion est d’autant plus facile que l’acanthosis nigricans est aussi une maladie fort rare. Rille croit même que ce sont deux affections voisines, et que la transition s’opérerait de l’une à l’autre par les cas oû les lésions folliculaires font défaut, particulièrement ceux de de Amicis, Jahrisch, de Neumann. Une pareille manière de voir n’est pas soutenable, car ces derniers faits n’ont rien à voir avec la maladie de Darier. Voici, du reste, ce que dit Darier, qui a une expérience particulière de l’une et l’autre affections : « L’acanthosis nigricans a des rapports étroits avec la psorospermose. Ces deux maladies atteignent à peu près les mêmes régions ; j’ai signalé que, dans la psorospermose, il peut y avoir de la pigmentation diffuse ; la langue et les ongles peuvent être altérés d’une façon identique ; le dos des mains et leur face palmaire d’une façon analogue.

Dans l’acanthosis, il est vrai, il n’y a presque pas de desquamation, et jamais de croûtes, pas de bouchons folliculaires, pas de corps ronds et de grains ; il faut aussi se souvenir que, du moins chez l’adulte, l’acanthosis nigricansest régulièrement associée à des tumeurs abdominales. » On peut confondre avec la maladie de Parier certaines variétés de nævus hystrix, hyperkératosiques, quelquefois très étendus; mais ces derniers ont des distributions linéaires, des localisations tout à fait différentes. Ils n’ont point véritablement de croûtes. Les ongles y sont sains. Enfin l’examen histologique donne des préparations entièrement différentes.

Il est possible que le molluscum contagiosum se généralise et se développe outre mesure, mais les localisations sont entièrement différentes. Il n’y a point de croûtes noires et adhérentes, point de lésions des ongles ni des muqueuses. La maladie évolue d’une autre façon. Enfin il est facile d’extraire des éléments du molluscum la petite perle à structure microscopique si caractéristique.