‹ La Maladie de Lobstein dans le Cadre des Dystrophies Osseuses de l'EnfanceChapitre 17 sur 26 · I. —— Le diagnostic des sclérotiques bleues · texte numérisé non relu

I. —— Le diagnostic des sclérotiques bleues

La maladie de LOBSTEIN est une maladie osseuse de l’enfance.

Le premier symptôme de la triade de Van der HOEVE, les sclérotiques pose un diagnostic qui n’est généralement pas facile à résoudre avec les sclérotiques bleutées physiologiques. Au cours de notre séjour dans le Service de M. le Professeur MOURIQUAND nous avons observé la grande fréquence des sclérotiques bleues chez le nourrisson mais aussi chez l’enfant jusqu’à 12 ans environ, cette teinte subsistant d’ailleurs parfois chez l'adulte.

50 p. 100 à peu près des nourrissons ont des selérotiques bleutées, ce pourcentage diminue au fur et à mesure que l’enfant grandit. La teinte de l'iris ne semble pas jouer un rôle. Il s’agit d’une teinte azurée, différente de la teinte lilas des sclérotiques de la maladie de LOBSTEIN ; la teinte est uniforme, apparaissant dès que l’enfant renverse les globes oculaires.

D’après MERCKEL et KALLINS, cette teinte serait due à une minceur physiologique des sclérotiques. Certains auteurs attachent un sens péjoratif à cette présence et disent qu’elle existe chez des enfants tarés. Nous n’avons pas fait de semblables remarques dans les cas que nous avons observés.

STEPHENSON et HARTMANN en 1918, pensent qu’il pourrait s’agir d’un état des veux prépsathyrosique. Ces au-

HA4 — teurs ont observé 51 individus dans 5 générations, sans qu'aucun ait présenté de maladie de LOBSTEIN, mais 3 ans plus tard ces auteurs signalent parmi eux, le cas de deux fillettes qui s'étaient fait des fractures nettement ostéopsathyrosiques.

Pour notre part, il ne nous semble pas qu’il faille considérer les sclérotique bleues comme un signe pathogénique d’ostéopsathyrose.

Au cours de notre séjour dans le Service de M. le Professeur MOURIQUAND nous avons vu une fillette de 9 ans chez qui il nous avait semblé exister des plages sclé- ‘ales bieutées. Des radiographies. osseuses pratiquées montrèrent des os entièrement normaux. Il semble que les sclérotiques bleues puissent s’observer dans d’autres affections : phase ultime de la tuberculose et même les affections osseuses mises à part, comme nous le signalerons dans le cas de la sclérodermie, affection des parathyroïdes.

Pour notre part nous avons observé des sclérotiques bleues chez une jeune rachitique de 2 ans dont voici l'observation

Lib... âgée de 2 ans, fille de marocains entrée dans le service pour rachitisme.

ANR SS

A.C. : 13 enfants dont un mort d’affection indéterminée

1 enfant rachitique à 2 ans

Pas de fausses couches.

A. P.: grossesse de la mère, normale, accouchement normal.

A été nourrie jusqu'à 7 mois au sein complété par un biberon de 100 g. de lait.

À partir de 7 mois jusqu’à 1 an, 6 biberons de lait pur ou de Blédine.

À partir de 1 an, bouillies, bouillon de légumes.

À toujours été en bonne santé.

1" dent à 10 mois. A marché à 9 mois.

L'enfant à été amené à la consultation parce qu’elle

TE

avait une exostose au niveau de la clavicule gauche et que ses jambes étaient incurvées.

À l’examen c’est une grande rachitique. Intumescence et déformation épiphysaire au niveau des chevilles et des poignets.

Gros cal excubérant au niveau de la clavicule gauche. Chapelet costal. Abdomen distendu. Fontanelle soudée.

Dents : Mâchoire supérieure : 2 incisives médianes ; 2 latérales ; 2 prémolaires ; mâchoire inférieure : idem.

Le reste de l’examen est négatif.

Radiographie : lésions caractéristiques de rachitisme avec état peigné décalcification par plage.

Sang pour B.W. : négatif.

Kahn : négatif.

Menicke : négatif.

En somme rachitique de 2 ans ayant eu une fracture de la clavicule et présentant des sclérotiques bleues. Le reste de sa famille a des sclérotiques plutôt ambrées comme celles des marocains.

Dans le Journal de Médecine de Bordeaux de mars 10992

MM. CRUCHET, VERGET, LÉGER signalent un cas de fragilité osseuse avec fractures multiples chez un nourrisson rachitique de 15 mois.

C’est un enfant de 15 mois qui présente 7 fractures des membres avec des signes de rachitisme craniothoracique. Les fractures sont sous-périostées et sans déplacement.

Calc ee 74 mg.

ROMANE 55 no6 ovowc 75 mg.

Aucun antécédent.

On lui trouve des sclérotiques bleutées. Doit-on conclure à une maladie de LOBSTEIN ?

L'enfant meurt d’une affection intercurrente, une autopsie pratiquée montre des os flexibles non fragiles. I semble donc s’agir d’un rachitisme simple.

Premier diagnostic des sclérotiques bleues : La selérotique bleue physiologique.

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