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Deuxième diagnostic : la sclérotique bleue pathologique, celle que l’on observe dans la dysphasie périostale. Mais nous arrivons à une affection où les malades ont non seulement des selérotiques bleues mais aussi une grande fragilité osseuse, et des déformations osseuses non traumatiques.

Aussi pour la commodité du plan, préférons-nous aborder tout de suite

IT. — Le diagnostic des syndromes osseux.

Il nous faut envisager l’affection à la naissance et dans la première enfance.

Les cas de maladie de LOBSTEIN les plus précoces ont été observés à 8 mois.

A la naissance. — Il est habituel de dire qu’il ne s’agit plus d’ostéopsathyrose mais de l'affection que nous avons citée plus haut, de dysplasie périostale. La thèse de JANDEAU de 1940 inspirée par le Docteur BERTOYE tend à prouver qu’il existe à côté de l’ostéopsathyrosis de l’enfant et de l’adulte une affection développée «in utero >» : la dysplasie périostale. « Cest une maladie congénitale du squelette se traduisant par des fractures multiples récidivantes, intéressant de préférence les os longs et courts des membres qui sont incurvés, déformés, et par une ossification incomplète de la boite cranienne. »

Dans les antécédents on a parfois signalé des cas de fragilité osseuse constitutionnelle ou d’ostéomalatie. La syphilis est exceptionnellement signalée.

L’affection se révèle dès la naissance. Il s’agit d’enfants de poids normal ou inférieur à la normale. On est frappé par la micromélie, les multiples fractures, les cals sur les os longs, le ramolissement de la boîte crapnienne.

Les membres sont courts, épais, boudinés avec des bourrelets tissulaires ; la peau semble trop grande pour le corps. La micromélie n’est pas rhizomélique. La lon-

gueur des membres inférieurs est diminuée, de même, les doigts arrivent à peine à la crête iliaque. Cette micromélie est inconstante mais on trouve toujours

— Des incurvations et des saillies anormales des os lengs.

— De la flexibilité des os avec fractures multiples.

L’os est flexible, formé de tissu spongieux de sorte que sans fracture, il existe des incurvations, des déviations ; mais on trouve des fractures avec mobilité anormale, crépitation, mais sans echymoses.

Ces fractures siègent sur tous les os longs.

On trouve aussi des épaississements diaphysaires par cals, des fractures guéries ou consolidées. On en trouve également sur les clavicules, les côtes, les métacarpes. Les os courts semblent un peu fragiles.

Le crâne est volumieux, le visage petit mais sans enfoncement de la racine du nez. Ce qui domine, c’est la consistance des os de la boîte.

Les sclérotiques sont bleues ardoisées, ce signe est constant. Ce sont des enfants morts-nés ou qui ne vivent pas longtemps car ils tètent mal et profitent peu. fs meurent en quelques jours ou en quelques mois. Lorsqu'ils vivent quelque temps, ils continuent à se fracturer et leur dentition est retardée. Seuls les cas frustres survivent.

Les radiographies montrent un éclaircissement de l’ombre osseuse moins marquée cependant aux épiphyses. Les os longs sont raccourcis, trapus avec des épaississements nombreux des diaphyses, avec des fractures récentes ou des fissures qui, le plus souvent, sont transversales, sous périostées, sans chevauchement. La teneur du calcium sanguin serait normale. Il n’y à pas de familialité.

On a dit que la dysplasie périostale était la forme la plus grave, incompatible avec la vie d’une dystrophie osseuse : l’ostéopsathyrosis et la dysostose cleido cranienne en seraient des autres formes moins graves.

La thèse récente de JANDEAU nous dispense de nous