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étendre davantage sur cette affection et sur les diagnostics qu’elle pose avec

a) L'achondroplasie, qui est un nanisme avec micromélie sans fracture des os longs et avec un crâne volumineux mais de consistance normale.

b) Le craniotabès précoce car en général il survient plus tard.

c) Les fractures rachitiques : rachitisme congénital.

d) Enfin diagnostic avec ostéopathie hérédo syphilitique décrite par M. PEHU et Mme ENSELME.

Dans la 1" et la 2° enfance, vers la fin de la 1'° année et surtout vers deux ans, il s’agit en général d’ostéopsathyrose. Mais d’autres causes de fragilité osseuse sont fréquentes.

A. — Fractures pathologiques syphilitiques : La maladie de PARROT ne peut plus ici être en cause : il s’agit des ostéopathies syphilitiques. Elles produisent souvent des fractures spontanées. MM. PÉHU et POLICARD définissent ainsi l’évolution des lésions syphilitiques osseuses de l’enfant : « Pendant la grossesse apparaît l’ostéochondrite puis vers le 3° mois après la naissance c’est la périostite qui lui succède. Ultérieurement c’est-à-dire au cours de la 2° année cette dernière lésion tend elle aussi à s’effacer et même, par la seule évolution du système squelettique elle disparaît à peu près complètement. Bien différentes sont les ostéopathies de Ja deuxième enfance. Elles n’ont ni la systématisation ni la généralisation qui sont au contraire l’apanage des ostéopathies du fœtus et du nourrisson ». Celles-ci sont caractérisées par des altérations du squelette du type hyperostosant ou gommeux. La forme hyperostose crée les tibias en lame de sabre, la forme gommeuse crée une ostéomyélite avec raréfaction et destruction du tissu osseux pouvant amener des fractures spontanées. Celles-ci

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peuvent se produire au niveau de la diaphyse des os longs. Il ÿ a possibilité d’atteintes vertébrales.

Le diagnostic en dehors de la radiographie se fait aussi dans la maladie de LOBSTEIN par l’absence des processus d’ostéite syphilitique atteignant en la déformant la face : déformations de la racine du nez en lorgnette, dent d'HUTCHINSON.

Si suivant la théorie de CARRIÈRE on attribue à l’ostéopsathyrose une étiologie heredo syphilitique, celle-ci serait liée à la syphilis osseuse par un lien causal. Dans ce cas on ne retrouverait pas chez les malades Îles attributs anatomiques des lésions squelettiques, mais à défaut de sérologie positive, les stigmates heredo syphilitiques.

B. — Les fractures spontanées ostéomalaciques L’ostéomalacie débute vers un an d’une manière lente et insidieuse par des douleurs d’abord au niveau des membres inférieurs. Ces douleurs sont réveillées par les mouvements, les pressions, puis elles surviennent au repos. Ce sont des douleurs profondes, concassantes, ressemblant aux douleurs ostéocopes syphilitiques. Elles se généralisent ensuite aux membres supérieurs. Elles entraînent assez vite des troubles moteurs : lenfant marche avec peine, se fatigue. A la fin il est confiné au lit, impotent. L’examen du squelette montre l’extraordinaire ramollissement osseux : l’os se plie comme du caoutchouc. Les fractures fréquentes apparaissent au moindre choc mais ne se consolident pas. Elles ne sont souvent décelées que par la radiographie. Celle-ci montre des os décalcifiés dont l’ombre tranche à peine sur les parties molles ; elle prédomine aux éphiphyses. La corticale est mince alors que la spongieuse est claire, creusée par endroits d’alvéoles. On note enfin surtout au niveau des membres inférieurs des fractures ou des plicatures des os «comparables à du carton mouillé » (M. MouriQuAND et Mile SCHO!EN).

La mort est la terminaison dans quelques mois ou

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quelques années. Les examens de laboratoire montrent une très importante hypocalcémie. Le diagnostic avec l’ostéopsathyrose se fera par les douleurs qui n'existent pas dans la maladie de LOBSTEIN, l’absence de formation de cal et l'hypocalcémie qui y sont elles aussi rarement observées.

C. — Mais la cause la plus fréquente des fractures spontanées de l'enfance reste le rachitisme.

Comme les fractures de l’ostéopsathyrose, les fractures rachitiques se font sans déplacement, ce qui s’explique par le peu de force du traumatisme, mais elles se consolident moins rapidement. Elles ne s'’observent que dans les rachitismes accentués, ce sont des grands rachitiques impotents qui souffrent aux mouvements que l’on imprime à leurs membres inertes. Une radiographie révèle alors des fractures innombrables en même temps que les signes radiologiques au niveau des épiphyses aspect peigné du cartilage, retard d'apparition des points d'ossification. Les autres stigmates cliniques, gonflement des épiphyses, incurvation des diaphyses, enfoncement thoracique avec chapelet costal, retard d’ossification de la fontanelle, déviation de la colonne, viciation du bassin font faire le diagnostic ainsi que l'action favorable du traitement.

D. — Une autre avitaminose, le scorbut, peut être cause de fractures spontanées. La maladie de BARLOW survient chez le nourrisson. L'enfant est inerte et crie dès qu'on le touche. Ses membres sont douloureux en raison des hémorragies sous périostées ; ses articulations se tuméfient ; les os peuvent se fracturer spontanément ; des hémorragies peuvent apparaitre ; l’anémie s’installe et l’anorexie. Si l'enfant a des dents, les gencives se gonflent et s’ulcèrent. Chez l'enfant plus âgé on retrouve à peu près la même symptomatologie à laquelle s'associe la gingivite hémorragique et les hémorragies diverses surtout digestives et ostéoarticulaires.

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Enfin, il faut citer chez l’enfant comme chez l’adulte les fractures pathologiques dues à l’ostéomyélite, au néoplasme, mais surtout

E. — La maladie de RECKLINHAUSEN : Elle débute vers 4 ou 5 ans et se continue à l’âge adulte. Elle se caractérise par une raréfaction osseuse, avec tumeur kystique des os entraînant des fractures, une diminution de la taille, une impotence parfois complète. Il y a hypercalcémie et hypophosphatémie. VIALLEFONT se demande si l’ostéopsathyrose n’est pas une forme particulière de l’ostéose parathyroïdienne ; mais cet auteur tendant à admettre plutôt une atteinte mésenchymateuse pense que dans certains cas, le processus étiologique peut atteindre la parathyroïde comme les autres glandes endocrines. Ceci expliquerait l’action favorable possible des parathyroïdectomies.