III. — Le diagnostic de l’hyperlaxité ligamentaire
L’'hyperlaxité ligamentaire appartient également à la maladie type Morquio caractérisée par
« Une grande hyperlaxité ligamentaire congénitale sous l’influence de laquelle se constitue précocement un tassement vertical du squelette avec énorme cyphoscoliose et un ensemble de luxations et de subluxations des articulations des membres inférieurs. L'ensemble réalise un nanisme dystrophique extrêmement accusé. Les membres supérieurs gardent leur longueur normale et paraissent démesurés par effet de contraste ; l’hyperlaxité extrême des articulations des doigts et des poignets permet des déplacements d’une amplitude considérable. Les coudes, les genoux et les hanches sont anormalement laches mais l’amplitude des mouvements passifs de nombre d’articulations est limitée en partie par l'existence des déformations articulaires et des subluxations secondaires. »
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Indépendamment de ce syndrome majeur, la dystrophie comporte
a) Un syndrome oculaire caractérisé par une exophtalmie considérable avec élargissement de la fente palpébrale et mydriase réalisant l’aspect d’irritation du sympathique cervical.
b) Un syndrome osseux constitué cliniquement par des déformations osseuses discrètes (Incurvation diaphysaire, hyperostose humérale) et histologiquement par une raréfaction diffuse des travées osseuses contrastant en quelques points avec l’épaississement des os souspériostés ».
Cette description est tirée de l’article de BERT (10 avril 1942) qui comparant maladies de LOBSTEIN et de Moquio conclut :
Maladie de LOBSTEIN : grande dystrophie osseuse avec hyperlaxité ligamentaire discrète.
Maladie de MoQuio : grande hyperlaxité ligamentaire avec dystrophie osseuse discrète.
BERT envisage ensuite les variations présentées par ces affections, avec par exemple la maladie de LOBSTEIN à forme d’hyperlaxité ligamentaire prédominante.
« De tels faits tendent à faire admettre que la maladie de LOBSTEIN et la maladie de MoQuio sont deux formes essentielles d’une dystrophie ostéoligamentaire générale dont la première constitue le type osseux et la deuxième le type ligamentaire. Entre les deux se placent des formes intermédiaires, assurant la transition et confirmant l’unité de ce syndrome ». D'autre part, pour cet auteur il faut tenir compte « des formes dégradées qui en s’écartant du schéma originel, rejoignent par des chainons successifs le schéma du type opposé ».
Cet effort de synthèse de BERT est d’une grande séduction quand on envisage toutes les dystrophies osseuses ou ligamentaires de l'enfance. On a l'impression d’une atteinte du germe qui a amené lors du développement de l’œuf soit une fragilité du système osseux
