THÉRAPEUTIQUE

La pathogénie et l’étiologie de la maladie de LOBSTEIN sont encore mal connues. Du point de vue thérapeutique on a cherché à l’atteindre soit par la déduction soit par l’empirisme sans résultat.

Le premier symptôme clinique à améliorer étant la fragilité osseuse, certains auteurs ont envisagé une thérapeutique recalcifiante. D’autres remontant plus haut se sont efforcés d'atteindre la cause, cause endocrinienne ou le facteur héréditaire plus lointain : la syphilis.

Devant un ostéopsathyrosique, la tentative thérapeutique que l’on est amené à faire est d'essayer d'apporter un remède à la fragilité de son squelette par un apport calcique supplémentaire.

La calcémie normale n’est pas un test : un déficit sanguin en calcium pouvant amener une prise calcique osseuse et de là une décalcification. Sur les différentes thérapeutiques à envisager nous nous référons aux travaux de M. le Professeur MOURIQUAND sur les fixateurs du calcium et notamment à ceux parus à l’occasion des congrès français de Médecine à Liège en 1930.

Les sels de chaux sont-ils capables d'améliorer la fixation calcique ?

La plupart des auteurs considèrent ceux-ci comme incapables d'améliorer la fixation et même souvent ils agi- -raient dans le sens de la décalcification.

Les travaux de M. le Professeur MOURIQUAND sur le rachitisme expérimental ont montré que la présence d’une quantité normale de chaux dans la ration n’empêche pas le processus.

En clinique DENIS et MINOT ont montré que le lactate de calcium n’augmente que peu ou pas la calcémie mème chez les hypocalcémiques. Pour divers auteurs (RoH- MER, WARINGER, HEULNER, RONA) le chlorure de calcium à fortes doses ramènerait un temps à la normale

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la calcémie abaissée mais l’hypocalcémie réapparaîtrait après le traitement et M. LABBÉ ne croit pas à la possibilité de la recalcification par des préparations calciques.

ETIENNE et FRITSCH, MANOUSSALES par l’expérimentation arrivent à la conception du rôle décalcifiant de certains sels de chaux (Ca CL).

Actuellement les sels de chaux apparaissent donc comme peu ou pas doués du pouvoir de fixation caleique. Quant au strontium très proche chimiquement du calcium, on reconnait unanimement son action néfaste engendrant un pseudo rachitisme. Certains auteurs cependant lui attribuent une action bienfaisante dans la consolidation des fractures expérimentales. En 1925, WEILL de Breslau a traité une maladie de LOBSTEIN par le strontium.

Comme dans le cas du rachitisme faut-il incriminer dans lostéopsathyrose une hypophosphatémie ? La carence phosphorée jouerait ici moins directement que par le déséquilibre du rapport Ca/P. L'huile de foie de morue phosphorée est une médication utilisée et aurait amené une guérison.

Expérimentalement, les résultats ne sont pas concordants.

Pour ROHMER et ALLIMANT, le phosphate de sodium diminue fortement la calcémie. Si dans certains cas le phosphate de calcium parait doué d’une certaine action elle semble inconstante. Tout se passe comme si un facteur local s’opposait à la fixation calcique. Ceci toujours dans le domaine du rachitisme expérimental.

Les sels arsénicaux ne sont pas fixateurs du calcium. La découverte de l’action de la vitamine D dans la fixation calcique dans le rachitisme, a montré la nécessité pour la fixation calcique d’un deuxième facteur.

Nous avons essayé dans l’ostéopsathyrose de donner au plus jeune de nos malades de la vitamine D à haute dose sous forme de stérogyl 15 en lui adjoignant une prise régulière de tricalcium ; chez le frère de ce dernier, plus âgé, nous n’avons donné que de l’ergororone à doses

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modérées. Les résultats jusqu’à présent du point de vue radiologique n’ont rien donné. Nous avons envoyé à l'hôpital René Sabran de Giens, le plus jeune de nos malades d’où il n’est pas encore revenu. Les essais de cette thérapeutique ont toujours été négatifs jusqu’à présent, mais le stérogyl 15 n’avait pas été encore expérimenté.

Les auteurs qui se sont orientés vers une étiologie endocrinienne de la maladie de LOBSTEIN ont tout d’abord pensé aux parathyroïdes. La découverte chez certains sujets d’une hypercalcémie a orienté les recherches vers une hyperparathyroïdie comme dans le cas signalé par CARRIÈRE dans son article publié dans la Presse Médicale de juillet 1937. La parathyroïdectomie fut pratiquée, amenant rapidement un retour à une calcémie normale. Une autre malade, une femme de 60 ans, ayant une ostéopsathyrose à forme vertébrale, subit la même opération qui amena la réduction des douleurs qu’elle ressentait. CARRIÈRE conclut qu’en cas de fractures à répétition, de décalcification interne du squelette et d’hypercalcémie, la parathyroïdectomie peut être tentée « car elle est capable d’enrayer le trouble du métabolisme calcique et de faciliter ultérieurement les effets des fixateurs du calcium ». DECOURT a bien montré que l'hyperfonctionnement des parathyroïdes au cours des ostéopathies de carence ne saurait être interprété à coup sûr comme la cause de la maladie.

D’autres auteurs ont pensé à des hypoparathyroïdies et au contraire ont fait des greffes parathyroïdiennes.

La glande thyroïde a été incriminée d’hypo ou d’hyperfonctionnement. L’opothérapie n’a pas été concluante de même que pour l’opothérapie génitale.

Pendant longtemps les extraits surrénaux et plus spécialement l’adrénaline ont été considérés comme doués du pouvoir de fixation calcique, l’adrénaline étant (avec l'extrait parathyroïdien) le fixateur type d’origine endocrinienne. L’adrénaline améliore certains rachitismes, donne des résultats dans l’osteomalacie et favorise la réparation des fractures.

Mais il existe de nombreux faits contradictoires et certaines recherches expérimentales sont franchement défavorables à cette conception.

ETIENNE et FRITSCH démontrent que l’association de l’'adrénaline au chlorure de calcium détermine chez le lapin des lésions d’ostéomalacie avec décalcification inlense.

MANOUSSALES par la méthode des bilans observe que ladrénaline est un décalcifiant.

La lecture des différentes observations publiées montre que tous ces traitements ont été essayés.

CARRIÈRE enfin a préconisé le traitement antisyphilitique. Celui-ci «n’aura aucune action sur le syndrome établi car il ne peut pas grand chose sur des lésions dégénératives et dystrophiques de la syphilis héréditaire tardive. Mais il peut avoir une grande importance quant à l’hérédité : et loin de s’atténuer dans la descendance, l’ostéopsathyrose va s’aggravant dans les familles que nous avons pu étudier. »

En conclusion, la thérapeutique de la maladie de LOBSTEIN n’existe pas encore ; les esais de recalcification ont échoué. Ceci est d’ailleurs compréhensible si lon envisage la transparence osseuse, due non à un déficit calcique mais à un déficit de la charpente.

Dans certains cas d’association à des troubles glandulaires on pratiquera un traitement opothérapique en général efficace et, si la syphilis paraît en cause, un traitement anti-syphilitique pourra toujours être pratiqué.

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