PRIOR ES
Hymans Van den Bergh appelle la bilirubinémie dissimulée.
Les chiffres de 2 à 4 unités (19 à 26 mmgr. par litre) sont habituels dans lictère ‘hémolytique. Nos observations comportent des taux de 20, 40 et 50 mmgr Au cours des crises de déglobulisation, ce chiffre peut monter à 5, 10, 12 unités.
La valeur séméiologique de ja réaction de Hymans Van den Bergh est cependant discutable. M. Chabrol s'exprime ainsi à ce sujet : « Toutes les réactions « diazoïques sont directement positives lorsqu'on « opère dans certaines conditions de technique, et « nous ne pensons point que la rapidité de leur appa- « rition permette de classer les ictères sur le terrain « de la physiopathologie ».
Quant au fait curieux que la méthode d'Hymans Van den Bergh donne, quoique étant plus Sensible, des quantités de pigments biliaires beaucoup plus faibles que les méthodes plus anciennes de Gilbert et Fouchet, il s'explique par la déperdition de bilirubine qu’entraine l’alcool qui est un fort mauvais dissolvant des pigments biliaires. La déperdition serait d'environ 1/5. Enfin, il existe un facteur d'erreur personnelle inhérente à toute méthode colorimétrique.
La méthode de la diazo-réaction limite pratiquée par MM. Chabrol et Busson est également très sensible permettant de déceler les hypocholémies de l’ordre de 2 mmgr. par litre, La réaction se pratique directement sur le sérum sanguin dilué dans une solution aqueuse
de sulfate de magnésie. Le diazo-réactif est celui
d'Ebrlich et d'Hymans Van den Bergh légèrement modifié. On recherche la formation d’un anneau-limite suivant le principe de Gilbert et Herscher.
Pour MM. Chabrol et Busson, la cholémie physiologique oscille entre 10 et 16 mmgr. par litre. Une cholémie au-dessus de 20 mmgr. est sûrement pathologique. L'apparition en clinique d’un subictère correspond à un taux voisin de 60 mmgr. par litre. Le chiffre habituel retrouvé dans les ictères hémolytiques oscille entre 29 et 60 mmgr. Notons la concordance avec les résultats établis par Hymans Van den Bergh, quoique les deux méthodes ne soicnt guère d'accord sur le taux de la cholémie physiologique, (toute déperdition envisagée d’ailleurs). Pour cette méthode, encore il faut compter avec le facteur d'appréciation personnelle de lPanneau-limite. Les erreurs sont cependant moins grandes que celles auxquelles on peut s'attendre dans les méthodes colorimétriques.
Conclucns avec M. Chabrol que : « les nombreuses méthodes cholémimétriques que l’on a proposées offrent des avantages et des inconvénients respectifs. C’est le rôle du clinicien de savoir les choisir et les adapter suivant son but et ses moyens. »
Quelle que soit la méthode employée, la valeur des résultats ne correspond pas à l’intensité de la fragilité globulaire et de lanémie, corollaires directs de lhémolyse, mais à la puissance d’excrétion du foie qui peut s'adapter à une hémolyse considérable. Ainsi Jacques M... et sa mère, pour une même fragilité globulaire de 4,5 0/00 et une anémie sensiblement la même aux
pe
environs de 3 millions, ont une bilirubinémie de 10 mmgr. 0/00 pour le premier et 40 mmgr. 0/00 pour la seconde (obs. IV). Ailleurs, deux taux identiques de la réaction d’Hymans Van den Bergh retardée : 17 mmgr. 0/00 correspondent dans un cas à une anémie de 2.152.000 (Jean T... obs. IT) dans un autre à une numération globulaire normale (Jeanne F... obs. TIT).
D'autre part, nous verrons que les accidents d’obstruciion des voies biliaires par formation secondaire de calculs pigmentaires sont des incidents fréquents dans l’évolution des ictères hémolytiques. Si bien que l'association d’une réaction d’'Hymans Van den Bergh directe et indirecte n’est pas rare dans nos observations (M° F... obs. IT).
CHOLESTEROLÉMIE. — L’hypocholestérolémie est un signe bien connu des ictères hémolvtiques. Au lieu de 1 gr. 70 par litre, valeur normale, nous avons trouvé des chiffres tels que 1 gr. 10, 0 gr. 9, 0 gr. 6, et même 0 gr. 08, O gr. 07.
On a vu là un rapport avec la fragilité globulaire, la cholestérine faisant partie des substances protectrices des globules rouges, d’où essais de traitement par les lipoïdes ayant d’ailleurs abouti à des échecs malgré l’amélioration de l’état général. Cette hypocholésterolémie s’oppose à l’hypercholestérolémie des ictères par obstruction. Son taux monte rapidement après la splénectomie.
DOSAGE DES PROTIDES. —— Les dosages des protides
totaux et du rapport sérine-globuline que nous avons
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pratiqués chaque fois qu’il a été possible d’hospitaliser les malades, nous ont donné des chiffres normaux. Îl en est de même dans les examens qui figurent dans la littérature.
TUBAGE GASTRIQUE. — Il donne des résultats intéressants. Nous avons pu le pratiquer deux fois. Il a été fait sans repas d’épreuve. Dans les deux cas, il y a eu absence complète d’acidité totale (A.T.). On sait que normalement l'acidité totale du contenu gastrique, suc et aliments, est de 1 à 1,5 0/00. Pour le taux de l'acide chlorhydrique libre les deux chiffres trouvés ont été 1 et 4 C/09, alors que la normale est de 1,7 0/00. .
Dawson of Penn rapportant les résultats des mêmes examens dans une revue générale sur l’ictère hémolytique note après repas d'épreuve des quantités d’acide chlorhydrique libre de 0,5 0/00 et 0,7 6/00, la normale étant chez un adulte de 0,5 — une heure après un repas d’épreuve. Chez un autre malade,l’acide chlorhydrique libre ‘est absent. L'intérêt de ces anomalies est très grand, si on veut les rattacher à des troubles très généraux des hormones et en particulier à un trouble hormonal hypophysaire. L’on sait, en effet, que lhypophyse semble tenir en partie sous sa dépendance la nature des sécrétions gastriques. En tous cas, ces résultats sont à rapprocher de ceux beaucoup plus nets encore qu’on trouve dans les anémies pernicieuses.
COURBE DE GLYCEMIE. — Nous l’avons également établie dans deux cas (obs. II et II). Dans le premier,
après ingestion de 30 gr. de glucose, il y a eu une aug-
mentation de la glycémie faible et lente, sans hypoglycémie secondaire marquée, dans l’autre une courbe à deux clochers. Ces anomalies semblent bien prouver un trouble hormonal. L’injection d’adrénaline donne également une courbe anormale puisque l’adrénaline ne modifie en rien les résultats précédents ni dans un sens ni dans l’autre (Fig. 3).
Il est impossible de conclure sur la nature des troubles du métabolisme que ces graphiques semblent démontrer. On ne saurait en effet se faire une opinion sur des épreuves réduites à deux observations. Il n’en reste pas moins vrai que les recherches ultérieures orientées dans ce sens pourront donner des résultats
nouveaux et être plus significatives.
COURBE DE L'EAU. — Cette épreuve biologique a été pratiquée chez les deux mêmes enfants soumis à l’étude de la glycémie. Les résultats semblent orientésdans la même direction. La densité des urines éliminées après l’ingestion de thé léger ne tombe pas comme il est normal à 1.001 ou 1.092, le rein ne donne pas comme il devrait le faire physiologiquement une réponse immédiate. L’élimination ne commence que relativement tard. [1 semble bien qu’il s'agisse 1à d’un trouble hormonal soit hépatique s’il existe une hormone hépatique, soit peut-être hypophysaire car l’on sait que lhypophyse à une action reconnue sur le foie. Il est. en effet, remarquable d'observer dans ces deux cas que la dilution des urines et l'élimination rénale ten-
dent vers la normale lorsqu'on reprend les mêmes
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Fig. 3. — En haut, Jean T., obs. 11; en bas, Jeanne F., obs. III. Tracé @ ® courbe de glycémie après ingestion de 30 gr. de glucose.
Tracé @*X X@ la même après 1/2 cmc. d’adrénaline sous-cutanée.
Augmentation lente et faible de la glycémie.
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Tracés : 0 15 Courbe de l'eau après ingestion de thé léger.
® -@—@ densités correspondantes.
XX courbe de l’eau après ingestion de. thé léger et ingestion de 5 unités d'extrait hypophysaire.
X°++-+.x densités correspondantes.
En haut: Jean T.…., obs. II (600 cmc. de thé). En bas : Jeanne F.., obs. III (800 eme. de thé).
ET or
épreuves après injection souscutanée d’un demi centimètre cube d’hypophyse (0:14 et 5):
Peut-être aussi faut-il rappeler à ce propos que nous avons chaque fois remarqué chez les enfants atteints de maladie hémolytique, un aspect très légèrement bouffi du visage qui pourrait, lui aussi, correspondre à un trouble du métabolisme de l’eau d’origine hypophysaire.
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Jean T., obs. 11 élimination de l’eau et Pourcentage dans une maladie hémolytique.
Tee: courbe normale.
O—0—0 élimination de l’eau et Pourcentage dans une maladie hémolytique après injection d'hypophise
X—X—X Courbe chez nn sujet.normal.
Différence d'élimination sous l'action de l’'hypophyse
Maladie hémolytique Sujet normal
Après 4 heures: — 48 % FAUNE
10 heures : — 4 % — 45 % 24 heures : + 22 — 30 %
Tracés :
