EVOLUTION ET COMPLICATIONS

Les auteurs classiques insisiaient sur la longueur et la bénignité de l’évolution de l'ictère hémolytique. Pour eux, les crises de déglobulisation plus gênantes que dangereuses, n’affectaient nuliement le pronostic vital. Is considéraient les crises aiguës comme l’apanage de l’ictère hémolytique acquis. Les adversaires de la splénectomie lui opposent encore laphorisme céièbre de Chauffard: « ce sont plus des ictériques que des malades ».

L'étude des observations que nous avons réunies ne nous permet pas de nous ranger à cette opinion.

La maladie hémolytique procède par crises successives plus ou moins rapprochées qui peuvent de la manière la plus inattendue présenter une réelle graviié. Il n’est pas légitime de ratiacher ces crises aux formes de la maladie pouvant cliniquement paraître acquises. En réalité, elles peuvent survenir dans tous les cas. Nous montrerons d’ailleurs à quel point un interrogatoire précis et fouillé et la notion des formes latentes de la maladie estompe la distinction que l’on a voulu faire entre l’origine acquise et congénitale de la maladie.

res. :

Les crises de déglobulisation , décrites encore dans la littérature comme « crises hémolytiques ou crises paroxystiques », s’accompagnent d’un cortège de symptômes très variables. Elles apparaissent à l’occasion de fatigues, d’une infection banale, de troubles digestifs, parfois chez la femme au moment des règles. Les classiques avaient insisté sur ie rôle du froid. Parfois enfin la crise de déclenche sans cause apparente. En réalité, la diversité de ces causes, leur banalité, laissent un certain doute sur leur signification.

— Dans une crise d'intensité moyenne, le malade éprouve une sensation de lassitude considérable, l’obligeant même à garder le lit pendant quelques jours. Au bout d’un temps variable et parfois brusquement, l’ictère, s’il existait, fonce, les muqueuses se décolorent. Simultanément, le foie devient un peu gros et sensible. L’hypocondre gauche est aussi le siège de douleurs plus ou moins marquées, la splénomégalie augmente et devient douloureuse. La fièvre est à peu près constante, montant jusqu’à 38-39°. C’est alors qu’on observe des vertiges, des palpitations, de l’essouflement à l’effort, et que l’auscultation du cœur permet d’entendre un souffle systolique. La coloration des matières s'exagère, les urines deviennent hautes en couleurs, une légère cholurie apparaît. Les examens de laboratoire traduisent l’anémie, l’augmentation de la cholémie, la chute de la résistance globulaire, l’apparition d’hématies granuleuses et nucléées, réponse

immédiate de la moelle.

La durée de la crise est variable : quelques jours à quelques semaines. La rate reste souvent plus hypertrophiée qu'auparavant, plus tendue et plus douloureuse, du moins pendant un certain temps, de même que persistent plus accentués, puis s’atténuent l’ictère et le subictère.

La fréquence des crises est des plus variables. Parfois elles sont très espacées. Parfois leur répétition en fait une véritable infirmité et c’est peut-être dans ces cas que se pose avec le plus d’acuité la question de la splénectomie.

Nulle part, les crises ne sont aussi fréquentes et aussi nettes que dans l’enfance. C’est dans l'enfance aussi qu’elles sont le plus grave, donnant en peu de temps une véritable anémie aiguë ou suraïguë qui peut être assez intense pour faire sombrer l’état général. Parmi nos observations, c’est en état de pâleur et de prostration extrêmes que les enfants Georges L... (obs. [IT et Daniel M. (obs. D) sont amenés d’urgence à l'hôpital (Fig. 6). Dawson of Penn observe une famille où un enfant de 3 ans 1/2 meurt en six jours d’anémie aiguë. Un cas de Doll est mortel en huit Jours chez un enfant de 8 ans. Notre cas, également mortel, de l'hôpital Saint-Joseph, concerne une enfant de 9 ans. Ces cas dramatiques s’accompagnent de signes trompeurs : température élevée, vomissements répétés, convulsions, coma profond. Dans la majorité des cas cependant le diagnostie d’anémie aiguë ne fait aucun doute. Le chiffre des globules rouges atteint les taux très bas de 900.000 — 586.000 même,