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dans une observation exceptionnelle rapportée par Max Grob.

En règle générale, la mort survient quand le nombre des globules rouges est réduit de 10 fois au-dessous de sa valeur normale, Au cours de ces crises anémiques, la valeur globulaire reste jusqu’à la fin assez

Fig. 6. — Courbe thermique au cours d’une crise de déglobulisation (Daniel M.…., obs. D).

Etant donné que parfois les malades ne se savaient pas atteints par une affection préexistante, que chez l’enfant la crise peut être un premier symptôme, qu’en général les crises aiguës ne sont pas des plus fréquentes, on comprend que le diagnostic étiologique de ces tableaux cliniques impressionnants puisse être très difficile.

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Le pronostic de ces crises n’est pourtant pas extrémement mauvais. Il est remarquable de constater avec quelle rapidité ces malades peuvent, du plus profond d’une anémie aiguë, récupérer un bon état général, tandis que l’examen du sang montre une ascension rapide des globules rouges et une réponse médullaire active.

Les crises de déglobulisation les plus typiques, à cause des signes dominants d’anémie, doivent donc surtout être considérées comme des crises sanguines, mais surtout chez l’enfant elles peuvent prendre un tout autre masque. C’est ainsi qu’elles peuvent réaliser un véritable syndrome abdominal avec vomissements abondants, coliques plus ou moins violentes et mal localisées, alors qu’on retrouve dans les antécédents immédiats un peu de lassitude ou d’anoréxie et dans les antécédents plus éloignés des troubes digestifs qui semblent en rapport avec la crise actuelle. I arrive que les parents déjà avertis par des accidents analogues ne s'inquiètent pas outre mesure et négligent même à tort l'importance de ces symptômes, mais d’autres fois et surtout s’il s’agit d’une première alerte, il est bien naturel que le diagnostic s'oriente vers une affection chirurgicale, appendicite le plus souvent, nécessitant une intervention d'urgence. D'autant plus que la contracture de la paroi peut être marquée et qu’un enfant très jeune se débat toujours et se dérobe à l'examen.

Le caractère douloureux et soudain de ces crises peut s'expliquer par la tension de la capsule du foie et de la rate brusquement hypertrophiés.

2, Pen

Chez d’autres malades, la crise ne se traduit que par un accès fébrile et tout à fait monosymptématique. On comprend alors que l’on parle suivant les cas de primo-infection tuberculeuse, d'infection du cavum, d’ostéomyélite subaiguë (Obs. III). Toutes hypothèses infirmées par des échecs thérapeutiques.

La découverte d’une grosse rate ou d’un souffle cardiaque, faite à l’occasion de cet accès fébrile révélateur, entraîne tout naturellement aux diagnostics de paludisme (obs. IT), de fièvre typhoïde (obs. VI et IX) et surtout d’endocardite maligne (obs. I, IV, VID).

À côté d’accès fébriles épisodiques peuvent se voir des accès subfébriles prolongés.

Nous avons même vu que la fièvre peut faire partie du tableau habituel de la maladie en dehors de tout épisode saillant.

A côté des accès fébriles purs et sans cause apparente, on ne peut nier qu’il existe des poussées fébriles infectieuses coïncidant avec une crise hémolytique et d'autant plus intense que l’hémolyse est plus accentuée. Aussi, dans certains cas, a-t-on pu parler de véritables épidémies de crises dans les familles où plusieurs membres étaient atteints de maladie hémolytique. ;

Les crises de déglobulisation chronique ne sont pas les moins impressionnantes. Elles amènent, au bout d’un temps plus ou moins long, une asthénie marquée, une pâleur cireuse propre aux anémies intenses, des vertiges, des palpitations. Les globules rouges tombent à un chiffre extrêmement bas (obs. L Victorine R...).

On comprend que dans ces conditions, le tableau cli-

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nique puisse être confondu avec celui d’une anémie pernicieuse. C’est surtout chez l'adulte que se voit ce tableau traînant et grave de l’anémie de la maladie hémolytique.

La lithiase biliaire, est la deuxième grande complication survenant au cours de la maladie hémolytique. Elle y est d’une fréquence extrême. Il est peu d’observations où des coliques hépatiques ne soient mentionnées. Minkowski, dans son mémoire avait déjà signalé l’ictère par rétention comme complication fréquente de la maladie. Chauffard en avait aussi souligné l’importance. Dawson of Penn donne même une-statistique de 40 % des cas. Sur 25 cas personnels, nous avons observé 7 cas de lithiase biliaire. C’est surtout une complication de l’adulte ou du malade âgé chez lequel elle est souvent une cause de mort. Il faut noter que la cholécystectomie fut pratiquée bien avant la: splénectomie chez les ictériques congénitaux.

L’intensité des crises est variable. Tantôt c’est une simple sensation de torsion, de crampe qui disparait rapidement, tantôt la douleur a l’acuité de la colique hépatique la plus franche avec ses irradiations classiques vers l’omoplate et vers l'épaule, susceptible même de s'accompagner de nausées, de vomissements, d’un peu de fièvre en même temps que fonce l’ictère. Les selles peuvent être passagèrement décolorées. Il semble que le mécanisme de la constitution de la lithiase biliaire soit assez facile à saisir. La destruction globulaire donne des déchets pigmentaires considérables pour lesquels le drainage hépatique s’avère insuffisant. Les pigments s'accumulent dans les voies bi-

liaires et, en effet, on trouve dans la vésicule soit une boue biliaire épaisse, soit souvent de très nombreux calculs qui sont des calculs pigmentaires formés presque exclusivement de bilirubinate de chaux. Il n’est pas rare qu’une première crise de coliques hépatiques coïncide avec une crise splénique importante. La lithiase biliaire une fois constituée évolue pour son propre compte et se manifeste par des crises d’ictère par rétention typiques avec décoloration des matières, réaction de Gmelin dans les urines et réaction d’Hymans Van den Bergh directe positive dans le sang (Mme F... Obs. IID.

A côté des complications fréquentes, il en est d’autres beaucoup plus rares, telles sont l’infantilisme et les ulcères de jambe.

L’infantilisme. — Les cas étudiés par nous ne comportent pas de véritable infantilisme. Les parents rapportent simplement que leurs enfants ont eu une croissance difficile et un développement lent. Jeanne F... (obs. III), âgée de 13 ans, mesure 2 cm. de moins et a une morphologie bien moins parfaite que celle de sa sœur cadette de deux ans plus jeune qu’elle. Jacques M... (obs. IV) pèse 27 kgs à 9 ans et apparaît plutôt menu. Jean T.…. (obs. Il), un peu petit pour son âge, mesure 1 m. 39 à 12 ans.

Dans la littérature, nous avons relevé les observations de Curshmann, de G. Freymann qui présente trois collatéraux, tous trois infantiles physiquement et intellectuellement. Les stigmates d’infantilisme régressent après splénestomie, et le développement

général est considérablement amélioré.

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Un homme de 26 ans, observé par Fécan (Gaz. Med. de Picardie), membre d’une famille d’ictériques congénitaux, tous d’ailleurs de développement normal, présente un véritable nanisme, un âge apparent de 12 ans, avec retard du développement génital, mais une intelligence normale.

Gänsslen place l’infantilisme parmi les élèments de la constitution hémolytique où il voisine avec d’autres tares héréditaires et congénitales, telles qu’épilepsie, malformations cardiaques et troubles mentaux.

Nous l’attribuons à une déficience générale des glandes endocrines, ou peut-être à un syndrome particulier non purement glandulaire rattachable à une déficience chronique d’organe dont l'effet se manifeste surtout au moment de la croissance, comme on peut l’observer aussi dans l’infantilisme rénal rachitique ou mitral.

Les ulcères des jambes ont été, pour la première fois, étudiés par Eppinger en 1932. Il ne nous a pas été donné d’en observer, malgré qu'un membre de la famille, M... (obs. IT) Gabriel nous ait été signalé comme porteur d’un ulcère.

L’ulcération qui survient surtout chez les malades jeunes entre 20 et 30 ans siège à la face interne dé la malléole ; sa dimension est en général d’une paume de main environ ; les bords sont irréguliers souvent masqués de croûtes, ils tombent à pic sur ie fond creusé à 3 où 4 mm. de profondeur, atone, couvert de produits de sécrétion qu’on arrive à enlever au prix d’un léger suintement sanguin. À la périphérie peut se voir une