DENTS

de grande présomption mais qu’il est indispensable de compléter par la recherche de la fragilité globulaire. IT faut par conire, attacher beaucoup moins d’importance à l’anémie qui est passagère et inconstante.

La microcytose constitue pour les auteurs allemands un signe presque pathognomique. Mais il s’agit plutôt, comme nous l’avons vu, d’une conformation spéciale des hématies, globuleuses et à petite surface, que d’une microcytose proprement dite. Quelle qu’elle soit l’anomalie globulaire a une valeur considérable.

Enfin la ponction sternale peut apporter un signe d’une valeur capitale surtout si le sujet n’est pas anémique, en montrant la réaction érythroblastique de la moelle.

En résumé, les signes cliniques et biologiques n’ont, pris isolément, qu’une valeur de présomption. C’est leur association plus ou moins complète qui corroborée par la notion de familialité permet seule de poser

le diagnostic de certitude.

IT. LE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL de la maladie hémolytique se présente différemment suivant le caractère

aigu ou chronique de l’évolution pathologique.

18 S'agit-il d’une affection ictérigène à allure chronique ?

C’est alors le diagnostic classique des ictères qui se pose, non pas celui de l'ictère catarrhal (Obs. VIT) qui s'accompagne de décoloration des matières et n’a le plus souvent qu’une durée éphémère, non pas celui d’un ictère par obstruction où les signes de rétention

NO

biliaire sont patents, où la localisation des douleurs attire plutôt l’attention sur le foie, mais plutôt celui de la maladie de Hanot où l’ictère est franc avec selles hypercolorées. Mais c’est une affection exceptionnelle sans aucun signe sanguin et nullement congénitale. I1 semble d’ailleurs que Hanot lui-même en décrivant certaines formes frustes de l’affection qui porte son nom ait englobé des cas d’ictères hémolytiques.

Nous ne renouvellerons pas tes classiques discussions sur l’identité de la cholémie familiale et de l’ictère hémolytique congénital. « La cholémie familiale, dit Chauffard, n’est pas absorbée par la théorie hémolytique; elle conserve toute son autonomie clinique », ei l’absence de signes hématologiques lui paraît un argument de poids. Nous avons vu combien peu il faut tenir compte de ce dernier fait, et nous pensons que la cholémie familiale englobe dans sa description nombre de cas d’ictère hémolytique congénital.

2° S'agit-il d’une anémie à allure chronique ?

Aucun doute n’est possible lorsque celle-ci s’accompagne d’un ictère et d’une grosse rate. Et ce qu’on a décrit comme anémie ictérigène splénomégalique n'esi comme nous l'avons vu qu’une forme de la maladie hémolytique. Le diagnostic ne peut se discuter qu'avec l’anémie ictérigène sans splénomégalie qui ne s’accompagne pas de fragilité globulaire, qui n’est jamais guérie mais au contraire aggravée par la splénectomie et qui laissée à elle-même présente au point de vue évolutif un caractère de haute gravité.

Plus souvent, peut se poser le diagnostic avec l’anémie pernicieuse cryptogénétique de Biermer, affection cependant de nature bien différente qui s'accompagne de signes cliniques particuliers tels la glossite de Hunter, les complications nerveuses.

La numération globulaire donne un nombre remarquablement petit de globules rouges. La résistance globulaire est normale.

Mais d’une part, l’anémie de Biermer peut comporter de la fragilité globulaire, d'autre part le taux des hématies dans la maladie hémolytique peut atteindre un chiffre extrêmement bas.

C’est dans ces cas que l’examen hématologique prend une grande valeur. Le stigmate essentiel de la maladie hémolytique étant l’hémolyse compensée par une réponse médullaire, la réticulocytose, les hématies nuclées dans le sang circulant et dans la moelle sternale y existent toujours, sauf toutefois au cours des crises de déglobulisation graves. Dans l’anémie de Biermer ces signes de rénovation n’apparaissent qu’au moment des poussées d'amélioration ou à la suite du traitement par le foie de veau. Tout se passe comme si la moelle était frappée d'emblée.

3° Plus complexe encore est le diagnostic des affections qui soit dans leurs formes typiques, soit dans leurs formes incomplètes se traduisent essentiellement par une splénomégalie.

Chez l'adulte, à un examen superficiel on peut envisager l'hypothèse d’une leucémie. L'évolution généra-

lement aiguë ou subaïigué et une simple formule san-

Vite

guine en permettent le diagnostic, mais on sait qu’il existe des formes leucémiques ou subleucémiques tout aussi bien de la leucémie Iymphoïde que de la leucémie myéloiïde. Ces cas sont embarrassants, car la leucocytose y reste normale, l’anémie est légère, on retrouve de l’anisocytose, et surtout dans la leucémie myéloïde, la forme sanguine « bigarrée » peut en imposer pour une formule normale comme celle de la maladie. hémolytique. |

Il faut rappeler là encore la valeur capitale de la ponction sternale. Jamais on ne retrouve dans les leucémies de poussée érythroblastique surajoutée à un myélogramme par ailleurs normal.

Le diagnostic peut encore se poser avec l’anémie splénique accompagnée de myélémie. Rappelons que dans cette dernière, il y a une leucocytose modérée, une polynucléose avec myélocytose neutrophile et une grande abondance d’hématies nucléées dans le sang circulant.

Mais le diagnostic le plus difficile peut-être est celui qui se pose avec la maladie de Banti.

On sait que cette affection, au cadre si vaste et d’ailleurs bien mal déterminé. a été décrite comme évoluant en trois phases : une phase de grosse rate avec anémie et leucopénie ou phase d’anémie splénique, une phase de troubles digestifs pendant laquelle peuvent apparaître des hématémèses ; eulin une phase de cirrhose avec ascite.

C'est au cours de la première phase que le diagnostic pourrait se poser : l'affection apparaît chez des

sujets jeunes, la splénomégalie est considérable, l'ictère d'intensité variable, le caractère familial peut exister, aucune étiologie n’est apparente et la splénectomie a les mêmes effets heureux que dans la maladie hémolytique.

Mais cette dernière n’évolue jamais en trois phases, ne s’accompagne ni d’hématémèses, ni d’albuminurie, ni de leucopénie. Il n’est pas jusqu’à la splénectomie qui ne fournisse un élément de diagnostic différentiet entre les deux affections : les rates de la maladie de Banii présentent une capsule épaissie et de la fibroadénie. he à |

La plus grosse objection cependant que l’on puisse faire à ce dernier diagnostic, et qui peut être en ellemême suffisante pour permettre de ne pas s’y attarder, c’est que la maladie de Banti semble plus correspondre à un syndrome d’atiente, groupant des faits très disparates, qu’à une affection vraïe. Ce syndrome est sans cesse démembré au profit de maladies qui acquièrent une individualité propre, telle la forme hépatique de la dégénérescence hépatolenticulaire de Wilson, telle l’anémie splénique elle-même qui n’est certainement qu’un aspect de la maladie hémolytique. En un mot, la maladie de Banti serait inexistante. Et certains auteurs, Naegeli entre autres, n’en ont jamiais

rencontré.

Citons encore quelques autres diagnostics possibles

de grosse rate :

La splénomégalie palustre, dans les pays d’endémie

chronique paludéenne, où la phase chronique a été