CHAPITRE XI

L’impossibilité d’opposer à la maladie hémolytique un traitement rationnel étiologique a fait envisager avant l’ère de la splénectomie, diverses thérapeutiques médicales, dont la multiplicité même prouve le peu d'efficacité.

1° LE TRAITEMENT MÉDICAL, le seul auquel on avait autrefois recours, ne saurait actuellement encore être complètement éliminé. Il peut, dans les cas où la splénectomie est contre-indiquée, rester la seule ressource thérapeutique, et dans les autres cas préparer le malade à l'intervention en améliorant l’état général. Il est purement symptomatique et n’oppose à l’affection que des palliatifs. Il cherche dans ses divers modes à seconder l'effort de l’organisme dans sa lutte réparatrice contre la déglobulisation sanguine.

Une anémie marquée indique le repos absolu au lit, la médication martiale sous forme de protoxalate de fer. L’arsenic a donné moins de résultats heureux u’il n’a provoqué de crises de déglobulisation inattendues et fâcheuses. L’opothérapie médullaire, le sérum hématopoiïétique de Carnot donnent des résultats divers et en règle insuffisants.

Certains auteurs ont cherché à accroître® la résistance globulaïre en faisant absorber aux malades du

chlorure de calcium ou de la cholestérine. Ils ont réussi dans l’ensemble à améliorer l’état général sans modifier les stigmates sanguins et sans éviter les rechutes ultérieures.

Quant à la radiothérapie splénique, après une période de vogue, elle est à juste titre considérée comme dangereuse et susceptible de provoquer des crises sans présenter à son actif aucune efficacité quelconque.

20 LA SPLÉNECTOMIE est une intervention logique, dont le bien-fondé est confirmé par de nombreux faits expérimentaux sur l’animal, par ce qu’on connaît actuellement de la physio-pathologie de l'affection et par les résultats qu’elle compte déjà à son actif.

Après la première tentative couronnée de succès de Banti en 1903, nous avons vu que dès 1914 MM. Gilbert et Chabrol, et Bénard, avaient groupé 48 cas dont 43 succès et 5 morts post-opératoires. Il faut signaler toutefois qu’on peut douter rétrospectivement qu’il se soit agi dans tous les cas de maladie hémolytique certaine.

La thèse de Ch. Lemaire réunit et étudie 26 cas de splénectomie chez l'enfant comportant 3 décès postopératoires (1925).

En 1926. Mayo rassemble au Congrès de Londres toutes les splénectomies pour ictère hémolytique de sa statistique personnelle qui compte 62 succès opératoires et 4 morts.

MM. Fiessinger et Brodin peuvent donc conclure d’une manière légitime en 1927 que « seule de tous

< les traitements proposés pour l’ictère hémolytique, « la splénectomie donne des résultats complets et dé- « finitif. »

D’après Conrad Mayer, depuis 1920, on peut grouper 80 cas, dont 40 en Allemagne, et 27 à la Clinique Mayo, avec observation complète, diagnostic certain et résultat suivi.

Résultats. — En parcourant la littérature, on est frappé par le ton enthousiaste des auteurs qui ont eu recours à la splénectomie et observé ses résultats. On a l'impression d’un nombre considérable d’interventions heureuses.

En effet, dans les cas que nous grouperons sous le qualificatif d’heureux, l'amélioration suit de près l’acte opératoire.

Cliniquement, c’est au jour le jour que l’on peut observer la diminution de l’ictère, de l’urobilinurie et de l’anémie.

L’ictère diminue entre le quatrième et le huitième jour, parfois dès le lendemain. Le nombre des hématies augmente avec une rapidité qui est variable suivant les cas. Par contre, la teneur en hémoglobine ne remonte que très lentement et les hématies granuleuses ne retrouvent leur taux normal qu'après quelques mois. La cholémie s’abaisse rapidement vers la normale. L’hypocholestérolémie disparaît. Parfois survient une surélévation remarquable du taux du cholestérol.

Mais il faut noter que si la fragilité globulaire diminue parfois et passe par exemple de 8 à 6,5, puis à

5,2 après deux mois, comme dans un cas de Chauffard, elle ne devient absolument normale que dans des cas exceptionnels. Peut-être faut-il considérer qu’il existe dans l’organisme en dehors de la rate d’autres foyers d’hémolyse — ou plutôt il faut voir là une preuve que la tare sanguine subsiste.

Ces résultats se maintiennent pendant toute la durée du temps où on a pu observer les malades : dix ans et plus.

Mais en réalité, quoique tout symptôme fonctionnel ait disparu, que le danger des crises de déglobulisation soit écarté, au point de vue doctrinal il n’y a pas de véritable guérison, et comme on l’a déjà dit dans les interventions sur les goîtres basedowiens, seul « l’organe indicateur » a disparu.

Les résultats ne sont pas toujours aussi favorables. En dehors des dangers inhérents à toute intervention chirurgicale et qui prennent surtout la forme de complications pleuro-pulmonaires ou de shock opératoire, il faut compter avec des indications mal posées, telles qu'intervention trop tardive, anémie de déglobulisation trop accentuée, moelle osseuse trop altérée. Par ailleurs, la splénectomie n’est pas en elle-même une intervention bénigne. Elle s'accompagne d’une spoliation sanguine correspondant au cinquième du poids de lorgane, proportion non négligeable dans les splénomégalies considérables et chez les malades très anémiés. La mortalité opératoire est dans toutes les statistiques de 6 %.

Enfin, il existe indubitablement des cas de « splé-

nectomie aggravante », probablement par troubles endocriniens, puisqu'il faut logiquement penser, sans préjuger de leur action favorable ou défavorable, que des perturbations humorales suivent toute splénectomie.

Chez l'enfant, les résultats de la splénectomie sont très variables. Le plus jeune enfant opéré semble celui de Beck, il était âgé de 5 mois et ictérique depuis sa naissance. Un autre, suivi par Max Grob, est âgé de 4 ans et demi. La thèse de Ch. Lemaire, élève de MM. Nobécourt et Mathieu, donne sur 26 cas de splénectomie chez les enfants une mortalité de 11,53 %, donc nettement plus élevée que chez l’adulte où elle est de 6,48 %. Depuis lors, cependant, il semble qu'avec certaines améliorations techniques, la mortalité ait baissé.

Notre cas personnel ne peut qu’apporter malheureusement une note pessimiste à ces statistiques. L’enfant Jacques M..., âgé de 9 ans et demi, opéré dans des conditions parfaites et dans un service spécialisé, mourut dans les vingt-quatre heures qui suivirent l’opération. (Obs. IV).

Indications. — I1 faut donc poser avec une rigueur particulière les indications de la splénectomie dans la maladie hémolytique. Il ne faut pas considérer automatiquement comme justiciable de la splénectomie tout malade qui se présente avec un diagnostic certain. Et certains auteurs se sont même demandé si dans une affection qui comporte des survies aussi prolongées, il était légitime de la poser en général. Ils

négligent à tort, il est vrai, les drames subits de la déglobulisation qui surviennent d’une manière absolument imprévisible et dont les observations de Dawson of Penn et les nôtres (obs. II et VII) sont des illus-

trations frappantes.

Aussi semble-t-il plus rationnel d’envisager d’une part des indications vitales, parmi lesquelles nous rangerons l’anémie progressive lorsqu'elle n’est pas arrivée à un taux trop bas de déglobulisation, amoindrissant de manière dangereuse la résidtance du malade; les cas où les crises brusques de déglobulisation semblent être le caractère évolutif principal de l’affection.

Nous rangerons parmi les indications absolues les cas avec poussées répétées ictériques ou anémiques, ou encore douloureuses, faisant de la vie du malade une infirmité sans répit ; ou les cas avec insuffisance cardiaque marquée, ou encore ceux compliqués de lithiase pigmentaire importante. Cette dernière soulève d’ailleurs la question de la double intervention biliaire et splénique. Certains ont voulu se contenter d’une cholécystectomie sans parer aux poussées infectantes d’angiocholite et surtout à l’évolution du processus splénique, qui a pu emporter ultérieurement les malades. Il semble donc que là, comme dans tous les autres cas, le temps nécessaire et essentiel de l’in-

tervention doive bien porter sur la rate.

Les indications relatives sont plus délicates à formuler.

Chez l’adulte, il faut savoir envisager le genre de vie du malade, sa condition sociale qui lui permet une vie plus ou moins pénible, des soins médicaux plus ou moins prolongés et appropriés, un métier enfin conforme à ses possibilités physiques. Chez l’enfant, il faut parer à temps au danger d’un infantilisme menaçant un organisme en état de croissance, éviter l’insuffisance cardiaque qui découle d’une compression abdominale mal supportée, en particulier dans les premières années de la vie. Il faut surtout compter avec le danger considérable des crises soudaines qui emportent les enfants en quelques heures, comme nous l'avons rapporté dans de nombreuses observations. Enfin, dans certaines familles particulièrement éprouvées après le décès de plusieurs enfants élevés à grand peine et pourtant emportés fatalement et successivement, une splénectomie préventive apparaît comme un véritable sauvetage.

Le gros argument qui milite en faveur de la splénectomie est donc l’impossibilité de poser un pronostic précis dans une affection dont l’évolution peut apporter les plus grandes surprises.

Technique de la splénectomie. — Lorsque la splénectomie est décidée, il est naturel de chercher à mettre le malade dans les meilleures conditions possibles. En dehors du traitement préopératoire habituel qui cherche à renforcer l’état général, on choisira la meilleure technique chirurgicale rendant moins gênantes les adhérences périspléniques fréquentes qui prolongent malencontreusement l'intervention.

C’est ici que se pose la question de la transfusion. Elle a joui, et elle jouit encore, d’une grande faveur. L'observation de Victorine M. (obs. 1) montre comment MM. Schwartz et Loederich préparèrent leur malade par des transfusions d’abord espacées tous les trois jours, puis quotidiennes de 200 à 300 gr. de sang. Enfin, sur la table d'opération, l’opérée reçut 1.200 cm° d’un donneur universel. Cependant, l’une des transfusions préopératoires n’avait pas manqué d'entraîner une crise de déglobulisation avec chute de 1 million de globules rouges, chiffre considérable si l'on veut bien envisager l’état d’anémie où se trouvait la malade.

Dans la publication de ‘Dawson of Penn, nous voyons une malade âgée de 65 ans, en état d’anémie hémolytique chronique: souffrant d’une complication angiocholitique et qui meurt après une transfusion qui lui est fatale. Une autre malade observée par le même auteur reçoit successivement 350, 600, 506 cm de sang, répartis sur seize jours; après chaque transfusion, elle a des vomissements, une diarrhée marquée, une poussée d’ictère ; elle meurt au seizième jours en état d’anurie.

Chez l'enfant, nous pouvons rappeler le cas de M. Cathala, rapporté à la Société de Pédiatrie : un enfant âgé de 6 ans est préparé la veille d’une splénectomie par une transfusion préopératoire de 100 cm* de sang pris chez un donneur universel, Il fait le lendemain une crise de déglobulisation des plus nettes avec température à 39°, chute de 1 million de globules