RÉSULTATS

L'enfant DANIEL M.., âgé de 8 ans et demi, est admis à l'hôpital Beaujon, dans le service du Professeur Robert Debré, le 5 mars 1932, pour état fébrile grave s’accompagnant d’anémie.

L'enfant est né à terme et pesait à la naissance 3 kgs 200 ; il a été nourri au sein ; il s’est développé normalement jusqu’à l’âge de 7 ans.

A l’âge de 8 ans, il présente un ictère avec température à 38°2. Cet épisode, au cours duquel on a noté pour la première fois une grosse rate dure deux mois environ. L'enfant se rétablit complètement et mène une vie normale, allant en classe régulièrement.

Six mois après, à la fin de janvier 1932, il commence à se plaindre de fatigue et présente une pâleur de plus en plus marquée. Puis brusquement, dans la nuit du 20 février, à 2 heures du matin, sa température monte à 40° et s’y maintient. L’asthénie est profonde, l’anorexie complète. Un médecin consulté, en présence de cet état grave, après un examen au cours duquel il note une grosse rate et un souffle cardiaque, pose le diagnostic d’endocardite maligne.

Quelques jours après, des symptômes nouveaux apparaissent sous forme de vives douleurs dans l’hypocondre droit et de vomissements alimentaires et bilieux. M. Lamy appelé alors, devant les signes dominants d’anémie aiguë, envisage l’opportunité d’une transfusion et fait entrer l’enfant dans le service.

On pratique alors un examen cemplet ; on est surtout frappé par la pâleur extrême des téguments et des muqueuses, la prostration profonde de l'enfant. La température est à 38°, avec pouls très rapide à 116, mais bien . frappé.

La rate est palpable, dure, débordant les fausses côtes d’un travers de main. Le foie est douloureux et palpable sur 4 travers de doigts. On note de nombreux ganglions bilatéraux, cervicaux, maxillaires sus-épitrochléens, inguinaux, de consistance dure. L’auscultation du poumon est négative. On entend au niveau du cœur un souffle mésosystolique sans propagation. La tension artérielle est à 10-6. La langue est propre et humide, les amygdales sont un peu grosses.

Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine, pas de pigments biliaires, mais une quantité importante d’urobiline.

L'examen du sang donne les résultats suivants : Globules rouges, 1.520.000. Hémoglobine, 30 %. Valeur globulaire, 1. Globules blancs, 6.000. Polynucléaires neutrophiles, 43. Polynucléaires basophiles, 1. Grands mononucléaires, 8. Moyens mononucléaires, 36. Lymphocytes, 12. Grosse anisocytose. Hématies granuleuses, 5 %. Temps de saignement et temps de coagulation normaux.

Les jours suivants, l’enfant accuse encore des douleurs

dans l’hypocondre droit qui est sensible à la palpation avec résistance nette de la paroi. La température tombe progressivement (Fig. n° 6), le teint est plus coloré, mais devient subictérique.

Un nouvel examen hématologique donne les résultats suivants : G.R., 2.930.000; H., 45 %; val. glob., 0,76; G. B., 7.200, avec formule leucocytaire normale et 10 % d’hématies granuleuses.

Le 20 mars, la température monte à nouveau à 40°, on note une angine rouge et quatre jours après, donc dixneuf jours après son entrée, l’enfant fait une rougeole typique précédée d’un rash prémorbilleux. Cette rougeole évolue sans incident et n’empêche pas l’ascension du taux des globules rouges qui monte à 3.200.000, puis à 3.545.000.

Une cuti-réaction à la tuberculine se montre positive le 2 avril au décours de la rougeole. Les urines contiennent toujours de l’urobiline en quantité importante. On complète l'examen par un examen des selles qui montre la présence de stercobiline, et par un dosage de la cholémie sanguine : 10 mmgr. par litre.

Le seul traitement a consisté en extrait de foie de veau per os.

Le 7 avril, l'enfant quoique encore subfébrile est repris par la famille.

L'examen, la connaissance des antécédents familiaux qui font suite à cette observation font poser avec certitude le diagnostic de crise de déglobulisation au cours d’une maladie hémolytique.

L'enfant est revu et hospitalisé à nouveau le 12 décembre 1932 pour état subfébrile aux environs de 38°, dou-

leurs thoraciques gauches et toux apparues depuis une dizaine de jours. Dans l'intervalle des deux hospitalisations, il a mené la vie normale d’un enfant bien portant. On constate un subictère net s’accompagnant de pâleur, une splénomégalie plus importante qu’antérieurement et à la base gauche les signes d’un épanchement pleural important. L'existence de ce dernier est confirmée par une ponction qui ramène un liquide séro-fibrineux et par un examen radioscopique. (Examen du liquide : nombreux lymphocytes, quelques polynucléaires, quelques cellules endothéliales, albumine 30 %, pas de germes). On note de plus de nombreux ganglions inguinaux et axillaires identiques à ceux déjà notés au mois de mars. Ils auraient disparu au cours des derniers mois. L’examen du sang donne les résultats suivants : G. KR, 2.860.000. Hémoglobine, 70 %. G. B., 8.500. Formule leucocytaire normale. Anisocytose.

Le 15 décembre, le niveau de l'épanchement dépasse la pointe de l’omoplate. Le pouls est rapide, le cœur refoulé vers la droite. Puis les signes liquidiens deviennent moins nets, des frottements pleuraux apparaissent. La défervescence se fait en Iysis. Radiologiquement, le cul-de-sac gauche devient visible. Au cours de l’évolution, les ganglions sont devenus moins gros qu'ils ne l'ont été, seul persiste un ganglion de l’aisselle droite.

L'enfant est rendu à sa famille le 2 janvier 1933 encore pale et fatigué, mais apyrétique. Il a 3.300.000 globules rouges et une formule leucocytaire normale.

Nous le revoyons au début de sa convalescence, le 10 janvier. Son état général s'améliore rapidement. Les signes pulmonaires sont en régression. Une symphyse

pleurale diaphragmatique comble en partie le sinus costo-diaphragmatique gauche. La rate est toujours énorme, - atteignant la ligne ombilicale, de consistance ferme et indolore.

En juillet, l'examen pulmonaire est normal aussi bien cliniquement que radiologiquement. La rate est perceptible au niveau de l'aile iliaque gauche. La formule sanguine est normale. Mêmes constatations en octobre, au cours d’un dernier examen.

Daniel M. fait partie d’une famille où sur quatre générations, sept membres sont atteints de maladie hémolytique.

Première génération. — L’arrière-grand’mère paternelle était atteinte de splénomégalie. Elle a eu cinq enfants : trois indemnes, un mort jeune d’une affection indéterminée (fièvre typhoïde ?), un enfant atteint, qui est devenu le grand-père de notre petit malade.

Deuxième génération. — Le grand-père de Daniel M... était atteint d’une grosse rate. Il est mort à 60 ans en

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