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L'’anémie de Von Jack-Luzet peut également prêter à confusion. On sait qu’elle se manifeste chez un enfant entre 6 et 20 mois environ, d’une manière insidieuse. L’attention est attirée par la pâleur, le développement insuffisant, le ventre gros et flasque. Il y a parfois une tumescence des chaînes ganglionnaires superficielles. L’examen hématologique indique une anémie à 3 millions et moins, une leucocytose nette et une énorme proportion d’hématies nucléées. Maïs la fragilité globulaire n’existe pas, les plaquettes sont légèrement augmentées en nombre. L’évolution est généralement mortelle en 1 à 2 ans par anémie crois- . sante et cachexie. On voit quels sont les points de ce tableau clinique qui peuvent se rapprocher de celui de la maladie hémolytique, ceux surtout qui en divergent et qui permettent une discrimination.

La maladie de Gaucher présente par bien des points des analogies avec certaines formes de maladie hémolytique. Elle se manifeste surtout dans l’enfance, mais est sept fois plus fréquente dans le sexe féminin. Dans cétte affection également, c’est la grosse rate qui attire le plus souvent l’attention. L’hépatomégalie est un signe d'apparition plus tardive. Il n’y a pas d’ictère, mais des troubles de la pigmentation de la peau. On note parfois des adénopathies superficielles, des hémorragies, des lésions osseuses du crâne et du squelette, des altérations de la conjonctive oculaire. L’infantilisme peut apparaître au terme d’une évolution qui peut se prolonger quelques années. De plus, la maladie de Gaucher est souvent familiale et congéni-

tale. Mais l’hématologie donne une formule normale en dehors d’une légère anémie. La ponction splénique, tout comme la ponction sternale et la biopsie ganglionnaire, montreraient des cellules de Gaucher. La splénectomie enraye parfois une évolution qui est tou- , Jours fatale, l'intervention n'ayant qu’un effet palliatif. Au point de vue biologique, la maladie affecte bien l'appareil réticulo-endothélial, mais se rattache non pas à une hyperhémolyse, mais à un trouble du métabolisme des lipoïdes.

C’est encore chez l'enfant que se pose souvent le diagnostic avec la maladie de Hodgkin. Rappelons que d’autres signes physiques, telle que l’adénopathie cervicale, que d’autres signes fonctionnels, tels que le prurit et les rashs, que l’absence de caractère familial et de fragilité globulaire; sont suffisants pour faire pratiquer une biopsie ganglionnaire et faire conclure à la, lymphogranulomatose maligne.

Le Kala-Azar est également une cause de splénomégalie infantile, mais localisée à la région méditerranéenne, et plus spécialement à la Tunisie. Elle évolue ayec de l’anémie et de la fièvre, mais $ans autre stigmates hématologiques. Une recherche bien spéciale, celle du parasite causal dans le sang circulant et par ponction de la rate, assure le diagnostic de certitude.

Chez le nouveau-né, enfin, la constatation d’une grosse rate a pu faire songer à l’hérédo-syphilis. Cependant, celle-ci, à cet âge de la vie, s’accompagne le plus souvent de stigmates cutanés.

Chez le nouveau-né encore, peut se poser le pro-

blème de lictère idiopathique, dont la nature hémolytique est actuellement bien démontrée. Comme lictère de la maladie hémolytique peut se manifester également dès la naissance, li peut être intéressant de comparer les deux et de chercher les éléments qui font d’une même manifestation clinique, ici un fait physiologique, et là un fait pathologique. Peut-être cette comparaison contribuera-t-elle à éclairer quelques points restés obscurs de la maladie hémolytique.

Des analogies surtout symptomatiques existent entre l’ictère idiopathique du nouveau-né et l’ictère congénital. Le premier se manifeste aussi soudainement qu’une crise d’ictère hémolytique, il s'accompagne des mêmes stigmates sanguins (fragilité globulaire, présence d’hématies granuleuses et de quelques hématies nucléées), des mêmes modifications biologiques (bilirubinémie augmentée avec réaction indirecte d'Hymans Van den Bergh positive), enfin d’une température au-dessus de la normale, témoin de la destruction de l’hémoglobine et que l’on étiquette chez le nourrisson : fièvre transitoire ou fièvre de déshydratation.

Par ailleurs, on peut invoquer comme facteurs déclenchants de cet ictère les mêmes causes occasionnelles que dans l’ictère pathologique : le froid, l’intoxication due à une rétention méconiale, et surtout les perturbations hormonales qui marquent très vraisemblablement l’adaptation à la vie extra-utérine et dont la poussée mammaire et l’hémorragie vulvaire sont éga-

lement des témoins.

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Mais l’ictère idiopathique est toujours passager, n’est jamais familial, ne s’accompagne ni de grosse rate, ni d’urobilinurie, ni de microcytose.

Rappelons enfin quelques erreurs possibles et que nous avons relevées dans nos observations. On a pensé au paludisme pour l’enfant Jeanne F... (obs. III), puis à une kératite syphilitique alors qu’il s’agissait d’une infiltration cornéenne en rapport avec la maladie hémolytique.

2° S'agit-il d’une affection à allure aiguë ou subaiguë ? ;

Nous avons vu dans quelles conditions le diagnostic présente le maximum de difficultés : |

— quand il s’agit d’une crise premier symptôme;

— quand l’histoire familiale est négligée par le malade lui-même, qui ne songe pas à la mentionner ;

— quand enfin il s’agit d’une crise chez l’enfant, les accidents de déglobulisation étant chez lui souvent atypiques par leurs signes fonctionnels.

Les observations nous apprennent que les diagnostics faits le plus volontiers sont la banale et inexacte « fièvre de croissance » (obs. IT), l’infection du cavum que le spécialiste infirme bientôt, l’intoxication alimentaire (obs. VI) à la suite de troubles digestifs à répétition qui remontent souvent aux toutes premières années. Ce n’est qu’au bout d’un temps très variable qu’un examen plus complet que les autres fait découvrir la grosse rate, les stigmates sanguins et explique tous les épisodes passagers précédents.

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On a pu penser à une atteinte pleurale de la base gauche alors qu’il ne s'agissait vraisemblablement que d’une congestion de la rate avec ou sans poussée de périsplénite.

D’auires diagnostics se posent chez l'enfant avec une acuité plus grande encore. Les manifestations abdominales ont fait poser avec une particulière fréquence le diagnostic d’appendicite aigué et fait pratiquer une.appendicectomie d'urgence, dont l’inutilité n’est apparue que quelques années plus tard du fait d’une rechute identique ou de l’apparition secondaire des manifestations chroniques et plus explicites de la maladie hémolytique. |

La grosse rate, la prostration extrême, le souffle d’auscultation cardiaque, constituent un ensemble assez cohérent pour faire penser à une endocardite . aiguë ou subaïiguë et envisager un pronostic fatal.

Aiileurs nous retrouvons (obs. VI et IX) le diagnostic de fièvre typhoïde, malgré l’absence de taches rosées et la réponse négative du laboratoire, de septicémie grave d’origine inconnue.

Rappelons à ce propos que les septicémies graves, telles que celles dues au perfringens, à certaines syphilis secondaires, les intoxications par extrait de fougère mâle, ou les champignons, par exemple, s’accompagnent bien d'accidents anémiques et ictériques dus, comme dans les crises de déglobulisation de la maladie hémolvytique, à des accidents d’hyperhémolyse. Mais ils sont nettement acquis et secondaires à un facteur morbide déterminé. Aussi les citons-nous

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parmi les diagnostics différentiels qui pourraient éventuellement se poser. Ils ne rentrent pas dans le cadre de notre étude.

Parfois l’élément d’anémie aigue qui est le plus souvent à la base des crises de déglobulisation, est bien reconnu, mais attribué, en l’absence d’un-interrogatoire précis qui aurait pu révéler la tare familiale à une autre étiologie telle qu’un purpura.

Il faut citer ici les anémies hémolytiques aigues type Loederer, isolées par M. Fiessinger, et dont le tableau aigu, fébrile et affectant un caractère de haute gravité, peut simuler en tous points les accidents aigus de la maladie hémolytique. On sait que ces anémies sans cause évidente s’accompagnent d’une grosse rate et d’un subictère urobilinurique. L’examen hématologique montre la chute foudroyante des hématies, une réticulocytose élevée, la fragilité globulaire.

Cette anémie brutale « en coup d’archet » guérit rapidement et complètement, surtout sous l’influence semble-t-il de l’hépatothérapie.

L’interrogatoire ne donne aucun élément pouvant faire penser à une affection congénitale et héréditaire. :

Dans quelle mesure l'insuffisance de cet interrogatoire a-t-elle pu permettre de décrire une entité clinique qui nous semble présenter des analogies frappantes avec les crises de déglobulisation de la maladie hémolytique ? Il nous est difficile de le préciser.

III. Ce problème nous amène à la dernière question qui nous reste à envisager.

Peut-on opposer de manière légitime les ictères hé-

molytiques acquis, us priiniufs, et les ictères congénitaux ?

Nous avons vu dans un chapitre précédent d’après quels symptômes les classiques pensaient les distinguer l’un de l’autre. |

Cette distinction nous paraît peu justifiable.

Isolons par exemple de nos observations le symptôme ictère : nous voyons dans quelles conditions divérses il apparaît : rarement C’est un ictère du nouveau-né qui se prolonge indéfiniment (obs. VIT) ; le plus souvent, c’est vers l’âge de 6 ou 7 ans ou un peu plus tard, vers la puberté, que les parents ou les camarades de l'enfant remarquent la couleur anormale des téguments. Sur 11 cas où notre interrogatoire a porté spécialement sur ce point, 5 fois l’ictère est apparu dans la petite enfance et 6 fois à la puberté. D’autres statistiques nous ont appris qu’en général la maladie ne se révèle que dans 25 % des cas durant les premiers mois de la vie. Pour peu que lictère apparaisse encore plus tard dans la troisième ou quatrième décade de la vie, ou que la première manifestation soit une crise brutale atypique, un interrogatoire superficiel pourra faire croire à tort au caractère acquis de l'affection, alors qu’il ne s’agissait que de l’extériorisation de signes restés latents jusqu’à l’adolescence ou l’âge adulte. On comprend de même qu'un subictère léger existant depuis la naissance passe facilement inaperçu d’un entourage peu observateur. |

Dans notre observation IX, la malade affirmait bien